Waar gaat deze richtlijn over?

Deze richtlijn richt zich op wat volgens de huidige maatstaven de beste zorg is voor patiënten met hidradenitis. In de richtlijn komen de volgende onderwerpen aan de orde:

    • Fysiologie en histologie bij hidradenitits
    • Diagnostiek en klinisch beeld van hidradenitis
    • lokale therapie
    • systemische therapieën (behandelingen die het gehele lichaam aanpakken)
    • chirurgische behandelingen
    • fysische therapieën (lichttherapie, lasertherapie, huidbehandeling, radiotherapie)
    • Leefmaatregelen bij hidradenitis

 

Voor wie is de richtlijn bedoeld?

Deze richtlijn is bestemd voor alle zorgverlenerss die betrokken zijn bij de zorg voor patiënten met hidradenitis.

 

Voor patiënten

Hidradenitis (ook wel acne ectopica genoemd) is een heftige ontsteking van de haarzakjes en talgklieren. De ontsteking keert steeds terug en zit vooral in oksels, liezen en het anogenitale gebied.  Het begint meestal na de puberteit en blijft dan lang bestaan. Het gaat gepaard met pijnlijke diepgelegen ontstekingen, abcessen en fistels (tunneltjes onder de huid). In een later stadium kunnen verlittekening en contracturen (verkorting van spieren of pezen) ontstaan. De meeste patiënten met hidradenitis worden door de huisarts behandeld. Bij ernstige vormen komen de dermatoloog en de (plastisch) chirurg in beeld. Hidradenitis komt bij circa 1 procent van de bevolking voor.

 

Meer informatie over hidradenitis is te vinden op de website van de dermatologen:

http://www.nvdv.nl/informatie-voor-de-patient/patientenfolders/algemene-folders-2/hidradenitis

 

Hoe is de richtlijn tot stand gekomen?

Het initiatief van de richtlijn is afkomstig van de Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie (NVDV). De richtlijn is opgesteld door een multidisciplinaire commissie met vertegenwoordigers vanuit de dermatologen, chirurgen, plastische chirurgen, huisartsen en de hidradenitis-patiëntenvereniging.

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld : 18-06-2010

Laatst geautoriseerd : 18-06-2010

Een richtlijn heeft alleen zeggingskracht als op continue basis onderhoud plaatsvindt, op grond van systematische monitoring van zowel de medisch wetenschappelijke literatuur als praktijkgegevens en door gebruikers van de richtlijn aangeleverde commentaren. Voor deze richtlijn is afgesproken één keer per jaar de searches te ‘updaten’ om nieuwe ontwikkelingen te volgen. Bij essentiële ontwikkelingen kan besloten worden om de gehele richtlijnwerkgroep bij elkaar te roepen en tussentijds elektronische amendementen te maken en deze onder de verschillende beroepsgroepen te verspreiden.

Initiatief en autorisatie

Initiatief : Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venerologie

Algemene gegevens

De richtlijn is geautoriseerd door:

• Nederlandse Vereniging voor Dermatologie (NVDV)

• Nederlandse Vereniging van Huidtherapeuten (NVH)

 

Inleiding 

Hidradenitis suppurativa is een chronisch inflammatoire invaliderende folliculair gebonden huidontsteking, die meestal na de puberteit begint en waarbij pijnlijke diepgelegen ontstoken laesies ontstaan in gebieden met apocriene klieren, meestal de oksels, liezen, en het anogenitale gebied (Revuz 2009). Het komt vrij frequent voor, naar schatting bij circa één procent van de populatie in Europese landen. Het gaat gepaard met pijnlijke noduli, abcessen en fistels en in een later stadium verlittekening en dermale contracturen.

 

De ziekte werd voor het eerst in 1839 beschreven door Velpeau, die sprak over een ontstekingsproces met vorming van oppervlakkige abcessen in de oksels, rondom de mammae en in de perianale regio (Velpeau 1839). In 1864 werd door Verneuil, een Franse chirurg, de naam hidrosadénite phlegmoneuse, de Franse naam voor hidradenitis suppurativa, gebruikt (Verneuil 1864). Hij beweerde dat de eerste belangrijke stap in de pathogenese een ontsteking van zweetklieren was. In 1939 werd door Brunsting dit gegeven verder uitgewerkt. Voornamelijk de apocriene en in mindere mate de eccriene zweetklieren zouden het aangrijpingspunt van het ziektebeeld zijn (Brunsting 1939). In 1952 werden door dezelfde persoon duidelijke overeenkomsten gezien met acne vulgaris (Brunsting 1952). In 1955 werd door Shelly en Cahn het fenomeen van inflammatie van de apocriene zweetklieren in een klein experimenteel model aangetoond. Hun conclusie was dat hidradenitis suppurativa werd veroorzaakt door afsluiting van de apocriene klieruitgang door een hyperkeratotische plug, gevolgd door een infectie veroorzaakt door de normale microflora uit de oksel.

In 1965 brachten Pilsbury et al. de begrippen acne conglobata, hidradenitis suppurativa en ‘dissecting cellulitis of the scalp’ samen onder de nieuwe term, “the follicular occlusion triad”. De folliculaire hyperkeratinisatie met als gevolg retentie van keratine-producten met secundaire bacteriële infectie staat, net als bij acne vulgaris, centraal bij deze ziektebeelden (Pillsbury et al. 1956). Plewig en Kligman (1975) vulden deze triade aan tot een tetrade door de sinus pilonidalis hier ook toe te rekenen. Uiteindelijk riepen Plewig en Steger in 1989 de naam “acne inversa” in het leven om op deze manier de voorkeurslokalisatie van hidradenitis suppurativa te benadrukken (Plewig 1989). Gaandeweg is dus de oorspronkelijke theorie die stelt dat de ontsteking uitgaat van de zweetklieren, vervangen door de theorie die stelt dat de afsluiting van het haartalgkliercomplex centraal staat, evenals bij gewone acne (Alikhan et al. 2009). Daarom gaan er stemmen op om de term hidradenitis niet meer te gebruiken, maar alleen nog acne inversa of acne ectopica (Jansen et al. 2001). Omdat hidradenitis suppurativa echter wereldwijd de meest gebruikte term is, wordt deze ook in deze tekst consequent gebruikt.

 

Afbakening onderwerp (definitie)

Wanneer in deze richtlijn gesproken wordt over hidradenitis suppurativa, dan worden daarmee ook de termen acne ectopica ofwel acne inversa bedoeld.

Doel en doelgroep

Doelstelling

Deze richtlijn is een document met aanbevelingen ter ondersteuning van de dagelijkse praktijkvoering. Richtlijnen zijn vooral van belang bij zaken waar veel verwarring of onenigheid over bestaat en waar consensus kan bijdragen aan duidelijkheid. De richtlijn berust op de resultaten van wetenschappelijk onderzoek en aansluitende meningsvorming gericht op het vaststellen van goed medisch handelen. De richtlijn en de daarvan afgeleide documenten geven aanbevelingen over begeleiding en behandeling van patiënten met acneïforme dermatosen en schenken aandacht aan de psychosociale zorg en patiëntenvoorlichting.

 

Doelgroep         

De richtlijn is bestemd voor leden van de medische en paramedische beroepsgroep, waartoe behoren: dermatologen, huisartsen, huidtherapeuten en huidverpleegkundigen. Voor patiënten is een afgeleide tekst van de richtlijn beschikbaar.

Samenstelling werkgroep

Voor het ontwikkelen van de richtlijn werd een multidisciplinaire werkgroep ingesteld, bestaande uit vertegenwoordiging van dermatologen, huisartsen, huidtherapeuten, huidverpleegkundigen en patiënten. Bij het samenstellen van de werkgroep werd rekening gehouden met de geografische spreiding van de werkgroepleden en met een evenredige vertegenwoordiging van academische en niet-academische achtergrond van de werkgroepleden. De werkgroepleden hebben onafhankelijk gehandeld en geen enkel werkgroeplid ontving gunsten met het doel de richtlijnen te beïnvloeden.

 

Prof. dr. P.C.M. van de Kerkhof

dermatoloog, voorzitter werkgroep

Mw. J.A. Boer

huidtherapeut

Drs. R.J. Borgonjen

ondersteuner werkgroep

Dr .J.J.E. van Everdingen

dermatoloog

Mw. M.E.M. Janssen

huidtherapeut

Drs. M. Kerzman

NHG / huisarts

Dr. J. de Korte

dermatopsycholoog

Drs. M.F.E. Leenarts

dermatoloog i.o.

Drs. M.M.D. van der Linden

dermatoloog

Dr. J.R. Mekkes

dermatoloog

Drs. J.E. Mooij

promovendus dermatologie

Drs. L. van ’t Oost

dermatoloog i.o.

Dr. V. Sigurdsson

dermatoloog

Mw. C. Swinkels

Hidradenitis Patiënten Vereniging / patiëntvertegenwoordiger

Drs. H.C. de Vijlder

dermatoloog i.o.

Drs. H. van der Zee

dermatoloog i.o.

Drs. E.J. van Zuuren

dermatoloog

 

 

Inbreng patiëntenperspectief

Er werd gestart met een algemene discussie over waaraan een goede richtlijn dient te voldoen en welke functie deze in de dermatologische praktijk moet vervullen. Alle deelnemers onderschrijven het belang van een richtlijn voor de behandeling van acne, rosacea en hidradenitis suppurativa. In de NHG (Nederlands Huisartsen Genootschap)-standaard wordt voor de behandeling van acne een stappenplan gehanteerd. Dermatologen hebben meer behoefte aan een behandelalgoritme, waarin tot een bepaalde behandeling besloten kan worden afhankelijk van de ernst van de aandoening, in relatie tot leeftijd, geslacht, uitwendige factoren en primaire efflorescenties. Dat leidt tot een veel grotere individualisering. Patiënten ervaren dat behandeling volgens een richtlijn duidt op een consensus tussen verschillende dermatologen. Dit geeft de patiënt meer vertrouwen in het krijgen van een adequate behandeling.

Nadat deze punten waren bediscussieerd, werden verschillende aspecten van bovengenoemde ziektebeelden besproken. De hoofdpunten die naar voren kwamen waren:

De diagnosestelling en behandeling van acne en rosacea wordt veelal in de huisartspraktijk gedaan. Hidradenitis suppurativa wordt moeilijker herkend en er zijn weinig succesvolle therapeutische opties bekend. Het tijdstip van doorverwijzing door de huisarts verschilt onderling.

Adequate behandeling is vooral voor acne en hidradenitis suppurativa belangrijk om blijvende littekenvorming te voorkomen.

Huisartsen zijn terughoudender met voorschrijven van systemische toegediend isotretinoïne. Dit komt vaak vanwege de beperkte ervaring met dit geneesmiddel en de angst voor irreversibele bijwerkingen. Dermatologen neigen naar vroegtijdige behandeling met systemisch toegediend isotretinoïne bij beginnende littekenvorming door acne.

 De behandeling van hidradenitis suppurativa is ook voor dermatologen moeilijk, aangezien het tot weinig bevredigende resultaten leidt. Behandeling met ‘biologics’ is een nieuwere therapeutische optie. Over deze behandeling bestaat echter nog weinig wetenschappelijk bewijs. Ook is onduidelijk wanneer de overstap naar ‘biologics’ gemaakt zou moeten worden.

Huidtherapeuten worden afhankelijk van de bekendheid wel of niet ingezet door huisarts en dermatoloog. Zij zouden een aanvullende rol kunnen spelen in verschillende stadia van de genoemde aandoeningen.

De kwaliteit van leven wordt bij alle acneïforme dermatosen beïnvloed, het meeste bij hidradenitis suppurativa. Men is van mening dat de kwaliteit van leven meer aandacht verdient en expliciet meegenomen zou kunnen worden in de therapeutische beslissing.   

 

De rapportage van de bijeenkomst werd besproken in de eerstvolgende vergadering van de werkgroep acneïforme dermatosen. De hoofdpunten, die uit de focusgroepdiscussie naar voren zijn gekomen hebben bij de werkgroepleden tot weinig nieuwe inzichten geleid, maar hebben wel de reeds bestaande ideeën over de formulering van uitgangsvragen bevestigd.

De heterogeniteit van de groep kan als een factor voor de lage opbrengst van nieuwe inzichten aangewezen worden. In een heterogene groep is er minder ruimte om dieper in te gaan op specialistische (dermatologische) problemen, waar men in de praktijk tegenaan loopt. Aan de andere kant is het voordeel van een heterogene groep dat vanuit elke invalshoek het ziektebeeld belicht wordt. Een goede samenwerking tussen patiënt, huisarts, huidtherapeut en dermatoloog legt de basis voor een optimaal behandelingresultaat en tevredenheid bij alle partijen.

 

Methode ontwikkeling

Evidence based

Implementatie

In de verschillende fasen van de ontwikkeling van het concept van de richtlijn is zoveel mogelijk rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn en de daadwerkelijke uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. De richtlijn wordt via het web verspreid onder alle relevante beroepsgroepen en ziekenhuizen en er zal in verschillende specifieke vaktijdschriften aandacht worden besteed aan de richtlijn.

Werkwijze

Werkwijze van de werkgroep

De werkgroep werkte gedurende 1,5 jaar (6 vergaderingen) aan een conceptrichtlijntekst. In de voorbereidingsfase werd een knelpuntanalyse uitgevoerd. Aan dermatologen werd een enquête voorgelegd, waarbij respondenten uitgebreid in de gelegenheid werden gesteld zelf onderwerpen aan te dragen. Tevens werd een focusgroepbijeenkomst georganiseerd. Hieraan namen deel: een huisarts, twee patiënten (een patiënt met acne en een patiënt met hidradenitis suppurativa), van wie één namens de hidradenitis-suppurativapatiëntenvereniging, een huidtherapeute en twee dermatologen. De discussie werd geleid door een professionele discussiegroepleider. Daarbij werden patiëntenvertegenwoordigers betrokken om vanuit het patiëntenperspectief ook de ervaren problematiek mee te nemen in de afbakening van de richtlijn (zie resultaten focusgroepdiscussie). De werkgroep destilleerde uit de resultaten van de enquête de in de uitgangsvragen zoals in deze richtlijn vermeld. Deze werden onder de werkgroepleden verdeeld. Via systematische zoekopdrachten en reference checking is bruikbare literatuur verzameld. De werkgroepleden hebben de literatuur beoordeeld op inhoud en kwaliteit. Vervolgens schreven de werkgroepleden teksten waarin de beoordeelde literatuur werd verwerkt. Deze werden tijdens vergaderingen besproken en na verwerking van de commentaren geaccordeerd. De uiteindelijke teksten vormden samen de conceptrichtlijn die in februari 2010 aan alle betrokken wetenschappelijke verenigingen werd aangeboden. Tevens werd men in staat gesteld om via websites van de desbetreffende verenigingen commentaar op de richtlijn te geven. De commentaren zijn in de definitieve versie van de richtlijn verwerkt.

 

Wetenschappelijke bewijsvoering

De aanbevelingen uit deze richtlijn zijn voor zover mogelijk gebaseerd op bewijs uit gepubliceerd wetenschappelijk onderzoek. Daarbij ligt de nadruk op de behandeling. De diagnostiek van acneïforme dermatosen levert zelden problemen op. De verrichte zoekacties zijn tot tenminste 01-01-2009 up-to-date tenzij anders vermeld.

De zoekactie is met behulp van de  PICO-systematiek opgebouwd. De zoekvragen hebben de P als gemeenschappelijke onderdeel, de overige onderdelen van de PICO werden geformuleerd op basis van de uitgangsvraag.

Voor de P is de volgende afbakening gebruikt: patiënten met hidradenitis suppurativa zonder leeftijdsrestricties.

Voor de I: ieder type interventie om acne vulgaris te behandelen; combinatiebehandelingen met verschillende types therapieën werden niet meegenomen.

Voor de C: versus placebo, werkzame behandeling (active treatment) of geen behandeling.

Voor de O: primaire uitkomst maten en secundaire uitkomstmaten.

Primaire uitkomstmaten:

 impact op kwaliteit van leven en

door patiënt beoordeelde veranderingen van de ernst van hidradenitis suppurativa.

Secundaire uitkomst maten:

door arts beoordeelde verandering in de ernst van hidradenitis suppurativa waaronder vielen:

globale beoordeling van de arts,

aantal en grootte laesies,

tijd nodig tot verbetering van de laesies en

duur van de remissie.

drop-out rates.

incidentie van bijwerkingen.

 

Artikelen van matige of slechte kwaliteit werden uitgesloten. Na deze selectie bleven de artikelen over die als onderbouwing bij de verschillende conclusies in de richtlijn staan vermeld. De geselecteerde artikelen zijn vervolgens gegradeerd naar de mate van bewijs, waarbij de indeling is gebruikt zoals te zien is in box I.

 

Box I: Indeling van de literatuur naar de mate van   bewijskracht

 

Voor artikelen betreffende interventie (preventie of   therapie):

A1  Systematische   reviews die tenminste enkele onderzoeken van A2-niveau betreffen, waarbij de   resultaten van afzonderlijke onderzoeken consistent zijn.

A2  Gerandomiseerd   vergelijkend klinisch onderzoek van goede kwaliteit (gerandomiseerde,   dubbelblind gecontroleerde trials) van voldoende omvang en consistentie.

B    Gerandomiseerde   klinische trials van matige kwaliteit of onvoldoende omvang of ander   vergelijkend onderzoek (niet-gerandomiseerd, vergelijkend cohortonderzoek,   patiënt-controle-onderzoek).

C    Niet-vergelijkend onderzoek.

D    Mening van   deskundigen, bijvoorbeeld de werkgroepleden.

 

Voor artikelen betreffende diagnostiek:

A1  Onderzoek naar   de effecten van diagnostiek op klinische uitkomsten bij een prospectief   gevolgde goed gedefinieerde patiëntengroep met een tevoren gedefinieerd   beleid op grond van de te onderzoeken testuitslagen, of besliskundig   onderzoek naar de effecten van diagnostiek op klinische uitkomsten, waarbij   resultaten van onderzoek van A2-niveau als basis worden gebruikt en voldoende   rekening wordt gehouden met onderlinge afhankelijkheid van diagnostische   tests.

A2  Onderzoek ten   opzichte van een referentietest, waarbij van tevoren criteria zijn   gedefinieerd voor de te onderzoeken test en voor een referentietest, met een   goede beschrijving van de test en de onderzochte klinische populatie; het   moet een voldoende grote serie van opeenvolgende patiënten betreffen, er moet   gebruikgemaakt zijn van tevoren gedefinieerde afkapwaarden en zowel de   resultaten van de test als de 'gouden standaard' moeten onafhankelijk zijn beoordeeld.   Bij situaties waarbij multipele, diagnostische tests een rol spelen, is er in   principe een onderlinge afhankelijkheid en dient de analyse hierop te zijn   aangepast, bijvoorbeeld met logistische regressie.

B    Vergelijking   met een referentietest, beschrijving van de onderzochte test en populatie,   zonder de kenmerken die verder onder niveau A staan genoemd.

C      Niet-vergelijkend onderzoek.

D    Mening van   deskundigen, bijvoorbeeld de werkgroepleden.

 

Niveau van bewijs van de conclusies:

één systematische review (A1) of tenminste 2 onafhankelijk   van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau A1 of A2

 tenminste 2   onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau B

één onderzoek van niveau A2 of B of onderzoek van niveau C  

 mening van deskundigen,   bijvoorbeeld de werkgroepleden

 

De beschrijving en beoordeling van de artikelen staan in de verschillende teksten onder het kopje “samenvatting van de literatuur”. De literatuur is samengevat in een conclusie, waarbij het niveau van het relevante bewijs is weergegeven.

 

Totstandkoming van de aanbevelingen

Voor het komen tot een aanbeveling zijn er naast het wetenschappelijke bewijs vaak andere aspecten van belang, bijvoorbeeld: patiëntenvoorkeuren, beschikbaarheid van speciale technieken of expertise, organisatorische aspecten, maatschappelijke consequenties of kosten. Ook bijwerkingen werden hierin meegenomen, voor zover die niet reeds uit wetenschappelijke literatuur waren gedestilleerd en waarvoor dan wel andere bronnen beschikbaar waren. Deze aspecten worden besproken na de conclusie(s). Hierin wordt de conclusie op basis van de literatuur geplaatst in de context van de dagelijkse praktijk en vindt een afweging plaats van de voor- en nadelen van de verschillende beleidsopties. De uiteindelijk geformuleerde aanbeveling is het resultaat van het beschikbare bewijs in combinatie met deze overwegingen. Het volgen van deze procedure en het opstellen van de richtlijn in dit ‘format’ heeft als doel de transparantie van de richtlijn te verhogen. Het biedt ruimte voor een efficiënte discussie tijdens de werkgroepvergaderingen en vergroot bovendien de helderheid voor de gebruiker van de richtlijn.

 

Juridische betekenis van richtlijnen

Richtlijnen zijn geen wettelijke voorschriften maar wetenschappelijk onderbouwde en breed gedragen inzichten en aanbevelingen waaraan zorgverleners zouden moeten voldoen om kwalitatief goede zorg te verlenen. Aangezien richtlijnen uitgaan van ‘gemiddelde patiënten’, kunnen zorgverleners in individuele gevallen zo nodig afwijken van de aanbevelingen in de richtlijn. Afwijken van richtlijnen is, als de situatie van de patiënt dat vereist, soms zelfs noodzakelijk. Wanneer bewust van de richtlijn wordt afgeweken, moet dit echter beargumenteerd, gedocumenteerd en, waar nodig, in overleg met de patiënt worden gedaan.

 

Zoekverantwoording

Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.