GBS Training

Beoordeeld: 24-01-2011

Uitgangsvraag

Geeft fysieke training een functioneel herstel bij patiënten met GBS?
Zo ja, welk type training?
Wat is het beste moment om met fysieke training te starten?
Zijn er contra-indicaties voor training?
Door welke maatregelen kan terugval in herstel voorkomen worden in de progressieve, plateau-, herstel- en late fase?

Aanbeveling

Omdat het aannemelijk is dat training bij patiënten met GBS een positief effect heeft op het herstel van het functioneren is het belangrijk dat trainingsprincipes op het juiste moment en met de juiste dosering worden ingezet.

In de progressieve en plateaufase is begeleiding van de patiënt met GBS in zijn functionele (on)mogelijkheden aan te bevelen. Hierbij mag er bij het therapeutisch bewegen en mobiliseren geen beduidende extra toename van vermoeidheid en/of pijn optreden.

Anaerobe training met als doel de lokale spierkracht te vergroten (‘overload’-principe) moeten vermeden worden.

In de herstelfase worden lichaamsfuncties en -vaardigheden bij patiënten met GBS getraind vanuit een functionele context. Door een weloverwogen keuze van trainingsmethoden en opbouw van trainingsintensiteit en -duur met een juiste afwisseling van momenten van rust en inspanning worden overbelasting en mogelijk terugval in herstel voorkomen.

In de late fase worden patiënten met GBS getraind vanuit een functionele context met aandacht voor eventuele restverschijnselen. Aanvullende anaerobe en aerobe training kan overwogen worden. Er is aandacht voor implementatie van meer complexe (dubbel)taken en het verminderen van ernstige vermoeidheid.

Overwegingen

Bij patiënten met GBS bestaat het vermoeden dat te vroeg beginnen met trainen of een te zware training terugval kan veroorzaken. Dit wordt bevestigd door experts die stellen dat te intensief trainen of te hoge lichamelijke activiteit het herstel bij GBS nadelig kunnen beïnvloeden met oververmoeidheid van de aangedane motorunit en met spierkrachtafname tot gevolg (Bensman, 1970; Herbison, 1983; Pitetti, 1993). Dit is echter vooralsnog niet voldoende onderzocht. Training dient altijd afgestemd te zijn op de individuele patiënt en bedacht moet worden dat training specifiek is aan datgene wat getraind wordt: ‘’specificiteit van training’’ (Åstrand, 1986; Ingen Schenau, 1996). Vanuit de literatuur is echter vooralsnog onbekend in hoeverre specifieke gerichte functionele training het functioneren van patiënten met GBS kan verbeteren. In Nederland maken fysiotherapeuten die aantoonbare ervaring hebben met de behandeling van patiënten met GBS voor hun training gebruik van meerdere therapeutische mogelijkheden, meestal gebaseerd op het Meerdimensionaal Belasting-Belastbaarheidsmodel (MBBD) (Elings, 2009). Het MDBB-model is een biopsychosociaal model dat gezondheidsproblemen van mensen in het bewegend functioneren zowel vanuit een biomedisch perspectief als een psychisch-sociaal perspectief beschouwt. Het ontbreken van eenduidige handvatten voor de behandeling is één van de redenen dat fysiotherapeuten zelf aangeven dat een fysiotherapeutische richtlijn gewenst is (Elings, 2009). Welk type training het beste is en wat het beste moment is om met fysieke training te starten is afhankelijk van de fase waarin de patiënt verkeert en de actualiteit van de aandoening.

In de progressieve en plateaufase dienen geen spierkrachtoefeningen (of anaerobe training) gegeven te worden met als doel de lokale spierkracht te vergroten volgens het zogenaamde ‘overload’-principe (ACSM, 1998; Kraemer, 2002 en 2004). Hoewel het niet bewezen is, komt het beeld vanuit casuïstieken naar voren dat patiënten juist in deze fasen mogelijk achteruitgang vertonen als zij te veel inspanningsgerelateerde activiteiten of training ondernemen met te weinig rustmomenten.

Bij een volledig bedlegerige patiënt met fors spierkrachtverlies (Medical Research Council < graad 3) kan geleid actief bewegen van de extremiteiten plaatsvinden. Bij het bewegen dient radiculaire prikkeling door zenuwrek te worden voorkomen. Bij spierkrachtwaarden groter dan MRC=3 kan in de plateaufase gekozen worden voor functionele training bestaande uit bewegen op bed (verplaatsen, omrollen, komen tot zit, gaan liggen), transfertraining (bed-stoel/toilet, eventueel met transferhulpmiddelen) en rustige aanvang van training van de loopvaardigheid. Zo nodig kan de patiënt eerst nog uit bed gemobiliseerd worden met behulp van een tillift. Algemene leidraad is dat de patiënt gedurende de training niet beduidend meer vermoeidheid (algemeen en specifiek in armen of benen) en pijn (nociceptief en neuropathisch) ervaart bij de uit te voeren handelingen, om mogelijke terugval te voorkomen. Rust staat op de voorgrond. Stelregel is dat wat motorisch kan, mág, en niets moet. Wanneer een patiënt klachten van toegenomen moeheid en/of pijn ervaart na een behandeling, dienen deze binnen één tot enkele uren na de behandeling opgeheven te zijn. Hulpmiddelen bij een beperkte handvaardigheid, transfervaardigheid of loopvaardigheid kunnen eventueel aangemeten worden via de ergotherapeut (zoals aangepast bestek en handspalk) of fysiotherapeut (bijvoorbeeld stok en rollator). Ook kan het aanmeten van een rolstoel gewenst zijn. Gedurende het proces worden de verpleging, de patiënt en/of de naasten geïnformeerd over de gevolgen van de aanwezige functiestoornissen voor het bewegend functioneren.

In de herstelfase kan voorzichtig gestart worden met het trainen van de patiënt ter verbetering van specifieke lichaamsfuncties zoals de conditie of spierkracht, of ter vermindering van de ervaren vermoeidheid. Vanuit de wetenschap dat training specifiek is voor datgene wat getraind wordt, kan dit het beste gebeuren vanuit een functioneel ingerichte context, waarbij basisvaardigheden zoals de mobiliteit (bijvoorbeeld transfers, loopvaardigheid, traplopen) en de handvaardigheid (bijvoorbeeld potjes openen en sleutels in slot omdraaien, of knoopjes hanteren en schrijven) getraind worden. De hulpvraag van de patiënt, de ervaren problematische handelingen en de sociale context van de patiënt zijn leidend bij de training. Frequent voorkomende balansproblemen bij het staan en het lopen kunnen eveneens getraind worden vanuit een functionele setting. Door een weloverwogen keuze van de gekozen trainingsmethoden, opbouw van de trainingsintensiteit en -duur en afwisseling van rust en inspanning kunnen overbelasting en mogelijk terugval in herstel voorkomen worden. Soms kunnen de dagelijkse activiteiten al genoeg zijn en is additionele training niet noodzakelijk of gewenst. Ook is het van belang om in de herstelfase de pulmonale status tijdens de training te blijven monitoren en zo nodig te starten met training van de ademhalingsspierkracht.

In de late fase kan (an)aerobe training uitgebreid worden met als doel restverschijnselen als vermoeidheid of specifieke beperkingen te verminderen. Ook kunnen conditionele stoornissen aandacht krijgen door aeroob te trainen (ACSM, 1998; Kraemer, 2002 en 2004). Er zijn aanwijzingen dat trainingen uitgevoerd kunnen worden met een hartslag van 65%-90% van de maximale hartslagfrequentie zonder grote nadelige gevolgen (Garssen, 2004; Graham, 2007). Bij het vaststellen van oefenprogramma’s dienen de trainingsmogelijkheden van de patiënt goed geanalyseerd te worden. Soms is het uitvoeren van de dagelijkse activiteiten al dermate inspannend dat het voldoende trainingseffect geeft.

Resterende balansstoornissen kunnen, indien merkbaar effectief, vanuit een voor de patiënt zinnige functionele context getraind worden, waarbij ook cognitieve of motorische dubbeltaken en complexe taken worden geïmplementeerd. Te denken valt ook aan training van specifieke activiteiten zoals fietsen, sporten, situaties waarin de controle van de visus verminderd of afwezig is (bijvoorbeeld in het donker lopen) met als doel de sensomotoriek te trainen.

Specifieke contra-indicaties voor training zijn niet te geven. Zoals hierboven vermeld in de overige overwegingen vermoeden patiënten en experts dat te vroeg beginnen met trainen of te zware training terugval kunnen veroorzaken. Ook kunnen lichamelijke klachten ontstaan die identiek zijn aan symptomen van GBS waardoor de angst voor een recidief verder opbouwende trainingsactiviteiten in de weg kan staan. Bassile (1996) noemt het excentrisch trainen van spiergroepen en het belast trainen beneden spierkracht Medical Research Council graad 3 als mogelijke factoren die overbelasting in de hand zouden kunnen werken. De wetenschappelijke bewijskracht is echter laag; de assumpties zijn gebaseerd op revalidatie tekstboeken en ‘case reports’. Het is daarom vooralsnog prematuur om specifieke en wetenschappelijk gefundeerde aanbevelingen te doen over de belasting en belastbaarheid bij training bij patiënten met GBS en over het voorkómen van terugval in het herstel.

Tabel 1. Samenvatting trainingprincipes bij GBS

progressieve en plateaufase	Begeleiding van de patiënt in zijn functionele (on)mogelijkheden, waarbij er gedurende de behandelperiode geen beduidende extra toename van vermoeidheid en/of pijn optreedt bij het therapeutisch bewegen. Geen spierkrachtoefeningen (of anaerobe training) geven met als doel de lokale spierkracht te vergroten volgens het zogenaamde ‘overload’-principe.
herstelfase	Trainen van lichaamsfuncties en activiteiten vanuit een functionele context. Voorkómen van overbelasting en mogelijk terugval in herstel door een weloverwogen keuze van de gekozen trainingsmethoden en opbouw van de trainingsintensiteit en -duur.
late fase	Trainen vanuit een functionele context met aandacht voor eventuele restverschijnselen. Aanvullende (an)aerobe training. Implementatie van meer complexe (dubbel)taken en optimaliseren van de conditie.

Onderbouwing

Achtergrond

Patiënten met GBS ervaren als gevolg van hun ziekte problemen met hun functioneren. Revalidatie, waaronder fysieke training, wordt bij deze patiënten aanbevolen (van Doorn, 2005; Hughes, 2005) (module ‘Revalidatiebehandeling in het ziekenhuis en criteria voor revalidatietriage’). De effectiviteit van fysieke training op het functioneel herstel is vooralsnog goeddeels onbekend. Onder trainen wordt het actief oefenen van specifieke lichaamsfuncties (bijvoorbeeld spierkracht [aerobe training] en uithoudingsvermogen/conditie [anaerobe training]) en/of specifieke activiteiten (bijvoorbeeld de loopvaardigheid) verstaan.

Conclusies

Niveau 3

Er zijn aanwijzingen dat fysieke training bij patiënten met GBS kan leiden tot vermindering van vermoeidheidsklachten, verbetering van spierkracht, lichamelijke fitheid en kwaliteit van leven.

C Garssen, 2004; Bussmann, 2007; Graham, 2007

Samenvatting literatuur

Bij de literatuursearch werden geen gecontroleerde trials naar effecten van trainingsmethoden bij patiënten met GBS gevonden. Er is wel een aantal observationele studies gevonden, al dan niet met een controlegroep. Deze studies zijn echter uitgevoerd bij gemengde patiëntengroepen, waaronder patiënten met GBS. Daarnaast werden diverse ‘case reports’ gevonden. Uit de literatuur wordt niet duidelijk wanneer (in welke fase) begonnen dient te worden met trainen en welke trainingsvorm (aeroob/anaeroob/functioneel) de voorkeur geniet. Een antwoord op de te treffen maatregelen ter voorkoming van terugval in herstel is in de literatuur niet gevonden.

Om toch een idee te krijgen over mogelijke trainingseffecten bij patiënten met GBS, is voor de beantwoording van de vraag gekozen om gemengde patiëntengroepen toe te laten voor analyse. Hieronder volgt een overzicht van de gescreende artikelen.

Een prospectieve observationele studie werd uitgevoerd naar trainingseffecten bij twintig personen met ernstige vermoeidheidsklachten na GBS (n=16) en CIDP (n=4) (Garssen, 2004). Deze patiënten waren in een goede en minimaal drie maanden stabiele neurologische conditie na GBS (late fase) of tijdens IVIg-onderhoudsbehandeling voor CIDP. De interventie bestond uit wekelijks drie fietstrainingssessies onder begeleiding gedurende een periode van twaalf weken. Na een warming-up van vijf minuten volgde dertig minuten fietsen. In de eerste weken werd de trainingsintensiteit verhoogd van 70% naar 90% van de maximale hartfrequentie. Na de derde trainingsweek werd de belasting van de hometrainer wekelijks verhoogd van nul naar 10 of 20 Watt. De training eindigde met een cooldown van vijf tot tien minuten. Er was geen controlegroep; wel werd er gematcht met tien gezonde vrijwilligers die de baselinetesten ondergingen maar geen trainingsprogramma volgden. Na twaalf weken was er een significante afname van 20% in vermoeidheidsklachten gemeten met de Fatigue Severity Scale, een 20% toename in VO₂-max (dat is toename van de fitheid) en een toename van de kwaliteit van leven (Short Form-36 Health Questionnaire, domein psychisch functioneren). Er werden geen resultaten beschreven voor de afzonderlijke patiëntengroepen, wel werd aangegeven dat de veranderingen op de Fatigue Severity Scale vergelijkbaar waren voor patiënten met GBS en CIDP. Omdat de CIDP-patiënten regelmatig immuunglobuline ontvingen, zijn co-interventie-effecten niet uit te sluiten. Dat wil zeggen: het is niet geheel met zekerheid te zeggen of de behaalde resultaten het gevolg zijn van de training of van de gegeven immuunglobulines.

In een aanvullend onderzoek van Bussmann (2007) (binnen dezelfde hierboven genoemde studie van Garssen) had men zich tot doel gesteld inzicht te verkrijgen in de mechanismen die een rol spelen bij het trainingseffect en in de relatie tussen lichamelijke fitheid en andere uitkomstdomeinen (vermoeidheid, mobiliteit, zelfbeoordeeld lichamelijk en mentaal functioneren). Aangenomen werd dat verbetering in lichamelijke fitheid leidt tot veranderingen in de andere genoemde domeinen. Het artikel beschrijft dat een significante verbetering gevonden werd in lichamelijke fitheid. Uit het artikel komt echter ook naar voren dat lichamelijke fitheid slechts een geringe relatie heeft met de andere in de studie onderzochte domeinen. De conclusie wordt getrokken dat lichamelijke fitheid niet de belangrijkste determinant is van het functioneren bij patiënten met GBS maar dat wellicht ook psychische factoren een rol spelen.

Bij tien patiënten met GBS en vier met CIDP (gemiddelde leeftijd 52 jaar) werd in de late fase een oefenprogramma thuis gestart (Graham, 2007). Dit programma bestond uit aerobe, spierversterkende en functionele oefeningen onder leiding van een fysiotherapeut. De deelnemers volgden het programma drie keer per week een uur gedurende een periode van twaalf weken. Tien gezonde ongetrainde vrijwilligers volgden het programma ook om de effectiviteit ervan vast te stellen. Bij hen werd een significante verbetering in strekkracht van de knie en een significante vermindering van vermoeidheid geconstateerd. In de patiëntengroep vond men een matige toename in isometrische spierkracht in de getrainde spiergroepen en een significante verbetering in kracht van de kniestrekkers. Daarnaast was er sprake van een significante afname in vermoeidheid en depressie en een significante verbetering in Overall Disability Sum Score en Short Form-36 Health Questionnaire. Ook in deze studie werd bij de beschrijving van de resultaten geen onderscheid gemaakt tussen patiënten met GBS en patiënten met CIDP. Bij de follow-up na zes maanden waren de verbeteringen in stemming en activiteit en de vermindering van vermoeidheid nog steeds significant, de verbetering in isometrische spierkracht echter niet meer.

Referenties

American College of Sports Medicine Position Stand. The recommended quantity and quality of exercise for developing and maintaining cardiorespiratory and muscular fitness, and flexibility in healthy adults. Med Sci Sports Exerc 1998;30:975-991.
Åstrand P-O, Rodahl K. Textbook of work physiology: physiological bases of exercise 3rd. ed. New York: McGraw-Hill;1986.
Bassile CC. Guillain-Barré Syndrome and exercise guidelines. Neurology Report 1996;20:31-36.
Bensman A. Strenuous exercise may impair muscle function in Guillain-Barré patients. JAMA 1970;214:468-469.
Bussmann JB, Garssen MP, van Doorn PA, Stam HJ. Analysing the favourable effects of physical exercise: relationships between physical fitness, fatigue and functioning in Guillain-Barré syndrome and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. J Rehabil Med 2007;39:121125
Elings J, Erdmann PG, Menke E, van Genderen Fr, van Meeteren NLU. Fysiotherapie bij patiënten met acute en chronische inflammatoire polyneuropathieën. Ned Tijdschr Fysiother 2009;119:10-16.
Garssen MPJ, Bussmann JBJ, Schmitz PIM, Zandbergen A, Welter TG, Merkies ISJ et al. Physical training and fatigue, fitness, and quality of life in Guillain-Barré syndrome and CIDP. Neurology 2004;63;2393-2395.
Graham RC, Hughes RAC, White CM. A prospective study of physiotherapist prescribed community based exercise in inflammatory peripheral neuropathy. J Neurol 2007;254:228235.
Herbison GJ, Jaweed M, Dimnno JF. Exercise therapies in peripheral neuropathies. Arch Phys Med Rehabil 1983;64:201-205.
Hughes RA, Wijdicks EF, Benson E, Cornblath DR, Hahn AF, Meythaler JM, Sladky JT, Barohn RJ, Stevens JC; Multidisciplinary Consensus Group. Supportive care for patients with Guillain-Barré syndrome. Arch Neurol. 2005;62:1194-1198.
Kraemer WJ, Adams K, Cafarelli E, Dudley GA, Dooly C, Feigenbaum MS, et al. Progression Models in Resistance Training for Healthy Adults. Med Sci Sports Exerc 2002;342:364380.
Kraemer WJ, Ratamess, NA. Fundamentals of Resistance Training: Progression and Exercise Prescription. 4, s.l. : The American College of Sports Medicine. Med Sci Sports Exerc 2004;36;674-688.
Pitetti KH, Barrétt PJ, Abbas D. Endurance exercise training in Guillain-Barré syndrome. Arch Phys Med Rehabil 1993;74:761-765.
Van Doorn P. Treatment of Guillain-Barré syndrome and CIDP. J Peripher Nerv Syst 2005;10:113-127.
Van Ingen Schenau GJ, Hollander P. De notie van specificiteit in de revalidatietraining. Geneeskunde en Sport 1996;29:139-144.

Evidence tabellen

Bewijsklassetabel Training

Auteur, jaartal	Mate van bewijs	Studie type	Populatie	Inclusiecriteria	Interventie	Controle	Resultaat	Opmerkingen
Bussmann, 2007	C	Prospectieve observationele studie	N=20 (6m/14 v), mediaan lft. 49 jaar, met ernstige vermoeidheids-klachten. 16 met GBS en 4 met CIDP. Rekrutering uit GBS/CIDP databank R’dam en de NL GBS patiëntenvereniging.	Ernstige vermoeidheid (Fatigue Severity Scale Score ≥ 5), neurologisch stabiel, ontstaan GBS min 6 mnd. en max. 15 jr. geleden, lft. ≥ 18 jr. en GBS beperkingen score ≤ 3.	3 begeleide fietstrainingssessies / week gedurende 12 weken	Geen controlegroep	Sign verbetering in lich. fitheid en andere uitkomstmaten. Echter slechts geringe relatie tussen fysieke fitheid en andere domeinen. Dus: lich. fitheid niet de belangrijkste determinant van het functioneren bij GBS pat.	Zeer beknopte beschrijving van de resultaten. Inclusiecriteria en resultaten van de interventie worden beschreven in artikel hieronder (Garssen, 2004).
Garssen, 2004	C	Prospectieve observationele studie	N=20 (6m/14 v), mediaan lft. 49 jaar, met ernstige vermoeidheids-klachten. 16 met GBS en 4 met CIDP.	Ernstige vermoeidheid (FSS Score ≥ 5), neurologisch stabiel en geen andere mogelijke verklaring voor vermoeidheid	3 begeleide fietstrainingssessies / week gedurende 12 weken	Geen controlegroep. Wel gematched met 10 gezonde personen, die baselinetesten ondergingen maar geen trainingsprogr. volgden.	20% afname vermoeidheid. 20% toename VO2-max. Sign. verbetering op Hospital Anxiety and Depression Scale en Rotterdam Handicap Scale.
Graham, 2007	C	Prospectieve cohortstudie Meting ODSS, SF-36, depressieschaal, vermoeidheidsschaal, spierkrachtmeting	N=14 (10m/4v), gem. lft 52 jr (28-74). 10 met GBS, 4 met CIDP. Tevens 10 gezonde ongetrainde personen om de effectiviteit van het trainingsprogr. vast te stellen.	Min. 1 jr na dieptepunt. Geen verandering in medicatie of zelf-gerapporteerde beperkingen in voorgaande 6 mnd.	Oefenprogramma 3x/wk. 1uur, 36 sessies o.l.v. fysioth. (aerobics, spier-versterkende en functionele oefeningen)	Geen echte controlegroep	Bij gezonde personen matige verbetering in strekkracht knie (sign). Geen effect op SF-36. Sign verbetering vermoeidheid Bij patiënten: matige toename in isometrische spierkracht en sign verbetering kracht kniestrekkers. Interview: verbetering stemming, motivatie en energieniveau. Sign verbetering ODSS en SF-36. Sign. afname vermoeidheid en depressie. F-up na 6 mnd: verbeteringen in stemming, activiteit en vermoeidheid nog wel sign. Isometrische spierkracht en werklast niet meer sign.	Geen aparte analyses voor GBS en CIDP.

Bewijsklassetabel Training

Auteur, jaartal

Mate van bewijs

Studie type

Populatie

Inclusiecriteria

Eindpunt

Interventie

Controle

Resultaat

Opmerkingen

Garssen, 2004

Prospectieve observationele studie

N=20 (6m/14 v), mediaan lft. 49 jaar, met ernstige vermoeidheids-klachten.

16 met GBS en 4 met neurologisch stabiele CIDP.

Ernstige vermoeidheid (FSS Score ≥ 5), neurologisch stabiel en geen andere mogelijke verklaring voor vermoeidheid

prim. eindpunt: haalbaarheid training en vermindering vermoeidheid

3 begeleide fietstrainingssessies / week gedurende 12 weken

Geen controlegroep. Wel gematched met 10 gezonde personen, die baselinetesten ondergingen maar geen trainingsprogr. volgden.

20% afname vermoeidheid. 20% toename VO2-max. Sign. verbetering op Hospital Anxiety and Depression Scale en Rotterdam Handicap Scale.

Bij 5 patiënten milde voorbijgaande klachten.

Patiënten rapporteerden dat toegenomen lich. activiteit in het verleden tot toegenomen neurologische klachten leidde vergelijkbaar met klachten in eerste fase GBS/CIDP.

Bensman, 1970

Beschrijving van 8 casussen.

GBS-patiënten (n=8)

Bij 3 patiënten trad geen verbetering op van een intensief trainingsprogramma dat gestart werd na stabilisatie van de ziekte. Bij alle drie werd een tijdelijk functieverlies geobserveerd na krachtig oefenen.

Bij drie andere patiënten werd verbetering gevonden na de eerste fase van de behandeling en zij werden ontslagen uit het ziekenhuis. Zij werden opnieuw opgenomen met recidief klachten na intensieve training. Bij de 6 patiënten trad een snelle verbetering op door (bed)rust en lichte oefeningen. Bij allen traden echter tijdelijke recidieven op na vermoeiende activiteiten.

Bij 2 patiënten ten slotte trad een recidief op een jaar na de eerste symptomen van GBS. Beiden verbeterden na inperken van hun activiteiten.

Advies: beginnen met korte perioden van niet-vermoeiende activiteiten op het moment dat de ziekte stabiliseert. Dit geleidelijk uitbreiden op geleide van bevindingen patiënt. Het eerste jaar vermoeiende inspanningen vermijden en daarna geleidelijke terugkeer naar inspannendere activiteiten en sport.

Verantwoording

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld : 24-01-2011

Laatst geautoriseerd : 24-01-2011

Geplande herbeoordeling : 01-01-2021

Uiterlijk in 2020 wordt door de Vereniging Spierziekten Nederland (VSN), na raadpleging van of op advies van aan de richtlijn participerende verenigingen, bepaald of deze richtlijn nog actueel is. Zo nodig wordt een nieuwe werkgroep geïnstalleerd om (delen van) de richtlijn te herzien. De geldigheid van de richtlijn komt eerder te vervallen indien nieuwe ontwikkelingen aanleiding zijn een herzieningstraject te starten.

Initiatief en autorisatie

Initiatief:

Vereniging Spierziekten Nederland

Geautoriseerd door:

Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen
Nederlandse Vereniging voor Cardiologie
Nederlandse Vereniging voor Neurologie
Vereniging Spierziekten Nederland

Algemene gegevens

Ook geautoriseerd door

Uitvoeringsinstituut WerknemersVerzekeringen

In samenwerking met

Agis Zorgverzekeringen
Koninklijk Nederlands Genootschap voor Fysiotherapie
Nederlands Huisartsen Genootschap
Nederlandse Vereniging voor Cardiologie
Nederlandse Vereniging voor Psychologen
Vereniging Samenwerkingsverband Chronische Ademhalingsondersteuning

De richtlijn is tot stand gekomen met ondersteuning van Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg (CBO) en met financiële steun ZonMw in het kader van het programma Kennisbeleid, Kwaliteit Curatieve Zorg.

Het Guillain-Barré syndroom (GBS) is een zeldzame ziekte met een zeer zware ziektelast. De ziekte leidt binnen enkele uren tot dagen tot verlammingsverschijnselen. Ongeveer 25% van de patiënten met het Guillain-Barré syndroom heeft kunstmatige beademing nodig waarvoor de patiënt wordt opgenomen op de IC.

Sommige patiënten herstellen volledig, maar een groot deel niet. Oud-patiënten geven aan dat met name de niet-zichtbare handicaps van de ziekte zoals een snelle vermoeidheid, beperkte belastbaarheid en pijn niet onderkend worden door bedrijfs- en verzekeringsartsen. Hierdoor worden regelmatig verkeerde re-integratietrajecten ingezet met alle gevolgen van dien.

Het zeldzaam vóórkomen van het Guillain-Barré syndroom maakt dat de parate kennis van veel behandelaars over deze ziekte beperkt is. Dit heeft tot gevolg dat er regelmatig gekozen wordt voor een eigen beleid dat afwijkt van de ‘best practice’. Dit gebeurt zowel tijdens de progressieve en plateaufase als tijdens de herstel- en late fase. Het is daarom belangrijk na te gaan welke behandeling de beste is en hoe het re-integratietraject optimaal vorm gegeven kan worden.

Bovengenoemde overwegingen waren voor de patiëntenvereniging, de Vereniging Spierziekten Nederland (VSN), aanleiding het initiatief te nemen voor de ontwikkeling van een multidisciplinaire, ‘evidence-based’ richtlijn voor diagnostiek en behandeling van het Guillain-Barré syndroom. Het Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO verleende hierbij methodologische expertise.

Doel en doelgroep

Doelstelling

Deze richtlijn is een document met aanbevelingen ter ondersteuning van de dagelijkse praktijkvoering. De richtlijn berust op de resultaten van wetenschappelijk onderzoek en aansluitende meningsvorming gericht op het vaststellen van goed medisch handelen. Er wordt aangegeven wat in het algemeen de beste zorg is voor patiënten met het Guillain-Barré syndroom. De richtlijn geeft aanbevelingen over de diagnostiek, verwijzing, behandeling en re-integratie van patiënten met het Guillain-Barré syndroom en kan worden gebruikt bij het geven van voorlichting aan patiënten. Ook biedt de richtlijn aanknopingspunten voor bijvoorbeeld transmurale afspraken of lokale protocollen ter bevordering van de implementatie.

Het doel is het verkrijgen van uniformiteit in de diagnostiek, behandeling en begeleiding in de diverse centra en het definiëren van de kaders waarbinnen de multidisciplinaire zorg van patiënten met het Guillain-Barré syndroom moet plaatsvinden. Deze richtlijn zal naar verwachting ook bijdragen aan verbeterde communicatie tussen behandelaars en patiënten en tussen behandelaars onderling.

Specifieke doelen van deze richtlijn zijn:

het voorkómen van gezondheidsschade bij patiënten door het geven van concrete aanbevelingen over verbeterde diagnostische en therapeutische mogelijkheden;
het doen van duidelijke uitspraken over te verrichten diagnostiek en behandeling van GBS bij volwassenen en kinderen en over het te volgen re-integratietraject.

Doelgroep

De richtlijn is bedoeld voor alle zorgverleners die bij de behandeling en begeleiding van patiënten met het Guillain-Barré syndroom betrokken zijn, met name huisartsen, (kinder)neurologen, revalidatieartsen, kinderartsen, bedrijfs-/verzekeringsartsen, fysiotherapeuten, psychologen en (IC-)-verpleegkundigen.

Samenstelling werkgroep

Voor het ontwikkelen van deze richtlijn is in 2008 een multidisciplinaire werkgroep samengesteld bestaande uit vertegenwoordigers van alle bij de diagnostiek, behandeling en begeleiding van patiënten met het Guillain-Barré syndroom betrokken medische disciplines, beleidsmedewerkers van de patiëntenvereniging, de Vereniging Spierziekten Nederland (VSN) en adviseurs van het Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO (zie hieronder).

Bij het samenstellen van de werkgroep is rekening gehouden met de geografische spreiding van de werkgroepleden, met een evenredige vertegenwoordiging van de verschillende betrokken verenigingen en instanties alsmede met een spreiding al dan niet in academische achtergrond. De werkgroepleden hebben onafhankelijk gehandeld en waren gemandateerd door hun vereniging. Een overzicht van de belangenverklaringen van werkgroepleden over mogelijke financiële belangenverstrengeling is als addendum bij de richtlijn gevoegd.

Samenstelling werkgroep

Dhr. prof.dr. P.A. van Doorn, neuroloog, Eramus Medisch Centrum, Rotterdam, voorzitter
Dhr. dr. J.W.G. Meijer, revalidatiearts, Revant Revalidatiecentrum Breda, vicevoorzitter
Dhr. drs. E.S. Alberga, bedrijfsarts, Groningen
Mw. dr. N. van Alfen, neuroloog, Universitair Medisch Centrum St. Radboud, Nijmegen
Dhr. mr.drs. E.R. Berends, verzekeringsgeneeskundige, UWV, Assen
Mw. drs. H.A. Berendsen, revalidatiearts, Sophia Revalidatie, Delft
Dhr. dr. R.A.J.A.M. Bernsen, neuroloog, Jeroen Bosch Ziekenhuis, ’s Hertogenbosch

Mw. mr. P.H. Blomkwist-Markens, voorzitter diagnosewerkgroep GBS/CIDP, Vereniging Spierziekten Nederland, Amsterdam
Mw. dr. J.G. Broeks, revalidatiearts, Scheperziekenhuis, Emmen
Dhr. dr. P.G. Erdmann, fysiotherapeut / bewegingswetenschapper, Universitair Medisch Centrum, Utrecht
Mw. T. Dingelhoff, secretaresse Vereniging Spierziekten Nederland, Baarn
Mw. drs. J.M. van Haelst, revalidatiearts, Revalidatiecentrum Tolbrug, Oss
Mw. dr. A.M.C. Horemans, hoofd kwaliteit van zorg, Vereniging Spierziekten Nederland, Baarn, projectleider
Dhr. dr. M. van der Jagt, neuroloog-intensivist, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
Mw. dr. L. Kok, arts-epidemioloog, Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO, Utrecht
Dhr. W.J. Lubbers, huisarts, Gezondheidscentrum Parkwijk, Almere
Mw. J.H.A.T. van Mierlo, lid diagnosewerkgroep GBS/CIDP, Vereniging Spierziekten Nederland, ’s Hertogenbosch
Dhr. dr. W.L. van der Pol, neuroloog, Universitair Medisch Centrum, Utrecht
Mw. drs. M. Rol, revalidatiearts, Den Haag
Mw. dr. K. Rosenbrand, arts, Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO, Utrecht
Mw. dr. E.H. Tromp, klinisch neuropsycholoog, Revalidatiecentrum Tolbrug, Oss
Mw. M. Twigt, IC-verpleegkundige, Hoofddorp
Mw. drs. F. de Wit, beleidsmedewerker kwaliteit van zorg, Vereniging Spierziekten Nederland, Baarn
Mw. drs. M. van der Wurff, medewerker communicatie, Vereniging Spierziekten Nederland, Baarn

Adviseurs GBS-richtlijn

Dhr. dr. B. van den Berg, internist-intensivist, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
Mw. drs. J. Blees, kinderrevalidatiearts, Revalidatiecentrum De Trappenberg, Huizen
Mw. dr. N.A.M. Cobben, longarts-intensivist, Academisch Ziekenhuis – Centrum voor Thuisbeademing, Maastricht
Dhr. A. Comuth, kinderfysiotherapeut, Adelante kinderrevalidatie, speciaal onderwijs & wonen, Valkenburg
Dhr. J. Crasborn, directeur strategie, AGIS, Amersfoort
Dhr. dr. M.P.J. Garssen, neuroloog, Jeroen Bosch Ziekenhuis, ’s Hertogenbosch
Dhr. dr. B.C. Jacobs, neuroloog, Erasmus Universiteit, Rotterdam
Dhr. dr. J.L.M. Jongen, neuroloog, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
Dhr. dr. E.J.O. Kompanje, senior onderzoeker/klinische ethicus Intensive Care, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
Mw. dr. R. van Koningsveld, neuroloog, Elkerliek Ziekenhuis, Helmond
Mw. G. Lammers, maatschappelijk werker, Revalidatiecentrum ’t Roessingh, Enschede
Dhr. dr. I.S.J. Merkies, neuroloog, Spaarne Ziekenhuis, Hoofddorp
Dhr. K.D. Pelger, fysiotherapeut, Mytylschool Gabriel, ’s Hertogenbosch
Mw. dr. L. Ruts, neuroloog, Havenziekenhuis Rotterdam
Mw. dr. L.T.L. Sie, kinderneuroloog, Universitair Medisch Centrum St. Radboud, Nijmegen
Dhr. B. Verdonk, fysiotherapeut, Universitair Medisch Centrum, Utrecht
Mw. M. Versluis, senior-beleidsmedewerker, NPCF, Utrecht
Mw. drs. C. Walgaard, neuroloog i.o., Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
Mw. E. Wiarda Rosen Jacobson, logopedist, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
Mw. J.C. Wijnen, diëtist, lid werkgroep diëtisten en spierziekten DVN, Oss

Inbreng patiëntenperspectief

Bij het opstellen van de richtlijn is rekening gehouden met het patiëntenperspectief. In de knelpuntanalyse heeft de betrokken patiëntenvereniging (VSN) eigen knelpunten tijdens een focusgroepbijeenkomst ingebracht. De conceptrichtlijn is ook voorgelegd aan de betrokken patiëntenvereniging (VSN). Tot slot zijn of worden de gegevens uit deze richtlijn verwerkt in het voorlichtingsmateriaal van deze patiëntenvereniging.

Methode ontwikkeling

Evidence based

Implementatie

In de verschillende fasen van de ontwikkeling van het concept van de richtlijn is zoveel mogelijk rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn en de daadwerkelijke uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. De richtlijn wordt verspreid onder alle relevante beroepsgroepen en ziekenhuizen. Ook wordt een samenvatting van de richtlijn ter publicatie aangeboden aan het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde en zal er in verschillende specifieke vaktijdschriften aandacht worden besteed aan de richtlijn. Daarnaast wordt de integrale tekst van de richtlijn op de websites van de patiëntenvereniging (VSN), het CBO en de betrokken beroepsverenigingen geplaatst.

Om de implementatie en evaluatie van deze richtlijn te stimuleren, zal de werkgroep een implementatieplan opstellen en een lijst van indicatoren ontwikkelen aan de hand waarvan de implementatie kan worden gemeten. Indicatoren geven in het algemeen de zorgverleners de mogelijkheid te evalueren of zij de gewenste zorg leveren. Zij kunnen daarmee ook onderwerpen voor verbeteringen van de zorgverlening identificeren.

De richtlijn wordt getoetst bij de eindgebruiker in de verschillende regio’s en wetenschappelijke verenigingen, waarbij ook visitaties zullen worden georganiseerd.

Werkwijze

Gezien de omvang van het werk werd een aantal subgroepen gevormd met vertegenwoordigers van relevante disciplines. De voorzitter en subvoorzitter zorgden samen met beleidsmedewerkers van de VSN en de adviseurs van het CBO voor de coördinatie en onderlinge afstemming van de subgroepen.

De werkgroep heeft gedurende een periode van ongeveer twee jaar gewerkt aan de tekst voor de conceptrichtlijn. De subgroepen beoordeelden de door de adviseurs van het CBO geschreven wetenschappelijke onderbouwingen en formuleerden vervolgens de overige overwegingen en aanbevelingen. Tevens schreven de subgroepen consensusteksten wanneer wetenschappelijk bewijs voor het beantwoorden van de uitgangsvraag ontbrak. De teksten werden tijdens plenaire vergaderingen besproken en na verwerking van de commentaren geaccordeerd. De voltallige werkgroep is twintigmaal (tien keer lijfelijk en tien keer telefonisch) bijeengeweest om de resultaten van de subgroepen in onderling verband te bespreken. De teksten van de subgroepen zijn door een redactieteam samengevoegd en op elkaar afgestemd tot één document: de conceptrichtlijn. Deze werd in juni 2010 aan de bij de richtlijn betrokken verenigingen verstuurd voor commentaar. Na verwerking van het commentaar is de richtlijn in november 2010 door de voltallige werkgroep vastgesteld en ter autorisatie naar de relevante beroepsverenigingen gestuurd.

De kwaliteit van deze artikelen werd door epidemiologen van het CBO beoordeeld aan de hand van ‘evidence-based richtlijnontwikkeling’ (EBRO)-beoordelingsformulieren. Artikelen van matige of slechte kwaliteit werden uitgesloten. Na deze selectie bleven de artikelen over die als onderbouwing bij de verschillende conclusies in de richtlijn staan vermeld. De geselecteerde artikelen zijn vervolgens gegradeerd naar de mate van bewijs waarbij de volgende indeling is gebruikt (tabel 1). De mate van bewijskracht en niveau van bewijs zijn in de conclusies van de verschillende hoofdstukken weergegeven. De belangrijkste literatuur waarop de conclusies zijn gebaseerd, is daarbij vermeld.

Indeling van de literatuur naar mate van bewijskracht

Tabel 1. Indeling van methodologische kwaliteit van individuele studies

	Interventie	Diagnostisch accuratesse onderzoek	Schade of bijwerkingen, etiologie, prognose*
A1	Systematische review van ten minste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van A2-niveau
A2	Gerandomiseerd dubbelblind vergelijkend klinisch onderzoek van goede kwaliteit van voldoende omvang.	Onderzoek ten opzichte van een referentietest (een ‘gouden standaard’) met tevoren gedefinieerde afkapwaarden en onafhankelijke beoordeling van de resultaten van test en gouden standaard, betreffende een voldoende grote serie van opeenvolgende patiënten die allen de index- en referentietest hebben gehad.	Prospectief cohortonderzoek van voldoende omvang en follow-up waarbij adequaat gecontroleerd is voor ‘confounding’ en selectieve follow-up voldoende is uitgesloten.
B	Vergelijkend onderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 (hieronder valt ook patiëntcontrole- onderzoek, cohort-onderzoek).	Vergelijkend onderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 (hieronder valt ook patiëntcontroleonderzoek, cohortonderzoek).	Vergelijkend onderzoek maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 (hieronder valt ook patiëntcontroleonderzoek, cohortonderzoek).
C	Niet-vergelijkend onderzoek
D	Mening van deskundigen

* Deze classificatie is alleen van toepassing in situaties waarin om ethische of andere redenen gecontroleerde trials niet mogelijk zijn. Zijn die wel mogelijk, dan geldt de classificatie voor interventies.

Tabel 2. Niveau van conclusies

	Conclusie gebaseerd op
1	Onderzoek van niveau A1 of ten minste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau A2, met consistent resultaat
2	Eén onderzoek van niveau A2 of ten minste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau B
3	Eén onderzoek van niveau B of C
4	Mening van deskundigen

Totstandkoming van de aanbevelingen

Voor het komen tot een aanbeveling zijn er naast het wetenschappelijk bewijs vaak andere aspecten van belang zoals patiëntenvoorkeuren, beschikbaarheid van speciale technieken of expertise, organisatorische aspecten, maatschappelijke consequenties of kosten. Deze aspecten worden besproken na de ‘Conclusie’ in de ‘Overige overwegingen’. Hierin wordt de conclusie op basis van de literatuur in de context van de dagelijkse praktijk geplaatst en vindt een afweging plaats van de voor- en nadelen van de verschillende beleidsopties. De uiteindelijk geformuleerde aanbeveling is het resultaat van het beschikbare bewijs in combinatie met deze overwegingen. Het volgen van deze procedure en het opstellen van de richtlijn in dit ‘format’ heeft als doel de transparantie van de richtlijn te verhogen. Het biedt ruimte voor een efficiënte discussie tijdens de werkgroepvergaderingen en vergroot bovendien de helderheid voor de gebruiker van de richtlijn.

De richtlijn is niet allesomvattend

Bij het opstellen van de richtlijn is uitgegaan van de op dit moment belangrijkste knelpunten en aandachtspunten in de behandeling en begeleiding van patiënten met GBS. Deze punten zijn door oud-patiënten en zorgverleners aangedragen en vertaald in uitgangsvragen voor de richtlijn. De richtlijn beoogt geen allesomvattend leerboek te zijn maar biedt praktische aanknopingspunten voor zorgverleners bij de belangrijkste uitgangsvragen.

Bij het beantwoorden van de uitgangsvragen is uitgegaan van de zorg die specifiek is voor patiënten met GBS. De gebruikelijke zorg en de algemeen gangbare activiteiten zijn niet vermeld in de richtlijn. Dit houdt in dat bijvoorbeeld algemeen therapeutische zorg alleen dan vermeld wordt als deze afwijkt van de algemeen gangbare therapeutische interventies (zoals verwacht volgens de algemeen geldende stand van wetenschap en praktijk).

Zoekverantwoording

Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.