GBS TRF (treatment related fluctuations)
Uitgangsvraag
TRF (treatment related fluctuations)
Aanbeveling
Als een patiënt met GBS na initiële verbetering of stabilisatie na IVIg-behandeling weer een toename van spierzwakte heeft, wordt aanbevolen om opnieuw een volledige dosering IVIg (0,4 g/kg lichaamsgewicht/dag) gedurende vijf dagen te starten.
Wanneer een ‘patiënt met GBS’ meer dan twee TRF’s heeft of als er (opnieuw) een achteruitgang optreedt in de eerste acht weken na het ontstaan van de initiële zwakte, moet de diagnose GBS worden heroverwogen. Er is dan waarschijnlijk sprake van acuut verlopende CIDP (A-CIDP). In dit geval moet de patiënt in principe worden behandeld als een ‘patiënt met CIDP’ door een onderhoudsbehandeling met IVIg of corticosteroïden te starten.
Overwegingen
Het is niet in een RCT onderzocht of een patiënt met GBS die een TRF heeft met een nieuwe dosering IVIg moet worden behandeld. Op grond van open behandelingen en ‘expert-opinions’ is het echter zeer aannemelijk dat een TRF met een nieuwe dosering IVIg behandeld moet worden.
Onderbouwing
Conclusies
|
Niveau 3 |
Er zijn aanwijzingen dat bij ongeveer 10% van de patiënten met GBS na een aanvankelijke verbetering of stabilisatie van het klinisch beeld na behandeling met IVIg of PF opnieuw een verslechtering (TRF) optreedt. Het is niet aangetoond dat dit vaker voorkomt na PF of IVIg.
B Visser, 1998 C Kleijweg, 1991; Ruts, 2010 |
|
Niveau 3 |
Er zijn aanwijzingen dat bij patiënten met GBS met een TRF de periode tot het dieptepunt van de ziekte langer is dan bij patiënten met GBS bij wie geen TRF optreedt.
B Visser, 1998 |
|
Niveau 1 |
De kans op een TRF is significant groter voor patiënten met GBS die worden behandeld met plasmaferese in vergelijking met patiënten met GBS die uitsluitend ondersteunende behandeling krijgen.
A1 Raphaël, 2002 |
|
Niveau 3 |
Er zijn aanwijzingen dat kinderen met GBS die gedurende twee dagen behandeld worden met IVIg in een dosering van 1 g/kg vaker een TRF hebben dan kinderen die gedurende vijf dagen worden behandeld met IVIg 0,4 g/kg/dag.
B Korinthenberg, 2005 |
|
Niveau 3 |
Indien een patiënt met GBS meer dan twee TRF’s doormaakt of indien er een achteruitgang is na acht weken na het begin van de zwakte, is er zeer waarschijnlijk sprake van A-CIDP.
C Ruts, 2010 |
Samenvatting literatuur
Verslechtering na een initiële verbetering of stabilisatie van de ernst van het krachtverlies bij patiënten met GBS die behandeld worden met PF of IVIg staat in de literatuur bekend als TRF. Als criterium voor verslechtering na een initiële verbetering kunnen de volgende waarden worden aangehouden (Nederlandse GBS Graph study): een verbetering op de ‘GBS disability’-schaal van ten minste 1 graad of een verbetering op de MRC-sumscore (range 0-60) van meer dan vijf punten na een afgeronde kuur IVIg of na vijf plasmafereses, gevolgd door een achteruitgang van ten minste 1 graad op de ‘GBS disability’-schaal of meer dan vijf punten op de MRC-sumscore binnen de eerste maanden na begin van het GBS.
Als criterium voor verslechtering na stabilisatie kunnen de volgende waarden worden aangehouden: stabilisatie van het klinisch beloop gedurende ten minste een week na het afronden van de kuur IVIg of de PF-sessies, gevolgd door een achteruitgang van ten minste 1 graad op de ‘GBS disability'-schaal of meer dan vijf punten op de MRC-sumscore binnen de eerste acht weken na het begin van GBS.
Een TRF moet worden onderscheiden van een ‘relapse’ of recidief GBS. Hiervoor kan de volgende definitie worden aangehouden (Nederlandse GBS Graph study): relapse of recidief GBS is het opnieuw doormaken van de symptomen van GBS ten minste drie tot zes maanden na het begin van de vorige periode van GBS.
De studies van Kleyweg, Visser en Ruts werden gebruikt om de incidentie van TRF te schatten. In de studie van Visser werden zestien uit een totaal van 172 patiënten (9%) geïdentificeerd met TRF: vijf uit de plasmaferesegroep, negen uit de IVIg-groep en twee uit de IVIg-methylprednisolongroep (Visser, 1998). Het verschil tussen de behandelingsgroepen was niet significant.
TRF werden tien tot zestig dagen na het begin van de behandeling gezien bij veertien (10%) (zes in de PF-groep, acht in de IVIg-groep) van de 147 deelnemers aan de Nederlandse GBS-trial (Kleyweg, 1991). Bij vier patiënten werd geen nieuwe behandeling gestart: twee van hen herstelden voorspoedig, twee waren na een half jaar nog niet in staat tot lopen. Zes van de veertien patiënten werden een tweede maal behandeld. Hiervan herstelden er vier voorspoedig. De overige vier patiënten moesten meer dan tweemaal worden behandeld na het optreden van de TRF (Kleyweg, 1991).
Dit werd bevestigd in een prospectief onderzoek bij in totaal 170 patiënten met GBS. In deze studie van Ruts kregen 16 van de 170 patiënten (10%) een TRF. Indien er meer dan twee TRF’s voorkwamen of indien er een achteruitgang was na acht weken, ontwikkelden alle patiënten uiteindelijk CIDP die acuut is begonnen (zogenaamde acute onset CIDP of A-CIDP). Van de 170 patiënten ontwikkelde uiteindelijk acht patiënten (5%) A-CIDP (Ruts 2010).
In de eerdergenoemde trial waarin kinderen die niet in staat waren tot zelfstandig lopen gerandomiseerd werden naar IVIg 1 g/kg gedurende twee dagen of IVIg 0,4 g/kg gedurende vijf dagen werden in de groep die gedurende twee dagen werd behandeld significant meer TRF’s waargenomen (Korinthenberg, 2005).
Er zijn aanwijzingen dat bij patiënten met TRF de periode tot het dieptepunt van de ziekte langer is dan bij de groep patiënten waarbij geen TRF optrad (Visser, 1998).
Resultaten van retrospectief onderzoek suggereren dat TRF’s bij GBS voornamelijk optreden in de eerste negen weken na het begin van de zwakte. De patiënten die na deze periode nogmaals een verergering van de zwakte doormaakten ontwikkelden vrijwel allemaal CIDP (Ruts, 2005).
Het totaal aantal verslechteringen (‘relapses’) een half jaar tot een jaar na behandeling met placebo of PF kon worden bepaald op basis van gegevens uit zes trials (totaal 649 patiënten). Het aantal verslechteringen was significant groter in de PF-groep (dertien van de 321 patiënten) dan in de placebogroep (vier van de 328 patiënten) (RR: 2,89; 95% BI: 1,05-7,93) (Raphaël, 2002).
Referenties
- Brettle RP, Gross M, Legg NJ, Lockwood M, Pallis C. Treatment of acute polyneuropathy by plasma exchange. Lancet 1978;2(8099):1100.
- French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barré Syndrome. Appropriate number of plasma exchanges in Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol 1997;41(3):298-306.
- Greenwood RJ, Newsom DJ, Hughes RAC. Controlled trial of plasma exchange in acute inflammatory polyradiculoneuropathy. Lancet 1984;1(8382):877-879.
- Hughes RA, Newsom-Davis JM, Perkin GD, Pierce JM. Controlled trial prednisolone in acute polyneuropathy. Lancet 1978;2(8093):750-3.
- Hughes RA, Raphael JC, Swan AV, van Doorn PA. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst.Rev. CD002063, 2006.
- Hughes RA, Swan AV, van Koningsveld R, van Doorn PA. Corticosteroids for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst.Rev. [2], CD001446, 2006.
- Hughes RA, Swan AV, Raphael JC, Annane D, van Koningsveld R, van Doorn PA. Immunotherapy for Guillain-Barré syndrome: a systematic review. Brain 2007;130:2245-2257.
- Jansen PW, Perkin RM, Ashwal S. Guillain-Barré syndrome in childhood: natural course and efficacy of plasmapheresis. Pediatr Neurol 1993;9(1):16-20.
- Kanra G, Ozon A, Vajsar J, Castagna L, Secmeer G, Topaloglu H. Intravenous immunoglobulin treatment in children with Guillain-Barré syndrome. Eur J Paediatr Neurol 1997;1:7-l 2.
- Kleyweg RP, van der Meche FG, Meulstee J. Treatment of Guillain-Barré syndrome with high-dose gammaglobulin. Neurology 1988;38(10):1639-41.
- Kleyweg RP, van der Meche FG. Treatment related fluctuations in Guillain-Barré syndrome after high-dose immunoglobulins or plasma-exchange. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1991;54(11):957- 960.
- Korinthenberg R, Schulte Mönting J. Natural history and treatment effects in Guillain-Barré syndrome: a multicentre study. Arch Dis Child 1996;74:281-287
- Korinthenberg R, Schessl J, Kirschner J, Monting JS. Intravenously administered immunoglobulin in the treatment of childhood Guillain-Barré syndrome: a randomized trial. Pediatrics 2005;116(1):8-14.
- Kuitwaard K, de Gelder J, Tio-Gillen AP, Hop WC, van Gelder T, van Toorenenbergen AW et al. Pharmacokinetics of intravenous immunoglobulin and outcome in Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol 2009;66(5):597-603.
- Mori M, Kuwabara S, Fukutake T, Yuki N, Hattori T.Clinical features and prognosis of Miller Fisher syndrome. Neurology 2001;56:1104-1106.
- Mori M, Kuwabara S, Fukutake T, Yuki N, Hattori T. Intravenous immunoglobulin therapy for Miller Fisher syndrome. Neurology 2007;68:1144-1146.
- Ortiz-Corredor F, Pena-Preciado M, Ruiz J az. Motor recovery after Guillain-Barré syndrome in childhood. Disabil Rehabil 2007;29(11-12):883-889.
- Overell JR, Hsieh ST, Odaka M, Yuki N, Willison HJ. Treatment for Fisher syndrome, Bickerstaff s brainstem encephalitis and related disorders. Cochrane Database Syst.Rev. 2007, Issue 1. Art. No.: CD004761. DOI: 10.1002/14651858.CD004761.pub2.
- Plasma Exchange/Sandoglobulin Guillain-Barré Syndrome Trial Group. Randomised trial of plasma exchange, intravenous immunoglobulin, and combined treatments in Guillain-Barré syndrome. Lancet 1997;349(9047):225-230.
- Raphael JC, Chevret S, Harboun M, Jars-Guincestre MCe. Intravenous immune globulins in patients with Guillain-Barré syndrome and contraindications to plasma exchange: 3 days versus 6 days. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001;71:235-238.
- Raphael JC, Chevret S, Hughes RA, Annane D. Plasma exchange for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst.Rev.[2]:CD001798;2002.
- Ruts L, van Koningsveld R, van Doorn PA. Distinguishing acute-onset CIDP from Guillain-Barré syndrome with treatment related fluctuations. Neurology 2005;65:138-140.
- Ruts L, Drenthen J, Jacobs BC, van Doorn PA; Dutch GBS Study Group. Distinguishing acute-onset CIDP from fluctuating Guillain-Barré syndrome: a prospective study. Neurology 2010;74(21):1680-6.
- Singhi SC, Jayshree M, Singhi P, Banerjee S, Prabhakar S. Intravenous immunoglobulin in very severe childhood Guillain-Barré syndrome. Ann Trop Paediatr 1999;19(2):167-174.
- Swick HM, McQuillen MP. The use of steroids in the treatment of idiopathic polyneuritis. Neurology 1976;26(3):205-15.
- Van der Meche FGA, Schmitz PIM. A randomized trial comparing intravenous immune globulin and plasma exchange in Guillain-Barré syndrome. New Engl J Med 1992;326(17):1123-1129.
- Van Koningsveld R, Schmitz PI, van der Meche FG, Visser LH, Meulstee J, van Doorn PA. Effect of methylprednisolone when added to standard treatment with intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome: randomised trial. Lancet 2004;363(9404):192-196.
- Visser LH, van der Meche FG, Meulstee J, van Doorn PA. Risk factors for treatment related clinical fluctuations in Guillain-Barré syndrome. Dutch Guillain-Barré study group. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998;64(2):242-4.
- Yuki N. Fisher syndrome and Bickerstaff brainstem encephalitis (FisherBickerstaff syndrome). J Neuroimmunol 2009; Vol. 215, Issue 1;1-9.
Evidence tabellen
Bewijsklassetabel Medicamenteuze behandeling
IVIg: intraveneus immunoglobuline
PF: plasmaferese
Verantwoording
Autorisatiedatum en geldigheid
Laatst beoordeeld : 24-01-2011
Laatst geautoriseerd : 24-01-2011
Geplande herbeoordeling : 01-01-2021
Uiterlijk in 2020 wordt door de Vereniging Spierziekten Nederland (VSN), na raadpleging van of op advies van aan de richtlijn participerende verenigingen, bepaald of deze richtlijn nog actueel is. Zo nodig wordt een nieuwe werkgroep geïnstalleerd om (delen van) de richtlijn te herzien. De geldigheid van de richtlijn komt eerder te vervallen indien nieuwe ontwikkelingen aanleiding zijn een herzieningstraject te starten.
Algemene gegevens
Ook geautoriseerd door
- Uitvoeringsinstituut WerknemersVerzekeringen
In samenwerking met
- Agis Zorgverzekeringen
- Koninklijk Nederlands Genootschap voor Fysiotherapie
- Nederlands Huisartsen Genootschap
- Nederlandse Vereniging voor Cardiologie
- Nederlandse Vereniging voor Psychologen
- Vereniging Samenwerkingsverband Chronische Ademhalingsondersteuning
De richtlijn is tot stand gekomen met ondersteuning van Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg (CBO) en met financiële steun ZonMw in het kader van het programma Kennisbeleid, Kwaliteit Curatieve Zorg.
Het Guillain-Barré syndroom (GBS) is een zeldzame ziekte met een zeer zware ziektelast. De ziekte leidt binnen enkele uren tot dagen tot verlammingsverschijnselen. Ongeveer 25% van de patiënten met het Guillain-Barré syndroom heeft kunstmatige beademing nodig waarvoor de patiënt wordt opgenomen op de IC.
Sommige patiënten herstellen volledig, maar een groot deel niet. Oud-patiënten geven aan dat met name de niet-zichtbare handicaps van de ziekte zoals een snelle vermoeidheid, beperkte belastbaarheid en pijn niet onderkend worden door bedrijfs- en verzekeringsartsen. Hierdoor worden regelmatig verkeerde re-integratietrajecten ingezet met alle gevolgen van dien.
Het zeldzaam vóórkomen van het Guillain-Barré syndroom maakt dat de parate kennis van veel behandelaars over deze ziekte beperkt is. Dit heeft tot gevolg dat er regelmatig gekozen wordt voor een eigen beleid dat afwijkt van de ‘best practice’. Dit gebeurt zowel tijdens de progressieve en plateaufase als tijdens de herstel- en late fase. Het is daarom belangrijk na te gaan welke behandeling de beste is en hoe het re-integratietraject optimaal vorm gegeven kan worden.
Bovengenoemde overwegingen waren voor de patiëntenvereniging, de Vereniging Spierziekten Nederland (VSN), aanleiding het initiatief te nemen voor de ontwikkeling van een multidisciplinaire, ‘evidence-based’ richtlijn voor diagnostiek en behandeling van het Guillain-Barré syndroom. Het Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO verleende hierbij methodologische expertise.
Doel en doelgroep
Doelstelling
Deze richtlijn is een document met aanbevelingen ter ondersteuning van de dagelijkse praktijkvoering. De richtlijn berust op de resultaten van wetenschappelijk onderzoek en aansluitende meningsvorming gericht op het vaststellen van goed medisch handelen. Er wordt aangegeven wat in het algemeen de beste zorg is voor patiënten met het Guillain-Barré syndroom. De richtlijn geeft aanbevelingen over de diagnostiek, verwijzing, behandeling en re-integratie van patiënten met het Guillain-Barré syndroom en kan worden gebruikt bij het geven van voorlichting aan patiënten. Ook biedt de richtlijn aanknopingspunten voor bijvoorbeeld transmurale afspraken of lokale protocollen ter bevordering van de implementatie.
Het doel is het verkrijgen van uniformiteit in de diagnostiek, behandeling en begeleiding in de diverse centra en het definiëren van de kaders waarbinnen de multidisciplinaire zorg van patiënten met het Guillain-Barré syndroom moet plaatsvinden. Deze richtlijn zal naar verwachting ook bijdragen aan verbeterde communicatie tussen behandelaars en patiënten en tussen behandelaars onderling.
Specifieke doelen van deze richtlijn zijn:
- het voorkómen van gezondheidsschade bij patiënten door het geven van concrete aanbevelingen over verbeterde diagnostische en therapeutische mogelijkheden;
- het doen van duidelijke uitspraken over te verrichten diagnostiek en behandeling van GBS bij volwassenen en kinderen en over het te volgen re-integratietraject.
Doelgroep
De richtlijn is bedoeld voor alle zorgverleners die bij de behandeling en begeleiding van patiënten met het Guillain-Barré syndroom betrokken zijn, met name huisartsen, (kinder)neurologen, revalidatieartsen, kinderartsen, bedrijfs-/verzekeringsartsen, fysiotherapeuten, psychologen en (IC-)-verpleegkundigen.
Samenstelling werkgroep
Voor het ontwikkelen van deze richtlijn is in 2008 een multidisciplinaire werkgroep samengesteld bestaande uit vertegenwoordigers van alle bij de diagnostiek, behandeling en begeleiding van patiënten met het Guillain-Barré syndroom betrokken medische disciplines, beleidsmedewerkers van de patiëntenvereniging, de Vereniging Spierziekten Nederland (VSN) en adviseurs van het Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO (zie hieronder).
Bij het samenstellen van de werkgroep is rekening gehouden met de geografische spreiding van de werkgroepleden, met een evenredige vertegenwoordiging van de verschillende betrokken verenigingen en instanties alsmede met een spreiding al dan niet in academische achtergrond. De werkgroepleden hebben onafhankelijk gehandeld en waren gemandateerd door hun vereniging. Een overzicht van de belangenverklaringen van werkgroepleden over mogelijke financiële belangenverstrengeling is als addendum bij de richtlijn gevoegd.
Samenstelling werkgroep
- Dhr. prof.dr. P.A. van Doorn, neuroloog, Eramus Medisch Centrum, Rotterdam, voorzitter
- Dhr. dr. J.W.G. Meijer, revalidatiearts, Revant Revalidatiecentrum Breda, vicevoorzitter
- Dhr. drs. E.S. Alberga, bedrijfsarts, Groningen
- Mw. dr. N. van Alfen, neuroloog, Universitair Medisch Centrum St. Radboud, Nijmegen
- Dhr. mr.drs. E.R. Berends, verzekeringsgeneeskundige, UWV, Assen
- Mw. drs. H.A. Berendsen, revalidatiearts, Sophia Revalidatie, Delft
- Dhr. dr. R.A.J.A.M. Bernsen, neuroloog, Jeroen Bosch Ziekenhuis, ’s Hertogenbosch
- Mw. mr. P.H. Blomkwist-Markens, voorzitter diagnosewerkgroep GBS/CIDP, Vereniging Spierziekten Nederland, Amsterdam
- Mw. dr. J.G. Broeks, revalidatiearts, Scheperziekenhuis, Emmen
- Dhr. dr. P.G. Erdmann, fysiotherapeut / bewegingswetenschapper, Universitair Medisch Centrum, Utrecht
- Mw. T. Dingelhoff, secretaresse Vereniging Spierziekten Nederland, Baarn
- Mw. drs. J.M. van Haelst, revalidatiearts, Revalidatiecentrum Tolbrug, Oss
- Mw. dr. A.M.C. Horemans, hoofd kwaliteit van zorg, Vereniging Spierziekten Nederland, Baarn, projectleider
- Dhr. dr. M. van der Jagt, neuroloog-intensivist, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
- Mw. dr. L. Kok, arts-epidemioloog, Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO, Utrecht
- Dhr. W.J. Lubbers, huisarts, Gezondheidscentrum Parkwijk, Almere
- Mw. J.H.A.T. van Mierlo, lid diagnosewerkgroep GBS/CIDP, Vereniging Spierziekten Nederland, ’s Hertogenbosch
- Dhr. dr. W.L. van der Pol, neuroloog, Universitair Medisch Centrum, Utrecht
- Mw. drs. M. Rol, revalidatiearts, Den Haag
- Mw. dr. K. Rosenbrand, arts, Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO, Utrecht
- Mw. dr. E.H. Tromp, klinisch neuropsycholoog, Revalidatiecentrum Tolbrug, Oss
- Mw. M. Twigt, IC-verpleegkundige, Hoofddorp
- Mw. drs. F. de Wit, beleidsmedewerker kwaliteit van zorg, Vereniging Spierziekten Nederland, Baarn
- Mw. drs. M. van der Wurff, medewerker communicatie, Vereniging Spierziekten Nederland, Baarn
Adviseurs GBS-richtlijn
- Dhr. dr. B. van den Berg, internist-intensivist, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
- Mw. drs. J. Blees, kinderrevalidatiearts, Revalidatiecentrum De Trappenberg, Huizen
- Mw. dr. N.A.M. Cobben, longarts-intensivist, Academisch Ziekenhuis – Centrum voor Thuisbeademing, Maastricht
- Dhr. A. Comuth, kinderfysiotherapeut, Adelante kinderrevalidatie, speciaal onderwijs & wonen, Valkenburg
- Dhr. J. Crasborn, directeur strategie, AGIS, Amersfoort
- Dhr. dr. M.P.J. Garssen, neuroloog, Jeroen Bosch Ziekenhuis, ’s Hertogenbosch
- Dhr. dr. B.C. Jacobs, neuroloog, Erasmus Universiteit, Rotterdam
- Dhr. dr. J.L.M. Jongen, neuroloog, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
- Dhr. dr. E.J.O. Kompanje, senior onderzoeker/klinische ethicus Intensive Care, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
- Mw. dr. R. van Koningsveld, neuroloog, Elkerliek Ziekenhuis, Helmond
- Mw. G. Lammers, maatschappelijk werker, Revalidatiecentrum ’t Roessingh, Enschede
- Dhr. dr. I.S.J. Merkies, neuroloog, Spaarne Ziekenhuis, Hoofddorp
- Dhr. K.D. Pelger, fysiotherapeut, Mytylschool Gabriel, ’s Hertogenbosch
- Mw. dr. L. Ruts, neuroloog, Havenziekenhuis Rotterdam
- Mw. dr. L.T.L. Sie, kinderneuroloog, Universitair Medisch Centrum St. Radboud, Nijmegen
- Dhr. B. Verdonk, fysiotherapeut, Universitair Medisch Centrum, Utrecht
- Mw. M. Versluis, senior-beleidsmedewerker, NPCF, Utrecht
- Mw. drs. C. Walgaard, neuroloog i.o., Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
- Mw. E. Wiarda Rosen Jacobson, logopedist, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
- Mw. J.C. Wijnen, diëtist, lid werkgroep diëtisten en spierziekten DVN, Oss
Inbreng patiëntenperspectief
Bij het opstellen van de richtlijn is rekening gehouden met het patiëntenperspectief. In de knelpuntanalyse heeft de betrokken patiëntenvereniging (VSN) eigen knelpunten tijdens een focusgroepbijeenkomst ingebracht. De conceptrichtlijn is ook voorgelegd aan de betrokken patiëntenvereniging (VSN). Tot slot zijn of worden de gegevens uit deze richtlijn verwerkt in het voorlichtingsmateriaal van deze patiëntenvereniging.
Methode ontwikkeling
Evidence based
Implementatie
In de verschillende fasen van de ontwikkeling van het concept van de richtlijn is zoveel mogelijk rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn en de daadwerkelijke uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. De richtlijn wordt verspreid onder alle relevante beroepsgroepen en ziekenhuizen. Ook wordt een samenvatting van de richtlijn ter publicatie aangeboden aan het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde en zal er in verschillende specifieke vaktijdschriften aandacht worden besteed aan de richtlijn. Daarnaast wordt de integrale tekst van de richtlijn op de websites van de patiëntenvereniging (VSN), het CBO en de betrokken beroepsverenigingen geplaatst.
Om de implementatie en evaluatie van deze richtlijn te stimuleren, zal de werkgroep een implementatieplan opstellen en een lijst van indicatoren ontwikkelen aan de hand waarvan de implementatie kan worden gemeten. Indicatoren geven in het algemeen de zorgverleners de mogelijkheid te evalueren of zij de gewenste zorg leveren. Zij kunnen daarmee ook onderwerpen voor verbeteringen van de zorgverlening identificeren.
De richtlijn wordt getoetst bij de eindgebruiker in de verschillende regio’s en wetenschappelijke verenigingen, waarbij ook visitaties zullen worden georganiseerd.
Werkwijze
Gezien de omvang van het werk werd een aantal subgroepen gevormd met vertegenwoordigers van relevante disciplines. De voorzitter en subvoorzitter zorgden samen met beleidsmedewerkers van de VSN en de adviseurs van het CBO voor de coördinatie en onderlinge afstemming van de subgroepen.
De werkgroep heeft gedurende een periode van ongeveer twee jaar gewerkt aan de tekst voor de conceptrichtlijn. De subgroepen beoordeelden de door de adviseurs van het CBO geschreven wetenschappelijke onderbouwingen en formuleerden vervolgens de overige overwegingen en aanbevelingen. Tevens schreven de subgroepen consensusteksten wanneer wetenschappelijk bewijs voor het beantwoorden van de uitgangsvraag ontbrak. De teksten werden tijdens plenaire vergaderingen besproken en na verwerking van de commentaren geaccordeerd. De voltallige werkgroep is twintigmaal (tien keer lijfelijk en tien keer telefonisch) bijeengeweest om de resultaten van de subgroepen in onderling verband te bespreken. De teksten van de subgroepen zijn door een redactieteam samengevoegd en op elkaar afgestemd tot één document: de conceptrichtlijn. Deze werd in juni 2010 aan de bij de richtlijn betrokken verenigingen verstuurd voor commentaar. Na verwerking van het commentaar is de richtlijn in november 2010 door de voltallige werkgroep vastgesteld en ter autorisatie naar de relevante beroepsverenigingen gestuurd.
De kwaliteit van deze artikelen werd door epidemiologen van het CBO beoordeeld aan de hand van ‘evidence-based richtlijnontwikkeling’ (EBRO)-beoordelingsformulieren. Artikelen van matige of slechte kwaliteit werden uitgesloten. Na deze selectie bleven de artikelen over die als onderbouwing bij de verschillende conclusies in de richtlijn staan vermeld. De geselecteerde artikelen zijn vervolgens gegradeerd naar de mate van bewijs waarbij de volgende indeling is gebruikt (tabel 1). De mate van bewijskracht en niveau van bewijs zijn in de conclusies van de verschillende hoofdstukken weergegeven. De belangrijkste literatuur waarop de conclusies zijn gebaseerd, is daarbij vermeld.
Indeling van de literatuur naar mate van bewijskracht
Tabel 1. Indeling van methodologische kwaliteit van individuele studies
|
|
Interventie |
Diagnostisch accuratesse onderzoek |
Schade of bijwerkingen, etiologie, prognose* |
|
A1 |
Systematische review van ten minste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van A2-niveau |
||
|
A2 |
Gerandomiseerd dubbelblind vergelijkend klinisch onderzoek van goede kwaliteit van voldoende omvang. |
Onderzoek ten opzichte van een referentietest (een ‘gouden standaard’) met tevoren gedefinieerde afkapwaarden en onafhankelijke beoordeling van de resultaten van test en gouden standaard, betreffende een voldoende grote serie van opeenvolgende patiënten die allen de index- en referentietest hebben gehad. |
Prospectief cohortonderzoek van voldoende omvang en follow-up waarbij adequaat gecontroleerd is voor ‘confounding’ en selectieve follow-up voldoende is uitgesloten. |
|
B |
Vergelijkend onderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 (hieronder valt ook patiëntcontrole- onderzoek, cohort-onderzoek). |
Vergelijkend onderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 (hieronder valt ook patiëntcontroleonderzoek, cohortonderzoek). |
Vergelijkend onderzoek maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 (hieronder valt ook patiëntcontroleonderzoek, cohortonderzoek). |
|
C |
Niet-vergelijkend onderzoek |
||
|
D |
Mening van deskundigen |
||
* Deze classificatie is alleen van toepassing in situaties waarin om ethische of andere redenen gecontroleerde trials niet mogelijk zijn. Zijn die wel mogelijk, dan geldt de classificatie voor interventies.
Tabel 2. Niveau van conclusies
|
|
Conclusie gebaseerd op |
|
1 |
Onderzoek van niveau A1 of ten minste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau A2, met consistent resultaat |
|
2 |
Eén onderzoek van niveau A2 of ten minste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau B |
|
3 |
Eén onderzoek van niveau B of C |
|
4 |
Mening van deskundigen |
Totstandkoming van de aanbevelingen
Voor het komen tot een aanbeveling zijn er naast het wetenschappelijk bewijs vaak andere aspecten van belang zoals patiëntenvoorkeuren, beschikbaarheid van speciale technieken of expertise, organisatorische aspecten, maatschappelijke consequenties of kosten. Deze aspecten worden besproken na de ‘Conclusie’ in de ‘Overige overwegingen’. Hierin wordt de conclusie op basis van de literatuur in de context van de dagelijkse praktijk geplaatst en vindt een afweging plaats van de voor- en nadelen van de verschillende beleidsopties. De uiteindelijk geformuleerde aanbeveling is het resultaat van het beschikbare bewijs in combinatie met deze overwegingen. Het volgen van deze procedure en het opstellen van de richtlijn in dit ‘format’ heeft als doel de transparantie van de richtlijn te verhogen. Het biedt ruimte voor een efficiënte discussie tijdens de werkgroepvergaderingen en vergroot bovendien de helderheid voor de gebruiker van de richtlijn.
De richtlijn is niet allesomvattend
Bij het opstellen van de richtlijn is uitgegaan van de op dit moment belangrijkste knelpunten en aandachtspunten in de behandeling en begeleiding van patiënten met GBS. Deze punten zijn door oud-patiënten en zorgverleners aangedragen en vertaald in uitgangsvragen voor de richtlijn. De richtlijn beoogt geen allesomvattend leerboek te zijn maar biedt praktische aanknopingspunten voor zorgverleners bij de belangrijkste uitgangsvragen.
Bij het beantwoorden van de uitgangsvragen is uitgegaan van de zorg die specifiek is voor patiënten met GBS. De gebruikelijke zorg en de algemeen gangbare activiteiten zijn niet vermeld in de richtlijn. Dit houdt in dat bijvoorbeeld algemeen therapeutische zorg alleen dan vermeld wordt als deze afwijkt van de algemeen gangbare therapeutische interventies (zoals verwacht volgens de algemeen geldende stand van wetenschap en praktijk).
Zoekverantwoording
Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.