Uitgangsvraag

Dosering medicamenteuze behandeling

Aanbeveling

De aanbevolen standaarddosering IVIg is 0,4 g/kg lichaamsgewicht per dag gedurende vijf dagen.

 

Als er wordt gekozen voor plasmaferese, is het aanbevolen totale volume dat wordt gewisseld gedurende vier of vijf plasmaferesebehandelingen zesmaal het plasmavolume.

Conclusies

Niveau 2

Bij mild aangedane patiënten met GBS die nog met of zonder hulp kunnen lopen zijn twee sessies plasmaferese (met 1,5 plasmavolume per behandeling) effectiever dan geen plasmaferese.

 

Bij patiënten met matige of ernstige GBS zijn vier plasmaferese-sessies (met 1,5 plasmavolume per behandeling) niet minder effectief dan zes plasmaferese-sessies.

 

A2 The French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barré Syndrome, 1997

 

Niveau 3

Er zijn enige aanwijzingen dat patiënten met GBS die een contra-indicatie voor PF hebben (ernstige stollingsafwijkingen, instabiele bloeddruk of een sepsis die nog niet onder controle is) niet significant meer verbeteren na zes dagen IVIg (0,4 g/kg/dg) dan na drie dagen IVIg (0,4g/kg/dg).

 

B     Raphael, 2001

 

Niveau 3

Bij kinderen met GBS die niet in staat zijn om zelfstandig te lopen is niet aangetoond dat een IVIg-dosering van 1 g/kg lichaamsgewicht gedurende twee dagen effectiever is dan de standaard dosering van 0,4 g/kg/dag gedurende vijf dagen.

 

B     Korinthenberg, 2005

Samenvatting literatuur

De hoeveelheid plasma die per PF wordt gewisseld, varieert tussen de verschillende studies. In de meeste studies wordt er in totaal (in 5 sessies) 200-250 ml plasma/kg lichaamsgewicht gewisseld. Dit komt bij een volwassene veelal overeen met ongeveer 2.-3.5 liter (of 1 plasmavolume) per PF. In de Franse PF-studies wordt er echter 1,5 plasmavolume per PF gewisseld. Uit de trial van de French Cooperative Group kon worden geconcludeerd dat voor patiënten met een matige tot ernstige vorm van GBS (overeenkomstig met ‘GBS disability’ graad 4) vier plasmaferese-sessies (met 1,5 plasmavolume) effectiever zijn dan twee van deze sessies (The French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barré Syndrome, 1997). Bij patiënten die beademingsbehoeftig waren, bleken zes PF-sessies (van 1,5 plasmavolume per PF) niet effectiever dan vier sessies. Bij patiënten die mild zijn aangedaan (ongeveer overeenkomstig ‘GBS disability’ graad 1, 2 of 3) zijn twee sessies effectiever dan geen PF-behandeling (in de gemiddelde tijd tot het begin van motorisch herstel).

 

De standaarddosering bij IVIg-behandeling is 2 gram per kg lichaamsgewicht. In de meeste gevallen wordt dit als 0,4 g/kg lichaamsgewicht gedurende vijf dagen toegediend.

In een trial bij 39 patiënten met een ernstige vorm van GBS bij wie PF gecontraïndiceerd was (ernstige stollingsafwijkingen, instabiele bloeddruk of een sepsis die nog niet onder controle is), werd een vergelijking gemaakt tussen IVIg 0,4 g/kg gedurende drie of zes dagen (Raphael, 2001). Er werd geen significant verschil gevonden in het effect van IVIg na behandeling gedurende zes dagen in vergelijking tot behandeling gedurende drie dagen.

 

In een open trial werden kinderen die niet in staat waren tot zelfstandig lopen gerandomiseerd naar IVIg 1 g/kg gedurende twee dagen of IVIg 0,4 g/kg gedurende vijf dagen. Er werd geen significant verschil in effect gevonden tussen de twee behandelregimes. Wel werden in de groep die gedurende twee dagen werd behandeld significant meer TRF’s waargenomen (Korinthenberg, 2005).

Referenties

  1. Brettle RP, Gross M, Legg NJ, Lockwood M, Pallis C. Treatment of acute polyneuropathy by plasma exchange. Lancet 1978;2(8099):1100.
  2. French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barré Syndrome. Appropriate number of plasma exchanges in Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol 1997;41(3):298-306.
  3. Greenwood RJ, Newsom DJ, Hughes RAC. Controlled trial of plasma exchange in acute inflammatory polyradiculoneuropathy. Lancet 1984;1(8382):877-879.
  4. Hughes RA, Newsom-Davis JM, Perkin GD, Pierce JM. Controlled trial prednisolone in acute polyneuropathy. Lancet 1978;2(8093):750-3.
  5. Hughes RA, Raphael JC, Swan AV, van Doorn PA. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst.Rev. CD002063, 2006.
  6. Hughes RA, Swan AV, van Koningsveld R, van Doorn PA. Corticosteroids for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst.Rev. [2], CD001446, 2006.
  7. Hughes RA, Swan AV, Raphael JC, Annane D, van Koningsveld R, van Doorn PA. Immunotherapy for Guillain-Barré syndrome: a systematic review. Brain 2007;130:2245-2257.
  8. Jansen PW, Perkin RM, Ashwal S. Guillain-Barré syndrome in childhood: natural course and efficacy of plasmapheresis. Pediatr Neurol 1993;9(1):16-20.
  9. Kanra G, Ozon A, Vajsar J, Castagna L, Secmeer G, Topaloglu H. Intravenous immunoglobulin treatment in children with Guillain-Barré syndrome. Eur J Paediatr Neurol 1997;1:7-l 2.
  10. Kleyweg RP, van der Meche FG, Meulstee J. Treatment of Guillain-Barré syndrome with high-dose gammaglobulin. Neurology 1988;38(10):1639-41.
  11. Kleyweg RP, van der Meche FG. Treatment related fluctuations in Guillain-Barré syndrome after high-dose immunoglobulins or plasma-exchange. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1991;54(11):957- 960.
  12. Korinthenberg R, Schulte Mönting J. Natural history and treatment effects in Guillain-Barré syndrome: a multicentre study. Arch Dis Child 1996;74:281-287
  13. Korinthenberg R, Schessl J, Kirschner J, Monting JS. Intravenously administered immunoglobulin in the treatment of childhood Guillain-Barré syndrome: a randomized trial. Pediatrics 2005;116(1):8-14.
  14. Kuitwaard K, de Gelder J, Tio-Gillen AP, Hop WC, van Gelder T, van Toorenenbergen AW et al. Pharmacokinetics of intravenous immunoglobulin and outcome in Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol 2009;66(5):597-603.
  15. Mori M, Kuwabara S, Fukutake T, Yuki N, Hattori T.Clinical features and prognosis of Miller Fisher syndrome. Neurology 2001;56:1104-1106.
  16. Mori M, Kuwabara S, Fukutake T, Yuki N, Hattori T. Intravenous immunoglobulin therapy for Miller Fisher syndrome. Neurology 2007;68:1144-1146.
  17. Ortiz-Corredor F, Pena-Preciado M, Ruiz J az. Motor recovery after Guillain-Barré syndrome in childhood. Disabil Rehabil 2007;29(11-12):883-889.
  18. Overell JR, Hsieh ST, Odaka M, Yuki N, Willison HJ. Treatment for Fisher syndrome, Bickerstaff ’s brainstem encephalitis and related disorders. Cochrane Database Syst.Rev. 2007, Issue 1. Art. No.: CD004761. DOI: 10.1002/14651858.CD004761.pub2.
  19. Plasma Exchange/Sandoglobulin Guillain-Barré Syndrome Trial Group. Randomised trial of plasma exchange, intravenous immunoglobulin, and combined treatments in Guillain-Barré syndrome. Lancet 1997;349(9047):225-230.
  20. Raphael JC, Chevret S, Harboun M, Jars-Guincestre MCe. Intravenous immune globulins in patients with Guillain-Barré syndrome and contraindications to plasma exchange: 3 days versus 6 days. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001;71:235-238.
  21. Raphael JC, Chevret S, Hughes RA, Annane D. Plasma exchange for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst.Rev.[2]:CD001798;2002.
  22. Ruts L, van Koningsveld R, van Doorn PA. Distinguishing acute-onset CIDP from Guillain-Barré syndrome with treatment related fluctuations. Neurology 2005;65:138-140.
  23. Ruts L, Drenthen J, Jacobs BC, van Doorn PA; Dutch GBS Study Group. Distinguishing acute-onset CIDP from fluctuating Guillain-Barré syndrome: a prospective study. Neurology 2010;74(21):1680-6.
  24. Singhi SC, Jayshree M, Singhi P, Banerjee S, Prabhakar S. Intravenous immunoglobulin in very severe childhood Guillain-Barré syndrome. Ann Trop Paediatr 1999;19(2):167-174.
  25. Swick HM, McQuillen MP. The use of steroids in the treatment of idiopathic polyneuritis. Neurology 1976;26(3):205-15.
  26. Van der Meche FGA, Schmitz PIM. A randomized trial comparing intravenous immune globulin and plasma exchange in Guillain-Barré syndrome. New Engl J Med 1992;326(17):1123-1129.
  27. Van Koningsveld R, Schmitz PI, van der Meche FG, Visser LH, Meulstee J, van Doorn PA. Effect of methylprednisolone when added to standard treatment with intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome: randomised trial. Lancet 2004;363(9404):192-196.
  28. Visser LH, van der Meche FG, Meulstee J, van Doorn PA. Risk factors for treatment related clinical fluctuations in Guillain-Barré syndrome. Dutch Guillain-Barré study group. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998;64(2):242-4.
  29. Yuki N. Fisher syndrome and Bickerstaff brainstem encephalitis (Fisher–Bickerstaff syndrome). J Neuroimmunol 2009; Vol. 215, Issue 1;1-9.

Evidence tabellen

Bewijsklassetabel Medicamenteuze behandeling

Auteur, jaartal

Mate van bewijs

Studie type

Populatie

Inclusiecriteria

Eindpunt

Interventie

Controle

Resultaat

Opmerkingen

Hughes, 2006

A1

Cochrane review naar effect corticosteroïden (totaal 8 trials met 653 personen)

Kinderen en volwassenen met GBS in alle gradaties van ernst

Alle gerandomiseerde en quasi-gerandomiseerde trials met corticosteroïden of adrenocorticotroop hormoon (ACTH). Geen exclusie o.b.v. additionele therapie.

 

Alle vormen van corticosteroïden of ACTH

Placebo, geen behandeling of ondersteunende behandeling

Prim. uitkomstmaat (gem. verbetering in “disability grade” na 4 weken; 6 trials/587 pers.): geen sign. verschil.

Sec uitkomstmaten: geen sign. verschil.

Beperkt bewijs voor een trager herstel met orale corticosteroïden(4 kleine trials, totaal 120 patienten, sign. minder verbetering met corticosteroïden t.o.v. zonder).

Niet-sign. trend uit 2 grote trials voor een sneller herstel met methylprednisolon i.v. t.o.v. placebo, maar zonder sign. effect op lange-termijn uitkomsten.

Geen bewijs voor schadelijke gevolgen van methylprednisolon i.v.

 

Hughes, 2007

A1

Systematische review mbt. immuuntherapie voor GBS.

8 trials waarin vergelijking plasmaferese met ondersteunende therapie.

10 trials met vergelijking IVIg met ondersteunende behandeling, plasmaferese of immunoabsorptie.

8 trials met corticosteroïden

Kinderen en volwassenen met GBS in alle gradaties van ernst.

 

Prim.: verbetering in “disability grade” 4 weken na randomisatie.

Diverse sec. uitkomstmaten.

 

 

Vergelijking plasmaferese met onbehandelde controle: gewogen gem. verschil voor prim. uitkomstmaat

-0,89 (95% CI: -1,14 –

-0,63) in voordeel PF. Ook sign. verschillen voor diverse sec. uitkomstmaten in voordeel PF.

Sign. meer patiënten hadden volledig herstel spierkracht na 4 PF-behandelingen dan na 2 behandelingen.

Vergelijking plasmaferese met onbehandelde controle (3 trials bij kinderen): geen meta-analyse, maar in alle trials sign. betere uitkomsten voor PF.

Vergelijking IVIg met plasmaferese: geen sign. verschillen.

Corticosteroïden: meta-analyse o.b.v. 4 kleine trials: na 4 weken sign. kleinere verbetering met corticosteroïden oraal t.o.v. geen behandeling. In twee grotere trials met corticosteroïden iv geen sign. verschil met placebo.

 

Greenwood, 1984

B

Gerandomiseerde trial naar effect van plasmaferese (niet geblindeerd).

22m / 7 v, lft. 8-74 jaar (gem. ca. 46) met GBS.

Hughes “disability grade” 3-5.

 

Plasmaferese (5 dagelijkse uitwisselingen van 3-4 liter plasma in 5-10 dagen.

Geen plasmaferese

Geen sign. verschillen.

Ook opgenomen in Cochrane review Raphaël.

Plasma exchange/Sandoglobulin GBS Trial Group, 1997

B

Gerandomiseerde trial naar effect plasmaferese, IVIG of combi.

225 m/ 154 v,  gem. 52 jaar met GBS.

GBS, ernstige vorm (minimaal hulpmiddel nodig bij lopen), > 16 jaar, begin symptomen in de voorafgaande 14 dagen.

Prim.: gem. verbetering in “disability grade” na 4 weken. Diverse sec. uitkomsten.

PF: 5x 50 ml/kg (n=121)

IVIg: 0,4 g/kg per dag gedurende 5 dagen (n=130).

Combi: PF 5 dagen 50 ml/kg, gevolgd door 5 dagen IVIg 0,4g/kg (n=128)

 

Geen significante verschillen.

 

Prim. eindpunt met correctie voor diverse prognostische factoren klein sign. verschil in voordeel van combi.

Ook in Cochrane review Hughes.

IVIg: intraveneus immunoglobuline

PF: plasmaferese

Overwegingen

Bij deze module zijn geen overwegingen geformuleerd.

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld : 24-01-2011

Laatst geautoriseerd : 24-01-2011

Uiterlijk in 2020 wordt door de Vereniging Spierziekten Nederland (VSN), na raadpleging van of op advies van aan de richtlijn participerende verenigingen, bepaald of deze richtlijn nog actueel is. Zo nodig wordt een nieuwe werkgroep geïnstalleerd om (delen van) de richtlijn te herzien. De geldigheid van de richtlijn komt eerder te vervallen indien nieuwe ontwikkelingen aanleiding zijn een herzieningstraject te starten.

Initiatief en autorisatie

Initiatief : Nederlandse Vereniging voor Neurologie

Geautoriseerd door:
  • Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen
  • Nederlandse Vereniging voor Cardiologie
  • Nederlandse Vereniging voor Neurologie

Algemene gegevens

Ook geautoriseerd door

  • Uitvoeringsinstituut WerknemersVerzekeringen

 

In samenwerking met

  • Agis Zorgverzekeringen
  • Koninklijk Nederlands Genootschap voor Fysiotherapie
  • Nederlands Huisartsen Genootschap
  • Nederlandse Vereniging voor Cardiologie
  • Nederlandse Vereniging voor Psychologen
  • Vereniging Samenwerkingsverband Chronische Ademhalingsondersteuning

 

 

De richtlijn is tot stand gekomen met ondersteuning van Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg (CBO) en met financiële steun ZonMw in het kader van het programma Kennisbeleid, Kwaliteit Curatieve Zorg.

 

Het Guillain-Barré syndroom (GBS) is een zeldzame ziekte met een zeer zware ziektelast. De ziekte leidt binnen enkele uren tot dagen tot verlammingsverschijnselen. Ongeveer 25% van de patiënten met het Guillain-Barré syndroom heeft kunstmatige beademing nodig waarvoor de patiënt wordt opgenomen op de IC.

 

Sommige patiënten herstellen volledig, maar een groot deel niet. Oud-patiënten geven aan dat met name de niet-zichtbare handicaps van de ziekte zoals een snelle vermoeidheid, beperkte belastbaarheid en pijn niet onderkend worden door bedrijfs- en verzekeringsartsen. Hierdoor worden regelmatig verkeerde re-integratietrajecten ingezet met alle gevolgen van dien.

 

Het zeldzaam vóórkomen van het Guillain-Barré syndroom maakt dat de parate kennis van veel behandelaars over deze ziekte beperkt is. Dit heeft tot gevolg dat er regelmatig gekozen wordt voor een eigen beleid dat afwijkt van de ‘best practice’. Dit gebeurt zowel tijdens de progressieve en plateaufase als tijdens de herstel- en late fase. Het is daarom belangrijk na te gaan welke behandeling de beste is en hoe het re-integratietraject optimaal vorm gegeven kan worden.

 

Bovengenoemde overwegingen waren voor de patiëntenvereniging, de Vereniging Spierziekten Nederland (VSN), aanleiding het initiatief te nemen voor de ontwikkeling van een multidisciplinaire, ‘evidence-based’ richtlijn voor diagnostiek en behandeling van het Guillain-Barré syndroom. Het Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO verleende hierbij methodologische expertise.

Doel en doelgroep

Doelstelling

Deze richtlijn is een document met aanbevelingen ter ondersteuning van de dagelijkse praktijkvoering. De richtlijn berust op de resultaten van wetenschappelijk onderzoek en aansluitende meningsvorming gericht op het vaststellen van goed medisch handelen. Er wordt aangegeven wat in het algemeen de beste zorg is voor patiënten met het Guillain-Barré syndroom. De richtlijn geeft aanbevelingen over de diagnostiek, verwijzing, behandeling en re-integratie van patiënten met het Guillain-Barré syndroom en kan worden gebruikt bij het geven van voorlichting aan patiënten. Ook biedt de richtlijn aanknopings­punten voor bijvoorbeeld transmurale afspraken of lokale protocollen ter bevordering van de implementatie.

Het doel is het verkrijgen van uniformiteit in de diagnostiek, behandeling en begeleiding in de diverse centra en het definiëren van de kaders waarbinnen de multidisciplinaire zorg van patiënten met het Guillain-Barré syndroom moet plaatsvinden. Deze richtlijn zal naar verwachting ook bijdragen aan verbeterde communicatie tussen behandelaars en patiënten en tussen behandelaars onderling.

 

Specifieke doelen van deze richtlijn zijn:

  • het voorkómen van gezondheidsschade bij patiënten door het geven van concrete aanbevelingen over verbeterde diagnostische en therapeutische mogelijkheden;
  • het doen van duidelijke uitspraken over te verrichten diagnostiek en behandeling van GBS bij volwassenen en kinderen en over het te volgen re-integratietraject.

 

Doelgroep

De richtlijn is bedoeld voor alle zorgverleners die bij de behandeling en begeleiding van patiënten met het Guillain-Barré syndroom betrokken zijn, met name huisartsen, (kinder)neurologen, revalidatieartsen, kinderartsen, bedrijfs-/­verzekeringsartsen, fysiotherapeuten, psychologen en (IC-)-verpleegkundigen.

Samenstelling werkgroep

Voor het ontwikkelen van deze richtlijn is in 2008 een multidisciplinaire werkgroep samengesteld bestaande uit vertegenwoordigers van alle bij de diagnostiek, behandeling en begeleiding van patiënten met het Guillain-Barré syndroom betrokken medische disciplines, beleidsmedewerkers van de patiëntenvereniging, de Vereniging Spierziekten Nederland (VSN) en adviseurs van het Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO (zie hieronder).

Bij het samenstellen van de werkgroep is rekening gehouden met de geografische spreiding van de werkgroepleden, met een evenredige vertegenwoordiging van de verschillende betrokken verenigingen en instanties alsmede met een spreiding al dan niet in academische achtergrond. De werkgroepleden hebben onafhankelijk gehandeld en waren gemandateerd door hun vereniging. Een overzicht van de belangenverklaringen van werkgroepleden over mogelijke financiële belangenverstrengeling is als addendum bij de richtlijn gevoegd.

 

Samenstelling werkgroep

  • Dhr. prof.dr. P.A. van Doorn, neuroloog, Eramus Medisch Centrum, Rotterdam, voorzitter
  • Dhr. dr. J.W.G. Meijer, revalidatiearts, Revant Revalidatiecentrum Breda, vicevoorzitter
  • Dhr. drs. E.S. Alberga, bedrijfsarts, Groningen
  • Mw. dr. N. van Alfen, neuroloog, Universitair Medisch Centrum St. Radboud, Nijmegen
  • Dhr. mr.drs. E.R. Berends, verzekeringsgeneeskundige, UWV, Assen
  • Mw. drs. H.A. Berendsen, revalidatiearts, Sophia Revalidatie, Delft
  • Dhr. dr. R.A.J.A.M. Bernsen, neuroloog, Jeroen Bosch Ziekenhuis, ’s Hertogenbosch
  • Mw. mr. P.H. Blomkwist-Markens, voorzitter diagnosewerkgroep GBS/CIDP, Vereniging Spierziekten Nederland, Amsterdam
  • Mw. dr. J.G. Broeks, revalidatiearts, Scheperziekenhuis, Emmen
  • Dhr. dr. P.G. Erdmann, fysiotherapeut / bewegingswetenschapper, Universitair Medisch Centrum, Utrecht
  • Mw. T. Dingelhoff, secretaresse Vereniging Spierziekten Nederland, Baarn
  • Mw. drs. J.M. van Haelst, revalidatiearts, Revalidatiecentrum Tolbrug, Oss
  • Mw. dr. A.M.C. Horemans, hoofd kwaliteit van zorg, Vereniging Spierziekten Nederland, Baarn, projectleider
  • Dhr. dr. M. van der Jagt, neuroloog-intensivist, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
  • Mw. dr. L. Kok, arts-epidemioloog, Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO, Utrecht
  • Dhr. W.J. Lubbers, huisarts, Gezondheidscentrum Parkwijk, Almere
  • Mw. J.H.A.T. van Mierlo, lid diagnosewerkgroep GBS/CIDP, Vereniging Spierziekten Nederland, ’s Hertogenbosch
  • Dhr. dr. W.L. van der Pol, neuroloog, Universitair Medisch Centrum, Utrecht
  • Mw. drs. M. Rol, revalidatiearts, Den Haag
  • Mw. dr. K. Rosenbrand, arts, Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO, Utrecht
  • Mw. dr. E.H. Tromp, klinisch neuropsycholoog, Revalidatiecentrum Tolbrug, Oss
  • Mw. M. Twigt, IC-verpleegkundige, Hoofddorp
  • Mw. drs. F. de Wit, beleidsmedewerker kwaliteit van zorg, Vereniging Spierziekten Nederland, Baarn
  • Mw. drs. M. van der Wurff, medewerker communicatie, Vereniging Spierziekten Nederland, Baarn

 

Adviseurs GBS-richtlijn

  • Dhr. dr. B. van den Berg, internist-intensivist, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
  • Mw. drs. J. Blees, kinderrevalidatiearts, Revalidatiecentrum De Trappenberg, Huizen
  • Mw. dr. N.A.M. Cobben, longarts-intensivist, Academisch Ziekenhuis – Centrum voor Thuisbeademing, Maastricht
  • Dhr. A. Comuth, kinderfysiotherapeut, Adelante kinderrevalidatie, speciaal onderwijs & wonen, Valkenburg
  • Dhr. J. Crasborn, directeur strategie, AGIS, Amersfoort
  • Dhr. dr. M.P.J. Garssen, neuroloog, Jeroen Bosch Ziekenhuis, ’s Hertogenbosch
  • Dhr. dr. B.C. Jacobs, neuroloog, Erasmus Universiteit, Rotterdam
  • Dhr. dr. J.L.M. Jongen, neuroloog, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
  • Dhr. dr. E.J.O. Kompanje, senior onderzoeker/klinische ethicus Intensive Care, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
  • Mw. dr. R. van Koningsveld, neuroloog, Elkerliek Ziekenhuis, Helmond
  • Mw. G. Lammers, maatschappelijk werker, Revalidatiecentrum ’t Roessingh, Enschede
  • Dhr. dr. I.S.J. Merkies, neuroloog, Spaarne Ziekenhuis, Hoofddorp
  • Dhr. K.D. Pelger, fysiotherapeut, Mytylschool Gabriel, ’s Hertogenbosch
  • Mw. dr. L. Ruts, neuroloog, Havenziekenhuis Rotterdam
  • Mw. dr. L.T.L. Sie, kinderneuroloog, Universitair Medisch Centrum St. Radboud, Nijmegen
  • Dhr. B. Verdonk, fysiotherapeut, Universitair Medisch Centrum, Utrecht
  • Mw. M. Versluis, senior-beleidsmedewerker, NPCF, Utrecht
  • Mw. drs. C. Walgaard, neuroloog i.o., Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
  • Mw. E. Wiarda Rosen Jacobson, logopedist, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
  • Mw. J.C. Wijnen, diëtist, lid werkgroep diëtisten en spierziekten DVN, Oss

Inbreng patiëntenperspectief

Bij het opstellen van de richtlijn is rekening gehouden met het patiënten­perspectief. In de knelpuntanalyse heeft de betrokken patiëntenvereniging (VSN) eigen knelpunten tijdens een focusgroepbijeenkomst ingebracht. De conceptrichtlijn is ook voorgelegd aan de betrokken patiëntenvereniging (VSN). Tot slot zijn of worden de gegevens uit deze richtlijn verwerkt in het voorlichtingsmateriaal van deze patiëntenvereniging.

Methode ontwikkeling

Evidence based

Implementatie

In de verschillende fasen van de ontwikkeling van het concept van de richtlijn is zoveel mogelijk rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn en de daadwerkelijke uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. De richtlijn wordt verspreid onder alle relevante beroepsgroepen en ziekenhuizen. Ook wordt een samenvatting van de richtlijn ter publicatie aangeboden aan het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde en zal er in verschillende specifieke vaktijdschriften aandacht worden besteed aan de richtlijn. Daarnaast wordt de integrale tekst van de richtlijn op de websites van de patiëntenvereniging (VSN), het CBO en de betrokken beroepsverenigingen geplaatst.

 

Om de implementatie en evaluatie van deze richtlijn te stimuleren, zal de werkgroep een implementatieplan opstellen en een lijst van indicatoren ontwikkelen aan de hand waarvan de implementatie kan worden gemeten. Indicatoren geven in het algemeen de zorgverleners de mogelijkheid te evalueren of zij de gewenste zorg leveren. Zij kunnen daarmee ook onderwerpen voor verbeteringen van de zorgverlening identificeren.

 

De richtlijn wordt getoetst bij de eindgebruiker in de verschillende regio’s en wetenschappelijke verenigingen, waarbij ook visitaties zullen worden georganiseerd.

Werkwijze

Gezien de omvang van het werk werd een aantal subgroepen gevormd met vertegenwoordigers van relevante disciplines. De voorzitter en subvoorzitter zorgden samen met beleidsmedewerkers van de VSN en de adviseurs van het CBO voor de coördinatie en onderlinge afstemming van de subgroepen.

De werkgroep heeft gedurende een periode van ongeveer twee jaar gewerkt aan de tekst voor de conceptrichtlijn. De subgroepen beoordeelden de door de adviseurs van het CBO geschreven wetenschappelijke onderbouwingen en formuleerden vervolgens de overige overwegingen en aanbevelingen. Tevens schreven de subgroepen consensusteksten wanneer wetenschappelijk bewijs voor het beantwoorden van de uitgangsvraag ontbrak. De teksten werden tijdens plenaire vergaderingen besproken en na verwerking van de commentaren geaccordeerd. De voltallige werkgroep is twintigmaal (tien keer lijfelijk en tien keer telefonisch) bijeengeweest om de resultaten van de subgroepen in onderling verband te bespreken. De teksten van de subgroepen zijn door een redactieteam samengevoegd en op elkaar afgestemd tot één document: de conceptrichtlijn. Deze werd in juni 2010 aan de bij de richtlijn betrokken verenigingen verstuurd voor commentaar. Na verwerking van het commentaar is de richtlijn in november 2010 door de voltallige werkgroep vastgesteld en ter autorisatie naar de relevante beroepsverenigingen gestuurd.

 

De kwaliteit van deze artikelen werd door epidemiologen van het CBO beoordeeld aan de hand van ‘evidence-based richtlijnontwikkeling’ (EBRO)-beoordelingsformulieren. Artikelen van matige of slechte kwaliteit werden uitgesloten. Na deze selectie bleven de artikelen over die als onderbouwing bij de verschillende conclusies in de richtlijn staan vermeld. De geselecteerde artikelen zijn vervolgens gegradeerd naar de mate van bewijs waarbij de volgende indeling is gebruikt (tabel 1). De mate van bewijskracht en niveau van bewijs zijn in de conclusies van de verschillende hoofdstukken weergegeven. De belangrijkste literatuur waarop de conclusies zijn gebaseerd, is daarbij vermeld.

 

Indeling van de literatuur naar mate van bewijskracht

 

Tabel 1. Indeling van methodologische kwaliteit van individuele studies

 

Interventie

Diagnostisch accuratesse onderzoek

Schade of bijwerkingen, etiologie, prognose*

A1

Systematische review van ten minste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van A2-niveau

A2

Gerandomiseerd dubbelblind ver­gelijkend klinisch onderzoek van goede kwaliteit van voldoende omvang.

Onderzoek ten opzichte van een referentietest (een ‘gouden standaard’) met tevoren gedefinieerde afkapwaarden en onafhankelijke beoordeling van de resultaten van test en gouden standaard, betreffende een voldoende grote serie van opeenvolgende patiënten die allen de index- en referentietest hebben gehad.

Prospectief cohortonderzoek van voldoende omvang en follow-up waarbij adequaat gecontroleerd is voor ‘confounding’ en selectieve follow-up voldoende is uitgesloten.

B

Vergelijkend onderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 (hieronder valt ook patiëntcontrole- onderzoek, cohort-onderzoek).

Vergelijkend onderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 (hieronder valt ook patiëntcontrole­onderzoek, cohortonderzoek).

Vergelijkend onderzoek maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 (hieronder valt ook patiëntcontrole­onderzoek, cohortonderzoek).

C

Niet-vergelijkend onderzoek

D

Mening van deskundigen

* Deze classificatie is alleen van toepassing in situaties waarin om ethische of andere redenen gecontroleerde trials niet mogelijk zijn. Zijn die wel mogelijk, dan geldt de classificatie voor interventies.

 

Tabel 2. Niveau van conclusies

 

Conclusie gebaseerd op

1

Onderzoek van niveau A1 of ten minste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau A2, met consistent resultaat

2

Eén onderzoek van niveau A2 of ten minste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau B

3

Eén onderzoek van niveau B of C

4

Mening van deskundigen

 

Totstandkoming van de aanbevelingen

Voor het komen tot een aanbeveling zijn er naast het wetenschappelijk bewijs vaak andere aspecten van belang zoals patiëntenvoorkeuren, beschikbaarheid van speciale technieken of expertise, organisatorische aspecten, maatschappelijke consequenties of kosten. Deze aspecten worden besproken na de ‘Conclusie’ in de ‘Overige overwegingen’. Hierin wordt de conclusie op basis van de literatuur in de context van de dagelijkse praktijk geplaatst en vindt een afweging plaats van de voor- en nadelen van de verschillende beleidsopties. De uiteindelijk geformuleerde aanbeveling is het resultaat van het beschikbare bewijs in combinatie met deze overwegingen. Het volgen van deze procedure en het opstellen van de richtlijn in dit ‘format’ heeft als doel de transparantie van de richtlijn te verhogen. Het biedt ruimte voor een efficiënte discussie tijdens de werkgroepvergaderingen en vergroot bovendien de helderheid voor de gebruiker van de richtlijn.

 

De richtlijn is niet allesomvattend

Bij het opstellen van de richtlijn is uitgegaan van de op dit moment belangrijkste knelpunten en aandachtspunten in de behandeling en begeleiding van patiënten met GBS. Deze punten zijn door oud-patiënten en zorgverleners aangedragen en vertaald in uitgangsvragen voor de richtlijn. De richtlijn beoogt geen allesomvattend leerboek te zijn maar biedt praktische aanknopingspunten voor zorgverleners bij de belangrijkste uitgangsvragen.

Bij het beantwoorden van de uitgangsvragen is uitgegaan van de zorg die specifiek is voor patiënten met GBS. De gebruikelijke zorg en de algemeen gangbare activiteiten zijn niet vermeld in de richtlijn. Dit houdt in dat bijvoorbeeld algemeen therapeutische zorg alleen dan vermeld wordt als deze afwijkt van de algemeen gangbare therapeutische interventies (zoals verwacht volgens de algemeen geldende stand van wetenschap en praktijk).

Zoekverantwoording

Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.