Uiterlijk in 2020 wordt door de Vereniging Spierziekten Nederland (VSN), na raadpleging van of op advies van aan de richtlijn participerende verenigingen, bepaald of deze richtlijn nog actueel is. Zo nodig wordt een nieuwe werkgroep geïnstalleerd om (delen van) de richtlijn te herzien. De geldigheid van de richtlijn komt eerder te vervallen indien nieuwe ontwikkelingen aanleiding zijn een herzieningstraject te starten.

Ook geautoriseerd door

• Uitvoeringsinstituut WerknemersVerzekeringen

In samenwerking met

• Agis Zorgverzekeringen
• Koninklijk Nederlands Genootschap voor Fysiotherapie
• Nederlands Huisartsen Genootschap
• Nederlandse Vereniging voor Cardiologie
• Nederlandse Vereniging voor Psychologen
• Vereniging Samenwerkingsverband Chronische Ademhalingsondersteuning

De richtlijn is tot stand gekomen met ondersteuning van Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg (CBO) en met financiële steun ZonMw in het kader van het programma Kennisbeleid, Kwaliteit Curatieve Zorg.

Het Guillain-Barré syndroom (GBS) is een zeldzame ziekte met een zeer zware ziektelast. De ziekte leidt binnen enkele uren tot dagen tot verlammingsverschijnselen. Ongeveer 25% van de patiënten met het Guillain-Barré syndroom heeft kunstmatige beademing nodig waarvoor de patiënt wordt opgenomen op de IC.

Sommige patiënten herstellen volledig, maar een groot deel niet. Oud-patiënten geven aan dat met name de niet-zichtbare handicaps van de ziekte zoals een snelle vermoeidheid, beperkte belastbaarheid en pijn niet onderkend worden door bedrijfs- en verzekeringsartsen. Hierdoor worden regelmatig verkeerde re-integratietrajecten ingezet met alle gevolgen van dien.

Het zeldzaam vóórkomen van het Guillain-Barré syndroom maakt dat de parate kennis van veel behandelaars over deze ziekte beperkt is. Dit heeft tot gevolg dat er regelmatig gekozen wordt voor een eigen beleid dat afwijkt van de ‘best practice’. Dit gebeurt zowel tijdens de progressieve en plateaufase als tijdens de herstel- en late fase. Het is daarom belangrijk na te gaan welke behandeling de beste is en hoe het re-integratietraject optimaal vorm gegeven kan worden.

Bovengenoemde overwegingen waren voor de patiëntenvereniging, de Vereniging Spierziekten Nederland (VSN), aanleiding het initiatief te nemen voor de ontwikkeling van een multidisciplinaire, ‘evidence-based’ richtlijn voor diagnostiek en behandeling van het Guillain-Barré syndroom. Het Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO verleende hierbij methodologische expertise.

Doelstelling

Deze richtlijn is een document met aanbevelingen ter ondersteuning van de dagelijkse praktijkvoering. De richtlijn berust op de resultaten van wetenschappelijk onderzoek en aansluitende meningsvorming gericht op het vaststellen van goed medisch handelen. Er wordt aangegeven wat in het algemeen de beste zorg is voor patiënten met het Guillain-Barré syndroom. De richtlijn geeft aanbevelingen over de diagnostiek, verwijzing, behandeling en re-integratie van patiënten met het Guillain-Barré syndroom en kan worden gebruikt bij het geven van voorlichting aan patiënten. Ook biedt de richtlijn aanknopings­punten voor bijvoorbeeld transmurale afspraken of lokale protocollen ter bevordering van de implementatie.

Het doel is het verkrijgen van uniformiteit in de diagnostiek, behandeling en begeleiding in de diverse centra en het definiëren van de kaders waarbinnen de multidisciplinaire zorg van patiënten met het Guillain-Barré syndroom moet plaatsvinden. Deze richtlijn zal naar verwachting ook bijdragen aan verbeterde communicatie tussen behandelaars en patiënten en tussen behandelaars onderling.

Specifieke doelen van deze richtlijn zijn:

• het voorkómen van gezondheidsschade bij patiënten door het geven van concrete aanbevelingen over verbeterde diagnostische en therapeutische mogelijkheden;
• het doen van duidelijke uitspraken over te verrichten diagnostiek en behandeling van GBS bij volwassenen en kinderen en over het te volgen re-integratietraject.

Doelgroep

De richtlijn is bedoeld voor alle zorgverleners die bij de behandeling en begeleiding van patiënten met het Guillain-Barré syndroom betrokken zijn, met name huisartsen, (kinder)neurologen, revalidatieartsen, kinderartsen, bedrijfs-/­verzekeringsartsen, fysiotherapeuten, psychologen en (IC-)-verpleegkundigen.

Voor het ontwikkelen van deze richtlijn is in 2008 een multidisciplinaire werkgroep samengesteld bestaande uit vertegenwoordigers van alle bij de diagnostiek, behandeling en begeleiding van patiënten met het Guillain-Barré syndroom betrokken medische disciplines, beleidsmedewerkers van de patiëntenvereniging, de Vereniging Spierziekten Nederland (VSN) en adviseurs van het Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO (zie hieronder).

Bij het samenstellen van de werkgroep is rekening gehouden met de geografische spreiding van de werkgroepleden, met een evenredige vertegenwoordiging van de verschillende betrokken verenigingen en instanties alsmede met een spreiding al dan niet in academische achtergrond. De werkgroepleden hebben onafhankelijk gehandeld en waren gemandateerd door hun vereniging. Een overzicht van de belangenverklaringen van werkgroepleden over mogelijke financiële belangenverstrengeling is als addendum bij de richtlijn gevoegd.

Samenstelling werkgroep

• Dhr. prof.dr. P.A. van Doorn, neuroloog, Eramus Medisch Centrum, Rotterdam, voorzitter
• Dhr. dr. J.W.G. Meijer, revalidatiearts, Revant Revalidatiecentrum Breda, vicevoorzitter
• Dhr. drs. E.S. Alberga, bedrijfsarts, Groningen
• Mw. dr. N. van Alfen, neuroloog, Universitair Medisch Centrum St. Radboud, Nijmegen
• Dhr. mr.drs. E.R. Berends, verzekeringsgeneeskundige, UWV, Assen
• Mw. drs. H.A. Berendsen, revalidatiearts, Sophia Revalidatie, Delft
• Dhr. dr. R.A.J.A.M. Bernsen, neuroloog, Jeroen Bosch Ziekenhuis, ’s Hertogenbosch

• Mw. mr. P.H. Blomkwist-Markens, voorzitter diagnosewerkgroep GBS/CIDP, Vereniging Spierziekten Nederland, Amsterdam
• Mw. dr. J.G. Broeks, revalidatiearts, Scheperziekenhuis, Emmen
• Dhr. dr. P.G. Erdmann, fysiotherapeut / bewegingswetenschapper, Universitair Medisch Centrum, Utrecht
• Mw. T. Dingelhoff, secretaresse Vereniging Spierziekten Nederland, Baarn
• Mw. drs. J.M. van Haelst, revalidatiearts, Revalidatiecentrum Tolbrug, Oss
• Mw. dr. A.M.C. Horemans, hoofd kwaliteit van zorg, Vereniging Spierziekten Nederland, Baarn, projectleider
• Dhr. dr. M. van der Jagt, neuroloog-intensivist, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
• Mw. dr. L. Kok, arts-epidemioloog, Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO, Utrecht
• Dhr. W.J. Lubbers, huisarts, Gezondheidscentrum Parkwijk, Almere
• Mw. J.H.A.T. van Mierlo, lid diagnosewerkgroep GBS/CIDP, Vereniging Spierziekten Nederland, ’s Hertogenbosch
• Dhr. dr. W.L. van der Pol, neuroloog, Universitair Medisch Centrum, Utrecht
• Mw. drs. M. Rol, revalidatiearts, Den Haag
• Mw. dr. K. Rosenbrand, arts, Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO, Utrecht
• Mw. dr. E.H. Tromp, klinisch neuropsycholoog, Revalidatiecentrum Tolbrug, Oss
• Mw. M. Twigt, IC-verpleegkundige, Hoofddorp
• Mw. drs. F. de Wit, beleidsmedewerker kwaliteit van zorg, Vereniging Spierziekten Nederland, Baarn
• Mw. drs. M. van der Wurff, medewerker communicatie, Vereniging Spierziekten Nederland, Baarn

Adviseurs GBS-richtlijn

• Dhr. dr. B. van den Berg, internist-intensivist, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
• Mw. drs. J. Blees, kinderrevalidatiearts, Revalidatiecentrum De Trappenberg, Huizen
• Mw. dr. N.A.M. Cobben, longarts-intensivist, Academisch Ziekenhuis – Centrum voor Thuisbeademing, Maastricht
• Dhr. A. Comuth, kinderfysiotherapeut, Adelante kinderrevalidatie, speciaal onderwijs & wonen, Valkenburg
• Dhr. J. Crasborn, directeur strategie, AGIS, Amersfoort
• Dhr. dr. M.P.J. Garssen, neuroloog, Jeroen Bosch Ziekenhuis, ’s Hertogenbosch
• Dhr. dr. B.C. Jacobs, neuroloog, Erasmus Universiteit, Rotterdam
• Dhr. dr. J.L.M. Jongen, neuroloog, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
• Dhr. dr. E.J.O. Kompanje, senior onderzoeker/klinische ethicus Intensive Care, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
• Mw. dr. R. van Koningsveld, neuroloog, Elkerliek Ziekenhuis, Helmond
• Mw. G. Lammers, maatschappelijk werker, Revalidatiecentrum ’t Roessingh, Enschede
• Dhr. dr. I.S.J. Merkies, neuroloog, Spaarne Ziekenhuis, Hoofddorp
• Dhr. K.D. Pelger, fysiotherapeut, Mytylschool Gabriel, ’s Hertogenbosch
• Mw. dr. L. Ruts, neuroloog, Havenziekenhuis Rotterdam
• Mw. dr. L.T.L. Sie, kinderneuroloog, Universitair Medisch Centrum St. Radboud, Nijmegen
• Dhr. B. Verdonk, fysiotherapeut, Universitair Medisch Centrum, Utrecht
• Mw. M. Versluis, senior-beleidsmedewerker, NPCF, Utrecht
• Mw. drs. C. Walgaard, neuroloog i.o., Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
• Mw. E. Wiarda Rosen Jacobson, logopedist, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
• Mw. J.C. Wijnen, diëtist, lid werkgroep diëtisten en spierziekten DVN, Oss

Bij het opstellen van de richtlijn is rekening gehouden met het patiënten­perspectief. In de knelpuntanalyse heeft de betrokken patiëntenvereniging (VSN) eigen knelpunten tijdens een focusgroepbijeenkomst ingebracht. De conceptrichtlijn is ook voorgelegd aan de betrokken patiëntenvereniging (VSN). Tot slot zijn of worden de gegevens uit deze richtlijn verwerkt in het voorlichtingsmateriaal van deze patiëntenvereniging.

In de verschillende fasen van de ontwikkeling van het concept van de richtlijn is zoveel mogelijk rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn en de daadwerkelijke uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. De richtlijn wordt verspreid onder alle relevante beroepsgroepen en ziekenhuizen. Ook wordt een samenvatting van de richtlijn ter publicatie aangeboden aan het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde en zal er in verschillende specifieke vaktijdschriften aandacht worden besteed aan de richtlijn. Daarnaast wordt de integrale tekst van de richtlijn op de websites van de patiëntenvereniging (VSN), het CBO en de betrokken beroepsverenigingen geplaatst.

Om de implementatie en evaluatie van deze richtlijn te stimuleren, zal de werkgroep een implementatieplan opstellen en een lijst van indicatoren ontwikkelen aan de hand waarvan de implementatie kan worden gemeten. Indicatoren geven in het algemeen de zorgverleners de mogelijkheid te evalueren of zij de gewenste zorg leveren. Zij kunnen daarmee ook onderwerpen voor verbeteringen van de zorgverlening identificeren.

De richtlijn wordt getoetst bij de eindgebruiker in de verschillende regio’s en wetenschappelijke verenigingen, waarbij ook visitaties zullen worden georganiseerd.

Gezien de omvang van het werk werd een aantal subgroepen gevormd met vertegenwoordigers van relevante disciplines. De voorzitter en subvoorzitter zorgden samen met beleidsmedewerkers van de VSN en de adviseurs van het CBO voor de coördinatie en onderlinge afstemming van de subgroepen.

De werkgroep heeft gedurende een periode van ongeveer twee jaar gewerkt aan de tekst voor de conceptrichtlijn. De subgroepen beoordeelden de door de adviseurs van het CBO geschreven wetenschappelijke onderbouwingen en formuleerden vervolgens de overige overwegingen en aanbevelingen. Tevens schreven de subgroepen consensusteksten wanneer wetenschappelijk bewijs voor het beantwoorden van de uitgangsvraag ontbrak. De teksten werden tijdens plenaire vergaderingen besproken en na verwerking van de commentaren geaccordeerd. De voltallige werkgroep is twintigmaal (tien keer lijfelijk en tien keer telefonisch) bijeengeweest om de resultaten van de subgroepen in onderling verband te bespreken. De teksten van de subgroepen zijn door een redactieteam samengevoegd en op elkaar afgestemd tot één document: de conceptrichtlijn. Deze werd in juni 2010 aan de bij de richtlijn betrokken verenigingen verstuurd voor commentaar. Na verwerking van het commentaar is de richtlijn in november 2010 door de voltallige werkgroep vastgesteld en ter autorisatie naar de relevante beroepsverenigingen gestuurd.

De kwaliteit van deze artikelen werd door epidemiologen van het CBO beoordeeld aan de hand van ‘evidence-based richtlijnontwikkeling’ (EBRO)-beoordelingsformulieren. Artikelen van matige of slechte kwaliteit werden uitgesloten. Na deze selectie bleven de artikelen over die als onderbouwing bij de verschillende conclusies in de richtlijn staan vermeld. De geselecteerde artikelen zijn vervolgens gegradeerd naar de mate van bewijs waarbij de volgende indeling is gebruikt (tabel 1). De mate van bewijskracht en niveau van bewijs zijn in de conclusies van de verschillende hoofdstukken weergegeven. De belangrijkste literatuur waarop de conclusies zijn gebaseerd, is daarbij vermeld.

Indeling van de literatuur naar mate van bewijskracht

Tabel 1. Indeling van methodologische kwaliteit van individuele studies

* Deze classificatie is alleen van toepassing in situaties waarin om ethische of andere redenen gecontroleerde trials niet mogelijk zijn. Zijn die wel mogelijk, dan geldt de classificatie voor interventies.

Tabel 2. Niveau van conclusies

Totstandkoming van de aanbevelingen

Voor het komen tot een aanbeveling zijn er naast het wetenschappelijk bewijs vaak andere aspecten van belang zoals patiëntenvoorkeuren, beschikbaarheid van speciale technieken of expertise, organisatorische aspecten, maatschappelijke consequenties of kosten. Deze aspecten worden besproken na de ‘Conclusie’ in de ‘Overige overwegingen’. Hierin wordt de conclusie op basis van de literatuur in de context van de dagelijkse praktijk geplaatst en vindt een afweging plaats van de voor- en nadelen van de verschillende beleidsopties. De uiteindelijk geformuleerde aanbeveling is het resultaat van het beschikbare bewijs in combinatie met deze overwegingen. Het volgen van deze procedure en het opstellen van de richtlijn in dit ‘format’ heeft als doel de transparantie van de richtlijn te verhogen. Het biedt ruimte voor een efficiënte discussie tijdens de werkgroepvergaderingen en vergroot bovendien de helderheid voor de gebruiker van de richtlijn.

De richtlijn is niet allesomvattend

Bij het opstellen van de richtlijn is uitgegaan van de op dit moment belangrijkste knelpunten en aandachtspunten in de behandeling en begeleiding van patiënten met GBS. Deze punten zijn door oud-patiënten en zorgverleners aangedragen en vertaald in uitgangsvragen voor de richtlijn. De richtlijn beoogt geen allesomvattend leerboek te zijn maar biedt praktische aanknopingspunten voor zorgverleners bij de belangrijkste uitgangsvragen.

Bij het beantwoorden van de uitgangsvragen is uitgegaan van de zorg die specifiek is voor patiënten met GBS. De gebruikelijke zorg en de algemeen gangbare activiteiten zijn niet vermeld in de richtlijn. Dit houdt in dat bijvoorbeeld algemeen therapeutische zorg alleen dan vermeld wordt als deze afwijkt van de algemeen gangbare therapeutische interventies (zoals verwacht volgens de algemeen geldende stand van wetenschap en praktijk).

Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.