GBS IC en beademing: Niveau IC

Laatst beoordeeld: 24-01-2011

Uitgangsvraag

Is het noodzakelijk dat een patiënt met GBS op een niveau 3-IC wordt opgenomen?

Aanbeveling

Voor acute opvang van vitaal bedreigde patiënten met GBS is het niveau IC (1 – 3) waarschijnlijk van ondergeschikt belang.

 

Op basis van de specifieke zorgaspecten voor patiënten met GBS bij wie een noodzaak tot langdurig(er) kunstmatige beademing bestaat, dient de voorkeur voor opname op of overplaatsing naar een IC van niveau 2 of 3 af te hangen van de (ingeschatte) beademingsduur, capaciteit en faciliteiten (zoals sedatie, communicatie, mogelijkheden tot het plaatsen van een tracheastoma, weanen beademing, pacemaker) van de betreffende IC-afdeling en mede af te hangen van overleg tussen IC’s van de verschillende niveaus conform de CBO-richtlijn Organisatie en werkwijze op intensive care-afdelingen voor volwassenen in Nederland (2006).

Overwegingen

Op basis van de IC-niveau-indeling van de Richtlijn IC (Richtlijn IC, 2006) is wel enig inzicht te verkrijgen in welk niveau IC passend is voor deze patiënten. Hierbij moet een onderscheid worden gemaakt tussen acute opvang van patiënten met GBS met een vitale functiestoornis zoals respiratoire insufficiëntie en autonome stoornissen en een vervolgtraject van langduriger beademing op een intensive care, zoals vaak het geval is bij GBS.

 

Tabel 1. Intensive care-niveaukenmerken (volgens Richtlijn IC, 2006) afgezet tegen acute of niet-acute opvang en zorg van vitaal bedreigde patiënten met GBS.

 

IC-niveau-kenmerken

IC-niveau 3

IC-niveau 2

IC-niveau 1

Acute

opvang

Aantoonbare waarborgen aanwezig voor directe behandeling van acute problemen van circulatie, respiratie en luchtwegmanagement

+

+

+

Beademings­fase

 

Bezetting per bed:

artsen

verpleegkundigen

 

+++

+++

 

 

++

++

 

+

+

 

Medische verantwoordelijkheid

Intensivist

Intensivist

Niet omschreven

 

Participatie regionaal netwerk

Supraregionale functie, mogelijkheid tot overname specifieke patiënten categorieën

Mogelijkheid tot overname patiënten

Bij te verwachten behandelduur > 72 uur verplichting tot consultatie hoger niveau IC < 24 uur na opname

 

Op basis van tabel 1 kan worden geconcludeerd dat acute opvang van patiënten met GBS met bedreigde vitale functies op IC’s van alle niveaus kan worden geboden.

Patiënten die langdurig moeten worden beademd, hoeven niet per se overplaatst te worden naar een hoger IC-niveau. Conform de CBO-richtlijn Organisatie en werkwijze op intensive care-afdelingen voor volwassenen in Nederland (2006) wordt het volgende aanbevolen: intensivisten van een IC-niveau 1 dienen regelmatig overleg te hebben met intensivisten van een hoger IC-niveau over patiënten die drie dagen of langer worden beademd of patiënten die bij opname op de IC waarschijnlijk drie dagen of langer beademd gaan worden. In dit contact kan worden bekeken of de patiënt met GBS moet worden overgeplaatst. Dit is geheel afhankelijk van de capaciteit en de faciliteiten van de IC-niveau 1 evenals van de expertise van de neurologen op het gebied van GBS.

Het uitgangspunt bij dergelijk overleg tussen verschillende niveaus IC’s moet zijn dat de behandelende IC die een patiënt met GBS opneemt, bepaalde zorg moet kunnen leveren (zoals sedatie, communicatie [zie module ‘Sedatie tijdens beademing' en module ‘Communicatie’], tracheotomie [zie module ‘Plaatsing tracheostoma’], weanen, beademing, behandeling VAP, plaatsen pacemaker). Indien de IC onafhankelijk van het niveau dit niet kan leveren, dan valt overplaatsing (ook) te overwegen. Terugplaatsing dient ook besproken te worden. Ook de logistiek kan een reden van overplaatsing zijn. Er moet rekening worden gehouden met het feit dat overplaatsing soms een onoverkomelijk probleem kan zijn voor de familie. 

Inleiding

Deze module gaat uitsluitend over patiënten die reeds op een IC zijn opgenomen.

 

GBS is een zeldzame aandoening. Daarom komt het regelmatig voor dat de initiële symptomen niet direct door artsen worden herkend als passend bij GBS. Neurologen zijn echter goed in staat dit ziektebeeld te herkennen en te behandelen. Adequate behandeling van patiënten met GBS vereist voor de initiële opvang en herkenning de aanwezigheid van een neuroloog en van artsen die bekend zijn met luchtwegmanagement. In vrijwel alle ziekenhuizen in Nederland zijn deze specialisten aanwezig. Respiratoire insufficiëntie door spierzwakte in combinatie met de aanwezigheid van slikstoornissen en het risico op aspiratie zijn reële bedreigingen voor deze patiënten.

Door de relatieve zeldzaamheid van GBS en de specifieke expertise die vereist is voor de behandeling is in de werkgroep de vraag gerezen of in geval van IC-opname het noodzakelijk is om deze patiënten op een niveau 3-IC op te nemen (niveau 3-IC betekent: voldoend aan een minimale bezettingsgraad van artsen en verpleegkundigen per opgenomen patiënt en beademingsdagen) of dat opname op een niveau 2- en niveau 1-IC ook verantwoord is (CBO-richtlijn Organisatie en werkwijze op intensive care-afdelingen voor volwassenen in Nederland [2006]).

Samenvatting literatuur

Aangezien de niveau-indeling zoals beschreven in de Richtlijn Intensive Care uit 2006 betrekking heeft op de Nederlandse situatie, kon in de internationale literatuur geen informatie worden gevonden over de noodzaak om patiënten met GBS met een IC indicatie te laten opnemen op een bepaald niveau IC.

Daarom is gezocht naar literatuur die indirect inzicht zou kunnen geven in de relatie tussen klinisch relevante uitkomsten en relatie tot een bepaald niveau IC, dat wil zeggen academisch versus niet-academisch, of hoog-volume (gespecialiseerde centra en centra die relatief grote aantallen van deze patiënten behandelen) versus laag-volume (niet-gespecialiseerde) ziekenhuizen voor de behandeling van patiënten met GBS specifiek op de IC. Hierover is echter geen literatuur aangetroffen.

Referenties

  1. Cochen V, Arnulf I, Demeret S, et al. Vivid dreams, hallucinations, psychosis and REM sleep in Guillain-Barré syndrome. Brain 2005;128:2535-2545.
  2. Dhar R, Stitt L, Hahn AF. The morbidity and outcome of patients with Guillain-Barré syndrome admitted to the intensive care unit. J Neurol Sci 2008;264:121-28.
  3. Henderson RD, Lawn ND, Fletcher DD, McClelland RL, Wijdicks EF. The morbidity of Guillain-Barré syndrome admitted to the intensive care unit. Neurology 2003;60(1):17-21.
  4. Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO. Richtlijn Organisatie en werkwijze op intensive care-afdelingen voor volwassenen in Nederland Utrecht: CBO, 2006: http://www.cbo.nl/Downloads/111/rl_ic_2006.pdf.
  5. Lawn ND, Wijdicks EFM. Tracheostomy in Guillain-Barré Syndrome. Muscle Nerve 1999;22: 1058–1062.
  6. MacIntyre NR, et al. Evidence-based guidelines for weaning and discontinuing ventilatory support: a collective task force facilitated by the American College of Chest Physicians; the American Association for Respiratory Care; and the American College of Critical Care Medicine. Chest 2001;120(6 Suppl):375S-95S.
  7. Nederlandse Vereniging voor Intensive Care. Tracheostomy on the intensive care unit for adult patients. Ede: NVIC 2007. http://www.nvic.nl/richtlijnen_geaccordeerd.php?id=45&titel=Tracheostomy-on-the-intensive-care-unit-for-adult-patients.
  8. NguyenTN, Badjatia N, Malhotra A, Gibbons FK, Muddasir M. Qureshi MM, Greenberg SA. Factors predicting extubation success in patients with Guillain-Barré Syndrome. Neurocrit Care 2006;05:230–234.
  9. Pandey CK, Bose N, Garg G, et al. Gabapentin for the treatment of pain in Guillain Barré syndrome: A double-blinded, placebo-controlled, crossover study. Anesth Analg 2002;95(6): 1719-23.
  10. Tripathi M, Kaushik S. Carbamazepine for pain management in Guillain Barré syndrome patients in the intensive care unit.Crit Care Med 2000;28(3):655-58.
  11. Vereniging Samenwerkingsverband Chronische Ademhalingsondersteuning, www.vsca.nl.
  12. Walgaard et al. Prediction of respiratory insufficiency in Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol 2010, 67(6):781-7
  13. Wijdicks EFM. The Guillain-Barré syndrome. In: Wijdicks EFM. The clinical practice of critical care neurology, 2nd Ed. Oxford University Press 2003,403-421.

Evidence tabellen

Bewijsklassetabel IC en beademing

Auteur, jaartal

Mate van bewijs

Studie type

Populatie

Inclusiecriteria

Eindpunt

Resultaat

Opmerkingen

Dhar, 2008

C

Retrospectieve review van alle volwassen patiënten met GBS die in een periode van 20 jaar (1983-2003) werden opgenomen op een IC.

n=76, 61% m/ 39% v; gem. lft. 56,1 jaar.

 

o.a. duur van IC- en ziekenhuis-opname, mortaliteit, functioneel herstel

Indicatie voor IC-opname meestal respiratoire insufficiëntie (71%). Ook luchtwegbescherming (16%), observatie (11%) en autonome instabiliteit/aritmie (3%).

Bij meeste patiënten met bulbaire dysfunctie noodzaak tot intubatie (87%).

64% van de patiënten met een EMG met axonaal of “inexcitable” patroon ontwikkelden quadriplegie. Patiënten met quadriplegie ontwikkelden vaker lage CMAP amplitudes en inexciteerbare zenuwen. Deze meest ernstig aangedane groep had vaker beademing nodig (96% vs 61%, p-waarde verschil 0,03).

 

Nguyen, 2006

C

Retrospectieve studie van statussen van GBS-patiënten die tussen 1993 en 2004 werden opgenomen.

n=44, 20 m/ 24 v; gem. lft. 55 jaar (14-89).

Verdeeld in 2 categorieën:

1-succesvolle extubatie

2-falende extubatie of directe aanleiding voor tracheostomie (deze patiënten werden geclassificeerd als falende extubatie).

GBS-criteria.

Alle patiënten met GBS die beademing nodig hadden i.v.m. respiratoire insufficiëntie.

 

Gem. duur intubatie: 11,7 ± 7 dagen.

 

Succesvolle extubaties (groep 1; n=14), falende extubatie (groep 2; n=10), tracheostomie zonder een extubatie poging (groep2; n=20).

 

Demografische en klinische kenmerken op baseline gelijk in groep 1 en 2.

Autonome dysfunctie bij 26,7% in groep 1 vs. 73% in groep 2 (p 0,008).

In groep 2 kwam meer pulmonale comorbiditeit voor dan in groep 1 (79% vs. 36%, p=0,008).

Pulmonale comorbiditeit gedefinieerd als: astma /COPD in de V.G., longembolie, pneumonie, atelectase of longoedeem.

Lawn, 1999

C

Retrospectief onderzoek  van statussen van GBS-patiënten die werden opgenomen tussen 1976 en 1996 naar risicofactoren voor langdurige beademing en het gebruik van tracheostomie.

320 patiënten met GBS, waarvan 60 beademing nodig hadden.

Mediane lft. 59 jaar (4-87); 6 patiënten < 16.

GBS-criteria.

Ook kinderen en patiënten met atypische varianten werden geincludeerd.

 

Alle beademde patiënten: bulbaire verschijnselen en quadriparese.

Mediane duur beademing 39 dagen. 13 patiënten (22%) beademing < 3 weken.

Patiënten met langdurigere beademing: sign. ouder en 21% had onderliggende longziekten. Alle patiënten met longziekten werden langer dan 3 weken beademd.

 

Tracheostomie bij 87% (52 van de 60). Mediane tijd tussen intubatie en tracheostomie 9 dagen (0-37). Patiënten zonder tracheostomie (n=8) hadden geen longziekten en tendens dat zij jonger zijn; overigens waren er geen klinische verschillen met de patiënten met een tracheostomie.

Mediane duur beademing bij tracheostomie patiënten 43 dagen vs. 14 dagen bij niet-tracheostomie patiënten (p<0,001).

 

 

Henderson, 2003

 

C

Retrospectieve studie in een database met 114 patiënten, die tussen 1976 en 1996 werden opgenomen op de IC van de Mayo Clinic, naar complicaties en factoren die gerelateerd zijn aan morbiditeit bij GBS- patiënten.

n=114; 68m/46v, gem. lft. 52 jaar (4-87). Gem. opnameduur IC 30 dagen. 60 (53% beademing met gem. duur van 25 dagen.

IVIG (n=7), plasmaferese (n=52), corticosteroïden (n=52).

Voldoen aan criteria GBS. Ook inclusie van kinderen < 16 jaar en patiënten met varianten van GBS.

 

Vooral ernstige vorm van GBS (graad 5 of hoger), beademing en duur van beademing > 14 dagen zijn geassocieerd met ernstige morbiditeit (RR resp. 3,6; 2,9 en 2,8).

 

Gegevens over weanen beschikbaar voor 38 patiënten + van 9 patiënten waarbij weanen niet lukte.

Verlengde maar uiteindelijk succesvolle weaning bij 14 patiënten, waarvan er 13 ernstige morbiditeit hadden.

Tendens dat een verlengde beademingsperiode met verlengde weanperiode vaker voorkwam bij patiënten > 60 jaar.

 

Start weanen: moment waarop beslissing wordt genomen beademing te verminderen.

Toegepaste methoden van weanen: verminderen snelheid van intermitterende “mandatory” beademing met toename van de perioden zonder beademing,

of geleidelijk reduceren inspiratoire druk.

Definitie verlengde periode van weanen: > 7 dagen.

Nguyen, 2006

c

Retrospectieve studie van statussen van GBS-patiënten die tussen 1993 en 2004 werden opgenomen.

n=44, 20 m/ 24 v; gem. lft. 55 jaar (14-89).

Verdeeld in 2 categorieën: 1-succesvolle extubatie

2-falende extubatie of direct tracheostomie.

GBS-criteria.

Alle patiënten met GBS die beademing nodig hadden i.v.m. respiratoire insufficiëntie.

 

Reden intubatie:

afnemende vitale capaciteit (n= 31; 70,5%),

luchtwegbescherming (n=4; 9%),

falende oxygenatie (n=2; 4,5%),

combi aspiratie met afnemende O2-saturatie (n=2; 4,5%)

transfusie-geassocieerde longbeschadiging (n=1; 2%)

onvermogen spreken en wheezing (n=1; 2%)

onbekend (n=3; 7%).

 

Gem. duur intubatie: 11,7 ± 7 dagen.

 

Succesvolle extubaties (groep 1; n=14), falende extubatie (groep 2; n=10), tracheostomie (n=20).

 

Demografische en klinische kenmerken op baseline gelijk in groep 1 en 2.

Autonome dysfunctie bij 26,7% in groep 1 vs. 73% in groep 2 (p 0,008).

Hogere VC en lagere negatieve inspiratoire “force” voorafgaand aan de extubatie correleren met extubatiesucces. VC> 20 ml/kg pos. voorspellende waarde van 70%.

Verbetering van VC vanaf het moment van intubatie > 4 ml/kg 90% pos. voorspellende waarde (sensitiviteit 82%)

De berekening van de positief voorspellende waarde van VC  is gebaseerd op slechts 10 patiënten en van verbetering in VC op gegevens van 11 patiënten.

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld : 24-01-2011

Laatst geautoriseerd : 24-01-2011

Uiterlijk in 2020 wordt door de Vereniging Spierziekten Nederland (VSN), na raadpleging van of op advies van aan de richtlijn participerende verenigingen, bepaald of deze richtlijn nog actueel is. Zo nodig wordt een nieuwe werkgroep geïnstalleerd om (delen van) de richtlijn te herzien. De geldigheid van de richtlijn komt eerder te vervallen indien nieuwe ontwikkelingen aanleiding zijn een herzieningstraject te starten.

Initiatief en autorisatie

Initiatief:
  • Vereniging Spierziekten Nederland
Geautoriseerd door:
  • Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen
  • Nederlandse Vereniging voor Cardiologie
  • Nederlandse Vereniging voor Neurologie

Algemene gegevens

Ook geautoriseerd door

  • Uitvoeringsinstituut WerknemersVerzekeringen

 

In samenwerking met

  • Agis Zorgverzekeringen
  • Koninklijk Nederlands Genootschap voor Fysiotherapie
  • Nederlands Huisartsen Genootschap
  • Nederlandse Vereniging voor Cardiologie
  • Nederlandse Vereniging voor Psychologen
  • Vereniging Samenwerkingsverband Chronische Ademhalingsondersteuning

 

 

De richtlijn is tot stand gekomen met ondersteuning van Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg (CBO) en met financiële steun ZonMw in het kader van het programma Kennisbeleid, Kwaliteit Curatieve Zorg.

 

Het Guillain-Barré syndroom (GBS) is een zeldzame ziekte met een zeer zware ziektelast. De ziekte leidt binnen enkele uren tot dagen tot verlammingsverschijnselen. Ongeveer 25% van de patiënten met het Guillain-Barré syndroom heeft kunstmatige beademing nodig waarvoor de patiënt wordt opgenomen op de IC.

 

Sommige patiënten herstellen volledig, maar een groot deel niet. Oud-patiënten geven aan dat met name de niet-zichtbare handicaps van de ziekte zoals een snelle vermoeidheid, beperkte belastbaarheid en pijn niet onderkend worden door bedrijfs- en verzekeringsartsen. Hierdoor worden regelmatig verkeerde re-integratietrajecten ingezet met alle gevolgen van dien.

 

Het zeldzaam vóórkomen van het Guillain-Barré syndroom maakt dat de parate kennis van veel behandelaars over deze ziekte beperkt is. Dit heeft tot gevolg dat er regelmatig gekozen wordt voor een eigen beleid dat afwijkt van de ‘best practice’. Dit gebeurt zowel tijdens de progressieve en plateaufase als tijdens de herstel- en late fase. Het is daarom belangrijk na te gaan welke behandeling de beste is en hoe het re-integratietraject optimaal vorm gegeven kan worden.

 

Bovengenoemde overwegingen waren voor de patiëntenvereniging, de Vereniging Spierziekten Nederland (VSN), aanleiding het initiatief te nemen voor de ontwikkeling van een multidisciplinaire, ‘evidence-based’ richtlijn voor diagnostiek en behandeling van het Guillain-Barré syndroom. Het Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO verleende hierbij methodologische expertise.

Doel en doelgroep

Doelstelling

Deze richtlijn is een document met aanbevelingen ter ondersteuning van de dagelijkse praktijkvoering. De richtlijn berust op de resultaten van wetenschappelijk onderzoek en aansluitende meningsvorming gericht op het vaststellen van goed medisch handelen. Er wordt aangegeven wat in het algemeen de beste zorg is voor patiënten met het Guillain-Barré syndroom. De richtlijn geeft aanbevelingen over de diagnostiek, verwijzing, behandeling en re-integratie van patiënten met het Guillain-Barré syndroom en kan worden gebruikt bij het geven van voorlichting aan patiënten. Ook biedt de richtlijn aanknopings­punten voor bijvoorbeeld transmurale afspraken of lokale protocollen ter bevordering van de implementatie.

Het doel is het verkrijgen van uniformiteit in de diagnostiek, behandeling en begeleiding in de diverse centra en het definiëren van de kaders waarbinnen de multidisciplinaire zorg van patiënten met het Guillain-Barré syndroom moet plaatsvinden. Deze richtlijn zal naar verwachting ook bijdragen aan verbeterde communicatie tussen behandelaars en patiënten en tussen behandelaars onderling.

 

Specifieke doelen van deze richtlijn zijn:

  • het voorkómen van gezondheidsschade bij patiënten door het geven van concrete aanbevelingen over verbeterde diagnostische en therapeutische mogelijkheden;
  • het doen van duidelijke uitspraken over te verrichten diagnostiek en behandeling van GBS bij volwassenen en kinderen en over het te volgen re-integratietraject.

 

Doelgroep

De richtlijn is bedoeld voor alle zorgverleners die bij de behandeling en begeleiding van patiënten met het Guillain-Barré syndroom betrokken zijn, met name huisartsen, (kinder)neurologen, revalidatieartsen, kinderartsen, bedrijfs-/­verzekeringsartsen, fysiotherapeuten, psychologen en (IC-)-verpleegkundigen.

Samenstelling werkgroep

Voor het ontwikkelen van deze richtlijn is in 2008 een multidisciplinaire werkgroep samengesteld bestaande uit vertegenwoordigers van alle bij de diagnostiek, behandeling en begeleiding van patiënten met het Guillain-Barré syndroom betrokken medische disciplines, beleidsmedewerkers van de patiëntenvereniging, de Vereniging Spierziekten Nederland (VSN) en adviseurs van het Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO (zie hieronder).

Bij het samenstellen van de werkgroep is rekening gehouden met de geografische spreiding van de werkgroepleden, met een evenredige vertegenwoordiging van de verschillende betrokken verenigingen en instanties alsmede met een spreiding al dan niet in academische achtergrond. De werkgroepleden hebben onafhankelijk gehandeld en waren gemandateerd door hun vereniging. Een overzicht van de belangenverklaringen van werkgroepleden over mogelijke financiële belangenverstrengeling is als addendum bij de richtlijn gevoegd.

 

Samenstelling werkgroep

  • Dhr. prof.dr. P.A. van Doorn, neuroloog, Eramus Medisch Centrum, Rotterdam, voorzitter
  • Dhr. dr. J.W.G. Meijer, revalidatiearts, Revant Revalidatiecentrum Breda, vicevoorzitter
  • Dhr. drs. E.S. Alberga, bedrijfsarts, Groningen
  • Mw. dr. N. van Alfen, neuroloog, Universitair Medisch Centrum St. Radboud, Nijmegen
  • Dhr. mr.drs. E.R. Berends, verzekeringsgeneeskundige, UWV, Assen
  • Mw. drs. H.A. Berendsen, revalidatiearts, Sophia Revalidatie, Delft
  • Dhr. dr. R.A.J.A.M. Bernsen, neuroloog, Jeroen Bosch Ziekenhuis, ’s Hertogenbosch
  • Mw. mr. P.H. Blomkwist-Markens, voorzitter diagnosewerkgroep GBS/CIDP, Vereniging Spierziekten Nederland, Amsterdam
  • Mw. dr. J.G. Broeks, revalidatiearts, Scheperziekenhuis, Emmen
  • Dhr. dr. P.G. Erdmann, fysiotherapeut / bewegingswetenschapper, Universitair Medisch Centrum, Utrecht
  • Mw. T. Dingelhoff, secretaresse Vereniging Spierziekten Nederland, Baarn
  • Mw. drs. J.M. van Haelst, revalidatiearts, Revalidatiecentrum Tolbrug, Oss
  • Mw. dr. A.M.C. Horemans, hoofd kwaliteit van zorg, Vereniging Spierziekten Nederland, Baarn, projectleider
  • Dhr. dr. M. van der Jagt, neuroloog-intensivist, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
  • Mw. dr. L. Kok, arts-epidemioloog, Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO, Utrecht
  • Dhr. W.J. Lubbers, huisarts, Gezondheidscentrum Parkwijk, Almere
  • Mw. J.H.A.T. van Mierlo, lid diagnosewerkgroep GBS/CIDP, Vereniging Spierziekten Nederland, ’s Hertogenbosch
  • Dhr. dr. W.L. van der Pol, neuroloog, Universitair Medisch Centrum, Utrecht
  • Mw. drs. M. Rol, revalidatiearts, Den Haag
  • Mw. dr. K. Rosenbrand, arts, Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO, Utrecht
  • Mw. dr. E.H. Tromp, klinisch neuropsycholoog, Revalidatiecentrum Tolbrug, Oss
  • Mw. M. Twigt, IC-verpleegkundige, Hoofddorp
  • Mw. drs. F. de Wit, beleidsmedewerker kwaliteit van zorg, Vereniging Spierziekten Nederland, Baarn
  • Mw. drs. M. van der Wurff, medewerker communicatie, Vereniging Spierziekten Nederland, Baarn

 

Adviseurs GBS-richtlijn

  • Dhr. dr. B. van den Berg, internist-intensivist, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
  • Mw. drs. J. Blees, kinderrevalidatiearts, Revalidatiecentrum De Trappenberg, Huizen
  • Mw. dr. N.A.M. Cobben, longarts-intensivist, Academisch Ziekenhuis – Centrum voor Thuisbeademing, Maastricht
  • Dhr. A. Comuth, kinderfysiotherapeut, Adelante kinderrevalidatie, speciaal onderwijs & wonen, Valkenburg
  • Dhr. J. Crasborn, directeur strategie, AGIS, Amersfoort
  • Dhr. dr. M.P.J. Garssen, neuroloog, Jeroen Bosch Ziekenhuis, ’s Hertogenbosch
  • Dhr. dr. B.C. Jacobs, neuroloog, Erasmus Universiteit, Rotterdam
  • Dhr. dr. J.L.M. Jongen, neuroloog, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
  • Dhr. dr. E.J.O. Kompanje, senior onderzoeker/klinische ethicus Intensive Care, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
  • Mw. dr. R. van Koningsveld, neuroloog, Elkerliek Ziekenhuis, Helmond
  • Mw. G. Lammers, maatschappelijk werker, Revalidatiecentrum ’t Roessingh, Enschede
  • Dhr. dr. I.S.J. Merkies, neuroloog, Spaarne Ziekenhuis, Hoofddorp
  • Dhr. K.D. Pelger, fysiotherapeut, Mytylschool Gabriel, ’s Hertogenbosch
  • Mw. dr. L. Ruts, neuroloog, Havenziekenhuis Rotterdam
  • Mw. dr. L.T.L. Sie, kinderneuroloog, Universitair Medisch Centrum St. Radboud, Nijmegen
  • Dhr. B. Verdonk, fysiotherapeut, Universitair Medisch Centrum, Utrecht
  • Mw. M. Versluis, senior-beleidsmedewerker, NPCF, Utrecht
  • Mw. drs. C. Walgaard, neuroloog i.o., Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
  • Mw. E. Wiarda Rosen Jacobson, logopedist, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
  • Mw. J.C. Wijnen, diëtist, lid werkgroep diëtisten en spierziekten DVN, Oss

Inbreng patiëntenperspectief

Bij het opstellen van de richtlijn is rekening gehouden met het patiënten­perspectief. In de knelpuntanalyse heeft de betrokken patiëntenvereniging (VSN) eigen knelpunten tijdens een focusgroepbijeenkomst ingebracht. De conceptrichtlijn is ook voorgelegd aan de betrokken patiëntenvereniging (VSN). Tot slot zijn of worden de gegevens uit deze richtlijn verwerkt in het voorlichtingsmateriaal van deze patiëntenvereniging.

Methode ontwikkeling

Evidence based

Implementatie

In de verschillende fasen van de ontwikkeling van het concept van de richtlijn is zoveel mogelijk rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn en de daadwerkelijke uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. De richtlijn wordt verspreid onder alle relevante beroepsgroepen en ziekenhuizen. Ook wordt een samenvatting van de richtlijn ter publicatie aangeboden aan het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde en zal er in verschillende specifieke vaktijdschriften aandacht worden besteed aan de richtlijn. Daarnaast wordt de integrale tekst van de richtlijn op de websites van de patiëntenvereniging (VSN), het CBO en de betrokken beroepsverenigingen geplaatst.

 

Om de implementatie en evaluatie van deze richtlijn te stimuleren, zal de werkgroep een implementatieplan opstellen en een lijst van indicatoren ontwikkelen aan de hand waarvan de implementatie kan worden gemeten. Indicatoren geven in het algemeen de zorgverleners de mogelijkheid te evalueren of zij de gewenste zorg leveren. Zij kunnen daarmee ook onderwerpen voor verbeteringen van de zorgverlening identificeren.

 

De richtlijn wordt getoetst bij de eindgebruiker in de verschillende regio’s en wetenschappelijke verenigingen, waarbij ook visitaties zullen worden georganiseerd.

Werkwijze

Gezien de omvang van het werk werd een aantal subgroepen gevormd met vertegenwoordigers van relevante disciplines. De voorzitter en subvoorzitter zorgden samen met beleidsmedewerkers van de VSN en de adviseurs van het CBO voor de coördinatie en onderlinge afstemming van de subgroepen.

De werkgroep heeft gedurende een periode van ongeveer twee jaar gewerkt aan de tekst voor de conceptrichtlijn. De subgroepen beoordeelden de door de adviseurs van het CBO geschreven wetenschappelijke onderbouwingen en formuleerden vervolgens de overige overwegingen en aanbevelingen. Tevens schreven de subgroepen consensusteksten wanneer wetenschappelijk bewijs voor het beantwoorden van de uitgangsvraag ontbrak. De teksten werden tijdens plenaire vergaderingen besproken en na verwerking van de commentaren geaccordeerd. De voltallige werkgroep is twintigmaal (tien keer lijfelijk en tien keer telefonisch) bijeengeweest om de resultaten van de subgroepen in onderling verband te bespreken. De teksten van de subgroepen zijn door een redactieteam samengevoegd en op elkaar afgestemd tot één document: de conceptrichtlijn. Deze werd in juni 2010 aan de bij de richtlijn betrokken verenigingen verstuurd voor commentaar. Na verwerking van het commentaar is de richtlijn in november 2010 door de voltallige werkgroep vastgesteld en ter autorisatie naar de relevante beroepsverenigingen gestuurd.

 

De kwaliteit van deze artikelen werd door epidemiologen van het CBO beoordeeld aan de hand van ‘evidence-based richtlijnontwikkeling’ (EBRO)-beoordelingsformulieren. Artikelen van matige of slechte kwaliteit werden uitgesloten. Na deze selectie bleven de artikelen over die als onderbouwing bij de verschillende conclusies in de richtlijn staan vermeld. De geselecteerde artikelen zijn vervolgens gegradeerd naar de mate van bewijs waarbij de volgende indeling is gebruikt (tabel 1). De mate van bewijskracht en niveau van bewijs zijn in de conclusies van de verschillende hoofdstukken weergegeven. De belangrijkste literatuur waarop de conclusies zijn gebaseerd, is daarbij vermeld.

 

Indeling van de literatuur naar mate van bewijskracht

 

Tabel 1. Indeling van methodologische kwaliteit van individuele studies

 

Interventie

Diagnostisch accuratesse onderzoek

Schade of bijwerkingen, etiologie, prognose*

A1

Systematische review van ten minste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van A2-niveau

A2

Gerandomiseerd dubbelblind ver­gelijkend klinisch onderzoek van goede kwaliteit van voldoende omvang.

Onderzoek ten opzichte van een referentietest (een ‘gouden standaard’) met tevoren gedefinieerde afkapwaarden en onafhankelijke beoordeling van de resultaten van test en gouden standaard, betreffende een voldoende grote serie van opeenvolgende patiënten die allen de index- en referentietest hebben gehad.

Prospectief cohortonderzoek van voldoende omvang en follow-up waarbij adequaat gecontroleerd is voor ‘confounding’ en selectieve follow-up voldoende is uitgesloten.

B

Vergelijkend onderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 (hieronder valt ook patiëntcontrole- onderzoek, cohort-onderzoek).

Vergelijkend onderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 (hieronder valt ook patiëntcontrole­onderzoek, cohortonderzoek).

Vergelijkend onderzoek maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 (hieronder valt ook patiëntcontrole­onderzoek, cohortonderzoek).

C

Niet-vergelijkend onderzoek

D

Mening van deskundigen

* Deze classificatie is alleen van toepassing in situaties waarin om ethische of andere redenen gecontroleerde trials niet mogelijk zijn. Zijn die wel mogelijk, dan geldt de classificatie voor interventies.

 

Tabel 2. Niveau van conclusies

 

Conclusie gebaseerd op

1

Onderzoek van niveau A1 of ten minste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau A2, met consistent resultaat

2

Eén onderzoek van niveau A2 of ten minste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau B

3

Eén onderzoek van niveau B of C

4

Mening van deskundigen

 

Totstandkoming van de aanbevelingen

Voor het komen tot een aanbeveling zijn er naast het wetenschappelijk bewijs vaak andere aspecten van belang zoals patiëntenvoorkeuren, beschikbaarheid van speciale technieken of expertise, organisatorische aspecten, maatschappelijke consequenties of kosten. Deze aspecten worden besproken na de ‘Conclusie’ in de ‘Overige overwegingen’. Hierin wordt de conclusie op basis van de literatuur in de context van de dagelijkse praktijk geplaatst en vindt een afweging plaats van de voor- en nadelen van de verschillende beleidsopties. De uiteindelijk geformuleerde aanbeveling is het resultaat van het beschikbare bewijs in combinatie met deze overwegingen. Het volgen van deze procedure en het opstellen van de richtlijn in dit ‘format’ heeft als doel de transparantie van de richtlijn te verhogen. Het biedt ruimte voor een efficiënte discussie tijdens de werkgroepvergaderingen en vergroot bovendien de helderheid voor de gebruiker van de richtlijn.

 

De richtlijn is niet allesomvattend

Bij het opstellen van de richtlijn is uitgegaan van de op dit moment belangrijkste knelpunten en aandachtspunten in de behandeling en begeleiding van patiënten met GBS. Deze punten zijn door oud-patiënten en zorgverleners aangedragen en vertaald in uitgangsvragen voor de richtlijn. De richtlijn beoogt geen allesomvattend leerboek te zijn maar biedt praktische aanknopingspunten voor zorgverleners bij de belangrijkste uitgangsvragen.

Bij het beantwoorden van de uitgangsvragen is uitgegaan van de zorg die specifiek is voor patiënten met GBS. De gebruikelijke zorg en de algemeen gangbare activiteiten zijn niet vermeld in de richtlijn. Dit houdt in dat bijvoorbeeld algemeen therapeutische zorg alleen dan vermeld wordt als deze afwijkt van de algemeen gangbare therapeutische interventies (zoals verwacht volgens de algemeen geldende stand van wetenschap en praktijk).

Zoekverantwoording

Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.