Terug naar zoekresultaten

Guillain-Barré syndroom

Volgen
Initiatief: VSN Aantal modules: 44
Bijlagen
Download richtlijn

GBS Fysieke restverschijnselen

Beoordeeld: 24-01-2011

Uitgangsvraag

Welke fysieke symptomen zijn op langere termijn nog aanwezig, welke problemen ontstaan daardoor en hoe kunnen we deze behandelen?

Aanbeveling

Gevoelsstoornissen en krachtvermindering kunnen jaren na de diagnose GBS nog voorkomen en beperkend zijn in de dagelijkse activiteiten en werk. De werkgroep beveelt aan om zowel in de herstelfase als in de late fase van GBS aandacht te hebben voor zowel krachtvermindering als gevoelsstoornissen.

 

Seksueel disfunctioneren kan voorkomen na het doormaken van GBS. Het is aan te bevelen in de herstel- en late fase van GBS hier aandacht aan te besteden. Eventueel kan verwezen worden naar een seksuoloog.

Overwegingen

Uit de literatuur komt duidelijk naar voren dat gevoelsstoornissen en krachtverlies ook in de late fase van GBS aanwezig zijn. Deze stoornissen komen frequent voor in de armen en benen. Daarnaast moet men aandacht hebben voor deze stoornissen in de romp en het gelaat die door de patiënt als zeer hinderlijk ervaren kunnen worden (Bernsen, 2005). Gevoelsstoornissen in de handen hebben een negatieve relatie met het psychosociaal functioneren van de patiënten (Bernsen, 1997). Het is van belang te screenen op gevoelsstoornissen zodat deze herkend én erkend worden.

Voor de behandeling van de gevoelsstoornissen en krachtverlies kan gebruik gemaakt worden van de Richtlijn Polyneuropathie.

In de literatuur komt naar voren dat er problemen kunnen zijn in het seksueel functioneren. Omdat patiënten dit zelf vaak niet te berde brengen is het aan te bevelen dat het behandelteam er expliciet naar vraagt en dat het in iedere fase van herstel een aandachtspunt is.

 

Het is duidelijk uit de literatuur dat de restverschijnselen invloed hebben op het functioneren thuis en in de werksituatie. Het is belangrijk dat daarvoor in de verschillende fasen van het herstel aandacht is en dat er duidelijke communicatie is tussen de behandelaars in deze verschillende fasen zoals revalidatiearts, bedrijfs-/verzekeringsarts en huisarts. Hiervoor verwijzen we naar de modules ‘Arbeidsre-integratie’, ‘Multidisciplinaire samenwerking’ en ‘Continuïteit en coördinatie van zorg’.

Behandeling zoals die wordt gegeven in de revalidatiecentra is gericht op het beperken van restverschijnselen en de gevolgen daarvan. Deze behandeling wordt gegeven in de herstelfase en kan zowel klinisch als poliklinisch plaatsvinden. Voor de behandeling van symptomen van krachtverlies wordt verwezen naar module ‘Training’.

 

In het algemeen is de ervaring van de werkgroep dat er op stoornisniveau meestal geen herstel te verwachten is na twee jaar. Echter, subjectief gaf 21% van 122 patiënten aan nog voortgaand herstel te ervaren na twee jaar. De impressie was dat dit vooral geringe verbetering van sensibiliteitsstoornissen betrof (Bernsen, 2002). Ook zou mogelijk herstel ervaren kunnen worden door een betere conditie, een andere ‘coping’stijl of een beter aangepaste omgeving na een aantal jaar zowel praktisch (woningaanpassing, verhuizing) als functioneel (zoals ander werk, andere tijdsindeling).

Onderbouwing

In deze module worden alleen de fysieke restverschijnselen besproken zoals spierkrachtverlies en gevoelsstoornissen. Vermoeidheid wordt in de volgende module behandeld.

Niveau 3

Er zijn aanwijzingen dat krachtvermindering en gevoelsstoornissen in armen en benen frequent voorkomen als restverschijnsel van GBS.

 

C    De Jager, 1991; Bernsen, 2001; Bernsen, 2002; Bernsen, 2005; Forsberg, 2004

 

Niveau 3

De resterende gevoelsstoornissen en de krachtvermindering van GBS, zowel na een jaar als ook op de langere termijn, worden nog door een aanzienlijk deel (20-49%) van de patiënten als matig tot ernstig hinderlijk ervaren.

 

C    Bernsen, 2001; Bernsen, 2002; Bernsen, 2005; Forsberg, 2004

 

Niveau 3

Ten gevolge van restverschijnselen van GBS kunnen ook op de langere termijn veranderingen optreden in het werk, in het functioneren thuis en bij vrijetijdsbesteding.

 

C   Bernsen, 1999; Bernsen, 2001; Bernsen, 2002; Bernsen, 2005; Dornonville de la Cour, 2005

Van de wetenschappelijke artikelen in de literatuur werden er 64 op basis van het abstract geselecteerd. Hiervan werden 21 na lezen van het volledige artikel opgenomen in de bewijsklassetabel. Aan deze artikelen werd er naderhand nog één toegevoegd door de werkgroep (Bernsen, 1999).

 

Uit diverse studies zijn gegevens bekend over fysieke symptomen die op de langere termijn nog aanwezig kunnen zijn. Motorische klachten, met name spierkramp, -pijn en krachtverlies/paresen, worden veelvuldig genoemd. Ook gevoelsstoornissen komen frequent voor als restverschijnsel van GBS, waarbij de benen vaker zijn aangedaan dan de armen.

In een Nederlandse studie onder 90 mannen en vrouwen (leeftijd 16-88 jaar) voelde 33% zich na één jaar geheel genezen. Dit impliceert dat na één jaar toch nog door een groot aantal patiënten restverschijnselen wordt ervaren. Zo werd door 36% krachtvermindering in de armen gemeld en zelfs door 67% krachtvermindering in de benen. Wat betreft de sensibiliteit waren deze percentages 36% respectievelijk 60%. Gevoelsstoornissen en krachtverlies in het gelaat en de romp werden ervaren door respectievelijk 17% en 24% van de deelnemers aan de studie. In dezelfde studie werd ook onderzocht in welke mate de restverschijnselen als hinderlijk werden ervaren. De krachtvermindering in de armen werd als matig tot ernstig hinderlijk ervaren door 30% van de patiënten, in de benen door 49%. Wat de gevoelsstoornissen betreft waren de percentages 22 respectievelijk 37%. Gevoelsstoornissen en krachtverlies in het gelaat en de romp werden als matig tot ernstig hinderlijk ervaren door respectievelijk 13% en 19% van de deelnemers aan de studie. Ook werd spierpijn en -kramp veelvuldig genoemd na één jaar follow-up (46%) (Bernsen, 2005). In een ander onderzoek werd gevonden dat de spierkrampen die patiënten aangeven duidelijk geassocieerd zijn met de gevoelsstoornissen en niet zozeer met het krachtverlies (Bernsen, 2001).

Seksuele problemen (bijvoorbeeld een verstoorde erectie maar vaak ook niet nader gespecificeerde problemen) worden door 19% van de patiënten met GBS genoemd als restverschijnsel na drie tot zes jaar (Bernsen, 1999).

Van 57 patiënten die in 28 jaar werden opgenomen had 30% bij lichamelijk onderzoek een matige tot ernstige parese van één of meer spieren. De periode tussen ontslag uit het ziekenhuis en het in het artikel beschreven onderzoek bedroeg 2 tot 24 jaar (de Jager, 1991).

Ook in diverse andere studies worden gevoelsstoornissen en krachtverlies als frequent voorkomende langetermijnsymptomen genoemd (Koeppen, 2006; Vedeler, 1997; Dornonville de la Cour, 2005). In een prospectieve studie onder 42 patiënten (gemiddelde leeftijd 52 jaar) kwam naar voren dat twee jaar na het begin van de ziekte zowel krachtverlies als gevoelsstoornissen nog bij ruim 50% van de patiënten aanwezig waren. Een submaximale score op de spierkrachttesten in het onderlichaam was aanwezig bij 55%, een subnormale handknijpkracht bij 31% en een submaximale score voor mobiliteit op de Lindmark Motor Capacity Assessment bij 31% van de patiënten (Forsberg, 2004). Ten slotte werd gekeken naar de restverschijnselen in 122 patiënten 31 tot 77 maanden na GBS. Vergelijkbare percentages als in de eerdergenoemde Nederlandse groep werden gevonden (Bernsen, 2001, 2002). Daarbij werden de subjectief ervaren sensibele restverschijnselen vergeleken met de objectief bij neurologisch onderzoek gevonden sensibele restverschijnselen. Er werd geen significant verschil gevonden, met andere woorden de subjectief ervaren verschijnselen werden bij onderzoek bevestigd.

 

Patiënten met bovenstaande restsymptomen kunnen problemen hebben met het hervatten van hun werk (Bernsen,1999/2001/ 2002/2005; Dornonville de la Cour, 2005), beperkingen ervaren in hun functioneren thuis (Bernsen, 2002) en moeite hebben met het oppakken van hun gebruikelijke vrijetijdsbesteding (Bernsen, 2001/2002). Redenen die hiervoor werden aangegeven waren: spierzwakte, slechte conditie, gevoelsstoornissen en psychische veranderingen.

Bij twee studies die de langetermijnsymptomen bij kinderen met GBS onderzochten werd een lager percentage gevoelsstoornissen gevonden (8% en 15%) dan bij volwassenen. Wel werden in één studie bij 19% van de kinderen coördinatieproblemen en abnormale vermoeibaarheid gevonden na een mediane follow-up van 288 dagen (Korinthenberg, 2007) en ook in een andere studie werden gemiddeld 9,2 jaar na de diagnose GBS door 7,5% van de kinderen coördinatieproblemen (Vajsar, 2003) gemeld als restsymptoom van GBS.

 

In de literatuur werden geen gegevens gevonden over het behandelen van de restverschijnselen. 

  1. Bernsen RAJAM, de Jager AE, Schmitz PI, van der Meché FG. Residual physical outcome and daily living 3 to 6 years after Guillain-Barré syndrome. Neurology 1999;53(2):409-10.
  2. Bernsen RAJAM, de Jager AEJ, Schmitz PIM, van der Meché FGA. Long-term sensory deficit after Guillain-Barré syndrome. J Neurol 2001;248:483–486.
  3. Bernsen RAJAM, de Jager AEJ, Schmitz PIM, van der Meché FGA. Long-term impact on work and private life after Guillain–Barré syndrome. J Neurol Sci 2002;201;13–17.
  4. Bernsen RAJAM, de Jager AEJ, van der Meche FGA, Suurmeijer TPBM. How Guillain–Barré patients experience their functioning after 1 year. Acta Neurol Scand 2005:112:51–56.
  5. De Jager AEJ, Minderhoud JM. Residual signs in severe Guillain-Barré syndrome: analysis of 57 patients. Neurol Sci 1991;104:151-6.
  6. Dornonville de la Cour C, Jakobsen J. Residual neuropathy in long-term population-based follow-up of Guillain–Barré syndrome. Neurology 2005;64;246-253.
  7. Forsberg A, Press R, Einarsson U, De-Pedro CJ, Widen HL. Impairment in Guillain-Barré syndrome during the first 2 years after onset: A prospective study. J Neurol Sci 2004;227(1): 131-138.
  8. Koeppen S, Kraywinkel K, Wessendorf TE, Ehrenfeld CE, Schurks M, Diener HC, et al. Long-term outcome of Guillain-Barré syndrome. Neurocrit.Care 2006; 5(3):235-242.
  9. Korinthenberg R, Schessl J, Kirschner J. Clinical Presentation and Course of childhood Guillain-Barré syndrome: A Prospective Multicentre Study. Neuropediatrics 2007;38:10–17.
  10. Vajsar J, Fehlings D, Stephens D. Long-term outcome in children with Guillain-Barré Syndrome. J Pediatr 2003;142:305-9.
  11. Vedeler CA, Wik E, Nyland H. The long-term prognosis of Guillain-Barré syndrome. Evaluation of prognostic factors including plasma exchange. Acta Neurol Scand 1997;95:298–302.

Bewijsklassetabel Fysieke restverschijnselen

Auteur en jaar

Bewijs

kracht

doel

patiënten

kenmerken

methoden

eindpunten

interventie

controle

resultaten

opmerkingen/ inclusiecriteria

Bernsen, 2001

C

Onderzoek naar aanwezigheid van sensorische afwijkingen in armen en benen 3 tot 6 jaar na het optreden van GBS en het effect op het dagelijks leven. Daarnaast de aanwezigheid van spierpijnen en krampen en hun relatie tot sensorische veranderingen.

n=122

Deelnemers aan de GBS-trial (n=150); 31-77 maanden na begin GBS.

 

Cross-sectioneel, vragenlijsten en standaard neurologisch onderzoek

Sensorische afwijkingen armen/benen en consequenties in dagelijks leven.

Relatie spierpijn/-krampen en sensorische afwijkingen.

 

 

69% enige sensorische afwijking (38% armen, 66% benen).

27% matige/ernstige “disrupting” lange-termijn sensorische afwijking in armen, bij 40% in de benen.

 

48% spierkramp/-pijn. Sign. relatie met “pin-prick” en “light touch”. Geen relatie met krachtsverlies.

Vaker aanwezig bij patiënten die aangaven niet hun complete kracht terug te hebben.

38% (n=31) veranderingen van het werk; bij 9 werden sensorische veranderingen als 1 van de oorzaken genoemd.

44% (n=52) veranderingen in vrijetijdsbesteding, bij 20 tgv. veranderde “sensation”.

zie ook vraag 18

Bernsen, 2002

C

Psychosociale aspecten van GBS 2,5-6,5 jaar na het optreden

n=122

Deelnemers aan de GBS-trial (n=150); 31-77 maanden na begin GBS.

60 mannen en 62 vrouwen, 20-85 jaar

Cross-sectioneel, vragenlijsten en standaard neurologisch onderzoek

 

 

 

69% niet of nauwelijks klachten, 20% matig herstel, 11% ernstige restverschijnselen.

31 pers. (38% van de 82 personen met een baan) veranderingen in werksituatie (belangrijke redenen: krachtsverlies, gebrek aan conditie, sensorische afwijkingen en psychologische veranderingen).

37% beperkingen in hun functioneren thuis, 44% veranderingen in activiteiten in de vrije tijd.

Veranderingen in werksituatie: 11 patiënten werk op lager niveau, 17 > 75% WAO of ver vervroegd pensioen.

Veranderingen in vrije tijd: hobby’s met minder lichamelijke inspanning. Van de 19 die sport beoefenden voor GBS, zijn er nog 3 die dit doen na GBS.

(zie ook vraag 18)

Bernsen, 1999

C

Onderzoek naar psychosociale status in relatie tot fysieke status 3 tot 6 jaar na ontstaan GBS.

n=122; lft. ≥ 16 jaar.

31 – 77 maanden na ontstaan GBS.

 

Allen deelnemers aan de Nederlandse GBS trial.

Cross-sectioneel. Vragenlijst, algemeen neurologisch onderzoek, “functional assessment scale”/F-score.

 

 

 

Goed herstel (F-score 0 of 1): n=48. Matig herstel (F-score: 2): n=24. Ernstige restverschijnselen (F-score 3 of 4): n=14.

 

Bij 15-44% veranderingen in werk, leefstijl of vrijetijdbesteding. Belangrijkste oorzaken: krachtsverlies en slechte conditie.

Bij 63% 1 of meer veranderingen in psychosociale status.

19% seksuele problemen.

Bij 39% blijvende veranderingen voor de partner.

 

Bernsen, 2005

C

Inzicht krijgen in door patiënt  ervaren fysieke en sociale situatie bij thuiskomst en na 1 jaar.

Deelnemers aan NL deel van een internat. multicenter trial.

n=90: 48 m/ 42 v, 16-88 jr. Op dieptepunt 23 patiënten beademd.

Vragenlijst 12 maanden na diagnose GBS

 

 

 

1 jaar na begin GBS:

22% matig tot ernstig verstorende gevoelsstoornissen in de armen, 37% in de benen.

Matig tot ernstig verstorend krachtsverlies in de armen bij 30% en in de benen bij 49%.

In het gelaat en de romp matige tot ernstige gevoelsstoornissen bij 13% en krachtsverlies bij 19%.

46% spierpijn of krampen.

32% (n=18) verandering werk; belangrijkste oorzaken: krachtsverlies en gebrek aan conditie.

zie ook vraag 18

De Jager, 1991

C

Evaluatie van restverschijnselen, sociale effecten en prognostische waarde van bepaalde klinische tekenen.

57 pat van een groep van 63 die in een periode van 28 jaar waren opgenomen in het UMCG, allen ernstige verlammingen en ademhalings-ondersteuning tijdens acute fase.

30 m/ 27 v, 4-75  (mediaan 38) jr.

Interview en lich. onderz. bij 43 pers. Info uit dossier voor 10 overleden pers. 4 pers die weigerden gaven een uitgebreid schriftelijk verslag

 

 

 

35% geen motorische afwijkingen, overigen parese 1 of meer spieren.

37% kan geen lich. inspanning leveren als voor GBS.

Van 40 werkende pat: 60% volledige werkhervatting, 25% parttime of minder eisende baan, 15% geen werkhervatting.

zie ook vraag 18

Dornonville de la Cour, 2005

B

Inzicht krijgen in vóórkomen rest neuropathie en kwantificering van beperkingen.

n=40: 26 m/ 14 v, gem. lft. 46,6 jaar (18-79).

Tevens 40 controles (vergelijkbaar in leeftijd, geslacht, lengte en gewicht)

Case-controle studie. Alle statussen van personen uit Aarhus Denemarken bij wie tussen 1988 en 1999 GBS werd gediagnosticeerd, werden bestudeerd om na te gaan of ze voldeden aan de inclusiecriteria. Controles waren gezonde personen gematched voor leeftijd, geslacht,  lengte en gewicht.

Vragenlijst, onderzoek naar neuropathie en onderzoek van motorische, sensorische en autonome functies.

 

 

 

48% van de patiënten had rest neuropathie (vlgs. de criteria van Dyck) gem. 7 jaar na de acute fase van GBS. Neuropathie vnl. in de benen

Verminderde spierkracht, afgenomen tast- en vibratiezin en verminderde peesreflexen werden geobserveerd.

17% (4 van de 23) negatieve invloed op werksituatie.

 

Vajsar, 2003

C

Bepalen van de restverschijnselen bij kinderen na GBS en voorspellende factoren.

Alle kinderen die tussen 1988 en 1995 werden verwezen naar een tertiair ziekenhuis in Toronto en voldeden aan de criteria van Asbury. Min. 2 jaar na diagnose.

n=31, gem. lft. 9,2 jaar (3-18). Gem. follow-up tijd 9,2 jaar (3-18). In de acute fase: 5 beademd, 24 IVIg (functionele graad: 3-5).

Cross-sectioneel d.m.v. open vraag naar persisterende symptomen, neurologisch onderzoek en diverse testen voor het onderzoeken van spierkracht en –functie (handmatige spierkracht tests, handknijpkracht, “motor function grade”, motorische taak, “functionele independence measure (FIM)”.

 

 

 

27% subjectieve symptomen (12% vermoeibaarheid, 7,5% spierpijn in de benen na langdurige lich. inspanning, 7,5% coördinatieproblemen).

Bij neurologisch onderzoek: 46% milde afwijkingen (27% reflex-afwijkingen, 15% verminderd gevoel).

Motorische restverschijnselen bij 23%.

Geen afwijkingen op FIM.

Voorspellers van lange-termijn spierzwakte in univariate en multivariate analyse: jonge leeftijd en snelle progressie tot maximale spierzwakte.

 

Vedeler, 1997

C

Inzicht krijgen in de lange-termijn prognose en de factoren die daarbij een rol spelen.

n=52: 36 m/ 16 v, mediane lft. 46 jaar. 1-14 jaar (mediaan 7) na begin GBS

Anamnese en neurologisch onderzoek.

 

 

 

73% volledig symptoomvrij, 10% (n=5) zwakte, 11% (n=6) “numbness” , 6% (n=3) beide.

Bij neurologisch onderzoek:

21% in enige mate motorische afwijking, 31% oppervlakkige sensorsische afwijking, 29% afwezige enkelreflexen.

Prognostische factoren: hoge max. “disability”  graad (≥ 5), duur max. symptomen (≥ 10 dagen) en duur tot herstel (> 6 maanden)

Korinthen

berg, 2007

B

 

n=95: 53 m/ 42 v, mediane lft. 6,2 jaar (12 maanden-16,5 jaar).

Mediane follow-up 288 dagen (10-604)

Prospectieve multicenter studie. Kinderen van leeftijd waarop ze zelfstandig kunnen lopen tot 18 jaar.

 

 

 

75% symptoomvrij bij laatste follow-up.

66% geen klachten, 19% (14 van de 74) coördinatieproblemen en abnormale vermoeibaarheid, 4% klapvoet, 8% sensorische klachten.

Artikel beschrijft ook symptomen, diagnostiek en behandeling

Koeppen, 2006

C

Vaststellen van alle persisterende motorische, sensorische en autonome veranderingen na GBS en evalueren van de prognostische significantie van leeftijd en ademhalingsinsufficiëntie.

n=34: 29 met GBS, 5 met Miller-Fisher, 7-86 (mediaan 39) maanden na begin ziekte.

GBS-patienten:

9 beademd,

6 plasmaferese,

25 IVIg,

5 IVIg / steroiden

Miller-Fisher:

geen beademing/PE

Anamnese en neurologisch onderzoek

 

 

 

5 patiënten symptoomvrij, 11 milde symptomen, 18 tenminste 1 ernstige neurologische afwijking.

Sensorische afwijkingen: bij 14 patiënten in de armen, bij 25 in de benen.

Motorische dysfunctie: 15 in de armen, 23 in de benen.

 

Prognostisch model met leeftijd, duur van de plateaufase en noodzaak tot beademing had grote voorspellende waarde.

 

 

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld  : 24-01-2011

Laatst geautoriseerd  : 24-01-2011

Geplande herbeoordeling  : 01-01-2021

Uiterlijk in 2020 wordt door de Vereniging Spierziekten Nederland (VSN), na raadpleging van of op advies van aan de richtlijn participerende verenigingen, bepaald of deze richtlijn nog actueel is. Zo nodig wordt een nieuwe werkgroep geïnstalleerd om (delen van) de richtlijn te herzien. De geldigheid van de richtlijn komt eerder te vervallen indien nieuwe ontwikkelingen aanleiding zijn een herzieningstraject te starten.

Initiatief en autorisatie

Initiatief:
  • Vereniging Spierziekten Nederland
Geautoriseerd door:
  • Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen
  • Nederlandse Vereniging voor Cardiologie
  • Nederlandse Vereniging voor Neurologie
  • Vereniging Spierziekten Nederland

Algemene gegevens

Ook geautoriseerd door

  • Uitvoeringsinstituut WerknemersVerzekeringen

 

In samenwerking met

  • Agis Zorgverzekeringen
  • Koninklijk Nederlands Genootschap voor Fysiotherapie
  • Nederlands Huisartsen Genootschap
  • Nederlandse Vereniging voor Cardiologie
  • Nederlandse Vereniging voor Psychologen
  • Vereniging Samenwerkingsverband Chronische Ademhalingsondersteuning

 

 

De richtlijn is tot stand gekomen met ondersteuning van Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg (CBO) en met financiële steun ZonMw in het kader van het programma Kennisbeleid, Kwaliteit Curatieve Zorg.

 

Het Guillain-Barré syndroom (GBS) is een zeldzame ziekte met een zeer zware ziektelast. De ziekte leidt binnen enkele uren tot dagen tot verlammingsverschijnselen. Ongeveer 25% van de patiënten met het Guillain-Barré syndroom heeft kunstmatige beademing nodig waarvoor de patiënt wordt opgenomen op de IC.

 

Sommige patiënten herstellen volledig, maar een groot deel niet. Oud-patiënten geven aan dat met name de niet-zichtbare handicaps van de ziekte zoals een snelle vermoeidheid, beperkte belastbaarheid en pijn niet onderkend worden door bedrijfs- en verzekeringsartsen. Hierdoor worden regelmatig verkeerde re-integratietrajecten ingezet met alle gevolgen van dien.

 

Het zeldzaam vóórkomen van het Guillain-Barré syndroom maakt dat de parate kennis van veel behandelaars over deze ziekte beperkt is. Dit heeft tot gevolg dat er regelmatig gekozen wordt voor een eigen beleid dat afwijkt van de ‘best practice’. Dit gebeurt zowel tijdens de progressieve en plateaufase als tijdens de herstel- en late fase. Het is daarom belangrijk na te gaan welke behandeling de beste is en hoe het re-integratietraject optimaal vorm gegeven kan worden.

 

Bovengenoemde overwegingen waren voor de patiëntenvereniging, de Vereniging Spierziekten Nederland (VSN), aanleiding het initiatief te nemen voor de ontwikkeling van een multidisciplinaire, ‘evidence-based’ richtlijn voor diagnostiek en behandeling van het Guillain-Barré syndroom. Het Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO verleende hierbij methodologische expertise.

Doel en doelgroep

Doelstelling

Deze richtlijn is een document met aanbevelingen ter ondersteuning van de dagelijkse praktijkvoering. De richtlijn berust op de resultaten van wetenschappelijk onderzoek en aansluitende meningsvorming gericht op het vaststellen van goed medisch handelen. Er wordt aangegeven wat in het algemeen de beste zorg is voor patiënten met het Guillain-Barré syndroom. De richtlijn geeft aanbevelingen over de diagnostiek, verwijzing, behandeling en re-integratie van patiënten met het Guillain-Barré syndroom en kan worden gebruikt bij het geven van voorlichting aan patiënten. Ook biedt de richtlijn aanknopings­punten voor bijvoorbeeld transmurale afspraken of lokale protocollen ter bevordering van de implementatie.

Het doel is het verkrijgen van uniformiteit in de diagnostiek, behandeling en begeleiding in de diverse centra en het definiëren van de kaders waarbinnen de multidisciplinaire zorg van patiënten met het Guillain-Barré syndroom moet plaatsvinden. Deze richtlijn zal naar verwachting ook bijdragen aan verbeterde communicatie tussen behandelaars en patiënten en tussen behandelaars onderling.

 

Specifieke doelen van deze richtlijn zijn:

  • het voorkómen van gezondheidsschade bij patiënten door het geven van concrete aanbevelingen over verbeterde diagnostische en therapeutische mogelijkheden;
  • het doen van duidelijke uitspraken over te verrichten diagnostiek en behandeling van GBS bij volwassenen en kinderen en over het te volgen re-integratietraject.

 

Doelgroep

De richtlijn is bedoeld voor alle zorgverleners die bij de behandeling en begeleiding van patiënten met het Guillain-Barré syndroom betrokken zijn, met name huisartsen, (kinder)neurologen, revalidatieartsen, kinderartsen, bedrijfs-/­verzekeringsartsen, fysiotherapeuten, psychologen en (IC-)-verpleegkundigen.

Samenstelling werkgroep

Voor het ontwikkelen van deze richtlijn is in 2008 een multidisciplinaire werkgroep samengesteld bestaande uit vertegenwoordigers van alle bij de diagnostiek, behandeling en begeleiding van patiënten met het Guillain-Barré syndroom betrokken medische disciplines, beleidsmedewerkers van de patiëntenvereniging, de Vereniging Spierziekten Nederland (VSN) en adviseurs van het Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO (zie hieronder).

Bij het samenstellen van de werkgroep is rekening gehouden met de geografische spreiding van de werkgroepleden, met een evenredige vertegenwoordiging van de verschillende betrokken verenigingen en instanties alsmede met een spreiding al dan niet in academische achtergrond. De werkgroepleden hebben onafhankelijk gehandeld en waren gemandateerd door hun vereniging. Een overzicht van de belangenverklaringen van werkgroepleden over mogelijke financiële belangenverstrengeling is als addendum bij de richtlijn gevoegd.

 

Samenstelling werkgroep

  • Dhr. prof.dr. P.A. van Doorn, neuroloog, Eramus Medisch Centrum, Rotterdam, voorzitter
  • Dhr. dr. J.W.G. Meijer, revalidatiearts, Revant Revalidatiecentrum Breda, vicevoorzitter
  • Dhr. drs. E.S. Alberga, bedrijfsarts, Groningen
  • Mw. dr. N. van Alfen, neuroloog, Universitair Medisch Centrum St. Radboud, Nijmegen
  • Dhr. mr.drs. E.R. Berends, verzekeringsgeneeskundige, UWV, Assen
  • Mw. drs. H.A. Berendsen, revalidatiearts, Sophia Revalidatie, Delft
  • Dhr. dr. R.A.J.A.M. Bernsen, neuroloog, Jeroen Bosch Ziekenhuis, ’s Hertogenbosch
  • Mw. mr. P.H. Blomkwist-Markens, voorzitter diagnosewerkgroep GBS/CIDP, Vereniging Spierziekten Nederland, Amsterdam
  • Mw. dr. J.G. Broeks, revalidatiearts, Scheperziekenhuis, Emmen
  • Dhr. dr. P.G. Erdmann, fysiotherapeut / bewegingswetenschapper, Universitair Medisch Centrum, Utrecht
  • Mw. T. Dingelhoff, secretaresse Vereniging Spierziekten Nederland, Baarn
  • Mw. drs. J.M. van Haelst, revalidatiearts, Revalidatiecentrum Tolbrug, Oss
  • Mw. dr. A.M.C. Horemans, hoofd kwaliteit van zorg, Vereniging Spierziekten Nederland, Baarn, projectleider
  • Dhr. dr. M. van der Jagt, neuroloog-intensivist, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
  • Mw. dr. L. Kok, arts-epidemioloog, Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO, Utrecht
  • Dhr. W.J. Lubbers, huisarts, Gezondheidscentrum Parkwijk, Almere
  • Mw. J.H.A.T. van Mierlo, lid diagnosewerkgroep GBS/CIDP, Vereniging Spierziekten Nederland, ’s Hertogenbosch
  • Dhr. dr. W.L. van der Pol, neuroloog, Universitair Medisch Centrum, Utrecht
  • Mw. drs. M. Rol, revalidatiearts, Den Haag
  • Mw. dr. K. Rosenbrand, arts, Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO, Utrecht
  • Mw. dr. E.H. Tromp, klinisch neuropsycholoog, Revalidatiecentrum Tolbrug, Oss
  • Mw. M. Twigt, IC-verpleegkundige, Hoofddorp
  • Mw. drs. F. de Wit, beleidsmedewerker kwaliteit van zorg, Vereniging Spierziekten Nederland, Baarn
  • Mw. drs. M. van der Wurff, medewerker communicatie, Vereniging Spierziekten Nederland, Baarn

 

Adviseurs GBS-richtlijn

  • Dhr. dr. B. van den Berg, internist-intensivist, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
  • Mw. drs. J. Blees, kinderrevalidatiearts, Revalidatiecentrum De Trappenberg, Huizen
  • Mw. dr. N.A.M. Cobben, longarts-intensivist, Academisch Ziekenhuis – Centrum voor Thuisbeademing, Maastricht
  • Dhr. A. Comuth, kinderfysiotherapeut, Adelante kinderrevalidatie, speciaal onderwijs & wonen, Valkenburg
  • Dhr. J. Crasborn, directeur strategie, AGIS, Amersfoort
  • Dhr. dr. M.P.J. Garssen, neuroloog, Jeroen Bosch Ziekenhuis, ’s Hertogenbosch
  • Dhr. dr. B.C. Jacobs, neuroloog, Erasmus Universiteit, Rotterdam
  • Dhr. dr. J.L.M. Jongen, neuroloog, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
  • Dhr. dr. E.J.O. Kompanje, senior onderzoeker/klinische ethicus Intensive Care, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
  • Mw. dr. R. van Koningsveld, neuroloog, Elkerliek Ziekenhuis, Helmond
  • Mw. G. Lammers, maatschappelijk werker, Revalidatiecentrum ’t Roessingh, Enschede
  • Dhr. dr. I.S.J. Merkies, neuroloog, Spaarne Ziekenhuis, Hoofddorp
  • Dhr. K.D. Pelger, fysiotherapeut, Mytylschool Gabriel, ’s Hertogenbosch
  • Mw. dr. L. Ruts, neuroloog, Havenziekenhuis Rotterdam
  • Mw. dr. L.T.L. Sie, kinderneuroloog, Universitair Medisch Centrum St. Radboud, Nijmegen
  • Dhr. B. Verdonk, fysiotherapeut, Universitair Medisch Centrum, Utrecht
  • Mw. M. Versluis, senior-beleidsmedewerker, NPCF, Utrecht
  • Mw. drs. C. Walgaard, neuroloog i.o., Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
  • Mw. E. Wiarda Rosen Jacobson, logopedist, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
  • Mw. J.C. Wijnen, diëtist, lid werkgroep diëtisten en spierziekten DVN, Oss

Inbreng patiëntenperspectief

Bij het opstellen van de richtlijn is rekening gehouden met het patiënten­perspectief. In de knelpuntanalyse heeft de betrokken patiëntenvereniging (VSN) eigen knelpunten tijdens een focusgroepbijeenkomst ingebracht. De conceptrichtlijn is ook voorgelegd aan de betrokken patiëntenvereniging (VSN). Tot slot zijn of worden de gegevens uit deze richtlijn verwerkt in het voorlichtingsmateriaal van deze patiëntenvereniging.

Methode ontwikkeling

Evidence based

Implementatie

In de verschillende fasen van de ontwikkeling van het concept van de richtlijn is zoveel mogelijk rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn en de daadwerkelijke uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. De richtlijn wordt verspreid onder alle relevante beroepsgroepen en ziekenhuizen. Ook wordt een samenvatting van de richtlijn ter publicatie aangeboden aan het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde en zal er in verschillende specifieke vaktijdschriften aandacht worden besteed aan de richtlijn. Daarnaast wordt de integrale tekst van de richtlijn op de websites van de patiëntenvereniging (VSN), het CBO en de betrokken beroepsverenigingen geplaatst.

 

Om de implementatie en evaluatie van deze richtlijn te stimuleren, zal de werkgroep een implementatieplan opstellen en een lijst van indicatoren ontwikkelen aan de hand waarvan de implementatie kan worden gemeten. Indicatoren geven in het algemeen de zorgverleners de mogelijkheid te evalueren of zij de gewenste zorg leveren. Zij kunnen daarmee ook onderwerpen voor verbeteringen van de zorgverlening identificeren.

 

De richtlijn wordt getoetst bij de eindgebruiker in de verschillende regio’s en wetenschappelijke verenigingen, waarbij ook visitaties zullen worden georganiseerd.

Werkwijze

Gezien de omvang van het werk werd een aantal subgroepen gevormd met vertegenwoordigers van relevante disciplines. De voorzitter en subvoorzitter zorgden samen met beleidsmedewerkers van de VSN en de adviseurs van het CBO voor de coördinatie en onderlinge afstemming van de subgroepen.

De werkgroep heeft gedurende een periode van ongeveer twee jaar gewerkt aan de tekst voor de conceptrichtlijn. De subgroepen beoordeelden de door de adviseurs van het CBO geschreven wetenschappelijke onderbouwingen en formuleerden vervolgens de overige overwegingen en aanbevelingen. Tevens schreven de subgroepen consensusteksten wanneer wetenschappelijk bewijs voor het beantwoorden van de uitgangsvraag ontbrak. De teksten werden tijdens plenaire vergaderingen besproken en na verwerking van de commentaren geaccordeerd. De voltallige werkgroep is twintigmaal (tien keer lijfelijk en tien keer telefonisch) bijeengeweest om de resultaten van de subgroepen in onderling verband te bespreken. De teksten van de subgroepen zijn door een redactieteam samengevoegd en op elkaar afgestemd tot één document: de conceptrichtlijn. Deze werd in juni 2010 aan de bij de richtlijn betrokken verenigingen verstuurd voor commentaar. Na verwerking van het commentaar is de richtlijn in november 2010 door de voltallige werkgroep vastgesteld en ter autorisatie naar de relevante beroepsverenigingen gestuurd.

 

De kwaliteit van deze artikelen werd door epidemiologen van het CBO beoordeeld aan de hand van ‘evidence-based richtlijnontwikkeling’ (EBRO)-beoordelingsformulieren. Artikelen van matige of slechte kwaliteit werden uitgesloten. Na deze selectie bleven de artikelen over die als onderbouwing bij de verschillende conclusies in de richtlijn staan vermeld. De geselecteerde artikelen zijn vervolgens gegradeerd naar de mate van bewijs waarbij de volgende indeling is gebruikt (tabel 1). De mate van bewijskracht en niveau van bewijs zijn in de conclusies van de verschillende hoofdstukken weergegeven. De belangrijkste literatuur waarop de conclusies zijn gebaseerd, is daarbij vermeld.

 

Indeling van de literatuur naar mate van bewijskracht

 

Tabel 1. Indeling van methodologische kwaliteit van individuele studies

 

Interventie

Diagnostisch accuratesse onderzoek

Schade of bijwerkingen, etiologie, prognose*

A1

Systematische review van ten minste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van A2-niveau

A2

Gerandomiseerd dubbelblind ver­gelijkend klinisch onderzoek van goede kwaliteit van voldoende omvang.

Onderzoek ten opzichte van een referentietest (een ‘gouden standaard’) met tevoren gedefinieerde afkapwaarden en onafhankelijke beoordeling van de resultaten van test en gouden standaard, betreffende een voldoende grote serie van opeenvolgende patiënten die allen de index- en referentietest hebben gehad.

Prospectief cohortonderzoek van voldoende omvang en follow-up waarbij adequaat gecontroleerd is voor ‘confounding’ en selectieve follow-up voldoende is uitgesloten.

B

Vergelijkend onderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 (hieronder valt ook patiëntcontrole- onderzoek, cohort-onderzoek).

Vergelijkend onderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 (hieronder valt ook patiëntcontrole­onderzoek, cohortonderzoek).

Vergelijkend onderzoek maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 (hieronder valt ook patiëntcontrole­onderzoek, cohortonderzoek).

C

Niet-vergelijkend onderzoek

D

Mening van deskundigen

* Deze classificatie is alleen van toepassing in situaties waarin om ethische of andere redenen gecontroleerde trials niet mogelijk zijn. Zijn die wel mogelijk, dan geldt de classificatie voor interventies.

 

Tabel 2. Niveau van conclusies

 

Conclusie gebaseerd op

1

Onderzoek van niveau A1 of ten minste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau A2, met consistent resultaat

2

Eén onderzoek van niveau A2 of ten minste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau B

3

Eén onderzoek van niveau B of C

4

Mening van deskundigen

 

Totstandkoming van de aanbevelingen

Voor het komen tot een aanbeveling zijn er naast het wetenschappelijk bewijs vaak andere aspecten van belang zoals patiëntenvoorkeuren, beschikbaarheid van speciale technieken of expertise, organisatorische aspecten, maatschappelijke consequenties of kosten. Deze aspecten worden besproken na de ‘Conclusie’ in de ‘Overige overwegingen’. Hierin wordt de conclusie op basis van de literatuur in de context van de dagelijkse praktijk geplaatst en vindt een afweging plaats van de voor- en nadelen van de verschillende beleidsopties. De uiteindelijk geformuleerde aanbeveling is het resultaat van het beschikbare bewijs in combinatie met deze overwegingen. Het volgen van deze procedure en het opstellen van de richtlijn in dit ‘format’ heeft als doel de transparantie van de richtlijn te verhogen. Het biedt ruimte voor een efficiënte discussie tijdens de werkgroepvergaderingen en vergroot bovendien de helderheid voor de gebruiker van de richtlijn.

 

De richtlijn is niet allesomvattend

Bij het opstellen van de richtlijn is uitgegaan van de op dit moment belangrijkste knelpunten en aandachtspunten in de behandeling en begeleiding van patiënten met GBS. Deze punten zijn door oud-patiënten en zorgverleners aangedragen en vertaald in uitgangsvragen voor de richtlijn. De richtlijn beoogt geen allesomvattend leerboek te zijn maar biedt praktische aanknopingspunten voor zorgverleners bij de belangrijkste uitgangsvragen.

Bij het beantwoorden van de uitgangsvragen is uitgegaan van de zorg die specifiek is voor patiënten met GBS. De gebruikelijke zorg en de algemeen gangbare activiteiten zijn niet vermeld in de richtlijn. Dit houdt in dat bijvoorbeeld algemeen therapeutische zorg alleen dan vermeld wordt als deze afwijkt van de algemeen gangbare therapeutische interventies (zoals verwacht volgens de algemeen geldende stand van wetenschap en praktijk).

Zoekverantwoording

Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.

Volgende:
GBS Vermoeidheid