Terug naar zoekresultaten

Guillain-Barré syndroom

Volgen
Initiatief: VSN Aantal modules: 44
Bijlagen
Download richtlijn

GBS Bacteriële infecties

Beoordeeld: 24-01-2011

Uitgangsvraag

  • Hoe vaak komen bacteriële infecties voor bij patiënten met GBS in de loop van het ziekteproces?
  • Heeft het optreden van bacteriële infecties invloed op het neurologisch herstel en wat is de invloed van infecties voor de mortaliteit/morbiditeit?
  • Met welke maatregelen kan het aantal bacteriële infecties (bijvoorbeeld longontsteking) worden gereduceerd bij patiënten met GBS?

Aanbeveling

Selectieve darmdecontaminatie ter voorkoming van beademingsgerelateerde pneumonie en andere nosocomiale infecties worden bij patiënten met GBS aanbevolen.

Overwegingen

Pneumonie is een veel voorkomende complicatie bij patiënten met GBS die beademd worden (zie module ‘IC en beademing’). Pneumonie is geassocieerd met morbiditeit en zelfs mortaliteit. Er is echter geen bewijs dat het voorkómen van pneumonie een gunstige invloed heeft op het neurologische herstel. Interpretatie van de studies betreffende pneumonie bij patiënten met GBS wordt bemoeilijkt doordat de definitie van pneumonie in deze studies varieert en doordat er geen consensus bestaat in de literatuur over een eenduidige definitie van beademingsgerelateerde pneumonie.

Conform de richtlijn Voorkomen van bacteriële longontsteking en sterfte tijdens beademing (Rommes, 2006) van de Nederlandse Vereniging voor Intensive Care (NVIC) en de studie van De Smet (2009) wordt behandeling met selectieve darmdecontaminatie (SDD) bij beademde patiënten met GBS ter voorkoming van pneumonie aanbevolen.

Behandeling bij pulmonale stoornissen kan worden overwogen en bestaat onder andere uit het geven van wisselliggingen, ondersteunen en verbeteren van ademhalingstechnieken en het ophoesten van sputumsecreet (Winkelman, 2007; Cirio, 2003; Nava, 2002).

Onderbouwing

Incidentie van bacteriële infecties tijdens opname

Niveau 3

Bij patiënten met GBS die beademd moeten worden, is pneumonie een veel voorkomende complicatie.

 

C     Ali, 2006;, Cheng, 2004; Dhar, 2008; Orlikowski, 2006

 

Niveau 3

Er lijkt een sterke associatie te bestaan tussen het optreden van pneumonieën bij patiënten met GBS en een langere duur van beademing.

 

C     Dhar, 2008; Henderson, 2003

 

Invloed van bacteriële infecties op neurologisch herstel en mortaliteit/morbiditeit

Niveau 3

Ernstige complicaties, zoals sepsis en pneumonie, kunnen een negatieve invloed hebben op de herstelduur van patiënten met GBS.

 

C     Dhar, 2008

 

Niveau 3

Er zijn aanwijzingen dat pneumonie een belangrijke oorzaak van sterfte is onder (beademde) patiënten met GBS.

 

C     Chio, 2003; Lawn, 1999

 

Niveau 3

Een hogere leeftijd en cardiopulmonale comorbiditeit, in combinatie met complicaties zoals sepsis, ademhalingsinsufficiëntie en intubatie lijken factoren te zijn die de kans op sterfte onder patiënten met GBS vergroten.

 

C     Lawn, 1999; Alsheklhee, 2008

Incidentie van bacteriële infecties tijdens opname

De gevonden publicaties richten zich in belangrijke mate op de incidentie van infecties bij patiënten met GBS die op een IC zijn opgenomen en beademd worden. Hierbij kan onderscheid gemaakt worden tussen ernstige infecties zoals sepsis en pneumonie en in het algemeen milder verlopende infecties zoals urineweginfecties.

Een retrospectief onderzoek onder 76 patiënten met GBS die in een periode van twintig jaar werden opgenomen op de IC van een groot Canadees ziekenhuis geeft inzicht in het optreden van complicaties, waaronder infecties. Van de 76 patiënten moest 78% worden beademd. Bij 57% van de 76 patiënten trad een urineweginfectie op, bij 54% een pneumonie en bij 24% sepsis. Het optreden van pneumonie bleek sterk geassocieerd met de duur van de beademing (odds ratio (OR): 5,2; 95% B.I.: 1,9-14,1). Sepsis ontwikkelde zich uitsluitend bij beademde patiënten (Dhar, 2008). De klinische relevantie van urineweginfecties is niet duidelijk.

De percentages genoemd in de bovengenoemde studie komen overeen met de percentages uit een studie onder 114 patiënten met GBS die tussen 1976 en 1996 werden opgenomen op een IC in de VS (Henderson, 2003). Ook uit deze studie kwam naar voren dat de noodzaak tot beademing en een beademingsduur langer dan veertien dagen geassocieerd waren met het optreden van tracheobronchitis en pneumonie.

Drie studies geven informatie over complicaties bij patiënten met GBS die beademd werden (Cheng 2004, Ali 2006, Orlikowski 2006).

Van de 77 patiënten in de studie van Cheng was beademing noodzakelijk bij 25 patiënten (32%). Bij 18 van de 25 patiënten (72%) ontwikkelde zich een pneumonie (Cheng, 2004).

Een retrospectief onderzoek dat als doel had om trends in beademing, pulmonale complicaties en sterfte te beschrijven, includeerde 54 patiënten met GBS die beademd moesten worden. Van de 54 patiënten kregen 48 (89%) een tracheostoma, 56% ontwikkelde een beademingsgerelateerde pneumonie (Ali, 2006).

Van 360 patiënten met GBS die in een periode van zes jaar direct werden opgenomen op de IC van een groot Frans ziekenhuis werd 27% beademd. Van de beademde patiënten ontwikkelde 78% een pneumonie. Alleen een langere periode tussen IC-opname en start van de beademing bleek onafhankelijk geassocieerd met het ontstaan van een ‘early onset’-pneumonie (Orlikowski, 2006).

 

Invloed van bacteriële infecties op neurologisch herstel en mortaliteit/morbiditeit

Uit de eerdergenoemde retrospectieve studie van Dhar bij 76 patiënten met GBS die werden opgenomen op de IC lijken ernstige complicaties zoals pneumonie en sepsis een negatieve invloed op de duur van de herstelfase te hebben: deze complicaties alsmede beademingsduur, werden geassocieerd met trager neurologisch herstel (OR: 3,2; 95% BI: 1,8-5,7 voor IC complicaties en OR 2,5; 95% BI 1,4-4,8 voor beademingsduur >14 dagen) (Dhar, 2008).

Van de 120 patiënten [113 met GBS en zeven met Miller-Fisher syndroom (MFS)] die deelnamen aan een prospectief onderzoek naar incidentie en prognostische factoren van GBS overleden zeven patiënten binnen een maand. Zes van de zeven patiënten overleden op de IC als gevolg van een beademingsgerelateerde pneumonie (Chio, 2003).

In een retrospectief onderzoek onder 320 patiënten bij wie in een voorafgaande periode van twintig jaar GBS werd gediagnosticeerd, werden de oorzaken van sterfte en daaraan gerelateerde factoren geïnventariseerd. Van de 320 patiënten waren er 14 (4%) overleden als direct gevolg van GBS.

 

Eén patiënt overleed ten gevolge van sepsis, twee door een hartstilstand, één als gevolg van een longembolie en bij één patiënt kon de doodsoorzaak niet worden vastgesteld. Bij negen van de veertien overleden patiënten was er sprake van beademingsgerelateerde pneumonie (n=7), respiratoire insufficiëntie of ‘adult respiratory distress syndrome’ (Lawn, 1999).

In een grote database waarin de gegevens worden verzameld van patiënten in circa duizend ziekenhuizen in de VS werden voor de periode 2000 tot 2004 alle patiënten met GBS geïdentificeerd. Van de 4954 patiënten met GBS (gemiddelde leeftijd 48,4 jaar) die in die periode werden opgenomen, overleden er 128 (2,6%). Een hogere leeftijd bleek een belangrijke voorspellende factor voor een verhoogde kans op sterfte. De odds ratio (OR) voor de leeftijdsgroep 50 tot 75 jaar ten opzichte van de leeftijdsgroep 18 tot 50 jaar bedroeg 4,04. Voor de groep patiënten ouder dan 75 jaar bedroeg de OR zelfs 10,8. Ook complicaties zoals sepsis, ademhalingsinsufficiëntie en pre-existente cardiale afwijkingen (waaronder hartritmestoornissen, acuut myocardinfarct en hartfalen) leidden tot een hogere sterfte. Van de patiënten met ademhalingsinsufficiëntie moest 67% geïntubeerd worden. Onder geïntubeerde patiënten bedroeg de sterfte 13,7% ten opzichte van 1,5% onder niet-geïntubeerde patiënten (Alshekhlee, 2008).

 

Maatregelen ter preventie van bacteriële infecties

Er werden geen wetenschappelijke artikelen gevonden die antwoord kunnen geven op de vraag welke maatregelen er genomen moeten worden om bacteriële infecties te voorkomen.

 

 

  1. Ali MI, Fernandez-Perez ER, Pendem S, Brown DR, Wijdicks EF, Gajic O. Mechanical ventilation in patients with Guillain-Barré syndrome. Respir Care 2006; 51(12):1403-1407.
  2. Alshekhlee A, Hussain Z, Sultan B, Katirji B. Guillain-Barré syndrome. Incidence and mortality rates in US hospitals. Neurology 2008;70:1608-1613.
  3. Cheng BC, Chang WN, Chang CS, Tsai NW, Chang CJ, Hung PL, et al. Predictive factors and long-term outcome of respiratory failure after Guillain-Barré syndrome. Am J Med Sci 2004; 327(6):336-340.
  4. Chiò A, Cocito D, Leone M, Giordana MT, Mora G, Mutani R. Guillain-Barré syndrome: a prospective, population-based incidence and outcome survey. Neurology 2003;60(7):1146-50.
  5. Cirio S, Piaggi GC, De Mattia E, Nava S. Muscle retraining in ICU patients. Monaldi Arch Chest Dis 2003;59:300-303.
  6. De Smet AGMA, et al. Decontamination of the digestive tract and oropharynx in ICU patients. N Engl J Med 2009;360:20-31.
  7. Dhar R, Stitt L, Hahn AF. The morbidity and outcome of patients with Guillain-Barré syndrome admitted to the intensive care unit. J Neurol Sci 2008;264:121-128.
  8. Henderson RD, Lawn ND, Fletcher DD, McClelland RL, Wijdicks EF. The morbidity of Guillain-Barré syndrome admitted to the intensive care unit. Neurology 2003;60(1):17-21
  9. Klompas M. Unintended consequences in the drive for zero. Thorax 2009:64;463-465.
  10. Lawn ND, Wijdicks EFM. Fatal Guillain-Barré syndrome. Neurology 1999;52:635-38.
  11. Nava S, Piaggi G, De Mattia E, Carlucci A. Muscle retraining in the ICU patients. Minerva Anestesiol 2002;68:341-5.
  12. Orlikowski D, Sharshar T, Porcher R, Annane D, Raphael JC, Clair B. Prognosis and risk factors of early onset pneumonia in ventilated patients with Guillain-Barré syndrome. Intensive Care Med 2006; 32(12):1962-1969.
  13. Rommes JH, Spronk PE, Van der Voort PHJ, Van Saene HKF, Zandstra DF. Het voorkomen van bacteriële longontsteking en sterfte tijdens beademing. Neth J Crit Care 2006:10:38-52.
  14. Winkelman C. Inactivity and inflammation in the critically ill patient. Crit Care Clin 2007;23:21-34.

Bewijsklassetabel Bacteriële infecties

Auteur, jaartal

Mate van bewijs

Studie type

Populatie

Inclusiecriteria

Eindpunt

Resultaat

Opmerkingen

Cheng, 2004

C

Retrospectieve studie

n=77

GBS vlgs. criteria van Asbury en criteria van Van der Meche (1991)

Prognose van GBS- patiënten met respiratoire insufficiëntie.

Prognostische factoren

Voorspellende factoren

25 (32%) beademing nodig. 18 van de 25 complicaties na beademing: 16 pneumonie met/zonder sepsis, 1 pneumonie met empyeem, 1 pneumonie met pneumothorax.

 

Dhar, 2008

C

Retrospectief onderzoek van alle GBS-patienten die tussen 1983 en 2003 werden opgenomen op de IC. Doel: o.a. inzicht krijgen in optreden complicaties

n=76; 46m/30v, gem. leeftijd 56 jaar.

Gem. opname duur IC: 41 dagen.

Kunstmatige beademing: n=59 (78%).

 

 

41 (54%) pneumonie

18 (24%) sepsis

43 (57%) uwi

 

Pneumonie sterk geassocieerd met duur beademing (OR: 5,2; 95% B.I. 1,9-14,1). Sepsis ontwikkelde zich uitsluitend in beademde patiënten.

 

Ali, 2006

C

Retrospectief onderzoek met als doel beschrijven van trends in beademing, pulmonale compl., sterfte.

n=54; 29m/25v,  leeftijdsrange: 19-71.

Mediane opnameduur IC: 42 dagen, mediane beademingsduur 40 dagen.

GBS vlgs. criteria Asbury, verwezen naar neurologische IC in periode 1976-1996, noodzaak tot beademing, lft. ≥ 16.

Beademingsduur, IC-opnameduur, sterfte, complicaties van beademing.

48 (89%) van de patiënten tracheostomie.

27 (56%) beademings-gerelateerde pneumonie.

 

Orlikowski, 2006

C

Prospectieve studie naar eigenschappen van pneumonie bij beademde GBS- patiënten. Gegevensverzameling van 1996 t/m 2002.

n=81; 51m/30v, gem. leeftijd 54 jaar.

GBS vlgs. criteria Asbury en beademing gedurende > 5 dagen. Beademing gestart op IC.

 

Van 360 GBS- patiënten die verwezen werden naar IC, moesten 98 (27%) beademd worden.

Van beademde patiënten ontwikkelde 63 (78%) pneumonie (76% “early onset”, 24% “late onset”).

Alleen een langere periode tussen verwijzing naar de IC en beademing was geassocieerd met “early onset” pneumonie.

In het artikel worden ook de belangrijkste ziekteverwekkers genoemd.

Henderson, 2003

C

Studie naar complicaties en factoren die gerelateerd zijn aan morbiditeit bij GBS- patiënten die verwezen zijn naar de IC in de periode 1976-1996.

n=114; 68m/46v, gem. lft. 52 jaar (4-87). Gem. opnameduur IC 30 dagen. 60 (53% beademing met gem. duur van 25 dagen.

IVIG (n=7), plasmaferese (n=52), corticosteroïden (n=52).

 

 

33 (29%) tracheobronchitis

27 (24%) pneumonie

24 (21%) sepsis

75 (66%) uwi of positieve urinekweek

 

Vooral ernstige vorm van GBS (graad 5 of hoger), beademing en duur van beademing > 14 dagen zijn geassocieerd met ernstige morbiditeit (RR resp. 3,6; 2,9 en 2,8).

 

Alsheklee, 2008

C

Doel: inzicht krijgen in incidentie, ziekenhuis-sterfte aan GBS en voorspellers van sterfte

n=4954, 55,3% m/ 44,7% v; gemiddelde leeftijd 48 jaar.

Alle patiënten geregistreerd in nationale opname database van 2000 tot en met 2004. Allen ouder dan 18 jaar en geen andere oorzaken van snelle paralyse.

 

11.3% had pulmonaire complicaties; 9.1% werd endotracheaal geïntubeerd. Verder had 3.8% cardiale complicaties, 0.9% een systemische infectie en 0.8% thrombotische complicaties.

128 patiënten (2,6%) overleden.

Lft. > 50 hogere mortaliteit: odds ratio (OR) voor de leeftijdsgroep 50-75 jaar t.o.v. de leeftijdsgroep 18-50 jaar bedroeg 4,04. Voor lft. > 75: OR 10,8.

Hogere Charlson Comorbidity Index en bijkomende medische complicaties, waaronder resp. insufficiëntie, sepsis en cardiale complicaties, waren voorspellers van een grotere mortaliteit.

67,1% van de patiënten met resp. insufficiëntie werden geïntubeerd. Mortaliteit onder geïntubeerde patiënten 13,7%, onder niet-geïntubeerde patiënten 1,5%.

 

Chio, 2003

C

Prospectieve studie, f-up 2 jaar (voor 108 patiënten: 7 overleden, 5 lost to f-up)

n=120, 74m/46v, gem. lft. 51,2 jaar (3 mnd.– 86 jaar). 113 GBS, 7 MFS.

Standaard diagnostische criteria.

Exclusie-criteria: zie artikel blz. 1147 (“diagnostic criteria”)

 

22,5% autonome dysfunctie, m.n. cardiovasc.  systeem.

20% respiratoire symptomen niet nader omschreven (75% daarvan opname IC).

7 patiënten overleden binnen 30 dagen na begin GBS: 6 tgv. beademings-gerelateerde pneumonie, 1 t.g.v. longembolie.

 

Lawn, 1999

C

Retrospectief onderzoek van de statussen van GBS-patienten die tussen 1976 en 1996 werden opgenomen.

n=320

 

 

14 patiënten (4%) overleden als direct gevolg van GBS (mediane tijd tussen ontstaan symptomen en sterfte: 79 dagen).   Oorzaken sterfte: beademings-gerelateerde pneumonie (n=9), hartstilstand (n=2), longembolie (n=1), sepsis (n=1).

 

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld  : 24-01-2011

Laatst geautoriseerd  : 24-01-2011

Geplande herbeoordeling  : 01-01-2021

Uiterlijk in 2020 wordt door de Vereniging Spierziekten Nederland (VSN), na raadpleging van of op advies van aan de richtlijn participerende verenigingen, bepaald of deze richtlijn nog actueel is. Zo nodig wordt een nieuwe werkgroep geïnstalleerd om (delen van) de richtlijn te herzien. De geldigheid van de richtlijn komt eerder te vervallen indien nieuwe ontwikkelingen aanleiding zijn een herzieningstraject te starten.

Initiatief en autorisatie

Initiatief:
  • Vereniging Spierziekten Nederland
Geautoriseerd door:
  • Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen
  • Nederlandse Vereniging voor Cardiologie
  • Nederlandse Vereniging voor Neurologie

Algemene gegevens

Ook geautoriseerd door

  • Uitvoeringsinstituut WerknemersVerzekeringen

 

In samenwerking met

  • Agis Zorgverzekeringen
  • Koninklijk Nederlands Genootschap voor Fysiotherapie
  • Nederlands Huisartsen Genootschap
  • Nederlandse Vereniging voor Cardiologie
  • Nederlandse Vereniging voor Psychologen
  • Vereniging Samenwerkingsverband Chronische Ademhalingsondersteuning

 

 

De richtlijn is tot stand gekomen met ondersteuning van Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg (CBO) en met financiële steun ZonMw in het kader van het programma Kennisbeleid, Kwaliteit Curatieve Zorg.

 

Het Guillain-Barré syndroom (GBS) is een zeldzame ziekte met een zeer zware ziektelast. De ziekte leidt binnen enkele uren tot dagen tot verlammingsverschijnselen. Ongeveer 25% van de patiënten met het Guillain-Barré syndroom heeft kunstmatige beademing nodig waarvoor de patiënt wordt opgenomen op de IC.

 

Sommige patiënten herstellen volledig, maar een groot deel niet. Oud-patiënten geven aan dat met name de niet-zichtbare handicaps van de ziekte zoals een snelle vermoeidheid, beperkte belastbaarheid en pijn niet onderkend worden door bedrijfs- en verzekeringsartsen. Hierdoor worden regelmatig verkeerde re-integratietrajecten ingezet met alle gevolgen van dien.

 

Het zeldzaam vóórkomen van het Guillain-Barré syndroom maakt dat de parate kennis van veel behandelaars over deze ziekte beperkt is. Dit heeft tot gevolg dat er regelmatig gekozen wordt voor een eigen beleid dat afwijkt van de ‘best practice’. Dit gebeurt zowel tijdens de progressieve en plateaufase als tijdens de herstel- en late fase. Het is daarom belangrijk na te gaan welke behandeling de beste is en hoe het re-integratietraject optimaal vorm gegeven kan worden.

 

Bovengenoemde overwegingen waren voor de patiëntenvereniging, de Vereniging Spierziekten Nederland (VSN), aanleiding het initiatief te nemen voor de ontwikkeling van een multidisciplinaire, ‘evidence-based’ richtlijn voor diagnostiek en behandeling van het Guillain-Barré syndroom. Het Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO verleende hierbij methodologische expertise.

Doel en doelgroep

Doelstelling

Deze richtlijn is een document met aanbevelingen ter ondersteuning van de dagelijkse praktijkvoering. De richtlijn berust op de resultaten van wetenschappelijk onderzoek en aansluitende meningsvorming gericht op het vaststellen van goed medisch handelen. Er wordt aangegeven wat in het algemeen de beste zorg is voor patiënten met het Guillain-Barré syndroom. De richtlijn geeft aanbevelingen over de diagnostiek, verwijzing, behandeling en re-integratie van patiënten met het Guillain-Barré syndroom en kan worden gebruikt bij het geven van voorlichting aan patiënten. Ook biedt de richtlijn aanknopings­punten voor bijvoorbeeld transmurale afspraken of lokale protocollen ter bevordering van de implementatie.

Het doel is het verkrijgen van uniformiteit in de diagnostiek, behandeling en begeleiding in de diverse centra en het definiëren van de kaders waarbinnen de multidisciplinaire zorg van patiënten met het Guillain-Barré syndroom moet plaatsvinden. Deze richtlijn zal naar verwachting ook bijdragen aan verbeterde communicatie tussen behandelaars en patiënten en tussen behandelaars onderling.

 

Specifieke doelen van deze richtlijn zijn:

  • het voorkómen van gezondheidsschade bij patiënten door het geven van concrete aanbevelingen over verbeterde diagnostische en therapeutische mogelijkheden;
  • het doen van duidelijke uitspraken over te verrichten diagnostiek en behandeling van GBS bij volwassenen en kinderen en over het te volgen re-integratietraject.

 

Doelgroep

De richtlijn is bedoeld voor alle zorgverleners die bij de behandeling en begeleiding van patiënten met het Guillain-Barré syndroom betrokken zijn, met name huisartsen, (kinder)neurologen, revalidatieartsen, kinderartsen, bedrijfs-/­verzekeringsartsen, fysiotherapeuten, psychologen en (IC-)-verpleegkundigen.

Samenstelling werkgroep

Voor het ontwikkelen van deze richtlijn is in 2008 een multidisciplinaire werkgroep samengesteld bestaande uit vertegenwoordigers van alle bij de diagnostiek, behandeling en begeleiding van patiënten met het Guillain-Barré syndroom betrokken medische disciplines, beleidsmedewerkers van de patiëntenvereniging, de Vereniging Spierziekten Nederland (VSN) en adviseurs van het Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO (zie hieronder).

Bij het samenstellen van de werkgroep is rekening gehouden met de geografische spreiding van de werkgroepleden, met een evenredige vertegenwoordiging van de verschillende betrokken verenigingen en instanties alsmede met een spreiding al dan niet in academische achtergrond. De werkgroepleden hebben onafhankelijk gehandeld en waren gemandateerd door hun vereniging. Een overzicht van de belangenverklaringen van werkgroepleden over mogelijke financiële belangenverstrengeling is als addendum bij de richtlijn gevoegd.

 

Samenstelling werkgroep

  • Dhr. prof.dr. P.A. van Doorn, neuroloog, Eramus Medisch Centrum, Rotterdam, voorzitter
  • Dhr. dr. J.W.G. Meijer, revalidatiearts, Revant Revalidatiecentrum Breda, vicevoorzitter
  • Dhr. drs. E.S. Alberga, bedrijfsarts, Groningen
  • Mw. dr. N. van Alfen, neuroloog, Universitair Medisch Centrum St. Radboud, Nijmegen
  • Dhr. mr.drs. E.R. Berends, verzekeringsgeneeskundige, UWV, Assen
  • Mw. drs. H.A. Berendsen, revalidatiearts, Sophia Revalidatie, Delft
  • Dhr. dr. R.A.J.A.M. Bernsen, neuroloog, Jeroen Bosch Ziekenhuis, ’s Hertogenbosch
  • Mw. mr. P.H. Blomkwist-Markens, voorzitter diagnosewerkgroep GBS/CIDP, Vereniging Spierziekten Nederland, Amsterdam
  • Mw. dr. J.G. Broeks, revalidatiearts, Scheperziekenhuis, Emmen
  • Dhr. dr. P.G. Erdmann, fysiotherapeut / bewegingswetenschapper, Universitair Medisch Centrum, Utrecht
  • Mw. T. Dingelhoff, secretaresse Vereniging Spierziekten Nederland, Baarn
  • Mw. drs. J.M. van Haelst, revalidatiearts, Revalidatiecentrum Tolbrug, Oss
  • Mw. dr. A.M.C. Horemans, hoofd kwaliteit van zorg, Vereniging Spierziekten Nederland, Baarn, projectleider
  • Dhr. dr. M. van der Jagt, neuroloog-intensivist, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
  • Mw. dr. L. Kok, arts-epidemioloog, Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO, Utrecht
  • Dhr. W.J. Lubbers, huisarts, Gezondheidscentrum Parkwijk, Almere
  • Mw. J.H.A.T. van Mierlo, lid diagnosewerkgroep GBS/CIDP, Vereniging Spierziekten Nederland, ’s Hertogenbosch
  • Dhr. dr. W.L. van der Pol, neuroloog, Universitair Medisch Centrum, Utrecht
  • Mw. drs. M. Rol, revalidatiearts, Den Haag
  • Mw. dr. K. Rosenbrand, arts, Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO, Utrecht
  • Mw. dr. E.H. Tromp, klinisch neuropsycholoog, Revalidatiecentrum Tolbrug, Oss
  • Mw. M. Twigt, IC-verpleegkundige, Hoofddorp
  • Mw. drs. F. de Wit, beleidsmedewerker kwaliteit van zorg, Vereniging Spierziekten Nederland, Baarn
  • Mw. drs. M. van der Wurff, medewerker communicatie, Vereniging Spierziekten Nederland, Baarn

 

Adviseurs GBS-richtlijn

  • Dhr. dr. B. van den Berg, internist-intensivist, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
  • Mw. drs. J. Blees, kinderrevalidatiearts, Revalidatiecentrum De Trappenberg, Huizen
  • Mw. dr. N.A.M. Cobben, longarts-intensivist, Academisch Ziekenhuis – Centrum voor Thuisbeademing, Maastricht
  • Dhr. A. Comuth, kinderfysiotherapeut, Adelante kinderrevalidatie, speciaal onderwijs & wonen, Valkenburg
  • Dhr. J. Crasborn, directeur strategie, AGIS, Amersfoort
  • Dhr. dr. M.P.J. Garssen, neuroloog, Jeroen Bosch Ziekenhuis, ’s Hertogenbosch
  • Dhr. dr. B.C. Jacobs, neuroloog, Erasmus Universiteit, Rotterdam
  • Dhr. dr. J.L.M. Jongen, neuroloog, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
  • Dhr. dr. E.J.O. Kompanje, senior onderzoeker/klinische ethicus Intensive Care, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
  • Mw. dr. R. van Koningsveld, neuroloog, Elkerliek Ziekenhuis, Helmond
  • Mw. G. Lammers, maatschappelijk werker, Revalidatiecentrum ’t Roessingh, Enschede
  • Dhr. dr. I.S.J. Merkies, neuroloog, Spaarne Ziekenhuis, Hoofddorp
  • Dhr. K.D. Pelger, fysiotherapeut, Mytylschool Gabriel, ’s Hertogenbosch
  • Mw. dr. L. Ruts, neuroloog, Havenziekenhuis Rotterdam
  • Mw. dr. L.T.L. Sie, kinderneuroloog, Universitair Medisch Centrum St. Radboud, Nijmegen
  • Dhr. B. Verdonk, fysiotherapeut, Universitair Medisch Centrum, Utrecht
  • Mw. M. Versluis, senior-beleidsmedewerker, NPCF, Utrecht
  • Mw. drs. C. Walgaard, neuroloog i.o., Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
  • Mw. E. Wiarda Rosen Jacobson, logopedist, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam
  • Mw. J.C. Wijnen, diëtist, lid werkgroep diëtisten en spierziekten DVN, Oss

Inbreng patiëntenperspectief

Bij het opstellen van de richtlijn is rekening gehouden met het patiënten­perspectief. In de knelpuntanalyse heeft de betrokken patiëntenvereniging (VSN) eigen knelpunten tijdens een focusgroepbijeenkomst ingebracht. De conceptrichtlijn is ook voorgelegd aan de betrokken patiëntenvereniging (VSN). Tot slot zijn of worden de gegevens uit deze richtlijn verwerkt in het voorlichtingsmateriaal van deze patiëntenvereniging.

Methode ontwikkeling

Evidence based

Implementatie

In de verschillende fasen van de ontwikkeling van het concept van de richtlijn is zoveel mogelijk rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn en de daadwerkelijke uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. De richtlijn wordt verspreid onder alle relevante beroepsgroepen en ziekenhuizen. Ook wordt een samenvatting van de richtlijn ter publicatie aangeboden aan het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde en zal er in verschillende specifieke vaktijdschriften aandacht worden besteed aan de richtlijn. Daarnaast wordt de integrale tekst van de richtlijn op de websites van de patiëntenvereniging (VSN), het CBO en de betrokken beroepsverenigingen geplaatst.

 

Om de implementatie en evaluatie van deze richtlijn te stimuleren, zal de werkgroep een implementatieplan opstellen en een lijst van indicatoren ontwikkelen aan de hand waarvan de implementatie kan worden gemeten. Indicatoren geven in het algemeen de zorgverleners de mogelijkheid te evalueren of zij de gewenste zorg leveren. Zij kunnen daarmee ook onderwerpen voor verbeteringen van de zorgverlening identificeren.

 

De richtlijn wordt getoetst bij de eindgebruiker in de verschillende regio’s en wetenschappelijke verenigingen, waarbij ook visitaties zullen worden georganiseerd.

Werkwijze

Gezien de omvang van het werk werd een aantal subgroepen gevormd met vertegenwoordigers van relevante disciplines. De voorzitter en subvoorzitter zorgden samen met beleidsmedewerkers van de VSN en de adviseurs van het CBO voor de coördinatie en onderlinge afstemming van de subgroepen.

De werkgroep heeft gedurende een periode van ongeveer twee jaar gewerkt aan de tekst voor de conceptrichtlijn. De subgroepen beoordeelden de door de adviseurs van het CBO geschreven wetenschappelijke onderbouwingen en formuleerden vervolgens de overige overwegingen en aanbevelingen. Tevens schreven de subgroepen consensusteksten wanneer wetenschappelijk bewijs voor het beantwoorden van de uitgangsvraag ontbrak. De teksten werden tijdens plenaire vergaderingen besproken en na verwerking van de commentaren geaccordeerd. De voltallige werkgroep is twintigmaal (tien keer lijfelijk en tien keer telefonisch) bijeengeweest om de resultaten van de subgroepen in onderling verband te bespreken. De teksten van de subgroepen zijn door een redactieteam samengevoegd en op elkaar afgestemd tot één document: de conceptrichtlijn. Deze werd in juni 2010 aan de bij de richtlijn betrokken verenigingen verstuurd voor commentaar. Na verwerking van het commentaar is de richtlijn in november 2010 door de voltallige werkgroep vastgesteld en ter autorisatie naar de relevante beroepsverenigingen gestuurd.

 

De kwaliteit van deze artikelen werd door epidemiologen van het CBO beoordeeld aan de hand van ‘evidence-based richtlijnontwikkeling’ (EBRO)-beoordelingsformulieren. Artikelen van matige of slechte kwaliteit werden uitgesloten. Na deze selectie bleven de artikelen over die als onderbouwing bij de verschillende conclusies in de richtlijn staan vermeld. De geselecteerde artikelen zijn vervolgens gegradeerd naar de mate van bewijs waarbij de volgende indeling is gebruikt (tabel 1). De mate van bewijskracht en niveau van bewijs zijn in de conclusies van de verschillende hoofdstukken weergegeven. De belangrijkste literatuur waarop de conclusies zijn gebaseerd, is daarbij vermeld.

 

Indeling van de literatuur naar mate van bewijskracht

 

Tabel 1. Indeling van methodologische kwaliteit van individuele studies

 

Interventie

Diagnostisch accuratesse onderzoek

Schade of bijwerkingen, etiologie, prognose*

A1

Systematische review van ten minste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van A2-niveau

A2

Gerandomiseerd dubbelblind ver­gelijkend klinisch onderzoek van goede kwaliteit van voldoende omvang.

Onderzoek ten opzichte van een referentietest (een ‘gouden standaard’) met tevoren gedefinieerde afkapwaarden en onafhankelijke beoordeling van de resultaten van test en gouden standaard, betreffende een voldoende grote serie van opeenvolgende patiënten die allen de index- en referentietest hebben gehad.

Prospectief cohortonderzoek van voldoende omvang en follow-up waarbij adequaat gecontroleerd is voor ‘confounding’ en selectieve follow-up voldoende is uitgesloten.

B

Vergelijkend onderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 (hieronder valt ook patiëntcontrole- onderzoek, cohort-onderzoek).

Vergelijkend onderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 (hieronder valt ook patiëntcontrole­onderzoek, cohortonderzoek).

Vergelijkend onderzoek maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 (hieronder valt ook patiëntcontrole­onderzoek, cohortonderzoek).

C

Niet-vergelijkend onderzoek

D

Mening van deskundigen

* Deze classificatie is alleen van toepassing in situaties waarin om ethische of andere redenen gecontroleerde trials niet mogelijk zijn. Zijn die wel mogelijk, dan geldt de classificatie voor interventies.

 

Tabel 2. Niveau van conclusies

 

Conclusie gebaseerd op

1

Onderzoek van niveau A1 of ten minste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau A2, met consistent resultaat

2

Eén onderzoek van niveau A2 of ten minste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau B

3

Eén onderzoek van niveau B of C

4

Mening van deskundigen

 

Totstandkoming van de aanbevelingen

Voor het komen tot een aanbeveling zijn er naast het wetenschappelijk bewijs vaak andere aspecten van belang zoals patiëntenvoorkeuren, beschikbaarheid van speciale technieken of expertise, organisatorische aspecten, maatschappelijke consequenties of kosten. Deze aspecten worden besproken na de ‘Conclusie’ in de ‘Overige overwegingen’. Hierin wordt de conclusie op basis van de literatuur in de context van de dagelijkse praktijk geplaatst en vindt een afweging plaats van de voor- en nadelen van de verschillende beleidsopties. De uiteindelijk geformuleerde aanbeveling is het resultaat van het beschikbare bewijs in combinatie met deze overwegingen. Het volgen van deze procedure en het opstellen van de richtlijn in dit ‘format’ heeft als doel de transparantie van de richtlijn te verhogen. Het biedt ruimte voor een efficiënte discussie tijdens de werkgroepvergaderingen en vergroot bovendien de helderheid voor de gebruiker van de richtlijn.

 

De richtlijn is niet allesomvattend

Bij het opstellen van de richtlijn is uitgegaan van de op dit moment belangrijkste knelpunten en aandachtspunten in de behandeling en begeleiding van patiënten met GBS. Deze punten zijn door oud-patiënten en zorgverleners aangedragen en vertaald in uitgangsvragen voor de richtlijn. De richtlijn beoogt geen allesomvattend leerboek te zijn maar biedt praktische aanknopingspunten voor zorgverleners bij de belangrijkste uitgangsvragen.

Bij het beantwoorden van de uitgangsvragen is uitgegaan van de zorg die specifiek is voor patiënten met GBS. De gebruikelijke zorg en de algemeen gangbare activiteiten zijn niet vermeld in de richtlijn. Dit houdt in dat bijvoorbeeld algemeen therapeutische zorg alleen dan vermeld wordt als deze afwijkt van de algemeen gangbare therapeutische interventies (zoals verwacht volgens de algemeen geldende stand van wetenschap en praktijk).

Zoekverantwoording

Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.

Volgende:
GBS IC en beademing: Niveau IC