Slechthorendheid op de kinderleeftijd

Initiatief: VKGN Aantal modules: 13

Beeldvormend onderzoek slechthorend kind

Uitgangsvraag

Welk beeldvormend onderzoek (MRI of CT-scan) is binnen het etiologisch onderzoek bij een kind met slechthorendheid van belang?

Aanbeveling

Dual modality screening bestaande uit MRI en CT-scan kan geadviseerd worden aangezien dit meerwaarde lijkt te hebben boven beide onderzoeken afzonderlijk.

 

Wanneer Dual modality screening niet mogelijk is dan is het advies om in geval van bilateraal congenitaal ernstig sensorineuraal gehoorverlies sequentieel beeldvormend onderzoek te verrichten. Hierbij dient in eerste instantie een CT-scan van het binnenoor te worden verricht. Indien bij CT-scan geen aanwijzingen zijn voor de oorzaak van de slechthorend en nog twijfel bestaat over de aanwezigheid van de gehoorzenuw (diagnostisch of therapeutisch) dan kan alsnog MRI onderzoek worden overwogen.

 

Wanneer Dual modality screening niet mogelijk is, is het advies om bij unilateraal perceptief gehoorverlies in eerste instantie een MRI te verrichten.

 

Wanneer Dual modality screening niet mogelijk is, is het advies om bij niet-congenitaal gehoorverlies in eerste instantie MRI te verrichten. Indien MRI geen afwijkingen toont, dient aanvullend CT-scan te worden overwogen.

 

Bij sterke aanwijzingen op congenitale middenoorafwijking of sterke verdenking op een syndroom die hiermee gepaard gaat (bijvoorbeeld BOR syndroom, Treacher Collins syndroom) is het advies een CT-scan te verrichten.

Overwegingen

Een niet te onderschatten praktisch aspect in de pediatrische radiologie is niet goed belicht in de gelezen artikelen. Kinderen hebben vaak een sedatie of narcose nodig voor kwalitatief goede beeldvorming; lokale beschikbaarheid voor sedatie of narcose voor zulk onderzoek is sterk verschillend. Een ander aspect van CT-scan is dat bij kinderen ook gelet moet worden op de stralenbelasting bij een High Resolution CT. Anderzijds is het voordeel dat deze CT kan dienen voor zowel diagnostische doelen als voor preoperatieve voorbereiding in geval van cochleaire implantatie. Hierbij moeten de opnames die bij de CT-scan worden gemaakt wel zodanig worden gekozen dat ze voor beide doeleinden geschikt zijn. De literatuur gaat niet verder in op de kosteneffectiviteit van CT en MRI.

 

De keuze van beeldvorming (CT-scan en MRI) verschilt tussen de verschillende diagnostische teams In Nederland. Dit hangt mede samen met de logistiek en expertise binnen de teams (Uphoff, 2010). De beschikbaarheid en/of toegankelijkheid van MRI en CT in de vereiste kwaliteit voor etiologisch onderzoek lijkt geen belemmering te zijn in Nederland. De voorkeur voor MRI bij asymmetrisch gehoorverlies leeft reeds bij clinici mede op basis van andere studies (Preciado et al., 2005; Song et al., 2009).

Op grond van de literatuur heeft dual modality screening, bestaande uit MRI en CT-scan, de voorkeur. Gezien de belasting en impact van een MRI voor het kind is te overwegen bij bilateraal gehoorverlies allereerst een CT-scan te verrichten. Inmiddels is er ook een nieuwe, zeer snelle, HR CT-scan beschikbaar (scantijd <1 sec) die veel minder stralenbelasting veroorzaakt en door de zeer korte scantijd meestal zonder sedatie of narcose kan plaatsvinden. Mocht bij CT-scan geen verklaring worden gevonden voor slechthorendheid dan kan in tweede instantie een MRI worden verricht.

Indien er duidelijke aanwijzingen zijn voor een congenitale middenoorafwijking of sterke aanwijzingen zijn voor een syndroom dat hiermee gepaard gaat (bijv. BOR syndroom, Treacher-Collins syndroom) heeft het de voorkeur een CT-scan te verrichten. Bij unilateraal perceptief gehoorverlies heeft een MRI scan de eerste voorkeur.

Onderbouwing

Vele oorzaken van gehoorverlies kunnen worden herleid tot congenitale binnenoorafwijkingen die middels beeldvormende technieken kunnen worden aangetoond. Soms kunnen deze afwijkingen relatief aspecifiek zijn (Mondini aplasie), maar anderzijds kunnen ze soms zeer specifiek zijn (vestibulaire aplasie bij CHARGE syndroom) of het onderzoek naar de etiologie van het gehoorverlies een duidelijke richting geven (EVA bij Pendred of BOR syndroom). De aanlegstoornissen van het binnenoor kunnen aangetoond worden met CT-scan en MRI. In het algemeen wordt gesteld dat CT-scan betere beeldvorming geeft bij benige afwijkingen, zoals trauma, otosclerose, benige binnenoor afwijkingen en erosieve of destructieve lesies van het temporaal bot. MRI laat betere afbeeldingen zien van weke weefsels (membraneuze labyrint, inwendige gehoorgang, Nervus VIII, brughoek, hersenstam, cerebrum) Simons et al. (2006).

De keus van onderzoek hangt uiteindelijk af van verschillende factoren. In praktijk spelen bij de afweging vaak praktische factoren een rol, zoals leeftijd van het kind, lokale logistiek en beschikbare expertise in het verrichten en beoordeling van een bepaalde vorm van beeldvormend onderzoek. Beeldvormend onderzoek kan in geval van jonge kinderen een aanzienlijke belasting zijn voor de patiënt. Bij zeer jonge baby’s kan soms een radiologisch onderzoek worden uitgevoerd na de voeding, zodat het kind rustig slaapt en bijna niet beweegt. In andere gevallen is een sedatie of narcose noodzakelijk om een kwalitatief goede beeldvorming te krijgen waarmee de vraagstelling kan worden beantwoord.

Het doel van deze uitgangsvraag is om op grond van wetenschappelijk bewijs vast te stellen welk type beeldvormend onderzoek geïndiceerd is per type slechthorendheid om de oorzaak van vroegkinderlijke doofheid te kunnen achterhalen.

 

Selectie van literatuur is verricht door middel van een Medline search volgens een vooraf opgestelde zoekstrategie (zie zoekverantwoording). Hierbij kwamen 69 artikelen naar voren. Van deze artikelen bleken tien bruikbaar. Redenen voor exclusie waren onder meer: afwijkend onderwerp, een radiologische techniek bij een al gestelde diagnose, volwassenen.

Niveau 4

Er zijn aanwijzingen dat Dual modality screening bestaande uit MRI en CT-scan meerwaarde lijkt te hebben boven beide onderzoeken afzonderlijk

 

D             Trimble et al. (2007), Lin et al. (2011)

   

Niveau 3

Er zijn aanwijzingen dat de incidentie van binnenoorafwijkingen die met beeldvorming bij kinderen met SNHL worden vastgesteld omstreeks 40% is.

 

C             McClay et al.(2008)

 

Niveau 3

Indien er op MRI argumenten voor single nerve in IAC zijn dan kan HR CT in meer dan 50% van de gevallen afwezigheid van het benig gehoorzenuw kanaal aantonen.

 

C             Adunka et al.(2007)

 

Niveau 4

Bij kinderen met een unilateraal perceptief gehoorverlies (62%) wordt veel vaker een afwijking bij MRI vastgesteld dan bij een bilateraal gehoorverlies (38%).

 

D             Laury et al.(2009)

 

Niveau 4

Bij kinderen met een na de neonatale periode vastgestelde gehoorverlies wordt vaker een afwijking bij MRI (23%) vastgesteld dan bij een CT-scan (8%). Bij congenitaal gehoorverliezen lijkt weinig verschil te zijn tussen de ‘opbrengst’ tussen CT-scan en MRI.

 

D         Lin et al. (2011)

 

Niveau 4

Trimble et al. (2007) is van mening dat zowel een CT-scan als een MRI onderzoek verricht moeten worden om geen binnenoor abnormaliteiten te missen.

 

D             Trimble et al.(2007)

Lowe et al. (1997) schrijven een editorial die embryologie en anatomie, met name radiologische anatomie, toelicht zonder verdere studie van de 2 beeldvormende onderzoeken (CT-scan en MRI). Ze adviseren wel aan de hand van de algemene consensus onder experts dat CT 1e keus is bij evaluatie van kinderen met SNHL (sensorineural hearing loss), zeker in geval van trauma en niet acute dysplasieën van het binnenoor. Bij inflammatoire en neoplastische aandoeningen is MRI beter, zeker in geval van acute onset SNHL bij een ouder kind.

 

Antonelli et al. (1999) verrichtten een retrospectief onderzoek waarin 383 CT onderzoeken in 351 kinderen zijn beoordeeld. In 31% worden duidelijke afwijkingen gezien. Ze concluderen dan dat CT-scan een hoge diagnostische waarde heeft.

Hone et al. (2002) vermelden dat de CT-scan het radiologisch onderzoek van keuze is.

Mafong et al. (2002) bestuderen een populatie kinderen met SNHL met onbekende etiologie maar excluderen kinderen die slechthorend zijn als gevolg van Chronisch Otitis Media, CMV, Rubella en Toxoplasmosis. Ze concluderen dat een CT-scan vaker (in 37%) tot een diagnose leidt dan laboratorium onderzoek. Ze vermelden echter dat ze op grond van hun data geen rol kunnen toekennen aan het MRI onderzoek binnen het etiologisch onderzoek. Zij beschouwen de beschikbare data hiervoor als insufficiënt.

 

McClay et al. (2008) bestudeerden enkel MRI interventie en concludeerden hieruit dat de incidentie van binnenoorabnormaliteiten, bestudeerd met MRI, naar inschatting 40% bedraagt.

 

Simons et al. (2006) vergelijken de prevalentie van CT en MRI afwijkingen bij 131 kinderen met een asymmetrisch of unilateraal gehoorverlies. Afwijkingen op de CT-scan waren aanwezig in 41% (in vergelijking met 44% in de literatuur) en op de MRI-scan waren in 30% afwijkingen zichtbaar (in vergelijking met 28-35% in de literatuur). Auteurs suggereren als eerste een CT scan te verrichten en enkel in geselecteerde gevallen een aanvullend MRI van hersenen en rotsbeen.

Adunka et al. (2007) bestuderen retrospectief 19 kinderen (31 oren) met een afwezige gehoorzenuw of een zeer smalle inwendige gehoorgang. Bij normale afmeting van de IAC (internal auditory canal) op CT zouden benige cochleair zenuw kanaal afwijkingen gemist kunnen worden. Auteurs vinden MRI het voorkeursonderzoek bij zeer ernstig SNHL. Indien op grond van MRI argumenten zijn voor single nerve IAC, dan kan HR CT in meer dan 50% van de gevallen afwezigheid van benig gehoorzenuw kanaal aantonen.

De artikelen van Trimble et al. (2007), Sennaroglu et al. (2002), Westerhof et al. (2001) omvatten in hun inclusie criteria zeer ernstig dove kinderen die kandidaat zijn voor cochleair implantatie. Vooraf aan deze chirurgische ingreep is CT-scan een goede preoperatieve voorbereiding. Toch vinden alle drie de studies aanvullend MRI onderzoek waardevol. Trimble et al. (2007) adviseren dan ook dual modality bestaande uit CT en MRI.

 

Laury et al. (2009) tonen dat bij kinderen met een unilateraal perceptief gehoorverlies (62%) veel vaker een afwijking bij MRI wordt vastgesteld dan bij een bilateraal gehoorverlies (38%).

In een recente publicatie van Lin et al. (2011) wordt de opbrengst van verschillende onderdelen van het etiologisch onderzoek weergegeven. In totaal werden bij 245 kinderen 18% binnenoorafwijkingen met CT gezien en 17% met MRI. MRI laat veel vaker afwijkingen zien bij niet genetische slechthorendheid. Kinderen die ‘geslaagd’ waren voor de neonatale gehoorscreening en een later optredende slechthorendheid hebben, tonen ook vaker afwijkingen op de MRI (23%) dan op CT-scan (8%), waarschijnlijk als gevolg van infecties of andere omgevingsfactoren. Bij syndromale slechthorendheid wordt iets vaker een afwijking op de CT-scan gevonden dan op de MRI scan (56 resp. 50%).

 

Er is onvoldoende wetenschappelijke basis voor het advies ten aanzien van de 1e keus van beeldvormend onderzoek. Op grond van mening van experts lijkt CT-scan het beeldvormend onderzoek van 1e keus bij evaluatie van kinderen met SNHL, zeker in geval van trauma en niet acute dysplasieën van het binnenoor. Bij inflammatoire en neoplastische aandoeningen is MRI beter, zeker in geval van acute onset SNHL bij oudere kinderen. Deze mening komt in meerdere artikelen terug zonder dat hiervoor wetenschappelijk bewijs wordt geleverd. De geraadpleegde artikelen voldoen dan ook niet aan de kwaliteitseisen voor een systematische review. Er zijn echter geen betere artikelen op dit gebied

  1. Adunka, O. F., Jewells, V., Buchman, C. A. (2007). Value of computed tomography in the evaluation of children with cochlear nerve deficiency.Otology & Neurotology 28 (5), 597-604.
  2. Antonelli, P. J., Varela, A. E., Mancuso, A. A. (1999). Diagnostic yield of high-resolution computed tomography for pediatric sensorineural hearing loss. Laryngoscope 109 (10):1642-7.
  3. Hone, S.W., Smith, R.J. (2002). Medical evaluation of pediatric hearing loss.Laboratory,radiographic, and genetic testing.Otolaryngologic Clinics of North America 35 (4):751-64.
  4. Laury, A. M., Casey, S., McKay, S., Germiller, J. A. (2009). Etiology of unilateral neural hearing loss in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol.73(3):417-27.
  5. Lin, J.W., Chowdhury, N., Mody, A., Tonini, R., Emery, C., Haymond, J., Oghalai, J.S. (2011) Comprehensive diagnostic battery for evaluating sensorineural hearing loss in children. Otol Neurotol 32 (2), 259-64.
  6. Lowe, L.H., Vezina, L.G., (1997). Sensorineural hearing loss in children.Radiographics 17 (5):1079-93.
  7. Mafong, D.D., Shin, E.J., Lalwani, A.K. (2002). Use of laboratory evaluation and radiologic imaging in the diagnostic evaluation of children with sensorineural hearing loss. Laryngoscope 112(1):1-7.
  8. McClay, J.E., Booth, T.N., Parry, D.A., Johnson, R., Roland, P. (2008). Evaluation of pediatric sensorineural hearing loss with magnetic resonance imaging. Archives of Otolaryngology Head& Neck Surgery 134 (9), 945-52.
  9. Preciado D.A., Lawson L., Madden C., Myer D., Ngo C., Bradshaw J.K., Choo D.I., Greinwald J.H. (2005). Improved diagnostic effectiveness with a sequential diagnostic paradigm in idiopathic pediatric sensorineural hearing loss.Journal. Otolaryngology Neurotol. Jul;26(4):610-5.
  10. Sennaroglu, L., Saatci, I., Aralasmak, A., Gursel, B., Turan, E. (2002). Magnetic resonance imaging versus computed tomography in pre-operative evaluation of cochlear implant candidates with congenital hearing loss. Journal of Laryngology&Otology 116 (10), 804-10.
  11. Simons, J.P., Mandell, D.L., Arjmand, E.M. (2006). Computed tomography and magnetic renonance imaging in pediatric unilateral and asymmetric sensorineural hearing loss. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 132, 186-192.
  12. Song J.J., Choi H.G., Oh S.H. Chang S.O., Kim C.S., Lee J.H. (2009). Unilateral sensorineural hearing loss in children: the importance of temporal bone computed tomography and audiometric follow-up. Otol Neurotol. Aug;30(5):604-8.
  13. Trimble, K., Blaser, S., James, A.L., Papsin, B.C. (2007). Computed tomography and/or magnetic resonance imaging before pediatric cochlear implantation? Developing an investigative strategy. Otology & Neurotology 28 (3), 317-24.
  14. Uphoff, N. (2010). rapport Etiologische diagnostiek: op zoek naar een speld in de hooiberg
  15. Westerhof, J.P., Rademaker, J., Weber, B.P., Becker, H. (2001). Congenital malformations of the inner ear and the vestibulocochlear nerve in children with sensorineural hearing loss: evaluation with CT and MRI. Journal of Computer AssistedTomography 25 (5), 719-26.

Referentie

Mate van bewijs

 

Studie type

Aantal patiënten

Patiënten

kenmerken

Inclusie criteria

Interventie

Controle

Follow-up duur

Uitkomst-maten

Resultaten

Overige

opmerkingen

McClay

2008

D.

Retrospective

 

227 Kinderen

170 inclusies

Kinderen

Gem leeftijd 5.3 jr (1 maand-17 jaar)

Retrospectief goede klinische informatie beschikbaar naast MRI

MRI

--

Retrospectief

8 jaar

Identificatie van abnormaliteit in

Cochlea,

Gehoorzenuw of

intracranieel

101(59%) bilat SNHL en 69 (41%) Unilat SNHL

108 abnormale cochlea,

(Vaker bij UNILAT en SEVERE- Profound SNHL)

49 gehoorzenuwabnormaliteit

 

Incidentie van binnenoorabnormaliteiten geschat met MRI bij kinderen met SNHL is 40%.

Adunka

2007

D.

Retrospectief

19 kinderen

(31 oren)

Kinderen met cochlear zenuw deficiëntie

Retrospectief Afwezige gehoorzenuw of zeer small gehoorzenuwkanaal (IAC)

MRI,

High Resolution CT

Audiometrie

--

--

Vergelijking van internal auditory Canal IAC and bony cochlear nerve canal morfologie met MRI, HR CT and audiologie

12 oren met argumenten voor afwezigheid gehoorzenuw op MRI met Nromale IAC afmetingen o p CT, 4 hiervan geen resultaat op COCHl IMplant (dus effectief geen functionerende zenuw)

 

Bij normale afmeting van IAC op CT zouden benige cochlear zenuw kanaal afwijkingen gemist kunnen worden. Auteurs vinden MRI voorkeursonderzoek bij severe to profound SNHL Indien op MRI argumenten voor single nerve IAC dan kan HR CT in meer dan 50% van de gevallen afwezigheid van Benig gehoorzenuw kanaal aantonen

Trimble 2007

D.

Prospectief

92 profound hearin

Kinderen kandidaat voor cochlear implantatie

Gem 4.7

(7 mnd – 17 jr)

Profound deaf en kandidaat voor Cochlear Implant

MRI

HRCT

--

21 maanden

Prevalentie van binnenoor abnormaliteiten

En vergelijking van detectieratios tusssen HCT en MRI

Abnormaliteiten werden gevonden voor 32 % met MRI en voor 59 % met HR CT.

CT kon vroege obliteratie in Labyrinthitis niet aantonen en

MRI underdiagnosed enlarged vestibular aquaduct and Narror cochlear nerve canals

Auteurs raden dual modality aan (MRI en CT) om geen abnormaliteiten te missen. Aangaande Cochlear implantatie presenteren ze een alogaritme

Robson 2006

D.

Review Mening van deskundigen

--

 

--

--

--

--

--

 

Artikel spreekt zich niet uit over radiologisch onderzoek van 1e keuze. Vermeldt enkel dat CT en MRI kunnen leiden tot genetische diagnoses

Hone 2002

D

Review

 

 

 

 

 

 

 

 

Onderzoek van 1e keuze is HR CT voor de auteurs hetgeen niet verder wordt gemotiveerd.

Sennaroglu 2002

D

 

27

14 male and 13 female. Their ages

ranged from three to 26 (mean 11 years).

Bilat congenital profound SNHL

And kandidaat voor Cochlear implant

CT en

MRI

--

 

Abnormalities no CT or MRI

14 normal ct en ook Normaal MRI

13 various bone malformations on CT

Waarvan bij 4 afwezigheid van gehoorzenuw werd aangetoond op MRI

If there is a bony malformation on CT

(particularly a narrow internal auditory canal),

MRI should be done in order to demonstrate the

presence of any neural pathology in the IAC.

Mafong 2002

D

114

54female 60 male

Younger dan 18 jaar

Unidentified SNHL met exclusive van

COM,CMV,Rubella, toxoplasmosis

Anamnes,

Ct bij symmetrischl

Mri bij assymetrisch SNHL

Lab reultaten

 

2jaar

Lab

Ct

mri

Radiologische onderzoekinegn CT en MRI leiden vaker tot diagnoses dan laboratorium testen

Insuffieciente data om een rol voor MRI toe te schrijven bij SNHL in kinderen

Westerhof 2001

D

21

female 9 male 12

gem leeftijd 3 j

(5 mnd- 8jaar )

Kinderen

Beide oren dus 42 cases

congenital deafness met inner ear malformations and candidates for cochlear implants.

CT en

MRI

 

17 maanden

accurate identification of malformations of the inner ear in children with congenital deafness

99 malformations identified (CT en MRI)

MRI demonstrated in 9 of 21

patients a rudimentary or absent vestibulocochlear nerve in the auditory canal.

MRI should be used to study possible abnormalities of the vestibulocochlear nerves.

Antonelli 1999

D

Review van 383 artikelen

351 subjects

kinderen < 18 jaar

Bij kinderen met SNHL of Mixed HL

CT

 

5 jaar

Abnormal inner ear findings

31 % had abnormal inner ear findings

CT imaging has a relatively high diagnostic yield in children with SNHL

Lowe 1997

D

Editorial

--

--

Ct

Mri

--

--

--

--

CT is 1e keus bij evaluatie van kinderen met SNHL, zeker igv trauma en niet acute dysplasieën van otisch kapsel.

Bij inflammatoire en neoplastische aandoeningen is mri beter, zeker igv acute onset SNHL bij ouder kind.

 

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld  : 01-01-2012

Laatst geautoriseerd  : 01-01-2012

Uiterlijk in 2016 bepaalt het bestuur van de VKGN of deze richtlijn nog actueel is. Zo nodig wordt een nieuwe werkgroep geïnstalleerd om de richtlijn te herzien. De geldigheid van de richtlijn komt eerder te vervallen indien nieuwe ontwikkelingen aanleiding zijn een herzieningstraject te starten.

De VKGN is als houder van deze richtlijn de eerstverantwoordelijke voor de actualiteit van deze richtlijn. De andere aan deze richtlijn deelnemende wetenschappelijk verenigingen of gebruikers van de richtlijn delen de verantwoordelijkheid en informeren de eerstverantwoordelijke over relevante ontwikkelingen binnen hun vakgebied.

Initiatief en autorisatie

Initiatief:
  • Vereniging Klinische Genetica Nederland
Geautoriseerd door:
  • Nederlands Oogheelkundig Gezelschap
  • Nederlandse Vereniging voor Anesthesiologie
  • Nederlandse Vereniging voor Keel-Neus-Oorheelkunde en Heelkunde van het Hoofd-Halsgebied
  • Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde
  • Nederlandse Vereniging voor Medische Microbiologie
  • Vereniging Klinische Genetica Nederland

Algemene gegevens

De richtlijnontwikkeling werd ondersteund door het Kennisinstituut van Medisch Specialisten en werd gefinancierd uit de Kwaliteitsgelden Medisch Specialisten (SKMS).

Doel en doelgroep

Doel

Een richtlijn bevat aanbevelingen ter ondersteuning van de dagelijkse praktijkvoering. In de conclusies wordt aangegeven wat de wetenschappelijke stand van zaken is. De aanbevelingen expliciteren optimaal professioneel handelen in de gezondheidszorg en zijn gebaseerd op de resultaten van wetenschappelijk onderzoek, aansluitende meningsvorming en overige overwegingen. Deze richtlijn geeft een leidraad voor etiologisch onderzoek van neonatale vastgestelde slechthorendheid. Het is van belang dat het etiologisch onderzoek in relatie tot de leeftijd van het kind en de setting wordt beschouwd.

 

Door het vaststellen van de oorzaak kan een uitspraak gedaan worden over het mogelijk beloop van slechthorendheid en eventuele noodzaak tot een aangepaste leeromgeving om het kind optimale kansen te geven in de maatschappij. Afhankelijk van de oorzaak kunnen mogelijke bijkomende verschijnselen worden gecontroleerd en/of behandeld.

Tevens is het etiologisch onderzoek essentieel voor genetic counseling en het vaststellen van de kans op een volgend kind met slechthorendheid.

 

Doelgroep

Deze richtlijn richt zich op kinderen waarbij slechthorendheid is vastgesteld bij de neonatale gehoorsscreening en hun ouders. 

Samenstelling werkgroep

Voor het ontwikkelen van de richtlijn is in 2009 een multidisciplinaire werkgroep ingesteld, bestaande uit vertegenwoordigers van alle relevante specialismen die betrokken zijn bij de zorg voor patiënten met etiologisch onderzoek naar slechthorendheid op de kinderleeftijd te maken hebben (zie hiervoor de samenstelling van de werkgroep).

De werkgroepleden zijn door hun beroepsverenigingen gemandateerd voor deelname. De werkgroep werkte gedurende 2009-2012 aan de totstandkoming van de richtlijn.

De werkgroep is verantwoordelijk voor de integrale tekst van deze richtlijn.

 

  • Dr. R.J.C. Admiraal, vice voorzitter, KNO-arts, NVKNO
  • Drs. L.A. Bok, Kinderarts, NVK
  • Dr. E.H. Hoefsloot, staflid DNA-diagnostiek, VKGL
  • Dr. S.G. Kant, Klinisch Geneticus, VKGN
  • Dr. H.L.M. van Straaten, Neonatoloog, NVK
  • Dr. V. Topsakal, KNO-arts, NVKNO
  • Drs. N.N. Uilenburg, Manager Onderzoek en Ontwikkeling, NSDSK
  • Drs. M-J.H. van den Boogaard, voorzitter, Klinisch Geneticus, VKGN
  • Dr. M.F. van Dooren, Klinisch Geneticus, VKGN
  • Dr. G.A. van Zanten, Hoofd Audiologisch Centrum, NVA

 

Met ondersteuning van:

  • Drs. A. Hagemeijer, senior adviseur, afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit, Orde van Medisch Specialisten
  • Drs. M. Wessels, literatuurspecialist, afdeling Ondersteuning Professionele Kwaliteit, Orde van Medisch Specialisten

 

In samenwerking met:

  • Nederlandse Stichting voor het Dove en Slechthorende Kind (NSDSK)
  • Nederlandse Federatie van ouders van slechthorende kinderen en van kinderen met spraak-taalmoeilijkheden (FOSS)
  • Nederlandse Vereniging voor Slechthorenden (NVVS)

Belangenverklaringen

Verklaring omtrent mogelijke belangenverstrengeling en embargo met betrekking tot de richtlijnEtiologisch onderzoek naar slechthorendheid op de kinderleeftijd.

Werkgroeplid in de laatste vijf jaar een (financieel ondersteunde) betrekking onderhield met commerciële bedrijven, organisaties of instellingen die in verband staan met het onderwerp

Naam

Belangenverklaring ingevuld

Belangen gemeld

Admiraal, R.

ja

nee

Boogaard, M.J. van den

ja

nee

Bok, L.

ja

nee

Dooren, M. van

ja

nee

Hoefsloot, L.

ja

nee

Kant, S.

ja

nee

Straaten, I. van

ja

nee

Topsakal, V.

ja

nee

Uilenburg, N.

ja

nee

Verduyn Lunel, F.

Ja

nee

Wit de-Fleer, H.

ja

nee

Zanten, B. van

ja

nee

Inbreng patiƫntenperspectief

Er werd aandacht besteed aan het patiëntenperspectief door de Nederlandse Stichting voor het Dove en Slechthorende Kind (NSDSK), de Nederlandse Federatie van ouders van slechthorende kinderen en van kinderen met spraak-taalmoeilijkheden (FOSS) en de Nederlandse Vereniging voor Slechthorenden (NVVS) te vragen om te participeren in het richtlijnproces. Dit is vormgegeven door één vertegenwoordiger in de werkgroep. De betreffende vertegenwoordiger heeft op afstand geparticipeerd en kon gevraagd en ongevraagd feedback geven op de voorliggende teksten. Daarnaast is via de websites van de betrokken patiëntenverenigingen een oproep gedaan aan ouders van slechthorende kinderen om zich te melden voor deelname aan een focusgroep. Helaas heeft dit geresulteerd in een minimaal aantal aanmeldingen en is besloten om geen focusgroep te organiseren, een klein aantal ouders is telefonisch gesproken over ervaren knelpunten.

 

De conceptrichtlijn is voor commentaar voorgelegd aan de betrokken patientenverenigingen en aan de ouders die zich hadden aangemeld voor deelname aan de focusgroep.

Methode ontwikkeling

Evidence based

Implementatie

In de verschillende fasen van de richtlijnontwikkeling is rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn en de praktische uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. Daarbij is uitdrukkelijk gelet op factoren die de invoering van de richtlijn in de praktijk kunnen bevorderen of belemmeren.

De richtlijn is verspreid onder alle relevante beroepsgroepen en ziekenhuizen. Daarnaast wordt er een samenvatting van de richtlijn gepubliceerd in het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde en in tijdschriften van de deelnemende wetenschappelijke verenigingen. Ook is de richtlijn te downloaden vanaf de website van de VKGN: [www.vkgn.org] en van de Kwaliteitskoepel: [www.kwaliteitskoepel.nl].

Werkwijze

Knelpuntenanalyse

In het kader van deze richtlijnontwikkeling werd allereerst een knelpunt analyse verricht die inzicht geeft in de behoeften van betrokkenen. Bij deze analyse werden vooral knelpunten geconstateerd op het gebied van de kennis en expertise van de etiologie van slechthorendheid, de indicatiestelling voor de verschillende mogelijkheden van etiologische diagnostiek en problemen in de afstemming en taakverdeling tussen medisch specialisten. De knelpuntanalyse heeft geresulteerd in een rapport waarin een vijftal aanbevelingen zijn geformuleerd (Uphoff, 2010). Deze aanbevelingen hebben gediend als aandachtspunten voor de werkgroep, bij het ontwikkelen van de richtlijn.

 

Uitgangsvragen en uitkomstmaten

Aan de hand van de knelpunten werden door de werkgroep uitgangsvragen geformuleerd. In deze richtlijn worden 12 uitgangsvragen besproken, die als basis dienen voor de geformuleerde aanbevelingen in de richtlijn. De uitgangsvragen zijn geformuleerd op basis van de literatuur en de eerdergenoemde knelpuntanalyse.

 

Beoordelen van de kracht van het wetenschappelijke bewijs

Beoordeling van dit soort onderzoeken werd gedaan aan de hand van de EBRO methodiek. Individuele studies werden beschreven in evidence-tabellen. De studies werden individueel beoordeeld op onderzoeksopzet/design. Naar aanleiding van deze beoordeling werd het bewijsniveau van studies bepaald volgens de classificatie in tabel 2. Een samenvatting van de literatuur en het bewijsniveau van de relevante studies zijn in de richtlijntekst terug te vinden onder de kopjes ‘samenvatting van de literatuur’ en ‘conclusie’.

Tabel 2. EBRO indeling van de kwaliteit van individuele studies

 

Interventie

Diagnostische accuratesse onderzoek

Schade of bijwerkingen, etiologie, prognose*

A1

Systematische review van ten minste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van A2-niveau

 

A2

Gerandomiseerd dubbelblind vergelijkend klinisch onderzoek van goede kwaliteit van voldoende omvang

Onderzoek ten opzichte van een referentietest (een ‘gouden standaard’) met tevoren gedefinieerde afkapwaarden en onafhankelijke beoordeling van de resultaten van test en gouden standaard, betreffende een voldoende grote serie van opeenvolgende patiënten die allen de index- en referentietest hebben gehad

Prospectief cohortonderzoek van voldoende omvang en follow-up, waarbij adequaat gecontroleerd is voor ‘confounding’ en selectieve follow-up voldoende is uitgesloten

B

Vergelijkend onderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 (hieronder valt ook patiënt-controleonderzoek, cohort-onderzoek)

Onderzoek ten opzichte van een referentietest, maar niet met alle kenmerken die onder A2 zijn genoemd

Prospectief cohortonderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 of retrospectief cohortonderzoek of patiënt-controleonderzoek

C

Niet-vergelijkend onderzoek

D

Mening van deskundigen

* Deze classificatie is alleen van toepassing in situaties waarin om ethische of andere redenen gecontroleerde trials niet mogelijk zijn. Zijn die wel mogelijk dan geldt de classificatie voor interventies.

 

Tabel 2: Niveau van bewijs van de conclusie

Conclusie gebaseerd op

1

Onderzoek van niveau A1 of ten minste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau A2

2

Eén onderzoek van niveau A2 of ten minste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau B

3

Eén onderzoek van niveau B of C

4

Mening van deskundigen

 

Overwegingen

Voor een aanbeveling zijn naast het wetenschappelijke bewijs nog andere aspecten van belang, zoals de expertise van de werkgroep leden, patiënten voorkeuren, kosten, beschikbaarheid van voorzieningen of organisatorische facetten. Deze aspecten worden, voor zover niet wetenschappelijk onderzocht, vermeld onder het kopje ‘overwegingen’.

 

Formuleren van aanbevelingen

De aanbevelingen geven een antwoord op de uitgangsvraag en zijn gebaseerd op zowel het beschikbare wetenschappelijke bewijs als op de belangrijkste overwegingen.

 

Indicatorontwikkeling

Gelijktijdig met het ontwikkelen van de conceptrichtlijn werden indicatoren ontwikkeld. Een indicator is een meetbaar kenmerk van de gezondheidszorg met een signaalfunctie voor (een aspect van) de kwaliteit van zorg. Indicatoren maken het de zorgverleners mogelijk om te meten of zij de gewenste zorg leveren en om onderwerpen voor verbeteringen te identificeren.

 

Kennislacunes

Tijdens de ontwikkeling van de richtlijn ‘Etiologisch onderzoek naar slechthorendheid op de kinderleeftijd’ is systematisch gezocht naar onderzoeksbevindingen die nuttig konden zijn voor het beantwoorden van de uitgangsvragen. Een deel (of een onderdeel) van de uitgangsvragen is met het resultaat van deze zoekacties te beantwoorden, het overgrote deel echter niet. Door gebruik te maken van de Evidence Based Systematiek is duidelijk geworden, of liever gezegd bevestigd, dat er op het terrein van het etiologisch onderzoek naar slechthorendheid nog lacunes in de beschikbare kennis bestaan. De werkgroep is van mening dat (vervolg)onderzoek wenselijk is, om in de toekomst een duidelijker antwoord te kunnen verschaffen. Om deze reden heeft de werkgroep aangegeven op welke vlakken nader onderzoek gewenst is.

Daarbij dient men zich te realiseren dat de mogelijkheden en inzichten betreffende het etiologisch onderzoek bij slechthorendheid veranderen in de tijd. Met name de moleculaire diagnostiek is sterk in ontwikkeling, er lijken mogelijkheden voor behandeling van CMV op komst, de kennis betreffende het beoordelen van beeldvormende technieken neemt toe,  en  er zijn voortschrijdende ontwikkelingen met betrekking tot hoorapparatuur voor slechthorendheid en cochleaire implantatie voor doofheid. Hierdoor zijn verrichte studies niet meer toepasbaar voor dit moment, en is men op dit moment sterk afhankelijk van de meningen van experts.

 

Commentaar- en autorisatiefase

De conceptrichtlijn werd aan de betrokken (wetenschappelijke) verenigingen voorgelegd voor commentaar. De commentaren werden verzameld en besproken met de werkgroep. Naar aanleiding van de commentaren werd de conceptrichtlijn aangepast en definitief vastgesteld door de werkgroep. De definitieve richtlijn werd aan de besturen van de betrokken (wetenschappelijke) verenigingen verstuurd voor autorisatie. 

Zoekverantwoording

Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.

Volgende:
Congenitale infecties slechthorende kinderen