Waar gaat deze richtlijn over?

Systemische Sclerose (SSc) is een auto-immuunziekte met zeer wisselende manifestaties, van relatief mild tot levensbedreigend. De prevalentie van SSc in Nederland is 8.9/100 000 mensen. Circa 75% hiervan is vrouw (Vonk, 2009), de prognose is bij mannen vaak slechter (Liem, 2022).

Aanleiding voor de richtlijn

In 2015 verscheen onder toezicht van van de Nederlandse Vereniging voor Reumatologie (NVR) het zorgpad Systemische Sclerose. Tot op heden was er voor de medicamenteuze behandeling van SSc geen richtlijn beschikbaar gericht op de Nederlandse situatie. Omdat hier bij de leden behoefte aan is, en de inhoud van het eerder ontwikkelde zorgpad niet meer actueel is, heeft de NVR het initiatief genomen voor een landelijke richtlijn.

Indeling en gebruik van de richtlijn

Deze richtlijn richt zich op wat volgens de huidige maatstaven de beste zorg is voor volwassen patiënten met systemische sclerose. In de richtlijn komen de volgende onderwerpen aan de orde:

• Diagnostiek bij een verdenking op SSc
• Screening bij een gestelde diagnose SSc
• Medicamenteuze behandeling van veel voorkomende orgaanmanifestaties van SSc: huidbetrokkenheid, artritis, maag-darmbetrokkenheid, Interstitiële longziekte (ILD) en myositis/myocarditis
• Overleg met/verwijzing naar centra met expertise in SSc
• Organisatie van zorg

De focus van de richtlijn is de medicamenteuze behandeling van SSc. Niet alle orgaanbetrokkenheid komt aan bod in deze richtlijn. De werkgroep heeft voor de meest voorkomende orgaanbetrokkenheid aparte modules zijn opgesteld. Waar mogelijk is niet-medicamenteuze behandeling wel benoemd, maar een volledige uitwerking hiervan valt buiten de expertise van deze werkgroep. Belangrijke manifestaties van SSc zijn het Raynaud fenomeen en vasculaire complicaties zoals digitale ulcera, waarvoor een separate richtlijn in ontwikkeling is. De SSc-complicaties calcinose en pulmonale hypertensie worden in deze richtlijn niet behandeld. Hiervoor wordt verwezen naar de ESC-richtlijn Pulmonale hypertensie en de module Treatment of calcinosis van de richtlijn Myositis.

In het algemeen dienen bij het adviseren van behandelingen de actuele richtlijnen en vergoedingen gecheckt te worden. Dit laatste om te voorkomen dat patiënten onverwachts geconfronteerd worden met extra medische kosten.

Om een zo goed mogelijk handvat voor de dagelijkse praktijk te geven, dient de richtlijn per patiënt te worden ingezet volgens Figuur 1. Hierin staat de plaatsbepaling van de verschillende modules weergegeven. Bij de verschillende onderwerpen wordt benoemd wanneer overleg met of doorverwijzing naar een centrum met expertise in SSc wordt aanbevolen. De centra met expertise in SSc zijn gedefinieerd volgens de NFU (Nederlandse Federatie van Universitaire Centra) en STZ (Samenwerkende Topklinische Ziekenhuizen) volgens de toetsing van behandeling voor SSc/systeemziekten.

Figuur 1. Stroomschema Plaatsbepaling modules

Voor wie is deze richtlijn bedoeld?

De richtlijn wordt geschreven voor alle zorgverleners betrokken bij patiënten met systemische sclerose, waaronder reumatologen, internisten, longartsen, verpleegkundig specialisten en reumaverpleegkundigen. Daarnaast kan deze richtlijn geraadpleegd worden door dermatologen, MDL-artsen, cardiologen en neurologen.

Voor patiënten

Er bestaan patiëntorganisaties (NVLE, ReumaZorg Nederland) en een fonds (ReumaNederland) voor patiënten met SSc. Voor lotgenotencontact wordt verwezen naar de NVLE en ReumaNederland.

Hoe is de richtlijn tot stand gekomen?

Het initiatief voor deze richtlijn is afkomstig van de Nederlandse Vereniging voor Reumatologie. De richtlijn is opgesteld door een multidisciplinaire werkgroep met vertegenwoordigers vanuit de reumatologie, interne geneeskunde, longgeneeskunde, (specialistische) verpleegkunde en patiëntvertegenwoordiging vanuit de patiëntenvereniging NVLE. Daarnaast waren er vertegenwoordigers vanuit NVLE, de reumatologie, interne geneeskunde, maag-darm-leverziekten, cardiologie, neurologie, nefrologie en klinische chemie afgevaardigd voor de klankbordgroep.