Deze richtlijn richt zich op wat volgens de huidige maatstaven de beste zorg is voor patiënten met een auto-immuun hemolytische anemie (AIHA). Het betreft een nieuwe richtlijn, waarvan geen eerdere versies bestaan.

Samenvatting classificatie (Vergroot Samenvatting classificatie)

Vergroot Stroomschema diagnostiek Auto-immuun hemolytische anemie

Samenvattingskaart warme AIHA (Vergroot Samenvattingskaart warme AIHA)

Samenvattingskaart koude AIHA (Vergroot Samenvattingskaart koude AIHA)

_{LET OP: In deze samenvatting zijn de belangrijkste aanbevelingen van de richtlijn opgenomen. De richtlijnwerkgroep wijst er met nadruk op dat voor een volledig beeld van alle nuances, incl. behandeling van bijzondere patiëntengroepen, de volledige richtlijn geraadpleegd dient te worden. Een deel van de in deze richtlijn besproken medicamenten zijn niet geregistreerd voor het gebruik bij AIHA of alleen beschikbaar binnen een Orphan Drug Acces Protocol. De in Nederland geldende afspraken voor oQ-label gebruik dienen in acht genomen te worden. Let daarbij ook op contra-indicaties en interacties.}

 

Samenvattingskaart kinderen met AIHA (Vergroot Samenvattingskaart kinderen met AIHA)

_{LET OP: In deze samenvatting zijn de belangrijkste aanbevelingen van de richtlijn opgenomen. De richtlijnwerkgroep wijst er met nadruk op dat voor een volledig beeld van alle nuances, incl. behandeling van bijzondere patiëntengroepen, de volledige richtlijn geraadpleegd dient te worden. Een deel van de in deze richtlijn besproken medicamenten zijn niet geregistreerd voor het gebruik bij AIHA of alleen beschikbaar binnen een Orphan Drug Acces Protocol. De in Nederland geldende afspraken voor oQ-label gebruik dienen in acht genomen te worden. Let daarbij ook op contra-indicaties en interacties.}

 

AIHA is een zeldzame vorm van anemie waarbij auto-antistoffen gericht tegen erytrocyten leiden tot bloedafbraak, dit kan een eenmalige episode zijn of een chronische aandoening. De aandoening kan idiopathisch zijn, of veroorzaakt door o.a. infecties, immuundeficiënties, reumatologische ziekten of maligniteiten. De verschillende AIHA subtypen vereisen hun eigen diagnostische work-up, behandeling en bloedtransfusiebeleid (de huidige bloedtransfusierichtlijn voorziet hier niet volledig in).

Er is veel praktijkvariatie in diagnostiek/behandeling/transfusiebeleid. Het AIHA veld is vol in beweging (klinische trials) en op termijn worden nieuwe (dure) geneesmiddelen verwacht, waarvan de plaats beter bepaald kan worden binnen een reeds bestaande richtlijn.

Bij alle direct betrokken beroepsgroepen is er een grote behoefte aan een landelijke multidisciplinaire richtlijn. Ook de patiëntenvereniging ziet dit als een belangrijke stap voor de verbetering van de kwaliteit van zorg.

Het initiatief voor de richtlijn is afkomstig van de subwerkgroep auto-immuun hemolytische anemie van de Nederlandse Vereniging Voor Hematologie (NVVH).

Doel

Het doel van deze richtlijn is het bieden van handvatten bij de diagnostiek, ondersteunende & medicamenteuze behandeling en transfusiebeleid van auto-immuun hemolytische anemie (AIHA).

Hiermee wordt beoogd de totale zorg voor AIHA patiënten in Nederland te verbeteren: snellere en betere diagnose en classificatie, met als gevolg inzetten van de juiste behandeling, hiermee uiteindelijk efficiëntere zorg, en verbetering van kwaliteit van leven voor de patiënt.

Doelgroep (zorgverleners)

De richtlijn is bestemd voor alle professionals die in de tweede of derde lijn betrokken zijn bij de diagnostiek, behandeling en begeleiding van patiënten met een auto-immuun hemolytische anemie. Deze richtlijn is niet voor huisartsen, gezien conform de geldende NHG richtlijn (Anemie | NHG-Richtlijnen) patiënten met een hemolytische anemie naar een kinderarts(-hematoloog) of internist(-hematoloog) verwezen moeten worden.

Van specifiek belang is te noemen dat in deze richtlijn bij beleid in principe voor volwassenen en kinderen geldt. De adviezen voor volwassenen en kinderen zijn daarom binnen dezelfde hoofdstukken geformuleerd en waar van toepassing wordt onderscheid gemaakt; ten behoeve van het overzicht wordt in de samenvattingskaart ‘Diagnostiek & Behandeling van kinderen met auto immuun hemolytische anemie (AIHA) voor kinderen’ een overzicht van de belangrijkste zorg voor kinderen gegeven; bij kinderen is het van groot belang dat een algemeen kinderarts tijdig overlegt met een kinderarts-hematoloog.

Doelgroep (patiënten)

De richtlijn is van toepassing op alle patiënten (volwassenen en kinderen) met een auto-immuun hemolytische anemie (dat wil zeggen; biochemische kenmerken van hemolyse met een positieve directe antiglobulinetest, danwel verdenking op auto-immuniteit bij een negatieve test). Het betreft een beschrijving van de diagnostiek en behandeling die gedaan wordt en van ondersteunende maatregelen.