CF Voedingstoestand vaststellen

Laatst beoordeeld: 01-01-2007

Uitgangsvraag

Hoe wordt de voedingstoestand vastgesteld en gecontroleerd bij CF-patiënten? 

Aanbeveling

Voor het beoordelen van de voedingstoestand van kinderen met CF is evaluatie van gewicht en lengte met omzetting daarvan in SDS-scores bruikbaar. Er zijn Nederlandse curves van Gerver en de Bruijn voorhanden (1996). Hierbij lette men op de latere piek groeisnelheid (beschreven bij meisjes).

 

Voor het beoordelen van de voedingstoestand van volwassenen met CF zijn gewicht en lengte en de daarvan afgeleide BMI bruikbaar.

Overwegingen

De geschiktheid van iedere methode om de voedingstoestand te bepalen hangt af van de mogelijkheid klinisch relevante verschillen op individueel niveau te meten.

 

Er zijn veel onderzoeken naar de relatie tussen de verschillende methodieken om de voedingstoestand te bepalen. Deze zijn echter moeilijk te interpreteren omdat metingen veelal ook worden beïnvloed door de mate van ondervoeding. Verder is variatie in ziekte- ernst en in de verschillende methodieken voornamelijk gevalideerd bij gezonde, normaal gevoede personen en niet bij (ondervoede) CF-patiënten. Vooral bij jonge kinderen bestaat
een brede normale spreiding van parameters zoals lengte, gewicht en huidplooien, waardoor kans bestaat op een verkeerde interpretatie van de voedingstoestand.

 

Bij het bestuderen van de correlatie tussen methodieken moet men erop bedacht zijn dat ze vaak niet geheel onderling onafhankelijk zijn; zo wordt vaak het lichaamgewicht in beide methodes meegenomen waardoor automatisch een hoge correlatie wordt gevonden.

Verder moet men rekening houden met veranderingen in lichaamssamenstelling in de gezonde populatie als dit als referentie wordt gebruikt. Het vetpercentage van de gezonde populatie wordt steeds groter, hetgeen gevolg heeft voor het "normale” gebied van groeicurves.

Huidplooimetinen vereisen een gestandaardiseerde methode die door een getraind persoon wordt uitgevoerd.

Mogelijk zijn ADP en BIA metingen geschikt in de toekomst, maar longitudinale studies zijn nodig om de reproduceerbaarheid te evalueren en de accuraatheid om veranderingen in de lichaamssamenstelling te detecteren.

Inleiding

Onder een goede voedingstoestand verstaat men de situatie waarin de toevoer van voedingsstoffen voldoende is voor een gewenste toename (groei) c.q. adequaat onderhoud van lichaamsmassa, als ook voor een normaal functioneren van cellen en organen (lichaamsfunctie). De positieve relatie tussen de voedingstoestand en de prognose van CF wordt in 4.2 besproken. Deze module heeft alleen betrekking op de beoordeling van de lichaamsmassa.

Voor de beschrijving van de voedingstoestand van patiënten met CF is antropometrie met meting van lengte en gewicht de gebruikelijke techniek. Voor kinderen worden hieruit de leeftijdsgerelateerde standaarddeviatiescores (SDS) afgeleid, voor volwassenen de body mass index (BMI).

Meer gedetailleerde bepalingen van lichaamssamenstelling, met onderverdeling van de lichaamsmassa in verschillende componenten zoals de vetvrije massa en de vetmassa en het volgen van veranderingen daarin in de tijd geven nadere informatie over de voedingstoestand van het individu en het verloop hiervan.

Lichaamssamenstelling kan op verschillende manieren gemeten worden: door middel van densitometrie (onderwaterweging), air displacement pletysmography (ADP), meting van huidplooidiktes, eventueel in combinatie met middenarmomtrek (MAO), dubbel gelabeld water (D2O), dual-energy-Xray-absorptiometrie (DEXA), total body electrical conductivity (TOBEC), bio-electrische impedantie (BIA), bio-electrische impedantie spectroscopie (BIS) en totaal lichaamskalium (TBK). Al deze manieren hebben hun eigen voor- en nadelen, zowel wat betreft betrouwbaarheid als patiëntvriendelijkheid. De relevantie en betrouwbaarheid van de verschillende methodes wordt hieronder besproken.

Conclusies

Niveau 3

Er zijn aanwijzingen dat gebruik van body mass index (BMI) voldoende

informatie geeft om de voedingstoestand bij volwassenen te bepalen en

monitoren, met de kanttekening dat dit onvoldoende informatie geeft over de

lichaamssamenstelling.

 

B Hollander 2005

 

Niveau 4

Voor het bepalen van de lichaamssamenstelling op individueel niveau zijn op

dit moment geen aanvullende, goed gevalideerde methodieken voor kinderen

of volwassenen met CF voorhanden.

 

 

 

Niveau 3

Er zijn aanwijzingen dat huidplooimetingen correleren met D2O en dat deze

geschikt zijn om de vetvrije massa bij kinderen te bepalen, onafhankelijk van

ziekte ernst.

 

B De Meer 1999; Stettler 2000

 

Niveau 2

Bio-electrische impedantie (BIA) is mogelijk een geschikte methode voor het

meten van de lichaamssamenstelling bij volwassenen met CF, echter niet bij

kinderen.

 

B Newby 1990; Azcue 1993; Borowitz 1994

C Puiman 2004

D Cox 2002

Samenvatting literatuur

Onderwaterweging wordt als de gouden standaard gezien, maar is niet geschikt bij kinderen en volwassenen met CF. De frequente dyspnoe en het aan de longziekte gerelateerde probleem van een toegenomen residuaal volume (Newby 1990) maken de metingen onbetrouwbaar. Bij densitometrie wordt het residuaal volume lucht bij CF waarschijnlijk onderschat, waardoor de vetmassa (VM) wordt overschat. Vijftig ml residuaal volume komt overeen met een overschatting van 250 gram vetmassa.

In 3 vergelijkende studies bij volwassenen werd een goede correlatie gevonden tussen BIA metingen en D2O als referentie (Newby 1990; Azcue 1993; Borowitz 1994). Echter, de predictie-intervallen die het verschil tussen de twee methoden weergeven waren ruim en de verschillende auteurs concluderen dat er meer onderzoek nodig is naar de validiteit van de methoden en de toepasbaarheid op individuele CF-patiënten in verschillende ziektestadia. In eenzelfde onderzoek bij kinderen (Puiman 2004) geeft de BIA een te grote bias, waardoor deze methode voor klinische doeleinden onacceptabel wordt gevonden. Ook BIS blijkt in een onderzoek bij kinderen (Cox 2002) niet sensitief genoeg. Leg to leg BIA wordt alleen door Hollander (2005) bij 35 volwassenen met CF beschreven en blijkt vergelijkbare resultaten met de BIA te laten zien. Deze techniek is voor CF nog niet gevalideerd.

In een cross-sectionele studie bij 19 kinderen naar TBK met D2O als referentie blijkt deze geschikt om vloeistofcompartimenten te meten (Borovnicar 2000).

Huidplooimeting met D2O als referentie bij 25 kinderen geeft significante correlatie voor vetvrije massa, maar niet voor VM en de absolute waarden verschillen (Stettler 2000). De Meer (1999) concludeert dat huidplooimetingen met een interval van 6 maanden met D2O als referentie geschikt is om VVM te meten, onafhankelijk van ziekte ernst.

 

Diverse onderzoeken, voornamelijk bij kinderen (Lands 1993; Newby 1990; Spicher 1993; Holt 1994; Quirk 1997; Groeneweg 2002; Hollander 2005), waarin HP en BIA en steeds verschillende andere methoden (DEXA, TOBEC, TBK, MAO) worden vergeleken geven over het algemeen een goede correlatie tussen de methoden, maar deze metingen zijn niet precies genoeg om individuele klinisch relevante veranderingen in lichaamssamenstelling te detecteren bij de CF populatie. Allen concluderen dat meer onderzoek nodig is naar de klinische relevantie. MAO is volgens Stettler (2000) ongeschikt.

ADP is een nieuwe, niet-invasieveniet-invasieve techniek. Deze is nog niet gevalideerd voor CF. In onderzoek van Murphy (2004) kon 44% van de onderzochte kinderen de meting niet uitvoeren, voornamelijk doordat zij het protocol niet konden volgen of doordat ze de meting weigerden. Deze methode blijkt vergelijkbaar met onderwaterweging in een gezonde populatie.

CF gaat samen met een abnormaal transepitheliaal chloortransport, en dit zou be

paalde methoden kunnen beïnvloeden. Aangetoond is echter dat CF geen nadelige invloed heeft op de DEXA meting (8 kinderen, Lands 1993) en de BIA meting (Spicher 1993 en Azcue 1993 bij kinderen en volwassenen). Newby (1990) meldt dat het hogere zoutgehalte van de huid bij CF in vergelijking met gezonden geen invloed heeft op deze metingen Hollander (2005) concludeert in een cross-sectionele studie dat het gebruik van BMI voldoende informatie geeft om de voedingstoestand bij volwassenen te bepalen en monitoren, met de kanttekening dat dit onvoldoende informatie geeft over de lichaamssamenstelling.

 

Kanttekeningen bij de methodieken

Voor het meten van huidplooien is een geoefend persoon nodig, de uitkomst van de meting is vaak mede afhankelijk van degene die de meting verricht. Longitudinale metingen worden daarom in principe door steeds dezelfde persoon gedaan. Twee mm verschil in de totale som van de huidplooien kan een verschil van 600-700 gram vetvrije massa (VVM) betekenen (Lands 1993). Bij de berekening van de VVM wordt het lichaamsgewicht meegenomen. De huidplooimeting is bovendien gevoelig voor verstoringen in de vochtbalans door effect op de huidplooidikte.

 

BIA wordt over het algemeen gemeten bij een frequentie van 50 kHz. Er wordt aangenomen dat deze frequentie voornamelijk extracellulair water meet. Er zijn verschillende apparaten met door de fabrikant ingebrachte formules voor het berekenen van de VVM. Deze zijn specifiek voor leeftijd, geslacht, etniciteit en ziekte. In de formules wordt het lichaamsgewicht meegenomen. Er zijn verschillende formules ontwikkeld voor kinderen. Dit maakt het gebruik ingewikkeld. Door enkele auteurs zijn er aanbevelingen gedaan om deze formules aan te passen. Er is behoefte aan een universele formule.

BIS meet de lichaamsimpedantie bij 48 frequenties, variërend van 5-500 kHz. Hierdoor is zowel intra- als extracellulair water te meten.

DEXA wordt vaak als referentie gebruikt en is in principe geschikt voor routineonderzoek. De precisie is 1% voor botdichtheid, 3% voor VVM en 1-3% voor VM (Murphy 2004).

De D2O verdunnings techniek heeft een geschatte accuratesse van 1.5% en de broom- verdunningsmethode heeft een accuratesse van 5% (Cox 2004).

Meting van totaal lichaamskalium (TBK) is duur, technisch zeer gecompliceerd en daarmee niet geschikt voor routineonderzoek. Deze methode wordt niet gezien als de gouden standaard, zeker niet bij ziektes die gepaard gaan met extracellulaire vloeistofverschuiving. De aanname dat TBK in VVM constant is blijkt echter niet altijd zo te zijn. Het geeft voornamelijk een indicatie van de celmassa (BCM) en niet van de LBM (Shepherd 1989).

Referenties

  1. Azcue M, Fried M, Pencharz PB. Use of bioelectrical impedance analysis to measure total body water in patients with cystic fibrosis. J Pediatr Gastroenterol.Nutr. 1993;16(4):440-5.
  2. Borovnicar DJ, Stroud DB, Bines JE, Haslam RH, Strauss BJ. Comparison of total body chlorine, potassium, and water measurements in children with cystic fibrosis. Am J Clin Nutr. 2000;71(1):36-43
  3. Borowitz D, Conboy K. Are bioelectric impedance measurements valid in patients with cystic fibrosis? J Pediatr Gastroenterol.Nutr. 1994;18(4):453-6.
  4. Cox PLM, Hendrix JJE, Forget PP, van Kreel B, Soeters PB. Bio-electrical impedance spectroscopy and skinfold measurements for monitoring body composition in children with cystic fibrosis. Proefschrift The validation of Bio-electrical Impedance Spectroscopy (BIS) for measuring body composition in patients. 2002. ISBN 90-5681-147-9
  5. De Meer K, Gulmans VA, Westerterp KR, Houwen RH, Berger R. Skinfold measurements in children with cystic fibrosis: monitoring fat-free mass and exercise effects. Eur. J Pediatr 1999;158(10):800-6
  6. Groeneweg M, Tan S, Boot AM, de Jongste JC, Bouquet J, Sinaasappel M. Assessment of nutritional status in children with cystic fibrosis: conventional anthropometry and bioelectrical impedance analysis. A cross-sectional study in Dutch patients. J Cyst Fibros. 2002;1:276-80
  7. Hollander FM, de Roos NM, de Vries JH, Teding van Berkhout F. Assessment of nutritional status in adult patients with cystic fibrosis: whole-body bioimpedance versus body mass index, skinfolds, and leg-to-leg bioimpedance. J Am Diet. Assoc 2005;105(4):549-55
  8. Holt TL, Cui C, Thomas BJ, Ward LC, Quirk PC, Crawford D, et al. Clinical applicability of bioelectric impedance to measure body composition in heath and disease. Nutrition 1994;10(3):221-4.
  9. Johannesson M, Gottlieb C, Hjelte L. Delayed puberty in girls with cystic fibrosis despite good clinical status. Pediatrics 1997;99(1):29-34.
  10. Lands LC, Gordon C, Bar-Or O et al. Comparison of three techniques for body composition analysis in cystic fibrosis. J Appl. Physiol 1993;75(1):162-6.
  11. McNaughton SA, Shepherd RW, Greer RG, Cleghorn GJ, Thomas BJ. Nutritional status of children with cystic fibrosis measured by total body potassium as a marker of body cell mass: lack of sensitivity of anthropometric measures. J Pediatr 2000;136(2):188-94.
  12. Murphy AJ, Buntain HM, Wong JC, Greer RM, Wainwright CE, Davies PS. The use of air displacement plethysmography in children and adolescents with cystic fibrosis. Eur. J Clin Nutr 2004;58(7):985-9.
  13. Newby MJ, Keim NL, Brown DJ. Body composition of adult cystic fibrosis patients and control subjects as determined by densitometry, bioelectrical impedance, total-body electrical conductivity, skinfold measurements, and deuterium oxide dilution. Am J Clin Nutr. 1990;52:209- 213.
  14. Puiman PJ, Francis P, Buntain H, Wainwright C, Masters B, Davies PS. Total body water in children with cystic fibrosis using bioelectrical impedance. J Cyst Fibros 2004;3(4):243-7
  15. Quirk PC, Ward LC, Thomas BJ, Holt TL, Shepherd RW, Cornish BH. Evaluation of bioelectrical impedance for prospective nutritional assessment in cystic fibrosis. Nutrition 1997;13(5):412-6
  16. Shepherd RW, Holt TL, Greer R, Cleghorn GJ, Thomas BJ. Total body potassium in cystic fibrosis. J Pediatr Gastroenterol.Nutr. 1989;9:200-5.
  17. Spicher V, Roulet M, Schaffner C, Schutz, Y. Bio-electrical impedance analysis for estimation of fat-free mass and muscle mass in cystic fibrosis patients. Eur. J Pediatr 1993;152:222-5
  18. Stettler N, Kawchak DA, Boyle LL, Propert KJ, Scanlin TF, Stallings VA, et al. Prospective evaluation of growth, nutritional status, and body composition in children with cystic fibrosis. Am J Clin Nutr 2000;72(2):407-13
  19. Thomson MA, Quirk P, Swanson CE, Thomas BJ, Holt TL, Francis PJ, et al. Nutritional growth retardation is associated with defective lung growth in cystic fibrosis: a preventable determinant of progressive pulmonary dysfunction. Nutrition 1995;11(4):350-4

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld : 01-01-2007

Laatst geautoriseerd : 01-01-2007

Herziening

Uiterlijk in 2010 zullen de Nederlandse Vereniging van Kindergeneeskunde en Nederlandse Vereniging Artsen Longziekten en Tuberculose na raadpleging van of op advies van andere aan de richtlijn participerende verenigingen, bepaald of deze richtlijn nog actueel is. Zo nodig wordt een nieuwe werkgroep geïnstalleerd om de richtlijn te herzien. De geldigheid van de richtlijn komt eerder te vervallen als nieuwe ontwikkelingen aanleiding zijn een herzieningstraject te starten.

 

Momenteel is de richtlijn nog niet herzien, de NVALT en NVK beraden zich hierover.

Initiatief en autorisatie

Initiatief : Nederlandse Vereniging van Artsen voor Longziekten en Tuberculose

Geautoriseerd door:
  • Nederlandse Internisten Vereniging
  • Nederlandse Vereniging van Maag-Darm-Leverartsen
  • Nederlandse Vereniging voor Heelkunde
  • Nederlandse Vereniging voor Keel-Neus-Oorheelkunde en Heelkunde van het Hoofd-Halsgebied
  • Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde
  • Nederlandse Vereniging voor Medische microbiologie
  • Nederlandse Vereniging voor Obstetrie en Gynaecologie
  • Nederlandse Vereniging voor Psychiatrie
  • Nederlandse Vereniging voor Radiologie
  • Vereniging Klinische Genetica Nederland
  • Nederlandse Vereniging van Ziekenhuisapothekers
  • Nederlandse Vereniging voor Klinische Chemie en Laboratoriumgeneeskunde

Algemene gegevens

Aanleiding

Cystic fibrosis (CF), ook wel pancreasfibrose, mucoviscidosis of taaislijmziekte genoemd, is één van de meest voorkomende erfelijke stofwisselingsziekten onder het blanke ras. In 1989 is het CF-gen geïdentificeerd en hierbij is duidelijk geworden dat vele verschillende CF- mutaties, indien in tweevoud voorkomend, de ziekte kunnen veroorzaken. Afhankelijk van de groep waartoe een specifieke mutatie behoort, is het epitheliale chloridentransport in mindere of meerdere mate gestoord. Voor de diagnostiek blijft de klassieke zweettest een vooraanstaande plaats innemen. De diagnose wordt definitief bevestigd door genetisch onderzoek. Andere functionele tests (elektrofysiologisch onderzoek van neus- en darmepitheel) kunnen in bijzondere gevallen worden aangewend voor de diagnostiek en hebben mede het inzicht in de pathofysiologie van CF vergroot. Patiënten met minder ernstige vormen van CF worden nu herkend, echter veelal pas op volwassen leeftijd.

In de longen, pancreas, galwegen, vasa deferentia en darmen vormt het taaie mucus pluggen en leidt het tot progressieve schade aan de betrokken organen. Door een frequente en deskundige controle kunnen zich ontwikkelende complicaties op tijd onderkend worden en kan een eventuele interventie gestart worden. De behandeling en controle geschiedt in omschreven centra waar orgaanspecialistische kennis op dit gebied is opgebouwd en verschillende disciplines tezamen een optimale zorg kunnen garanderen. Tussentijdse controles kunnen incidenteel buiten het centrum plaatsvinden, mits daarover goede werkafspraken tussen het centrum en medebehandelaar bestaan.

In 1998 werd de richtlijn 'Diagnostiek en Behandeling van cystic fibrosis gepubliceerd. Deze "consensus based” richtlijn is inmiddels op verscheidene onderdelen achterhaald en er bestaat behoefte om de richtlijn aan te passen aan het huidige kennisniveau en nieuwe inzichten. Zo zijn er nieuwe inzichten betreffende:

  • de pathogenese;
  • het belang van vroegdiagnostiek en  neonatale screening;
  • longinfecties;

-            overdracht van pathogene micro-organismen

-            indicatie en effect van inhalatie van antibiotica

-            vroege antimicrobiële behandeling

-            fysiotherapie;

  • longtransplantaties
  • organisatie van zorg (centrum-behandeling)

Daarnaast zijn onlangs (inter-)nationale publicaties verschenen die belangrijke aanvullingen geven op de reeds gebruikte literatuur. Voorbeelden hiervan zijn de publicatie van de Europese Consensus over de diagnostiek en behandeling van infectie met Pseudomonas aeruginosa; de publicatie op het gebied van de gastroenterologie van de Europese Consensus betreffende voeding; Services for adults with Cystic Fibrosis (WHO report 1999); Standards of care for patients with Cystic Fibrosis: a European consensus (Kerem 2005). Daarnaast kunnen er ook op het gebied van de implementatie knelpunten geconstateerd worden, zoals verwoord in de publicatie op het gebied van de organisatie van zorg "CF- centrumzorg”, Gespecialiseerde zorg voor patiënten met Cystic Fibrosis”, (NCFS, Baarn, juni 2002). Hoewel Nederlandse CF-centra in grote lijnen consensus hebben over de kwaliteitscriteria van CF-zorg, ontbreekt het tot op heden aan gezaghebbende visitatie- en controlerichtlijnen, alsmede aan een adequate financiële structuur.

Derhalve heeft de Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde en de Nederlandse Vereniging Artsen Longziekten en Tuberculose het initiatief genomen een multidisciplinaire, ‘evidence-based’ richtlijn te ontwikkelen over de diagnostiek en behandeling van CF. Het Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO verleende hierbij methodologische expertise en logistieke steun.

 

Initiatief:

Nederlandse Vereniging van Artsen voor Longziekten en Tuberculose Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde Nederlandse Cystic Fibrosis Stichting

 

Organisatie:

Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO

 

Mandaterende verenigingen/instanties:

Koninklijke Nederlands Genootschap voor Fysiotherapie

Nederlands Genootschap van Maag-Darm-Leverartsen

Nederlands Instituut van Psychologen

Nederlandsche Internisten Vereeniging Nederlandse Cystic Fibrosis Stichting

Nederlandse Vereniging van Artsen voor Longziekten en Tuberculose

Nederlandse Vereniging van Diëtisten

Nederlandse Vereniging van Maatschappelijk Werkers

Nederlandse Vereniging van Ziekenhuisapothekers

Nederlandse Vereniging voor Arbeids- en Bedrijfsgeneeskunde

Nederlandse Vereniging voor Heelkunde

Nederlandse Vereniging voor Intensive Care

Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde

Nederlandse Vereniging voor Klinische Chemie en Laboratoriumgeneeskunde

Nederlandse Vereniging voor Keel-, neus en oorkunde en Heelkunde van het Hoofd-

Halsgebied

Nederlandse Vereniging voor Medische Microbiologie

Nederlandse Vereniging voor Obstetrie en Gynaecologie

Nederlandse Vereniging voor Psychiatrie

Nederlandse Vereniging voor Radiologie

Platform CF-verpleegkundigen

Vereniging Klinische Genetica Nederland

 

Financiering:

Deze richtlijn is mede tot stand gekomen met financiële steun van de Orde van Medisch Specialisten in het kader van het programma ‘Evidence-Based Richtlijn Ontwikkeling (EBRO)’.

 

Doel en doelgroep

Doelstelling

Deze richtlijn is een document met aanbevelingen ter ondersteuning van de dagelijkse praktijkvoering. De richtlijn berust op de resultaten van wetenschappelijk onderzoek en aansluitende meningsvorming gericht op het vaststellen van goed medisch handelen.

Deze richtlijn geeft aanbevelingen over de diagnostiek en behandeling van CF. De richtlijn schenkt tevens aandacht aan de psychosociale zorg, arbeidsparticipatie en patiëntenvoorlichting. Daarnaast zijn aanbevelingen geformuleerd over de organisatie van zorg, waar onder meer aandacht is besteed aan de transitie van kind- naar volwassenenzorg. De richtlijn kan worden gebruikt bij het geven van voorlichting aan patiënten. Ook biedt de richtlijn aanknopingspunten voor bijvoorbeeld lokale protocollen ter bevordering van de implementatie.

Met de "evidence based” richtlijn over de diagnostische en therapeutische aanpak van CF wordt beoogd dat er sturing kan worden gegeven aan het realiseren van optimale zorg voor de patiënt, doelmatige inzet van middelen en een daarbij behorende organisatiestructuur, hetgeen een goede samenwerking vereist tussen de diverse bij de behandeling betrokken specialismen en paramedici en tussen centra voor cystic fibrosis en ziekenhuizen zonder centrumfunctie.

 

Doelgroep

De richtlijn is bestemd voor alle disciplines, die zich met zorg voor CF-patiënten bezig houden; zoals longartsen, kinderlongartsen, kinderartsen, huisartsen, kinderchirurgen, ziekenhuisapothekers, internisten, intensivisten, KNO-artsen, klinisch chemici, MDL-artsen, artsen-microbioloog, klinisch genetici, gynaecologen, psychiaters, radiologen, CF- verpleegkundigen, (kinder)fysiotherapeuten, psychologen, diëtisten, maatschappelijk werkers en bedrijfsartsen.

Samenstelling werkgroep

Samenstelling van de werkgroep

Voor het ontwikkelen van de richtlijn werd een multidisciplinaire werkgroep ingesteld, bestaande uit 20 disciplines; voor een overzicht zie hieronder. De patiëntenorganisatie Nederlandse Cystic Fibrosis Stichting (NCFS) heeft geparticipeerd in de werkgroep.

Bij het samenstellen van de werkgroep werd rekening gehouden met de geografische spreiding van de werkgroepleden, met een evenredige vertegenwoordiging van de diverse betrokken verenigingen en instanties en CF-centra. De werkgroepleden hebben onafhankelijk gehandeld en waren gemandateerd door hun vereniging.

De werkgroep werd ondersteund en methodologisch begeleid door twee adviseurs van het Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO.

 

  • Dr. C.K. van der Ent, kinderarts, Utrecht, voorzitter
  • Dr. H.G.M. Heijerman, longarts, Den Haag, vice-voorzitter
  • Mw. drs. J.J. Noordhoek-van der Staay, directeur NCFS, Baarn
  • Mw. drs. J.J. van Croonenborg, senior adviseur, Utrecht
  • Mw. drs. H.C. van de Steeg, adviseur, Utrecht
  • Prof.dr. W.M.C. van Aalderen, kinderarts, Amsterdam
  • L.E. Albeda, fysiotherapeut, Den Haag
  • Dr. F.J.A. Beek, radioloog, Utrecht
  • Drs. F.A.J.A. Bodewes, kinderarts, Groningen
  • Mw. I.C.M. Bon, kinderlongverpleegkundige, Amsterdam
  • Drs. R.W. Brimicombe, arts-microbioloog, Den Haag
  • Dr. P.P.H. Le Brun, ziekenhuisapotheker, Den Haag
  • Dr. J. Buwalda, KNO-arts, Utrecht
  • Dr. J.W.H. Custers, kinderfysiotherapeut, Utrecht
  • Dr. E.A. van der Graaf, longarts, Utrecht
  • Dr. V.A.M. Gulmans, coördinator onderzoek NCFS, Baarn
  • Dr. J.J.E. Hendriks, kinderarts-pulmonoloog, Maastricht
  • Dr. B. van Hoek, MDL-arts, Leiden
  • Mw. F.M. Hollander, diëtist, Utrecht
  • Drs. H.J.M. Jacobs, bedrijfsarts, Hapert
  • Dr. H.R. de Jonge, biochemicus, Rotterdam
  • Mw. H. Kalkman, CF-verpleegkundige, Rotterdam
  • Dr. J.W. Mouton, arts-microbioloog, Nijmegen
  • Prof.dr. M.F. Niermeijer, klinisch geneticus, Rotterdam
  • Mw. M.E. Philipsen, maatschappelijk werker, Den Haag
  • Mw. E.M.C. van der Ploeg, diëtist, Maastricht
  • Mw. drs. M.O.J. Raus, psychiater, Den Haag
  • Dr. P.N.M.A. Rieu, kinderchirurg, Nijmegen
  • Drs. P.M.S. Schröder, longarts-intensivist, Blaricum
  • Dr. M. Sinaasappel, kindergastro-enteroloog, Rotterdam
  • Dr. G. Sinnema, klinisch psycholoog, Utrecht
  • Dr. J.WJ. van der Stappen, klinisch chemicus, Nijmegen
  • Dr. G.R. Swart, internist, Rotterdam
  • Mw. drs. M.A.F. Traas, arts in opleiding gynaecologie, Dinxperlo
  • Prof.dr. H.J. Verkade, kinderarts-gastroenteroloog, Groningen
  • Mw. J. de Vries, verpleegkundige, Den Haag
  • Mw. dr. E.J.M. Weersink, longarts, Amsterdam
  • Dr. T.S. van der Werf, longarts-intensivist, Groningen

Methode ontwikkeling

Evidence based

Implementatie

Implementatie en evaluatie

In de verschillende fasen van de ontwikkeling van het concept van de richtlijn is zoveel mogelijk rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn en de daadwerkelijke uitvoerbaarheid van de aanbevelingen.

De richtlijn wordt verspreid naar alle relevante beroepsgroepen en ziekenhuizen. Ook wordt een samenvatting van de richtlijn gepubliceerd in het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde, en er zal in verschillende specifieke vaktijdschriften aandacht worden besteed aan de richtlijn. De Nederlandse Cystic Fibrosis Stichting (NCFS) maakt een samenvatting specifiek voor mensen met CF.

Om de implementatie en evaluatie van deze richtlijn te stimuleren, zijn indicatoren ontwikkeld aan de hand waarvan de implementatie kan worden gemeten in een CF-centrum. Indicatoren geven in het algemeen de zorgverleners de mogelijkheid te evalueren of zij de gewenste zorg leveren. Zij kunnen daarmee ook onderwerpen voor verbeteringen van de zorgverlening identificeren. Ook in het implementatietraject zal de NCFS een rol spelen.

Werkwijze

Werkwijze van de werkgroep

De werkgroep werkte gedurende twee jaar (13 vergaderingen) aan een conceptrichtlijntekst. Gestart werd met een inventarisatie van knelpunten. Een groot aantal specialisten uit verschillende disciplines betrokken bij de diagnostiek en behandeling van CF werd gevraagd naar knelpunten betreffende de inhoud van de zorg, zorgorganisatie en zorgproces. Aan de hand van de knelpunteninventarisatie zijn uitgangsvragen geformuleerd.

Gezien de omvang van het werk, werd een aantal subgroepen gevormd met vertegenwoordigers uit relevante disciplines (screening en diagnostiek, tractus respiratorius, tractus digestivus, late complicaties en psychosociale aspecten). Via systematische zoekopdrachten en reference checking is bruikbare literatuur verzameld. De werkgroepleden hebben de literatuur beoordeeld op inhoud en kwaliteit. Vervolgens schreven de werkgroepleden teksten, waarin de beoordeelde literatuur werd verwerkt, die tijdens vergaderingen besproken en na verwerking van de commentaren werden geaccordeerd.

De uiteindelijke teksten vormden samen de conceptrichtlijn die in april 2007 aan alle betrokken wetenschappelijke verenigingen werd aangeboden. Tevens werd men in staat gesteld om via website van het Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg commentaar op de richtlijn te geven. De commentaren zijn in de definitieve versie van de richtlijn verwerkt.

 

Wetenschappelijke bewijsvoering

De aanbevelingen uit deze richtlijn zijn voor zover mogelijk gebaseerd op bewijs uit gepubliceerd wetenschappelijk onderzoek. Relevante artikelen werden gezocht door het verrichten van systematische zoekacties in de Cochrane Library, Medline. Incidenteel is ook gezocht in Embase en PsycInfo. De geraadpleegde periode beslaat voor de meeste hoofdstukken de afgelopen 15 jaar; in sommige gevallen werd verder in de tijd teruggegaan. Daarnaast werden enkele recent verschenen artikelen meegenomen. Als trefwoorden voor de patiëntenpopulatie werden in Medline gebruikt:

1          "Cystic-Fibrosis"/ all subheadings

2          pancreatic near1 fibros*

3          mucoviscidosis

4          #1 or #2 or #3

5          cystic near fibrosis

6          "Pseudomonas-aeruginosa"/ all subheadings

7          #5 and #6

8           (cystic near fibrosis) in ti,ab

9           #4 or #7 or #8

10        "Cystic-Fibrosis"/ all subheadings or (((pancreatic nearl fibros*) or cf or mucoviscidosis or (cystic near fibrosis)) in ti,ab) or #6

Ook werden artikelen geselecteerd uit referentielijsten van reeds gevonden artikelen. Tevens werden andere richtlijnen aangaande cystic fibrosis geraadpleegd.

De artikelen werden geselecteerd op grond van de volgende criteria: (a) overwegend Engelstalige, Duitstalige, of Nederlandstalige publicaties en (b) gepubliceerd als ‘full paper’. (c) studietype.

Artikelen van matige of slechte kwaliteit werden uitgesloten. Na deze selectie bleven de artikelen over die als onderbouwing bij de verschillende conclusies in de richtlijn staan vermeld. De geselecteerde artikelen zijn vervolgens gegradeerd naar de mate van bewijs, waarbij de indeling is gebruikt zoals te zien is in tabel 1.

De beschrijving en beoordeling van de verschillende artikelen staan in de verschillende teksten onder het kopje “samenvatting van de literatuur”. De literatuur is samengevat in een conclusie, waarbij het niveau van het relevante bewijs is weergegeven. Bij gebrek aan bewijs bij CF-patiënten is soms gezocht welk bewijs voor handen was bij niet CF-patiënten om op zodanige wijze tot wetenschappelijke onderbouwing te komen.

 

Tabel 1: Indeling van de literatuur naar de mate van bewijskracht Voor artikelen betreffende: interventie (preventie of therapie)

A1

systematische reviews die tenminste enkele onderzoeken van A2-niveau betreffen, waarbij de resultaten van afzonderlijke onderzoeken consistent zijn;

A2

gerandomiseerd vergelijkend klinisch onderzoek van goede    kwaliteit (gerandomiseerde,dubbelblind gecontroleerde trials) van voldoende omvang en consistentie;

B

gerandomiseerde klinische trials van matige kwaliteit of onvoldoende     omvang  of ander vergelijkend onderzoek (niet-gerandomiseerd, vergelijkend cohortonderzoek, patiënt-controle- onderzoek;

C

niet-vergelijkend onderzoek;

E

mening van deskundigen, bijvoorbeeld de werkgroepleden.

 

Voor artikelen betreffende: diagnostiek

A1 onderzoek naar de effecten van diagnostiek op klinische uitkomsten bij een prospectief gevolgde goed gedefinieerde patiëntengroep met een tevoren gedefinieerd beleid op grond van de te onderzoeken testuitslagen, of besliskundig onderzoek naar de effecten van diagnostiek op klinische uitkomsten, waarbij resultaten van onderzoek van A2-niveau als basis worden gebruikt en voldoende rekening wordt gehouden met onderlinge afhankelijkheid van diagnostische tests;

A2 onderzoek ten opzichte van een referentietest, waarbij van tevoren criteria zijn gedefinieerd voor de te onderzoeken test en voor een referentietest, met een goede beschrijving van de est en de onderzochte klinische populatie; het moet een voldoende grote serie van opeenvolgende patiënten betreffen, er moet gebruikgemaakt zijn van tevoren gedefinieerde afkapwaarden en de resultaten van de test en de 'gouden standaard' moeten onafhankelijk zijn beoordeeld. Bij situaties waarbij multipele, diagnostische tests een rol spelen, is er in principe een onderlinge afhankelijkheid en dient de analyse hierop te zijn aangepast, bijvoorbeeld met logistische regressie;

B vergelijking met een referentietest, beschrijving van de onderzochte test en populatie, maar niet de kenmerken die verder onder niveau A staan genoemd;

C niet-vergelijkend onderzoek;

D mening van deskundigen, bijvoorbeeld de werkgroepleden.

 

Niveau van de conclusies op basis van het bewijs

  1. 1 systematische review (A1) of tenminste 2 onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau A1 of A2
  2. tenminste 2 onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau B
  3. 1 onderzoek van niveau A2 of B of onderzoek van niveau C
  4. mening van deskundigen, bijvoorbeeld de werkgroepleden

 

Totstandkoming van de aanbevelingen

Voor het komen tot een aanbeveling zijn er naast het wetenschappelijk bewijs vaak andere Aspecten van belang, bijvoorbeeld: patiëntenvoorkeuren, beschikbaarheid van speciale technieken of expertise, organisatorische aspecten, maatschappelijke consequenties of kosten. Deze aspecten worden besproken na de ‘Conclusie’. Hierin wordt de conclusie op basis van de literatuur geplaatst in de context van de dagelijkse praktijk en vindt een afweging plaats van de voor- en nadelen van de verschillende beleidsopties. De uiteindelijk geformuleerde aanbeveling is het resultaat van het beschikbare bewijs in combinatie met deze overwegingen.

Het volgen van deze procedure en het opstellen van de richtlijn in dit ‘format’ heeft als doel de transparantie van de richtlijn te verhogen. Het biedt ruimte voor een efficiënte discussie tijdens de werkgroepvergaderingen en vergroot bovendien de helderheid voor de gebruiker van de richtlijn.