CF Preventie en therapie UI

Laatst beoordeeld: 01-01-2007

Uitgangsvraag

Welke therapie is het meest efficiënt ter preventie en ter behandeling van urine- incontinentie bij patiënten met CF?

Aanbeveling

Behandeling van stressincontinentie bestaat in eerste instantie uit bekkenfysiotherapie.

 

Bij bekkenfysiotherapie bij CF-patiënten wordt, naast versterking van de bekkenbodemspieren, ook een verbeterde coördinatie van bekkenbodem- en buikspieren tijdens het hoesten nagestreefd.

 

Bij onvoldoende effect van bekkenfysiotherapie is operatieve behandeling van stressincontinentie voor urine een optie. Factoren als de ernst van de incontinentie, operatierisico, recidiefkans en levensverwachting spelen een rol bij de keuze voor chirurgische therapie.

Overwegingen

Preventieve behandeling van UI bij CF-patiënten is in de praktijk moeilijk te realiseren, gezien het feit dat deze patiënten vaak al veel tijd in andere therapieën (vernevelen, training) moeten investeren. De betrokken hulpverleners zullen echter alert moeten zijn bij patiënten met de in uitgangsvraag 12 genoemde risicofactoren op het ontstaan van UI. Stressincontinentie voor urine kan een belemmering vormen in adequate conditietraining en de adequate uitvoering van sputummobiliserende technieken bij de CF-patiënt en aldus zowel de kwaliteit van leven als de levensverwachting verminderen. Bij eenmaal bestaande stressincontinentie voor urine is bekkenfysiotherapie de behandeling van eerste keuze. Omdat er maar weinig onderzoek verricht is naar de behandeling van UI bij CF-patiënten moeten we, wat betreft de conclusies uitgaan van onderzoek in de niet-CF populatie. Hieruit blijkt dat PFMT het meest effectief is bij patiënten tot 60 jaar en bij patiënten met stressincontinentie. Gezien het feit dat het bij CF meestal patiënten uit deze categorieën betreft, zou PFMT ook bij hen effectief kunnen zijn.

Bij onvoldoende effect van fysiotherapie is operatieve behandeling een optie. Overwegingen als de mate van belemmering in conditietraining ten gevolge van urine-incontinentie, operatierisico, recidiefkans en levensverwachting spelen mee in de keuze voor behandeling. Wellicht is de aanleg van een zelf-fixerende sling een goede operatieve optie, vanwege de eenvoud van de ingreep en de geringe belasting ervan voor de CF-patiënt.

Inleiding

Zoals in module ‘Risicofactoren urine-incontinentie’ is beschreven, is urine-incontinentie (UI) bij vrouwelijke patiënten met CF een veel voorkomend probleem. De verhoogde intra-abdominale druk tijdens chronisch hoesten is een risicofactor voor de ontwikkeling van stressincontinentie voor urine bij vrouwelijke CF-patiënten. Er is geen literatuur beschikbaar over de preventie van UI bij CF-patiënten. Therapie van reeds bestaande stressincontinentie bestaat in eerste instantie uit bekkenbodemoefeningen door een bekkenfysiotherapeut. Bij onvoldoende effect daarvan is operatieve behandeling een optie. Onderstaande tekst geeft antwoord op de vraag welke therapie het meest efficiënt is ter behandeling van stressincontinentie bij vrouwelijke CF-patiënten.

Omdat slechts weinig literatuur over de behandeling van UI bij CF-patiënten beschikbaar is, zijn bij het beantwoorden van de uitgangsvraag ook publicaties over de behandeling van UI in de niet-CF populatie betrokken.

Conclusies

Niveau 3

Het is aannemelijk dat bekkenfysiotherapie bij patiënten met stressincontinentie voor urine een significante verbetering geeft van de door de patiënt waargenomen verschijnselen.

 

A2 Hay-Smith 2006

 

Niveau 3

Er zijn aanwijzingen dat een programma met bekkenfysiotherapie gedurende minimaal 3 maanden, bij patiënten met CF vermindering geeft van het urineverlies en verbetering van het uithoudingsvermogen van de bekkenbodemspieren. Hierbij is training van de coördinatie van de contractie van bekkenbodem- en buikspieren tijdens het hoesten een onderdeel van de behandeling.

 

C McVean 2003 D Dodd 2005

 

Niveau 1

In de algemene populatie is de laparotomisch uitgevoerde retropubische colposuspensie de meest effectieve operatieve behandeling op langere termijn bij vrouwen met stressincontinentie. Op korte termijn zijn zelf- fixerende slings even effectief. Over het effect op lange termijn en complicaties hiervan zijn onvoldoende gegevens bekend.

 

A1 Lapitan 2005; Glazener 2004; Pickard 2003; Moehrer 2002; Glazener 2001

A2 Ward 2004; Liapis 2002

 

Samenvatting literatuur

Conservatieve behandeling

Hay-Smith (2006), hebben in een Cochrane review, onderzoek naar het effect van training van de bekkenbodemspieren, Pelvic Floor Muscle Therapy (PFMT) bij een niet CF populatie beschreven. PFMT werd vergeleken met: geen behandeling, placebobehandeling of een inactieve controle behandeling. Het bleek dat, hoewel er veel onderzoek naar PFMT is gedaan, de publicaties door methodologische tekortkomingen en verschillen moeilijk vergelijkbaar zijn. Daarnaast zijn in sommige onderzoeken, stressincontinentie, urge- incontinentie en gemengde vormen hiervan niet apart vermeld. Verder is de outcome, de mate van continentie, slecht beschreven. Conclusies van deze review zijn dat meer dan 75% van de vrouwen na PFMT behandeling een duidelijke vermindering van de klachten heeft, variërend van "droog” tot "incontinentie is onproblematisch”. Het aantal malen urineverlies in 24 uur kon op een schaal van 1 (1 keer per dag urineverlies) tot 4, (1 keer per maand urineverlies) worden aangegeven. De patiënten die PFMT hadden gedaan scoorden hier 3,5, de controlegroep (CG) 2,4. Het aantal keer urineverlies overdag nam in de PFMT groep af met 3, tegenover geen afname bij de CG. Het nachtelijke urineverlies verschilde niet tussen de 2 groepen. De gemeten kracht van de bekkenbodemspieren nam niet significant toe. Op het vlak van de kwaliteit van leven (Qol) gaven de patiënten na PFMT een toename van activiteiten aan, maar het effect is niet heel duidelijk. De auteurs concluderen dat PFMT het meest effectief is bij stress-incontinentie en bij vrouwen tot 60 jaar. Bij urge-incontinentie of gemende vormen van incontinentie en bij vrouwen boven 60 jaar is het effect van PFMT minder. PFMT programma’s die onder supervisie worden gedaan en langer dan 3 maanden duren hebben een beter effect. In slechts weinig studies is sprake van follow-up.

 

De enige studie die uitgevoerd is naar de behandeling met PFMT bij CF-patiënten is van McVean (2003). PFMT werd bij 11 patiënten gedaan die zich, na een eerder onderzoek naar de incidentie van UI van dezelfde auteurs, gemeld hadden voor therapie.

De kracht van de bekkenbodemspieren van deze trainingsgroep (TG) was op de Modified Oxford muscle grading scale (0 - 5) 3, de tijd dat deze kracht kon worden vastgehouden 5 seconden en het aantal mogelijke herhalingen 4. De PFMT oefeningen werden door een fysiotherapeut aangeleerd, waarna de patiënten deze oefeningen zelf thuis uitvoerden . Doel was een zo sterk mogelijke contractie 10 seconden vast te kunnen houden, minimaal 10 keer. Na een trainingsperiode van minimal 13 weken was er alleen een significante verbetering in het uithoudingsvermogen (van 5 naar 7 seconden). 7 Patiënten gaven een vermindering van het urineverlies aan, 4 geen verandering of een verslechtering. Een kleine meerderheid vond de oefeningen gemakkelijk om te doen (6 van 11) en 7 van 11 vonden ze goed in te passen in het dagelijks leven. 6 van 11 patiënten gaven toe de oefeningen niet zo vaak gedaan te hebben als voorgeschreven was, vaak door tijdgebrek in verband met andere therapieën.

Dodd e.a. (2005) hebben een review geschreven over de prevalentie van UI bij CF- patiënten. Zij gaven ook aanbevelingen over oefentherapie bij CF-patiënten met UI. Zij adviseerden dat, naast training van de kracht van de bekkenbodemspieren, ook training van de coördinatie van spiercontractie van de bekkenbodem- en buikspieren tijdens het hoesten een belangrijk onderdeel van de behandeling moet zijn.

 

Operatieve behandeling

Er is geen literatuur over operatieve behandeling van urine-incontinentie bij CF-patiënten. Over deze therapie in de algemene populatie is veel informatie beschikbaar. Alle chirurgische behandelingsmethoden voor stressincontinentie zijn gericht op optillen en ondersteunen van de urethrovesicale overgang en correctie van deficiënte urethra-afsluiting. De laparotomisch uitgevoerde retropubische colposuspensie is de meest effectieve operatieve therapie voor stressincontinentie bij vrouwen, met name op de lange termijn met een succespercentage na vijf jaar van 70% (Lapitan 2005, Glazener 2004, Pickard 2003, Moehrer 2002, Glazener 2001). Deze ingrijpende operatie is echter de laatste jaren vervangen door de aanleg van zelf-fixerende suburethrale slings. De aanbreng hiervan is betrekkelijk eenvoudig en vergt weinig operatie-, opname- en hersteltijd. Zelf-fixerende slings zijn op korte termijn even effectief als de laparotomisch uitgevoerde retropubische colposuspensie met een succespercentage van 85% na twee jaar (Ward 2004, Liapis 2002). Over het effect op langere termijn en complicaties zijn nog onvoldoende gegevens bekend. Gelet op de comorbiditeit van CF-patiënten is de aanleg van een suburethrale sling echter wellicht de operatieve behandeling van voorkeur.

Referenties

  1. Dodd ME, Langman H. Urinary incontinence in cystic fibrosis. J R Soc Med 2005; 98 (suppl 45):28-36.
  2. Glazener CMA, Cooper K. Anterior vaginal repair for urinary incontinence in women. The Cochrane Database of Systematic Reviews 2001, issue 1. Art. No: CD001755. DOI: 10.1002/14651858.CD001755.
  3. Glazener CMA, Cooper K. Bladder neck needle suspension for urinary incontinence women. The Cochrane Database of Systematic Reviews 2004, issue 2. Art. No: CD003636. DOI: 10.1002/14651858.CD003636.pub2.
  4. Hay-Smith EJC, Dumoulin C. Pelvic Floor training versus no treatment, or inactive control treatments, for urinary incontinence in women. The Cochrane Library 2006, Issue 1.
  5. Lapitan MC, Cody DJ, Grant AM. Open retropubic colposuspension for urinary incontinence in women. The Cochrane Database of Systematic Reviews 2005, issue 3. Art. No: CD002912. DoI: 10.1002/14651858.CD002912.pub2.
  6. Liapis A, Bakas P, Creatsas G. Burch colposuspension and tension-free vaginal tape in the management of stress urinary incontinence in women. Eur Urol. 2002; Apr; 41(4):469-73.
  7. McVean RJ, Orr A, Webb AK, Bradbury A, Kay L, Philips E, Dodd ME. Treatment of urinary incontinence in cystic fibrosis. Journal of Cystic Fibrosis 2003; 2:171-176.
  8. Moehrer B, Ellis G, Carey M, Wilson PD. Laparoscopic colposuspension for urinary incontinence in women. The Cochrane Database of Systematic Reviews 2002, issue1. Art. No: CD002239. DOI: 10.1002/14651858.CD002239.
  9. Pickard R, Reaper J, Wyness L, Cody DJ, McClinton S, N’Dow J. Periurethral injection therapy for urinary incontinence in women. The Cochrane Database of Systematic Reviews 2003, issue 2. Art. No: CD003881. DOI: 10.1002/14651858.CD003881.
  10. Ward KL, Hilton P, UK and Ireland TVT Trial Group. A prospective multicenter randomized trial of tension-free vaginal tape and colposuspension for primary urodynamic stress incontinence: two-year follow-up. Am J Obstet Gynecol. 2004; Feb 190(2):324-31.

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld : 01-01-2007

Laatst geautoriseerd : 01-01-2007

Herziening

Uiterlijk in 2010 zullen de Nederlandse Vereniging van Kindergeneeskunde en Nederlandse Vereniging Artsen Longziekten en Tuberculose na raadpleging van of op advies van andere aan de richtlijn participerende verenigingen, bepaald of deze richtlijn nog actueel is. Zo nodig wordt een nieuwe werkgroep geïnstalleerd om de richtlijn te herzien. De geldigheid van de richtlijn komt eerder te vervallen als nieuwe ontwikkelingen aanleiding zijn een herzieningstraject te starten.

 

Momenteel is de richtlijn nog niet herzien, de NVALT en NVK beraden zich hierover.

Initiatief en autorisatie

Initiatief : Nederlandse Vereniging van Artsen voor Longziekten en Tuberculose

Geautoriseerd door:
  • Nederlandse Internisten Vereniging
  • Nederlandse Vereniging van Maag-Darm-Leverartsen
  • Nederlandse Vereniging voor Heelkunde
  • Nederlandse Vereniging voor Keel-Neus-Oorheelkunde en Heelkunde van het Hoofd-Halsgebied
  • Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde
  • Nederlandse Vereniging voor Medische microbiologie
  • Nederlandse Vereniging voor Obstetrie en Gynaecologie
  • Nederlandse Vereniging voor Psychiatrie
  • Nederlandse Vereniging voor Radiologie
  • Vereniging Klinische Genetica Nederland
  • Nederlandse Vereniging van Ziekenhuisapothekers
  • Nederlandse Vereniging voor Klinische Chemie en Laboratoriumgeneeskunde

Algemene gegevens

Aanleiding

Cystic fibrosis (CF), ook wel pancreasfibrose, mucoviscidosis of taaislijmziekte genoemd, is één van de meest voorkomende erfelijke stofwisselingsziekten onder het blanke ras. In 1989 is het CF-gen geïdentificeerd en hierbij is duidelijk geworden dat vele verschillende CF- mutaties, indien in tweevoud voorkomend, de ziekte kunnen veroorzaken. Afhankelijk van de groep waartoe een specifieke mutatie behoort, is het epitheliale chloridentransport in mindere of meerdere mate gestoord. Voor de diagnostiek blijft de klassieke zweettest een vooraanstaande plaats innemen. De diagnose wordt definitief bevestigd door genetisch onderzoek. Andere functionele tests (elektrofysiologisch onderzoek van neus- en darmepitheel) kunnen in bijzondere gevallen worden aangewend voor de diagnostiek en hebben mede het inzicht in de pathofysiologie van CF vergroot. Patiënten met minder ernstige vormen van CF worden nu herkend, echter veelal pas op volwassen leeftijd.

In de longen, pancreas, galwegen, vasa deferentia en darmen vormt het taaie mucus pluggen en leidt het tot progressieve schade aan de betrokken organen. Door een frequente en deskundige controle kunnen zich ontwikkelende complicaties op tijd onderkend worden en kan een eventuele interventie gestart worden. De behandeling en controle geschiedt in omschreven centra waar orgaanspecialistische kennis op dit gebied is opgebouwd en verschillende disciplines tezamen een optimale zorg kunnen garanderen. Tussentijdse controles kunnen incidenteel buiten het centrum plaatsvinden, mits daarover goede werkafspraken tussen het centrum en medebehandelaar bestaan.

In 1998 werd de richtlijn 'Diagnostiek en Behandeling van cystic fibrosis gepubliceerd. Deze "consensus based” richtlijn is inmiddels op verscheidene onderdelen achterhaald en er bestaat behoefte om de richtlijn aan te passen aan het huidige kennisniveau en nieuwe inzichten. Zo zijn er nieuwe inzichten betreffende:

  • de pathogenese;
  • het belang van vroegdiagnostiek en  neonatale screening;
  • longinfecties;

-            overdracht van pathogene micro-organismen

-            indicatie en effect van inhalatie van antibiotica

-            vroege antimicrobiële behandeling

-            fysiotherapie;

  • longtransplantaties
  • organisatie van zorg (centrum-behandeling)

Daarnaast zijn onlangs (inter-)nationale publicaties verschenen die belangrijke aanvullingen geven op de reeds gebruikte literatuur. Voorbeelden hiervan zijn de publicatie van de Europese Consensus over de diagnostiek en behandeling van infectie met Pseudomonas aeruginosa; de publicatie op het gebied van de gastroenterologie van de Europese Consensus betreffende voeding; Services for adults with Cystic Fibrosis (WHO report 1999); Standards of care for patients with Cystic Fibrosis: a European consensus (Kerem 2005). Daarnaast kunnen er ook op het gebied van de implementatie knelpunten geconstateerd worden, zoals verwoord in de publicatie op het gebied van de organisatie van zorg "CF- centrumzorg”, Gespecialiseerde zorg voor patiënten met Cystic Fibrosis”, (NCFS, Baarn, juni 2002). Hoewel Nederlandse CF-centra in grote lijnen consensus hebben over de kwaliteitscriteria van CF-zorg, ontbreekt het tot op heden aan gezaghebbende visitatie- en controlerichtlijnen, alsmede aan een adequate financiële structuur.

Derhalve heeft de Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde en de Nederlandse Vereniging Artsen Longziekten en Tuberculose het initiatief genomen een multidisciplinaire, ‘evidence-based’ richtlijn te ontwikkelen over de diagnostiek en behandeling van CF. Het Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO verleende hierbij methodologische expertise en logistieke steun.

 

Initiatief:

Nederlandse Vereniging van Artsen voor Longziekten en Tuberculose Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde Nederlandse Cystic Fibrosis Stichting

 

Organisatie:

Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO

 

Mandaterende verenigingen/instanties:

Koninklijke Nederlands Genootschap voor Fysiotherapie

Nederlands Genootschap van Maag-Darm-Leverartsen

Nederlands Instituut van Psychologen

Nederlandsche Internisten Vereeniging Nederlandse Cystic Fibrosis Stichting

Nederlandse Vereniging van Artsen voor Longziekten en Tuberculose

Nederlandse Vereniging van Diëtisten

Nederlandse Vereniging van Maatschappelijk Werkers

Nederlandse Vereniging van Ziekenhuisapothekers

Nederlandse Vereniging voor Arbeids- en Bedrijfsgeneeskunde

Nederlandse Vereniging voor Heelkunde

Nederlandse Vereniging voor Intensive Care

Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde

Nederlandse Vereniging voor Klinische Chemie en Laboratoriumgeneeskunde

Nederlandse Vereniging voor Keel-, neus en oorkunde en Heelkunde van het Hoofd-

Halsgebied

Nederlandse Vereniging voor Medische Microbiologie

Nederlandse Vereniging voor Obstetrie en Gynaecologie

Nederlandse Vereniging voor Psychiatrie

Nederlandse Vereniging voor Radiologie

Platform CF-verpleegkundigen

Vereniging Klinische Genetica Nederland

 

Financiering:

Deze richtlijn is mede tot stand gekomen met financiële steun van de Orde van Medisch Specialisten in het kader van het programma ‘Evidence-Based Richtlijn Ontwikkeling (EBRO)’.

 

Doel en doelgroep

Doelstelling

Deze richtlijn is een document met aanbevelingen ter ondersteuning van de dagelijkse praktijkvoering. De richtlijn berust op de resultaten van wetenschappelijk onderzoek en aansluitende meningsvorming gericht op het vaststellen van goed medisch handelen.

Deze richtlijn geeft aanbevelingen over de diagnostiek en behandeling van CF. De richtlijn schenkt tevens aandacht aan de psychosociale zorg, arbeidsparticipatie en patiëntenvoorlichting. Daarnaast zijn aanbevelingen geformuleerd over de organisatie van zorg, waar onder meer aandacht is besteed aan de transitie van kind- naar volwassenenzorg. De richtlijn kan worden gebruikt bij het geven van voorlichting aan patiënten. Ook biedt de richtlijn aanknopingspunten voor bijvoorbeeld lokale protocollen ter bevordering van de implementatie.

Met de "evidence based” richtlijn over de diagnostische en therapeutische aanpak van CF wordt beoogd dat er sturing kan worden gegeven aan het realiseren van optimale zorg voor de patiënt, doelmatige inzet van middelen en een daarbij behorende organisatiestructuur, hetgeen een goede samenwerking vereist tussen de diverse bij de behandeling betrokken specialismen en paramedici en tussen centra voor cystic fibrosis en ziekenhuizen zonder centrumfunctie.

 

Doelgroep

De richtlijn is bestemd voor alle disciplines, die zich met zorg voor CF-patiënten bezig houden; zoals longartsen, kinderlongartsen, kinderartsen, huisartsen, kinderchirurgen, ziekenhuisapothekers, internisten, intensivisten, KNO-artsen, klinisch chemici, MDL-artsen, artsen-microbioloog, klinisch genetici, gynaecologen, psychiaters, radiologen, CF- verpleegkundigen, (kinder)fysiotherapeuten, psychologen, diëtisten, maatschappelijk werkers en bedrijfsartsen.

Samenstelling werkgroep

Samenstelling van de werkgroep

Voor het ontwikkelen van de richtlijn werd een multidisciplinaire werkgroep ingesteld, bestaande uit 20 disciplines; voor een overzicht zie hieronder. De patiëntenorganisatie Nederlandse Cystic Fibrosis Stichting (NCFS) heeft geparticipeerd in de werkgroep.

Bij het samenstellen van de werkgroep werd rekening gehouden met de geografische spreiding van de werkgroepleden, met een evenredige vertegenwoordiging van de diverse betrokken verenigingen en instanties en CF-centra. De werkgroepleden hebben onafhankelijk gehandeld en waren gemandateerd door hun vereniging.

De werkgroep werd ondersteund en methodologisch begeleid door twee adviseurs van het Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO.

 

  • Dr. C.K. van der Ent, kinderarts, Utrecht, voorzitter
  • Dr. H.G.M. Heijerman, longarts, Den Haag, vice-voorzitter
  • Mw. drs. J.J. Noordhoek-van der Staay, directeur NCFS, Baarn
  • Mw. drs. J.J. van Croonenborg, senior adviseur, Utrecht
  • Mw. drs. H.C. van de Steeg, adviseur, Utrecht
  • Prof.dr. W.M.C. van Aalderen, kinderarts, Amsterdam
  • L.E. Albeda, fysiotherapeut, Den Haag
  • Dr. F.J.A. Beek, radioloog, Utrecht
  • Drs. F.A.J.A. Bodewes, kinderarts, Groningen
  • Mw. I.C.M. Bon, kinderlongverpleegkundige, Amsterdam
  • Drs. R.W. Brimicombe, arts-microbioloog, Den Haag
  • Dr. P.P.H. Le Brun, ziekenhuisapotheker, Den Haag
  • Dr. J. Buwalda, KNO-arts, Utrecht
  • Dr. J.W.H. Custers, kinderfysiotherapeut, Utrecht
  • Dr. E.A. van der Graaf, longarts, Utrecht
  • Dr. V.A.M. Gulmans, coördinator onderzoek NCFS, Baarn
  • Dr. J.J.E. Hendriks, kinderarts-pulmonoloog, Maastricht
  • Dr. B. van Hoek, MDL-arts, Leiden
  • Mw. F.M. Hollander, diëtist, Utrecht
  • Drs. H.J.M. Jacobs, bedrijfsarts, Hapert
  • Dr. H.R. de Jonge, biochemicus, Rotterdam
  • Mw. H. Kalkman, CF-verpleegkundige, Rotterdam
  • Dr. J.W. Mouton, arts-microbioloog, Nijmegen
  • Prof.dr. M.F. Niermeijer, klinisch geneticus, Rotterdam
  • Mw. M.E. Philipsen, maatschappelijk werker, Den Haag
  • Mw. E.M.C. van der Ploeg, diëtist, Maastricht
  • Mw. drs. M.O.J. Raus, psychiater, Den Haag
  • Dr. P.N.M.A. Rieu, kinderchirurg, Nijmegen
  • Drs. P.M.S. Schröder, longarts-intensivist, Blaricum
  • Dr. M. Sinaasappel, kindergastro-enteroloog, Rotterdam
  • Dr. G. Sinnema, klinisch psycholoog, Utrecht
  • Dr. J.WJ. van der Stappen, klinisch chemicus, Nijmegen
  • Dr. G.R. Swart, internist, Rotterdam
  • Mw. drs. M.A.F. Traas, arts in opleiding gynaecologie, Dinxperlo
  • Prof.dr. H.J. Verkade, kinderarts-gastroenteroloog, Groningen
  • Mw. J. de Vries, verpleegkundige, Den Haag
  • Mw. dr. E.J.M. Weersink, longarts, Amsterdam
  • Dr. T.S. van der Werf, longarts-intensivist, Groningen

Methode ontwikkeling

Evidence based

Implementatie

Implementatie en evaluatie

In de verschillende fasen van de ontwikkeling van het concept van de richtlijn is zoveel mogelijk rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn en de daadwerkelijke uitvoerbaarheid van de aanbevelingen.

De richtlijn wordt verspreid naar alle relevante beroepsgroepen en ziekenhuizen. Ook wordt een samenvatting van de richtlijn gepubliceerd in het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde, en er zal in verschillende specifieke vaktijdschriften aandacht worden besteed aan de richtlijn. De Nederlandse Cystic Fibrosis Stichting (NCFS) maakt een samenvatting specifiek voor mensen met CF.

Om de implementatie en evaluatie van deze richtlijn te stimuleren, zijn indicatoren ontwikkeld aan de hand waarvan de implementatie kan worden gemeten in een CF-centrum. Indicatoren geven in het algemeen de zorgverleners de mogelijkheid te evalueren of zij de gewenste zorg leveren. Zij kunnen daarmee ook onderwerpen voor verbeteringen van de zorgverlening identificeren. Ook in het implementatietraject zal de NCFS een rol spelen.

Werkwijze

Werkwijze van de werkgroep

De werkgroep werkte gedurende twee jaar (13 vergaderingen) aan een conceptrichtlijntekst. Gestart werd met een inventarisatie van knelpunten. Een groot aantal specialisten uit verschillende disciplines betrokken bij de diagnostiek en behandeling van CF werd gevraagd naar knelpunten betreffende de inhoud van de zorg, zorgorganisatie en zorgproces. Aan de hand van de knelpunteninventarisatie zijn uitgangsvragen geformuleerd.

Gezien de omvang van het werk, werd een aantal subgroepen gevormd met vertegenwoordigers uit relevante disciplines (screening en diagnostiek, tractus respiratorius, tractus digestivus, late complicaties en psychosociale aspecten). Via systematische zoekopdrachten en reference checking is bruikbare literatuur verzameld. De werkgroepleden hebben de literatuur beoordeeld op inhoud en kwaliteit. Vervolgens schreven de werkgroepleden teksten, waarin de beoordeelde literatuur werd verwerkt, die tijdens vergaderingen besproken en na verwerking van de commentaren werden geaccordeerd.

De uiteindelijke teksten vormden samen de conceptrichtlijn die in april 2007 aan alle betrokken wetenschappelijke verenigingen werd aangeboden. Tevens werd men in staat gesteld om via website van het Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg commentaar op de richtlijn te geven. De commentaren zijn in de definitieve versie van de richtlijn verwerkt.

 

Wetenschappelijke bewijsvoering

De aanbevelingen uit deze richtlijn zijn voor zover mogelijk gebaseerd op bewijs uit gepubliceerd wetenschappelijk onderzoek. Relevante artikelen werden gezocht door het verrichten van systematische zoekacties in de Cochrane Library, Medline. Incidenteel is ook gezocht in Embase en PsycInfo. De geraadpleegde periode beslaat voor de meeste hoofdstukken de afgelopen 15 jaar; in sommige gevallen werd verder in de tijd teruggegaan. Daarnaast werden enkele recent verschenen artikelen meegenomen. Als trefwoorden voor de patiëntenpopulatie werden in Medline gebruikt:

1          "Cystic-Fibrosis"/ all subheadings

2          pancreatic near1 fibros*

3          mucoviscidosis

4          #1 or #2 or #3

5          cystic near fibrosis

6          "Pseudomonas-aeruginosa"/ all subheadings

7          #5 and #6

8           (cystic near fibrosis) in ti,ab

9           #4 or #7 or #8

10        "Cystic-Fibrosis"/ all subheadings or (((pancreatic nearl fibros*) or cf or mucoviscidosis or (cystic near fibrosis)) in ti,ab) or #6

Ook werden artikelen geselecteerd uit referentielijsten van reeds gevonden artikelen. Tevens werden andere richtlijnen aangaande cystic fibrosis geraadpleegd.

De artikelen werden geselecteerd op grond van de volgende criteria: (a) overwegend Engelstalige, Duitstalige, of Nederlandstalige publicaties en (b) gepubliceerd als ‘full paper’. (c) studietype.

Artikelen van matige of slechte kwaliteit werden uitgesloten. Na deze selectie bleven de artikelen over die als onderbouwing bij de verschillende conclusies in de richtlijn staan vermeld. De geselecteerde artikelen zijn vervolgens gegradeerd naar de mate van bewijs, waarbij de indeling is gebruikt zoals te zien is in tabel 1.

De beschrijving en beoordeling van de verschillende artikelen staan in de verschillende teksten onder het kopje “samenvatting van de literatuur”. De literatuur is samengevat in een conclusie, waarbij het niveau van het relevante bewijs is weergegeven. Bij gebrek aan bewijs bij CF-patiënten is soms gezocht welk bewijs voor handen was bij niet CF-patiënten om op zodanige wijze tot wetenschappelijke onderbouwing te komen.

 

Tabel 1: Indeling van de literatuur naar de mate van bewijskracht Voor artikelen betreffende: interventie (preventie of therapie)

A1

systematische reviews die tenminste enkele onderzoeken van A2-niveau betreffen, waarbij de resultaten van afzonderlijke onderzoeken consistent zijn;

A2

gerandomiseerd vergelijkend klinisch onderzoek van goede    kwaliteit (gerandomiseerde,dubbelblind gecontroleerde trials) van voldoende omvang en consistentie;

B

gerandomiseerde klinische trials van matige kwaliteit of onvoldoende     omvang  of ander vergelijkend onderzoek (niet-gerandomiseerd, vergelijkend cohortonderzoek, patiënt-controle- onderzoek;

C

niet-vergelijkend onderzoek;

E

mening van deskundigen, bijvoorbeeld de werkgroepleden.

 

Voor artikelen betreffende: diagnostiek

A1 onderzoek naar de effecten van diagnostiek op klinische uitkomsten bij een prospectief gevolgde goed gedefinieerde patiëntengroep met een tevoren gedefinieerd beleid op grond van de te onderzoeken testuitslagen, of besliskundig onderzoek naar de effecten van diagnostiek op klinische uitkomsten, waarbij resultaten van onderzoek van A2-niveau als basis worden gebruikt en voldoende rekening wordt gehouden met onderlinge afhankelijkheid van diagnostische tests;

A2 onderzoek ten opzichte van een referentietest, waarbij van tevoren criteria zijn gedefinieerd voor de te onderzoeken test en voor een referentietest, met een goede beschrijving van de est en de onderzochte klinische populatie; het moet een voldoende grote serie van opeenvolgende patiënten betreffen, er moet gebruikgemaakt zijn van tevoren gedefinieerde afkapwaarden en de resultaten van de test en de 'gouden standaard' moeten onafhankelijk zijn beoordeeld. Bij situaties waarbij multipele, diagnostische tests een rol spelen, is er in principe een onderlinge afhankelijkheid en dient de analyse hierop te zijn aangepast, bijvoorbeeld met logistische regressie;

B vergelijking met een referentietest, beschrijving van de onderzochte test en populatie, maar niet de kenmerken die verder onder niveau A staan genoemd;

C niet-vergelijkend onderzoek;

D mening van deskundigen, bijvoorbeeld de werkgroepleden.

 

Niveau van de conclusies op basis van het bewijs

  1. 1 systematische review (A1) of tenminste 2 onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau A1 of A2
  2. tenminste 2 onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau B
  3. 1 onderzoek van niveau A2 of B of onderzoek van niveau C
  4. mening van deskundigen, bijvoorbeeld de werkgroepleden

 

Totstandkoming van de aanbevelingen

Voor het komen tot een aanbeveling zijn er naast het wetenschappelijk bewijs vaak andere Aspecten van belang, bijvoorbeeld: patiëntenvoorkeuren, beschikbaarheid van speciale technieken of expertise, organisatorische aspecten, maatschappelijke consequenties of kosten. Deze aspecten worden besproken na de ‘Conclusie’. Hierin wordt de conclusie op basis van de literatuur geplaatst in de context van de dagelijkse praktijk en vindt een afweging plaats van de voor- en nadelen van de verschillende beleidsopties. De uiteindelijk geformuleerde aanbeveling is het resultaat van het beschikbare bewijs in combinatie met deze overwegingen.

Het volgen van deze procedure en het opstellen van de richtlijn in dit ‘format’ heeft als doel de transparantie van de richtlijn te verhogen. Het biedt ruimte voor een efficiënte discussie tijdens de werkgroepvergaderingen en vergroot bovendien de helderheid voor de gebruiker van de richtlijn.