CF Inspanningsvermogen en spierkracht

Laatst beoordeeld: 01-01-2007

Uitgangsvraag

Wat is de plaats van training van het inspanningsvermogen en spierkrachttraining in de behandeling van CF-patiënten?

Aanbeveling

Het verdient aanbeveling dat training van het inspanningsvermogen en de spierkracht geïntegreerd is in het dagelijks leven van de CF patiënt. Regelmatige controle (minimaal 1 keer per jaar) hiervan is belangrijk om vermindering van het inspanningsvermogen en de spierkracht in een vroegtijdig stadium te kunnen onderkennen en met gerichte training te beginnen.

 

Aan CF-patiënten met een vastgestelde afname van het inspanningsvermogen of spierkracht, wordt een aangepast trainingsprogramma aangeboden. Deze training kan ook in de thuissituatie worden gedaan. De voortgang hiervan wordt regelmatig (1 keer per 3 maanden) door een fysiotherapeut gecontroleerd .

 

Het verdient aanbeveling om zo mogelijk de drie vormen van training, aërobe training, anaërobe training en spierkrachttraining, te combineren in de oefentherapie.

 

Zuurstofsuppletie tijdens de training is geïndiceerd bij patiënten met een inspanningsgebonden afname van de perifere zuurstofsaturatie. Daarbij wordt tijdens de training een saturatie van > 90% nagestreefd.

Overwegingen

Training van het inspanningsvermogen en spierkrachttraining lijkt bij alle CF-patiënten geïndiceerd. Bij patiënten met een normale inspanningstolerantie en spierkracht zal de training geïntegreerd kunnen zijn in de ADL. De fysiotherapeut kan instructie en adviezen geven over vormen en intensiteit van bewegen. Inspanningstolerantie en spierkracht wordne regelmatig gecontroleerd , minimaal 1 keer per jaar.

Na een ernstige exacerbatie wordt gekeken naar eventuele afname van inspanningsvermogen en spierkracht. Bij vastgestelde afname hiervan wordt een aangepast trainingsprogramma gegeven.

Bij patiënten met een afname van inspanningstolerantie of spierkracht wordt een aangepast trainingsprogramma aangeboden. De voortgang hiervan wordt regelmatig (1 keer per 3 maanden) door een fysiotherapeut gecontroleerd.

Veel van de bovenstaande onderzoeken naar de effecten van training zijn verricht bij kinderen en adolescenten met CF. De ziekteverschijnselen zijn in de groep van de volwassen CF-patiënten echter vaak duidelijker aanwezig. De belangrijkste indicaties voor het doen van inspannings- en spierkrachttraining, effecten op de longfunctie, verbetering van het inspanningsvermogen en de spierkracht en de kwaliteit van leven zijn in deze groep zeker zo belangrijk als bij kinderen.

Patiënten met een sterk verminderd inspanningsvermogen zijn niet in staat aërobe training op een voldoende niveau uit te voeren. Zuurstofsuppletie tijdens de training is dan noodzakelijk.

 

Inleiding

Door afname van de longfunctie en een verslechterde voedingstoestand bij CF-patiënten ontstaan dyspneuklachten in rust of tijdens inspanning. Gevolgen hiervan zijn afname van het inspanningsvermogen en de spierkracht en problemen bij de uitvoering van ADL activiteiten.

Conclusies

Niveau 3

Er zijn aanwijzingen dat vermindering van het aërobe inspanningsvermogen veroorzaakt wordt door functieverlies van het cardio-respiratiore systeem.

 

B Shah 1998

 

Niveau 3

Er zijn aanwijzingen dat vermindering van het anaërobe inspanningsvermogen en de spierkracht veroorzaakt wordt door kwantitatieve veranderingen in het spierweefsel.

 

B Shah 1998

 

Niveau 3

Er zijn aanwijzingen dat verbetering van de maximale aërobe inspanningscapaciteit en verhoging van het activiteitenniveau effecten zijn van aërobe inspanningstherapie op korte termijn.

 

A2 Selvadurai 2002

 

Niveau 3

Er zijn aanwijzingen dat verbetering van de FEV1 en verhoging van het activiteitenniveau effecten zijn van spierkrachttraining op de korte termijn.

 

A2 Selvadurai 2002

 

Niveau 3

Er zijn aanwijzingen dat verbetering van het maximale aërobe en het maximale anaërobe inspanningsvermogen en verbetering van de kwaliteit van leven effecten zijn van anaërobe inspanningstherapie op korte termijn.

 

A2 Klijn 2004

 

Niveau 3

Er zijn aanwijzingen dat verbetering van de kracht van bovenste en onderste extremiteit een effecten is van spierkrachttraining op de lange termijn.

 

B        Orenstein 2004

C         Strauss 1987

 

Niveau 3

Er zijn aanwijzingen dat spierkrachttraining op de lange termijn een vermindering van het RV zou kunnen geven.

 

C Strauss 1987

 

Niveau 3

Er zijn aanwijzingen dat de inspanningscapaciteit bij CF-patiënten met een

matig tot ernstig gestoorde longfunctie verbeterd kan worden door te trainen

met zuurstofsuppletie.

 

B McKone 2002

C Heijerman 1991

 

Niveau 3

Er zijn aanwijzingen dat een trainingsprogramma voor thuis effectief is met betrekking tot verbetering van het maximale aërobe inspanningsvermogen en het zelfbeeld.

 

C Gulmans 1999

Samenvatting literatuur

Onderzoek naar de oorzaken van afname van het inspanningsvermogen bij CF-patiënten:

Shah (1998) hebben onderzoek gedaan naar de determinanten van afname van het inspanningsvermogen bij CF-patiënten. Er werd bij 17 CF-patiënten en bij 17 mensen zonder longaandoening zowel een aërobe als een anaërobe maximale inspanningstest (op 130% van Wmax) gedaan.

Bij de aërobe test bleek de groep met CF-patiënten een significant lagere VE, VO2max, hartfrequentie, duur van de test en Wmax te hebben in vergelijking met de groep niet CF- patiënten.

Bij de anaërobe test bleek dat de CF-groep een VE te hebben die vergelijkbaar was met die uit de aërobe test, terwijl deze bij de niet CF-groep lager was dan in de aërobe test. De maximale anaërobe inspanningscapaciteit bleek in de CF-groep significant lager te zijn. Vermindering van het aërobe inspanningsvermogen bij CF-patiënten lijkt veroorzaakt te worden door functieverlies van het cardio-respiratiore systeem. Er is hierbij een duidelijke correlatie tussen longfunctieparameters en inspanningstolerantie.

De afname van het anaërobe inspanningsvermogen en de perifere spierkracht lijkt vooral veroorzaakt te worden door kwalitatieve en kwantitatieve veranderingen in het spierweefsel.

 

Onderzoek naar effecten van training van het inspanningsvermogen en spierkrachttraining: Sinds de jaren 70 is er veel onderzoek gedaan naar de effecten van inspanningstraining en spierkrachttraining bij patiënten met CF. Onderzoeken van kwalitatief voldoende niveau zijn echter vaak alleen verricht bij kinderen en adolescenten en het betreft meestal onderzoeken met een kleine steekproefpopulatie of onderzoeken zonder controlegroep In de Cochrane review van Bradley (2004) zijn een beperkt aantal RCT’s geselecteerd waarbij onderzoek is gedaan naar training van het inspanningsvermogen bij CF-patiënten.

Schneidermann (2000) vond bij CF-patiënten een significant positief effect van aërobe training op de vermindering van de jaarlijkse procentuele afname van de voorspelde waardes van de FVC en de FEV1. Bij een oefenprogramma waarbij 2 keer per week 20 minuten getraind werd met een intensiteit van 70% - 80% van Hfmax en met een follow-up van 3 jaar bleek de afname van de FVC in de trainingsgroep (TG) 0,25 % per jaar te zijn, in de controlegroep (CG) 2,42 % per jaar. De jaarlijkse afname van de FEV1 was in de TG 1,46 % per jaar, in de CG 3,47 % per jaar.

Klijn (2004) vergeleek twee groepen CF-patiënten. De ene groep deed anaërobe training (12 weken training, 2 keer per week, 30 tot 45 minuten per sessie) de controlegroep zette de normale dagelijkse activiteiten voort. Conclusies waren dat er in de anaërobe inspanningstest een significante toename was van de Peak Power van 11,7% in de TG (- 0,5% in de CG) en van de Mean Power (+12,4% in de TG, -2% in de CG). Bij de aërobe inspanningstest nam de Wmax in de TG toe met 7,2%, CG -0,7% en nam de VO2max met 5% toe in de TG, CG -4%. In de TG werd een toename gezien van de QoL score met 20%, in de CG geen verandering. Bij de TG bleek er ook na 12 weken, maar ook na 1 maand follow-up sprake te zijn van een significant hoger activiteitenniveau dan voor de training en dit activiteitenniveau was ook hoger dan bij de CG.

Selvadurai (2002) heeft tijdens ziekenhuisopname onderzoek gedaan naar aërobe training, 5 keer per week, 30 minuten per sessie op 70% van Hfmax. Dit werd vergeleken met een CG die de standaard ademhalingstherapie bleef volgen. Er was een follow-up 1 maand na ontslag. In de trainingsgroep (TG) was een significante toename van de VO2max van ruim 21% (CG -3%) en van de kwaliteit van leven van 14% (CG -2%). Er bleek een duidelijke correlatie te zijn tussen toename van de maximale aërobe inspanningscapaciteit en de QoL score. In hetzelfde onderzoek werd in krachttraining (70% van Pmax, training van bovenste en onderste extremiteit) vergeleken met dezelfde CG. Ook hier was een follow up van 1 maand. Resultaten hiervan waren significante toenames van de FEV1 met 10% (CG 4,5%), de kracht van de onderste extremiteit met 18,3% (CG -6,3%) en het gewicht met 2,7% (CG 1,0%). Daarnaast werd onderzoek gedaan naar het activiteitenniveau voor infectie en 1 maand na ontslag. In de groep die aërobe training had gedaan nam het activiteitenniveau toe met 8,6%, in de krachttraining groep nam het activiteitenniveau toe met 3,8% en in de CG nam deze af met 1,0%.

Orenstein (2004) vergeleek aërobe training, 3 keer per week, gedurende 5 minuten, oplopend naar 30 minuten op 70% van Hfmax met een follow-up van 1 jaar, met krachttraining van de bovenste extremiteiten, < 55% van Hfmax, weerstand werd individueel bepaald, series en herhalingen langzaam toenemend. Basisniveaus van uithoudingsvermogen en kracht werden 1 maand voor en bij de start van de interventies gemeten. Zowel in de aërobe- als in de krachttrainingsgroep werd een toename gezien van de kracht in de bovenste extremiteiten met 5% tot 8%.

Uit een onderzoek bij 9 patiënten van Strauss (1987) bleek dat krachttraining van de bovenste extremiteit, 6 maanden, 3 keer per week, een significante verbetering van de spierkracht en een vermindering van 20% van het RV gaf.

 

Onderzoek naar effecten van trainen met zuurstofsuppletie:

Ook is er onderzoek gedaan naar het effect van trainen met zuurstofsuppletie op het inspanningsvermogen bij patiënten met een matig tot ernstig gestoorde longfunctie.

Heijerman (1991) onderzocht aërobe inspanningstraining (75% van Wmax, 2 keer per dag 20 minuten, 5 keer per week, minimaal 3 weken) met zuurstofsuppletie bij CF-patiënten met een ernstig gestoorde longfunctie. Hierbij bleek dat er een duidelijke verbetering was van de Wmax (+ 32%), van de VO2max (+22%) en van de Ve max (+20%).

McKone (2002) onderzocht de inspanningstolerantie zonder en met zuurstofsuppletie. Patiënten (FEV1 gemiddeld 41%) deden een maximale inspanningstest en daarna 2 keer een submaximale inspanningstest op 80% van Wmax, 1 keer zonder en 1 keer met zuurstofsuppletie. Met extra zuurstof bleek de volhoud-tijd significant langer en de saturatie hoger tijdens Wmax. Er was geen verschil in Borg score voor dyspneu en vermoeidheid aan het einde van de beide submaximale testen.

 

Onderzoek naar de effecten van thuistrainingsprogramma’s:

Er is enig onderzoek gedaan naar het effect van thuistrainingsprogramma’s. Gulmans (1999) heeft onderzoek gedaan naar de effecten van een thuistrainingsprogramma op de fietsergometer, 6 maanden, 5 keer per week, 20 minuten per sessie, op 70-80% van Wmax. Er bleek een significante toename van de Wmax, de Vo2, uitgedrukt in BMI en FFM en een toename van het zelfbeeld. Na 6 maanden was er een afname van de acceptatie voor het fietsen, echter niet voor andere trainingsvormen.

 

 

Referenties

  1. Bradley J, Moran F. Physical training for cystic fibrosis (review). The Cochrane collaboration. The Cochrane library 2005, issue 3.
  2. Gulmans V, de Meer K, Brackel H, Faber J, Berger R, Helders P. Outpatient exercise training in children with cystic fibrosis: physiological effects, perceived competence en acceptability. Ped. Pulm. 1999; 28:39-46.
  3. Heijerman H, Bakker W, Sterk P, Dijkman J. Oxygen-assisted exercise training in adult cystic fibrosis patients with pulmonary limitation to exercise. Int J Rehabil Res. 1991; 14(2):101-15.
  4. Klijn P, Oudshoorn A, van der Ent C, van der Net J, Kimpen J, Helders P. Effects of anaerobic training in children with cystic fibrosis: a randomized controlled study. Chest 2004; 125:1299- 1305.
  5. McKone E, Barry S, FitzGerald M, Gallagher C. The role of supplemental oxygen during submaximal exercise in patients with cystic fibrosis. Eur Respir J 2002; 20:134-42.
  6. Orenstein D, Hovell M, Mulvihill M, Keating K, Hofstetter R, Kelsey S, Morris K, Nixon P. Strength vs aerobic training in children with cystic fibrosis. Chest 2004; 126:1204-14.
  7. Schneidermann-Walker J, Pollock S, Corey M, Wilkes D, Canny G, Pedder L, Reisman J. A randomized controlled trial of a 3-year home exercise program in cystic fibrosis. J Pediatr 2000;136:304-10.
  8. Selvadurai H, Blinkie C, Meyers N, Mellis C, Cooper P, van Asperen P. Randomized controlled study of in-hospital exercise training programs in children with cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol: 2002; 33:194-200.
  9. Shah A, Gozal D, Keens Th. Determinants of aerobic en anaerobic exercise performance in cystic fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1998; 175:1145-50.
  10. Strauss G, Osher A, Wang C, Goodrich E, Gold F, Colman W, Stabile M, Dobrenchuk A, Keens T. Variable weight training in cystic fibrosis. Chest 1987; 273-76.

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld : 01-01-2007

Laatst geautoriseerd : 01-01-2007

Herziening

Uiterlijk in 2010 zullen de Nederlandse Vereniging van Kindergeneeskunde en Nederlandse Vereniging Artsen Longziekten en Tuberculose na raadpleging van of op advies van andere aan de richtlijn participerende verenigingen, bepaald of deze richtlijn nog actueel is. Zo nodig wordt een nieuwe werkgroep geïnstalleerd om de richtlijn te herzien. De geldigheid van de richtlijn komt eerder te vervallen als nieuwe ontwikkelingen aanleiding zijn een herzieningstraject te starten.

 

Momenteel is de richtlijn nog niet herzien, de NVALT en NVK beraden zich hierover.

Initiatief en autorisatie

Initiatief : Nederlandse Vereniging van Artsen voor Longziekten en Tuberculose

Geautoriseerd door:
  • Nederlandse Internisten Vereniging
  • Nederlandse Vereniging van Maag-Darm-Leverartsen
  • Nederlandse Vereniging voor Heelkunde
  • Nederlandse Vereniging voor Keel-Neus-Oorheelkunde en Heelkunde van het Hoofd-Halsgebied
  • Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde
  • Nederlandse Vereniging voor Medische microbiologie
  • Nederlandse Vereniging voor Obstetrie en Gynaecologie
  • Nederlandse Vereniging voor Psychiatrie
  • Nederlandse Vereniging voor Radiologie
  • Vereniging Klinische Genetica Nederland
  • Nederlandse Vereniging van Ziekenhuisapothekers
  • Nederlandse Vereniging voor Klinische Chemie en Laboratoriumgeneeskunde

Algemene gegevens

Aanleiding

Cystic fibrosis (CF), ook wel pancreasfibrose, mucoviscidosis of taaislijmziekte genoemd, is één van de meest voorkomende erfelijke stofwisselingsziekten onder het blanke ras. In 1989 is het CF-gen geïdentificeerd en hierbij is duidelijk geworden dat vele verschillende CF- mutaties, indien in tweevoud voorkomend, de ziekte kunnen veroorzaken. Afhankelijk van de groep waartoe een specifieke mutatie behoort, is het epitheliale chloridentransport in mindere of meerdere mate gestoord. Voor de diagnostiek blijft de klassieke zweettest een vooraanstaande plaats innemen. De diagnose wordt definitief bevestigd door genetisch onderzoek. Andere functionele tests (elektrofysiologisch onderzoek van neus- en darmepitheel) kunnen in bijzondere gevallen worden aangewend voor de diagnostiek en hebben mede het inzicht in de pathofysiologie van CF vergroot. Patiënten met minder ernstige vormen van CF worden nu herkend, echter veelal pas op volwassen leeftijd.

In de longen, pancreas, galwegen, vasa deferentia en darmen vormt het taaie mucus pluggen en leidt het tot progressieve schade aan de betrokken organen. Door een frequente en deskundige controle kunnen zich ontwikkelende complicaties op tijd onderkend worden en kan een eventuele interventie gestart worden. De behandeling en controle geschiedt in omschreven centra waar orgaanspecialistische kennis op dit gebied is opgebouwd en verschillende disciplines tezamen een optimale zorg kunnen garanderen. Tussentijdse controles kunnen incidenteel buiten het centrum plaatsvinden, mits daarover goede werkafspraken tussen het centrum en medebehandelaar bestaan.

In 1998 werd de richtlijn 'Diagnostiek en Behandeling van cystic fibrosis gepubliceerd. Deze "consensus based” richtlijn is inmiddels op verscheidene onderdelen achterhaald en er bestaat behoefte om de richtlijn aan te passen aan het huidige kennisniveau en nieuwe inzichten. Zo zijn er nieuwe inzichten betreffende:

  • de pathogenese;
  • het belang van vroegdiagnostiek en  neonatale screening;
  • longinfecties;

-            overdracht van pathogene micro-organismen

-            indicatie en effect van inhalatie van antibiotica

-            vroege antimicrobiële behandeling

-            fysiotherapie;

  • longtransplantaties
  • organisatie van zorg (centrum-behandeling)

Daarnaast zijn onlangs (inter-)nationale publicaties verschenen die belangrijke aanvullingen geven op de reeds gebruikte literatuur. Voorbeelden hiervan zijn de publicatie van de Europese Consensus over de diagnostiek en behandeling van infectie met Pseudomonas aeruginosa; de publicatie op het gebied van de gastroenterologie van de Europese Consensus betreffende voeding; Services for adults with Cystic Fibrosis (WHO report 1999); Standards of care for patients with Cystic Fibrosis: a European consensus (Kerem 2005). Daarnaast kunnen er ook op het gebied van de implementatie knelpunten geconstateerd worden, zoals verwoord in de publicatie op het gebied van de organisatie van zorg "CF- centrumzorg”, Gespecialiseerde zorg voor patiënten met Cystic Fibrosis”, (NCFS, Baarn, juni 2002). Hoewel Nederlandse CF-centra in grote lijnen consensus hebben over de kwaliteitscriteria van CF-zorg, ontbreekt het tot op heden aan gezaghebbende visitatie- en controlerichtlijnen, alsmede aan een adequate financiële structuur.

Derhalve heeft de Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde en de Nederlandse Vereniging Artsen Longziekten en Tuberculose het initiatief genomen een multidisciplinaire, ‘evidence-based’ richtlijn te ontwikkelen over de diagnostiek en behandeling van CF. Het Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO verleende hierbij methodologische expertise en logistieke steun.

 

Initiatief:

Nederlandse Vereniging van Artsen voor Longziekten en Tuberculose Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde Nederlandse Cystic Fibrosis Stichting

 

Organisatie:

Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO

 

Mandaterende verenigingen/instanties:

Koninklijke Nederlands Genootschap voor Fysiotherapie

Nederlands Genootschap van Maag-Darm-Leverartsen

Nederlands Instituut van Psychologen

Nederlandsche Internisten Vereeniging Nederlandse Cystic Fibrosis Stichting

Nederlandse Vereniging van Artsen voor Longziekten en Tuberculose

Nederlandse Vereniging van Diëtisten

Nederlandse Vereniging van Maatschappelijk Werkers

Nederlandse Vereniging van Ziekenhuisapothekers

Nederlandse Vereniging voor Arbeids- en Bedrijfsgeneeskunde

Nederlandse Vereniging voor Heelkunde

Nederlandse Vereniging voor Intensive Care

Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde

Nederlandse Vereniging voor Klinische Chemie en Laboratoriumgeneeskunde

Nederlandse Vereniging voor Keel-, neus en oorkunde en Heelkunde van het Hoofd-

Halsgebied

Nederlandse Vereniging voor Medische Microbiologie

Nederlandse Vereniging voor Obstetrie en Gynaecologie

Nederlandse Vereniging voor Psychiatrie

Nederlandse Vereniging voor Radiologie

Platform CF-verpleegkundigen

Vereniging Klinische Genetica Nederland

 

Financiering:

Deze richtlijn is mede tot stand gekomen met financiële steun van de Orde van Medisch Specialisten in het kader van het programma ‘Evidence-Based Richtlijn Ontwikkeling (EBRO)’.

 

Doel en doelgroep

Doelstelling

Deze richtlijn is een document met aanbevelingen ter ondersteuning van de dagelijkse praktijkvoering. De richtlijn berust op de resultaten van wetenschappelijk onderzoek en aansluitende meningsvorming gericht op het vaststellen van goed medisch handelen.

Deze richtlijn geeft aanbevelingen over de diagnostiek en behandeling van CF. De richtlijn schenkt tevens aandacht aan de psychosociale zorg, arbeidsparticipatie en patiëntenvoorlichting. Daarnaast zijn aanbevelingen geformuleerd over de organisatie van zorg, waar onder meer aandacht is besteed aan de transitie van kind- naar volwassenenzorg. De richtlijn kan worden gebruikt bij het geven van voorlichting aan patiënten. Ook biedt de richtlijn aanknopingspunten voor bijvoorbeeld lokale protocollen ter bevordering van de implementatie.

Met de "evidence based” richtlijn over de diagnostische en therapeutische aanpak van CF wordt beoogd dat er sturing kan worden gegeven aan het realiseren van optimale zorg voor de patiënt, doelmatige inzet van middelen en een daarbij behorende organisatiestructuur, hetgeen een goede samenwerking vereist tussen de diverse bij de behandeling betrokken specialismen en paramedici en tussen centra voor cystic fibrosis en ziekenhuizen zonder centrumfunctie.

 

Doelgroep

De richtlijn is bestemd voor alle disciplines, die zich met zorg voor CF-patiënten bezig houden; zoals longartsen, kinderlongartsen, kinderartsen, huisartsen, kinderchirurgen, ziekenhuisapothekers, internisten, intensivisten, KNO-artsen, klinisch chemici, MDL-artsen, artsen-microbioloog, klinisch genetici, gynaecologen, psychiaters, radiologen, CF- verpleegkundigen, (kinder)fysiotherapeuten, psychologen, diëtisten, maatschappelijk werkers en bedrijfsartsen.

Samenstelling werkgroep

Samenstelling van de werkgroep

Voor het ontwikkelen van de richtlijn werd een multidisciplinaire werkgroep ingesteld, bestaande uit 20 disciplines; voor een overzicht zie hieronder. De patiëntenorganisatie Nederlandse Cystic Fibrosis Stichting (NCFS) heeft geparticipeerd in de werkgroep.

Bij het samenstellen van de werkgroep werd rekening gehouden met de geografische spreiding van de werkgroepleden, met een evenredige vertegenwoordiging van de diverse betrokken verenigingen en instanties en CF-centra. De werkgroepleden hebben onafhankelijk gehandeld en waren gemandateerd door hun vereniging.

De werkgroep werd ondersteund en methodologisch begeleid door twee adviseurs van het Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO.

 

  • Dr. C.K. van der Ent, kinderarts, Utrecht, voorzitter
  • Dr. H.G.M. Heijerman, longarts, Den Haag, vice-voorzitter
  • Mw. drs. J.J. Noordhoek-van der Staay, directeur NCFS, Baarn
  • Mw. drs. J.J. van Croonenborg, senior adviseur, Utrecht
  • Mw. drs. H.C. van de Steeg, adviseur, Utrecht
  • Prof.dr. W.M.C. van Aalderen, kinderarts, Amsterdam
  • L.E. Albeda, fysiotherapeut, Den Haag
  • Dr. F.J.A. Beek, radioloog, Utrecht
  • Drs. F.A.J.A. Bodewes, kinderarts, Groningen
  • Mw. I.C.M. Bon, kinderlongverpleegkundige, Amsterdam
  • Drs. R.W. Brimicombe, arts-microbioloog, Den Haag
  • Dr. P.P.H. Le Brun, ziekenhuisapotheker, Den Haag
  • Dr. J. Buwalda, KNO-arts, Utrecht
  • Dr. J.W.H. Custers, kinderfysiotherapeut, Utrecht
  • Dr. E.A. van der Graaf, longarts, Utrecht
  • Dr. V.A.M. Gulmans, coördinator onderzoek NCFS, Baarn
  • Dr. J.J.E. Hendriks, kinderarts-pulmonoloog, Maastricht
  • Dr. B. van Hoek, MDL-arts, Leiden
  • Mw. F.M. Hollander, diëtist, Utrecht
  • Drs. H.J.M. Jacobs, bedrijfsarts, Hapert
  • Dr. H.R. de Jonge, biochemicus, Rotterdam
  • Mw. H. Kalkman, CF-verpleegkundige, Rotterdam
  • Dr. J.W. Mouton, arts-microbioloog, Nijmegen
  • Prof.dr. M.F. Niermeijer, klinisch geneticus, Rotterdam
  • Mw. M.E. Philipsen, maatschappelijk werker, Den Haag
  • Mw. E.M.C. van der Ploeg, diëtist, Maastricht
  • Mw. drs. M.O.J. Raus, psychiater, Den Haag
  • Dr. P.N.M.A. Rieu, kinderchirurg, Nijmegen
  • Drs. P.M.S. Schröder, longarts-intensivist, Blaricum
  • Dr. M. Sinaasappel, kindergastro-enteroloog, Rotterdam
  • Dr. G. Sinnema, klinisch psycholoog, Utrecht
  • Dr. J.WJ. van der Stappen, klinisch chemicus, Nijmegen
  • Dr. G.R. Swart, internist, Rotterdam
  • Mw. drs. M.A.F. Traas, arts in opleiding gynaecologie, Dinxperlo
  • Prof.dr. H.J. Verkade, kinderarts-gastroenteroloog, Groningen
  • Mw. J. de Vries, verpleegkundige, Den Haag
  • Mw. dr. E.J.M. Weersink, longarts, Amsterdam
  • Dr. T.S. van der Werf, longarts-intensivist, Groningen

Methode ontwikkeling

Evidence based

Implementatie

Implementatie en evaluatie

In de verschillende fasen van de ontwikkeling van het concept van de richtlijn is zoveel mogelijk rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn en de daadwerkelijke uitvoerbaarheid van de aanbevelingen.

De richtlijn wordt verspreid naar alle relevante beroepsgroepen en ziekenhuizen. Ook wordt een samenvatting van de richtlijn gepubliceerd in het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde, en er zal in verschillende specifieke vaktijdschriften aandacht worden besteed aan de richtlijn. De Nederlandse Cystic Fibrosis Stichting (NCFS) maakt een samenvatting specifiek voor mensen met CF.

Om de implementatie en evaluatie van deze richtlijn te stimuleren, zijn indicatoren ontwikkeld aan de hand waarvan de implementatie kan worden gemeten in een CF-centrum. Indicatoren geven in het algemeen de zorgverleners de mogelijkheid te evalueren of zij de gewenste zorg leveren. Zij kunnen daarmee ook onderwerpen voor verbeteringen van de zorgverlening identificeren. Ook in het implementatietraject zal de NCFS een rol spelen.

Werkwijze

Werkwijze van de werkgroep

De werkgroep werkte gedurende twee jaar (13 vergaderingen) aan een conceptrichtlijntekst. Gestart werd met een inventarisatie van knelpunten. Een groot aantal specialisten uit verschillende disciplines betrokken bij de diagnostiek en behandeling van CF werd gevraagd naar knelpunten betreffende de inhoud van de zorg, zorgorganisatie en zorgproces. Aan de hand van de knelpunteninventarisatie zijn uitgangsvragen geformuleerd.

Gezien de omvang van het werk, werd een aantal subgroepen gevormd met vertegenwoordigers uit relevante disciplines (screening en diagnostiek, tractus respiratorius, tractus digestivus, late complicaties en psychosociale aspecten). Via systematische zoekopdrachten en reference checking is bruikbare literatuur verzameld. De werkgroepleden hebben de literatuur beoordeeld op inhoud en kwaliteit. Vervolgens schreven de werkgroepleden teksten, waarin de beoordeelde literatuur werd verwerkt, die tijdens vergaderingen besproken en na verwerking van de commentaren werden geaccordeerd.

De uiteindelijke teksten vormden samen de conceptrichtlijn die in april 2007 aan alle betrokken wetenschappelijke verenigingen werd aangeboden. Tevens werd men in staat gesteld om via website van het Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg commentaar op de richtlijn te geven. De commentaren zijn in de definitieve versie van de richtlijn verwerkt.

 

Wetenschappelijke bewijsvoering

De aanbevelingen uit deze richtlijn zijn voor zover mogelijk gebaseerd op bewijs uit gepubliceerd wetenschappelijk onderzoek. Relevante artikelen werden gezocht door het verrichten van systematische zoekacties in de Cochrane Library, Medline. Incidenteel is ook gezocht in Embase en PsycInfo. De geraadpleegde periode beslaat voor de meeste hoofdstukken de afgelopen 15 jaar; in sommige gevallen werd verder in de tijd teruggegaan. Daarnaast werden enkele recent verschenen artikelen meegenomen. Als trefwoorden voor de patiëntenpopulatie werden in Medline gebruikt:

1          "Cystic-Fibrosis"/ all subheadings

2          pancreatic near1 fibros*

3          mucoviscidosis

4          #1 or #2 or #3

5          cystic near fibrosis

6          "Pseudomonas-aeruginosa"/ all subheadings

7          #5 and #6

8           (cystic near fibrosis) in ti,ab

9           #4 or #7 or #8

10        "Cystic-Fibrosis"/ all subheadings or (((pancreatic nearl fibros*) or cf or mucoviscidosis or (cystic near fibrosis)) in ti,ab) or #6

Ook werden artikelen geselecteerd uit referentielijsten van reeds gevonden artikelen. Tevens werden andere richtlijnen aangaande cystic fibrosis geraadpleegd.

De artikelen werden geselecteerd op grond van de volgende criteria: (a) overwegend Engelstalige, Duitstalige, of Nederlandstalige publicaties en (b) gepubliceerd als ‘full paper’. (c) studietype.

Artikelen van matige of slechte kwaliteit werden uitgesloten. Na deze selectie bleven de artikelen over die als onderbouwing bij de verschillende conclusies in de richtlijn staan vermeld. De geselecteerde artikelen zijn vervolgens gegradeerd naar de mate van bewijs, waarbij de indeling is gebruikt zoals te zien is in tabel 1.

De beschrijving en beoordeling van de verschillende artikelen staan in de verschillende teksten onder het kopje “samenvatting van de literatuur”. De literatuur is samengevat in een conclusie, waarbij het niveau van het relevante bewijs is weergegeven. Bij gebrek aan bewijs bij CF-patiënten is soms gezocht welk bewijs voor handen was bij niet CF-patiënten om op zodanige wijze tot wetenschappelijke onderbouwing te komen.

 

Tabel 1: Indeling van de literatuur naar de mate van bewijskracht Voor artikelen betreffende: interventie (preventie of therapie)

A1

systematische reviews die tenminste enkele onderzoeken van A2-niveau betreffen, waarbij de resultaten van afzonderlijke onderzoeken consistent zijn;

A2

gerandomiseerd vergelijkend klinisch onderzoek van goede    kwaliteit (gerandomiseerde,dubbelblind gecontroleerde trials) van voldoende omvang en consistentie;

B

gerandomiseerde klinische trials van matige kwaliteit of onvoldoende     omvang  of ander vergelijkend onderzoek (niet-gerandomiseerd, vergelijkend cohortonderzoek, patiënt-controle- onderzoek;

C

niet-vergelijkend onderzoek;

E

mening van deskundigen, bijvoorbeeld de werkgroepleden.

 

Voor artikelen betreffende: diagnostiek

A1 onderzoek naar de effecten van diagnostiek op klinische uitkomsten bij een prospectief gevolgde goed gedefinieerde patiëntengroep met een tevoren gedefinieerd beleid op grond van de te onderzoeken testuitslagen, of besliskundig onderzoek naar de effecten van diagnostiek op klinische uitkomsten, waarbij resultaten van onderzoek van A2-niveau als basis worden gebruikt en voldoende rekening wordt gehouden met onderlinge afhankelijkheid van diagnostische tests;

A2 onderzoek ten opzichte van een referentietest, waarbij van tevoren criteria zijn gedefinieerd voor de te onderzoeken test en voor een referentietest, met een goede beschrijving van de est en de onderzochte klinische populatie; het moet een voldoende grote serie van opeenvolgende patiënten betreffen, er moet gebruikgemaakt zijn van tevoren gedefinieerde afkapwaarden en de resultaten van de test en de 'gouden standaard' moeten onafhankelijk zijn beoordeeld. Bij situaties waarbij multipele, diagnostische tests een rol spelen, is er in principe een onderlinge afhankelijkheid en dient de analyse hierop te zijn aangepast, bijvoorbeeld met logistische regressie;

B vergelijking met een referentietest, beschrijving van de onderzochte test en populatie, maar niet de kenmerken die verder onder niveau A staan genoemd;

C niet-vergelijkend onderzoek;

D mening van deskundigen, bijvoorbeeld de werkgroepleden.

 

Niveau van de conclusies op basis van het bewijs

  1. 1 systematische review (A1) of tenminste 2 onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau A1 of A2
  2. tenminste 2 onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau B
  3. 1 onderzoek van niveau A2 of B of onderzoek van niveau C
  4. mening van deskundigen, bijvoorbeeld de werkgroepleden

 

Totstandkoming van de aanbevelingen

Voor het komen tot een aanbeveling zijn er naast het wetenschappelijk bewijs vaak andere Aspecten van belang, bijvoorbeeld: patiëntenvoorkeuren, beschikbaarheid van speciale technieken of expertise, organisatorische aspecten, maatschappelijke consequenties of kosten. Deze aspecten worden besproken na de ‘Conclusie’. Hierin wordt de conclusie op basis van de literatuur geplaatst in de context van de dagelijkse praktijk en vindt een afweging plaats van de voor- en nadelen van de verschillende beleidsopties. De uiteindelijk geformuleerde aanbeveling is het resultaat van het beschikbare bewijs in combinatie met deze overwegingen.

Het volgen van deze procedure en het opstellen van de richtlijn in dit ‘format’ heeft als doel de transparantie van de richtlijn te verhogen. Het biedt ruimte voor een efficiënte discussie tijdens de werkgroepvergaderingen en vergroot bovendien de helderheid voor de gebruiker van de richtlijn.