Radiologische diagnostiek in 1e/2e lijn bij craniosynostose

Laatst beoordeeld: 17-02-2020

Uitgangsvraag

Wat is het beleid inzake herkenning, verwijzing en radiologische diagnostiek in eerste/tweede lijn bij kinderen met het vermoeden van craniosynostose?

Aanbeveling

Triage in de eerste en tweede lijn

  • Gebruik het flowdiagram (Bredero-Boelhouwer 2009) om herkenning van craniosynostose in de eerste en tweede lijn te optimaliseren.

 

Verwijzing

  • Verwijs een kind met een vermoeden van craniosynostose zo snel mogelijk door naar een craniosynostose expertisecentrum, zonder aanvullende diagnostiek.

 

Radiologische diagnostiek in een craniosynostose expertisecentrum

  • Verricht bij kinderen met schedelvormafwijkingen en een middelmatig risico op craniosynostose een echografie van de schedel of X-schedel.
  • Verricht bij kinderen met schedelvormafwijkingen en een hoge klinische verdenking op craniosynostose (hoog risico craniosynostose) altijd een low dose 3DCT-scan.

Overwegingen

Bewijskracht van de conclusies

Herkenning van craniosynostose in de eerste en tweede lijn

De hoeveelheid artikelen is zeer laag en eigenlijk beperkt tot één artikel dat wel specifiek is voor Nederland en van goede kwaliteit.

 

Verwijzing

De hoeveelheid artikelen is zeer laag en van matige kwaliteit.

 

Radiologische diagnostiek

Er is een redelijke hoeveelheid artikelen betreffende de specificiteit en sensitiviteit van echografie, X-schedel en CT-scan voor de diagnose craniosynostose, maar deze zijn veelal afkomstig uit expertisecentra. Over de de specificiteit en sensitiviteit van deze onderzoeken na beoordeling in een niet-expertisecentrum is geen literatuur beschikbaar.

 

Waarden en voorkeuren

Herkenning van craniosynostose in de eerste en tweede lijn

De meeste ouders zullen een voorkeur hebben om een snelle en betrouwbare beoordeling te krijgen van de schedelvormafwijking van hun kind in de eigen regio. Bij enige twijfel aan zijde van ouders of zorgverlener is overleg met een expertisecentrum gewenst om zekerheid te krijgen en tijdige behandeling mogelijk te maken.

 

Verwijzing

De meeste ouders van een kind met een vermoeden van craniosynostose zullen bij voorkeur snel bij het expertisecentrum een afspraak krijgen, zodat er zekerheid wordt verkregen over de diagnose en tijdig een behandeling kan worden ingezet.

 

Radiologische diagnostiek

Ten aanzien van de radiologische beeldvorming zullen de ouders bij voorkeur het aantal oncomfortabele onderzoeken voor het kind zo laag mogelijk willen houden en de stralingsbelasting van de radiologische onderzoeken voor het kind tot een minimum willen beperken. Derhalve gaat in de tweede lijn de voorkeur uit naar echografie van de schedelnaden als eerste beeldvormend diagnosticum bij verdenking craniosynostose, onder voorwaarde van voldoende expertise van de uitvoerend radioloog. Indien de uitvoerend radioloog onvoldoende ervaring heeft met echografie van de schedelnaden, dan is X-schedel een alternatief waarvoor eveneens expertise noodzakelijk is.

Het verder ontwikkelen van Black Bone MRI (non-ioniserend) voor het diagnosticeren van craniosynostose en in de toekomst mogelijk vervangen van de 3D CT scan van de schedel (ioniserend) is een taak voor de expertisecentra.

Radiologische beeldvorming van kinderen met verdenking craniosynostose in de tweede lijn mag niet tot vertraging leiden ten aanzien van eventuele doorverwijzing naar een expertisecentrum.

 

Kosten en middelen

Herkenning van craniosynostose in de eerste en tweede lijn

De beoordeling van een afwijkende schedelvorm vereist zelden aanvullende radiologische beeldvormin. Bij twijfel over de aard van de afwijking is het beter om te overleggen met het expertisecentrum in plaats van over te gaan tot aanvullende diagnostiek, vanwege stralingsbelasting en kosten.

 

Verwijzing

Inzet van radiologische en/of genetische diagnostiek door de verwijzer leidt tot kosten en inzet van middelen, terwijl het onderzoek niet altijd geïndiceerd is, van onvoldoende kwaliteit kan zijn of uitgebreid moet worden. Om deze redenen, naast de resulterende vertraging in verwijzing, dient hiervan te worden afgezien.

 

Radiologische diagnostiek

Het introduceren van Black Bone MRI voor het diagnosticeren van craniosynostose en in de toekomst mogelijk vervangen van de 3D CT scan van de schedel zal een verhoging van de kosten van radiologische beeldvorming veroorzaken, enerzijds doordat MRI een duurdere radiologische techniek is en anderzijds doordat vooralsnog het MRI-onderzoek onder anesthesie uitgevoerd moet worden om adequate kwaliteit van de beeldvorming te verkrijgen.

 

Professioneel perspectief

Herkenning van craniosynostose in de eerste en tweede lijn

Het flowdiagram ter onderscheid van positionele schedelvormafwijking en craniosynostosis moet leidend zijn bij beoordeling in eerste en tweede lijn. Bij twijfel is overleg met een expertisecentrum gewenst om overdiagnostiek te voorkomen.

 

Verwijzing

Veel ouders ervaren een (te) lang traject tussen eerste contact met een arts en de uiteindelijke verwijzing naar het expertisecentrum. De verwijzing van de eerste lijn naar een kinderarts draagt bij aan een wat langer traject, maar de bijdrage van de kinderarts in de eigen omgeving van de patiënt in dit stadium en in het vervolgtraject is van grote waarde. Wel dient er gewaakt te worden voor een snelle doorverwijzing, bij voorkeur voor de leeftijd van 3 maanden, om bijvoorbeeld minimaal invasieve chirurgie als optie open te houden.

Zoals gerapporteerd in de jaarverslagen van het craniosynostose expertiseteam Erasmus MC zijn er nog altijd kinderen met craniosynostose die (te) laat worden verwezen.

 

Radiologische diagnostiek

In een tertiair centrum wordt slechts zelden aanvullend beeldvormend onderzoek verricht voor de differentiatie tussen positionele schedelvormafwijkingen en craniosynostosis. Ter voorkoming van onnodig radiologisch onderzoek (met bijbehorende kosten, stralingsbelasting, belasting voor patiënt en ouders, gebrek aan toegevoegde waarde en vereiste ervaring met interpretatie) wordt echografie van de schedel of het maken van de röntgenfoto van de schedel afgeraden, als de klinische diagnose een positionele schedelvormafwijking betreft. In geval van twijfel is overleg met een tertiair craniosynostose expertisecentrum geïndiceerd, waarbij het toesturen van het echografie onderzoek (dynamische opnames) of het X-schedel onderzoek (vooraanzicht, zijaanzicht, achteraanzicht en bovenaanzicht) veelal afdoende is.

Voor operatieve planning is het standaard verrichten van een 3D CT scan van de schedel ter objectivering van de afwijking zeer aan te bevelen, gezien de grote implicatie van het onterecht stellen van de diagnose craniosynostose: pas na chirurgisch openen van de hoofdhuid zal deze fout worden herkend.

Een aanvullend MRI onderzoek van de schedel is van toegevoegde waarde bij kinderen met syndromale craniosynostose ten behoeve van het aantonen of uitsluiten van geassocieerde aanlegstoornissen van het brein en tekenen van verhoogde intracraniële druk en het gelijktijdig beoordelen van aberrante veneuze vaatstructuren die implicaties kunnen hebben voor de operatieve planning.

 

Balans van voorziene gewenste en ongewenste uitkomsten

Herkenning van craniosynostose in de eerste en tweede lijn

Directe verwijzing van alle kinderen met een afwijking van de schedelvorm leidt tot een capaciteitsprobleem bij de expertisecentra en een onnodige belasting van ouders om deze centra, die veelal buiten de eigen regio liggen, te bezoeken. Een expectatief beleid in de eerste en tweede lijn ten aanzien van schedelvorm afwijkingen kan leiden tot een te late verwijzing om de meest geschikte behandeling te geven en houdt onzekerheid bij ouders in stand. Bij twijfel dient overleg plaats te vinden zodat er geen vertraging optreedt en geen overdiagnostiek.

 

Verwijzing

Snelle vaststelling van de diagnose is wenselijk maar kan in de 1e en 2e lijn leiden tot diagnostiek die niet de juiste of gewenste is voor de behandelaar in het expertisecentrum. Deze diagnostiek kan dus beter worden uitgevoerd in het expertisecentrum om juist gebruik van mensen en middelen te garanderen, onnodige radiatie expositie te voorkomen en vertraging in verwijzing naar het expertisecentrum te voorkomen.

 

Radiologische diagnostiek

Adequate en tijdige radiologische diagnostiek bij kinderen met schedelvormafwijkingen is van groot belang. In de tweede lijn dient een afweging gemaakt te worden tussen de toegevoegde waarde van en beschikbare expertise voor het uitvoeren van het aanbevolen radiologisch onderzoek en de eventuele vertraging in doorverwijzing naar een expertisecentrum als gevolg hiervan.

Ten aanzien van de aanvullende radiologische diagnostiek ten behoeve van pre-operatieve planning in de tertiaire centra zal de 3D CT-scan van de schedel vooralsnog de primaire modaliteit zijn in verband met de superieure diagnostische accuratesse, korte scantijd (geen anesthesie nodig) en ruime beschikbaarheid van de CT-scanner. De voordelen van MRI zijn de non-ioniserende techniek en de aanvullende informatie over intracraniele pathologie, waarbij op dit moment de lange scantijd (anesthesie nodig) en matige beschikbaarheid het inzetten van de MRI in de klinische praktijk nog bemoeilijkt.

 

Aanvaardbaarheid en haalbaarheid van de aanbeveling(en)

Herkenning van craniosynostose in de eerste en tweede lijn

Het willen en kunnen toepassen van de aanbevelingen zal naar verwachting van de richtlijncommissie aanvaardbaar zijn voor alle stakeholders (plastisch chirurgen, neurochirurgen, MKA-chirurgen, patiënten en hun ouders, leden van LAPOSA, kinderartsen, klinisch genetici, gynaecologen, prenataal artsen, jeugdartsen, huisartsen, fysiotherapeuten, verloskundigen, neurologen, radiologen, ZN, IGJ, NFU, VWS, ZIN, NZA, PFN), omdat de aanbevelingen grotendeels al aansluiten op de bestaande praktijk.

 

Verwijzing

Het willen en kunnen toepassen van de aanbevelingen zal naar verwachting van de richtlijncommissie aanvaardbaar zijn voor alle stakeholders (plastisch chirurgen, neurochirurgen, MKA-chirurgen, patiënten en hun ouders, leden van LAPOSA, kinderartsen, klinisch genetici, gynaecologen, prenataal artsen, jeugdartsen, huisartsen, fysiotherapeuten, verloskundigen, neurologen, radiologen, ZN, IGJ, NFU, VWS, ZIN, NZA, PFN), omdat de aanbevelingen grotendeels al aansluiten op de bestaande praktijk.

 

Radiologische diagnostiek

Het willen en kunnen toepassen van de aanbevelingen zal naar verwachting van de richtlijncommissie aanvaardbaar zijn voor alle stakeholders (plastisch chirurgen, neurochirurgen, MKA-chirurgen, patiënten en hun ouders, leden van LAPOSA, kinderartsen, klinisch genetici, gynaecologen, huisartsen, neurologen, radiologen, ZN, IGJ, NFU, VWS, ZIN, NZA, PFN), omdat de aanbevelingen grotendeels al aansluiten op de bestaande praktijk.

 

Rationale van de aanbeveling(en)

Herkenning van craniosynostose in de eerste en tweede lijn

Leidend is om de kinderen met craniosynostose tijdig te onderscheiden van kinderen met niet-synostotische vormafwijkingen van de schedel, waarbij er vroeg genoeg verwezen wordt om minimaal invasieve chirurgische technieken mogelijk te laten zijn (voor de leeftijd van 6 maanden). De initiële beoordeling kan goed in de eigen regio plaatsvinden, maar bij twijfel bij ouders of zorgverlener, of bij onvoldoende verbetering is overleg met een expertisecentrum geïndiceerd.

 

Verwijzing

Het leidend motief is om kinderen met een vermoeden van craniosynostose zo snel mogelijk te laten beoordelen in het expertisecentrum, zodat ouders zekerheid krijgen over de diagnose en geïnformeerd worden over de behandeling. Tijdige verwijzing houdt ook de optie van vroege chirurgische behandeling open (voor de leeftijd van 6 maanden).

 

Radiologische diagnostiek

Leidend is het stellen van de correcte diagnose ten aanzien van het aantonen of uitsluiten van craniosynostose. Additioneel is het van belang om voor het stellen van de correcte diagnose het inzetten van ioniserende radiologische beeldvorming tot een minimum te beperken, rekening houdend met de beschikbare radiologische faciliteiten.

Inleiding

Craniosynostose dient tijdig herkend te worden voor optimale behandeling. Craniosynostose patiënten blijken echter regelmatig niet of laat herkend en verwezen te worden. Een complicerende factor in het herkennen van craniosynostose is de hoge incidentie van positionele schedelvormafwijkingen. Ongeveer 20% van alle zuigelingen heeft in de eerste maanden een voorkeurshouding en komt voor behandeling van de voorkeurshouding bij de kinderfysiotherapeut, al dan niet via een verwijzing door huisarts of consultatiebureau-arts, terecht (https://www.ncj.nl/richtlijnen/alle-richtlijnen/richtlijn/voorkeurshouding-en-schedelvervorming). Het herkennen van een craniosynostose dan wel positionele schedelvormafwijking vindt grotendeels plaats door lichamelijk onderzoek, met name schedelvorm, in combinatie met de anamnese waarbij zelden een radiologisch onderzoek geïndiceerd is (Ridgway, 2004; Komotar, 2006; Bredero-Boelhouwer, 2009; Gihozoni, 2016).

 

Voorafgaand aan de verwijzing naar de derde lijn wordt frequent overdiagnostiek ten aanzien van radiologische beeldvorming en genetische analyse verricht, wat gepaard gaat met verdere vertraging van verwijzen, een extra belasting en onzekerheid voor patiënt en ouders en onnodige kosten. Dit moet tot een minimum worden beperkt.

Conclusies

1. Is triage met behulp van een flowdiagram in de eerste en tweede lijn effectief voor het snel herkennen van craniosynostose en juist verwijzen?

Niveau 3

Het is waarschijnlijk dat triage met behulp van een flowdiagram bij intake van kinderen met een schedelvormafwijking effectief is om craniosynostose te herkennen en de kinderen snel naar de juiste specialist te verwijzen, gezien de vals-negatieve score van 0%.

 

B Bredero-Boelhouwer et al., 2009

C Ghizoni et al., 2016

 

2. Wat zijn de oorzaken van niet-tijdig verwijzen naar een expertisecentrum?

Niveau 3

Vertraging van verwijzing wordt meestal veroorzaakt door radiologische diagnostiek in het centrum van de verwijzer.

 

C Chatterjee et al., 2009; Ghizoni et al., 2016; Gandolfi et al., 2017

 

3. Zijn er verschillen in diagnostische accuratesse tussen X-schedel, echografie en 3D CT-scan wat betreft het aantonen of uitsluiten van craniosynostose?

Niveau 3

Echografie van de schedel of X-schedel wordt als eerste radiologisch diagnosticum gezien voor kinderen met schedelvormafwijkingen verdacht voor craniosynostose (middelmatig risico craniosynostose).

 

C Proisy et al., 2017; Hall et al., 2017; Pogliani et al., 2017; Simanovsky et al., 2009; Komotar et al., 2006; Ridgway et al., 2004; White et al., 2010; Parameters ACPA, 2007; Gellad et al., 1985; Cerovac et al., 2002; Medina et al., 2002

 

Niveau 3

Low dose 3D-CT wordt als eerste radiologisch diagnosticum gezien voor kinderen met hoge klinische verdenking op craniosynostose (hoog risico craniosynostose).

 

C Chatterjee et al., 2009; Komotar et al., 2006; Bruce et al., 1996; Mathijssen et al., 2007; Parameters ACPA, 2007; Strauss et al., 1998; Medina et al., 2002; Ernst et al., 2016; Kaasalainen et al., 2015

Samenvatting literatuur

1. Is triage met behulp van een flowdiagram in de eerste en tweede lijn effectief voor het snel herkennen van craniosynostose en juist verwijzen?

Ghizoni et al (2016) geeft een review over synostotische en niet-synostotische afwijkingen van de schedelvorm, met een search in Pubmed, ScIELO en LILACS zonder restrictie van tijd of taal. In dit artikel worden de drie vragen zoals verwoord door Bredero-Boelhouwer et al (2009) als enige bron genoemd ter bepaling van het onderscheid tussen synostotisch of niet:

1. was de afwijkende schedelvorm aanwezig direct na geboorte?

2. is er een voorkeurshouding?

3. is er een verbetering opgetreden van de schedelvorm?

 

Het artikel van Bredero-Boelhouwer (2009) beschrijft de Nederlands situatie waarin 18 kinderen door de verwijzers werden beoordeeld als craniosynostose en bij 14 deze diagnose werd bevestigd in het tertiaire centrum. Van de 89 verwijzingen met de initiële diagnose NSOP gesteld door de verwijzer bleken 10 patiënten een craniosynostose te hebben (vals negatief 11,2% en vals positief 4/18 = 22,2%). In totaal werd dus bij 14 van de 107 patiënten (13%) een verkeerde diagnose gesteld in de 1e en 2e lijn. Op basis van het flowdiagram werden 39 kinderen ingedeeld in de craniosynostose groep en bleek deze diagnose bij 24 terecht; geen van de patiënten die als NSOP waren ingeschat bleken craniosynostose te hebben (vals negatief 0%). Het vals positieve gehalte was 38,5%, wat verlaagd werd naar 25% volgend op een nadere anamnese die de verpleegkundig specialist telefonisch afnam. Gebruik van een flowchart bij intake, blijkt een veilige methode om dit onderscheid snel te kunnen maken en vertraging in het behandeltraject te voorkomen (Bredero-Boelhouwer, 2009).

 

2. Wat zijn de oorzaken van niet-tijdig verwijzen naar een expertisecentrum?

Met uitzondering van de studie van Bredero-Boelhouwer (2009) is er geen literatuur beschikbaar over het verwijzingspatroon in Nederland. Vroege herkenning is belangrijk; bij verkeerd of vertraagd doorverwijzen bestaat er een risico op medische complicaties en minder goede operatieresultaten (Chatterjee, 2009). Tijdige verwijzing naar een gespecialiseerd centrum wordt aanbevolen om inzetten van onjuiste diagnostische middelen te voorkomen. De vertraging zit vaak bij de kinderarts of huisarts, omdat verwacht wordt dat de afwijking vanzelf over zal gaan (Chatterjee, 2009). Aanvullende diagnostiek door kindergeneeskunde en huisarts (bv CT-scan) vertraagt verwijzing en er wordt geadviseerd om direct door te verwijzen zonder nadere diagnostiek (Chatterjee, 2009).

Gandolfi (2017) heeft een analyse gedaan van het verwijspatroon van 477 verwezen kinderen vanwege een vermoeden op craniosynostose, waarbij de diagnose in 197 gevallen werd bevestigd. Slechts 28% bleek verwezen te zijn voor de leeftijd van 3 maanden. De voornaamste risicofactoren voor vertraagde verwijzing was het hebben ondergaan van radiologische onderzoeken voorafgaand aan de verwijzing. Andere factoren bleken te zijn: het hebben van multisutuur craniosynostose, behoren tot een raciale minderheid en verwezen zijn door een andere zorgverlener dan een kinderarts.

In de review van Ghizoni et al. (2016) wordt onder andere de Nederlandse richtlijn aangehaald om patiënten met een verdenking op craniosynostose direct te verwijzen naar een expertisecentrum, zonder aanvullende diagnostiek.

 

3. Zijn er verschillen in diagnostische accuratesse tussen X-schedel, echografie en 3D CT-scan wat betreft het aantonen of uitsluiten van craniosynostose?

Röntgenonderzoek van de schedel (X-schedel) wordt algemeen beschouwd als eerste radiologisch diagnosticum voor craniosynostose (Chatterjee, 2009; Komotar, 2006; Ridgway, 2004; White, 2010; Parameters ACPA, 2007; Gellad, 1985; Cerovac, 2002; Medina, 2002). De recente literatuur laat echter een duidelijke rol van echografie zien als primaire imaging modaliteit voor het aantonen of uitsluiten van craniosynostose bij kinderen tot een leeftijd van 8 tot 9 maanden (Proisy 2017; Hall 2017; Pogliani 2017). De studies van Proisy et al en Hall et al tonen aan dat echografie zowel een hoge sensitiviteit van 100% (betrouwbaarheidsinterval 56.1-100%) als specificiteit van 100% (betrouwbaarheidsinterval 90.2-100%) heeft voor het aantonen of uitsluiten van premature sluiting van suturen. In de studie van Pogliani et al is de sensitiviteit 100% en de specificiteit 86%. Met name de non-ioniserende techniek van echografie pleit voor het gebruik van echografie als eerste radiologische diagnosticum bij verdenking craniosynostose. De keuze tussen echografie en röntgenonderzoek van de schedel wordt deels bepaald door de expertise van de uitvoerend radioloog.

Een 3D CT-scan is de meest betrouwbare imaging modaliteit voor het stellen van de diagnose craniosynostose (Gellad, 1985; Parisi, 1989; Cerovac, 2002; Medina, 2002), met een hogere diagnostische accuratesse ten opzichte van echografie van de schedel of X-schedel (Gellad, 1985; Cerovac, 2002; Medina, 2002). De 3D CT-scan dient bij voorkeur vervaardigd te worden door gebruik te maken van low-dose CT-technieken (o.a. lage buisspanning, iteratieve reconstructie). Met behulp van deze low-dose technieken kan de effectieve stralingsdosis gereduceerd worden tot 0,02 – 0,05 mSv (vergelijkbaar met de effectieve stralingsdosis van een X-schedel variërend van 0,01 – 0,04 mSv), met behoud van adequate diagnostische beeldkwaliteit (Ernst, 2016; Kaasalainen, 2015). Voor de genoemde methodes geldt dat ervaring met het vervaardigen en beoordelen van de beeldvorming betere betrouwbaarheid geeft (Medina, 2002; Proisy, 2017; Pogliani 2017).
Bij kinderen met schedelvormafwijkingen verdacht voor craniosynostose (middelmatig risico craniosynostose) dient eerst een echografie van de schedel of X-schedel verricht te worden, gevolgd door een 3D CT scan als de primaire screenings modaliteit verdacht is voor craniosynostose (Chatterjee, 2009; Komotar, 2006; Selber, 2008; Bruce, 1996; Mathijssen, 2007; Parameters ACPA, 2007; Strauss, 1998). Bij duidelijk klinische verdenking op een craniosynostose (hoog risico craniosynostose) dient direct een 3D CT-scan verricht te worden, zonder een echografie van de schedel of X-schedel (Medina, 2002). Cerovac (2002) concludeert in een retrospectieve studie bij 109 unisuturale craniosynostoses, dat een geoefend clinicus de diagnose met 100% zekerheid kan stellen op klinische gronden. Bevestiging van de diagnose zou moeten plaatsvinden met een echografie van de schedel of X-schedel, ook al is deze minder betrouwbaar (respectievelijk 80-100% en 91%). 3D CT scannen zou gereserveerd moeten worden voor diagnostische twijfelgevallen of voor chirurgische planning (Cerovac, 2002).

MRI wordt op indicatie verricht bij syndromale craniosynostose. Black Bone MRI is een veelbelovend alternatief voor 3D CT scan van de schedel bij kinderen met een syndromale craniosynostose waarbij een indicatie bestaat voor het verrichten van een MRI-onderzoek voor het aantonen of uitsluiten van geassocieerde intracraniële afwijkingen (Eley, 2014). Het nadeel van Black Bone MRI is dat het onderzoek over het algemeen onder anesthesie uitgevoerd moet worden.

Zoeken en selecteren

Voor de volgende specifieke vragen zijn (systematische reviews van) oorspronkelijke wetenschappelijke studies geïncludeerd:

  1. Is triage met behulp van een flowdiagram in de eerste en tweede lijn effectief voor het snel herkennen van craniosynostose en juist verwijzen?
  2. Wat zijn de oorzaken van niet-tijdig verwijzen naar een expertisecentrum?
  3. Welke radiologische diagnostiek wordt gebruikt in de derde lijn voor de diagnose craniosynostose?

 

In de databases Medline (OVID) en Embase werd één overkoepelende search verricht naar studies over craniosynostose. Na ontdubbelen leverde de literatuurzoekactie 2732 treffers op.

 

Gezien het grote aantal studies selecteerde de voorzitter van de werkgroep eerst die studies voor, die voldeden aan de volgende algemene selectiecriteria:

 

Algemene selectie- en exclusiecriteria

Type studies

  • oorspronkelijke studies 
  • systematische review van voldoende kwaliteit:
    • vraagstelling systematische review komt (grotendeels) overeen met de uitgangsvraag
    • search verricht in minimaal 2 relevante databases, bijvoorbeeld Cochrane Library, Medline/PubMed
    • rapportage van de volledige zoekstrategie
    • er ontbreken geen relevante zoektermen/trefwoorden.

Follow-up duur

  •  minimale follow-up duur van 12 maanden voor therapeutische of prognostische studies

Exclusiecriteria

  • Case-reports
  • Expert opinion
  • Letters
  • Editorials
  • Case control studies voor diagnostische tests
  • Narratieve reviews

 

De voorgeselecteerde studies die voldeden aan de in onderstaande tabel vermelde specifieke selectiecriteria zijn opgenomen in de samenvatting van de literatuur van deze module.

 

Specifieke selectie- en exclusiecriteria

Selectiecriteria voor indicatiestelling:

  • minimale studieomvang: 20 patiënten voor patiëntenseries, waarbij geen multivariate analyse gebruikt is om prognostische factoren voor een relevante uitkomstmaat te identificeren
  • minimale studieomvang: 35 patiënten voor patiëntenseries met multivariate analyse van mogelijk voorspellende variabelen voor het effect
  • minimaal aantal deelnemers van studies met een direct-vergelijkende opzet: 20 per studiearm.

Referenties

  1. Bredero-Boelhouwer H, Treharne LJ, Mathijssen IMJ. A triage system for referrals of pediatric skull deformities. J Craniofac Surg. 2009 Jan ;20(1):242-5.
  2. Bruce DE. Consensus: craniofacial synostoses. Childs Nerv Syst. 1996 Nov;12(11): 734-6.
  3. Cerovac S, Neil-Dwyer JG, Jones BM, Hayward RD. Are routine preoperative CT scans necessary in the management of single suture craniosynostosis? Br J Neurosurg. 2002 Aug;16(4): 348-54.
  4. Chatterjee JS, Mahmoud M, Karthikeyan S, Duncan C, Dover MS, Nishikawa H. Referral pattern and surgical outcome of sagittal synostosis. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 2009 Feb;62(2): 211-15.
  5. Eley KA, Watt-Smith SR, Sheerin F, Golding SJ. “Black Bone” MRI: a potential alternative to CT with three-dimensional reconstruction of the craniofacial skeleton in the diagnosis of craniosynostosis. Eur Radiol 2014 Oct;24(10): 2417-26.
  6. Ernst CW, Hulstaert TL, Belsack D, Buls N, Van Gompel G, Nieboer KH, Buyl R, Verhelle F, De Maeseneer M, De Mey J. Dedicated sub 0.1 mSv 3DCT using MBIR in children with suspected craniosynostosis: quality assessment. Eur Radiol 2016 Mar;26(3):892-9.
  7. Gandolfi BM, Sobol DL, Farjat AE, Allori AC, Muh CR, Marcus JR. Risk factors for delayed referral to a craniofacial specialist for treatment of craniosynostosis. J Pediatr. 2017 Jul;186:165-71.
  8. Gellad FE, Haney PJ, Sun JCC, Robinson WL, Rao KCVG, Johnston GS. Imaging modalities of craniosynostosis with surgical and pathological correlation. Pediatr Radiol. 1985;15(5): 285-90.
  9. Ghizoni E, Denadai R, Raposo-Amaral CA, Joaquim AF, Tedeschi H, Raposo-Amaral CE. Diagnosis of infant synostostic and non-synostotic cranial deformities: a review for paediatricians. Rev Paul Pediatr 2016;34(4):495-502.
  10. Hall KM, Besachio DA, Moore, MD, Mora AJ, Carter WR. Effectiveness of screening for craniosynostosis with ultrasound: a retrospective review. Pediatr Radiol 2017 May;47(5): 606-12.
  11. Kaasalainen T, Palmu K, Lampinen A, Reijonen V, Leikola J, Kivisaari R, Kortesniemi M. Limiting CT radiation dose in children with craniosynostosis: phantom study using model-based iterative reconstruction. Pediatr Radiol 2015 Sep;45(10):1544-53.
  12. Komotar RJ, Zacharia BE, Ellis JA, Feldstein NA, Anderson MD. Pitfalls for the pediatrician: positional molding or craniosynostosis. Pediatr Ann. 2006 May;35(5):365-75.
  13. Mathijssen IMJ, Arnaud E. Benchmarking for craniosynostosis. J Craniofac Surg. 2007 Mar;18(2):436-42.
  14. Medina LS, Richardson RR, Crone K. Children with suspected craniosynostosis: a cost-effectiveness analysis of diagnostic strategies. Am J Roentgenol. 2002 Jul;179(1): 215-21.
  15. Parameters for evaluation and treatment of patients with cleft lip/palate or other craniofacial anomalies. Official publication of the American Cleft Palate-Craniofacial Association. Revised edition November 2007. East Franklin Street, Chapel Hill, NC, USA, 2007.
  16. Parisi M, Mehsdizadeh HM, Hunter JC, Finch IJ. Evaluation of craniosynostosis with three-dimensional CT imaging. J Comput Assist Tomogr. 1989 Nov-Dec;13(6); 1006-12, 1989.
  17. Pogliani L, Zuccotti GV, Furlanetto M, Giudici V, Erbetta A, Chiapparini L, Valentini L. Cranial ultrasound is a reliable first step imaging in children with suspected craniosynostosis. Child Nerv Syst. 2017 Sept;33(9):1545-52.
  18. Proisy M, Riffaud L, Chouklati K, Tréguier C, Bruneau B. Ultrasonography for the diagnosis of craniosynostosis. Eur J Radiol. 2017 May; 90: 250-255.
  19. Ridgway EB, Weiner HL. Skull deformities. Pediatr Clin N Am. 2004 Apr;51(2):359-87.
  20. Selber J, Reid RR, Chike-Obi CJ, Sutton LN, Zackai EH, McDonald-McGinn D, Sonnad SS, Whitaker LA, Bartlett SP. The changing epidemiologic spectrum of single-suture synostosis. Plast Reconstruct Surg. 2008 Aug;122(2): 527-33.
  21. Strauss RP. Cleft palate and craniofacial teams in the United States and Canada: a national survey of team organization and standards of care. Cleft Palate Craniofac J. 1998 Nov;35(6): 473-80, 1998.
  22. White N, Warner RM, Noons P, McAlister EM, Solanki G, Nishikawa H, Dover MS. Changing referral patterns to a designated craniofacial centre over a four-year period. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 2010 Jun;63(6):921-5.

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld : 17-02-2020

Laatst geautoriseerd : 17-02-2020

Uiterlijk in 2024 bepaalt het bestuur van de Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie (NVPC) of deze richtlijn nog actueel is. Zo nodig wordt een nieuwe werkgroep geïnstalleerd om de richtlijn te herzien. De geldigheid van de richtlijn komt eerder te vervallen indien nieuwe ontwikkelingen aanleiding geven een herzieningstraject te starten.

 

De NVPC is als houder van deze richtlijn de eerstverantwoordelijke voor de actualiteit van deze richtlijn. De andere aan deze richtlijn deelnemende wetenschappelijk verenigingen of gebruikers van de richtlijn delen de verantwoordelijkheid en informeren de eerstverantwoordelijke over relevante ontwikkelingen binnen hun vakgebied.

Initiatief en autorisatie

Initiatief:
  • Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie
Geautoriseerd door:
  • Nederlands Oogheelkundig Gezelschap
  • Nederlandse Vereniging voor Anesthesiologie
  • Nederlandse Vereniging voor Keel-Neus-Oorheelkunde en Heelkunde van het Hoofd-Halsgebied
  • Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde
  • Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie
  • Nederlandse Vereniging voor Neurologie
  • Nederlandse Vereniging voor Obstetrie en Gynaecologie
  • Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie
  • Nederlandse Vereniging voor Radiologie
  • Vereniging Klinische Genetica Nederland
  • Vereniging Klinisch Genetische Laboratoriumdiagnostiek

Algemene gegevens

Deze richtlijn is ontwikkeld in samenwerking met:

In 2017 tot en met 2018

Koninklijk Nederlands Genootschap voor Fysiotherapie

Landelijke Vereniging Medische Psychologie

Nederlands Instituut voor Psychologen

Nederlandse Vereniging voor Fysiotherapie in de Kinder- en Jeugdgezondheidszorg

Nederlandse Vereniging voor Kinderneurologie

Nederlandse Vereniging voor Logopedie en Foniatrie

Nederlandse Vereniging voor Mondziekten, Kaak- en Aangezichtschirurgie

Nederlandse Vereniging voor Orthodontisten

Nederlandse Vereniging voor Psychiatrie*

Nederlandse Vereniging voor Relatie- en Gezinstherapie

Patiënten- en oudervereniging LAPOSA

 

* Het bestuur van de Nederlandse Vereniging voor Psychiatrie onthoudt zich van bestuurlijke autorisatie, omdat het om een zeldzame aandoening gaat waar slechts een zeer beperkt aantal centra in Nederland bij betrokken is.

 

In 2009 tot en met 2010

Nederlands Oogheelkundig Gezelschap

Nederlandse Vereniging voor Anesthesiologie

Nederlandse Vereniging voor Keel-, Neus- en Oorheelkunde

Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde

Nederlandse Vereniging voor Mondziekten, Kaak- en Aangezichtschirurgie

Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie

Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie

Nederlandse Vereniging voor Relatie- en Gezinstherapie

Patiënten- en oudervereniging LAPOSA

 

Met ondersteuning van

Voor de revisie in 2017/2019

B.S. Niël-Weise, zelfstandig richtlijnmethodoloog

J.J.A. de Beer, zelfstandig richtlijnmethodoloog

 

In 2010

Orde van Medisch Specialisten

 

De revisie van de richtlijn werd ondersteund door J.J.A. de Beer, zelfstandig richtlijnmethodoloog en B. Niël-Weise, zelfstandig richtlijnmethodoloog en werd gefinancierd uit de Kwaliteitsgelden Medisch Specialisten (SKMS).

Doel en doelgroep

Doel

Het doel van de revisie is het ontwikkelen van een up-to-date multidisciplinaire richtlijn voor de diagnostiek en behandeling van kinderen met (verdenking op) craniosynostose en de begeleiding van ouders die een kind hebben met een craniosynostose.

 

Doelgroep

De richtlijn is primair bedoeld voor alle zorgverleners die betrokken zijn bij de zorg voor kinderen met een craniosynostose: prenataal artsen, gynaecologen, verloskundigen, huisartsen, consultatiebureauartsen, jeugdartsen, kinderartsen, plastisch chirurgen, neurochirurgen, MKA-chirurgen, orthodontisten, oogartsen, KNO-artsen, logopedisten, anesthesiologen, klinisch genetici, neurologen, medisch psychologen, (kinder)fysiotherapeuten en maatschappelijk werkers. De secundaire doelgroep betreft de ouders en patiënten.

Samenstelling werkgroep

Voor de revisie van de richtlijn is in 2017 een multidisciplinaire werkgroep ingesteld, bestaande uit vertegenwoordigers van alle relevante specialismen die betrokken zijn bij de zorg rond kinderen met craniosynostose (zie hiervoor de samenstelling van de werkgroep).

 

De werkgroepleden zijn door hun beroepsverenigingen gemandateerd voor deelname. De werkgroep werkte gedurende 18 maanden aan de revisie van de richtlijn.

 

De werkgroep is verantwoordelijk voor de integrale tekst van deze richtlijn.

 

In 2017 tot en met 2019 hebben de volgende personen deelgenomen aan het updaten en reviseren van de richtlijn:

Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie

  • Prof. dr. I.M.J. Mathijssen, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam
  • Dr. S.L. Versnel, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam

Patiënten- en oudervereniging LAPOSA

  • Mw. B. Lieuwen, Msc, Ma

Nederlands Instituut voor Psychologen + Landelijke Vereniging Medische Psychologie

  • Dr. J.M.E. Okkerse, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam
  • Drs. J.J. Reuser, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlands Oogheelkundig Gezelschap

  • Dr. S.E. Loudon, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam

Nederlandse Vereniging voor Anesthesiologie

  • Drs. A. Gonzalez Candel, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam

Nederlandse Vereniging voor Keel-, Neus- en Oorheelkunde

  • Dr. M.P. van der Schroeff, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam
  • Drs. H.H.W. de Gier, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam

Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde

  • Dr. K.F.M. Joosten, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam
  • Dr. N. Bannink, Franciscus Gasthuis & Vlietland, Rotterdam en Schiedam
  • Drs. L.G.F.M. van ’t Hek, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlandse Vereniging voor Mondziekten, Kaak- en Aangezichtschirurgie

  • Prof. dr. E.B. Wolvius, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam
  • Dr. W.A. Borstlap, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie

  • Dr. M.L.C. van Veelen, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam
  • Dr. H.H.K. Delye, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen
  • Vereniging Klinische Genetica Nederland

Vereniging Klinisch Genetische Laboratoriumdiagnostiek

  • Dr. M.F. van Dooren, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam
  • Dr. R. Pfundt, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlandse Vereniging voor Logopedie en Foniatrie

  • Dr. M.C.J.P. Franken, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam
  • Mw. E. Kerkhofs, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlandse Vereniging voor Obstetrie & Gynaecologie (Prenatale geneeskunde)

  • Dr. T.E. Cohen-Overbeek, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam
  • Drs. M. Woiski, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Vereniging van Orthodontisten

  • Dr S.T.H. Tjoa, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam

Nederlandse Vereniging voor Radiologie

  • Dr. M.H.G. Dremmen, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam

Nederlandse Vereniging Relatie- en Gezinstherapie

  • Mw. F. Meertens, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam

Koninklijk Nederlands Genootschap voor Fysiotherapie/ Nederlandse Vereniging voor Fysiotherapie in de Kinder- en Jeugdgezondheidszorg

  • Dr. L.A. van Vlimmeren, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlandse Vereniging voor Psychiatrie

  • Drs. M.H.M. van Lier, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam

Nederlandse Vereniging voor Neurologie

  • prof. dr. M.A.A.P. Willemsen, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

 

Met ondersteuning van:

  • Drs. B.S. Niël-Weise, arts-microbioloog (niet praktiserend), zelfstandig richtlijnmethodoloog, Deventer
  • Dr. ir. J.J.A. de Beer, zelfstandig richtlijnmethodoloog, Utrecht
  • Mw. Drs. H. Deurenberg, SIROSS, informatiespecialist, Oss

 

Voor de samenstelling van de werkgroep in 2010 en de ondersteuning:

Zie richtlijn 2010

 

 

In 2017 tot en met 2019 hebben de volgende personen deelgenomen aan het updaten en reviseren van de richtlijn:

Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie

  • Prof. dr. I.M.J. Mathijssen, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam
  • Dr. S.L. Versnel, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam

Patiënten- en oudervereniging LAPOSA

  • Mw. B. Lieuwen, Msc, Ma

Nederlands Instituut voor Psychologen + Landelijke Vereniging Medische Psychologie

  • Dr. J.M.E. Okkerse, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam
  • Drs. J.J. Reuser, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlands Oogheelkundig Gezelschap

  • Dr. S.E. Loudon, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam

Nederlandse Vereniging voor Anesthesiologie

  • Drs. A. Gonzalez Candel, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam

Nederlandse Vereniging voor Keel-, Neus- en Oorheelkunde

  • Dr. M.P. van der Schroeff, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam
  • Drs. H.H.W. de Gier, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam

Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde

  • Dr. K.F.M. Joosten, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam
  • Dr. N. Bannink, Franciscus Gasthuis & Vlietland, Rotterdam en Schiedam
  • Drs. L.G.F.M. van ’t Hek, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlandse Vereniging voor Mondziekten, Kaak- en Aangezichtschirurgie

  • Prof. dr. E.B. Wolvius, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam
  • Dr. W.A. Borstlap, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie

  • Dr. M.L.C. van Veelen, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam
  • Dr. H.H.K. Delye, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Vereniging Klinische Genetica Nederland

  • Dr. M.F. van Dooren, Erasmus Universitair Medisch Centrum, RotterdamVereniging Klinisch Genetische Laboratoriumdiagnostiek
  • Dr. R. Pfundt, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlandse Vereniging voor Logopedie en Foniatrie

  • Dr. M.C.J.P. Franken, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam
  • Mw. E. Kerkhofs, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlandse Vereniging voor Obstetrie & Gynaecologie (Prenatale geneeskunde)

  • Dr. T.E. Cohen-Overbeek, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam
  • Drs. M. Woiski, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlandse Vereniging voor Orthodontisten

  • Dr S.T.H. Tjoa, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam

Nederlandse Vereniging voor Radiologie

  • Dr. M.H.G. Dremmen, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam

Nederlandse Vereniging Relatie- en gezinstherapie

  • Mw. F. Meertens, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam

Koninklijk Nederlands Genootschap voor Fysiotherapie/Nederlandse Vereniging voor Fysiotherapie in de Kinder- en Jeugdgezondheidszorg

  • Dr. L.A. van Vlimmeren, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlandse Vereniging voor Psychiatrie

  • Drs. M.H.M. van Lier, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam

Nederlandse Vereniging voor Neurologie

  • Prof. dr. M.A.A.P. Willemsen, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

 

Met ondersteuning van:

  • Drs. B.S. Niël-Weise, arts-microbioloog (niet praktiserend), zelfstandig richtlijnmethodoloog, Deventer
  • Dr. ir. J.J.A. de Beer, zelfstandig richtlijnmethodoloog, Utrecht
  • Drs. H. Deurenberg, SIROSS, informatiespecialist, Oss

 

Voor de samenstelling van de werkgroep in 2010 en de ondersteuning:

Zie richtlijn 2010

Belangenverklaringen

De werkgroepleden hebben schriftelijk verklaard of ze in de laatste vijf jaar een (financieel ondersteunde) betrekking onderhielden met commerciële bedrijven, organisaties of instellingen die in verband staan met het onderwerp van de richtlijn. Tevens is navraag gedaan naar persoonlijke financiële belangen, belangen door persoonlijke relaties, belangen d.m.v. reputatiemanagement, belangen vanwege extern gefinancierd onderzoek, en belangen door kennisvalorisatie. De belangenverklaringen zijn op te vragen bij de Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie, een overzicht vindt u hieronder:

 

Werkgroeplid

Functie

Nevenfuncties

Persoonlijke financiële belangen

Persoonlijke relaties

Reputatie-management

Extern gefinancierd onderzoek

Kennis

Valorisatie

Overige belangen

Irene Mathijssen

Plastisch chirurg

geen

geen

geen

Coördinator ERN cranio (onbetaald)

Stichting Hoofdzaak

geen

geen

Sarah

Versnel

Plastisch chirurg

Werkgroepleider Craniofacial Dysostosis European Reference Network Zeldzame

ziektes (onbetaald); Secretaris stichting Hoofdzaak voor onderzoek naar craniofaciale aandoeningen

(onbetaald)

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Barbara

Lieuwen

Voorzitter LAPOSA

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Jolanda Okkerse

Klinisch psycholoog

Raad van advies van Stichting Eigen Gezicht (onbetaald), Raad van Advies Alopecia Vereniging (onbetaald)

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Jolanda Reuser

GZ-psycholoog

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Sjoukje Loudon

Oogarts

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Antonia

Gonzalez Candel

Anesthesioloog

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Marc van der Schroeff

KNO-arts, epidemioloog

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Jet de Gier

KNO-arts

geen

geen

geen

Bestuurslid van de Nederlandse Vereniging voor Schisis en Craniofaciale afwijkingen (lid)

geen

geen

geen

Koen

Joosten

Kinderarts, intensivist

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Natalja Bannink

Kinderarts-EAA

Lid regionaal netwerk EAA Zuidwest Nederland

Lid expertisenetwerk craniofaciale afwijkingen

Lid werkgroep Beter Keten EAA

Vertrouwenspersoon volleybalvereniging Inter Rijswijk

 

Alle nevenwerkzaamheden onbetaald

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Louis van ’t Hek

Kinderarts-intensivist

Instructeur Advanced Pediatric Life Support / Stichting Spoedeisende Hulp Kinderen

(onkostenvergoeding)

2) 3-4x/ iaar korte 2 uur cursus "Herkenning en behandeling anafylaxie bij kinderen" / doelgroep: landelijke thuiszorg verpleegkundigen, die RS virus immunoprofylaxe

toedienen. Betaling door Fa. Abbvie BV.

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Eppo Wolvius

MKA-chirurg

Chair AOCMF Research & Development (betaald); lid int. Board AOCMF (betaald).

geen

geen

geen

Project Outcome Schisis gefinancieedr door LZI Theia.

geen

geen

Wilfred Borstlap

MKA-chirurg

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Marie-Lise

van Veelen-Vincent

Neurochirurg

Bestuurslid SIOP Brain Tumor Group (onbetaald)

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Hans Delye

Neurochirurg

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Marieke

van Dooren

Klinisch geneticus

VKGN dagelijks bestuur, vice voorzitter

geen

geen

geen

geen

geen

geen

R. Pfundt

Laboratoriumspecialist klinische genetica

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Marie-Christine

Franken

Klinisch linguïst

 

Wetenschappelijk onderzoeker (onbetaald)

geen

geen

geen

geen

geen

geen

E. Kerkhofs

Logopedist

Bestuur werkgroep logopedie NVSCA (onbetaald);

Ontwikkelen logopedie game Ipad voor kinderen met een schisis (onderdeel werk);

WPM schisisteam Nijmegen (onderdeel werk).

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Titia

Cohen-Overbeek

Arts prenatale geneeskunde

Member Basis Training Task Force of the International Society Utrasound Obstetrics & Gynaecology (ISUOG) (onbetaald); voorzitter Raad van Advies van de Stichting prenatale Screening Zuidwest Nederland (onbetaald)

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Mallory Woiski

Gynaecoloog - perinatoloog

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Stephen Tjoa

Orthodontist

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Marjolein

Dremmen

Radioloog

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Francien Meertens

Systeemtherapeut/maatschappelijk werker

Systeemtherapeut psychotherapie praktijk Drechtsteden, betaald

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Leo van Vlimmeren

Kinderfysiotherapeut

Docent en organisator workshops zuigelingenasymmetrie voor kinderfysiotherapeuten (betaald)

Lid congrescommissie NVFK [kinderfysiotherapie] (onbetaald)

Lid landelijke werkgroep wiegendood (onbetaald)

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Monique van Lier

Kinder- en jeugdpsychiater /-psychotherapeut

Deelnemer expertisegroep IMH Kenniscentrum Kinder- en Jeugdpsychiatrie, onbetaald

geen

geen

Deelname aan craniofaciaal centrum in Erasmus MC-Sophia Rotterdam

geen

geen

geen

Michèl Willemsen

Hoogleraar kinderneurologie

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Hans

de Beer

richtlijnmethodoloog

 

Lid GRADE Working Group.

Lid Guidance committee GRADE network Netherlands.

Alle onbetaald.

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Barbara

Niël-Weise

richtlijnmethodoloog

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Inbreng patiëntenperspectief

Er werd aandacht besteed aan het patiëntenperspectief door in de voorbereidende fase de Patiëntenfederatie Nederland te vragen om schriftelijke input omtrent knelpunten en aandachtspunten. Zij hebben het verzoek voor het aanleveren van knelpunten doorgestuurd naar LAPOSA en Stichting Kind en Ziekenhuis. Er werden geen knelpunten aangedragen. Tevens had de voorzitter van LAPOSA zitting in de werkgroep. Tijdens de commentaarfase werd de conceptrichtlijn ook voorgelegd aan de Patiëntenfederatie Nederland, LAPOSA en Stichting Kind en Ziekenhuis.

Ter info: bij de ontwikkeling van de richtlijn in 2010 werd een focusgroepbijeenkomst georganiseerd dit verslag is nog steeds geldig.

Methode ontwikkeling

Evidence based

Implementatie

In de verschillende fasen van de richtlijnontwikkeling is rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn en de praktische uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. Daarbij is uitdrukkelijk gelet op factoren die de invoering van de richtlijn in de praktijk kunnen bevorderen of belemmeren (zie het implementatieplan).

Werkwijze

Werkwijze in 2010

De onderbouwing van de richtlijn is gebaseerd op bewijs uit gepubliceerd wetenschappelijk onderzoek. Relevante artikelen werden gezocht door het verrichten van systematische zoekacties. Er werd gezocht in Medline en Embase en de Cochrane Library. Tevens werd specifiek gezocht naar al bestaande richtlijnen in online raadpleegbare (inter)nationale guideline clearinghouses.

Hierbij werd de taal gelimiteerd tot Nederlands, Engels en Frans. Daarnaast werden artikelen geëxtraheerd uit referentielijsten van opgevraagde literatuur. Dit leverde bij enkele uitgangsvragen nog aanvullende artikelen op.

Zorg voor kinderen met craniosynostose is gestart eind jaren ‘60 en dus is de Engelstalige literatuur vanaf die tijd geïncludeerd. De searches zijn verricht tot 1 december 2009 waarbij artikelen die beschikbaar waren als “Epub ahead of publication” werden meegenomen.

Voor alle uitgangsvragen is gebruik gemaakt van een uniforme formulering van de patiëntencategorie.

De gehanteerde zoektermen zijn: craniofacial, craniosynostosis gecombineerd met: genetics, hydrocephalus, Chiari, cerebral pressure, otitis, hearing, vision, psychology, anesthesia, complications, infection, development, growth, maxilla, mandible, distraction, osteotomy, Fort, midface, RED, halo, monobloc, facial bipartition, median faciotomy, hypertelorism.

Op verzoek zijn de volledige zoekstrategieën beschikbaar. Daarnaast werden artikelen geëxtraheerd uit referentielijsten van opgevraagde literatuur en zijn enkele relevante publicaties tot 1 november 2009 meegenomen. Lopend onderzoek is buiten beschouwing gelaten. Onder samenvatting van de literatuur / conclusies worden alleen gepubliceerde onderzoeken / richtlijnen uitgewerkt. Case reports en letters zijn uitgesloten, tenzij het een vermelding van een complicatie betrof.

 

De geselecteerde artikelen zijn beoordeeld op kwaliteit van het onderzoek en gegradeerd naar mate van bewijs. Hierbij is de standaardindeling gebruikt: zie tabel 1. Na selectie bleven de artikelen over die als onderbouwing bij de verschillende conclusies staan vermeld. De beoordeling van de verschillende artikelen is opgenomen onder het kopje ‘samenvatting van de literatuur’. Het wetenschappelijk bewijs is vervolgens kort samengevat in een ‘conclusie’. De belangrijkste literatuur waarop deze conclusie is gebaseerd staat bij de conclusie vermeld, inclusief de mate van bewijs (zie tabel 2).

 

Voor het formuleren van een aanbeveling zijn er naast het wetenschappelijk bewijs vaak nog andere aspecten van belang, bijvoorbeeld patiëntenvoorkeuren (afgeleid uit de resultaten van de focusgroep besprekingen of relevante literatuur met betrekking tot het patiënten perspectief), kosten, beschikbaarheid of organisatorische aspecten. Deze aspecten worden, voor zover niet wetenschappelijk onderzocht, vermeld onder het kopje ‘overwegingen’. In de overige overwegingen spelen de ervaring en de mening van de werkgroepleden een belangrijke rol. De ‘aanbeveling’ is het resultaat van de combinatie van het beschikbare bewijs en de overige overwegingen.

 

Tabel 1: Indeling van methodologische kwaliteit van individuele studies

 

Interventie

Diagnostische accuratesse onderzoek

Schade of bijwerkingen, etiologie, prognose*

A1

Systematische review van tenminste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van A2-niveau

A2

Gerandomiseerd dubbelblind vergelijkend klinisch onderzoek van goede kwaliteit van voldoende omvang

Onderzoek ten opzichte van een referentietest (een ‘gouden standaard’) met tevoren gedefinieerde afkapwaarden en onafhankelijke beoordeling van de resultaten van test en gouden standaard, betreffende een voldoende grote serie van opeenvolgende patiënten die allen de index- en referentietest hebben gehad

Prospectief cohort onderzoek van voldoende omvang en follow-up, waarbij adequaat gecontroleerd is voor ‘confounding’ en selectieve follow-up voldoende is uitgesloten

B

Vergelijkend onderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 (hieronder valt ook patiënt-controleonderzoek, cohort onderzoek)

Onderzoek ten opzichte van een referentietest, maar niet met alle kenmerken die onder A2 zijn genoemd

Prospectief cohort onderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 of retrospectief cohort onderzoek of patiënt-controle onderzoek

C

Niet-vergelijkend onderzoek

D

Mening van deskundigen

* Deze classificatie is alleen van toepassing in situaties waarin om ethische of andere redenen gecontroleerde trials niet mogelijk zijn. Zijn die wel mogelijk dan geldt de classificatie voor interventies.

 

Tabel 2: Niveau van bewijs van de conclusie

Conclusie gebaseerd op:

1

Onderzoek van niveau A1 of tenminste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau A2

2

Eén onderzoek van niveau A2 of tenminste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau B

3

Eén onderzoek van niveau B of C

4

Mening van deskundigen

 

Werkwijze in 2017/18

AGREE

Deze richtlijn is gereviseerd conform de eisen volgens het rapport Medisch Specialistische Richtlijnen 2.0 van de adviescommissie Richtlijnen van de Raad Kwaliteit. Dit rapport is gebaseerd op het AGREE II instrument (Appraisal of Guidelines for Research & Evaluation II), dat een internationaal breed geaccepteerd instrument is en op ‘richtlijnen voor richtlijn’ voor de beoordeling van de kwaliteit van richtlijnen.

 

Knelpuntenanalyse

Tijdens de voorbereidende fase inventariseerden de voorzitter en de adviseurs van de werkgroep de knelpunten en stelden zij een concept raamwerk (= nieuwe onderwerpen en te reviseren onderwerpen) op. Dit concept werd vervolgens aan de werkgroep voorgelegd met de vraag voor schriftelijke input. Tijdens de eerste werkgroepvergadering werd dit concept besproken. Tegelijk werd aan de volgende stakeholderpartijen input gevraagd omtrent gepercipieerde knelpunten en aandachtspunten van medisch-inhoudelijke, organisatorische en financiële aard voor de te reviseren en te updaten richtlijn: Zorginstituut Nederland, Inspectie voor de Gezondheidszorg en Jeugd, Nederlandse Zorgautoriteit, Patiëntenfederatie Nederland, LAPOSA, Stichting Kind en Ziekenhuis, Nederlands Huisartsen Genootschap, Zorgverzekeraars Nederland, Nederlandse Federatie van Universitair Medische Centra en Samenwerkende topklinische ziekenhuizen.

 

Uitgangsvragen en uitkomstmaten

Op basis van de uitkomsten van de knelpuntenanalyse zijn door de voorzitter en de adviseurs concept uitgangsvragen opgesteld. Deze zijn met de werkgroep besproken waarna de werkgroep de definitieve uitgangsvragen heeft vastgesteld.

 

Voor de nieuwe uitgangsvragen (3.1; 3.5 en 13.2)

Vervolgens inventariseerde de werkgroep per uitgangsvraag welke uitkomstmaten voor de patiënt relevant zijn, waarbij zowel naar gewenste als ongewenste effecten werd gekeken.

 

Strategie voor zoeken en selecteren van literatuur

Er werd oriënterend gezocht naar bestaande buitenlandse richtlijnen en naar systematische reviews. De zoekactie of gebruikte trefwoorden van de zoekactie zijn te vinden in de zoekverantwoording.

 

Voor de nieuwe uitgangsvragen:

Omdat werd besloten dat voor de vragen 3.1 en 3.5 systematisch literatuuronderzoek niet zinvol was, werd alleen voor 13.2 systematisch naar literatuur gezocht. Hiertoe werd aan de hand van specifieke zoektermen gezocht naar gepubliceerde wetenschappelijke studies in (verschillende) elektronische databases. Tevens werd aanvullend gezocht naar studies aan de hand van de literatuurlijsten van de geselecteerde artikelen. In eerste instantie werd gezocht naar studies met wat studieopzet betreft de hoogste mate van bewijs. De werkgroepleden selecteerden de via de zoekactie gevonden artikelen op basis van vooraf opgestelde selectiecriteria. De geselecteerde artikelen werden gebruikt om de uitgangsvraag te beantwoorden. De databases waarin is gezocht, de zoekactie of gebruikte trefwoorden van de zoekactie en de gehanteerde selectiecriteria zijn te vinden in de module van desbetreffende uitgangsvraag.

 

Voor het updaten van de bestaande uitgangsvragen

Er werd één overkoepelende systematische search verricht in de databases van Medline en Embase. Op basis van algemene selectiecriteria heeft de voorzitter van de werkgroep voor alle uitgangsvragen de relevante literatuur voorgeselecteerd. Op basis van specifieke selectiecriteria maakten de werkgroepleden een definitieve selectie. De geselecteerde artikelen werden gebruikt om de uitgangsvraag te beantwoorden. De databases waarin is gezocht, de zoekactie of gebruikte trefwoorden van de zoekactie en de gehanteerde selectiecriteria zijn te vinden in de zoekverantwoording.

 

Kwaliteitsbeoordeling individuele studies

Individuele studies werden systematisch beoordeeld, op basis van op voorhand opgestelde methodologische kwaliteitscriteria, om zo het risico op vertekende studieresultaten (bias) te kunnen inschatten. Deze beoordelingen zijn te vinden in de methodologische checklijsten.

 

Samenvatten van de literatuur

De relevante onderzoeksgegevens van alle geselecteerde artikelen werden overzichtelijk weergegeven in evidencetabellen (voor de nieuwe uitgangsvraag). De belangrijkste bevindingen uit de literatuur werden beschreven in de samenvatting van de literatuur.

 

Beoordelen van de kracht van het wetenschappelijke bewijs

Voor de nieuwe uitgangsvragen (13.2):

Een methodoloog beoordeelde de kwaliteit van bewijs (‘quality of evidence’) met behulp van GRADE (Guyatt et al., 2008). GRADE is een methode die per uitkomstmaat van een interventie, of voor een risico- of prognostische factor, een gradering aan de kwaliteit van bewijs toekent op basis van de mate van vertrouwen in de schatting van de effectgrootte (tabel 3 en 4).

 

Tabel 3 Indeling van de kwaliteit van bewijs (Eng: quality / certainty of evidence) volgens GRADE

Hoog

Er is veel vertrouwen dat het werkelijke effect dicht in de buurt ligt van het geschatte effect.

 

 

Matig

Er is matig vertrouwen in het geschatte effect: het werkelijk effect ligt waarschijnlijk dicht bij het geschatte effect, maar er is een mogelijkheid dat het hiervan substantieel afwijkt.

 

 

Laag

Er is beperkt vertrouwen in het geschatte effect: het werkelijke effect kan substantieel verschillen van het geschatte effect.

 

 

Zeer laag

Er is weinig vertrouwen in het geschatte effect: het werkelijke effect wijkt waarschijnlijk substantieel af van het geschatte effect.

 

Tabel 4 De kwaliteit van bewijs (Eng: quality / certainty of the evidence/ confidence in the effect estimate) wordt bepaald op basis van de volgende criteria

Type bewijs

Voor studies over interventies:

RCT start in de categorie ‘hoog’. Observationele studie start in de categorie ‘laag’. Alle overige studietypen starten in de categorie ‘zeer laag’.

 

Voor studies over een risico- of prognostische factor:

Prospectieve of retrospectieve cohortstudie start in de categorie ‘hoog’. Voor andere studieontwerpen wordt afgewaardeerd via ‘risk of bias’.

 

 

 

Afwaarderen

‘Risk of bias’

- 1 ernstig

- 2 zeer ernstig

 

 

 

 

Inconsistentie

- 1 ernstig

- 2 zeer ernstig

 

 

 

 

Indirect bewijs

- 1 ernstig

- 2 zeer ernstig

 

 

 

 

Onnauwkeurigheid

- 1 ernstig

- 2 zeer ernstig

 

 

 

 

Publicatiebias

- 1 waarschijnlijk

- 2 zeer waarschijnlijk

 

 

 

 

 

 

Opwaarderen

Groot effect

+ 1 groot

+ 2 zeer groot

 

 

 

 

Dosis-respons relatie

+ 1 bewijs voor gradiënt

 

 

 

 

Alle plausibele residuele ‘confounding’[1]

+ 1 zou een effect kunnen reduceren

+ 1 zou een tegengesteld effect kunnen suggereren terwijl de resultaten geen effect laten zien.

 

Voor het updaten van de bestaande uitgangsvragen

De werkgroepleden bepaalden zelf de bewijskracht van de conclusie volgens de gebruikelijke EBRO-methode conform tabel 1 en 2 (van Everdingen et al, 2004). Zo nodig, werden de werkgroepleden ondersteund door een methodoloog.

 

Formuleren van de conclusies

Voor de nieuwe uitgangsvragen:

Een conclusie verwijst niet naar één of meer artikelen, maar wordt getrokken op basis van alle studies samen (body of evidence) en per uitkomstmaat.

 

Voor het updaten van de bestaande uitgangsvragen

Het wetenschappelijke bewijs is samengevat in een of meerdere conclusies, waarvan het niveau is gebaseerd op de beste bewijskracht van de relevante studies.

 

Overwegingen

Om tot een aanbeveling te komen zijn naast de kwaliteit van het wetenschappelijk bewijs over de gewenste en ongewenste effecten van een interventie, of over de effectgrootte van een risico- of prognostische factor, vaak nog andere aspecten van belang.

Naast de afweging van gunstige en ongunstige effecten kunnen genoemd worden:

  • kosten,
  • waarden, voorkeuren en ervaringen van patiënten en behandelaars met betrekking tot interventies en uitkomsten van zorg,
  • balans van gewenste en ongewenste effecten van interventies,
  • aanvaardbaarheid van interventies,
  • haalbaarheid van een aanbeveling.

 

Bij voorkeur wordt, afgezien van de balans van gewenste en ongewenste effecten van interventies, ook voor deze aspecten naar wetenschappelijk bewijs gezocht. De werkgroep die deze richtlijn heeft opgesteld, heeft hiervan afgezien omdat de hiervoor benodigde tijd in geen enkele verhouding zou staan tot de verwachte opbrengst. De werkgroep heeft, daar waar dit noodzakelijk werd geacht, op basis van eigen ervaring en expertise de hiervoor genoemde aspecten geïnventariseerd.

 

Deze aspecten worden besproken na de ‘conclusie’ onder het kopje ‘overwegingen’.

 

Formuleren van aanbevelingen

De aanbevelingen geven een antwoord op de uitgangsvraag en zijn gebaseerd op het beste beschikbare wetenschappelijke bewijs en de belangrijkste overwegingen. De kracht van het wetenschappelijk bewijs en het gewicht dat door de werkgroep wordt toegekend aan de overwegingen bepalen samen de sterkte van de aanbeveling. Conform de EBRO- en de GRADE-methodiek sluit een lage bewijskracht van conclusies in de systematische literatuuranalyse een sterke aanbeveling niet uit, en zijn bij een hoge bewijskracht ook zwakke aanbevelingen mogelijk. De sterkte van de aanbeveling wordt altijd bepaald door weging van alle relevante argumenten tezamen.

 

Randvoorwaarden (organisatie van zorg)

In de knelpuntenanalyse en bij de ontwikkeling van de richtlijn is expliciet rekening gehouden met de organisatie van zorg: alle aspecten die randvoorwaardelijk zijn voor het verlenen van zorg (zoals coördinatie, communicatie, (financiële) middelen, menskracht en infrastructuur). Randvoorwaarden die relevant zijn voor het beantwoorden van een specifieke uitgangsvraag maken onderdeel uit van de overwegingen bij de bewuste uitgangsvraag. Meer algemene, overkoepelende, of bijkomende aspecten van de organisatie van zorg worden behandeld in de module ‘Criteria craniosynostose expertisecentrum en teamleden’.

 

Indicatorontwikkeling

Gelijktijdig met het ontwikkelen van de conceptrichtlijn werden er interne kwaliteitsindicatoren ontwikkeld om het toepassen van de richtlijn in de praktijk te volgen en te versterken. Hiervoor werd gebruik gemaakt van de methodiek zoals beschreven in Programm für Nationale VersorgungsLeitlinien von BÄK, KBV und AWMF Qualitätsindikatoren. Manual für Autoren: 6. Qualitätsindikatoren für Nationale VersorgungsLeitlinien (2009).

 

Kennislacunes

Tijdens de ontwikkeling van deze richtlijn is systematisch gezocht naar onderzoek waarvan de resultaten bijdragen aan een antwoord op de uitgangsvragen. Bij elke uitgangsvraag is door de werkgroep nagegaan of er (aanvullend) wetenschappelijk onderzoek gewenst is. Een overzicht van aanbevelingen voor nader/vervolg onderzoek staat in de Kennislacunes.

 

Commentaar- en autorisatiefase

De conceptrichtlijn werd aan de betrokken wetenschappelijke verenigingen voorgelegd voor commentaar. Tevens werd de richtlijn voorgelegd aan de volgende organisaties ter becommentariëring: Zorginstituut Nederland, Inspectie voor de Gezondheidszorg en Jeugd, Nederlandse Zorgautoriteit, Patiëntenfederatie Nederland, LAPOSA, Stichting Kind en Ziekenhuis, Nederlands Huisartsen Genootschap, Zorgverzekeraars Nederland, Nederlandse Federatie van Universitair Medische Centra en Samenwerkende topklinische ziekenhuizen. De commentaren werden verzameld en besproken met de werkgroep. Naar aanleiding van de commentaren werd de conceptrichtlijn aangepast en definitief vastgesteld door de werkgroep. De definitieve richtlijn werd aan de betrokken (wetenschappelijke) verenigingen voorgelegd voor autorisatie en door hen geautoriseerd.

 

Literatuurlijst

Guyatt et al., 2008Guyatt GH, Oxman AD, Vist GE, Kunz R, Falck-Ytter Y, Alonso-Coello P, Schünemann HJ; GRADE Working Group (2008). GRADE: an emerging consensus on rating quality of evidence and strength of recommendations. BMJ. 336: 924-6.

Programm für Nationale VersorgungsLeitlinien von BÄK, KBV und AWMF Qualitätsindikatoren. Manual für Autoren: 6. Qualitätsindikatoren für Nationale VersorgungsLeitlinien (2009)


[1] Dit criterium wordt sporadisch toegepast. Soms doet zich de situatie voor dat alle plausibele ‘confounders’ (variabelen die vertekening van resultaten veroorzaken) waarvoor in ‘high-quality’ observationele studies niet is gecorrigeerd (residuele ‘confounders’) zouden resulteren in een onderschatting van een ogenschijnlijk behandeleffect. Als bijvoorbeeld alleen ziekere patienten een experimentele behandeling ondergaan, en ze toch beter af zijn, dan is het waarschijnlijk dat het werkelijke behandeleffect zelfs groter is dan de data suggereren. Een analoge situatie doet zich voor wanneer observationele studies geen behandeleffect laten zien.

Zoekverantwoording

Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.