Psychosociaal functioneren bij craniosynostose

Laatst beoordeeld: 17-02-2020

Uitgangsvraag

Wat is het beleid rond psychosociaal functioneren van een kind met craniosynostose en hun gezin?

Aanbeveling

Hulp aan ouders en gezin vanuit het craniosynostose expertiseteam

Preventie van psychosociale problemen

  • Informeer patiënten en hun ouders over Patiënten en oudervereniging LAPOSA .
  • Informeer ouders over de mogelijkheid tot verwijzing naar een maatschappelijk werker/psycholoog voor ondersteuning bij de opvoeding van het kind.
  • Bied ouders met een kind met syndromale craniosynostose vooral rondom de overgangsfasen van het kind, zoals het moment van (basis)schoolkeuze, bij herhaling contact aan met een maatschappelijk werker/psycholoog.
  • Screen het gezin regelmatig gedurende het gehele behandeltraject op aanwezigheid van psychosociale problemen en op symptomen van PTSS.

 

Op indicatie

  • Verwijs het gezin naar een maatschappelijk werker/psycholoog in geval van psychosociale problemen.
  • Verwijs ouders of kind met (een vermoeden op) PTSS naar de psycholoog van het craniosynostose expertiseteam of een psycholoog in de (buurt van) de woonplaats.

 

Hulp aan patiënt met craniosynostose vanuit het craniosynostose expertiseteam

  • Bied psychosociale zorg vanuit het team aan gedurende het gehele behandeltraject.
  • Verricht psychosociale screening bij langdurige behandelingen die veel van de motivatie van een patiënt vragen. Bied, zo nodig, ondersteuning aan om haalbaarheid van behandeling te verbeteren.
  • Bied begeleiding aan gericht op de psychosociale aanpassing, zelfbegrip, sociale vaardigheden en het zelfbeeld voor de jongeren die problemen op deze gebieden ervaren.
  • Bied adolescenten met een wens tot chirurgische behandeling, ter beoordeling van de verwachtingen en motivatie, tenminste één contact aan met een gespecialiseerd hulpverlener op psychosociaal vlak.

Overwegingen

Bewijskracht van de conclusies

De bewijskracht van alle conclusies is zwak. De belangrijkste redenen hiervoor zijn beperkingen in de uitgevoerde statistische analyse en beperkte generaliseerbaarheid van de onderzoeksresultaten vanwege een eenzijdige samenstelling van de onderzoekgroep. 

 

Waarden en voorkeuren

Volgens de werkgroep varieert de wens van ouders om begeleiding te krijgen op het psychosociale vlak sterk. Deze wens wordt beïnvloed door eigen waarden en voorkeuren van iedere ouder en door het al of niet ontwikkelen van problemen bij het kind of binnen het gezin. Hierdoor kan de behoefte aan psychosociale begeleiding in de loop van de tijd veranderen. Daarom is shared decision making hier zeker op zijn plaats.

 

Kosten en middelen

Het toepassen van de aanbevelingen zal naar verwachting van de richtlijncommissie niet of nauwelijks leiden tot een kostenverhoging, omdat de aanbevelingen aansluiten op de bestaande praktijk. Een medisch-psychologische interventie kan leiden tot verbetering in functioneren van de patiënt en het systeem, waardoor sociaal-maatschappelijke participatie verbetert en zorgconsumptie op de lange termijn mogelijk vermindert.

 

Professioneel perspectief

Psychosociaal functioneren van kind en gezin is een belangrijk aandachtspunt. Daarbij is het van belang om de factoren die van invloed zijn op het psychosociaal functioneren (o.a. coping strategieën, sociale steun netwerk, peer group, niveau van functioneren van kind en ouders, ondersteuning ouders) te onderzoeken om, indien nodig, tijdig steun te kunnen bieden.

 

Een syndromale craniosynostose is ‘voor altijd’ en vraagt daarom veel aanpassing en flexibiliteit van zowel de patiënt als zijn gezin. Het hebben van een kind met een syndromale craniosynostose heeft veel impact op het ouderschap en gezinsfunktioneren. Hoe zorgen ouders voor balans, hoe kunnen ze hun eigen betekenisgeving vorm geven, hoe te zorgen voor de andere kinderen, hoe de opvoeding te organiseren, hoe om te gaan met eigen emoties en hoe de combinatie met werk en gezin en zorg te organiseren? Het vraagt veel aanpassingsvermogen en flexibiliteit van ouders en gezin.

 

Ouders van kinderen met een syndromale of complexe craniosynostose geven frequent aan het moeilijk te vinden om te gaan met mogelijke reacties van de buitenwereld op de zichtbare aandoening van hun kind en willen hun kind graag beschermen tegen negatieve reacties op hun uiterlijk. Tegelijkertijd vinden ze het heel belangrijk dat hun kind weerbaar wordt en zijn of haar weg kan vinden in de buitenwereld. Ondersteuning van ouders kan hierin dan soms gewenst zijn, om met ouders mee te denken hoe zij hun kind de gelegenheid kunnen bieden de buitenwereld te onderzoeken, voldoende sociale ervaringen op te doen en kunnen laten ervaren welke manier van reageren op vragen en opmerkingen over hun aandoening het beste bij kind en ouders past. Ouders geven ook regelmatig aan het moeilijk te vinden de opvoeding van hun kind met syndromale craniosynostose vorm te geven vanwege alle medische behandelingen die hun kind, vaak al vanaf zeer jonge leeftijd, moet ondergaan. Meer door de vingers zien is vaak heel begrijpelijk wanneer het kind net geopereerd is, of in het ziekenhuis ligt, of in de eerste periode na de opname thuis. Soms is het lastig om daarna weer de overstap te maken naar de ‘gewone’ opvoeding en is het belangrijk dat ouders hierbij ondersteuning kunnen vragen.

Gevoelens van schrik over de zichtbare aandoening van het kind, twijfel en vragen als “kunnen wij dit” of “wat doen we ons kind aan”, kunnen invloed hebben op hoe zeker of onzeker ouders zich voelen in hun ouderrol. Het kan gevoelens van angst en onzekerheid geven om het kind ‘los te laten’ en te laten oefenen met de uitdagingen van het leven. Ook hierin is het belangrijk ouders ondersteuning te bieden, zodat zij het ouderschap zo goed mogelijk kunnen vormgeven (voor alle kinderen in het gezin), ondanks de syndromale craniosynostose van hun kind en de daarbij behorende behandeling.


Adolescenten hebben niet altijd reële verwachtingen ten aanzien van het resultaat van chirurgische craniofaciale behandelingen. Hiermee dient rekening te worden gehouden bij de voorbereiding op deze behandelingen. Ook is niet altijd duidelijk hoe gemotiveerd ze voor bepaalde langdurige medische behandelingen zijn, waardoor het resultaat van een behandeling soms niet optimaal kan zijn.

 

Medewerkers van het craniosynostose expertiseteam hebben niet altijd zicht op eventuele psychosociale problemen. Het is belangrijk kennis te hebben van ontwikkelings/opvoedings/ouderschapstaken om zodoende tijdig hulp in te kunnen schakelen.

 

Balans van voorziene gewenste en ongewenste uitkomsten

Het niet detecteren en behandelen van psychosociale problemen kan een ontwrichtend effect hebben binnen het gezin. Als ouders niet de noodzakelijke hulp krijgen bij de opvoeding en ondersteuning van hun kind, kan dit het zelfvertrouwen en weerbaarheid van het kind negatief beïnvloeden. Daarnaast vinden sommige ouders het moeilijk om de juiste weg te vinden voor passend advies en eventueel begeleiding rondom schoolkeuzes. De mate waarin ouders ondersteuning nodig hebben en toelaten is sterk individueel bepaald en kan veranderen over de tijd. Om deze reden dient regelmatig en laagdrempelig hulp te worden aangeboden.

 

Aanvaardbaarheid en haalbaarheid van de aanbeveling(en)

Het willen en kunnen toepassen van de aanbevelingen zal naar verwachting van de richtlijncommissie aanvaardbaar zijn voor alle stakeholders (plastisch chirurgen, neurochirurgen, MKA-chirurgen, patiënten en hun ouders, leden van LAPOSA, psychiaters, psychologen, maatschappelijk werkers, kinderartsen, jeugdartsen, huisartsen, ZN, IGJ, NFU, VWS, ZIN, NZA, PFN), omdat de aanbevelingen grotendeels aansluiten bij de bestaande praktijk.

 

Rationale van de aanbeveling(en)

Het hebben van een kind met craniosynostose kan de nodige impact hebben op het psychosociale functioneren van het gezin. Het geven van ondersteuning kan bijdragen aan een beter psychosociaal functioneren van alle gezinsleden.

Inleiding

Psychosociaal functioneren betreft de psychische, relationele en sociale aspecten van het leven. Wanneer een kind geboren wordt met een (syndromale) craniosynostose is niet alleen de aandoening op zich van invloed op het psychosociaal functioneren van het kind en het gezin, maar zijn ook de medische behandeling van de aandoening en de interactie met de buitenwereld van invloed op het psychosociaal functioneren van het kind, zijn of haar ouders, broertjes/zusjes. Bij de behandeling van een kind met een craniofaciale aandoening is een heel systeem betrokken.

Bij craniofaciale zorg is er een duidelijk verschil in de behandeling van syndromale craniosynostose en unisuturale, niet-syndromale craniosynostose. Een syndromale craniosynostose is in het algemeen zichtbaarder dan een niet syndromale craniosynostose en kent een veel langer en intensiever behandeltraject met vaak meerdere operaties. Een syndromale craniosynostose heeft daardoor langduriger invloed op het leven van de patient en diens gezin waardoor er mogelijk meer psychosociale problemen kunnen ontstaan.

Conclusies

Niveau 3

Bij syndromale craniosynostose bestaat een groter risico op psychosociale problemen.

 

C St. John et al., 2003

 

Niveau 3

De gezondheidsgerelateerde kwaliteit van leven bij kinderen met een syndromale craniosynostose, gemeten met de ITQoL, CHQ-PF50, CHQ-CF87, SF-36 en HUI-3, was lager dan de norm groep. Met name scores ten aanzien van visus, gehoor en spraak waren lager. Voor het syndroom van Apert waren ook de scores op lichamelijk functioneren, emotionele impact ouder, familieactiviteiten en cognitie significant lager dan de norm.

 

C Bannink et al., 2010; De Jong et al., 2012

 

Niveau 3

Ouders van kinderen met een multisuturale of syndromale craniosynostosis hebben een verlaagde gezondheidsgerelateerde kwaliteit van leven, met name op het psychosociale vlak, in vergelijking met de normgroep.

 

C Bannink et al., 2010

 

Niveau 3

PTSS komt voor bij ± 10% van de kinderen die een IC-opname hebben meegemaakt en hun ouders.

 

C Bronner et al., 2008

 

Niveau 3

Stressreacties van ouders (vooral moeders) zijn de belangrijkste voorspellers van PTSS bij kinderen.

 

C Bronner et al., 2008; Gray et al., 2015

 

 

Ruim 1/3 van de jongeren met een craniofaciale aandoening ervaart uiterlijk gerelateerde problematiek.

 

Kapp-Simon et al., 2005; Strauss et al., 2007

 

Niveau 3

De meest significant voorspellende factoren van postoperatieve psychosociale verbetering waren leeftijd van patiënt, pre-operatieve verwachting van de operatie en wie het besluit had genomen voor chirurgie (met name bij adolescenten).

 

C Lefebvre et al., 1982

Samenvatting literatuur

Welke psychosociale problemen spelen bij ouders en patiënt, in welke frequentie en wat zijn risicofactoren?

Klinische ervaring met betrekking tot de psychosociale zorg voor kinderen met een (syndromale) craniosynostose en hun gezin leert dat in deze gezinnen de volgende thema’s vaak spelen:

  • langdurige onzekerheid rondom diagnose bij ouders;
  • angst over volgende zwangerschap;
  • onzekerheid over te verwachte ontwikkeling van het kind;
  • onzekerheid m.b.t. schoolkeuze en/of zorgen over leerprestaties;
  • coping van patiënt en ouders met de zichtbare aandoening, het ‘anders zijn’;
  • hoe de opvoeding vorm te geven bij een kind met een zichtbare aandoening die langdurige medische behandeling vraagt;
  • hoe om te gaan met de informatie en/of verschillende uitspraken door de verschillende zorgverleners.

 

Het krijgen van een kind met een (syndromale) craniosynostose is een extra stressfactor op de relatie van ouders. Echter, in 60% van de gescheiden ouders, bleek de relatie al voor de geboorte van het kind in gevaar. Als de relatie goed is, is de impact van deze stressfactor minder groot. Binnen ‘Early Intervention’ is het verstandig dat de relatie van de ouders ook aandacht krijgt (St. John, 2003).

 

Uit onderzoek van Bronner (2008) komt naar voren dat 1 op de 10 kinderen en ouders een posttraumatisch stress syndroom (PTSS) ontwikkelt na een opname van het kind op de intensive care. Stressreacties van de ouders (vooral van de moeders) zijn de belangrijkste voorspeller voor PTSS bij het kind. De belangrijkste voorspeller voor PTSS bij ouders is hun psychische kwetsbaarheid en de manier waarop ouders omgaan met de IC-opname.

 

Gray (2015) vergeleek de rapportage van stress bij vaders en moeders van kinderen 6, 18 en 36 maanden oud met unisuturale, niet-syndromale craniosynostose en kinderen van deze leeftijden zonder aandoening. Dit werd onderzocht middels de Parenting Stress Index (PSI). In beide groepen (cases & controles) rapporteerden moeders significant meer stress bij zichzelf dan vaders en dit was vergelijkbaar voor de drie leeftijdsgroepen. De hogere stress bij moeders was onafhankelijk van het wel of niet hebben van een kind met een unisuturale, niet-syndromale craniosynostose. Mogelijke verklaringen voor het ontbreken van een verschil tussen moeders van aangedane en niet aangedane kinderen zijn het aangeboden krijgen van multidisciplinaire zorg waarin aandacht is voor het psychosociale functioneren en de oververtegenwoordiging van welgestelde, blanke, intacte gezinnen in beide onderzoeksgroepen. Ondanks het ontbreken van een verschil wordt geadviseerd om de gezinnen met een hoge score op de PSI nader te vervolgen, aangezien dit voor andere aandoeningen voorspellend was voor problemen tijdens de kinderjaren.

 

Bannink (2010) onderzocht de kwaliteit van leven bij kinderen en jongeren (2-18 jaar) met syndromale craniosynostose met de Infant Toddler Quality of Life Questionnaire (ITQoL), de Child Health Questionnaire Parental Form 50 (CHQ-PF50), Child Health Questionnaire Child Form 87 (CHQ-CF87) en de Short-Form Health Survey (SF-36) en vergeleek deze met de Nederlandse normscores. De response op de vragenlijsten was 111 van de 136 kinderen (81,6%). Ouders van kinderen/jongeren met syndromale craniosynostose rapporteerden significant lagere kwaliteit van leven bij hun kind dan ouders van kinderen in de normgroep. Ouders van kinderen met het syndroom van Apert rapporteerden voor hun kind de laagste kwaliteit van leven op de verschillende domeinen, zoals lichamelijk functioneren, emotionele impact ouder en familieactiviteiten. De ouders rapporteerden een verlaagde gezondheidsgerelateerde kwaliteit van leven voor zichzelf, met name op het psychosociale vlak met een lagere perceptie van hun algemene gezondheid.

 

De gezondheidsgerelateerde kwaliteit van leven bij een grotendeels overlappende groep kinderen met een syndromale craniosynostose als die van Bannink (2010), gemeten met de HUI-3, was lager dan de Nederlandse norm groep (De Jong, 2012). In totaal werden 131 van de 173 kinderen tussen de leeftijden van 4 en 18 jaar geïncludeerd op basis van door de ouders ingevulde vragenlijsten, zoals ook het geval was bij de norm groep. De HUI bestaat uit 8 items (visus, gehoor, spraak, ambulantie, behendigheid, emotie, cognitie en pijn) die ieder gescoord worden van 0 (geen enkele beperking) tot maximaal 6 (ernstige beperkt). De samengestelde HUI-3 score bedroeg voor de norm groep 0,91 en voor het syndroom van Apert 0,44; voor Crouzon syndroom 0,76; voor Saethre-Chotzen syndroom 0,87; voor Muenke syndroom 0,81 en voor multisutuur craniosynostose 0,83. Alleen voor het syndroom van Apert was het verschil statistisch significant (p<0,05). Visus, gehoor en spraak waren de items waarop statistisch significant lager werd gescoord. Voor Apert was ook de cognitieve score significant lager dan de norm.

 

Ruim 1/3 van de jongeren met een zichtbare craniofaciale aandoening ervaart uiterlijk gerelateerde problematiek (Strauss et al., 2007). Het is belangrijk om te zorgen voor psychologische ondersteuning bij deze jongeren. De begeleiding wordt gericht op de psychosociale aanpassing en het zelfbegrip, sociale vaardigheden en het zelfbeeld van deze jongeren (Kapp-Simon, 2005; Strauss, 2007).

Lefebvre et al (1982) ondervroegen 250 patiënten (leeftijd 6 weken – 39 jaar) en hun ouders met een ernstige craniofaciale aandoening (aangeboren of verworven) als onderdeel van de standaard preoperatieve beoordeling: er werd een semi-gestructureerd interview afgenomen bij ouders en patiënt, een score gevraagd van de aandoening op Hay’s Scale en de Piers-Harris Self-esteem Inventory werd afgenomen. Een en twee jaar na de operatie werd hetzelfde protocol gevolgd. De meest significant voorspellende factoren van postoperatieve psychosociale verbetering waren leeftijd van patiënt, pre-operatieve verwachting van de operatie en wie het besluit had genomen voor chirurgie (met name bij adolescenten).

Zoeken en selecteren

Voor de volgende specifieke vragen zijn (systematische reviews van) oorspronkelijke wetenschappelijke studies geïncludeerd:

Welke psychosociale problemen spelen bij patiënt en gezin? In welke frequentie komen deze

problemen voor en wat zijn risicofactoren voor het ontstaan van deze problemen?

 

In de databases Medline (OVID) en Embase werd één overkoepelende search verricht naar studies over craniosynostose. Na ontdubbelen leverde de literatuurzoekactie 2732 treffers op.

 

Gezien het grote aantal studies selecteerde de voorzitter van de werkgroep eerst die studies voor, die voldeden aan de volgende algemene selectiecriteria:

 

Algemene selectie- en exclusiecriteria

Type studies

  • oorspronkelijke studies 
  • systematische review van voldoende kwaliteit:
    • vraagstelling systematische review komt (grotendeels) overeen met de uitgangsvraag
    • search verricht in minimaal 2 relevante databases, bijvoorbeeld Cochrane Library, Medline/PubMed
    • rapportage van de volledige zoekstrategie
    • er ontbreken geen relevante zoektermen/trefwoorden.

Follow-up duur

  •  minimale follow-up duur van 12 maanden voor therapeutische of prognostische studies

Exclusiecriteria

  • Case-reports
  • Expert opinion
  • Letters
  • Editorials
  • Case control studies voor diagnostische tests
  • Narratieve reviews

 

De voorgeselecteerde studies die voldeden aan de in onderstaande tabel vermelde specifieke selectiecriteria zijn opgenomen in de samenvatting van de literatuur van deze module.

Specifieke selectie- en exclusiecriteria

Selectiecriteria voor indicatiestelling:

  • minimale studieomvang: 20 patiënten voor patiëntenseries, waarbij geen multivariate analyse gebruikt is om prognostische factoren voor een relevante uitkomstmaat te identificeren
  • minimale studieomvang: 35 patiënten voor patiëntenseries met multivariate analyse van mogelijk voorspellende variabelen voor het effect
  • minimaal aantal deelnemers van studies met een direct-vergelijkende opzet: 20 per studiearm.

Referenties

  1. Bannink N, Maliepaard M, Raat H. Joosten KF, Mathijssen IM. Health-related quality of life in children and adolescents with syndromic craniosynostosis. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 2010 Dec;63(12):1972-81.
  2. Bronner MB, Knoester H, Bos AP, Last BF, Grootenhuis MA. Posttraumatic stress disorder (PTSD) in children after paediatric intensive care treatment compared to children who survived a major fire disaster. Child Adolesc Psychiatry Ment Health. 2008 May;2(1): 9.
  3. De Jong T, Maliepaard M, Bannink N, Raat H, Mathijssen IM. Health-related problems and quality of life in patients with syndromic and complex craniosynostosis. Childs Nerv Syst. 2012 Jun;28(6):879-82.
  4. Gray KE. Cradock MM, Kapp-Simon KA, Collett BR, Pullmann LD, Speltz ML. Cleft Palate Craniofac J. 2015 Jan;52(1):3-11.
  5. Kapp-Simon K, McGuire D, Long B, Simon D. Addressing quality of life issues in adolescents: social skills interventions. Cleft Palate Craniofac J. 2005 Jan;42(1): 45-50, 2005.
  6. Lefebvre A, Barclay S. Psychosocial impact of craniofacial deformities before and after reconstructive surgery. Can J Psychiatry. 1982 Nov;27(7):579-84.
  7. Strauss RP, Ramsey BL, Edwards TC, Topolski TD, Kapp-Simon KA, Thomas CR, Fenson C, Patrick DL. Stigma experiences in youth with facial differences: a multi-site study of adolescents and their mothers. Orthod Craniofac Res. 2007 May;10(2):96-103.
  8. St. John D, Pai L, Belfer M, Mulliken J. Effects of a child with a craniofacial anomaly on stability of the parental relationship. J. Craniofac. Surg. 14: 704-708, 2003.

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld : 17-02-2020

Laatst geautoriseerd : 17-02-2020

Uiterlijk in 2024 bepaalt het bestuur van de Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie (NVPC) of deze richtlijn nog actueel is. Zo nodig wordt een nieuwe werkgroep geïnstalleerd om de richtlijn te herzien. De geldigheid van de richtlijn komt eerder te vervallen indien nieuwe ontwikkelingen aanleiding geven een herzieningstraject te starten.

 

De NVPC is als houder van deze richtlijn de eerstverantwoordelijke voor de actualiteit van deze richtlijn. De andere aan deze richtlijn deelnemende wetenschappelijk verenigingen of gebruikers van de richtlijn delen de verantwoordelijkheid en informeren de eerstverantwoordelijke over relevante ontwikkelingen binnen hun vakgebied.

Initiatief en autorisatie

Initiatief:
  • Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie
Geautoriseerd door:
  • Nederlands Oogheelkundig Gezelschap
  • Nederlandse Vereniging voor Anesthesiologie
  • Nederlandse Vereniging voor Keel-Neus-Oorheelkunde en Heelkunde van het Hoofd-Halsgebied
  • Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde
  • Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie
  • Nederlandse Vereniging voor Neurologie
  • Nederlandse Vereniging voor Obstetrie en Gynaecologie
  • Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie
  • Nederlandse Vereniging voor Radiologie
  • Vereniging Klinische Genetica Nederland
  • Vereniging Klinisch Genetische Laboratoriumdiagnostiek

Algemene gegevens

Deze richtlijn is ontwikkeld in samenwerking met:

In 2017 tot en met 2018

Koninklijk Nederlands Genootschap voor Fysiotherapie

Landelijke Vereniging Medische Psychologie

Nederlands Instituut voor Psychologen

Nederlandse Vereniging voor Fysiotherapie in de Kinder- en Jeugdgezondheidszorg

Nederlandse Vereniging voor Kinderneurologie

Nederlandse Vereniging voor Logopedie en Foniatrie

Nederlandse Vereniging voor Mondziekten, Kaak- en Aangezichtschirurgie

Nederlandse Vereniging voor Orthodontisten

Nederlandse Vereniging voor Psychiatrie*

Nederlandse Vereniging voor Relatie- en Gezinstherapie

Patiënten- en oudervereniging LAPOSA

 

* Het bestuur van de Nederlandse Vereniging voor Psychiatrie onthoudt zich van bestuurlijke autorisatie, omdat het om een zeldzame aandoening gaat waar slechts een zeer beperkt aantal centra in Nederland bij betrokken is.

 

In 2009 tot en met 2010

Nederlands Oogheelkundig Gezelschap

Nederlandse Vereniging voor Anesthesiologie

Nederlandse Vereniging voor Keel-, Neus- en Oorheelkunde

Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde

Nederlandse Vereniging voor Mondziekten, Kaak- en Aangezichtschirurgie

Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie

Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie

Nederlandse Vereniging voor Relatie- en Gezinstherapie

Patiënten- en oudervereniging LAPOSA

 

Met ondersteuning van

Voor de revisie in 2017/2019

B.S. Niël-Weise, zelfstandig richtlijnmethodoloog

J.J.A. de Beer, zelfstandig richtlijnmethodoloog

 

In 2010

Orde van Medisch Specialisten

 

De revisie van de richtlijn werd ondersteund door J.J.A. de Beer, zelfstandig richtlijnmethodoloog en B. Niël-Weise, zelfstandig richtlijnmethodoloog en werd gefinancierd uit de Kwaliteitsgelden Medisch Specialisten (SKMS).

Doel en doelgroep

Doel

Het doel van de revisie is het ontwikkelen van een up-to-date multidisciplinaire richtlijn voor de diagnostiek en behandeling van kinderen met (verdenking op) craniosynostose en de begeleiding van ouders die een kind hebben met een craniosynostose.

 

Doelgroep

De richtlijn is primair bedoeld voor alle zorgverleners die betrokken zijn bij de zorg voor kinderen met een craniosynostose: prenataal artsen, gynaecologen, verloskundigen, huisartsen, consultatiebureauartsen, jeugdartsen, kinderartsen, plastisch chirurgen, neurochirurgen, MKA-chirurgen, orthodontisten, oogartsen, KNO-artsen, logopedisten, anesthesiologen, klinisch genetici, neurologen, medisch psychologen, (kinder)fysiotherapeuten en maatschappelijk werkers. De secundaire doelgroep betreft de ouders en patiënten.

Samenstelling werkgroep

Voor de revisie van de richtlijn is in 2017 een multidisciplinaire werkgroep ingesteld, bestaande uit vertegenwoordigers van alle relevante specialismen die betrokken zijn bij de zorg rond kinderen met craniosynostose (zie hiervoor de samenstelling van de werkgroep).

 

De werkgroepleden zijn door hun beroepsverenigingen gemandateerd voor deelname. De werkgroep werkte gedurende 18 maanden aan de revisie van de richtlijn.

 

De werkgroep is verantwoordelijk voor de integrale tekst van deze richtlijn.

 

In 2017 tot en met 2019 hebben de volgende personen deelgenomen aan het updaten en reviseren van de richtlijn:

Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie

  • Prof. dr. I.M.J. Mathijssen, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam
  • Dr. S.L. Versnel, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam

Patiënten- en oudervereniging LAPOSA

  • Mw. B. Lieuwen, Msc, Ma

Nederlands Instituut voor Psychologen + Landelijke Vereniging Medische Psychologie

  • Dr. J.M.E. Okkerse, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam
  • Drs. J.J. Reuser, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlands Oogheelkundig Gezelschap

  • Dr. S.E. Loudon, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam

Nederlandse Vereniging voor Anesthesiologie

  • Drs. A. Gonzalez Candel, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam

Nederlandse Vereniging voor Keel-, Neus- en Oorheelkunde

  • Dr. M.P. van der Schroeff, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam
  • Drs. H.H.W. de Gier, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam

Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde

  • Dr. K.F.M. Joosten, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam
  • Dr. N. Bannink, Franciscus Gasthuis & Vlietland, Rotterdam en Schiedam
  • Drs. L.G.F.M. van ’t Hek, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlandse Vereniging voor Mondziekten, Kaak- en Aangezichtschirurgie

  • Prof. dr. E.B. Wolvius, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam
  • Dr. W.A. Borstlap, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie

  • Dr. M.L.C. van Veelen, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam
  • Dr. H.H.K. Delye, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen
  • Vereniging Klinische Genetica Nederland

Vereniging Klinisch Genetische Laboratoriumdiagnostiek

  • Dr. M.F. van Dooren, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam
  • Dr. R. Pfundt, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlandse Vereniging voor Logopedie en Foniatrie

  • Dr. M.C.J.P. Franken, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam
  • Mw. E. Kerkhofs, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlandse Vereniging voor Obstetrie & Gynaecologie (Prenatale geneeskunde)

  • Dr. T.E. Cohen-Overbeek, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam
  • Drs. M. Woiski, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Vereniging van Orthodontisten

  • Dr S.T.H. Tjoa, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam

Nederlandse Vereniging voor Radiologie

  • Dr. M.H.G. Dremmen, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam

Nederlandse Vereniging Relatie- en Gezinstherapie

  • Mw. F. Meertens, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam

Koninklijk Nederlands Genootschap voor Fysiotherapie/ Nederlandse Vereniging voor Fysiotherapie in de Kinder- en Jeugdgezondheidszorg

  • Dr. L.A. van Vlimmeren, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlandse Vereniging voor Psychiatrie

  • Drs. M.H.M. van Lier, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam

Nederlandse Vereniging voor Neurologie

  • prof. dr. M.A.A.P. Willemsen, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

 

Met ondersteuning van:

  • Drs. B.S. Niël-Weise, arts-microbioloog (niet praktiserend), zelfstandig richtlijnmethodoloog, Deventer
  • Dr. ir. J.J.A. de Beer, zelfstandig richtlijnmethodoloog, Utrecht
  • Mw. Drs. H. Deurenberg, SIROSS, informatiespecialist, Oss

 

Voor de samenstelling van de werkgroep in 2010 en de ondersteuning:

Zie richtlijn 2010

 

 

In 2017 tot en met 2019 hebben de volgende personen deelgenomen aan het updaten en reviseren van de richtlijn:

Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie

  • Prof. dr. I.M.J. Mathijssen, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam
  • Dr. S.L. Versnel, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam

Patiënten- en oudervereniging LAPOSA

  • Mw. B. Lieuwen, Msc, Ma

Nederlands Instituut voor Psychologen + Landelijke Vereniging Medische Psychologie

  • Dr. J.M.E. Okkerse, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam
  • Drs. J.J. Reuser, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlands Oogheelkundig Gezelschap

  • Dr. S.E. Loudon, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam

Nederlandse Vereniging voor Anesthesiologie

  • Drs. A. Gonzalez Candel, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam

Nederlandse Vereniging voor Keel-, Neus- en Oorheelkunde

  • Dr. M.P. van der Schroeff, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam
  • Drs. H.H.W. de Gier, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam

Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde

  • Dr. K.F.M. Joosten, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam
  • Dr. N. Bannink, Franciscus Gasthuis & Vlietland, Rotterdam en Schiedam
  • Drs. L.G.F.M. van ’t Hek, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlandse Vereniging voor Mondziekten, Kaak- en Aangezichtschirurgie

  • Prof. dr. E.B. Wolvius, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam
  • Dr. W.A. Borstlap, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie

  • Dr. M.L.C. van Veelen, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam
  • Dr. H.H.K. Delye, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Vereniging Klinische Genetica Nederland

  • Dr. M.F. van Dooren, Erasmus Universitair Medisch Centrum, RotterdamVereniging Klinisch Genetische Laboratoriumdiagnostiek
  • Dr. R. Pfundt, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlandse Vereniging voor Logopedie en Foniatrie

  • Dr. M.C.J.P. Franken, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam
  • Mw. E. Kerkhofs, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlandse Vereniging voor Obstetrie & Gynaecologie (Prenatale geneeskunde)

  • Dr. T.E. Cohen-Overbeek, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam
  • Drs. M. Woiski, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlandse Vereniging voor Orthodontisten

  • Dr S.T.H. Tjoa, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam

Nederlandse Vereniging voor Radiologie

  • Dr. M.H.G. Dremmen, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam

Nederlandse Vereniging Relatie- en gezinstherapie

  • Mw. F. Meertens, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam

Koninklijk Nederlands Genootschap voor Fysiotherapie/Nederlandse Vereniging voor Fysiotherapie in de Kinder- en Jeugdgezondheidszorg

  • Dr. L.A. van Vlimmeren, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlandse Vereniging voor Psychiatrie

  • Drs. M.H.M. van Lier, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam

Nederlandse Vereniging voor Neurologie

  • Prof. dr. M.A.A.P. Willemsen, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

 

Met ondersteuning van:

  • Drs. B.S. Niël-Weise, arts-microbioloog (niet praktiserend), zelfstandig richtlijnmethodoloog, Deventer
  • Dr. ir. J.J.A. de Beer, zelfstandig richtlijnmethodoloog, Utrecht
  • Drs. H. Deurenberg, SIROSS, informatiespecialist, Oss

 

Voor de samenstelling van de werkgroep in 2010 en de ondersteuning:

Zie richtlijn 2010

Belangenverklaringen

De werkgroepleden hebben schriftelijk verklaard of ze in de laatste vijf jaar een (financieel ondersteunde) betrekking onderhielden met commerciële bedrijven, organisaties of instellingen die in verband staan met het onderwerp van de richtlijn. Tevens is navraag gedaan naar persoonlijke financiële belangen, belangen door persoonlijke relaties, belangen d.m.v. reputatiemanagement, belangen vanwege extern gefinancierd onderzoek, en belangen door kennisvalorisatie. De belangenverklaringen zijn op te vragen bij de Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie, een overzicht vindt u hieronder:

 

Werkgroeplid

Functie

Nevenfuncties

Persoonlijke financiële belangen

Persoonlijke relaties

Reputatie-management

Extern gefinancierd onderzoek

Kennis

Valorisatie

Overige belangen

Irene Mathijssen

Plastisch chirurg

geen

geen

geen

Coördinator ERN cranio (onbetaald)

Stichting Hoofdzaak

geen

geen

Sarah

Versnel

Plastisch chirurg

Werkgroepleider Craniofacial Dysostosis European Reference Network Zeldzame

ziektes (onbetaald); Secretaris stichting Hoofdzaak voor onderzoek naar craniofaciale aandoeningen

(onbetaald)

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Barbara

Lieuwen

Voorzitter LAPOSA

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Jolanda Okkerse

Klinisch psycholoog

Raad van advies van Stichting Eigen Gezicht (onbetaald), Raad van Advies Alopecia Vereniging (onbetaald)

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Jolanda Reuser

GZ-psycholoog

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Sjoukje Loudon

Oogarts

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Antonia

Gonzalez Candel

Anesthesioloog

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Marc van der Schroeff

KNO-arts, epidemioloog

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Jet de Gier

KNO-arts

geen

geen

geen

Bestuurslid van de Nederlandse Vereniging voor Schisis en Craniofaciale afwijkingen (lid)

geen

geen

geen

Koen

Joosten

Kinderarts, intensivist

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Natalja Bannink

Kinderarts-EAA

Lid regionaal netwerk EAA Zuidwest Nederland

Lid expertisenetwerk craniofaciale afwijkingen

Lid werkgroep Beter Keten EAA

Vertrouwenspersoon volleybalvereniging Inter Rijswijk

 

Alle nevenwerkzaamheden onbetaald

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Louis van ’t Hek

Kinderarts-intensivist

Instructeur Advanced Pediatric Life Support / Stichting Spoedeisende Hulp Kinderen

(onkostenvergoeding)

2) 3-4x/ iaar korte 2 uur cursus "Herkenning en behandeling anafylaxie bij kinderen" / doelgroep: landelijke thuiszorg verpleegkundigen, die RS virus immunoprofylaxe

toedienen. Betaling door Fa. Abbvie BV.

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Eppo Wolvius

MKA-chirurg

Chair AOCMF Research & Development (betaald); lid int. Board AOCMF (betaald).

geen

geen

geen

Project Outcome Schisis gefinancieedr door LZI Theia.

geen

geen

Wilfred Borstlap

MKA-chirurg

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Marie-Lise

van Veelen-Vincent

Neurochirurg

Bestuurslid SIOP Brain Tumor Group (onbetaald)

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Hans Delye

Neurochirurg

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Marieke

van Dooren

Klinisch geneticus

VKGN dagelijks bestuur, vice voorzitter

geen

geen

geen

geen

geen

geen

R. Pfundt

Laboratoriumspecialist klinische genetica

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Marie-Christine

Franken

Klinisch linguïst

 

Wetenschappelijk onderzoeker (onbetaald)

geen

geen

geen

geen

geen

geen

E. Kerkhofs

Logopedist

Bestuur werkgroep logopedie NVSCA (onbetaald);

Ontwikkelen logopedie game Ipad voor kinderen met een schisis (onderdeel werk);

WPM schisisteam Nijmegen (onderdeel werk).

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Titia

Cohen-Overbeek

Arts prenatale geneeskunde

Member Basis Training Task Force of the International Society Utrasound Obstetrics & Gynaecology (ISUOG) (onbetaald); voorzitter Raad van Advies van de Stichting prenatale Screening Zuidwest Nederland (onbetaald)

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Mallory Woiski

Gynaecoloog - perinatoloog

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Stephen Tjoa

Orthodontist

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Marjolein

Dremmen

Radioloog

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Francien Meertens

Systeemtherapeut/maatschappelijk werker

Systeemtherapeut psychotherapie praktijk Drechtsteden, betaald

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Leo van Vlimmeren

Kinderfysiotherapeut

Docent en organisator workshops zuigelingenasymmetrie voor kinderfysiotherapeuten (betaald)

Lid congrescommissie NVFK [kinderfysiotherapie] (onbetaald)

Lid landelijke werkgroep wiegendood (onbetaald)

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Monique van Lier

Kinder- en jeugdpsychiater /-psychotherapeut

Deelnemer expertisegroep IMH Kenniscentrum Kinder- en Jeugdpsychiatrie, onbetaald

geen

geen

Deelname aan craniofaciaal centrum in Erasmus MC-Sophia Rotterdam

geen

geen

geen

Michèl Willemsen

Hoogleraar kinderneurologie

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Hans

de Beer

richtlijnmethodoloog

 

Lid GRADE Working Group.

Lid Guidance committee GRADE network Netherlands.

Alle onbetaald.

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Barbara

Niël-Weise

richtlijnmethodoloog

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Inbreng patiëntenperspectief

Er werd aandacht besteed aan het patiëntenperspectief door in de voorbereidende fase de Patiëntenfederatie Nederland te vragen om schriftelijke input omtrent knelpunten en aandachtspunten. Zij hebben het verzoek voor het aanleveren van knelpunten doorgestuurd naar LAPOSA en Stichting Kind en Ziekenhuis. Er werden geen knelpunten aangedragen. Tevens had de voorzitter van LAPOSA zitting in de werkgroep. Tijdens de commentaarfase werd de conceptrichtlijn ook voorgelegd aan de Patiëntenfederatie Nederland, LAPOSA en Stichting Kind en Ziekenhuis.

Ter info: bij de ontwikkeling van de richtlijn in 2010 werd een focusgroepbijeenkomst georganiseerd dit verslag is nog steeds geldig.

Methode ontwikkeling

Evidence based

Implementatie

In de verschillende fasen van de richtlijnontwikkeling is rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn en de praktische uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. Daarbij is uitdrukkelijk gelet op factoren die de invoering van de richtlijn in de praktijk kunnen bevorderen of belemmeren (zie het implementatieplan).

Werkwijze

Werkwijze in 2010

De onderbouwing van de richtlijn is gebaseerd op bewijs uit gepubliceerd wetenschappelijk onderzoek. Relevante artikelen werden gezocht door het verrichten van systematische zoekacties. Er werd gezocht in Medline en Embase en de Cochrane Library. Tevens werd specifiek gezocht naar al bestaande richtlijnen in online raadpleegbare (inter)nationale guideline clearinghouses.

Hierbij werd de taal gelimiteerd tot Nederlands, Engels en Frans. Daarnaast werden artikelen geëxtraheerd uit referentielijsten van opgevraagde literatuur. Dit leverde bij enkele uitgangsvragen nog aanvullende artikelen op.

Zorg voor kinderen met craniosynostose is gestart eind jaren ‘60 en dus is de Engelstalige literatuur vanaf die tijd geïncludeerd. De searches zijn verricht tot 1 december 2009 waarbij artikelen die beschikbaar waren als “Epub ahead of publication” werden meegenomen.

Voor alle uitgangsvragen is gebruik gemaakt van een uniforme formulering van de patiëntencategorie.

De gehanteerde zoektermen zijn: craniofacial, craniosynostosis gecombineerd met: genetics, hydrocephalus, Chiari, cerebral pressure, otitis, hearing, vision, psychology, anesthesia, complications, infection, development, growth, maxilla, mandible, distraction, osteotomy, Fort, midface, RED, halo, monobloc, facial bipartition, median faciotomy, hypertelorism.

Op verzoek zijn de volledige zoekstrategieën beschikbaar. Daarnaast werden artikelen geëxtraheerd uit referentielijsten van opgevraagde literatuur en zijn enkele relevante publicaties tot 1 november 2009 meegenomen. Lopend onderzoek is buiten beschouwing gelaten. Onder samenvatting van de literatuur / conclusies worden alleen gepubliceerde onderzoeken / richtlijnen uitgewerkt. Case reports en letters zijn uitgesloten, tenzij het een vermelding van een complicatie betrof.

 

De geselecteerde artikelen zijn beoordeeld op kwaliteit van het onderzoek en gegradeerd naar mate van bewijs. Hierbij is de standaardindeling gebruikt: zie tabel 1. Na selectie bleven de artikelen over die als onderbouwing bij de verschillende conclusies staan vermeld. De beoordeling van de verschillende artikelen is opgenomen onder het kopje ‘samenvatting van de literatuur’. Het wetenschappelijk bewijs is vervolgens kort samengevat in een ‘conclusie’. De belangrijkste literatuur waarop deze conclusie is gebaseerd staat bij de conclusie vermeld, inclusief de mate van bewijs (zie tabel 2).

 

Voor het formuleren van een aanbeveling zijn er naast het wetenschappelijk bewijs vaak nog andere aspecten van belang, bijvoorbeeld patiëntenvoorkeuren (afgeleid uit de resultaten van de focusgroep besprekingen of relevante literatuur met betrekking tot het patiënten perspectief), kosten, beschikbaarheid of organisatorische aspecten. Deze aspecten worden, voor zover niet wetenschappelijk onderzocht, vermeld onder het kopje ‘overwegingen’. In de overige overwegingen spelen de ervaring en de mening van de werkgroepleden een belangrijke rol. De ‘aanbeveling’ is het resultaat van de combinatie van het beschikbare bewijs en de overige overwegingen.

 

Tabel 1: Indeling van methodologische kwaliteit van individuele studies

 

Interventie

Diagnostische accuratesse onderzoek

Schade of bijwerkingen, etiologie, prognose*

A1

Systematische review van tenminste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van A2-niveau

A2

Gerandomiseerd dubbelblind vergelijkend klinisch onderzoek van goede kwaliteit van voldoende omvang

Onderzoek ten opzichte van een referentietest (een ‘gouden standaard’) met tevoren gedefinieerde afkapwaarden en onafhankelijke beoordeling van de resultaten van test en gouden standaard, betreffende een voldoende grote serie van opeenvolgende patiënten die allen de index- en referentietest hebben gehad

Prospectief cohort onderzoek van voldoende omvang en follow-up, waarbij adequaat gecontroleerd is voor ‘confounding’ en selectieve follow-up voldoende is uitgesloten

B

Vergelijkend onderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 (hieronder valt ook patiënt-controleonderzoek, cohort onderzoek)

Onderzoek ten opzichte van een referentietest, maar niet met alle kenmerken die onder A2 zijn genoemd

Prospectief cohort onderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 of retrospectief cohort onderzoek of patiënt-controle onderzoek

C

Niet-vergelijkend onderzoek

D

Mening van deskundigen

* Deze classificatie is alleen van toepassing in situaties waarin om ethische of andere redenen gecontroleerde trials niet mogelijk zijn. Zijn die wel mogelijk dan geldt de classificatie voor interventies.

 

Tabel 2: Niveau van bewijs van de conclusie

Conclusie gebaseerd op:

1

Onderzoek van niveau A1 of tenminste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau A2

2

Eén onderzoek van niveau A2 of tenminste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau B

3

Eén onderzoek van niveau B of C

4

Mening van deskundigen

 

Werkwijze in 2017/18

AGREE

Deze richtlijn is gereviseerd conform de eisen volgens het rapport Medisch Specialistische Richtlijnen 2.0 van de adviescommissie Richtlijnen van de Raad Kwaliteit. Dit rapport is gebaseerd op het AGREE II instrument (Appraisal of Guidelines for Research & Evaluation II), dat een internationaal breed geaccepteerd instrument is en op ‘richtlijnen voor richtlijn’ voor de beoordeling van de kwaliteit van richtlijnen.

 

Knelpuntenanalyse

Tijdens de voorbereidende fase inventariseerden de voorzitter en de adviseurs van de werkgroep de knelpunten en stelden zij een concept raamwerk (= nieuwe onderwerpen en te reviseren onderwerpen) op. Dit concept werd vervolgens aan de werkgroep voorgelegd met de vraag voor schriftelijke input. Tijdens de eerste werkgroepvergadering werd dit concept besproken. Tegelijk werd aan de volgende stakeholderpartijen input gevraagd omtrent gepercipieerde knelpunten en aandachtspunten van medisch-inhoudelijke, organisatorische en financiële aard voor de te reviseren en te updaten richtlijn: Zorginstituut Nederland, Inspectie voor de Gezondheidszorg en Jeugd, Nederlandse Zorgautoriteit, Patiëntenfederatie Nederland, LAPOSA, Stichting Kind en Ziekenhuis, Nederlands Huisartsen Genootschap, Zorgverzekeraars Nederland, Nederlandse Federatie van Universitair Medische Centra en Samenwerkende topklinische ziekenhuizen.

 

Uitgangsvragen en uitkomstmaten

Op basis van de uitkomsten van de knelpuntenanalyse zijn door de voorzitter en de adviseurs concept uitgangsvragen opgesteld. Deze zijn met de werkgroep besproken waarna de werkgroep de definitieve uitgangsvragen heeft vastgesteld.

 

Voor de nieuwe uitgangsvragen (3.1; 3.5 en 13.2)

Vervolgens inventariseerde de werkgroep per uitgangsvraag welke uitkomstmaten voor de patiënt relevant zijn, waarbij zowel naar gewenste als ongewenste effecten werd gekeken.

 

Strategie voor zoeken en selecteren van literatuur

Er werd oriënterend gezocht naar bestaande buitenlandse richtlijnen en naar systematische reviews. De zoekactie of gebruikte trefwoorden van de zoekactie zijn te vinden in de zoekverantwoording.

 

Voor de nieuwe uitgangsvragen:

Omdat werd besloten dat voor de vragen 3.1 en 3.5 systematisch literatuuronderzoek niet zinvol was, werd alleen voor 13.2 systematisch naar literatuur gezocht. Hiertoe werd aan de hand van specifieke zoektermen gezocht naar gepubliceerde wetenschappelijke studies in (verschillende) elektronische databases. Tevens werd aanvullend gezocht naar studies aan de hand van de literatuurlijsten van de geselecteerde artikelen. In eerste instantie werd gezocht naar studies met wat studieopzet betreft de hoogste mate van bewijs. De werkgroepleden selecteerden de via de zoekactie gevonden artikelen op basis van vooraf opgestelde selectiecriteria. De geselecteerde artikelen werden gebruikt om de uitgangsvraag te beantwoorden. De databases waarin is gezocht, de zoekactie of gebruikte trefwoorden van de zoekactie en de gehanteerde selectiecriteria zijn te vinden in de module van desbetreffende uitgangsvraag.

 

Voor het updaten van de bestaande uitgangsvragen

Er werd één overkoepelende systematische search verricht in de databases van Medline en Embase. Op basis van algemene selectiecriteria heeft de voorzitter van de werkgroep voor alle uitgangsvragen de relevante literatuur voorgeselecteerd. Op basis van specifieke selectiecriteria maakten de werkgroepleden een definitieve selectie. De geselecteerde artikelen werden gebruikt om de uitgangsvraag te beantwoorden. De databases waarin is gezocht, de zoekactie of gebruikte trefwoorden van de zoekactie en de gehanteerde selectiecriteria zijn te vinden in de zoekverantwoording.

 

Kwaliteitsbeoordeling individuele studies

Individuele studies werden systematisch beoordeeld, op basis van op voorhand opgestelde methodologische kwaliteitscriteria, om zo het risico op vertekende studieresultaten (bias) te kunnen inschatten. Deze beoordelingen zijn te vinden in de methodologische checklijsten.

 

Samenvatten van de literatuur

De relevante onderzoeksgegevens van alle geselecteerde artikelen werden overzichtelijk weergegeven in evidencetabellen (voor de nieuwe uitgangsvraag). De belangrijkste bevindingen uit de literatuur werden beschreven in de samenvatting van de literatuur.

 

Beoordelen van de kracht van het wetenschappelijke bewijs

Voor de nieuwe uitgangsvragen (13.2):

Een methodoloog beoordeelde de kwaliteit van bewijs (‘quality of evidence’) met behulp van GRADE (Guyatt et al., 2008). GRADE is een methode die per uitkomstmaat van een interventie, of voor een risico- of prognostische factor, een gradering aan de kwaliteit van bewijs toekent op basis van de mate van vertrouwen in de schatting van de effectgrootte (tabel 3 en 4).

 

Tabel 3 Indeling van de kwaliteit van bewijs (Eng: quality / certainty of evidence) volgens GRADE

Hoog

Er is veel vertrouwen dat het werkelijke effect dicht in de buurt ligt van het geschatte effect.

 

 

Matig

Er is matig vertrouwen in het geschatte effect: het werkelijk effect ligt waarschijnlijk dicht bij het geschatte effect, maar er is een mogelijkheid dat het hiervan substantieel afwijkt.

 

 

Laag

Er is beperkt vertrouwen in het geschatte effect: het werkelijke effect kan substantieel verschillen van het geschatte effect.

 

 

Zeer laag

Er is weinig vertrouwen in het geschatte effect: het werkelijke effect wijkt waarschijnlijk substantieel af van het geschatte effect.

 

Tabel 4 De kwaliteit van bewijs (Eng: quality / certainty of the evidence/ confidence in the effect estimate) wordt bepaald op basis van de volgende criteria

Type bewijs

Voor studies over interventies:

RCT start in de categorie ‘hoog’. Observationele studie start in de categorie ‘laag’. Alle overige studietypen starten in de categorie ‘zeer laag’.

 

Voor studies over een risico- of prognostische factor:

Prospectieve of retrospectieve cohortstudie start in de categorie ‘hoog’. Voor andere studieontwerpen wordt afgewaardeerd via ‘risk of bias’.

 

 

 

Afwaarderen

‘Risk of bias’

- 1 ernstig

- 2 zeer ernstig

 

 

 

 

Inconsistentie

- 1 ernstig

- 2 zeer ernstig

 

 

 

 

Indirect bewijs

- 1 ernstig

- 2 zeer ernstig

 

 

 

 

Onnauwkeurigheid

- 1 ernstig

- 2 zeer ernstig

 

 

 

 

Publicatiebias

- 1 waarschijnlijk

- 2 zeer waarschijnlijk

 

 

 

 

 

 

Opwaarderen

Groot effect

+ 1 groot

+ 2 zeer groot

 

 

 

 

Dosis-respons relatie

+ 1 bewijs voor gradiënt

 

 

 

 

Alle plausibele residuele ‘confounding’[1]

+ 1 zou een effect kunnen reduceren

+ 1 zou een tegengesteld effect kunnen suggereren terwijl de resultaten geen effect laten zien.

 

Voor het updaten van de bestaande uitgangsvragen

De werkgroepleden bepaalden zelf de bewijskracht van de conclusie volgens de gebruikelijke EBRO-methode conform tabel 1 en 2 (van Everdingen et al, 2004). Zo nodig, werden de werkgroepleden ondersteund door een methodoloog.

 

Formuleren van de conclusies

Voor de nieuwe uitgangsvragen:

Een conclusie verwijst niet naar één of meer artikelen, maar wordt getrokken op basis van alle studies samen (body of evidence) en per uitkomstmaat.

 

Voor het updaten van de bestaande uitgangsvragen

Het wetenschappelijke bewijs is samengevat in een of meerdere conclusies, waarvan het niveau is gebaseerd op de beste bewijskracht van de relevante studies.

 

Overwegingen

Om tot een aanbeveling te komen zijn naast de kwaliteit van het wetenschappelijk bewijs over de gewenste en ongewenste effecten van een interventie, of over de effectgrootte van een risico- of prognostische factor, vaak nog andere aspecten van belang.

Naast de afweging van gunstige en ongunstige effecten kunnen genoemd worden:

  • kosten,
  • waarden, voorkeuren en ervaringen van patiënten en behandelaars met betrekking tot interventies en uitkomsten van zorg,
  • balans van gewenste en ongewenste effecten van interventies,
  • aanvaardbaarheid van interventies,
  • haalbaarheid van een aanbeveling.

 

Bij voorkeur wordt, afgezien van de balans van gewenste en ongewenste effecten van interventies, ook voor deze aspecten naar wetenschappelijk bewijs gezocht. De werkgroep die deze richtlijn heeft opgesteld, heeft hiervan afgezien omdat de hiervoor benodigde tijd in geen enkele verhouding zou staan tot de verwachte opbrengst. De werkgroep heeft, daar waar dit noodzakelijk werd geacht, op basis van eigen ervaring en expertise de hiervoor genoemde aspecten geïnventariseerd.

 

Deze aspecten worden besproken na de ‘conclusie’ onder het kopje ‘overwegingen’.

 

Formuleren van aanbevelingen

De aanbevelingen geven een antwoord op de uitgangsvraag en zijn gebaseerd op het beste beschikbare wetenschappelijke bewijs en de belangrijkste overwegingen. De kracht van het wetenschappelijk bewijs en het gewicht dat door de werkgroep wordt toegekend aan de overwegingen bepalen samen de sterkte van de aanbeveling. Conform de EBRO- en de GRADE-methodiek sluit een lage bewijskracht van conclusies in de systematische literatuuranalyse een sterke aanbeveling niet uit, en zijn bij een hoge bewijskracht ook zwakke aanbevelingen mogelijk. De sterkte van de aanbeveling wordt altijd bepaald door weging van alle relevante argumenten tezamen.

 

Randvoorwaarden (organisatie van zorg)

In de knelpuntenanalyse en bij de ontwikkeling van de richtlijn is expliciet rekening gehouden met de organisatie van zorg: alle aspecten die randvoorwaardelijk zijn voor het verlenen van zorg (zoals coördinatie, communicatie, (financiële) middelen, menskracht en infrastructuur). Randvoorwaarden die relevant zijn voor het beantwoorden van een specifieke uitgangsvraag maken onderdeel uit van de overwegingen bij de bewuste uitgangsvraag. Meer algemene, overkoepelende, of bijkomende aspecten van de organisatie van zorg worden behandeld in de module ‘Criteria craniosynostose expertisecentrum en teamleden’.

 

Indicatorontwikkeling

Gelijktijdig met het ontwikkelen van de conceptrichtlijn werden er interne kwaliteitsindicatoren ontwikkeld om het toepassen van de richtlijn in de praktijk te volgen en te versterken. Hiervoor werd gebruik gemaakt van de methodiek zoals beschreven in Programm für Nationale VersorgungsLeitlinien von BÄK, KBV und AWMF Qualitätsindikatoren. Manual für Autoren: 6. Qualitätsindikatoren für Nationale VersorgungsLeitlinien (2009).

 

Kennislacunes

Tijdens de ontwikkeling van deze richtlijn is systematisch gezocht naar onderzoek waarvan de resultaten bijdragen aan een antwoord op de uitgangsvragen. Bij elke uitgangsvraag is door de werkgroep nagegaan of er (aanvullend) wetenschappelijk onderzoek gewenst is. Een overzicht van aanbevelingen voor nader/vervolg onderzoek staat in de Kennislacunes.

 

Commentaar- en autorisatiefase

De conceptrichtlijn werd aan de betrokken wetenschappelijke verenigingen voorgelegd voor commentaar. Tevens werd de richtlijn voorgelegd aan de volgende organisaties ter becommentariëring: Zorginstituut Nederland, Inspectie voor de Gezondheidszorg en Jeugd, Nederlandse Zorgautoriteit, Patiëntenfederatie Nederland, LAPOSA, Stichting Kind en Ziekenhuis, Nederlands Huisartsen Genootschap, Zorgverzekeraars Nederland, Nederlandse Federatie van Universitair Medische Centra en Samenwerkende topklinische ziekenhuizen. De commentaren werden verzameld en besproken met de werkgroep. Naar aanleiding van de commentaren werd de conceptrichtlijn aangepast en definitief vastgesteld door de werkgroep. De definitieve richtlijn werd aan de betrokken (wetenschappelijke) verenigingen voorgelegd voor autorisatie en door hen geautoriseerd.

 

Literatuurlijst

Guyatt et al., 2008Guyatt GH, Oxman AD, Vist GE, Kunz R, Falck-Ytter Y, Alonso-Coello P, Schünemann HJ; GRADE Working Group (2008). GRADE: an emerging consensus on rating quality of evidence and strength of recommendations. BMJ. 336: 924-6.

Programm für Nationale VersorgungsLeitlinien von BÄK, KBV und AWMF Qualitätsindikatoren. Manual für Autoren: 6. Qualitätsindikatoren für Nationale VersorgungsLeitlinien (2009)


[1] Dit criterium wordt sporadisch toegepast. Soms doet zich de situatie voor dat alle plausibele ‘confounders’ (variabelen die vertekening van resultaten veroorzaken) waarvoor in ‘high-quality’ observationele studies niet is gecorrigeerd (residuele ‘confounders’) zouden resulteren in een onderschatting van een ogenschijnlijk behandeleffect. Als bijvoorbeeld alleen ziekere patienten een experimentele behandeling ondergaan, en ze toch beter af zijn, dan is het waarschijnlijk dat het werkelijke behandeleffect zelfs groter is dan de data suggereren. Een analoge situatie doet zich voor wanneer observationele studies geen behandeleffect laten zien.

Zoekverantwoording

Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.