Dentofaciale afwijkingen bij craniosynostose

Laatst beoordeeld: 17-02-2020

Uitgangsvraag

Wat is het beleid rond orthodontische zorg voor syndromale craniosynostose?

Aanbeveling

Syndromale craniosynostose

Een tandarts of orthodontist die geen onderdeel is van het craniofaciale team behandelt een patiënt met craniosynostose nooit zonder overleg met het craniosynostose expertiseteam.

 

In aanvulling op het advies om voor het tweede levensjaar een mondzorgverlener te bezoeken (zie richtlijn mondzorg voor jeugdigen), adviseert de orthodontist aan de ouders om regelmatig naar de tandarts, kindertandarts of mondhygiënist te gaan indien de mondhygiëne niet toereikend is.

 

Voer orthodontische controles binnen het craniosynostose expertiseteam uit bij kinderen met syndromale craniosynostose rond de leeftijd van:

  • 4 jaar (melkdentitie)
  • 6 jaar (1ste wisselfase)
  • 9 jaar (intertransitionele fase)
  • 12 jaar (2e wisselfase)
  • 15 jaar (blijvende dentitie)
  • 17 jaar (start orthodontische behandeling ter voorbereiding op chirurgische kaakcorrectie)

 

Het craniosynostose expertiseteam stelt een lang termijn behandelstrategie op bij het eerste contact op 4 jarige leeftijd van de patiënt. Het team stelt deze strategie bij op geleide van de bevindingen van de orthodontische vervolgcontroles.

 

De orthodontist van het craniosynostose expertiseteam werkt deze behandelstrategie uit tot een behandelplan per ontwikkelingsfase van de patiënt in samenspraak met de behandelende MKA- en plastisch chirurgen.

 

De uitvoering van het orthodontie behandelplan hoeft niet in het craniofaciale centrum te gebeuren maar wel onder regie van de orthodontist van het craniosynostose expertiseteam.

Overwegingen

Bewijskracht van conclusies

De bewijskracht van de conclusies varieert van matig tot zwak, grotendeels vanwege de geringe studieomvang.

 

Waarden en voorkeuren

De meeste ouders van kinderen met syndromale craniosynostosis vinden het vergemakkelijken van de mondhygiëne en het verkrijgen van een redelijke functie van het gebit belangrijk. Zij kunnen zich daarom vinden in orthodontische interventies die bestaan uit meerdere fases.

 

Kosten en middelen

Het toepassen van de aanbevelingen zal naar verwachting van de richtlijncommissie niet of nauwelijks leiden tot een kostenverhoging, omdat de aanbevelingen aansluiten bij de bestaande praktijk.

 

Professioneel perspectief

Gebits- en tandafwijkingen komen frequent voor (zie samenvatting literatuur). Verbeteringen zonder in te grijpen zijn niet te verwachten. Dit kan leiden tot cariës, parodontale en mondhygiëne problemen. Interceptieve orthodontie is gericht op tanderuptie begeleiding en het creëren van een goede uitgangssituatie voor toekomstige orthodontische-kaakchirurgische correctie. Hierbij moet de zorglast altijd in acht genomen worden. Een tandarts of orthodontist die geen onderdeel is van het craniosynostose expertiseteam zal behandelingen die een definitief karakter hebben alleen na overleg met het craniosynostose expertiseteam uitvoeren.

 

Overleg orthodontist - behandelend chirurg

Typerend voor orthodontische interventie zijn meerdere fases waarbij elke behandeling specifieke doelstellingen heeft. Bij de orthodontische interventies moet altijd in acht genomen worden dat de orthodontische voorbereiding de fundering vormt voor een toekomstige kaakchirurgische correctie. Nauw overleg tussen de orthodontist, MKA-chirurg en plastisch chirurg van het craniosynostose expertiseteam voorkomt het nastreven van tegenstrijdige doelen, beperkt het aantal behandelingen en de duur ervan en bevordert de efficiëntie van behandelen. Indien de orthodontische behandeling niet in het craniosynostose expertisecentrum wordt uitgevoerd, zal de orthodontist van het craniosynostose expertiseteam het te volgen beleid communiceren met de externe orthodontist.

 

Mondhygiëne

In de richtlijn mondzorg voor jeugdigen (hoofdstuk 2) wordt geadviseerd om voor het 2e levensjaar een mondzorgverlener te bezoeken. Tijdens de orthodontische behandeling blijkt specifiek voor patiënten met syndromale craniosynostose het lastiger om een toereikend mondhygiëne niveau te bereiken. Dit wordt mede veroorzaakt door ontwikkelingsproblemen, gedragsproblemen maar ook door fysieke problemen zoals handafwijkingen. Regelmatige ondersteuning bij eigen tandarts en/of mondhygiënist(e) is gewenst.

 

Rond de leeftijd van 4 jaar

In het melkgebit wordt er een globale dentofaciale inschatting gemaakt van de stand en functie van het gebit. Bij ontoereikende mondhygiëne wordt er een aanbeveling gedaan om extra ondersteuning te zoeken bij tandarts, mondhygiëniste of een centrum voor bijzondere tandheelkunde.

 

Rond de leeftijd van 6 à 9 jaar

Tijdens de eerste wisselfase en tijdens de intertransitionele periode zijn er verscheidene behandelstrategieën mogelijk zoals dentale of skeletale maxillaire verbreding, ruimte management, eruptie begeleiding en serie-extractie of een combinatie. Bij eventuele extracties van blijvende elementen dient rekening te worden gehouden met een toekomstige kaakchirurgische correctie. Regelmatige orthodontische controles zijn belangrijk vanwege vertraagde gebitsontwikkeling en abnormale eruptiepatronen.

 

Rond de leeftijd van 12 à 15 jaar

Tijdens de 2e wisselfase en in geval van permanente dentitie is de orthodontische behandeling erop gericht om een functionele beet te verkrijgen en het vergemakkelijken van de mondhygiëne. Bij deze behandelingen zal men altijd in acht nemen dat er een definitieve kaakcorrectie zal volgen, zodra de patiënt uitgegroeid is.

 

Rond de leeftijd van 17 jaar

Rond deze leeftijd nadert het einde van de craniofaciale groei en kan de definitieve kaakcorrectie gepland worden. Voor het orthodontisch-chirurgisch ingrijpen is een zorgvuldige planning in samenspraak met de chirurg noodzakelijk. Orthodontie tijdens de prechirurgische voorbehandeling wordt gericht op het oplijnen van de tandbogen. Post chirurgische behandeling is gericht op het stabiliseren van de kaakcorrectie en creëren van een functionele occlusie.

 

Retentie

Permanente retentie is noodzakelijk door middel van draadspalken, indien de mondhygiëne dit toelaat, en uitneembare retentie apparatuur. Soms is er aanvullende ondersteuning nodig van een retentieapparaat dat de tandbogen ten opzichte van elkaar stabiliseert. Regelmatige retentie controles zijn noodzakelijk.

 

Behandelstrategie - behandelplan

Typerend voor orthodontische interventie zijn meerdere fases waarbij elke behandeling specifieke doelstellingen heeft. Bij de orthodontische interventies zal altijd in acht genomen moeten worden dat de definitieve correctie wordt afgestemd met een toekomstige kaakchirurgische correctie. Dit in verband met de soms tegenstrijdige doelen, het beperken van het aantal behandelingen en het beperken van de duur van de behandeling. Hiermee is de efficiëntie van zorg gewaarborgd.

 

Balans van voorziene gewenste en ongewenste uitkomsten

Na de mening van de werkgroepleden zal orthodontische voorbehandeling bij kinderen met craniosynostose leiden tot het vergemakkelijken van een goede mondhygiëne waardoor het risico op parodontale problemen wordt verlaagd. Tevens zorgt een goede occlusie dat er geen afwijkende slijtages en/of overbelastingen van elementen gaan optreden door abnormale tandposities. Meerdere interventies op verschillende leeftijden zijn geregeld nodig.

 

Aanvaardbaarheid en haalbaarheid van de aanbeveling(en)

Het willen en kunnen toepassen van de aanbevelingen zal naar verwachting van de richtlijncommissie aanvaardbaar zijn voor alle stakeholders (plastisch chirurgen, neurochirurgen, MKA-chirurgen, patiënten en hun ouders, leden van LAPOSA, orthodontisten, kindertandartsen, ZN, IGJ, NFU, VWS, ZIN, NZA, PFN), omdat de aanbevelingen aansluiten bij de bestaande praktijk.

 

Rationale van de aanbeveling(en)

Leidend bij het opstellen van de aanbevelingen is dat zeer langdurige orthodontische behandelingen voorkomen moeten worden. In vrijwel alle gevallen zullen er meerdere behandelingsfases doorlopen worden waarbij elke fase een specifiek doel heeft. Elke fase zal complementair zijn en een voorbereiding voor de definitieve kaakchirurgische correctie.

Inleiding

Dentofaciale afwijkingen zijn een kenmerkend onderdeel van syndromale craniosynostose. Typerend voor orthodontische interventie zijn meerdere fases waarbij elke behandeling specifieke doelstellingen heeft. Bij de orthodontische interventies moet altijd in acht genomen worden dat de definitieve correctie moet worden afgestemd met een toekomstige kaakchirurgische correctie.

Conclusies

Niveau 2

Het is waarschijnlijk dat de oorzaak van orthodontische en dentale problematiek van patiënten met het syndroom van Apert en Crouzon ligt in de abnormale groei van de maxilla zowel in verticale, transversale als sagittale richting, leidend tot een maxilla die in alle dimensies hypoplastisch is.

 

B Coll et al. 2018

B Goldstein et al. 2014

B Tahiri et al. 2014

B Reitsma et al. 2012

B McGrath et al. 2012

C Kreiborg et al. 1999

 

Niveau 2

Het is waarschijnlijk dat hypoplasie van de maxilla en palatinale constrictie frequent voorkomen bij patiënten met een syndromale craniosynostosis.

 

B Reitsma et al. 2012

C Kreiborg et al. 1999

B Tahiri et al. 2014

B Goldstein et al. 2014

 

Niveau 3

Het is mogelijk dat de groei van de mandibula beïnvloed wordt door de premature fusie van de schedelnaden wat leidt tot afwijkingen in zowel sagittale als de verticale skeletale relatie.

 

B Reitsma et al. 2012

C Kreiborg et al. 1999

 

Niveau 3

Asymmetrie in de groei van de mandibula wordt mogelijk vaker gezien bij patiënten met het syndroom van Apert en Crouzon dan bij controlegroepen.

 

C Elmi et al. 2015

 

Niveau 3

Schisis van het zachte verhemelte of een bifide uvula komt mogelijk voor bij 75% van patiënten met het syndroom van Apert en bij 5% van patiënten met het syndroom van Muenke.

 

C Cohen and Kreiborg 1996

B Agochukwu et al. 2012

 

Niveau 3

Bij patiënten met het syndroom van Apert en Crouzon wordt de tandboog mogelijk niet breder tijdens de groei. Ook treft men grote laterale gingivale zwellingen aan bij deze patiënten die mogelijk groter werden met de leeftijd.

 

C Reitsma et al. 2013

B Agochukwu et al. 2012

C Cohen en Kreiborg 1996

 

Niveau 3

De hypoplasie van de maxilla bij patienten met het syndroom van Apert en Crouzon leidt mogelijk tot een klasse III malocclusie (68%), gepaard met een anterieure kruisbeet (81%), anterieure open beet (73%), bilaterale posterieure kruisbeet (63%), unilaterale kruisbeet (22%), ectopische eerste maxillaire blijvende molaren (50%) en een deviatie van het midden van de tandboog (57%).

 

B Cohen and Kreiborg 1996

 

Niveau 3

De dentale ontwikkeling bij patienten met het syndroom van Apert en Crouzon is mogelijk vertraagd of aan de late kant van normale ontwikkeling en zorgt voor eruptievertraging en abnormale eruptiepatronen van de gebitselementen.

 

B Woods et al. 2015

C Reitsma et al. 2014a

 

Niveau 3

Agenesie van tanden komt mogelijk vaker voor in patiënten met het syndroom van Apert (46.4%) of Crouzon (35.9%) dan bij een controle groep (27.5%) De prevalentie van agenesie van de tweede mandibulaire premolaar is hoger bij syndromale patiënten dan in een normale populatie.

 

B Reitsma et al. 2014b

C Stavropoulos et al. 2011

 

Niveau 3

Bij craniosynostose patiënten wordt mogelijk meer cariës, tandplak, gingivitis en glazuurdefecten gevonden in vergelijking tot de normale populatie.

 

C Mustafa et al. 2001

Samenvatting literatuur

Schedelgroei

Een abnormale schedelgroei is kenmerkend en wordt veroorzaakt door het prematuur fuseren van schedelnaden. Er is aangetoond dat de spheno-occipitale synchondrosis (SOS) significant eerder fuseert bij 38 patiënten met het syndroom van Apert in vergelijking met 38 patiënten op leeftijd en geslacht afgestemde controles (McGrath et al., 2012). Ook bij patiënten met het syndroom van Crouzon (n = 30) fuseert de SOS eerder in vergelijking met controles (n= 112) (Tahiri et al., 2014). Coll et al. (2018) rapporteert dat naast de SOS ook alle andere schedelbasis synchondroses prematuur fuseren in een retrospectieve case-control studie van 30 FGFR2-mutatie patiënten met het syndroom van Crouzon ten opzichte van 235 controles.

 

Maxillaire groei

Als gevolg van een verstoorde groei in de neurocranium, basicranium en het middengezicht is de maxillaire groei afwijkend in zowel verticale, transversale als sagittale richting. Kreiborg et al. (1999) toonde aan (26 patiënten met het syndroom van Apert , 153 volwassen controle patiënten) dat de maxilla is onderontwikkeld in alle dimensies wat leidt tot een duidelijke verkorting van de upper facial height. Tevens zijn de breedte van de neusholte, hoogte en diepte van de nasopharynx en de nasopharyngeale luchtweg duidelijk kleiner.

 

Goldstein et al. (2014) beschrijft een verstoorde groei van het basicranium in een retrospectieve case-control studie (54 syndromale craniosynostose patiënten, 206 controle patiënten gematched op leeftijd en geslacht) waarbij een premature fusie van de SOS gevonden wordt en een significant positieve correlatie heeft met een onderontwikkeling van het middengezicht. Tahiri et al. (2014) laat ook zien hoe een versnelde fusie van de SOS gepaard gaat met een hypoplasie van de maxilla in 30 patiënten met het syndroom van Crouzon ten opzichte van 112 op leeftijd en geslacht afgestemde controles. Reitsma et al. (2012) demonstreerde bij 25 patienten met het syndroom van Apert en 27 patiënten met het syndroom van Crouzon een significant verschil in groei zowel in sagittale als in verticale richting vergeleken met 482 controles. Echter de maxillaire groei bij syndromale patiënten is meer beperkt in sagittale dan in verticale richting. Vermoedelijk is dat het ontbreken van sutuurgroei van de maxilla en een abnormaal remodelleringspatroon van het bot resulteren in een onderontwikkeling van de maxilla (Reitsma et al., 2012).

 

Mandibulaire groei

Niet alleen de maxilla maar ook de mandibula wordt beïnvloed door de premature fusie van de schedelnaden. Uit twee retrospective case-control studies (n1= 26 Apert patiënten, 153 controles; n2= 37 Crouzon-, 25 Apert patiënten en 482 controles) bleek dat de mandibula in syndromale patiënten een normale sagittale groei vertoont maar gepaard is met een anterieure rotatie vergeleken met controle patiënten. Deze anterieure rotatie leidt tot een mesio malocclusie (Kreiborg et al., 1999; Reitsma et al., 2012). Bovendien, wordt er statistisch significant vaker een fluctuerende asymmetrische groei van de mandibula gerapporteerd bij 35 Crouzon en 24 Apert patiënten ten opzichte van 327 controles, wat duidt op instabiliteit tijdens de ontwikkeling (Elmi et al., 2015).

 

Integriteit, vorm en breedte van het verhemelte

Een studie van 136 Apert patiënten documenteerde schisis van het zachte verhemelte of een bifide uvula in 75% van deze patiënten (Cohen and Kreiborg 1996). Een andere studie bij 21 patiënten met Muenke toonde een lage schisis incidentie van 5% en constateerde een kenmerkend high-arched verhemelte bij 67% van deze patiënten (Agochukwu et al., 2012). Reitsma et al. (2013) toonde, behalve de hypoplasie van de maxilla, een palatinale constrictie (high-arched palatum) bij 28 Apert en 40 Crouzon patiënten ten opzichte van 457 controle patiënten. De tandboog werd niet breder tijdens de groei en verder was het abnormale groeipatroon meer opvallend bij Apert dan bij Crouzon patiënten. Ook treft men grote laterale gingivale zwellingen aan bij deze patiënten die groter werden met de leeftijd (Cohen and Kreiborg 1996).

 

Malocclusie

Cohen and Kreiborg (1996) onderzochten 136 Apert patiënten (geen controle groep) en beschreven een klasse III malocclusie (68%), gepaard met een anterieure kruisbeet (81%), anterieure open beet (73%), bilaterale posterieure kruisbeet (63%), unilaterale kruisbeet (22%), ectopische eerste maxillaire blijvende molaren (50%) en een deviatie van het midden van de tandboog (57%).

 

Gebitsontwikkeling

De gebitsontwikkeling is vertraagd en zorgt waarschijnlijk voor abnormale eruptiepatronen. Dit is een groter probleem bij Apert dan bij Crouzon patiënten (28 Apert patiënten, 39 Crouzon patiënten, 284 controle) en meisjes zijn meer aangedaan dan jongens (Reitsma et al., 2014a). Echter, een andere studie (26 Apert patiënten, 29 controle) suggereert dat de tandontwikkeling normaal is maar afwijkt naar de late kant van het normale spectrum ten opzichte van controles (Woods et al., 2015). Lokale factoren zoals verdikte gingiva, ectopische positionering van elementen en ernstige crowding kunnen een verklaring zijn waarom er klinisch een beeld ontstaat van een vertraagde tandontwikkeling. Mogelijk kan deze tegenstrijdigheid verklaard worden door verschillen in methodologische karakteristieken van de verschillende studies.

 

Agenesie

Agenesie van tanden komt vaker voor in patiënten met het syndroom van Apert (46.4%) of Crouzon (35.9%) dan in controle patientgroepen (27.5%) (Reitsma et al., 2014b). De prevalentie van agenesie van de tweede mandibulaire premolaar is hoger bij syndromale patiënten dan in een normale populatie (Reitsma et al., 2014b; Stavropoulos et al., 2011).

 

Mondhygiëne

Bij 57 kinderen met craniosynostose en controle van gelijke leeftijd werd een vergelijking gemaakt naar cariës, bacteriële dentale plaque, gingivitis en glazuur afwijkingen. Deze afwijkingen werden significant frequenter aangetroffen in de craniosynostose groep. Er bestaat een verminderde mogelijkheid voor deze patiënten om een goede mondhygiëne te verkrijgen, door het ruimtegebrek maar ook bijvoorbeeld door syndactylie bij Apert patiënten (Mustafa et al., 2001).

Zoeken en selecteren

Relevant item is:

Welke dentofaciale afwijkingen komen bij patiënten met syndromale craniosynostose voor en in welke frequentie?

 

In de databases Medline (OVID) en Embase werd één overkoepelende search verricht naar studies over craniosynostose. Na ontdubbelen leverde de literatuurzoekactie 2732 treffers op.

 

Gezien het grote aantal studies selecteerde de voorzitter van de werkgroep eerst die studies voor, die voldeden aan de volgende algemene selectiecriteria:

 

Algemene selectie- en exclusiecriteria

Type studies

  • oorspronkelijke studies 
  • systematische review van voldoende kwaliteit:
    • vraagstelling systematische review komt (grotendeels) overeen met de uitgangsvraag
    • search verricht in minimaal 2 relevante databases, bijvoorbeeld Cochrane Library, Medline/PubMed
    • rapportage van de volledige zoekstrategie
    • er ontbreken geen relevante zoektermen/trefwoorden.

Follow-up duur

  •  minimale follow-up duur van 12 maanden voor therapeutische of prognostische studies

Exclusiecriteria

  • Case-reports
  • Expert opinion
  • Letters
  • Editorials
  • Case control studies voor diagnostische tests
  • Narratieve reviews

 

De voorgeselecteerde studies die voldeden aan de in onderstaande tabel vermelde specifieke selectiecriteria zijn opgenomen in de samenvatting van de literatuur van deze module.

Specifieke selectie- en exclusiecriteria

 

  • minimum studieomvang: 20 patiënten

Referenties

  1. Agochukwu NB, Solomon BD, Doherty ES, Muenke M. 2012. Palatal and oral manifestations of muenke syndrome (fgfr3-related craniosynostosis). J Craniofac Surg. 23(3):664-668.
  2. Cohen MM, Jr., Kreiborg S. 1996. A clinical study of the craniofacial features in apert syndrome. Int J Oral Maxillofac Surg. 25(1):45-53.
  3. Coll G, Sakka L, Botella C, Pham-Dang N, Collet C, Zerah M, Arnaud E, Di Rocco F. 2018. Pattern of closure of skull base synchondroses in crouzon syndrome. World Neurosurg. 109:e460-e467.
  4. Elmi P, Reitsma JH, Buschang PH, Wolvius EB, Ongkosuwito EM. 2015. Mandibular asymmetry in patients with the crouzon or apert syndrome. Cleft Palate Craniofac J. 52(3):327-335.
  5. Goldstein JA, Paliga JT, Wink JD, Bartlett SP, Nah HD, Taylor JA. 2014. Earlier evidence of spheno-occipital synchondrosis fusion correlates with severity of midface hypoplasia in patients with syndromic craniosynostosis. Plast Reconstr Surg. 134(3):504-510.
  6. Kreiborg S, Aduss H, Cohen MM, Jr. 1999. Cephalometric study of the apert syndrome in adolescence and adulthood. J Craniofac Genet Dev Biol. 19(1):1-11.
  7. McGrath J, Gerety PA, Derderian CA, Steinbacher DM, Vossough A, Bartlett SP, Nah HD, Taylor JA. 2012. Differential closure of the spheno-occipital synchondrosis in syndromic craniosynostosis. Plast Reconstr Surg. 130(5):681e-689e.
  8. Mustafa D, Lucas VS, Junod P, Evans R, Mason C, Roberts GJ. 2001. The dental health and caries-related microflora in children with craniosynostosis. Cleft Palate Craniofac J. 38(6):629-635.
  9. Reitsma JH, Balk-Leurs IH, Ongkosuwito EM, Wattel E, Prahl-Andersen B. 2014a. Dental maturation in children with the syndrome of crouzon and apert. Cleft Palate Craniofac J. 51(6):639-644.
  10. Reitsma JH, Elmi P, Ongkosuwito EM, Buschang PH, Prahl-Andersen B. 2013. A longitudinal study of dental arch morphology in children with the syndrome of crouzon or apert. Eur J Oral Sci. 121(4):319-327.
  11. Reitsma JH, Ongkosuwito EM, Buschang PH, Prahl-Andersen B. 2012. Facial growth in patients with apert and crouzon syndromes compared to normal children. Cleft Palate Craniofac J. 49(2):185-193.
  12. Reitsma JH, Ongkosuwito EM, van Wijk AJ, Prahl-Andersen B. 2014b. Patterns of tooth agenesis in patients with crouzon or apert syndrome. Cleft Palate Craniofac J. 51(2):178-183.
  13. Richtlijn mondzorg voor jeugdigen. Nederlandse Maatschappij tot bevordeing van der Tandheelkunde, 2013.
  14. Stavropoulos D, Bartzela T, Bronkhorst E, Mohlin B, Hagberg C. 2011. Dental agenesis patterns of permanent teeth in apert syndrome. Eur J Oral Sci. 119(3):198-203.
  15. Tahiri Y, Paliga JT, Vossough A, Bartlett SP, Taylor JA. 2014. The spheno-occipital synchondrosis fuses prematurely in patients with crouzon syndrome and midface hypoplasia compared with age- and gender-matched controls. J Oral Maxillofac Surg. 72(6):1173-1179.
  16. Woods E, Parekh S, Evans R, Moles DR, Gill D. 2015. The dental development in patients with aperts syndrome. Int J Paediatr Dent. 25(2):136-143.

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld : 17-02-2020

Laatst geautoriseerd : 17-02-2020

Uiterlijk in 2024 bepaalt het bestuur van de Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie (NVPC) of deze richtlijn nog actueel is. Zo nodig wordt een nieuwe werkgroep geïnstalleerd om de richtlijn te herzien. De geldigheid van de richtlijn komt eerder te vervallen indien nieuwe ontwikkelingen aanleiding geven een herzieningstraject te starten.

 

De NVPC is als houder van deze richtlijn de eerstverantwoordelijke voor de actualiteit van deze richtlijn. De andere aan deze richtlijn deelnemende wetenschappelijk verenigingen of gebruikers van de richtlijn delen de verantwoordelijkheid en informeren de eerstverantwoordelijke over relevante ontwikkelingen binnen hun vakgebied.

Initiatief en autorisatie

Initiatief:
  • Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie
Geautoriseerd door:
  • Nederlands Oogheelkundig Gezelschap
  • Nederlandse Vereniging voor Anesthesiologie
  • Nederlandse Vereniging voor Keel-Neus-Oorheelkunde en Heelkunde van het Hoofd-Halsgebied
  • Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde
  • Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie
  • Nederlandse Vereniging voor Neurologie
  • Nederlandse Vereniging voor Obstetrie en Gynaecologie
  • Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie
  • Nederlandse Vereniging voor Radiologie
  • Vereniging Klinische Genetica Nederland
  • Vereniging Klinisch Genetische Laboratoriumdiagnostiek

Algemene gegevens

Deze richtlijn is ontwikkeld in samenwerking met:

In 2017 tot en met 2018

Koninklijk Nederlands Genootschap voor Fysiotherapie

Landelijke Vereniging Medische Psychologie

Nederlands Instituut voor Psychologen

Nederlandse Vereniging voor Fysiotherapie in de Kinder- en Jeugdgezondheidszorg

Nederlandse Vereniging voor Kinderneurologie

Nederlandse Vereniging voor Logopedie en Foniatrie

Nederlandse Vereniging voor Mondziekten, Kaak- en Aangezichtschirurgie

Nederlandse Vereniging voor Orthodontisten

Nederlandse Vereniging voor Psychiatrie*

Nederlandse Vereniging voor Relatie- en Gezinstherapie

Patiënten- en oudervereniging LAPOSA

 

* Het bestuur van de Nederlandse Vereniging voor Psychiatrie onthoudt zich van bestuurlijke autorisatie, omdat het om een zeldzame aandoening gaat waar slechts een zeer beperkt aantal centra in Nederland bij betrokken is.

 

In 2009 tot en met 2010

Nederlands Oogheelkundig Gezelschap

Nederlandse Vereniging voor Anesthesiologie

Nederlandse Vereniging voor Keel-, Neus- en Oorheelkunde

Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde

Nederlandse Vereniging voor Mondziekten, Kaak- en Aangezichtschirurgie

Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie

Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie

Nederlandse Vereniging voor Relatie- en Gezinstherapie

Patiënten- en oudervereniging LAPOSA

 

Met ondersteuning van

Voor de revisie in 2017/2019

B.S. Niël-Weise, zelfstandig richtlijnmethodoloog

J.J.A. de Beer, zelfstandig richtlijnmethodoloog

 

In 2010

Orde van Medisch Specialisten

 

De revisie van de richtlijn werd ondersteund door J.J.A. de Beer, zelfstandig richtlijnmethodoloog en B. Niël-Weise, zelfstandig richtlijnmethodoloog en werd gefinancierd uit de Kwaliteitsgelden Medisch Specialisten (SKMS).

Doel en doelgroep

Doel

Het doel van de revisie is het ontwikkelen van een up-to-date multidisciplinaire richtlijn voor de diagnostiek en behandeling van kinderen met (verdenking op) craniosynostose en de begeleiding van ouders die een kind hebben met een craniosynostose.

 

Doelgroep

De richtlijn is primair bedoeld voor alle zorgverleners die betrokken zijn bij de zorg voor kinderen met een craniosynostose: prenataal artsen, gynaecologen, verloskundigen, huisartsen, consultatiebureauartsen, jeugdartsen, kinderartsen, plastisch chirurgen, neurochirurgen, MKA-chirurgen, orthodontisten, oogartsen, KNO-artsen, logopedisten, anesthesiologen, klinisch genetici, neurologen, medisch psychologen, (kinder)fysiotherapeuten en maatschappelijk werkers. De secundaire doelgroep betreft de ouders en patiënten.

Samenstelling werkgroep

Voor de revisie van de richtlijn is in 2017 een multidisciplinaire werkgroep ingesteld, bestaande uit vertegenwoordigers van alle relevante specialismen die betrokken zijn bij de zorg rond kinderen met craniosynostose (zie hiervoor de samenstelling van de werkgroep).

 

De werkgroepleden zijn door hun beroepsverenigingen gemandateerd voor deelname. De werkgroep werkte gedurende 18 maanden aan de revisie van de richtlijn.

 

De werkgroep is verantwoordelijk voor de integrale tekst van deze richtlijn.

 

In 2017 tot en met 2019 hebben de volgende personen deelgenomen aan het updaten en reviseren van de richtlijn:

Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie

  • Prof. dr. I.M.J. Mathijssen, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam
  • Dr. S.L. Versnel, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam

Patiënten- en oudervereniging LAPOSA

  • Mw. B. Lieuwen, Msc, Ma

Nederlands Instituut voor Psychologen + Landelijke Vereniging Medische Psychologie

  • Dr. J.M.E. Okkerse, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam
  • Drs. J.J. Reuser, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlands Oogheelkundig Gezelschap

  • Dr. S.E. Loudon, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam

Nederlandse Vereniging voor Anesthesiologie

  • Drs. A. Gonzalez Candel, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam

Nederlandse Vereniging voor Keel-, Neus- en Oorheelkunde

  • Dr. M.P. van der Schroeff, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam
  • Drs. H.H.W. de Gier, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam

Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde

  • Dr. K.F.M. Joosten, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam
  • Dr. N. Bannink, Franciscus Gasthuis & Vlietland, Rotterdam en Schiedam
  • Drs. L.G.F.M. van ’t Hek, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlandse Vereniging voor Mondziekten, Kaak- en Aangezichtschirurgie

  • Prof. dr. E.B. Wolvius, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam
  • Dr. W.A. Borstlap, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie

  • Dr. M.L.C. van Veelen, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam
  • Dr. H.H.K. Delye, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen
  • Vereniging Klinische Genetica Nederland

Vereniging Klinisch Genetische Laboratoriumdiagnostiek

  • Dr. M.F. van Dooren, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam
  • Dr. R. Pfundt, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlandse Vereniging voor Logopedie en Foniatrie

  • Dr. M.C.J.P. Franken, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam
  • Mw. E. Kerkhofs, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlandse Vereniging voor Obstetrie & Gynaecologie (Prenatale geneeskunde)

  • Dr. T.E. Cohen-Overbeek, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam
  • Drs. M. Woiski, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Vereniging van Orthodontisten

  • Dr S.T.H. Tjoa, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam

Nederlandse Vereniging voor Radiologie

  • Dr. M.H.G. Dremmen, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam

Nederlandse Vereniging Relatie- en Gezinstherapie

  • Mw. F. Meertens, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam

Koninklijk Nederlands Genootschap voor Fysiotherapie/ Nederlandse Vereniging voor Fysiotherapie in de Kinder- en Jeugdgezondheidszorg

  • Dr. L.A. van Vlimmeren, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlandse Vereniging voor Psychiatrie

  • Drs. M.H.M. van Lier, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam

Nederlandse Vereniging voor Neurologie

  • prof. dr. M.A.A.P. Willemsen, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

 

Met ondersteuning van:

  • Drs. B.S. Niël-Weise, arts-microbioloog (niet praktiserend), zelfstandig richtlijnmethodoloog, Deventer
  • Dr. ir. J.J.A. de Beer, zelfstandig richtlijnmethodoloog, Utrecht
  • Mw. Drs. H. Deurenberg, SIROSS, informatiespecialist, Oss

 

Voor de samenstelling van de werkgroep in 2010 en de ondersteuning:

Zie richtlijn 2010

 

 

In 2017 tot en met 2019 hebben de volgende personen deelgenomen aan het updaten en reviseren van de richtlijn:

Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie

  • Prof. dr. I.M.J. Mathijssen, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam
  • Dr. S.L. Versnel, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam

Patiënten- en oudervereniging LAPOSA

  • Mw. B. Lieuwen, Msc, Ma

Nederlands Instituut voor Psychologen + Landelijke Vereniging Medische Psychologie

  • Dr. J.M.E. Okkerse, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam
  • Drs. J.J. Reuser, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlands Oogheelkundig Gezelschap

  • Dr. S.E. Loudon, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam

Nederlandse Vereniging voor Anesthesiologie

  • Drs. A. Gonzalez Candel, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam

Nederlandse Vereniging voor Keel-, Neus- en Oorheelkunde

  • Dr. M.P. van der Schroeff, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam
  • Drs. H.H.W. de Gier, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam

Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde

  • Dr. K.F.M. Joosten, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam
  • Dr. N. Bannink, Franciscus Gasthuis & Vlietland, Rotterdam en Schiedam
  • Drs. L.G.F.M. van ’t Hek, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlandse Vereniging voor Mondziekten, Kaak- en Aangezichtschirurgie

  • Prof. dr. E.B. Wolvius, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam
  • Dr. W.A. Borstlap, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie

  • Dr. M.L.C. van Veelen, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam
  • Dr. H.H.K. Delye, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Vereniging Klinische Genetica Nederland

  • Dr. M.F. van Dooren, Erasmus Universitair Medisch Centrum, RotterdamVereniging Klinisch Genetische Laboratoriumdiagnostiek
  • Dr. R. Pfundt, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlandse Vereniging voor Logopedie en Foniatrie

  • Dr. M.C.J.P. Franken, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam
  • Mw. E. Kerkhofs, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlandse Vereniging voor Obstetrie & Gynaecologie (Prenatale geneeskunde)

  • Dr. T.E. Cohen-Overbeek, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam
  • Drs. M. Woiski, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlandse Vereniging voor Orthodontisten

  • Dr S.T.H. Tjoa, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam

Nederlandse Vereniging voor Radiologie

  • Dr. M.H.G. Dremmen, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam

Nederlandse Vereniging Relatie- en gezinstherapie

  • Mw. F. Meertens, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam

Koninklijk Nederlands Genootschap voor Fysiotherapie/Nederlandse Vereniging voor Fysiotherapie in de Kinder- en Jeugdgezondheidszorg

  • Dr. L.A. van Vlimmeren, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlandse Vereniging voor Psychiatrie

  • Drs. M.H.M. van Lier, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam

Nederlandse Vereniging voor Neurologie

  • Prof. dr. M.A.A.P. Willemsen, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

 

Met ondersteuning van:

  • Drs. B.S. Niël-Weise, arts-microbioloog (niet praktiserend), zelfstandig richtlijnmethodoloog, Deventer
  • Dr. ir. J.J.A. de Beer, zelfstandig richtlijnmethodoloog, Utrecht
  • Drs. H. Deurenberg, SIROSS, informatiespecialist, Oss

 

Voor de samenstelling van de werkgroep in 2010 en de ondersteuning:

Zie richtlijn 2010

Belangenverklaringen

De werkgroepleden hebben schriftelijk verklaard of ze in de laatste vijf jaar een (financieel ondersteunde) betrekking onderhielden met commerciële bedrijven, organisaties of instellingen die in verband staan met het onderwerp van de richtlijn. Tevens is navraag gedaan naar persoonlijke financiële belangen, belangen door persoonlijke relaties, belangen d.m.v. reputatiemanagement, belangen vanwege extern gefinancierd onderzoek, en belangen door kennisvalorisatie. De belangenverklaringen zijn op te vragen bij de Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie, een overzicht vindt u hieronder:

 

Werkgroeplid

Functie

Nevenfuncties

Persoonlijke financiële belangen

Persoonlijke relaties

Reputatie-management

Extern gefinancierd onderzoek

Kennis

Valorisatie

Overige belangen

Irene Mathijssen

Plastisch chirurg

geen

geen

geen

Coördinator ERN cranio (onbetaald)

Stichting Hoofdzaak

geen

geen

Sarah

Versnel

Plastisch chirurg

Werkgroepleider Craniofacial Dysostosis European Reference Network Zeldzame

ziektes (onbetaald); Secretaris stichting Hoofdzaak voor onderzoek naar craniofaciale aandoeningen

(onbetaald)

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Barbara

Lieuwen

Voorzitter LAPOSA

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Jolanda Okkerse

Klinisch psycholoog

Raad van advies van Stichting Eigen Gezicht (onbetaald), Raad van Advies Alopecia Vereniging (onbetaald)

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Jolanda Reuser

GZ-psycholoog

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Sjoukje Loudon

Oogarts

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Antonia

Gonzalez Candel

Anesthesioloog

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Marc van der Schroeff

KNO-arts, epidemioloog

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Jet de Gier

KNO-arts

geen

geen

geen

Bestuurslid van de Nederlandse Vereniging voor Schisis en Craniofaciale afwijkingen (lid)

geen

geen

geen

Koen

Joosten

Kinderarts, intensivist

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Natalja Bannink

Kinderarts-EAA

Lid regionaal netwerk EAA Zuidwest Nederland

Lid expertisenetwerk craniofaciale afwijkingen

Lid werkgroep Beter Keten EAA

Vertrouwenspersoon volleybalvereniging Inter Rijswijk

 

Alle nevenwerkzaamheden onbetaald

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Louis van ’t Hek

Kinderarts-intensivist

Instructeur Advanced Pediatric Life Support / Stichting Spoedeisende Hulp Kinderen

(onkostenvergoeding)

2) 3-4x/ iaar korte 2 uur cursus "Herkenning en behandeling anafylaxie bij kinderen" / doelgroep: landelijke thuiszorg verpleegkundigen, die RS virus immunoprofylaxe

toedienen. Betaling door Fa. Abbvie BV.

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Eppo Wolvius

MKA-chirurg

Chair AOCMF Research & Development (betaald); lid int. Board AOCMF (betaald).

geen

geen

geen

Project Outcome Schisis gefinancieedr door LZI Theia.

geen

geen

Wilfred Borstlap

MKA-chirurg

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Marie-Lise

van Veelen-Vincent

Neurochirurg

Bestuurslid SIOP Brain Tumor Group (onbetaald)

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Hans Delye

Neurochirurg

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Marieke

van Dooren

Klinisch geneticus

VKGN dagelijks bestuur, vice voorzitter

geen

geen

geen

geen

geen

geen

R. Pfundt

Laboratoriumspecialist klinische genetica

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Marie-Christine

Franken

Klinisch linguïst

 

Wetenschappelijk onderzoeker (onbetaald)

geen

geen

geen

geen

geen

geen

E. Kerkhofs

Logopedist

Bestuur werkgroep logopedie NVSCA (onbetaald);

Ontwikkelen logopedie game Ipad voor kinderen met een schisis (onderdeel werk);

WPM schisisteam Nijmegen (onderdeel werk).

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Titia

Cohen-Overbeek

Arts prenatale geneeskunde

Member Basis Training Task Force of the International Society Utrasound Obstetrics & Gynaecology (ISUOG) (onbetaald); voorzitter Raad van Advies van de Stichting prenatale Screening Zuidwest Nederland (onbetaald)

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Mallory Woiski

Gynaecoloog - perinatoloog

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Stephen Tjoa

Orthodontist

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Marjolein

Dremmen

Radioloog

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Francien Meertens

Systeemtherapeut/maatschappelijk werker

Systeemtherapeut psychotherapie praktijk Drechtsteden, betaald

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Leo van Vlimmeren

Kinderfysiotherapeut

Docent en organisator workshops zuigelingenasymmetrie voor kinderfysiotherapeuten (betaald)

Lid congrescommissie NVFK [kinderfysiotherapie] (onbetaald)

Lid landelijke werkgroep wiegendood (onbetaald)

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Monique van Lier

Kinder- en jeugdpsychiater /-psychotherapeut

Deelnemer expertisegroep IMH Kenniscentrum Kinder- en Jeugdpsychiatrie, onbetaald

geen

geen

Deelname aan craniofaciaal centrum in Erasmus MC-Sophia Rotterdam

geen

geen

geen

Michèl Willemsen

Hoogleraar kinderneurologie

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Hans

de Beer

richtlijnmethodoloog

 

Lid GRADE Working Group.

Lid Guidance committee GRADE network Netherlands.

Alle onbetaald.

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Barbara

Niël-Weise

richtlijnmethodoloog

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Inbreng patiëntenperspectief

Er werd aandacht besteed aan het patiëntenperspectief door in de voorbereidende fase de Patiëntenfederatie Nederland te vragen om schriftelijke input omtrent knelpunten en aandachtspunten. Zij hebben het verzoek voor het aanleveren van knelpunten doorgestuurd naar LAPOSA en Stichting Kind en Ziekenhuis. Er werden geen knelpunten aangedragen. Tevens had de voorzitter van LAPOSA zitting in de werkgroep. Tijdens de commentaarfase werd de conceptrichtlijn ook voorgelegd aan de Patiëntenfederatie Nederland, LAPOSA en Stichting Kind en Ziekenhuis.

Ter info: bij de ontwikkeling van de richtlijn in 2010 werd een focusgroepbijeenkomst georganiseerd dit verslag is nog steeds geldig.

Methode ontwikkeling

Evidence based

Implementatie

In de verschillende fasen van de richtlijnontwikkeling is rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn en de praktische uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. Daarbij is uitdrukkelijk gelet op factoren die de invoering van de richtlijn in de praktijk kunnen bevorderen of belemmeren (zie het implementatieplan).

Werkwijze

Werkwijze in 2010

De onderbouwing van de richtlijn is gebaseerd op bewijs uit gepubliceerd wetenschappelijk onderzoek. Relevante artikelen werden gezocht door het verrichten van systematische zoekacties. Er werd gezocht in Medline en Embase en de Cochrane Library. Tevens werd specifiek gezocht naar al bestaande richtlijnen in online raadpleegbare (inter)nationale guideline clearinghouses.

Hierbij werd de taal gelimiteerd tot Nederlands, Engels en Frans. Daarnaast werden artikelen geëxtraheerd uit referentielijsten van opgevraagde literatuur. Dit leverde bij enkele uitgangsvragen nog aanvullende artikelen op.

Zorg voor kinderen met craniosynostose is gestart eind jaren ‘60 en dus is de Engelstalige literatuur vanaf die tijd geïncludeerd. De searches zijn verricht tot 1 december 2009 waarbij artikelen die beschikbaar waren als “Epub ahead of publication” werden meegenomen.

Voor alle uitgangsvragen is gebruik gemaakt van een uniforme formulering van de patiëntencategorie.

De gehanteerde zoektermen zijn: craniofacial, craniosynostosis gecombineerd met: genetics, hydrocephalus, Chiari, cerebral pressure, otitis, hearing, vision, psychology, anesthesia, complications, infection, development, growth, maxilla, mandible, distraction, osteotomy, Fort, midface, RED, halo, monobloc, facial bipartition, median faciotomy, hypertelorism.

Op verzoek zijn de volledige zoekstrategieën beschikbaar. Daarnaast werden artikelen geëxtraheerd uit referentielijsten van opgevraagde literatuur en zijn enkele relevante publicaties tot 1 november 2009 meegenomen. Lopend onderzoek is buiten beschouwing gelaten. Onder samenvatting van de literatuur / conclusies worden alleen gepubliceerde onderzoeken / richtlijnen uitgewerkt. Case reports en letters zijn uitgesloten, tenzij het een vermelding van een complicatie betrof.

 

De geselecteerde artikelen zijn beoordeeld op kwaliteit van het onderzoek en gegradeerd naar mate van bewijs. Hierbij is de standaardindeling gebruikt: zie tabel 1. Na selectie bleven de artikelen over die als onderbouwing bij de verschillende conclusies staan vermeld. De beoordeling van de verschillende artikelen is opgenomen onder het kopje ‘samenvatting van de literatuur’. Het wetenschappelijk bewijs is vervolgens kort samengevat in een ‘conclusie’. De belangrijkste literatuur waarop deze conclusie is gebaseerd staat bij de conclusie vermeld, inclusief de mate van bewijs (zie tabel 2).

 

Voor het formuleren van een aanbeveling zijn er naast het wetenschappelijk bewijs vaak nog andere aspecten van belang, bijvoorbeeld patiëntenvoorkeuren (afgeleid uit de resultaten van de focusgroep besprekingen of relevante literatuur met betrekking tot het patiënten perspectief), kosten, beschikbaarheid of organisatorische aspecten. Deze aspecten worden, voor zover niet wetenschappelijk onderzocht, vermeld onder het kopje ‘overwegingen’. In de overige overwegingen spelen de ervaring en de mening van de werkgroepleden een belangrijke rol. De ‘aanbeveling’ is het resultaat van de combinatie van het beschikbare bewijs en de overige overwegingen.

 

Tabel 1: Indeling van methodologische kwaliteit van individuele studies

 

Interventie

Diagnostische accuratesse onderzoek

Schade of bijwerkingen, etiologie, prognose*

A1

Systematische review van tenminste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van A2-niveau

A2

Gerandomiseerd dubbelblind vergelijkend klinisch onderzoek van goede kwaliteit van voldoende omvang

Onderzoek ten opzichte van een referentietest (een ‘gouden standaard’) met tevoren gedefinieerde afkapwaarden en onafhankelijke beoordeling van de resultaten van test en gouden standaard, betreffende een voldoende grote serie van opeenvolgende patiënten die allen de index- en referentietest hebben gehad

Prospectief cohort onderzoek van voldoende omvang en follow-up, waarbij adequaat gecontroleerd is voor ‘confounding’ en selectieve follow-up voldoende is uitgesloten

B

Vergelijkend onderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 (hieronder valt ook patiënt-controleonderzoek, cohort onderzoek)

Onderzoek ten opzichte van een referentietest, maar niet met alle kenmerken die onder A2 zijn genoemd

Prospectief cohort onderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 of retrospectief cohort onderzoek of patiënt-controle onderzoek

C

Niet-vergelijkend onderzoek

D

Mening van deskundigen

* Deze classificatie is alleen van toepassing in situaties waarin om ethische of andere redenen gecontroleerde trials niet mogelijk zijn. Zijn die wel mogelijk dan geldt de classificatie voor interventies.

 

Tabel 2: Niveau van bewijs van de conclusie

Conclusie gebaseerd op:

1

Onderzoek van niveau A1 of tenminste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau A2

2

Eén onderzoek van niveau A2 of tenminste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau B

3

Eén onderzoek van niveau B of C

4

Mening van deskundigen

 

Werkwijze in 2017/18

AGREE

Deze richtlijn is gereviseerd conform de eisen volgens het rapport Medisch Specialistische Richtlijnen 2.0 van de adviescommissie Richtlijnen van de Raad Kwaliteit. Dit rapport is gebaseerd op het AGREE II instrument (Appraisal of Guidelines for Research & Evaluation II), dat een internationaal breed geaccepteerd instrument is en op ‘richtlijnen voor richtlijn’ voor de beoordeling van de kwaliteit van richtlijnen.

 

Knelpuntenanalyse

Tijdens de voorbereidende fase inventariseerden de voorzitter en de adviseurs van de werkgroep de knelpunten en stelden zij een concept raamwerk (= nieuwe onderwerpen en te reviseren onderwerpen) op. Dit concept werd vervolgens aan de werkgroep voorgelegd met de vraag voor schriftelijke input. Tijdens de eerste werkgroepvergadering werd dit concept besproken. Tegelijk werd aan de volgende stakeholderpartijen input gevraagd omtrent gepercipieerde knelpunten en aandachtspunten van medisch-inhoudelijke, organisatorische en financiële aard voor de te reviseren en te updaten richtlijn: Zorginstituut Nederland, Inspectie voor de Gezondheidszorg en Jeugd, Nederlandse Zorgautoriteit, Patiëntenfederatie Nederland, LAPOSA, Stichting Kind en Ziekenhuis, Nederlands Huisartsen Genootschap, Zorgverzekeraars Nederland, Nederlandse Federatie van Universitair Medische Centra en Samenwerkende topklinische ziekenhuizen.

 

Uitgangsvragen en uitkomstmaten

Op basis van de uitkomsten van de knelpuntenanalyse zijn door de voorzitter en de adviseurs concept uitgangsvragen opgesteld. Deze zijn met de werkgroep besproken waarna de werkgroep de definitieve uitgangsvragen heeft vastgesteld.

 

Voor de nieuwe uitgangsvragen (3.1; 3.5 en 13.2)

Vervolgens inventariseerde de werkgroep per uitgangsvraag welke uitkomstmaten voor de patiënt relevant zijn, waarbij zowel naar gewenste als ongewenste effecten werd gekeken.

 

Strategie voor zoeken en selecteren van literatuur

Er werd oriënterend gezocht naar bestaande buitenlandse richtlijnen en naar systematische reviews. De zoekactie of gebruikte trefwoorden van de zoekactie zijn te vinden in de zoekverantwoording.

 

Voor de nieuwe uitgangsvragen:

Omdat werd besloten dat voor de vragen 3.1 en 3.5 systematisch literatuuronderzoek niet zinvol was, werd alleen voor 13.2 systematisch naar literatuur gezocht. Hiertoe werd aan de hand van specifieke zoektermen gezocht naar gepubliceerde wetenschappelijke studies in (verschillende) elektronische databases. Tevens werd aanvullend gezocht naar studies aan de hand van de literatuurlijsten van de geselecteerde artikelen. In eerste instantie werd gezocht naar studies met wat studieopzet betreft de hoogste mate van bewijs. De werkgroepleden selecteerden de via de zoekactie gevonden artikelen op basis van vooraf opgestelde selectiecriteria. De geselecteerde artikelen werden gebruikt om de uitgangsvraag te beantwoorden. De databases waarin is gezocht, de zoekactie of gebruikte trefwoorden van de zoekactie en de gehanteerde selectiecriteria zijn te vinden in de module van desbetreffende uitgangsvraag.

 

Voor het updaten van de bestaande uitgangsvragen

Er werd één overkoepelende systematische search verricht in de databases van Medline en Embase. Op basis van algemene selectiecriteria heeft de voorzitter van de werkgroep voor alle uitgangsvragen de relevante literatuur voorgeselecteerd. Op basis van specifieke selectiecriteria maakten de werkgroepleden een definitieve selectie. De geselecteerde artikelen werden gebruikt om de uitgangsvraag te beantwoorden. De databases waarin is gezocht, de zoekactie of gebruikte trefwoorden van de zoekactie en de gehanteerde selectiecriteria zijn te vinden in de zoekverantwoording.

 

Kwaliteitsbeoordeling individuele studies

Individuele studies werden systematisch beoordeeld, op basis van op voorhand opgestelde methodologische kwaliteitscriteria, om zo het risico op vertekende studieresultaten (bias) te kunnen inschatten. Deze beoordelingen zijn te vinden in de methodologische checklijsten.

 

Samenvatten van de literatuur

De relevante onderzoeksgegevens van alle geselecteerde artikelen werden overzichtelijk weergegeven in evidencetabellen (voor de nieuwe uitgangsvraag). De belangrijkste bevindingen uit de literatuur werden beschreven in de samenvatting van de literatuur.

 

Beoordelen van de kracht van het wetenschappelijke bewijs

Voor de nieuwe uitgangsvragen (13.2):

Een methodoloog beoordeelde de kwaliteit van bewijs (‘quality of evidence’) met behulp van GRADE (Guyatt et al., 2008). GRADE is een methode die per uitkomstmaat van een interventie, of voor een risico- of prognostische factor, een gradering aan de kwaliteit van bewijs toekent op basis van de mate van vertrouwen in de schatting van de effectgrootte (tabel 3 en 4).

 

Tabel 3 Indeling van de kwaliteit van bewijs (Eng: quality / certainty of evidence) volgens GRADE

Hoog

Er is veel vertrouwen dat het werkelijke effect dicht in de buurt ligt van het geschatte effect.

 

 

Matig

Er is matig vertrouwen in het geschatte effect: het werkelijk effect ligt waarschijnlijk dicht bij het geschatte effect, maar er is een mogelijkheid dat het hiervan substantieel afwijkt.

 

 

Laag

Er is beperkt vertrouwen in het geschatte effect: het werkelijke effect kan substantieel verschillen van het geschatte effect.

 

 

Zeer laag

Er is weinig vertrouwen in het geschatte effect: het werkelijke effect wijkt waarschijnlijk substantieel af van het geschatte effect.

 

Tabel 4 De kwaliteit van bewijs (Eng: quality / certainty of the evidence/ confidence in the effect estimate) wordt bepaald op basis van de volgende criteria

Type bewijs

Voor studies over interventies:

RCT start in de categorie ‘hoog’. Observationele studie start in de categorie ‘laag’. Alle overige studietypen starten in de categorie ‘zeer laag’.

 

Voor studies over een risico- of prognostische factor:

Prospectieve of retrospectieve cohortstudie start in de categorie ‘hoog’. Voor andere studieontwerpen wordt afgewaardeerd via ‘risk of bias’.

 

 

 

Afwaarderen

‘Risk of bias’

- 1 ernstig

- 2 zeer ernstig

 

 

 

 

Inconsistentie

- 1 ernstig

- 2 zeer ernstig

 

 

 

 

Indirect bewijs

- 1 ernstig

- 2 zeer ernstig

 

 

 

 

Onnauwkeurigheid

- 1 ernstig

- 2 zeer ernstig

 

 

 

 

Publicatiebias

- 1 waarschijnlijk

- 2 zeer waarschijnlijk

 

 

 

 

 

 

Opwaarderen

Groot effect

+ 1 groot

+ 2 zeer groot

 

 

 

 

Dosis-respons relatie

+ 1 bewijs voor gradiënt

 

 

 

 

Alle plausibele residuele ‘confounding’[1]

+ 1 zou een effect kunnen reduceren

+ 1 zou een tegengesteld effect kunnen suggereren terwijl de resultaten geen effect laten zien.

 

Voor het updaten van de bestaande uitgangsvragen

De werkgroepleden bepaalden zelf de bewijskracht van de conclusie volgens de gebruikelijke EBRO-methode conform tabel 1 en 2 (van Everdingen et al, 2004). Zo nodig, werden de werkgroepleden ondersteund door een methodoloog.

 

Formuleren van de conclusies

Voor de nieuwe uitgangsvragen:

Een conclusie verwijst niet naar één of meer artikelen, maar wordt getrokken op basis van alle studies samen (body of evidence) en per uitkomstmaat.

 

Voor het updaten van de bestaande uitgangsvragen

Het wetenschappelijke bewijs is samengevat in een of meerdere conclusies, waarvan het niveau is gebaseerd op de beste bewijskracht van de relevante studies.

 

Overwegingen

Om tot een aanbeveling te komen zijn naast de kwaliteit van het wetenschappelijk bewijs over de gewenste en ongewenste effecten van een interventie, of over de effectgrootte van een risico- of prognostische factor, vaak nog andere aspecten van belang.

Naast de afweging van gunstige en ongunstige effecten kunnen genoemd worden:

  • kosten,
  • waarden, voorkeuren en ervaringen van patiënten en behandelaars met betrekking tot interventies en uitkomsten van zorg,
  • balans van gewenste en ongewenste effecten van interventies,
  • aanvaardbaarheid van interventies,
  • haalbaarheid van een aanbeveling.

 

Bij voorkeur wordt, afgezien van de balans van gewenste en ongewenste effecten van interventies, ook voor deze aspecten naar wetenschappelijk bewijs gezocht. De werkgroep die deze richtlijn heeft opgesteld, heeft hiervan afgezien omdat de hiervoor benodigde tijd in geen enkele verhouding zou staan tot de verwachte opbrengst. De werkgroep heeft, daar waar dit noodzakelijk werd geacht, op basis van eigen ervaring en expertise de hiervoor genoemde aspecten geïnventariseerd.

 

Deze aspecten worden besproken na de ‘conclusie’ onder het kopje ‘overwegingen’.

 

Formuleren van aanbevelingen

De aanbevelingen geven een antwoord op de uitgangsvraag en zijn gebaseerd op het beste beschikbare wetenschappelijke bewijs en de belangrijkste overwegingen. De kracht van het wetenschappelijk bewijs en het gewicht dat door de werkgroep wordt toegekend aan de overwegingen bepalen samen de sterkte van de aanbeveling. Conform de EBRO- en de GRADE-methodiek sluit een lage bewijskracht van conclusies in de systematische literatuuranalyse een sterke aanbeveling niet uit, en zijn bij een hoge bewijskracht ook zwakke aanbevelingen mogelijk. De sterkte van de aanbeveling wordt altijd bepaald door weging van alle relevante argumenten tezamen.

 

Randvoorwaarden (organisatie van zorg)

In de knelpuntenanalyse en bij de ontwikkeling van de richtlijn is expliciet rekening gehouden met de organisatie van zorg: alle aspecten die randvoorwaardelijk zijn voor het verlenen van zorg (zoals coördinatie, communicatie, (financiële) middelen, menskracht en infrastructuur). Randvoorwaarden die relevant zijn voor het beantwoorden van een specifieke uitgangsvraag maken onderdeel uit van de overwegingen bij de bewuste uitgangsvraag. Meer algemene, overkoepelende, of bijkomende aspecten van de organisatie van zorg worden behandeld in de module ‘Criteria craniosynostose expertisecentrum en teamleden’.

 

Indicatorontwikkeling

Gelijktijdig met het ontwikkelen van de conceptrichtlijn werden er interne kwaliteitsindicatoren ontwikkeld om het toepassen van de richtlijn in de praktijk te volgen en te versterken. Hiervoor werd gebruik gemaakt van de methodiek zoals beschreven in Programm für Nationale VersorgungsLeitlinien von BÄK, KBV und AWMF Qualitätsindikatoren. Manual für Autoren: 6. Qualitätsindikatoren für Nationale VersorgungsLeitlinien (2009).

 

Kennislacunes

Tijdens de ontwikkeling van deze richtlijn is systematisch gezocht naar onderzoek waarvan de resultaten bijdragen aan een antwoord op de uitgangsvragen. Bij elke uitgangsvraag is door de werkgroep nagegaan of er (aanvullend) wetenschappelijk onderzoek gewenst is. Een overzicht van aanbevelingen voor nader/vervolg onderzoek staat in de Kennislacunes.

 

Commentaar- en autorisatiefase

De conceptrichtlijn werd aan de betrokken wetenschappelijke verenigingen voorgelegd voor commentaar. Tevens werd de richtlijn voorgelegd aan de volgende organisaties ter becommentariëring: Zorginstituut Nederland, Inspectie voor de Gezondheidszorg en Jeugd, Nederlandse Zorgautoriteit, Patiëntenfederatie Nederland, LAPOSA, Stichting Kind en Ziekenhuis, Nederlands Huisartsen Genootschap, Zorgverzekeraars Nederland, Nederlandse Federatie van Universitair Medische Centra en Samenwerkende topklinische ziekenhuizen. De commentaren werden verzameld en besproken met de werkgroep. Naar aanleiding van de commentaren werd de conceptrichtlijn aangepast en definitief vastgesteld door de werkgroep. De definitieve richtlijn werd aan de betrokken (wetenschappelijke) verenigingen voorgelegd voor autorisatie en door hen geautoriseerd.

 

Literatuurlijst

Guyatt et al., 2008Guyatt GH, Oxman AD, Vist GE, Kunz R, Falck-Ytter Y, Alonso-Coello P, Schünemann HJ; GRADE Working Group (2008). GRADE: an emerging consensus on rating quality of evidence and strength of recommendations. BMJ. 336: 924-6.

Programm für Nationale VersorgungsLeitlinien von BÄK, KBV und AWMF Qualitätsindikatoren. Manual für Autoren: 6. Qualitätsindikatoren für Nationale VersorgungsLeitlinien (2009)


[1] Dit criterium wordt sporadisch toegepast. Soms doet zich de situatie voor dat alle plausibele ‘confounders’ (variabelen die vertekening van resultaten veroorzaken) waarvoor in ‘high-quality’ observationele studies niet is gecorrigeerd (residuele ‘confounders’) zouden resulteren in een onderschatting van een ogenschijnlijk behandeleffect. Als bijvoorbeeld alleen ziekere patienten een experimentele behandeling ondergaan, en ze toch beter af zijn, dan is het waarschijnlijk dat het werkelijke behandeleffect zelfs groter is dan de data suggereren. Een analoge situatie doet zich voor wanneer observationele studies geen behandeleffect laten zien.

Zoekverantwoording

Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.