De vier meest voorkomende vormen van unisuturale, niet-syndromale craniosynostose zijn in volgorde van prevalentie: sagittaalnaad synostose, metopicanaad synostose, unilaterale coronanaad synostose en unilaterale lambdoïdnaad synostose. Unicoronale synostose kan wel onderdeel zijn van een syndroom, zoals Muenke of Saethre-Chotzen syndroom, en een genetische oorzaak moet worden overwogen.

Definities

• Ernstige vorm van trigonocephalie: als het meest prominente deel van het voorhoofd in de midlijn ligt van het voorhoofd (rechter foto in onderstaande afbeelding). In bovenaanzicht zijn de laterale orbitaranden duidelijk zichtbaar door de retrusie van de laterale delen van het voorhoofd.
• Matige vorm van trigonocephalie: als het meest prominente deel van het voorhoofd tussen de mediale delen van de beide wenkbrauwen ligt. In bovenaanzicht zijn de laterale orbitaranden net wel of net niet zichtbaar.
• Milde vorm van trigonocephalie: als niet voldaan is aan bovenstaande definities. Er is discussie over deze definitie bij de experts aangezien het een glijdende schaal van deformatie is zonder afkappunt (linker foto in onderstaande afbeelding). In bovenaanzicht zijn de laterale orbitaranden niet of nauwelijks zichtbaar.

De patiënt aan linker zijde heeft een milde vorm van trigonocephalie, waarbij het voorhoofd normaal van vorm is, iets smal is en gecombineerd kan zijn met een botrichel over de (gesloten) metopica naad. De patiënt aan rechter zijde heeft een ernstige presentatie van trigonocephalie; het meest prominente deel van het voorhoofd ligt in de midlijn van het voorhoofd en door retrusie van de laterale delen van het voorhoofd (rode pijl) zijn de laterale orbitaranden van bovenaf duidelijk zichtbaar.

1. Wat is de indicatiestelling voor chirurgische behandeling?

2. Wat zijn de patiënt-relevante effecten van verschillende chirurgische technieken, met name minimaal invasieve correctie versus open schedelcorrectie voor de 4 typen unisuturale synostose?

3. Wat zijn de patiënt-relevante effecten van een verschillende timing van de operatie, te weten ‘vroeg’, gedefinieerd als vóór de leeftijd van 6 maanden, versus ‘laat’, namelijk na de leeftijd van 6 maanden?

1. Wat is de indicatiestelling voor chirurgische behandeling?

Indicatiestelling voor chirurgische behandeling voor metopicanaad synostose

De twee uitersten van het spectrum van klinische presentatie van metopicanaad synostose zijn een botrichel over de metopicanaad bij een verder normaal voorhoofd en een klassieke trigonocephalie oftewel wigschedel waarbij sprake is van een smal voorhoofd, een prominente botrichel ter plaatse van de metopicanaad, hypotelorisme, laterale orbitale hypoplasie, bipariëtale verbreding, epicanthus plooien en oplopende wenkbrauwen (Birgfeld et al., 2013). Er zijn weinig objectieve maten die bepalend zijn voor het stellen van een operatie-indicatie. Alleen voor de meest uitgesproken presentatie van trigonocephalie is een onbetwiste winst van esthetisch resultaat door chirurgie te behalen, maar of deze ook behaald wordt voor mildere presentaties is onduidelijk. Of er winst behaald wordt op het gebied van neurocognitie door te opereren is zelfs voor de extreme presentatie nog niet vastgesteld. Birgfeld et al. (2013) beschrijven een analyse om de operatie-indicatie te objectiveren, gebruikmakend van de fenotypische beschrijving door de arts, foto analyse en CT-scan metingen. Bij 34% van de foto’s waren de beoordelaars het oneens over de classificatie als metopica richel dan wel metopica craniosynostosis (oftewel trigonocephalie). Onderscheidend voor echte trigonocephalie blijkt het op jongere leeftijd herkennen van de afwijking door ouders en de relatie tussen laterale delen van het voorhoofd en de laterale oogkasrand van bovenaf gezien, waarbij het os frontale een recht verloop heeft en de laterale oogkasrand zichtbaar wordt.

Cho et al. (2016) beschrijft een CT-methodiek om de metopica richel van metopicanaad synostose te onderscheiden door curvatuur metingen van voorhoofd en laterale oogkas, al blijft het afkappunt subjectief in het bepalen van een operatie-indicatie. Een vergelijkbare scoringsmethode voor foto’s en CT’s beschrijft Anolik et al (2016). Ook zij vinden een slechte overeenstemming van meningen van experts voor de intermediaire presentatie van metopicanaad synostose.

Indicatiestelling voor chirurgische behandeling voor sagittaalnaad synostose, unilaterale coronanaad synostose en unilaterale lambdoïdnaad synostose

In de literatuur over sagittaalnaad, coronanaad en lambdoïdnaad synostose wordt geen discussie gevoerd over wel of geen operatie-indicatie en spitst dit item zich met name toe op metopicanaad synostose. Er is geen spontane verbetering van de afwijkende schedelvorm te verwachten.

2. Wat zijn de patiënt-relevante effecten van verschillende chirurgische technieken, met name minimaal invasieve correctie versus open schedelcorrectie voor de 4 typen unisuturale synostose?

Sinds de eerste operatieve interventie in verband met een craniosynostose zijn er vele chirurgische technieken voor de diverse vormen van craniosynostose beschreven. Grofweg kan men een onderscheid maken tussen minimaal invasieve chirurgie en open schedelcorrectie. Bij de eerste groep wordt de gesloten schedelnaad met omliggend bot verwijderd of wordt een osteotomie verricht ter plaatse van de gesloten schedelnaad of aan weerszijde ervan. De ingreep wordt veelal gevolgd door helmtherapie ter remodellatie van de schedelvorm, dan wel worden bij de ingreep veren of distractoren aangebracht om door middel van distractie actieve verruiming van de schedel te bewerkstelligen. Bij de open schedelcorrectie techniek tracht men direct de gewenste schedelvorm te bereiken door een correctie van een groot deel van de schedel. In Nederland worden in de twee expertisecentra voor craniosynostose naast de open schedelcorrectie techniek ook minimaal invasieve technieken aangeboden (Delye et al., 2016) (Van Veelen et al., 2018).

Gerandomiseerde vergelijkingen van de verschillende chirurgische technieken hebben nooit plaatsgevonden. Voor de verschillende vormen van niet-syndromale craniosynostose zullen we een overzicht van de literatuur ten aanzien van de verschillende technieken in deze twee groepen geven.

A) Sagittaalnaad synostose

Minimaal invasieve technieken

De stripcraniëctomie wordt veelal gevolgd door helmtherapie voor enkele maanden tot 1 jaar (Barone and Jimenez, 1999; Jimenez et al. 2012), dan wel gecombineerd met veerdistractie (Lauritzen et al., 2008; Maltese et al., 2015; Fischer et al., 2016). Voordelen van deze minimaal invasieve methoden zijn een laag bloedverlies, een lage transfusiebehoefte, een korte opnameduur, een korte operatieduur en een goede craniale index (CI) postoperatief. Meerdere studies hebben deze positieve resultaten beschreven voor de minimaal invasieve methoden, maar hebben zelden informatie over het optreden van verhoogde ICP tijdens de follow-up, het esthetische resultaat op lange termijn of over de neurocognitieve uitkomsten. Alleen Bonfield et al., 2014 rapporteert dat 2,7% van de patiënten een heroperatie kreeg vanwege een symptomatische groeibeperking van de schedel, zijnde bewezen verhoogde ICP of hoofdpijn.

Schedelcorrectie

In 2013 publiceert Van Veelen een serie van 79 kinderen met sagittaalnaad synostose die een extended stripcraniectomie ondergaan. Het betreft een open techniek waarbij de botstrip met sagittaalnaad wordt verwijderd en de pariëtaal botten naar buiten worden gebogen. Deze techniek kent 4 varianten waarin een aantal details variëren. Het bloedverlies bedroeg gemiddeld 213 ml, met een range van 50 tot 400 ml. Na een follow-up van 2 jaar wordt bij 9% (7/79) papiloedeem vastgesteld en worden 4 patiënten geheropereerd vanwege verhoogde intracraniële druk. De schedelomtrek stabiliseerde rond 0,6 SD.

Van Veelen et al. (2015) beschrijft twee varianten van frontobipariëtale remodelling bij sagittaalnaad synostose met 7 jaar follow-up. Het gemiddelde bloedverlies was 1042 ml (range 300 tot 7000). De craniale index (CI) blijkt met name afhankelijk van de preoperatieve CI en niet zozeer van de chirurgische techniek. De hoofdomtrek nam langzaam af in de 4 jaar postoperatief, was ook met name afhankelijk van de preoperatieve waarde en stabiliseerde op 0,9 SD. 7% van de patiënten ontwikkelt postoperatief papiloedeem ten teken van verhoogde ICP.

Minimaal invasief versus open schedelcorrectie

Han et al. (2016) vergelijkt in een retrospectieve studie de operatievariabelen, complicaties en reoperatie frequentie tussen 140 endoscopisch (waarvan 94 sagittaalnaad) en 155 open (waarvan 76 sagittaalnaad) behandelde niet-syndromale craniosynostose kinderen. De keuze voor techniek werd bepaald door leeftijd bij verwijzen (indien 6 maanden of ouder dan altijd open techniek), comorbiditeit en mogelijk te verwachten problemen met helmtherapie. Hij vindt voor beide technieken gelijke complicatiefrequenties, met lagere re-operatie frequentie voor endoscopische operaties (3/140, waarvan 2 vanwege een persisterend schedeldefect en 1 vanwege tegenvallend esthetisch resultaat; follow-up tijd gemiddeld 25 maanden) dan voor open operaties (10/155, waarvan 1 vanwege een chronische wond, 2 vanwege een hematoom, 2 voor verwijderen van een implantaat, 2 vanwege een schedeldefect en 3 vanwege tegenvallend esthetisch resultaat; follow-up tijd gemiddeld 37 maanden) en duidelijk gunstigere operatieprofiel (kortere operatieduur, minder bloedverlies, lagere transfusiebehoefte) voor de endoscopische techniek. Vergelijkbare data worden beschreven door Arts (2018). Arts analyseert een prospectief complicatieregister waarin 120 endoscopische (waarvan 63 sagittaalnaad) operaties worden vergeleken met 66 open (waarvan 30 sagittaalnaad). Ook hij vond gelijkaardige complicatiefrequenties met duidelijk gunstiger operatieprofiel voor de endoscopische ingreep. Er was telkens 1 re-operatie in beide groepen voor sagittaalnaad synostose.

In een systematisch review over het gebruik van veerdistractie is laag tot zeer laag bewijs dat veerdistractie een betere techniek zou zijn dan een open schedelcorrectie; de CI was niet verschillend en factoren als operatietijd, opnameduur en bloedverlies waren iets lager (Maltese et al., 2015). Mundinger et al (2016) vindt in de systematische review naar gebruik van distractie osteogenese voor schedelcorrecties (inclusief veerdistractie) ten opzichte van open chirurgie geen verschil in deze factoren.

Er is slechts één studie die minimaal invasieve veerdistractie vergelijkt met open correcties. Deze studie betreft de eerste 7 patiënten geopereerd met de minimaal invasieve benadering, vergeleken met 7 retrospectieve patiënten (Taylor et al., 2011). Omwille van de inclusiecriteria van deze richtlijn is deze buiten beschouwing gelaten.

Er zijn wel drie systematic reviews en meta-analyses die open correcties met distractoren of veren vergelijken met open correcties zonder distractoren of veren.

Gerety et al., 2015 verrichtten een meta-analyse van 3 chirurgische technieken, te weten schedelcorrectie, stripcraniëctomie en open veerdistractie en includeerde 12 artikelen. De CI was significant iets beter na schedelcorrectie ten opzichte van stripcraniëctomie en niet verschillend na schedelcorrectie ten opzichte van veerdistractie. Er was geen verschil in CI na stripcraniëctomie ten opzichte van veerdistractie. Schedelcorrectie heeft een significant langere operatietijd, opnameduur, bloedverlies en hogere kosten ten opzichte van de andere twee technieken. In een systematische review over het gebruik van open veerdistractie is laag tot zeer laag bewijs dat veerdistractie een betere techniek zou zijn dan een open schedelcorrectie; de CI was niet verschillend en factoren als operatietijd, opnameduur en bloedverlies waren iets lager (Maltese et al., 2015). In de systematisch review door Mundinger et al., (2016) naar verschillen tussen voornamelijk traditionele distractie osteogenesis van het schedeldak bij enkelvoudige en meervoudige synostose en open schedelcorrectie wordt geen verschil gevonden voor operatietijd, bloedverlies, IC opname of transfusie.

In de systematisch review van Chummun et al., (2016) naar CI en neuropsychologische outcome van behandeling van sagittaalnaad synostose voldeden 6 artikelen waarvan 4 een vergelijkende populatie hadden en daarmee werden geïncludeerd voor CI-analyse. Voor neuropsychologische outcome voldeden slechts 2 artikelen. Volgens GRADE was het niveau van bewijs voor beide outcomes erg laag en kunnen hier dus geen conclusies aan worden verbonden. Delye et al. (2016) rapporteert een CI van 0,72 na ongespecificeerde follow-up duur, maar van tenminste 6 maanden na endoscopische stripcraniectomie met helmtherapie. Van Veelen et al. (2018) rapporteert een CI van 0,74 na 2 jaar en 0,72 na 5 jaar volgend op een minimaal invasieve veerdistractie.

Andere studies tonen tot op heden wisselende resultaten ten aanzien van intracranieel volume als outcome tussen de open en minimaal invasieve technieken: Ghenbot et al. (2015) vindt 1 jaar na operatie geen verschil terwijl Van Veelen et al. (2016) bij een gemiddelde leeftijd postoperatief van 2 jaar wel een klein verschil vindt, met een mogelijk relatie met hoofdpijnklachten en papiloedeem. Bergquist et al. (2016) beschrijft een grote afname van intracranieel volume met de tijd voor kinderen die voor de leeftijd van 6 maanden zijn geopereerd. Arab et al. (2016) vinden alleen een statistisch significant kleiner postoperatief volume voor de schedelcorrectie volgens de pi-techniek en niet voor stripcraniëctomie of veerdistractie.

Ridgway et al. (2011) beschrijft 56 patiënten met sagittaal naad synostose die behandeld zijn met een stripcraniectomie en helmtherapie. Slechts 2 patiënten hadden een transfusie nodig (3,6%) en de auteurs beschrijven een toename van de schedelomtrek van gemiddeld 61% preoperatief naar 89% bij 3 jaar follow-up. Arts et al. (2018) rapporteert voor 63 opeenvolgende patiënten met sagittaalnaad synostose die een endoscopische behandeling ondergingen, een transfusie percentage van 28%, bij gemiddeld bloedverlies van 32 (+30) ml.

In een beschrijving van 83 achtereenvolgende patiënten met sagittaal naad synostose die een veerdistractie ondergingen en een follow-up periode van bijna 3 jaar vindt Van Veelen (2018) een transfusiepercentage van 19%, gemiddeld bloedverlies 70 (+50) ml voor de combinatie van veren plaatsen en veren verwijderen. papiloedeem 2,4% (2/83), een vergelijkbaar resultaat qua schedelvorm met de eerder beschreven open technieken (Van Veelen et al., 2013; Van Veelen et al., 2015) en een schedelomtrek die lijkt te stabiliseren op 0,7 SD. In vergelijking met de eerder door Van Veelen beschreven cohorts van open technieken is de prevalentie papiloedeem lager, waarbij een vergelijkbare screening is toegepast.

B) Metopicanaad synostose

Minimaal invasieve technieken

De Jong et al. (2017) beschreef de evolutie van hoofdvorm en volume van 86 kinderen na endoscopische behandeling van metopicanaad synostose gevolgd door helmtherapie in relatie tot deze van niet aangedane kinderen. Hierbij werd een objectief corrigeren van het voorhoofd vastgesteld, waarbij het schedelvolume (zowel totaal als frontaal) na de ingreep normaliseerde en gelijk liep met dat van niet aangedane kinderen, en dit tot de leeftijd van bijna 4 jaar. De korte operatietijd, kortere opnameduur en reductie in transfusiebehoefte van de minimaal invasieve techniek wordt eveneens voor trigonocephalie beschreven (Delye et al., 2016).

Schedelcorrectie

Seruya et al. (2014) beschrijven in een follow-up studie van 3 jaar na open schedelcorrectie dat er een belangrijke relapse in de tijd optreedt van de breedte van het voorhoofd. Geen van de 31 patiënten had tekenen van verhoogde ICP tijdens follow-up. Wes et al. (2014) beschrijft vergelijkbare resultaten en vindt temporale hollowing en laterale orbitawand retrusie met name vanaf 5 jaar follow-up of meer. Lange termijn studies zijn dus essentieel om een goede beoordeling van het esthetisch resultaat te kunnen geven. Ook wordt er 3 jaar na operatie een kleiner intracranieel volume gevonden door Arab et al. (2016). Dit is in overeenstemming met de studie van Maltese et al. (2014) waarbij 60 kinderen met trigonocephalie worden vergeleken met 198 controle kinderen. Preoperatief hebben beide groepen een gelijk intracranieel volume maar is het frontale volume kleiner bij trigonocephalie, terwijl op de leeftijd van 3 jaar zowel het totale volume als het frontale volume kleiner is bij trigonocephalie.

Minimaal invasief versus open schedelcorrectie

In een vergelijkend onderzoek naar open versus endoscopisch techniek voor metopicanaad synostose beschrijft Nguyen et al. (2015) dat een vergelijkbare correctie van het hypotelorisme en de wigvorm van het voorhoofd wordt verkregen na een korte follow-up van maximaal 1 jaar.

In een vergelijking van 67 microscopische minimaal invasieve operaties en 113 open techniek operaties over 10 jaar tijd voor verschillende typen craniosynostose (Teichgraeber et al., 2014) wordt een hogere frequentie van uitgebreide heroperaties gevonden voor de minimaal invasieve techniek- metopica naden in dit centrum van 2/8 patiënten (25%) versus 1/26 patiënten (3,8%) voor de open techniek. In vergelijking met de regulier beschreven endoscopische minimaal invasieve operaties verschilt de gebruikte techniek in deze studie op een aantal cruciale punten: 1. om het gebruik van de microscoop mogelijk te maken worden aanzienlijk meer incisies gemaakt; 2. postoperatief wordt de redressiehelm slechts 3 maanden toegepast, waar de meeste centra 10 à 12 maanden aanhouden. Dit maakt de vergelijking van deze minimaal invasieve techniek met een open techniek specifiek voor deze operateur en niet algemeen toepasbaar. Han et al. (2016) vergelijkt in een retrospectieve studie operatievariabelen, complicaties en reoperatie frequentie tussen 140 endoscopisch (waarvan 24 metopicanaad) en 155 open (waarvan 31 metopicanaad) behandelde niet syndromale craniosynostose kinderen. De keuze voor techniek werd bepaald door leeftijd bij verwijzen (indien 6 maanden of ouder dan altijd open techniek), comorbiditeit en mogelijk te verwachten problemen met helmtherapie. Hij vindt voor beide technieken gelijke complicatiefrequenties, met lagere re-operatie frequentie voor endoscopische operaties (3/140, waarvan 2 vanwege een persisterend schedeldefect en 1 vanwege tegenvallend esthetisch resultaat; follow-up tijd gemiddeld 25 maanden) dan voor open operaties (10/155, waarvan 1 vanwege een chronische wond, 2 vanwege een hematoom, 2 voor verwijderen van een implantaat, 2 vanwege een schedeldefect en 3 vanwege tegenvallend esthetisch resultaat; follow-up tijd gemiddeld 37 maanden) en duidelijk gunstigere operatieprofiel (kortere operatieduur, minder bloedverlies, lagere transfusiebehoefte) voor de endoscopische techniek. Vergelijkbare data worden beschreven door Arts (2018). Arts analyseert een prospectief complicatieregister waarin 120 endoscopische (waarvan 35 metopicanaad) operaties vergeleken worden met 66 open (waarvan 15 metopicanaad). Ook hij vond gelijkaardige complicatiefrequenties met duidelijk gunstiger operatieprofiel voor de endoscopische ingreep.

C) Coronanaad synostose

Minimaal invasieve technieken

Tan et al. (2013) rapporteert 11 patiënten die vroeg endoscopisch zijn behandeld en 11 laat met een open procedure, waarbij de techniekkeuze is gebaseerd op leeftijd bij verwijzing. De beoordeling van symmetrie van de orbitale rim en het gezicht door antropometrische metingen na een follow-up van 3 à 4 jaar toont betere resultaten voor alleen de gezichtssymmetrie voor de vroege endoscopische behandeling. Jimenez (2013) noemt de behandeling zeer goed wat betreft bloedverlies, opnameduur maar ook esthetisch resultaat. De orbitale dystopie zou goed gecorrigeerd worden bij de meerderheid: 51% zou zelfs een 100% correctie hebben. De korte operatietijd, kortere opnameduur en reductie in transfusiebehoefte van de minimaal invasieve techniek wordt eveneens voor corona naadsynostose beschreven door Delye et al. (2016).

Open Schedelcorrectie

De 6 jaar follow-up resultaten van fronto-orbitale remodellatie bij 207 patiënten met coronanaad tonen aan dat er geen heroperaties nodig waren vanwege verhoogde ICP (Taylor et al., 2015). Supraorbitale retrusie en temporale hollowing werden met name vanaf 5 jaar postoperatief gezien en dus zijn lange termijn studies nodig om het uiteindelijke resultaat te beoordelen.

Minimaal invasief versus open schedelcorrectie

De vergelijking van 21 en 22 patiënten die respectievelijk een endoscopische versus een open techniek ondergingen voor corona synostose gaat met name over de resterende oogheelkundige afwijkingen (MacKinnon et al., 2013). Betere oogheelkundige resultaten werden gevonden bij de endoscopische techniek, mogelijk als gevolg van de vroegere timing van de chirurgie.

Han et al. (2016) vergelijkt in een retrospectieve studie tussen 10 endoscopisch en 28 open behandelde coronanaad synostose de operatievariabelen, complicaties en reoperatie frequentie. De keuze voor techniek werd bepaald door leeftijd bij verwijzen (indien 6 maanden of ouder dan altijd open techniek), comorbiditeit en mogelijk te verwachten problemen met helmtherapie. Hij vindt voor beide technieken gelijkaardige complicatiefrequenties, met lagere re-operatie frequentie voor de groep endoscopische operaties (3/140) dan voor open operaties (10/155) en duidelijk gunstigere operatieprofiel (kortere operatieduur, minder bloedverlies, lagere transfusiebehoefte) voor de endoscopische techniek. Gelijkaardige data wordt beschreven door Arts (2018) die 120 endoscopische (waarvan 12 corona naad) operaties vergeleek met 66 open (waarvan 14 corona naad). Ook hij vond gelijkaardige complicatiefrequenties met duidelijk gunstiger operatieprofiel voor de endoscopische ingreep. Masserano et al. (2018) vergeleek de mate waarin aangezichtssymetrie en verbreding temporaal en ter hoogte van de oogkas optrad 1 jaar na endoscopisch behandelde coronanaad synostose (24 patiënten) versus open behandelde coronanaad synostose (32 patiënten). Deze 56 patiënten betreffen een selectie uit 120 patiënten met een geopereerde coronanaad synostose (95 open en 25 endoscopisch), geselecteerd op basis van de beschikbaarheid van een pre- en postoperatieve CT scan. Op welke basis een CT-scan postoperatief werd gemaakt is onduidelijk en geeft mogelijk een bias. Tevens werden de bereikte maten vergeleken met leeftijds-gematchte controles (10 controles). De vergelijking toonde aan dat de resultaten voor beide technieken gelijk waren en dat geen van beide technieken significante verbetering van temporale breedte opleverde.

D) Lambdoïdnaad synostose

Minimaal invasief versus open schedelcorrectie

Het aantal publicaties over lambdoïdnaad synostose is zeer beperkt, waarschijnlijk als gevolg van de zeer lage prevalentie. De morfologische veranderingen zijn een asymmetrie van het gelaat en een asymmetrische basale occipitale regio. Al-Jabri et al. (2014) geeft een systematic review over de resultaten van lambdoïd synostose chirurgie en outcome van 1966 tot 2013 en includeert 17 studies met tezamen 188 patiënten met lambdoïdnaad synostose. Zowel minimaal invasieve chirurgie als open schedelcorrectie worden beschreven. Faciale asymmetrie is een belangrijk item met matige correctie hiervan na operatie. Minimaal invasieve technieken worden gebruikt met de bekende voordelen ten aanzien van bloedverlies, operatietijd en opnametijd.

3. Wat zijn de patiënt-relevante effecten van een verschillende timing van de operatie, te weten ‘vroeg’, gedefinieerd als vóór de leeftijd van 6 maanden, versus ‘laat’, namelijk na de leeftijd van 6 maanden?

De timing hangt onder meer af van de toegepaste chirurgische techniek, waarbij minimaal invasieve technieken vrijwel altijd voor de leeftijd van 6 maanden worden uitgevoerd. Open schedelcorrecties worden overwegend na de leeftijd van 6 maanden verricht, maar worden ook wel als vroege procedure beschreven.

A) Sagittaalnaad synostose

Van Veelen laat zien dat het percentage papiloedeem bij scaphocephalie kinderen van gemiddeld 11 maanden oud 10% bedraagt (Van Veelen., 2015) en bij kinderen van 6 maanden oud 2,5%. Dit is een objectiveerbare reden om vroege chirurgie te bepleiten.

In Sun et al. (2018) wordt een analyse gedaan van 36 patiënten met scaphocephalie die behandeld zijn middels minimaal invasieve techniek met distractieveren waarbij op een gemiddelde leeftijd van 3,9 maanden (range 1,9 – 9,2 maanden) de leeftijd bij operatie sterk gerelateerd bleek aan de verandering in craniale index: voor elke extra maand in leeftijd nam de verandering in CI met 1,3 af (p=0.03).

B) Metopicanaad synostose

Cornelissen et al. (2017) laat zien dat de prevalentie van papiloedeem bij kinderen met trigonocephalie rond de leeftijd van 11 maanden onder de 2% ligt en dat er dus veilig kan worden gewacht tot deze leeftijd voor wat betreft risico op verhoogde ICP.

C) Coronanaad synostose

MacKinnon et al. (2013) vergelijkt 21 en 22 patiënten met vroege, endoscopische versus late, open remodellatie techniek voor corona synostose en vindt betere oogheelkundige resultaten bij de endoscopische techniek, mogelijk als gevolg van de vroegere timing van de chirurgie. Indien dit in vervolgstudies wordt bevestigd zou dit een goede reden voor vroege operatie kunnen zijn. Indien alleen mildere vormen van corona synostose een endoscopische techniek ondergingen, kan dit ook een verklaring voor de bevinding zijn.

D) Lambdoïdnaad synostose

Tegenstrijdige bevindingen worden gerapporteerd over de resultaten van chirurgie naar timing in een beperkt aantal studies in de systematic review door Al-Jabri et al. (2014).

Voor de volgende specifieke vragen zijn (systematische reviews van) oorspronkelijke wetenschappelijke studies geïncludeerd:

1. Wat is de indicatiestelling voor chirurgische behandeling voor metopicanaad synostose?
2. Wat zijn de patiënt-relevante effecten van verschillende chirurgische technieken, met name minimaal invasieve correctie versus open schedelcorrectie voor de 4 typen unisuturale synostose?
3. Wat zijn de patiënt-relevante effecten van een verschillende timing van de operatie, te weten ‘vroeg’, gedefinieerd als vóór de leeftijd van 6 maanden, versus ‘laat’, namelijk na de leeftijd van 6 maanden?

In de databases Medline (OVID) en Embase werd één overkoepelende search verricht naar studies over craniosynostose. Na ontdubbelen leverde de literatuurzoekactie 2732 treffers op.

Gezien het grote aantal studies selecteerde de voorzitter van de werkgroep eerst die studies voor, die voldeden aan de volgende algemene selectiecriteria:

De voorgeselecteerde studies die voldeden aan de in onderstaande tabel vermelde specifieke selectiecriteria zijn opgenomen in de samenvatting van de literatuur van deze module.