Ademhalingsstoornissen bij craniosynostose

Laatst beoordeeld: 17-02-2020

Uitgangsvraag

Wat is het beleid rond ademhalingsstoornissen bij syndromale craniosynostose?

Aanbeveling

Screening op ademhalingsstoornissen

  • Verwijs kinderen met syndromale craniosynostosis bij wie OSA vermoed wordt, naar een gespecialiseerd centrum voor screening middels polysomnografie.
  • Screen kinderen met syndromale craniosynostose jaarlijks middels polysomnografie type 1 in een expertisecentrum tot ten minste de leeftijd van 6 jaar.
  • Voer een polysomnografie type 1 uit indien in de anamnese sprake is van klachten die wijzen op ademhalingsstoornissen.
  • Voer een bovenste luchtweg endoscopie uit indien matige of ernstige OSA is vastgesteld om de niveaus van obstructie te bepalen.

 

Behandeling van ademhalingsstoornissen

  • Start behandeling van milde OSA indien er bijpassende klachten aanwezig zijn. De voorkeur gaat uit naar niet-invasieve of beperkt invasieve operaties zoals een adenotonsillectomie.
  • Maak de keuze voor behandeling van OSA op basis van ernst van OSA, leeftijd van patiënt, causale factoren, haalbaarheid van de behandeling en eventueel andere functionele problemen (zoals verhoogde ICP of exorbitisme).
  • Overweeg een Le Fort III operatie of monobloc advancement bij kinderen met een syndromale craniosynostose en ernstige OSA met ademhalingsondersteuning ter behandeling van de ademhalingsproblemen. Combineer deze ingreep zo nodig met een mandibula advancement.
  • Overweeg vanaf volwassen leeftijd septumchirurgie voor aanvullende verbetering van de neusdoorgankelijkheid en OSA-gerelateerde klachten.

Overwegingen

Bewijskracht van de conclusies

Indicatiestelling voor behandeling

De bewijskracht van conclusies over verhoogde ICP en verstoorde slaap architectuur kinderen met syndromale craniosynostose is redelijk tot zwak aangezien slechts één onderzoeksgroep hierover gepubliceerd heeft.

 

De toe te passen behandeling

De bewijskracht van conclusies over behandelmethode voor ademhalingsstoornissen bij syndromale craniosynostose is zwak, omdat de studies veelal verhalend van karakter zijn en weinig onderbouwd met objectieve data.

 

Waarden en voorkeuren

Screening op ademhalingsstoornissen

Volgens de werkgroep kunnen ouders een sterke voorkeur hebben voor een ambulante meting om het aantal ziekenhuisbezoeken te verminderen en omdat naar hun ervaring het kind beter slaapt in het eigen bed. Bij voorkeur zal een endoscopie van de bovenste luchtweg worden uitgevoerd in combinatie met een reeds geplande ingreep onder narcose, zodat hier geen aparte opname en ingreep onder narcose voor hoeft te worden ondergaan.

 

Indicatiestelling voor behandeling

Gezien de aanzienlijke consequenties die matige en ernstige OSA kunnen hebben voor het kind, zullen volgens de werkgroep ouders veelal instemmen met behandeling ervan.

Voor matige OSA is dat minder duidelijk en wordt samen met de ouders overwogen of de klachten een behandeling indiceren. Over het algemeen kan hierbij worden volstaan met operaties zoals A(T)E.

 

De toe te passen behandeling

Afhankelijk van de klachten, de ernst van de OSA en andere symptomen (zoals ernstig exorbitisme) wordt in overleg met de ouders en zo mogelijk met de patiënt een keuze voor behandeling gemaakt. Hierbij wordt een afweging gemaakt van de belasting van de ingreep voor patiënt en ouders, hoe definitief het resultaat waarschijnlijk is, hoe haalbaar de behandeling is ten aanzien van coöperatie door de patiënt en wat risico’s van de behandeling zijn.

 

Kosten en middelen

Screening op ademhalingsstoornissen

Het toepassen van de aanbevelingen zal naar verwachting van de richtlijncommissie niet of nauwelijks leiden tot een kostenverhoging, omdat de aanbevelingen aansluiten bij de bestaande praktijk.

 

Indicatiestelling voor behandeling

Het toepassen van de aanbevelingen zal naar verwachting van de richtlijncommissie niet of nauwelijks leiden tot een kostenverhoging, omdat de aanbevelingen aansluiten bij de bestaande praktijk.

 

De toe te passen behandeling

Het toepassen van de aanbevelingen zal naar verwachting van de richtlijncommissie niet of nauwelijks leiden tot een kostenverhoging, omdat de aanbevelingen aansluiten bij de bestaande praktijk.

 

Professioneel perspectief

Screening op ademhalingsstoornissen

Over het algemeen is de mate van OSA die bij een eerste meting wordt vastgesteld sterk bepalend voor het natuurlijk beloop van OSA en treedt niet frequent een spontane verslechtering op. Andere factoren zoals een luchtweginfectie kunnen echter wel een verslechtering veroorzaken. Bij voorkeur wordt een polysomnografie type 1 verricht, waarbij sprake is van een volledig door een laborant of video geobserveerde, in een slaaplaboratorium uitgevoerde polysomnografie. Hiermee is optimale monitoring van de ademhaling, hartactie, beenbewegingen, slaap en tevens visuele diagnostiek mogelijk (richtlijn OSA bij kinderen). Gezien de aanzienlijke gevolgen die matig tot ernstige OSA kan hebben bij kinderen met syndromale craniosynostose, is screening met enige regelmaat gewenst en op indicatie als er anamnestisch sprake is van ademhalingsmoeilijkheden. Na de leeftijd van 6 jaar neemt de prevalentie van tonsillaire hypertrofie af en is een toename van OSA minder waarschijnlijk.

Aangezien matige en ernstige OSA veelal een multilevel obstructie van de bovenste luchtweg als oorzaak heeft, is een endoscopie bij een spontaan ademend kind geïndiceerd. De hoge prevalentie van obstructie op tongbasisniveau lijkt verklarend voor resterende ademhalingsstoornissen na midface advancement. Deze endoscopie wordt bij voorkeur voorafgaand aan de midface advancement uitgevoerd, zodat een eventuele mandibulaire correctie simultaan met de midface advancement kan worden verricht.

Apert syndroom heeft een lage prevalentie van palatoschisis, met name van het palatum molle. Sluiting van het palatum molle kan de ernst van OSA verergeren. Voorafgaand is een polysomnografie type 1 meting vereist, eventueel gecombineerd met een op maat gemaakt palatumplaatje dat de postoperatieve situatie nabootst, om de veiligheid van palatumsluiting te voorspellen.

 

Indicatiestelling voor behandeling

In geval van upper airway resistance of milde OSA is het klachtenpatroon doorslaggevend om wel of niet te behandelen, waarbij de voorkeur uit gaat naar niet-invasieve behandeling, zoals kortdurend gebruik van een corticosteroïd neusspray of in bijzondere omstandigheden zuurstoftherapie voor de nacht, of naar een A(T)E indien hier een indicatie toe bestaan.

 

De toe te passen behandeling

De keuze voor behandeling in geval van matige of ernstige OSA wordt bepaald door de leeftijd van patiënt, de anatomische oorzaak van de OSA en de voorkeur van ouders en indien mogelijk van patiënt. Bij een patiënt onder de leeftijd van 2 is een midface advancement door middel van een monobloc procedure met distractie technisch lastiger en vereist het gebruik van een facial pin; indien er obstructie is op het niveau van de tongbasis is, dan is een gecombineerde mandibula distractie op deze leeftijd af te raden door een hoge kans op complicaties. Voor deze patiënten kan de afweging worden gemaakt voor een tracheacanule en de monobloc met mandibula distractie uit te stellen tot bijvoorbeeld de leeftijd van 3 à 4 jaar. Een NPT als overbruggingstherapie is naar de mening van de werkgroep niet wenselijk, vanwege de noodzaak tot frequente wissel (veelal onder sedatie of narcose) om necrose van neustussenschot te voorkomen. Soms kan CPAP of BiPAP een tussenoplossing zijn, maar het kan bijzonder lastig zijn om een passend gelaatsmasker te maken en te voorkomen dat de prominente ogen geen schade oplopen door de luchtstroom. Ook de coöperatie kan een probleem zijn en de fixatiebanden van het masker die over het achterhoofd lopen kunnen interfereren met een achterhoofdsexpansie. Vanaf volwassen leeftijd kan septumchirurgie aanvullende verbetering geven van de neusdoorgankelijkheid en OSA-gerelateerde klachten, zo heeft de ervaring geleerd.

 

Balans van voorziene gewenste en ongewenste uitkomsten

Screening op ademhalingsstoornissen

Gezien de zeer hoge prevalentie van ademhalingsstoornissen bij syndromale craniosynostose en de gevolgen van het onbehandeld laten ervan, is screening geïndiceerd. Om de kosten en belasting te beperken is het te overwegen om bij patiënten met een lage verdenking of voor follow-up een thuismeting uit te voeren in plaats van een klinische meting.

Theoretisch is er een risico op schade aan de luchtweg en laryngospasme door het uitvoeren van een bovenste luchtweg scopie. In praktijk blijkt dit echter in ervaren handen een laag en acceptabel risico te zijn, wat opweegt tegen de voordelen van deze screening, namelijk een gerichtere behandeling op de anatomische oorzaak van ademhalingsproblemen.

 

Indicatiestelling voor behandeling

Het niet stellen van de indicatie door het achterwege laten van een polysomnografie zal op termijn resulteren in ongewenste gevolgen voor de ontwikkeling van het kind en de kwaliteit van leven.

 

De toe te passen behandeling

Een ongewenste uitkomst kan zijn dat de ademhalingsstoornissen onvoldoende herstellen en een

(andere) behandeling nodig is. Dit risico is met name verbonden aan corticosteroïd neusspray en aan ATE.

 

Aanvaardbaarheid en haalbaarheid van de aanbeveling(en)

Screening op ademhalingsstoornissen

Het willen en kunnen toepassen van de aanbevelingen zal naar verwachting van de richtlijncommissie aanvaardbaar zijn voor alle stakeholders (plastisch chirurgen, neurochirurgen, MKA-chirurgen, patiënten en hun ouders, leden van LAPOSA, kinderintensivisten, anesthesiologen, oogartsen, KNO-artsen, logopedisten, orthodontisten, kindertandartsen, kinderartsen, neurologen, radiologen, ZN, IGJ, NFU, VWS, ZIN, NZA, PFN), omdat de aanbevelingen grotendeels aansluiten bij de bestaande praktijk.

 

Indicatiestelling voor behandeling

Het willen en kunnen toepassen van de aanbevelingen zal naar verwachting van de richtlijncommissie aanvaardbaar zijn voor alle stakeholders (plastisch chirurgen, neurochirurgen, MKA-chirurgen, patiënten en hun ouders, leden van LAPOSA, kinderintensivisten, anesthesiologen, oogartsen, KNO-artsen, logopedisten, orthodontisten, kindertandartsen, kinderartsen, neurologen, radiologen, ZN, IGJ, NFU, VWS, ZIN, NZA, PFN), omdat de aanbevelingen grotendeels aansluiten bij de bestaande praktijk.

 

De toe te passen behandeling

Het willen en kunnen toepassen van de aanbevelingen zal naar verwachting van de richtlijncommissie aanvaardbaar zijn voor alle stakeholders (plastisch chirurgen, neurochirurgen, MKA-chirurgen, patiënten en hun ouders, leden van LAPOSA, kinderintensivisten, anesthesiologen, oogartsen, KNO-artsen, logopedisten, orthodontisten, kindertandartsen, kinderartsen, neurologen, radiologen, ZN, IGJ, NFU, VWS, ZIN, NZA, PFN), omdat de aanbevelingen grotendeels aansluiten bij de bestaande praktijk.

 

Rationale van de aanbeveling(en)

Screening op ademhalingsstoornissen

Leidend is het gegeven dat slaap-gerelateerde ademhalingsstoornissen een zeer hoge prevalentie hebben bij kinderen met syndromale craniosynostose en indien onbehandeld blijvend ernstige gevolgen kunnen geven. Kort na eerste verwijzing dient een polysomnografie te worden uitgevoerd die jaarlijks herhaald moet worden tot minstens de leeftijd van 6 jaar. Indien tussentijds klachten optreden die wijzen op OSA wordt de polysomnografie eerder verricht.

 

Indicatiestelling voor behandeling

Leidend is het willen voorkomen van schade aan de gezondheid en kwaliteit van leven van het kind door vroegtijdig matige of ernstige OSA vast te stellen en over te gaan tot de meest passende behandeling.

 

De toe te passen behandeling

Leidend is het willen voorkomen van schade aan de gezondheid en kwaliteit van leven van het kind als gevolg van onbehandelde matige of ernstige OSA en dus zo snel mogelijk over te gaan tot de meest passende behandeling.

Inleiding

Kinderen met craniosynostose syndromen behoren tot de risicogroepen voor slaap-gerelateerde ademhalingsstoornissen, die gekarakteriseerd worden door een obstructie van de bovenste luchtweg. Hierdoor is de normale ademhaling en slaap verstoord (Richtlijn OSAS bij kinderen, 2013). De ademhalingsstoornissen betreffen obstructieve slaap apneus en hypopneus (OSA), centrale slaap apneus en hypopneus (CSA) en upper airway resistance (UAR).

De klinische symptomen van ademhalingsstoornissen zijn divers en kunnen worden onderscheiden in klachten ’s nachts: onrustige slaap, snurken, apneus, bedplassen en transpireren, en overdag: als uiting van respectievelijk hypoxemie en  een onrustig slaappatroon, met enerzijds perioden van arousal en anderzijds perioden van diepe slaap een droge mond bij het opstaan, moeheid, verminderd cognitief functioneren, verminderde schoolprestaties en gedragsstoornissen. Op de lange termijn kunnen groeistoornissen optreden. Bovendien kunnen ademhalingsstoornissen bijdragen aan een toename van de ICP, waarschijnlijk door de cerebrale vasodilatatie die optreedt als CO2 stapelt, waardoor er meer bloed naar de hersenen gaat en resulteert in een toename van de ICP. Aangezien kinderen met syndromale craniosynostose veelal een wat hogere ICP hebben, kunnen ademhalingsstoornissen bij hen resulteren in een te hoge ICP. Gezien de ernst van de ademhalingsstoornissen en de goede behandelmogelijkheden is vroegtijdige herkenning van groot belang.

 

De behandeling van ademhalingsstoornissen kan farmacologisch zijn, bijvoorbeeld nasale corticosteroid spray of antibiotica, chirurgisch, bijvoorbeeld adenotonsillectomie of midface chirurgie, of niet chirurgisch, zoals nachtelijke O2 toediening of continue / bi-level positive airway pressure (CPAP of BiPAP). In de artikelen waarin de European Respiratory Society een ‘state-of-the-art’ overzicht presenteert, wordt een stroomdiagram gegeven voor de behandeling van kinderen tot 23 maanden oud (Karidis et al., 2017) en voor de behandeling van oudere kinderen met OSA (Karidis et al., 2016). Er is één systematic review specifiek voor craniosynostose (Nash et al. 2015), maar doordat deze ook case reports met slechts 2 patiënten heeft opgenomen is deze niet altijd sterk van kwaliteit. Hierin worden de behandelingen middels nasopharyngeale tube (NPT), CPAP of BIPAP en tracheotomie genoemd. De NPT kan toegepast worden ter overbrugging van een periode in afwachting van een meer definitieve behandeling. Respiratoire ondersteuning door middel van non-invasieve beademing met CPAP of BIPAP is een geaccepteerde behandeling bij kinderen met goede resultaten, maar waarbij compliance essentieel is (Nash et al., 2015). De systematisch review door Nash et al. (2015) beschrijft dat in veel van de geïncludeerde 23 artikelen een tracheacanule wordt beschreven voor behandeling van ernstige OSA. Uiteindelijk zal een chirurgische behandeling noodzakelijk zijn om de oorzaken van de ademhalingsstoornissen weg te nemen.

 

Definities

Conform de richtlijn ‘OSAS bij kinderen’ worden de volgende definities aangehouden:

Het gebruik van de apneu-hypopneu index (AHI) en de oxygenatie-desaturatie index (ODI) wordt aanbevolen om ademhalingsstoornissen tijdens slaap te karakteriseren.

 

Obstructieve apneu: de aanwezigheid van borst- en/of buikbewegingen geassocieerd met

afwezigheid van oronasale luchtflow. Er ontbreken tenminste 2 ademcycli.

Een obstructieve apneu wordt gedefinieerd indien er bij aanwezigheid van borst- en/of

buikbewegingen een afwezigheid is van oronasale luchtflow met een duur van >2 ademcycli.

 

Centrale apneu: de afwezigheid van borst- en/of buikbewegingen geassocieerd met afwezigheid

van oronasale luchtflow met een duur van >20 sec of een kortere apneu waarbij tenminste 2

ademcycli ontbreken en die geassocieerd zijn met een desaturatie ≥3% of een arousal of een

awakening.

 

Hypopneu: ≥50% afname in de amplitude van het oronasale luchtflow of druk signaal met een

desaturatie ≥3% of een arousal of een awakening.

AHI = apneu/hypopneu index

 

Ernst van ademhalingsstoornis:

Mild: AHI 1-5/uur

Matig: AHI >5-10/uur

Ernstig: AHI >10/uur

Conclusies

1. Welke ademhalingsstoornissen komen voor bij craniosynostose, in welke frequentie en in welke ernst?

───

Bij kinderen met multisuturale of syndromale craniosynostose is er mogelijk een hoge prevalentie van het obstructief slaap apneu, rond de 70%. De prevalentie en ernst zijn het hoogst bij patiënten met het syndroom van Apert, Crouzon en Pfeiffer.

Centrale apneus hebben een prevalentie van ongeveer 4% en deze neemt af met het stijgen van de leeftijd.

 

Al-Saleh et al., 2011; Driessen et al., 2013-1; Driessen et al., 2013-2; Driessen et al., 2012; Inverso et al., 2016; Zandieh et al., 2013

 

2. Wat zijn de OSA-specifieke factoren die meewegen in de indicatiestellling voor behandeling, met name in geval van milde OSA?

Niveau 3

De aanwezigheid van matige en ernstige OSA is mogelijk gerelateerd aan verhoogde ICP en verstoorde slaap architectuur en is om die reden een indicatie voor behandeling.

 

De aanwezigheid van milde OSA is mogelijk niet gerelateerd aan verhoogde ICP en verstoorde slaap architectuur.

 

Milde OSA worden behandeld indien de patiënt veel klachten ondervindt.

 

B Spruijt et al., 2015; Spruijt et al., 2016

 

3. Wat zijn de anatomische factoren die meewegen in de keuze van toe te passen chirurgische behandeling?

Niveau 3

Indien adenotonsillaire hypertrofie vastgesteld wordt bij kinderen met syndromale craniosynostose in combinatie met OSA, kan adenotonsillectomie de ernst van ademhalingsstoornissen mogelijk verminderen. Dit voldoet echter zelden als definitieve behandeling.

 

C Amonoo et al., 2009 Zandieh et al., 2013

 

Niveau 3

Indien bij patiënten met syndromale craniosynostose matig tot ernstige OSA is aangetoond, kan een obstructie van de bovenste luchtweg op verschillende en meerdere niveaus aanwezig zijn. Middels endoscopie van de bovenste luchtweg zijn de niveaus van obstructie te identificeren.

 

C Fujimoto et al., 2011; Anton-Pacheco et al., 2012; Doerga et al., 2016

 

Niveau 3

Indien midface hypoplasie aanwezig is, kan midface advancement mogelijk de matig tot ernstige ademhalingsstoornissen reduceren tot mild of geen.

 

Indien obstructie op het niveau van de tongbasis aanwezig is, kan mandibulaire advancement de matig tot ernstige ademhalingsstoornissen reduceren tot mild of geen.

 

C Arnaud et al., 2007; Witherow et al., 2008;Flores et al., 2009;Doerga et al., 2016

Samenvatting literatuur

1. Welke ademhalingsstoornissen komen voor bij craniosynostose, in welke frequentie en in welke ernst?

Symptomen en teken van OSA en instrumenten voor opsporen

De European Respiratory Society (ERS) statement (Kaditis et al., 2017) geeft op basis van literatuur review symptomen die ouders vermelden die kunnen passen bij OSA bij hun kind dat 1 tot 23 maanden oud is: 1. Snurken of hoorbare ademhaling in de eerste 2 jaren van het leven, apneus, frequent bewegingen tijdens slaap, mondademhaling en herhaald wakker worden; 2. Anamnese met schijnbaar levensbedreigende gebeurtenissen. Vertraagde groei kan een presentatie zijn van OSA. Voedingsproblemen en otitis media zijn geassocieerd met het hebben van OSA. Screening op OSA wordt gedaan door een polysomnografie. In een ‘state-of-the-art’ overzichtsartikel van dezelfde groep naar het herkennen van OSA bij kinderen worden maxillaire hypoplasie bij craniosynostose syndromen en mandibulaire hypoplasie genoemd als aandoeningen die gerelateerd zijn aan het hebben van OSA (Joosten et al., 2017). Alternatieve methoden voor de polysomnografie zoals thuismeting met polygrafie, oxymetrie of slaapvragenlijsten hebben een beperkte voorspellende waarde (positief voorspellende waarde 82% en negatief voorspellende waarde 79%) (Bannink et al., 2010).

 

Prevalentie van OSA

Al-Saleh et al. (2011) heeft de slaaponderzoeken van 35 patiënten retrospectief onderzocht (14 Apert, 20 Crouzon, 1 Saethre-Chotzen syndroom) en vindt een prevalentie van 74% van slaap-gerelateerde ademhalingsstoornissen. Dit betrof in 7/26 milde OSA, 7/26 matige OSA en 10/26 ernstige OSA. Daarnaast werden bij 2 patiënten met matig tot ernstige OSA ook centrale apneus vastgesteld.

De prevalentie van ademhalingsproblemen is prospectief bepaald in de studie van Driessen et al. (2013-1) bij 97 kinderen met multisuturale en syndromale craniosynostose door middel van een ambulante level III slaapstudie en bedroeg 68%. De ademhalingsproblemen waren matig tot ernstig bij 26% en betroffen veelal kinderen met midface hypoplasie (Apert of Crouzon syndroom). Het vergelijken van de slaaponderzoeken met resultaten van MRI-scans bij 71 patiënten liet zien dat er geen relatie is tussen obstructieve slaap apneu en het wel of niet hebben van tonsillaire herniatie (Driessen et al. 2013-2). De prevalentie centrale slaapapneu in ambulante slaapmetingen bij 138 patiënten met syndromale craniosynostose bleek slechts 3,6% te zijn en verder af te nemen met het oplopen van de leeftijd (Driessen et al., 2012).

Luna-Paredes et al. (2012) beschrijft de resultaten van de Pediatric Sleep Questionnaire en slaaponderzoeken bij 44 patiënten met een craniofaciale aandoening, van wie 30 met syndromale craniosynostose. De vragenlijst geeft aanwijzingen voor ademhalingsproblemen bij 82% en de slaapstudie bij 45%, maar er wordt geen onderscheid gemaakt naar diagnose, dus het percentage voor syndromale craniosynostose is niet te achterhalen.

Analyse van slaaponderzoeken bij 110 kinderen met Apert of Crouzon syndroom en symptomatisch voor ademhalingsstoornissen, resulteerde in een prevalentie van 74% (Inverso et al., 2016).

Een vergelijkbare prevalentie van 83% wordt beschreven door Zandieh et al (2013) die 36 van de 87 patiënten onderzocht met polysomnografie (23 Apert, 13 Crouzon) en een normale meting vond bij 17%, milde OSA bij 22%, matige OSA bij 19% en ernstige OSA bij 42%. Er lijkt wel sprake te zijn van enige selectie doordat slechts 36 van de 87 patiënten zijn getest, waardoor zowel de overall prevalentie als die van matig ernstige OSA hoger lijkt uit te vallen dan in de andere studies.

 

2. Wat zijn de OSA-specifieke factoren die meewegen in de indicatiestellling voor behandeling, met name in geval van milde OSA?

De indicatiestelling voor behandeling van ademhalingsstoornissen bij craniosynostose wordt bepaald door de ernst van de klachten en is gericht op het verbeteren van de doorgankelijkheid van de bovenste luchtweg. De aanwezigheid van verhoogde ICP kan een indicatie zijn voor behandeling van OSA indien dit aangetoond is. Spruijt et al. (2015) tonen aan dat alleen matige en ernstige OSA geassocieerd zijn met verhoogde ICP en milde OSA niet.

De slaap architectuur raakt verstoord door de aanwezigheid van matige of ernstige OSA, maar niet door milde OSA (Spruijt et al., 2016). Daarmee lijkt milde OSA op zichzelf onvoldoende reden voor behandeling, tenzij de patiënt klachten heeft. Zodra de matige of ernstige OSA is behandeld, treedt herstel van de slaap architectuur op.

 

3. Wat zijn de anatomische factoren die meewegen in de keuze van toe te passen chirurgische behandeling?

De methode van palatum chirurgie in geval van een palatoschisis bij syndromale craniosynostose wordt hier niet besproken, aangezien hier nauwelijks bewijs voor te vinden is (Nash et al., 2015).

 

Adenotonsillectomie

Bij 25 kinderen (Antley-Bixler, Apert, Crouzon en Saethre-Chotzen syndroom) met milde (n=7), matige (n=11) tot ernstige (n=7) OSA werd een adenotonsillectomie (ATE) verricht. Dit resulteerde in een verlaging van het aantal incidenten met saturatiedaling van 4%/h of meer, zonder significante verandering in gemiddelde saturatie, pulse rate stijgingen/h, of het percentage tijd met een SaO2 onder de 90% (Amonoo et al., 2009). Bij 15 (60%) kinderen was er na behandeling een verlaging in ernst van de ademhalingsstoornis. Er wordt niet vermeld hoe lang na operatie de herhaalde metingen zijn gedaan en dus is het niet duidelijk hoe lang de verbetering aanhoudt. De auteurs geven aan dat een ATE overwogen kan worden als tijdelijke verbetering van de ademhaling, maar geen alternatief is voor andere behandeling van OSA, zoals CPAP en midface chirurgie.

Zandieh et al (2013) beschrijft dat 29 kinderen (18 Apert, 11 Crouzon) een ATE ondergingen vanwege bewezen OSA bij een gemiddelde leeftijd van 5,6 jaar (+ 14,2 jaar). Bij 13 werd ook een postoperatieve slaapmeting verricht, waaruit bleek dat de obstructieve apneu/hypopneu index niet significant veranderde (zelfs verslechterde bij 3) en dat bij 11 van de 13 kinderen de OSA persisteerde.

 

Craniofaciale chirurgie

In de systematische review (Nash et al., 2015) wordt alleen gesproken over midface advancement chirurgie (met name Le Fort III en monobloc) in 12 artikelen met overwegend positieve resultaten. Dit voegt weinig toe aan bewijs voor deze behandelingen.

 

Arnaud (2007) onderzocht prospectief in een groep van 36 kinderen met syndromale craniosynostosis (gem lft 5.2 jr) het effect van frontofaciale monobloc advancement met interne distractie. Zestien kinderen hadden bovenste luchtwegproblematiek, waarvoor 6 een tracheostoma nodig hadden, terwijl de overige 10 kinderen regelmatig saturatiedalingen <95% hadden. Na de operatie konden 4 van 6 kinderen worden gedecanuleerd en verdwenen de desaturaties bij 8 van de 10 kinderen.

Witherow (2008) onderzocht retrospectief bij 20 kinderen (gem lft 7,8 jr, range 2-16 jr) de lange termijn resultaten (gemiddelde follow-up 24 mnd, range 6 mnd – 4jr) van een monobloc advancement met distractie. Zeventien kinderen hadden een bovenste luchtwegobstructie, uitslagen van polysomnografie worden niet genoemd. Van de 7 kinderen die een tracheostoma nodig hadden konden er 5 worden gedecanuleerd en van de 5 kinderen die CPAP hadden kon dit bij 2 kinderen gestopt worden.

 

Flores (2009) onderzocht retrospectief bij 20 kinderen met een syndromale craniosynostose de luchtwegveranderingen na een Le Fort III distractie. Bij kinderen met luchtwegproblemen werd pre-operatief een standaard polysomnografie verricht. De ernst van de ademhalingsstoornissen tijdens de slaap werd geclassificeerd aan de hand van een respiratoire disturbance index (RDI): mild 2-5, matig 5-10 en ernstig >10. Tien kinderen hadden ernstige luchtwegproblemen waarvoor twee een tracheostoma nodig hadden. Na de operatie kon één kind worden gedecanuleerd, bij het tweede was dit niet mogelijk vanwege een subglottische stenose. Van de andere 8 kinderen met ernstige luchtwegproblemen ondergingen drie postoperatief polysomnografie, waarbij een afname werd gezien van de RDI. De 5 overige kinderen toonden subjectieve verbetering van de OSA-klachten.

 

Onderzoek van de bovenste luchtweg door de KNO-arts door middel van endoscopie bij patiënten met Apert en Crouzon syndroom laat zien dat de obstructie op meerdere plaatsen aanwezig kan zijn, in de neus, rhino-, oro-, en hypopharynx, maar ook in de larynx of trachea (Fujimoto et al., 2011; Anton-Pacheco et al., 2012; Doerga et al., 2016). Wanneer bekend is waar de obstructie is gelokaliseerd, kan er een meer gerichte behandeling worden ingesteld. Doerga et al. (2016) beschrijft verbetering van de polysomnografie studie na midface advancement in 8 patiënten die bij 2 patiënten werd gecombineerd met een mandibula advancement op geleide van de bovenste luchtweg endoscopie: door de ingreep werd ernstige OSA bij 4 patiënten verlaagd naar matig (n=2) en mild (n=2); matige OSA bij 3 werd verlaagd naar mild (n=1) en geen OSA (n=2); milde OSA werd bij 1 patient verlaagd tot geen OSA. Betere resultaten lijken te worden behaald door alle niveaus van obstructie in overweging te nemen bij de keuze voor chirurgie, aangezien de toevoeging van mandibulaire advancement resulteerde in slechts milde of geen OSA.

Zoeken en selecteren

Voor de volgende specifieke vragen zijn (systematische reviews van) oorspronkelijke wetenschappelijke studies geïncludeerd:

  1. Welke ademhalingsstoornissen komen voor bij craniosynostose, in welke frequentie en in welke ernst?
  2. Wat zijn de OSA-specifieke factoren die meewegen in de indicatiestellling voor behandeling, met name in geval van milde OSA?
  3. Wat zijn de anatomische factoren die meewegen in de keuze van toe te passen chirurgische behandeling?

 

In de databases Medline (OVID) en Embase werd één overkoepelende search verricht naar studies over craniosynostose. Na ontdubbelen leverde de literatuurzoekactie 2732 treffers op.

 

Gezien het grote aantal studies selecteerde de voorzitter van de werkgroep eerst die studies voor, die voldeden aan de volgende algemene selectiecriteria:

 

Algemene selectie- en exclusiecriteria

Type studies

  • oorspronkelijke studies 
  • systematische review van voldoende kwaliteit:
    • vraagstelling systematische review komt (grotendeels) overeen met de uitgangsvraag
    • search verricht in minimaal 2 relevante databases, bijvoorbeeld Cochrane Library, Medline/PubMed
    • rapportage van de volledige zoekstrategie
    • er ontbreken geen relevante zoektermen/trefwoorden.

Follow-up duur

  • minimale follow-up duur van 12 maanden voor therapeutische of prognostische studies

Exclusiecriteria

  • Case-reports
  • Expert opinion
  • Letters
  • Editorials
  • Case control studies voor diagnostische tests
  • Narratieve reviews

 

De voorgeselecteerde studies die voldeden aan de volgende specifieke selectiecriteria zijn opgenomen in de samenvatting van de literatuur van deze module.

Specifieke selectie- en exclusiecriteria

Selectiecriteria voor indicatiestelling:

  • minimale studieomvang: 20 patiënten voor patiëntenseries, waarbij geen multivariate analyse gebruikt is om prognostische factoren voor een relevante uitkomstmaat te identificeren
  • minimale studieomvang: 35 patiënten voor patiëntenseries met multivariate analyse van mogelijk voorspellende variabelen voor het effect
  • minimaal aantal deelnemers van studies met een direct-vergelijkende opzet: 20 per studiearm.

Referenties

  1. Al-Saleh S, Riekstins A, Forrest CR, Philips JH, Gibbons J, Narang I. Sleep-related disordered breathing in children with syndromic craniosynostosis. J Cranio-Maxillo-Fac Surg. 2011 Apr;39(3):153-7.
  2. Amonoo-Kuofi K, Phillips SP, Randhawa PS, Lane R, Wyatt ME, Leighton SE. Adenotonsillectomy for sleep-disordered breathing in children with syndromic craniosynostosis. J Craniofac Surg. 2009 Nov;20(6):1978-80.
  3. Antón-Pacheco JL, Luna Paredes C, Martínez Gimeno A, García Hernández G, Martín de la Vega R, Romance García A. The role of bronchoscopy in the management of patients with severe craniofacial syndromes. J Pediatr Surg. 2012 Aug;47(8):1512-5.
  4. Arnaud E, Marchac D, Renier D. Reduction of morbidity of the frontofacial monobloc advancement in children by the use of internal distraction. Plast Reconstr Surg. 2007 Sept;120(4):1009-26.
  5. Bannink N, Mathijssen IMJ, Joosten KFM. Use of ambulatory polysomnography in children with syndromic craniosynostosis. J Craniofac Surg. 2010 Sept;21(5):1365-8.
  6. Doerga PN, Spruijt B, Mathijssen IM, Wolvius EB, Joosten KF, van der Schroeff MP. Upper airway endoscopy to optimize obstructive sleep apnea treatment in Apert and Crouzon syndromes. J Craniomaxillofac Surg. 2016 Feb;44(2):191-6.
  7. Driessen C, Joosten KF, Bannink N, Bredero-Boelhouwer HH, Hoeve HL, Wolvius EB, Rizopoulos D, Mathijssen IM. How does obstructive sleep apnoea evolve in syndromic craniosynostosis? A prospective cohort study. Arch Dis Child. 2013-1 Jul;98(7):538-43.
  8. Driessen C, Joosten KF, Florisson JM, Lequin M, van Veelen ML, Dammers R, Bredero-Boelhouwer H, Tasker RC, Mathijssen IM. Sleep apnoea in syndromic craniosynostosis occurs independent of hindbrain herniation. Childs Nerv Syst. 2013-2 Feb;29(2):289-96.
  9. Driessen C, Mathijssen IM, De Groot MR, Joosten KF. Does central sleep apnea occur in children with syndromic craniosynostosis? Respir Physiol Neurobiol. 2012 May 31;181(3):321-5.
  10. Flores RL, Shetye PR, Zeitler D, Bernstein J, Wang E, Grayson BH, McCarthy JG. Airway changes following Le Fort III distraction osteogenesis for syndromic craniosynostosis: a clinical and cephalometric study. Plast Reconstr Surg. 2009 Aug;124(2):590-601.
  11. Fujimoto T, Imai K, Matsumoto H, Sakamoto H, Nakano T. Tracheobronchial anomalies in syndromic craniosynostosis with 3-dimensional CT image and bronchoscopy. J Craniofac Surg. 2011 Sep;22(5):1579-83.
  12. Inverso G, Brustowicz KA, Katz E, Padwa BL. The prevalence of obstructive sleep apnea in symptomatic patients with syndromic craniosynostosis. Int J Oral Maxillofac Surg. 2016 Feb;45(2):167-9.
  13. Joosten KF, Larramona H, Miano S, Van Waardenburg D, Kaditis AG, Vandenbussche N, Ersu R. How do we recognize the child with OSAS? Pediatr Pulmonol. 2017 Feb;52(2):260-271.
  14. Kaditis AG, Alonso Alvarez ML, Boudewyns A, Alexopoulos EI, Ersu R, Joosten K, Larramona H, Miano S, Narang I, Trang H, Tsaoussoglou M, Vandenbussche N, Villa MP, Van Waardenburg D, Weber S, Verhulst S. Obstructive sleep disordered breathing in 2- to 18-year-old children: diagnosis and management. Eur Respir J. 2016 Jan;47(1):69-94.
  15. Kaditis AG, Alonso Alvarez ML, Boudewyns A, Abel F, Alexopoulos EI, Ersu R, Joosten K, Larramona H, Miano S, Narang I, Tan HL, Trang H, Tsaoussoglou M, Vandenbussche N, Villa MP, Van Waardenburg D, Weber S, Verhulst S. ERS statement on obstructive sleep disordered breathing in 1- to 23-month-old children. Eur Respir J. 2017 Dec 7;50(6).
  16. Luna-Paredes C, Antón-Pacheco JL, García Hernández G, Martínez Gimeno A, Romance García AI, García Recuero II. Screening for symptoms of obstructive sleep apnea in children with severe craniofacial anomalies: assessment in a multidisciplinary unit. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2012 Dec;76(12):1767-70.
  17. Nash R, Possamai V, Manjaly J, Wyatt M. The management of obstructive sleep apnea in syndromic craniosynostosis. J Craniofac Surg. 2015 Sep;26(6):1914-6.
  18. Richtlijn “OSAS bij kinderen”, mei 2013.
  19. Spruijt B, Joosten KF, Driessen C, Rizopoulos D, Naus NC, van der Schroeff MP, Wolvius EB, van Veelen ML, Tasker RC, Mathijssen IM. Algorithm for the management of intracranial hypertension in children with syndromic craniosynostosis. Plast Reconstr Surg. 2015 Aug;136(2):331-40.
  20. Spruijt B, Mathijssen IM, Bredero-Boelhouwer HH, Cherian PJ, Corel LJ, van Veelen ML, Hayward RD, Tasker RC, Joosten KF. Sleep architecture linked to airway obstruction and intracranial hypertension in children with syndromic craniosynostosis. Plast Reconstr Surg. 2016 Dec;138(6):1019e-29e.
  21. Witherow H, Dunaway D, Evans R, Nischal KK, Shipster C, Pereira V, Hearst D, White M, Jones BM, Hayward R. Functional outcomes in monobloc advancement by distraction using the rigid external distractor device. Plast Reconstr Surg. Apr 121(4):1311-22, 2008.
  22. Zandieh SO, Padwa BL, Katz ES. Adenotonsillectomy for obstructive sleep apnea in children with syndromic craniosynostosis. Plast Reconstr Surg. 2013 Apr;131(4):847-52.

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld : 17-02-2020

Laatst geautoriseerd : 17-02-2020

Uiterlijk in 2024 bepaalt het bestuur van de Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie (NVPC) of deze richtlijn nog actueel is. Zo nodig wordt een nieuwe werkgroep geïnstalleerd om de richtlijn te herzien. De geldigheid van de richtlijn komt eerder te vervallen indien nieuwe ontwikkelingen aanleiding geven een herzieningstraject te starten.

 

De NVPC is als houder van deze richtlijn de eerstverantwoordelijke voor de actualiteit van deze richtlijn. De andere aan deze richtlijn deelnemende wetenschappelijk verenigingen of gebruikers van de richtlijn delen de verantwoordelijkheid en informeren de eerstverantwoordelijke over relevante ontwikkelingen binnen hun vakgebied.

Initiatief en autorisatie

Initiatief:
  • Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie
Geautoriseerd door:
  • Nederlands Oogheelkundig Gezelschap
  • Nederlandse Vereniging voor Anesthesiologie
  • Nederlandse Vereniging voor Keel-Neus-Oorheelkunde en Heelkunde van het Hoofd-Halsgebied
  • Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde
  • Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie
  • Nederlandse Vereniging voor Neurologie
  • Nederlandse Vereniging voor Obstetrie en Gynaecologie
  • Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie
  • Nederlandse Vereniging voor Radiologie
  • Vereniging Klinische Genetica Nederland
  • Vereniging Klinisch Genetische Laboratoriumdiagnostiek

Algemene gegevens

Deze richtlijn is ontwikkeld in samenwerking met:

In 2017 tot en met 2018

Koninklijk Nederlands Genootschap voor Fysiotherapie

Landelijke Vereniging Medische Psychologie

Nederlands Instituut voor Psychologen

Nederlandse Vereniging voor Fysiotherapie in de Kinder- en Jeugdgezondheidszorg

Nederlandse Vereniging voor Kinderneurologie

Nederlandse Vereniging voor Logopedie en Foniatrie

Nederlandse Vereniging voor Mondziekten, Kaak- en Aangezichtschirurgie

Nederlandse Vereniging voor Orthodontisten

Nederlandse Vereniging voor Psychiatrie*

Nederlandse Vereniging voor Relatie- en Gezinstherapie

Patiënten- en oudervereniging LAPOSA

 

* Het bestuur van de Nederlandse Vereniging voor Psychiatrie onthoudt zich van bestuurlijke autorisatie, omdat het om een zeldzame aandoening gaat waar slechts een zeer beperkt aantal centra in Nederland bij betrokken is.

 

In 2009 tot en met 2010

Nederlands Oogheelkundig Gezelschap

Nederlandse Vereniging voor Anesthesiologie

Nederlandse Vereniging voor Keel-, Neus- en Oorheelkunde

Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde

Nederlandse Vereniging voor Mondziekten, Kaak- en Aangezichtschirurgie

Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie

Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie

Nederlandse Vereniging voor Relatie- en Gezinstherapie

Patiënten- en oudervereniging LAPOSA

 

Met ondersteuning van

Voor de revisie in 2017/2019

B.S. Niël-Weise, zelfstandig richtlijnmethodoloog

J.J.A. de Beer, zelfstandig richtlijnmethodoloog

 

In 2010

Orde van Medisch Specialisten

 

De revisie van de richtlijn werd ondersteund door J.J.A. de Beer, zelfstandig richtlijnmethodoloog en B. Niël-Weise, zelfstandig richtlijnmethodoloog en werd gefinancierd uit de Kwaliteitsgelden Medisch Specialisten (SKMS).

Doel en doelgroep

Doel

Het doel van de revisie is het ontwikkelen van een up-to-date multidisciplinaire richtlijn voor de diagnostiek en behandeling van kinderen met (verdenking op) craniosynostose en de begeleiding van ouders die een kind hebben met een craniosynostose.

 

Doelgroep

De richtlijn is primair bedoeld voor alle zorgverleners die betrokken zijn bij de zorg voor kinderen met een craniosynostose: prenataal artsen, gynaecologen, verloskundigen, huisartsen, consultatiebureauartsen, jeugdartsen, kinderartsen, plastisch chirurgen, neurochirurgen, MKA-chirurgen, orthodontisten, oogartsen, KNO-artsen, logopedisten, anesthesiologen, klinisch genetici, neurologen, medisch psychologen, (kinder)fysiotherapeuten en maatschappelijk werkers. De secundaire doelgroep betreft de ouders en patiënten.

Samenstelling werkgroep

Voor de revisie van de richtlijn is in 2017 een multidisciplinaire werkgroep ingesteld, bestaande uit vertegenwoordigers van alle relevante specialismen die betrokken zijn bij de zorg rond kinderen met craniosynostose (zie hiervoor de samenstelling van de werkgroep).

 

De werkgroepleden zijn door hun beroepsverenigingen gemandateerd voor deelname. De werkgroep werkte gedurende 18 maanden aan de revisie van de richtlijn.

 

De werkgroep is verantwoordelijk voor de integrale tekst van deze richtlijn.

 

In 2017 tot en met 2019 hebben de volgende personen deelgenomen aan het updaten en reviseren van de richtlijn:

Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie

  • Prof. dr. I.M.J. Mathijssen, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam
  • Dr. S.L. Versnel, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam

Patiënten- en oudervereniging LAPOSA

  • Mw. B. Lieuwen, Msc, Ma

Nederlands Instituut voor Psychologen + Landelijke Vereniging Medische Psychologie

  • Dr. J.M.E. Okkerse, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam
  • Drs. J.J. Reuser, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlands Oogheelkundig Gezelschap

  • Dr. S.E. Loudon, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam

Nederlandse Vereniging voor Anesthesiologie

  • Drs. A. Gonzalez Candel, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam

Nederlandse Vereniging voor Keel-, Neus- en Oorheelkunde

  • Dr. M.P. van der Schroeff, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam
  • Drs. H.H.W. de Gier, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam

Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde

  • Dr. K.F.M. Joosten, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam
  • Dr. N. Bannink, Franciscus Gasthuis & Vlietland, Rotterdam en Schiedam
  • Drs. L.G.F.M. van ’t Hek, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlandse Vereniging voor Mondziekten, Kaak- en Aangezichtschirurgie

  • Prof. dr. E.B. Wolvius, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam
  • Dr. W.A. Borstlap, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie

  • Dr. M.L.C. van Veelen, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam
  • Dr. H.H.K. Delye, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen
  • Vereniging Klinische Genetica Nederland

Vereniging Klinisch Genetische Laboratoriumdiagnostiek

  • Dr. M.F. van Dooren, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam
  • Dr. R. Pfundt, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlandse Vereniging voor Logopedie en Foniatrie

  • Dr. M.C.J.P. Franken, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam
  • Mw. E. Kerkhofs, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlandse Vereniging voor Obstetrie & Gynaecologie (Prenatale geneeskunde)

  • Dr. T.E. Cohen-Overbeek, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam
  • Drs. M. Woiski, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Vereniging van Orthodontisten

  • Dr S.T.H. Tjoa, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam

Nederlandse Vereniging voor Radiologie

  • Dr. M.H.G. Dremmen, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam

Nederlandse Vereniging Relatie- en Gezinstherapie

  • Mw. F. Meertens, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam

Koninklijk Nederlands Genootschap voor Fysiotherapie/ Nederlandse Vereniging voor Fysiotherapie in de Kinder- en Jeugdgezondheidszorg

  • Dr. L.A. van Vlimmeren, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlandse Vereniging voor Psychiatrie

  • Drs. M.H.M. van Lier, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam

Nederlandse Vereniging voor Neurologie

  • prof. dr. M.A.A.P. Willemsen, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

 

Met ondersteuning van:

  • Drs. B.S. Niël-Weise, arts-microbioloog (niet praktiserend), zelfstandig richtlijnmethodoloog, Deventer
  • Dr. ir. J.J.A. de Beer, zelfstandig richtlijnmethodoloog, Utrecht
  • Mw. Drs. H. Deurenberg, SIROSS, informatiespecialist, Oss

 

Voor de samenstelling van de werkgroep in 2010 en de ondersteuning:

Zie richtlijn 2010

 

 

In 2017 tot en met 2019 hebben de volgende personen deelgenomen aan het updaten en reviseren van de richtlijn:

Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie

  • Prof. dr. I.M.J. Mathijssen, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam
  • Dr. S.L. Versnel, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam

Patiënten- en oudervereniging LAPOSA

  • Mw. B. Lieuwen, Msc, Ma

Nederlands Instituut voor Psychologen + Landelijke Vereniging Medische Psychologie

  • Dr. J.M.E. Okkerse, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam
  • Drs. J.J. Reuser, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlands Oogheelkundig Gezelschap

  • Dr. S.E. Loudon, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam

Nederlandse Vereniging voor Anesthesiologie

  • Drs. A. Gonzalez Candel, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam

Nederlandse Vereniging voor Keel-, Neus- en Oorheelkunde

  • Dr. M.P. van der Schroeff, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam
  • Drs. H.H.W. de Gier, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam

Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde

  • Dr. K.F.M. Joosten, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam
  • Dr. N. Bannink, Franciscus Gasthuis & Vlietland, Rotterdam en Schiedam
  • Drs. L.G.F.M. van ’t Hek, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlandse Vereniging voor Mondziekten, Kaak- en Aangezichtschirurgie

  • Prof. dr. E.B. Wolvius, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam
  • Dr. W.A. Borstlap, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie

  • Dr. M.L.C. van Veelen, Erasmus Universitair Medisch Centrum, Rotterdam
  • Dr. H.H.K. Delye, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Vereniging Klinische Genetica Nederland

  • Dr. M.F. van Dooren, Erasmus Universitair Medisch Centrum, RotterdamVereniging Klinisch Genetische Laboratoriumdiagnostiek
  • Dr. R. Pfundt, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlandse Vereniging voor Logopedie en Foniatrie

  • Dr. M.C.J.P. Franken, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam
  • Mw. E. Kerkhofs, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlandse Vereniging voor Obstetrie & Gynaecologie (Prenatale geneeskunde)

  • Dr. T.E. Cohen-Overbeek, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam
  • Drs. M. Woiski, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlandse Vereniging voor Orthodontisten

  • Dr S.T.H. Tjoa, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam

Nederlandse Vereniging voor Radiologie

  • Dr. M.H.G. Dremmen, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam

Nederlandse Vereniging Relatie- en gezinstherapie

  • Mw. F. Meertens, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam

Koninklijk Nederlands Genootschap voor Fysiotherapie/Nederlandse Vereniging voor Fysiotherapie in de Kinder- en Jeugdgezondheidszorg

  • Dr. L.A. van Vlimmeren, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

Nederlandse Vereniging voor Psychiatrie

  • Drs. M.H.M. van Lier, Erasmus Universitair Medisch Centrum/locatie Sophia, Rotterdam

Nederlandse Vereniging voor Neurologie

  • Prof. dr. M.A.A.P. Willemsen, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen

 

Met ondersteuning van:

  • Drs. B.S. Niël-Weise, arts-microbioloog (niet praktiserend), zelfstandig richtlijnmethodoloog, Deventer
  • Dr. ir. J.J.A. de Beer, zelfstandig richtlijnmethodoloog, Utrecht
  • Drs. H. Deurenberg, SIROSS, informatiespecialist, Oss

 

Voor de samenstelling van de werkgroep in 2010 en de ondersteuning:

Zie richtlijn 2010

Belangenverklaringen

De werkgroepleden hebben schriftelijk verklaard of ze in de laatste vijf jaar een (financieel ondersteunde) betrekking onderhielden met commerciële bedrijven, organisaties of instellingen die in verband staan met het onderwerp van de richtlijn. Tevens is navraag gedaan naar persoonlijke financiële belangen, belangen door persoonlijke relaties, belangen d.m.v. reputatiemanagement, belangen vanwege extern gefinancierd onderzoek, en belangen door kennisvalorisatie. De belangenverklaringen zijn op te vragen bij de Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie, een overzicht vindt u hieronder:

 

Werkgroeplid

Functie

Nevenfuncties

Persoonlijke financiële belangen

Persoonlijke relaties

Reputatie-management

Extern gefinancierd onderzoek

Kennis

Valorisatie

Overige belangen

Irene Mathijssen

Plastisch chirurg

geen

geen

geen

Coördinator ERN cranio (onbetaald)

Stichting Hoofdzaak

geen

geen

Sarah

Versnel

Plastisch chirurg

Werkgroepleider Craniofacial Dysostosis European Reference Network Zeldzame

ziektes (onbetaald); Secretaris stichting Hoofdzaak voor onderzoek naar craniofaciale aandoeningen

(onbetaald)

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Barbara

Lieuwen

Voorzitter LAPOSA

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Jolanda Okkerse

Klinisch psycholoog

Raad van advies van Stichting Eigen Gezicht (onbetaald), Raad van Advies Alopecia Vereniging (onbetaald)

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Jolanda Reuser

GZ-psycholoog

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Sjoukje Loudon

Oogarts

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Antonia

Gonzalez Candel

Anesthesioloog

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Marc van der Schroeff

KNO-arts, epidemioloog

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Jet de Gier

KNO-arts

geen

geen

geen

Bestuurslid van de Nederlandse Vereniging voor Schisis en Craniofaciale afwijkingen (lid)

geen

geen

geen

Koen

Joosten

Kinderarts, intensivist

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Natalja Bannink

Kinderarts-EAA

Lid regionaal netwerk EAA Zuidwest Nederland

Lid expertisenetwerk craniofaciale afwijkingen

Lid werkgroep Beter Keten EAA

Vertrouwenspersoon volleybalvereniging Inter Rijswijk

 

Alle nevenwerkzaamheden onbetaald

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Louis van ’t Hek

Kinderarts-intensivist

Instructeur Advanced Pediatric Life Support / Stichting Spoedeisende Hulp Kinderen

(onkostenvergoeding)

2) 3-4x/ iaar korte 2 uur cursus "Herkenning en behandeling anafylaxie bij kinderen" / doelgroep: landelijke thuiszorg verpleegkundigen, die RS virus immunoprofylaxe

toedienen. Betaling door Fa. Abbvie BV.

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Eppo Wolvius

MKA-chirurg

Chair AOCMF Research & Development (betaald); lid int. Board AOCMF (betaald).

geen

geen

geen

Project Outcome Schisis gefinancieedr door LZI Theia.

geen

geen

Wilfred Borstlap

MKA-chirurg

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Marie-Lise

van Veelen-Vincent

Neurochirurg

Bestuurslid SIOP Brain Tumor Group (onbetaald)

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Hans Delye

Neurochirurg

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Marieke

van Dooren

Klinisch geneticus

VKGN dagelijks bestuur, vice voorzitter

geen

geen

geen

geen

geen

geen

R. Pfundt

Laboratoriumspecialist klinische genetica

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Marie-Christine

Franken

Klinisch linguïst

 

Wetenschappelijk onderzoeker (onbetaald)

geen

geen

geen

geen

geen

geen

E. Kerkhofs

Logopedist

Bestuur werkgroep logopedie NVSCA (onbetaald);

Ontwikkelen logopedie game Ipad voor kinderen met een schisis (onderdeel werk);

WPM schisisteam Nijmegen (onderdeel werk).

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Titia

Cohen-Overbeek

Arts prenatale geneeskunde

Member Basis Training Task Force of the International Society Utrasound Obstetrics & Gynaecology (ISUOG) (onbetaald); voorzitter Raad van Advies van de Stichting prenatale Screening Zuidwest Nederland (onbetaald)

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Mallory Woiski

Gynaecoloog - perinatoloog

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Stephen Tjoa

Orthodontist

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Marjolein

Dremmen

Radioloog

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Francien Meertens

Systeemtherapeut/maatschappelijk werker

Systeemtherapeut psychotherapie praktijk Drechtsteden, betaald

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Leo van Vlimmeren

Kinderfysiotherapeut

Docent en organisator workshops zuigelingenasymmetrie voor kinderfysiotherapeuten (betaald)

Lid congrescommissie NVFK [kinderfysiotherapie] (onbetaald)

Lid landelijke werkgroep wiegendood (onbetaald)

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Monique van Lier

Kinder- en jeugdpsychiater /-psychotherapeut

Deelnemer expertisegroep IMH Kenniscentrum Kinder- en Jeugdpsychiatrie, onbetaald

geen

geen

Deelname aan craniofaciaal centrum in Erasmus MC-Sophia Rotterdam

geen

geen

geen

Michèl Willemsen

Hoogleraar kinderneurologie

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Hans

de Beer

richtlijnmethodoloog

 

Lid GRADE Working Group.

Lid Guidance committee GRADE network Netherlands.

Alle onbetaald.

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Barbara

Niël-Weise

richtlijnmethodoloog

geen

geen

geen

geen

geen

geen

geen

Inbreng patiëntenperspectief

Er werd aandacht besteed aan het patiëntenperspectief door in de voorbereidende fase de Patiëntenfederatie Nederland te vragen om schriftelijke input omtrent knelpunten en aandachtspunten. Zij hebben het verzoek voor het aanleveren van knelpunten doorgestuurd naar LAPOSA en Stichting Kind en Ziekenhuis. Er werden geen knelpunten aangedragen. Tevens had de voorzitter van LAPOSA zitting in de werkgroep. Tijdens de commentaarfase werd de conceptrichtlijn ook voorgelegd aan de Patiëntenfederatie Nederland, LAPOSA en Stichting Kind en Ziekenhuis.

Ter info: bij de ontwikkeling van de richtlijn in 2010 werd een focusgroepbijeenkomst georganiseerd dit verslag is nog steeds geldig.

Methode ontwikkeling

Evidence based

Implementatie

In de verschillende fasen van de richtlijnontwikkeling is rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn en de praktische uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. Daarbij is uitdrukkelijk gelet op factoren die de invoering van de richtlijn in de praktijk kunnen bevorderen of belemmeren (zie het implementatieplan).

Werkwijze

Werkwijze in 2010

De onderbouwing van de richtlijn is gebaseerd op bewijs uit gepubliceerd wetenschappelijk onderzoek. Relevante artikelen werden gezocht door het verrichten van systematische zoekacties. Er werd gezocht in Medline en Embase en de Cochrane Library. Tevens werd specifiek gezocht naar al bestaande richtlijnen in online raadpleegbare (inter)nationale guideline clearinghouses.

Hierbij werd de taal gelimiteerd tot Nederlands, Engels en Frans. Daarnaast werden artikelen geëxtraheerd uit referentielijsten van opgevraagde literatuur. Dit leverde bij enkele uitgangsvragen nog aanvullende artikelen op.

Zorg voor kinderen met craniosynostose is gestart eind jaren ‘60 en dus is de Engelstalige literatuur vanaf die tijd geïncludeerd. De searches zijn verricht tot 1 december 2009 waarbij artikelen die beschikbaar waren als “Epub ahead of publication” werden meegenomen.

Voor alle uitgangsvragen is gebruik gemaakt van een uniforme formulering van de patiëntencategorie.

De gehanteerde zoektermen zijn: craniofacial, craniosynostosis gecombineerd met: genetics, hydrocephalus, Chiari, cerebral pressure, otitis, hearing, vision, psychology, anesthesia, complications, infection, development, growth, maxilla, mandible, distraction, osteotomy, Fort, midface, RED, halo, monobloc, facial bipartition, median faciotomy, hypertelorism.

Op verzoek zijn de volledige zoekstrategieën beschikbaar. Daarnaast werden artikelen geëxtraheerd uit referentielijsten van opgevraagde literatuur en zijn enkele relevante publicaties tot 1 november 2009 meegenomen. Lopend onderzoek is buiten beschouwing gelaten. Onder samenvatting van de literatuur / conclusies worden alleen gepubliceerde onderzoeken / richtlijnen uitgewerkt. Case reports en letters zijn uitgesloten, tenzij het een vermelding van een complicatie betrof.

 

De geselecteerde artikelen zijn beoordeeld op kwaliteit van het onderzoek en gegradeerd naar mate van bewijs. Hierbij is de standaardindeling gebruikt: zie tabel 1. Na selectie bleven de artikelen over die als onderbouwing bij de verschillende conclusies staan vermeld. De beoordeling van de verschillende artikelen is opgenomen onder het kopje ‘samenvatting van de literatuur’. Het wetenschappelijk bewijs is vervolgens kort samengevat in een ‘conclusie’. De belangrijkste literatuur waarop deze conclusie is gebaseerd staat bij de conclusie vermeld, inclusief de mate van bewijs (zie tabel 2).

 

Voor het formuleren van een aanbeveling zijn er naast het wetenschappelijk bewijs vaak nog andere aspecten van belang, bijvoorbeeld patiëntenvoorkeuren (afgeleid uit de resultaten van de focusgroep besprekingen of relevante literatuur met betrekking tot het patiënten perspectief), kosten, beschikbaarheid of organisatorische aspecten. Deze aspecten worden, voor zover niet wetenschappelijk onderzocht, vermeld onder het kopje ‘overwegingen’. In de overige overwegingen spelen de ervaring en de mening van de werkgroepleden een belangrijke rol. De ‘aanbeveling’ is het resultaat van de combinatie van het beschikbare bewijs en de overige overwegingen.

 

Tabel 1: Indeling van methodologische kwaliteit van individuele studies

 

Interventie

Diagnostische accuratesse onderzoek

Schade of bijwerkingen, etiologie, prognose*

A1

Systematische review van tenminste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van A2-niveau

A2

Gerandomiseerd dubbelblind vergelijkend klinisch onderzoek van goede kwaliteit van voldoende omvang

Onderzoek ten opzichte van een referentietest (een ‘gouden standaard’) met tevoren gedefinieerde afkapwaarden en onafhankelijke beoordeling van de resultaten van test en gouden standaard, betreffende een voldoende grote serie van opeenvolgende patiënten die allen de index- en referentietest hebben gehad

Prospectief cohort onderzoek van voldoende omvang en follow-up, waarbij adequaat gecontroleerd is voor ‘confounding’ en selectieve follow-up voldoende is uitgesloten

B

Vergelijkend onderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 (hieronder valt ook patiënt-controleonderzoek, cohort onderzoek)

Onderzoek ten opzichte van een referentietest, maar niet met alle kenmerken die onder A2 zijn genoemd

Prospectief cohort onderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 of retrospectief cohort onderzoek of patiënt-controle onderzoek

C

Niet-vergelijkend onderzoek

D

Mening van deskundigen

* Deze classificatie is alleen van toepassing in situaties waarin om ethische of andere redenen gecontroleerde trials niet mogelijk zijn. Zijn die wel mogelijk dan geldt de classificatie voor interventies.

 

Tabel 2: Niveau van bewijs van de conclusie

Conclusie gebaseerd op:

1

Onderzoek van niveau A1 of tenminste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau A2

2

Eén onderzoek van niveau A2 of tenminste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau B

3

Eén onderzoek van niveau B of C

4

Mening van deskundigen

 

Werkwijze in 2017/18

AGREE

Deze richtlijn is gereviseerd conform de eisen volgens het rapport Medisch Specialistische Richtlijnen 2.0 van de adviescommissie Richtlijnen van de Raad Kwaliteit. Dit rapport is gebaseerd op het AGREE II instrument (Appraisal of Guidelines for Research & Evaluation II), dat een internationaal breed geaccepteerd instrument is en op ‘richtlijnen voor richtlijn’ voor de beoordeling van de kwaliteit van richtlijnen.

 

Knelpuntenanalyse

Tijdens de voorbereidende fase inventariseerden de voorzitter en de adviseurs van de werkgroep de knelpunten en stelden zij een concept raamwerk (= nieuwe onderwerpen en te reviseren onderwerpen) op. Dit concept werd vervolgens aan de werkgroep voorgelegd met de vraag voor schriftelijke input. Tijdens de eerste werkgroepvergadering werd dit concept besproken. Tegelijk werd aan de volgende stakeholderpartijen input gevraagd omtrent gepercipieerde knelpunten en aandachtspunten van medisch-inhoudelijke, organisatorische en financiële aard voor de te reviseren en te updaten richtlijn: Zorginstituut Nederland, Inspectie voor de Gezondheidszorg en Jeugd, Nederlandse Zorgautoriteit, Patiëntenfederatie Nederland, LAPOSA, Stichting Kind en Ziekenhuis, Nederlands Huisartsen Genootschap, Zorgverzekeraars Nederland, Nederlandse Federatie van Universitair Medische Centra en Samenwerkende topklinische ziekenhuizen.

 

Uitgangsvragen en uitkomstmaten

Op basis van de uitkomsten van de knelpuntenanalyse zijn door de voorzitter en de adviseurs concept uitgangsvragen opgesteld. Deze zijn met de werkgroep besproken waarna de werkgroep de definitieve uitgangsvragen heeft vastgesteld.

 

Voor de nieuwe uitgangsvragen (3.1; 3.5 en 13.2)

Vervolgens inventariseerde de werkgroep per uitgangsvraag welke uitkomstmaten voor de patiënt relevant zijn, waarbij zowel naar gewenste als ongewenste effecten werd gekeken.

 

Strategie voor zoeken en selecteren van literatuur

Er werd oriënterend gezocht naar bestaande buitenlandse richtlijnen en naar systematische reviews. De zoekactie of gebruikte trefwoorden van de zoekactie zijn te vinden in de zoekverantwoording.

 

Voor de nieuwe uitgangsvragen:

Omdat werd besloten dat voor de vragen 3.1 en 3.5 systematisch literatuuronderzoek niet zinvol was, werd alleen voor 13.2 systematisch naar literatuur gezocht. Hiertoe werd aan de hand van specifieke zoektermen gezocht naar gepubliceerde wetenschappelijke studies in (verschillende) elektronische databases. Tevens werd aanvullend gezocht naar studies aan de hand van de literatuurlijsten van de geselecteerde artikelen. In eerste instantie werd gezocht naar studies met wat studieopzet betreft de hoogste mate van bewijs. De werkgroepleden selecteerden de via de zoekactie gevonden artikelen op basis van vooraf opgestelde selectiecriteria. De geselecteerde artikelen werden gebruikt om de uitgangsvraag te beantwoorden. De databases waarin is gezocht, de zoekactie of gebruikte trefwoorden van de zoekactie en de gehanteerde selectiecriteria zijn te vinden in de module van desbetreffende uitgangsvraag.

 

Voor het updaten van de bestaande uitgangsvragen

Er werd één overkoepelende systematische search verricht in de databases van Medline en Embase. Op basis van algemene selectiecriteria heeft de voorzitter van de werkgroep voor alle uitgangsvragen de relevante literatuur voorgeselecteerd. Op basis van specifieke selectiecriteria maakten de werkgroepleden een definitieve selectie. De geselecteerde artikelen werden gebruikt om de uitgangsvraag te beantwoorden. De databases waarin is gezocht, de zoekactie of gebruikte trefwoorden van de zoekactie en de gehanteerde selectiecriteria zijn te vinden in de zoekverantwoording.

 

Kwaliteitsbeoordeling individuele studies

Individuele studies werden systematisch beoordeeld, op basis van op voorhand opgestelde methodologische kwaliteitscriteria, om zo het risico op vertekende studieresultaten (bias) te kunnen inschatten. Deze beoordelingen zijn te vinden in de methodologische checklijsten.

 

Samenvatten van de literatuur

De relevante onderzoeksgegevens van alle geselecteerde artikelen werden overzichtelijk weergegeven in evidencetabellen (voor de nieuwe uitgangsvraag). De belangrijkste bevindingen uit de literatuur werden beschreven in de samenvatting van de literatuur.

 

Beoordelen van de kracht van het wetenschappelijke bewijs

Voor de nieuwe uitgangsvragen (13.2):

Een methodoloog beoordeelde de kwaliteit van bewijs (‘quality of evidence’) met behulp van GRADE (Guyatt et al., 2008). GRADE is een methode die per uitkomstmaat van een interventie, of voor een risico- of prognostische factor, een gradering aan de kwaliteit van bewijs toekent op basis van de mate van vertrouwen in de schatting van de effectgrootte (tabel 3 en 4).

 

Tabel 3 Indeling van de kwaliteit van bewijs (Eng: quality / certainty of evidence) volgens GRADE

Hoog

Er is veel vertrouwen dat het werkelijke effect dicht in de buurt ligt van het geschatte effect.

 

 

Matig

Er is matig vertrouwen in het geschatte effect: het werkelijk effect ligt waarschijnlijk dicht bij het geschatte effect, maar er is een mogelijkheid dat het hiervan substantieel afwijkt.

 

 

Laag

Er is beperkt vertrouwen in het geschatte effect: het werkelijke effect kan substantieel verschillen van het geschatte effect.

 

 

Zeer laag

Er is weinig vertrouwen in het geschatte effect: het werkelijke effect wijkt waarschijnlijk substantieel af van het geschatte effect.

 

Tabel 4 De kwaliteit van bewijs (Eng: quality / certainty of the evidence/ confidence in the effect estimate) wordt bepaald op basis van de volgende criteria

Type bewijs

Voor studies over interventies:

RCT start in de categorie ‘hoog’. Observationele studie start in de categorie ‘laag’. Alle overige studietypen starten in de categorie ‘zeer laag’.

 

Voor studies over een risico- of prognostische factor:

Prospectieve of retrospectieve cohortstudie start in de categorie ‘hoog’. Voor andere studieontwerpen wordt afgewaardeerd via ‘risk of bias’.

 

 

 

Afwaarderen

‘Risk of bias’

- 1 ernstig

- 2 zeer ernstig

 

 

 

 

Inconsistentie

- 1 ernstig

- 2 zeer ernstig

 

 

 

 

Indirect bewijs

- 1 ernstig

- 2 zeer ernstig

 

 

 

 

Onnauwkeurigheid

- 1 ernstig

- 2 zeer ernstig

 

 

 

 

Publicatiebias

- 1 waarschijnlijk

- 2 zeer waarschijnlijk

 

 

 

 

 

 

Opwaarderen

Groot effect

+ 1 groot

+ 2 zeer groot

 

 

 

 

Dosis-respons relatie

+ 1 bewijs voor gradiënt

 

 

 

 

Alle plausibele residuele ‘confounding’[1]

+ 1 zou een effect kunnen reduceren

+ 1 zou een tegengesteld effect kunnen suggereren terwijl de resultaten geen effect laten zien.

 

Voor het updaten van de bestaande uitgangsvragen

De werkgroepleden bepaalden zelf de bewijskracht van de conclusie volgens de gebruikelijke EBRO-methode conform tabel 1 en 2 (van Everdingen et al, 2004). Zo nodig, werden de werkgroepleden ondersteund door een methodoloog.

 

Formuleren van de conclusies

Voor de nieuwe uitgangsvragen:

Een conclusie verwijst niet naar één of meer artikelen, maar wordt getrokken op basis van alle studies samen (body of evidence) en per uitkomstmaat.

 

Voor het updaten van de bestaande uitgangsvragen

Het wetenschappelijke bewijs is samengevat in een of meerdere conclusies, waarvan het niveau is gebaseerd op de beste bewijskracht van de relevante studies.

 

Overwegingen

Om tot een aanbeveling te komen zijn naast de kwaliteit van het wetenschappelijk bewijs over de gewenste en ongewenste effecten van een interventie, of over de effectgrootte van een risico- of prognostische factor, vaak nog andere aspecten van belang.

Naast de afweging van gunstige en ongunstige effecten kunnen genoemd worden:

  • kosten,
  • waarden, voorkeuren en ervaringen van patiënten en behandelaars met betrekking tot interventies en uitkomsten van zorg,
  • balans van gewenste en ongewenste effecten van interventies,
  • aanvaardbaarheid van interventies,
  • haalbaarheid van een aanbeveling.

 

Bij voorkeur wordt, afgezien van de balans van gewenste en ongewenste effecten van interventies, ook voor deze aspecten naar wetenschappelijk bewijs gezocht. De werkgroep die deze richtlijn heeft opgesteld, heeft hiervan afgezien omdat de hiervoor benodigde tijd in geen enkele verhouding zou staan tot de verwachte opbrengst. De werkgroep heeft, daar waar dit noodzakelijk werd geacht, op basis van eigen ervaring en expertise de hiervoor genoemde aspecten geïnventariseerd.

 

Deze aspecten worden besproken na de ‘conclusie’ onder het kopje ‘overwegingen’.

 

Formuleren van aanbevelingen

De aanbevelingen geven een antwoord op de uitgangsvraag en zijn gebaseerd op het beste beschikbare wetenschappelijke bewijs en de belangrijkste overwegingen. De kracht van het wetenschappelijk bewijs en het gewicht dat door de werkgroep wordt toegekend aan de overwegingen bepalen samen de sterkte van de aanbeveling. Conform de EBRO- en de GRADE-methodiek sluit een lage bewijskracht van conclusies in de systematische literatuuranalyse een sterke aanbeveling niet uit, en zijn bij een hoge bewijskracht ook zwakke aanbevelingen mogelijk. De sterkte van de aanbeveling wordt altijd bepaald door weging van alle relevante argumenten tezamen.

 

Randvoorwaarden (organisatie van zorg)

In de knelpuntenanalyse en bij de ontwikkeling van de richtlijn is expliciet rekening gehouden met de organisatie van zorg: alle aspecten die randvoorwaardelijk zijn voor het verlenen van zorg (zoals coördinatie, communicatie, (financiële) middelen, menskracht en infrastructuur). Randvoorwaarden die relevant zijn voor het beantwoorden van een specifieke uitgangsvraag maken onderdeel uit van de overwegingen bij de bewuste uitgangsvraag. Meer algemene, overkoepelende, of bijkomende aspecten van de organisatie van zorg worden behandeld in de module ‘Criteria craniosynostose expertisecentrum en teamleden’.

 

Indicatorontwikkeling

Gelijktijdig met het ontwikkelen van de conceptrichtlijn werden er interne kwaliteitsindicatoren ontwikkeld om het toepassen van de richtlijn in de praktijk te volgen en te versterken. Hiervoor werd gebruik gemaakt van de methodiek zoals beschreven in Programm für Nationale VersorgungsLeitlinien von BÄK, KBV und AWMF Qualitätsindikatoren. Manual für Autoren: 6. Qualitätsindikatoren für Nationale VersorgungsLeitlinien (2009).

 

Kennislacunes

Tijdens de ontwikkeling van deze richtlijn is systematisch gezocht naar onderzoek waarvan de resultaten bijdragen aan een antwoord op de uitgangsvragen. Bij elke uitgangsvraag is door de werkgroep nagegaan of er (aanvullend) wetenschappelijk onderzoek gewenst is. Een overzicht van aanbevelingen voor nader/vervolg onderzoek staat in de Kennislacunes.

 

Commentaar- en autorisatiefase

De conceptrichtlijn werd aan de betrokken wetenschappelijke verenigingen voorgelegd voor commentaar. Tevens werd de richtlijn voorgelegd aan de volgende organisaties ter becommentariëring: Zorginstituut Nederland, Inspectie voor de Gezondheidszorg en Jeugd, Nederlandse Zorgautoriteit, Patiëntenfederatie Nederland, LAPOSA, Stichting Kind en Ziekenhuis, Nederlands Huisartsen Genootschap, Zorgverzekeraars Nederland, Nederlandse Federatie van Universitair Medische Centra en Samenwerkende topklinische ziekenhuizen. De commentaren werden verzameld en besproken met de werkgroep. Naar aanleiding van de commentaren werd de conceptrichtlijn aangepast en definitief vastgesteld door de werkgroep. De definitieve richtlijn werd aan de betrokken (wetenschappelijke) verenigingen voorgelegd voor autorisatie en door hen geautoriseerd.

 

Literatuurlijst

Guyatt et al., 2008Guyatt GH, Oxman AD, Vist GE, Kunz R, Falck-Ytter Y, Alonso-Coello P, Schünemann HJ; GRADE Working Group (2008). GRADE: an emerging consensus on rating quality of evidence and strength of recommendations. BMJ. 336: 924-6.

Programm für Nationale VersorgungsLeitlinien von BÄK, KBV und AWMF Qualitätsindikatoren. Manual für Autoren: 6. Qualitätsindikatoren für Nationale VersorgungsLeitlinien (2009)


[1] Dit criterium wordt sporadisch toegepast. Soms doet zich de situatie voor dat alle plausibele ‘confounders’ (variabelen die vertekening van resultaten veroorzaken) waarvoor in ‘high-quality’ observationele studies niet is gecorrigeerd (residuele ‘confounders’) zouden resulteren in een onderschatting van een ogenschijnlijk behandeleffect. Als bijvoorbeeld alleen ziekere patienten een experimentele behandeling ondergaan, en ze toch beter af zijn, dan is het waarschijnlijk dat het werkelijke behandeleffect zelfs groter is dan de data suggereren. Een analoge situatie doet zich voor wanneer observationele studies geen behandeleffect laten zien.

Zoekverantwoording

Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.