Congenitale Melanocytaire Naevi (CMN)

Initiatief: NVDV Aantal modules: 32

Psychosociale belasting bij CMN

Uitgangsvraag

Wat is de psychosociale belasting voor patiënten/ouders?

Aanbeveling

Zorgverleners dienen zich ervan bewust te zijn dat patiënten met CMN een verhoogd risico hebben op psychosociale problematiek (sociale, gedrags-, emotionele problemen). Dit lijkt onafhankelijk te zijn van zichtbaarheid van de aandoening. Ook ouders van patiënten blijken geregeld moeite te hebben met de aandoening bij hun kind.

Overwegingen

Naast de bevinding dat patiënten psychosociale problemen kunnen ervaren door het hebben van een CMN, zijn er ook veel patiënten die geen psychosociale gevolgen ondervinden in het dagelijks leven. De ervaring is dat er ook patiënten zijn die hun naevus zelfs ‘met trots’ dragen. Het hebben van de naevus geeft hen het gevoel op een goede manier speciaal te zijn, en ze zouden niet meer zonder de naevus willen zijn.

In de literatuur is naast de invloed van cosmetiek op psychosociaal welbevinden niet specifiek gekeken naar het effect van de onzekerheid t.a.v. de prognose en moeilijke beslissingen rondom de behandeling. Te verwachten is dat dit ook een zekere psychosociale belasting geeft.

Onderbouwing

Niveau 3

Kinderen en adolescenten met CMN hebben een verhoogd risico op sociale, gedrags- en emotionele problemen als gevolg van het hebben van een afwijkend uiterlijk, met name patiënten met grotere CMN. Er is echter grote inter-individuele variatie, veel kinderen ervaren ook geen psychosociale problemen.

 

C Koot 2000

 

Niveau 4

Er zijn onvoldoende data over eventuele psychosociale problematiek bij volwassen patiënten.

 

D Mening werkgroep

 

Niveau 3

Ervaren stigmaterisering lijkt een belangrijke voorspeller voor psychisch welbevinden. Hierin blijken psychosociale factoren (bijv. sociale factoren, coping strategieën) een belangrijkere rol te spelen dan fysieke kenmerken van de aandoening (bijv. grootte, lokalisatie)

 

C Masnari 2013a, Thompson 2001, Noronha 2007

 

Niveau 3

Ouders van kinderen met grote CMN vinden het vaak erg een kind met deze aandoening te hebben en hebben vaak moeite dit te accepteren, maar het merendeel past zich wel aan.

 

C Koot 2000

 

Wetenschappelijke onderbouwing

In twee studies zijn de psychosociale consequenties van het hebben van CMN bij kinderen en/of acceptatie door ouders onderzocht [Bellier-Waast 2008, Koot 2000], slechts in één met gevalideerde vragenlijsten [Koot 2000].

Koot. et al beschrijven een Nederlandse populatie van 29 kinderen met grote CMN (>5%BSA (n=12) of multipele middelgrote (n=17). Iets meer dan de helft (62%) was op jonge leeftijd behandeld aan hun CMN, met tevreden resultaat ondanks uitgebreide littekenvorming en repigmentatie bij enkele kinderen. Bij de moeders en leraren werden gevalideerde vragenlijsten afgenomen over de competenties en gedrags- en emotionele problemen bij de kinderen (CBCL/4-18, TRF). De kinderen met CMN vertoonden bijna 3 maal vaker probleemgedrag dan de norm (26% van de kinderen). Het ging hierbij om problemen als angst en depressie, agressief gedrag en sociale problematiek. Ook scoorden 30% van de moeders hun kind laag op de CBCL gedragsvragenlijst, met name qua sociale competentie: kinderen hadden de neiging situaties te vermijden waarin ze zich moeten uitkleden, zoals sporten en zwemmen. Psychosociale problematiek bleek niet significant gerelateerd aan de zichtbaarheid van de naevus, wel of niet geopereerd zijn en de leeftijd van het kind. Alle moeders vulden tevens de ‘parental adjustment to congenital-disorder’ checklist in. Hierbij gaf o.a. 70% van de moeders aan het vreselijk te vinden een kind met een congenitale afwijking te hebben, en 40% vond het moeilijk te accepteren. De checklist toonde verder echter dat het merendeel wel relatief goed met deze last om kon gaan (80% gaf aan zich te hebben aangepast).

Bellier-Waast et al. inventariseerden met een vragenlijstonderzoek de psychociale impact op de kinderen/ouders van en na chirurgische verwijdering van grote CMN (gemiddeld 4% lichaamsoppervlakte) [Bellier-Waast 2008]. De respons was 50% (van 105 geopereerde patiënten). 55% van de ouders had na de geboorte reacties van afwijzing gevoeld, onafhankelijk van de zichtbaarheid van de CMN. 30% van de ouders herinnert de behandelperiode als een moeilijke periode, de helft hiervan had veel angst (met name bij ‘tissue expansion’). De meeste kinderen (3/4) waren geopereerd voor de leeftijd van 3 jaar, zij kunnen zich niet herrinneren dat ze ooit zijn gepest. Andere kinderen wel. Ongeveer 30% van de kinderen heeft ‘last’ (niet gedefinieerd) van de littekens, maar over het algemeen hebben de kinderen weinig sociale problemen ná operatie.

 

In twee andere studies is er zijdelings naar gekeken [Pers 1963, Berg 2002]. Pers et al. beschreven een cohort van 110 patiënten met reuze CMN (>40 cm PAS) die ze gemiddeld 17,3 jaar volgden. Van de 80 patiënten die op volwassen leeftijd een vragenlijst retourneerde gaf ±55% aan significante psychosociale problemen te ervaren of een persisterende wens voor behandeling te hebben.

Berg et al. beschrijven een sample van 185 patiënten vanuit een populatiestudie met voornamelijk kleinere CMN [Berg 2002]. In een vragenlijst geretourneerd door 150 patiënten werd tevens in 2 vragen psychosociale belasting geïnventariseerd: 8% gaf aan gepest te worden met hun CMN of littekens en dit had ook invloed op hun sociale en sportieve activiteiten. Dit is vergelijkbaar met het percentage gepeste kinderen in de algehele bevolking.

 

Onderzoek onder kinderen en adolescenten met een afwijkend gezicht (waaronder ook kinderen met CMN in het gelaat) laat zien dat het hebben van een afwijkend uiterlijk van negatieve invloed is op hoe de buitenwereld hen ziet en bejegent [Masnari 2013a]. Deze kinderen ervaren vaker sociale stigmatisering, zoals worden nagestaard, medelijden, vermijding of pesten dan leeftijdgenoten [Masnari 2012]. Dit geldt met name voor kinderen vanaf de schoolgaande leeftijd. Ervaren stigmatisering blijkt een belangrijke voorspeller in het psychisch welbevinden en kwaliteit van leven [Masnari 2013b]. Hierbij spelen psychosociale factoren (zoals de kwaliteit van het gezinsleven, sociale vaardigheden en coping strategieën) een belangrijkere rol dan fysieke kenmerken (zoals grootte of lokalisatie) van een aandoening [Thompson 2001, Noronha 2007].

  1. Bellier-Waast F, Perrot P, Duteille F, Stalder JF, Barbarot S, Pannier M. [Surgical treatment for giant congenital nevi: what are the psychosocial consequences for the child and family?]. Ann Chir Plast Esthet. 2008;53(5):408-14.
  2. Berg P, Lindelof B. Congenital nevocytic nevi: follow-up of a Swedish birth register sample regarding etiologic factors, discomfort, and removal rate. Pediatr Dermatol. 2002;19(4):293-7.
  3. Koot HM, de Waard-van der Spek F, Peer CD, Mulder PG, Oranje AP. Psychosocial sequelae in 29 children with giant congenital melanocytic naevi. Clin Exp Dermatol. 2000;25(8):589-93.
  4. Masnari O, Schiestl C, Weibel L, Wuttke F, Landolt MA. How children with facial differences are perceived by non-affected children and adolescents: perceiver effects on stereotypical attitudes. Body Image. 2013a;10(4):515-23.
  5. Masnari O, Schiestl C, Rossler J, Gutlein SK, Neuhaus K, Weibel L, et al. Stigmatization predicts psychological adjustment and quality of life in children and adolescents with a facial difference. J Pediatr Psychol. 2013b;38(2):162-72.
  6. Noronha DO, Faust J. Identifying the variables impacting post-burn psychological adjustment: a meta-analysis. J Pediatr Psychol. 2007;32(3):380-91.
  7. Pers M. Naevus pigmentosus giganticus.. Ugekr Laeger. 1963(125):613—9.
  8. Prinsen CA, de Korte J, Augustin M, Sampogna F, Salek SS, Basra MK, et al. Measurement of health-related quality of life in dermatological research and practice: outcome of the EADV Taskforce on Quality of Life. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2013;27(10):1195-203.
  9. Thompson A, Kent G. Adjusting to disfigurement: processes involved in dealing with being visibly different. Clin Psychol Rev. 2001;21(5):663-82.

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld  : 17-11-2017

Laatst geautoriseerd  : 17-11-2017

Een richtlijn heeft alleen zeggingskracht als op continue basis onderhoud plaatsvindt, op grond van systematische monitoring van zowel de medisch wetenschappelijke literatuur als praktijkgegevens en door gebruikers van de richtlijn aangeleverde commentaren. Voor deze richtlijn is afgesproken één keer per jaar de literatuur te evalueren om nieuwe ontwikkelingen te volgen. Bij essentiële ontwikkelingen kan besloten worden om een gehele richtlijnwerkgroep bij elkaar te roepen en tussentijdse elektronische amendementen te maken en deze onder de verschillende beroepsgroepen te verspreiden. Om de richtlijn ‘levend’ te houden is modulaire herziening mogelijk, waarbij slechts een deel of delen van de richtlijn kunnen worden gereviseerd.

Initiatief en autorisatie

Initiatief:
  • Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie
Geautoriseerd door:
  • Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie
  • Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde
  • Nederlandse Vereniging voor Neurologie
  • Nederlandse Vereniging voor Pathologie
  • Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie
  • Verpleegkundigen en Verzorgenden Nederland
  • Nederlandse Vereniging voor Kinderneurologie

Algemene gegevens

De richtlijnontwikkeling werd gefinancierd uit de Kwaliteitsgelden Medisch Specialisten (SKMS).

Doel en doelgroep

Doel

Deze richtlijn is een document met aanbevelingen ter ondersteuning van de dagelijkse praktijkvoering in de begeleiding van patiënten met congenitale melanocytaire naevi (CMN) en hun directe omgeving. De richtlijn berust op de resultaten van wetenschappelijk onderzoek en aansluitende meningsvorming, door experts, gericht op het vaststellen van goed medisch handelen. De financiering van deze richtlijn is tot stand gekomen met gelden die de NVDV uit zijn SKMS-programma heeft vrijgemaakt.

 

Doelgroep

De richtlijn is bestemd voor leden van de medische en paramedische beroepsgroepen, waartoe tenminste behoren: dermatologen, plastisch chirurgen, pathologen, kinderartsen, neurologen, huisartsen, verpleegkundigen en huidtherapeuten. Tevens is in een samenwerking tussen patiëntenvereniging NNN en de VSOP een huisartsbrochure ontwikkeld.

Samenstelling werkgroep

Voor het ontwikkelen van de richtlijn werd een multidisciplinaire werkgroep ingesteld, bestaande uit vertegenwoordiging van de bij CMN betrokken disciplines. Bij het samenstellen van de werkgroep is getracht rekening te houden met de geografische spreiding van de werkgroepleden en met een evenredige vertegenwoordiging van academische en niet-academische werkgroepleden. De werkgroepleden hebben onafhankelijk gehandeld en geen enkel werkgroeplid ontving gunsten met het doel de richtlijn te beïnvloeden.

 

Werkgroepleden

Vereniging

Prof.dr. Suzanne Pasmans (voorzitter)

Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie (NVDV)

Drs. Céline Eggen (secretaris)

Promovendus kinderdermatologie Erasmus MC (NVDV)

 

Prof.dr. Wilma Bergman

Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie (NVDV)

Dr. Nicole Kukutsch

Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie (NVDV)

Dr. Albert Wolkerstorfer

Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie (NVDV)

Dr. Simone Stadhouders-Keet

Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie (NVDV)

Dr. Marianne Crijns

Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie (NVDV)

Drs. Annelies Lommerts

 

Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie (NVDV)

Prof.dr. Chantal van der Horst

Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie (NVPC)

Dr. Corstiaan Breugem

Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie (NVPC)

Prof.dr. Wolter Mooi

Nederlandse Vereniging voor Pathologie (NVVP)

Dr. Hanneke Rijk-van Gent

Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde (NVK)

Prof.dr. Michèl Willemsen

Nederlandse Vereniging voor Neurologie (NVN) en Nederlandse Vereniging voor Kinderneurologie (NVKN)

Mw. Anja Ebus

Verpleegkundigen en Verzorgenden Nederland Verpleegkundig Specialist (V&VN VS) en V&VN Dermatologie.

Mw. Marjolein van Kessel

Nevus Netwerk Nederland (NNN)

 

Verder hebben aan deze richlijn meegewerkt drs. Joep Wijnand en drs. Michéle Hennekam.

Inbreng patiëntenperspectief

Reeds sinds de start van het richtlijntraject is de patiëntenvereniging Nevus Netwerk Nederland (NNN) zeer betrokken geweest bij de totstandkoming van deze richtlijn, door afvaarding van een bestuurslid in de werkgroep. Zij zijn in deze hoedanigheid tijdens het gehele richtlijntraject betrokken geweest, door actieve participatie tijdens werkgroepvergaderingen, en het aandragen van knelpunten die vanuit patiëntenperspectief van groot belang zijn, evenals het deelgenoot maken van lopende initiatieven in het veld. Nevus Netwerk Nederland heeft ook zijn fiat verleend aan de inhoud van de richtlijn.

Methode ontwikkeling

Evidence based

Implementatie

In de verschillende fasen van de ontwikkeling van de conceptrichtlijn is zoveel mogelijk rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn en de daadwerkelijke uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. De richtlijn wordt gepubliceerd op de website van de NVDV, de website van de richtlijnen database en wordt tevens verspreid onder alle bij CMN betrokken beroepsgroepen. Ook wordt een samenvatting van de richtlijn gepubliceerd en er zal in verschillende specifieke vaktijdschriften aandacht aan worden besteed. Daarnaast wordt de richtlijn onder de aandacht gebracht via de betrokken patiëntenvereniging. De richtlijn is ondergebracht in huidhuis.nl (vanuit de NVDV) en gekoppeld aan het persoonlijk gezondheidsdossier van Patient1 in huidhuis.nl voor mensen met een huidafwijking en de betrokken professionals.

Werkwijze

De richtlijn congenitale melanocytaire naevi is een geheel nieuwe richtlijn. In de richtlijn melanoom (goedgekeurd op 13.08.2012) wordt reeds verwezen naar de in wording zijnde richtlijn CMN. De richtlijnwerkgroep is opgestart in het najaar van 2011, maar heeft tussendoor enkele malen stil gelegen onder andere vanwege een andere prioritering op de richtlijnagenda van de NVDV.

In de eerste vergadering(en) werden de knelpunten en wensen ten aanzien van het onderwerp CMN geïnventariseerd binnen de werkgroep. De werkgroep formuleerde aan de hand hiervan in de richtlijn vermelde uitgangsvragen. Ook werd aan de start van het traject een enquête uitgezet onder dermatologen en plastisch chirurgen in Nederland om het huidige beleid omtrent CMN te inventariseren. De doelen van deze enquête waren het vastleggen van de uitgangssituatie om tot een richtlijn te komen die aansluit op de werkvloer, en het identificeren van aanvullende knelpunten.

 

De uitgangsvragen werden op het bureau van de Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie (NVDV) uitgewerkt tot PICO-zoekvragen. Via systematische zoekopdrachten en reference checking is bruikbare literatuur verzameld. De secretaris van de richtlijn en studenten hebben samen met de werkgroepleden de literatuur beoordeeld op inhoud en kwaliteit. Vervolgens zijn er teksten geschreven waarin de beoordeelde literatuur werd verwerkt. Deze teksten, op basis van de evidencetabellen met de verwerkte literatuur, zijn tijdens een tweedaagse vergadering besproken en van nuances en aanbevelingen voorzien. Na verdere discussie binnen de gehele richtlijnwerkgroep is de tekst verder afgestemd.

 

De uiteindelijke tekst werd in september 2016 aan alle betrokken wetenschappelijke verenigingen aangeboden. Men is in staat gesteld om via websites van de betrokken verenigingen commentaar op de richtlijn te geven. De commentaren zijn in de definitieve versie van de richtlijn verwerkt.

 

Wetenschappelijke bewijsvoering

De aanbevelingen uit deze richtlijn zijn, voor zover mogelijk, gebaseerd op bewijs uit gepubliceerd wetenschappelijk onderzoek.

Relevante artikelen zijn gezocht via een systematische, oriënterende zoekopdracht in Pubmed, overkoepelend voor het onderwerp congenitale melanocytaire naevi (van 1987 tot november 2014, talen Nederlands, Engels, Frans, Duits). Voor specifieke uitgangsvragen werd nog een aanvullende systematische search verricht met meer specifieke zoektermen voor de desbetreffende vraag, en in aanvullende databases (zoals Embase, CENTRAL, Cochrane library etc). Tevens is voor enkele uitgangsvragen en passages de search meer recent herhaald (2014~2016). Zie ook de zoekstrategie.

 

De zoekacties zijn met behulp van de PICO-systematiek opgebouwd. Dit houdt in dat voor elke uitgangsvraag een zoekvraag is geformuleerd waarbij zoveel mogelijk de volgende structuur is gehanteerd: Patiënt-Interventie-Controle-Outcome. De zoekvragen hebben de P als gemeenschappelijk onderdeel, de overige onderdelen van de PICO zijn geformuleerd op basis van de uitgangsvraag. Het merendeel van de zoekcriteria is afhankelijk van de uitgangsvraag.

 

Algemeen werden de volgende zoek- en selectiecriteria opgesteld:

Taal

Engels, Nederlands, Duits, Frans

Populatie

Congenitale melanocytaire naevi (in alle synoniemen), alle groottes, alle leeftijden (exclusie van verworven melanocytaire naevi, of als niet gespecifieerd was of de naevi congenitaal waren)

level of evidence

Literatuurselectie volgens piramide van bewijs (EBRO-methode). Vanwege het veelal ontbreken van studies van goede kwaliteit (gerandomiseerd of prospectief) is er niet beperkt op de fundamentele opzet van de studie

grootte van de studies

Hier is in het algemeen geen limiet aangesteld, omdat voor de meeste uitgangsvragen slechts caseseries met enkele patiënten beschikbaar zijn. Wel zijn bij meerdere uitgangsvragen casereports en caseseries met <5 patiënten geëxcludeerd, omdat deze een nog grotere selectiebias geven en daarmee een mogelijk te vertekend beeld van de werkelijkheid.

 

Van de geselecteerde referenties op basis van titel en/of abstract werd de full-text aangevraagd. Op basis van full-text artikelen is vervolgens verder geselecteerd en zijn artikelen zonder informatie over de betreffende uitgangsvraag geëxcludeerd. De overgebleven artikelen zijn full-text beoordeeld op kwaliteit en inhoud.

 

Tijdens de search werden geen (buitenlandse) richtlijnen over dit onderwerp geïdentificeerd, maar wel enkele relevante en betrouwbare ‘learning articles’, waarin op gedegen wijze relevante literatuur over het onderwerp CMN in zijn totaliteit is samengebracht. Deze artikelen vormen deels de basis voor de enkele richtlijnteksten [Alikhan 2012, Ibrahimi 2012, Viana 2013], aangevuld met andere relevante literatuur.

 

F1

Fig. 1: Piramide van wetenschappelijk bewijs

 

Methode van literatuurbeoordeling

De richtlijn is ontwikkeld volgens de EBRO-methode (Evidence-based Richtlijn Ontwikkeling). Per deelonderwerp is van de relevante artikelen een ‘evidencetabel’ opgesteld, waarin de literatuur is samengevat en beoordeeld op kwaliteit. De beschrijving en beoordeling van de artikelen staan in de verschillende module onder het kopje ‘wetenschappelijke onderbouwing’, en de literatuur is vervolgens samengevat in ‘conclusies’. De kwaliteit van de artikelen en het niveau van het relevante bewijs is volgens de EBRO-methode gegradeerd, aan de hand van de indeling in tabel 1.

Daarnaast is voor de beoordeling van uitgangsvraag 12 gekozen voor de GRADE methodiek (Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation), waarbij per uitkomstmaat het beschikbare bewijs is ‘gepooled’ en beoordeeld op de kwaliteit van het bewijs, zie tabel 2. De toepassing van GRADE voor deze richtlijn was lastig omdat er alleen observationele studies zijn, geen vergelijkende studies, en de studies erg heterogeen zijn qua patiënt- en naevuskenmerken. Deze methodiek is daarom alleen toegepast bij behandelmodaliteiten waarbij ‘pooling’ van resultaten volgens de werkgroep mogelijk was.

 

Tabel 1: EBRO methode; A. niveau van conclusies volgens EBRO; B. Indeling van methodologische kwaliteit van individuele studies

 

A.

niveau

Conclusie gebaseerd op

1

Onderzoek van niveau A1 of tenminste 2 onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau A2

2

1 onderzoek van niveau A2 of tenminste 2 onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau B

3

1 onderzoek van niveau B of C

4

Mening van deskundigen

 

B.

Kwaliteit

Interventie

Diagnostisch accuratesse onderzoek

Schade / bijwerkingen*, etiologie, prognose

A1

Systematische review van tenminste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van A2-niveau

A2

Gerandomiseerd dubbelblind vergelijkend klinisch onderzoek van goede kwaliteit van voldoende omvang

Onderzoek ten opzichte van een referentietest (een ‘gouden standaard’) met tevoren gedefinieerde afkapwaarden en onafhankelijke beoordeling van de resultaten van test en gouden standaard, betreffende een voldoende grote serie van opeenvolgende patiënten die allen de index- en referentietest hebben gehad

Prospectief cohortonderzoek van voldoende omvang en follow-up, waarbij adequaat gecontroleerd is voor ‘confounding’ en selectieve follow-up voldoende is uitgesloten.

B

Vergelijkend onderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 (hieronder valt ook patiënt-controle onderzoek, cohortonderzoek)

Onderzoek ten opzichte van een referentietest, maar niet met alle kenmerken die onder A2 zijn genoemd

Prospectief cohortonderzoek, maar niet met alle kenmerken als genoemd onder A2 of retrospectief cohortonderzoek of patiënt-controle onderzoek

C

Niet-vergelijkend onderzoek

D

Mening van deskundigen

* Deze classificatie is alleen van toepassing in situaties waarin om ethische of andere redenen gecontroleerde trials niet mogelijk zijn. Zijn die wel mogelijk dan geldt de classificatie voor interventies.

 

Tabel 2: GRADE methode; A. niveau van bewijs volgens GRADE; C. wijze van beoordelen niveau van bewijs per uitkomstmaat

 

A.

GRADE Working Group grades of quality of evidence

High

We are very confident that the true effect lies close to that of the estimate of the effect

Moderate

We are moderately confident in the effect estimate: The true effect is likely to be close to the estimate of the effect, but there is a possibility that it is substantially different

Low

Our confidence in the effect estimate is limited: The true effect may be substantially different from the estimate of the effect

Very low

We have very little confidence in the effect estimate: The true effect is likely to be substantially different from the estimate of effect

 

B.

Startpunt van beoordelen kwaliteit van bewijs

RCT’s

Beginnen als ‘high quality’

Observationele studies

Beginnen als ‘low quality’

Per uitkomstmaat over de studies heen evt quality of evidence één of twee niveaus downgraden (1-5) of upgraden (6-8)

1.

risk of bias

2.

inconsistency

3.

indirectness

4.

imprecision

5.

publication bias

6.

large effect

7.

plausible confounding

8.

dose response gradient

 

Totstandkoming van de aanbevelingen

Voor het komen tot een aanbeveling zijn er naast het wetenschappelijke bewijs vaak andere aspecten van belang, bijvoorbeeld: patiëntvoorkeuren, beschikbaarheid van speciale technieken of expertise, organisatorische aspecten, maatschappelijke consequenties of kosten. Deze aspecten worden besproken na de conclusie(s) onder ‘overige overwegingen’. Hierin wordt de conclusie op basis van de literatuur geplaatst in de context van de dagelijkse praktijk en vindt een afweging plaats van de voor- en nadelen van de verschillende beleidsopties. De uiteindelijk geformuleerde aanbeveling is het resultaat van het beschikbare bewijs in combinatie met deze overwegingen vanuit expert opinion. Het volgen van deze procedure en het opstellen van de richtlijn in dit format heeft als doel de transparantie van de richtlijn te verhogen.

 

F2

Fig. 2: Schematisch weergave methodiek van evidence-based richtlijnontwikkeling

 

Innovatie

Het veld van de congenitale melanocytaire naevi is in beweging. Enerzijds wordt langzamerhand de moleculaire signatuur van CMN ontrafeld, hetgeen belangrijke nieuwe aanknopingspunten geeft voor nieuwe (genetische) diagnostiek en (niet-chirurgische) therapieën. Daarnaast is er in de loop der jaren een verschuiving opgetreden van invasief en agressief behandelen om zoveel mogelijk naevusweefsel te verwijderen in het kader van een vermeend hoog melanoomrisico, naar minder agressief en meer oppervlakkig of partieel ingrijpen met meer oog voor het cosmetisch resultaat. Verder is er in het verleden veelal slechts retrospectief onderzoek verricht met een hoog risico op bias. Er zijn inmiddels enkele prospectieve studies verschenen over melanoomrisico, maar nog niet over therapie in CMN.

 

Advies voor onderzoek

Over de gehele linie ontbreekt het aan goed uitgevoerde studies op het gebied van CMN. Veelal zijn er alleen caseseries en casereports verschenen, met een hoog risico op bias. Dit is ergens inherent aan het onderwerp, waarbij met name grotere CMN zeldzaam zijn, en CMN daarnaast nog in grote mate interindividueel verschillen. Met name op het gebied van therapieën ontbreekt het aan betrouwbaar onderzoek. Bijna alle auteurs meten verschillende of niet-gevalideerde uitkomstmaten, en ‘patient-important outcomes’, zoals kwaliteit van leven, patiënttevredenheid maar ook veiligheid, worden vrijwel niet onderzocht. In de studies over melanoomrisico ontbreekt het aan studies in volwassen patiënten en kleinere CMN, en studies met langere follow-up duur (>10 jaar). Dit geldt ook voor studies naar het risico op NCM, hierbij zijn tevens veel verschillende definities voor NCM gehanteerd.

Onderzoek naar CMN zou moeten bestaan uit prospectief onderzoek, met nauwkeurige en gestandaardiseerde registratie van patiëntkenmerken, en gevalideerde en gestandaardiseerde registratie van uitkomsten, over een lange tijd. Hierbij moet er ten aanzien van behandeling ook meer aandacht komen voor voor de patiënt belangrijke uitkomsten en veiligheid. Op het gebied van melanoomrisico is dit internationaal reeds opgepakt, door het in diverse landen opzetten van (nationale) prospectieve registries. De werkgroep is van plan op korte termijn een dergelijke registry op te zetten in Nederland (via huidhuis.nl vanuit de NVDV), waarbij ook de uitkomsten van therapieën zullen worden meegenomen. Later zal deze gekoppeld worden aan internationale registries.

Daarnaast is meer en beter onderzoek nodig naar diagnostische modaliteiten bij CMN, zoals dermatoscopie en MRI, en diagnostische technieken om melanoom in CMN te ontdekken en te kunnen onderscheiden van benigne naevusweefsel of proliferaties.

 

Juridische betekenis van richtlijnen

Richtlijnen zijn geen wettelijke voorschriften, maar wetenschappelijk onderbouwde en breed gedragen inzichten en aanbevelingen waaraan zorgverleners zouden moeten voldoen om kwalitatief goede zorg te verlenen. Aangezien richtlijnen uitgaan van ‘gemiddelde patiënten’, kunnen zorgverleners in individuele gevallen zo nodig afwijken van de aanbevelingen in de richtlijn. Afwijken van richtlijnen is, als de situatie van de patiënt dat vereist, soms zelfs noodzakelijk. Wanneer bewust van de richtlijn wordt afgeweken, moet dit echter beargumenteerd, gedocumenteerd en waar nodig in overleg met de patiënt worden gedaan.

Zoekverantwoording

Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.

Volgende:
Organisatie van zorg bij CMN