Aanleiding voor het maken van de richtlijn

Hoewel op dit moment de best mogelijk zorg wordt geleverd voor patiënten met een arterioveneuze malformatie (AVM) in de hersenen (cerebraal AVM), zou die zorg mogelijk verbeterd kunnen worden indien meer uniformiteit gecreëerd wordt ten aanzien van de behandeling. Op dit moment bestaat er nog geen Nederlandse richtlijn over het cerebraal AVM, internationaal zijn er “scientific statements” en “expert consensus” publicaties (1,2). Voor Nederlandse zorgprofessionals zal deze richtlijn van grote waarde zijn.

Definitie en doelstelling van de richtlijn

Het doel van dit project is om een richtlijn te ontwikkelen om medisch specialisten meer handvaten te geven ten aanzien van de beste behandeling voor patiënten met een cerebrale AVM. In de eerste plaats omdat binnen Nederland verschillen bestaan in de behandeling tussen de verschillende gespecialiseerde centra.  Daarnaast zijn er verschillende opvattingen over de resultaten van een recente multicenter studie die suggereert dat AVM’s die niet gebloed hebben beter onbehandeld kunnen blijven. Gedurende een gezamenlijk traject van twee jaar zullen de participerende wetenschappelijke verenigingen (NVN, NVvN, NVvR, NVRO, VKGN en de Hersenstichting) een richtlijn ontwikkelen en aanbevelingen opstellen voor dit ziektebeeld.

Probleemomschrijving en afbakening

Definitie cerebrale arterioveneuze malformatie (AVM):

Een cerebrale arterioveneuze malformatie (AVM) is een kluwen van abnormale vaten in de hersenen gekenmerkt door een shunt tussen piale arteriën en venen, waarbij het normale capillaire vaatbed ontbreekt. Een  AVM zich kan presenteren met hoofdpijn, epilepsie, neurologische uitval of zelfs een bloeding met ernstige uitval of overlijden. De oorzaak van een AVM in de hersenen is niet bekend.  De pathogenese van AVM’s is grotendeels onbekend (3). Meestal wordt een AVM pas ontdekt als er een bloeding optreedt of als de patiënt andere (neurologische) symptomen heeft, zoals, epileptische aanvallen of uitvalsverschijnselen. Aangezien de vaatwand van een ader niet is gemaakt om de hoge druk van een slagader te weerstaan, zullen de aders in een AVM op den duur worden uitgerekt. Zo kunnen er plaatselijk verwijdingen en op andere plaatsen vernauwingen vormen. Dit resulteert in zwakke plekken in de vaatwand, waardoor er uiteindelijk een scheur kan ontstaan met als gevolg een hersenbloeding.

Patiëntenpopulatie, etiologie en incidentie Nederland:

Bloedingen uit een AVM kunnen op iedere leeftijd voorkomen, maar meestal treft het relatief jonge mensen (vaak tussen de 20 en 40 jaar). Deze bloedingen bevinden zich vaak in het hersenweefsel (intracerebrale bloeding), maar soms ook tussen de hersenvliezen (subarachnoidale bloeding). De gevolgen van de bloeding hangen sterk af van de plaats en de uitgebreidheid van de bloeding. Soms is er alleen (acute) hoofdpijn, maar er kunnen zich ook uitvalsverschijnselen, bewusteloosheid of epilepsie voordoen. Bij ernstige bloedingen kan de patiënt zelfs acuut overlijden.

AVM’s zijn vrij zeldzaam; de prevalentie van AVM’s in de bevolking is ongeveer 10-18 per 100.000 volwassenen met een incidentie van ongeveer 1.3 per 100.000 persoonsjaren (4). 

Afbakening

De richtlijn heeft betrekking op alle patiënten met een AVM in de hersenen en richt zich op verschillende aspecten in de diagnostiek, behandeling en nazorg voor deze patiënten.