CVI onderzoek in universitair medische centra

Laatst beoordeeld: 25-09-2019

Uitgangsvraag

Welk oogheelkundig en orthoptisch onderzoek dient uitgevoerd te worden bij een kind met een verdenking op CVI in een universitair medisch centrum en een centrum voor revalidatie van slechtziende en blinde mensen?

Aanbeveling

Raadpleeg de bevindingen uit de eerder uitgevoerde gestructureerde anamnese en het uitgevoerde orthoptische en oogheelkundig onderzoek in het perifere centrum. Vraag desgewenst door naar ontbrekende risicofactoren.

 

Oogheelkundig en orthoptisch onderzoek bij kinderen met verdenking op CVI voor een verdere gerichte behandeling bestaat in een universitair medisch centrum en/of centrum voor revalidatie van slechtziende en blinde mensen uit een groot aantal onderzoeken. De volgorde van de onderzoeken is geprioriteerd, ongeacht de ontwikkelingsleeftijd, die sterk varieert in deze groep kinderen. Hierbij is rekening gehouden met de waarde van het onderzoek voor de diagnostiek, de mate waarin het onderzoek belastend is en de logistieke opbouw van het consult. Hierbij wordt uitgegaan van een samenwerking tussen oogarts en orthoptist zoals gebruikelijk is in de kinderoogheelkunde. De vetgedrukte woorden geven bevindingen aan die specifiek zijn voor CVI:

  1. analyseer het visuele gedrag;
  2. analyseer oogmotiliteit (inclusief analyse van de nystagmus, indien aanwezig), oogstand, fixatie, saccades en volgbewegingen;
  3. analyseer de hoofdhouding en torticollis;
  4. analyseer de pupil (grootte) en pupilreacties (RAPD);
  5. analyseer binoculair zien en meet accomodatie;
  6. analyseer binoculaire visus verbaal, veraf en nabij, indien nodig monoculair (maak daarbij gebruik van een methode die passend is bij de ontwikkelingsleeftijd van het kind);
  7. meet de crowded visus nabij en op afstand;
  8. indien visusmeting verbaal op afstand niet is gelukt of niet mogelijk is, voer de visusmeting nonverbaal binoculair en voor elke oog afzonderlijk uit (bijvoorbeeld door middel van de Teller Acuity Card (TAC) of Cardiff);
  9. meet de contrastgevoeligheid (verbaal en indien niet mogelijk non verbaal, monoculair en binoculair;
  10. meet de accommodatie met behulp van dynamische skiaskopie en/of andere meting;
  11. verricht een gezichtsveldonderzoek confrontatief volgens Donders of met een gedragsmatige meting (door middel van Stycar balls, Behavioural Visual Field test (BEFIE test), dubbel arc perimeter of equivalent);
  12. verricht analyse van het voorsegment en media met (hand)spleetlamp (indien nog niet verricht in perifeer centrum);
  13. verricht een refractiemeting in cycloplegie (tenzij al recent verricht in perifeer centrum);
  14. verricht analyse van de media en een fundoscopie in mydriasis;
  15. verricht indien mogelijk, een gezichtsveldonderzoek volgens standaardmethode;
  16. maak indien mogelijk, een OCT scan van de papil en de macula met RNFL en Ganglioncelanalyse;
  17. als over de visus onvoldoende indruk is verkregen observeer dan de optokinetische nystagmus;
  18. als over de visus onvoldoende indruk is verkregen en wanneer de OCT onvoldoende informatie geeft over mogelijke opticus atrofie, overweeg dan het VEP onderzoek.

 

De oogarts consulteert een (kinder)neuroloog bij verdenking op een progressieve neurologische aandoening.

 

Maak een extra afspraak wanneer de onderzoeken die relevant zijn voor de diagnostiek niet in één bezoek gedaan kunnen worden.

 

Na afronding van het oogheelkundig en orthoptisch onderzoek initeert de oogarts een multidisciplinair overleg waar de bevindingen van het reeds uitgevoerde onderzoek wordt besproken en het mogelijke diagnostische vervolgtraject wordt vastgesteld.

Overwegingen

Het is belangrijk om een differentiaaldiagnose te maken tussen CVI en andere aandoeningen die op CVI lijken. Te denken aan slechtziendheid door oogheelkundige oorzaken, delayed visual maturation, opticushypoplasie en andere congenitale of verworven oogzenuwafwijkingen, hereditaire netvliesafwijkingen, tumoren of andere oorzaken van compressie van de visuele banen.

 

Om de diagnose CVI te kunnen stellen dienen de visuele functies zo goed mogelijk te worden gemeten en het kijkgedrag in kaart gebracht te worden. Bovendien moeten andere oorzaken van de afwijkende visuele functies dan CVI uitgesloten worden.

 

Kinderen met CVI kunnen afwijkend visueel gedrag tonen zoals overlooking (voorbij langs kijken) of avoiding (een voorwerp pakken terwijl zij naar de andere kant kijken, dus het lokaliseren met het perifere gezichtsveld), of problemen tonen met herkenning, oriëntatie, perceptie van bewegingen en simultane perceptie. Uit de analyse van het visueel gedrag kan men vaak ook een gezichtsveldafwijking vermoeden of opsporen, die niet eerder werd gesignaleerd. Daarom is van groot belang om tenminste een gezichtsveldonderzoek confrontatief of met een gedragsmatige meting te verrichten.

 

De gemeten visuele functies kunnen bij kinderen met een jonge ontwikkelingsleeftijd en zeker bij kinderen met CVI, van dag tot dag en over de dag variëren. In een universitair medisch centrum of een centrum voor revalidatie van slechtziende en blinde mensen zijn meer verschillende testmethodes beschikbaar om visus, gezichtsveld en ook contrastgevoeligheid te meten. Niet in alle centra voor revalidatie van slechtzienden is een VEP onderzoek mogelijk. Dit onderzoek zou zo nodig plaats kunnen vinden in een universitair medisch centrum. In veel gevallen is het niet mogelijk alle onderzoeken tegelijkertijd uit te voeren mede door de vaak nog jonge ontwikkelingsleeftijd van het kind, de bijkomende handicaps en het gebrek aan medewerking. De werkgroep heeft om deze reden de volgorde van de oogheelkundige en orthoptische onderzoeken geprioriteerd, ongeacht de ontwikkelingsleeftijd, die sterk varieert in deze groep kinderen. Het is belangrijk dat rekening gehouden wordt met de waarde van het onderzoek voor de diagnostiek, de mate waarin het onderzoek het kind belast en de logistieke opbouw van het consult. Soms zal een extra afspraak gemaakt moeten worden wanneer ook de relevante onderzoeken voor de diagnostiek niet in een bezoek gedaan kunnen worden.

 

De VEP heeft naar inzicht van de werkgroep een beperkte waarde in de diagnostiek van CVI. De VEP heeft vooral waarde om oogheelkundige oorzaken van de visuele problemen vast te stellen. Als een lage visus is gemeten met een gedragsmatige visusmeting, heeft de sweep VEP (Vernier acuity) enige voorspellende waarde voor de gedragsmatig gemeten te behalen visus in de toekomst.

 

De werkgroep adviseert dat oogheelkundig en orthoptisch onderzoek in een universitair medisch centrum en/of centrum voor revalidatie van slechtziende en blinde mensen dient te bestaan uit de volgende onderdelen en geeft hierbij door middel van de vetgedrukte woorden aan, welke bevindingen specifiek zijn voor CVI:

  1. Analyseer het visuele gedrag. Let daarbij op overlooking (voorbij langs kijken) of avoiding (een voorwerp pakken terwijl het kind naar de andere kant kijkt, lokaliseren met het perifere gezichtsveld), of problemen bij herkenning, oriëntatie, perceptie van bewegingen en simultane perceptie (zoals wegkijken tijdens luisteren of voelen van een voorwerp).
  2. Analyseer oogmotiliteit (inclusief analyse van de nystagmus, indien aanwezig), oogstand, fixatie, saccades en volgbewegingen. CVI gaat vaak samen met afwijkingen in de fixatie (zoals overlooking), saccades, volgbewegingen en vergentie. Indien beschikbaar, overweeg om oogbewegingen met behulp van eye tracking te registeren en kwantificeren.
  3. Analyseer de hoofdhouding en torticollis. CVI kan voorkomen samen met een nystagmus.
  4. Analyseer de pupil (grootte) en pupilreacties (RAPD).
  5. Een pupilafwijking zou een teken zijn van storingen in de nervus opticus of in het chiasma. Meestal zijn de pupilreacties normaal bij CVI, ook als dit samengaat met milde bilaterale opticopathie. Dit onderdeel van het oogonderzoek is van belang bij het stellen van de differentiaaldiagnose.
  6. Analyseer binoculair zien en meet accommodatie;
  7. Analyseer binoculaire visus verbaal, veraf en nabij, indien nodig monoculair (maak daarbij gebruik van een methode die passend is bij de ontwikkelingsleeftijd van het kind).
  8. Meet de crowded visus nabij en op afstand. Een crowding ratio van 1 wordt gevonden bij kinderen vanaf ongeveer 7 jaar (Huurneman, 2012). Bij slechtziende kinderen en kinderen met CVI werd deze afname in crowding ratio niet gevonden.
  9. Indien visusmeting verbaal op afstand niet is gelukt of niet mogelijk is, voer de visusmeting nonverbaal binoculair en voor elke oog afzonderlijk uit (bijvoorbeeld door middel van de Teller Acuity Card (TAC) of Cardiff).
  10. Meet de contrastgevoeligheid (verbaal en indien niet mogelijk nonverbaal bijvoorbeeld Vistech of Hiding Heidi bij jongere kinderen), monoculair en binoculair. Een verlaagde contrastgevoeligheid kan voorkomen bij CVI.
  11. Meet de accommodatie met behulp van dynamische skiaskopie en/of andere meting.
  12. Verricht een gezichtsveldonderzoek confrontatief volgens Donders of met een gedragsmatige meting (door middel van Stycar ballen (https://dspace.library.uu.nl/bitstream/handle/1874/333970/Koenraads.pdf?sequence=1&isAllowed=y zie bladzijde 15), Behavioural Visual Field test (BEFIE test), dubbel arc perimeter of equivalent).
  13. Verricht analyse van het voorsegment en media met (hand)spleetlamp (indien nog niet verricht in perifeer centrum).
  14. Verricht een refractiemeting in cycloplegie (tenzij al recent verricht in perifeer centrum).
  15. Verricht analyse van de media en een fundoscopie in mydriasis.
  16. Verricht indien mogelijk, een gezichtsveldonderzoek volgens standaardmethode.
  17. Maak indien mogelijk, een OCT scan van de papil en de macula met RNFL en Ganglioncelanalyse.
  18. Als over de visus onvoldoende indruk is verkregen observeer dan de optokinetische nystagmus
  19. Als over de visus onvoldoende indruk is verkregen en wanneer de OCT onvoldoende informatie geeft over mogelijke opticus atrofie overweeg dan het VEP onderzoek.

 

Alle onderdelen zijn gericht om CVI te onderzoeken, waarbij afwijkingen in fixatie, saccades, accommodatie, crowding ratio nabij, gezichtsveld en de papil zijn specifiek voor CVI.

 

Naast het oogheelkundig en orthoptisch onderzoek die in een universitair medisch centra en/of in centra voor revalidatie van slechtziende en blinde mensen wordt uitgevoerd, kunnen eventueel ook andere onderzoeken plaatsvinden. Hiervoor is multidisciplinaire samenwerking noodzakelijk, waar nodig centrum overstijgend. Het multidisciplinaire CVI team zou minimaal moeten bestaan uit een kinderoogarts, kinderneuroloog, orthoptist, en neuropsycholoog. In de module ‘Organisatie van zorg’ wordt hier verder op ingegaan.

Inleiding

Kinderen met verdenking op CVI worden verwezen naar een universitair medisch centrum of een centrum voor revalidatie van slechtziende en blinde mensen, zoals Bartiméus of Koninklijke Visio. Daar wordt de diagnose CVI al dan niet bevestigd en wordt CVI verder in kaart gebracht, zodat de behandeling hierop kan worden afgestemd.

Conclusies

Zeer laag

GRADE

De Flits VEP bij CVI had een sensitiviteit van 85% bij een normale VEP voor vooruitgang in visus. De specificiteit was slechts 35%.

 

Bronnen (Clarke, 1997)

 

Laag

GRADE

Bij VEP stimulatie werd vaak een afwijkend beeld bij CVI gezien, vooral op de occipitale patroon VEP, vaker dan in de temporo pariëtale afleidingen.

 

Bronnen (Frank, 1992)

 

Zeer laag

GRADE

Onderzoek met sweep VEP was in vrijwel alle gevallen afwijkend vergeleken met de normale controles. Slechts 16% van de kinderen met CVI had een rechte oogstand. CVI gaat meestal gepaard met oogstand en oogbewegingsafwijkingen.

 

Bronnen (Cavascan, 2013; Watson, 2007; Watson, 2009; Watson, 2010)

 

Laag

GRADE

Met sweep-VEP werden verlaagde drempelwaardes gezien voor grating acuity en contrast drempelwaarde bij kinderen met CVI in vergelijking met gematchte gezonde kinderen

 

Bronnen (Good, 2012; Lim, 2005; Sakai, 2003; Cavascan 2013)

 

Laag

GRADE

Sweep VEP test (Vernier acuity) is voorspellend voor toekomstig gedrags acuity (visus).

 

Bronnen (Watson 2010)

 

Laag

GRADE

De grating acuity en vernier acuity waren verlaagd bij kinderen met CVI ten opzichte van gezonde kinderen. Grafisch onderzoek liet zien dat de vernier acuity nog meer verminderd was dan de grating acuity.

 

Bronnen (Skoczenski, 2004)

 

Zeer laag

GRADE

Een verhoogde crowding ratio lijkt in grotere mate voor te komen bij kinderen met CVI, vergeleken met gezonde kinderen, echter ook wel bij kinderen met nystagmus en bij amblyopie.

 

Bronnen (Huurneman, 2012)

 

Zeer laag

GRADE

Oogheelkundige afwijkingen die voorkomen bij of vaak samengaan met CVI zijn oogstandafwijkingen (59%), opticusatrofie (42%), nystagmus (12%), significante refractieafwijking (20%). Visuele functies lijken afwijkend bij kinderen met CVI, maar bij meer dan 50% van de kinderen kunnen deze oogheelkundige afwijkingen zich in de loop van de tijd positief ontwikkelen.

 

Bronnen (Khetpal, 2012)

 

Zeer laag

GRADE

Typische kenmerken van oogmotiliteit bij CVI waren: paroxysmale ocular deviations (78%), angle strabismus (86%) en verminderde coördinatie van saccades (93%). Verkenning van de omgeving (88%) en fixatie (84%) waren ook beperkt. Ook werd verstoorde initiatie en uitvoering van saccades gezien, de afwezigheid van smooth pursuit, afwijkingen in de vergentie, nystagmus beats, instabiele fixatie en bij het systematisch verkennen van de omgeving gezien.

 

Bronnen (Salati, 2012)

 

Laag

GRADE

Eye tracking liet zien dat kinderen met CVI significant langzamer reageerden op visuele prikkels van filmpjes en cartoons dan op leeftijd gematchte gezonde kinderen.

 

Bronnen (Kooiker, 2012)

Samenvatting literatuur

Beschrijving studies en resultaten

In een retrospectief observationeel onderzoek werden 115 kinderen (gemiddeld 17 maanden, range 1 tot 167 maanden) met CVI onderzocht met sweep-VEP (Cavascan, 2013). De VEP grating acuity (het vermogen om fijne patronen van zwart witte lijnen te onderscheiden) toonde drempelwaardes variërend van 0,23 tot 1.41 log MAR (gemiddeld 0,93 +/- 0,26) voor het beste oog en van 0,26 tot 1,70 logMAR (gemiddeld 1,0 +/- 0,27) voor het slechtste oog. Het inter-oculaire visus verschil was meestal klein: dit varieerde van 0 tot 0,49 log units (gemiddeld 0,06 +/- 0,08). Een klein (acceptabel) inter-oculair visusverschil werd gezien bij 83% van de kinderen. Bij kinderen met strabismus en nystagmus was het inter-oculaire visusverschil significant groter dan bij kinderen met rechte oogstand. Het VEP grating acuity verschil, vergeleken met normaal ziende leeftijdsgenoten varieerde van 0,17 tot 0,28 log units (gemiddeld 0,68 +/- 0,27). Een mild VEP grating acuity verschil werd gevonden bij 20% van de kinderen, een matig verschil bij 28% van de kinderen en een ernstig verschil bij 52% van de kinderen.

 

Clarke (1997) onderzocht 44 kinderen met een afwezige visuele respons met een flits-VEP en klinische follow-up. De sensitiviteit was 88% (14/16 kinderen die bij klinische follow-up slechtziend dan wel blind bleken, hadden ook een afwijkende VEP). De specificiteit van de flits VEP was 35% (11/28 kinderen met visuele vooruitgang hadden een normale VEP). Het werd niet beschreven hoe lang deze klinische follow-up was.

 

Frank (1992) onderzocht 60 kinderen met gedragsmatig bevestigde cerebrale blindheid, zonder oogheelkundige of andere prechiasmatische afwijkingen met een VEP, patroon stimulatie. Bij 59 van de 60 werd een afwijking op de occipitale VEP afleiding gezien. 31 patiënten hadden geen of een atypische respons op alle onderzochte plaatsen, zowel occipitaal als pre-occipitaal. De overige 29 patiënten lieten afwijkingen zien die varieerden in ernst voor stimuli en opnameplaatsen. Vierentwintig daarvan hadden VEP afwijkingen die verschilden tussen flash en patroon stimulatie. Patroon VEPs en de afleidingen boven de secundaire visuele cortex waren meer afwijkend/gevoeliger dan de flits VEPs en de afleidingen boven de primaire visuele cortex.

 

Good (2012) onderzocht 34 kinderen met binoculair verminderde visus bij afwezigheid van oogheelkundige afwijkingen, van gemiddeld 1,9 jaar (SD 1,4 range vijf maanden tot vijf jaar) met sweepVEP. Bij 32 van de 34 werd een verminderde grating acuity gemeten. De mediane drempelwaarde was 0,96 log MAR (0,49 logaritme van de minimum hoek van resolutie (logMAR), 9,8 c/deg, range 5 tot 14 c/deg). Bij 30 van de 34 werd een verlaagde contrastdrempel gemeten. De mediane drempelwaarde was 1,10 log unit (10,8%, range 5 tot 30% Michelson).

Deze drempelwaardes waren verlaagd ten opzichte van gematchte gezonde kinderen. De contrastdrempel verbeterde met de leeftijd, in tegenstelling tot de grating acuity.

 

De systematische review van Huurneman (2012) over foveal crowding includeerde twee studies over kinderen met CVI (Jacobson, 1996; Pike, 1994). Beide studies vonden grotere crowding effecten in deze populatie vergeleken met gezonde controles. Crowding is het effect dat een voorwerp minder goed herkend wordt in de aanwezigheid van naastgelegen voorwerpen, of afleiders en komt onder andere, maar niet alleen, voor bij schade aan de visuele banen.

 

Pike (1994) onderzocht patronen van visuele beperkingen bij 42 kinderen met verschillende laesies gezien op een echo voor 35 weken gestational age (ernstige leukomalacie, grote intra ventriculaire bloedingen of cerebrale infarcten). Overmatige crowding, hier gedefinieerd als een ratio >=2, kwam voor bij 13 van de 29 kinderen en vooral bij die met een verminderde visus (<=0,30 of <6/18). Bovendien vonden de auteurs dat visuele beperkingen vaker voorkwamen in associatie met ischemische laesies (leukomalacie en infarcten) dan in associatie met haemorrhagische laesies, maar abnormale crowding ratios waren niet geassocieerd met enige specifieke lokalisatie van de laesie op de MRI. Bij kinderen met CVI werden de crowding ratios geëvalueerd in beide studies (2-3 lijnen lagere score op een visus kaart vergeleken met angulaire gezichtsscherpte met 100% optotype spacing). Specifieke voorspellers van de mate van foveal crowding bij kinderen met CVI waren: type laesie (ischemische laesie is geassocieerd met een slechtere visuele uitkomst dan hemorrhagische laesie), oculomotor afwijkingen (niet kunnen fixeren), aanwezigheid van nystagmus en lage acuity (<0,30 of <=6/18). Zij suggereert dat crowding het best gemeten kan worden bij 50% ruimte tussen de optotypen.

 

Khetpal (2012) beschreef de resultaten van het oogheelkundige onderzoek bij 98 kinderen met CVI. De visuele functies van de meeste kinderen waren slecht. Bijna 75% van de kinderen had een ‘niveau I of II’ visus (alleen licht perceptie, af en toe fixeren en niet in staat iets te volgen). De visus verbeterde enigszins in de loop van de tijd, hoewel er bij 40% van de kinderen geen verbetering te zien was. De volgende oculaire afwijkingen werden gezien: strabismus kwam veel voor en was meestal exotropie (41%), esotropie 19%, milde optische atrofie werd gezien bij 25% van de kinderen, nystagmus bij 21%, matig tot ernstige optische atrofie 17%, amblyopie 12%, fotofobie 4%, retina afwijkingen 4%.

 

Kooiker (2013) verrichtte een eye tracking (oogbewegingsregistratie) onderzoek naar reactiesnelheid op visuele stimuli door middel van filmpjes en cartoons vertoond op een monitor met geïntegreerde eye tracking bij kinderen met milde oculomotorische afwijkingen, waaronder CVI (risicogroep). De snel reagerende kinderen in de risicogroep waren significant langzamer dan de kinderen in de controlegroep van leeftijd gematchte gezonde kinderen. De aanwezigheid van nystagmus, perceptuele dysfunctie, gemiddelde visus en leeftijd verschilde niet tussen de verschillende categorieën in de risicogroep.

 

Lim (2005) gebruikte VEP en preferential looking acuity voor een onderzoek bij 19 à terme geboren kinderen met een voorgeschiedenis van antenatale of perinatale schade/hypoxie of beide, milde tot ernstige neonatale encefalopathie met epileptische aanvallen en bewijs op de MRI voor hersenschade in een patroon typisch voor hypoxisch-ischemische encefalopathie.

Preferential looking acuity liet zien dat deze lager dan normaal voor deze leeftijd was voor bijna alle kinderen. Tussen de eerste en de laatste meting verbeterde het gemiddelde één octave, dat gold ook voor VEP acuity.

 

Sakai (2003) liet zien dat de contrastgevoeligheid verlaagd was bij negen kinderen met CVI, en dat dit goed te meten was met behulp van de optokinetische nystagmus in respons op bewegende sinusvormige patronen.

 

Ook werd nog een retrospectief status-onderzoek met 51 kinderen geïncludeerd (Salati, 2002). Dit betrof kinderen die waren verwezen vanwege een neurologische stoornis, dit betrof een pre- danwel perinatale gebeurtenis met ischemie. Typische kenmerken van de oogbewegingen bij CVI waren: in aanvallen optredende afwijkende oogbewegingen (78%), scheelzien (86%) en defectieve coördinatie van saccades (93%). Verkenning van de omgeving (88%) en fixatie (84%) was ook beperkt. Ook werd verstoorde initiatie en uitvoering van saccades gezien, de afwezigheid van smooth pursuit, afwijkingen in de vergentie, aanwezigheid van nystagmus, instabiele fixatie en afwijkingen bij het systematisch verkennen van de omgeving gezien. Bij oogheelkundig onderzoek werden bij de meeste kinderen geen afwijkingen gezien, maar bij 25% werd afwijkingen aan de papil gezien, zoals gedeeltelijke of gegeneraliseerde bleekheid.

 

Skoczenski (2004) liet zien dat de grating acuity en vernier acuity (het vermogen om twee lijnen die net niet in elkaar over lopen van elkaar te onderscheiden) verlaagd was bij kinderen met CVI ten opzichte van gezonde kinderen. Grafisch onderzoek liet zien dat de vernier acuity nog ernstiger verminderd was dan de grating acuity en dus gevoeliger is voor het aantonen van CVI.

 

Watson (2007) onderzocht 39 kinderen met CVI met sweep VEP. De gemiddelde visus was 0,88 log MAR 20/152 grating visus. De gemiddelde Michelson contrast drempelwaarde voor de hele groep was 7,0%, wat staat voor substantiële visuele beperking. Bij de helft van de kinderen verbeterde de visus in de loop van de follow-up van gemiddeld 6,5 jaar.

 

Een volgend onderzoek van Watson (2009) beschreef sweep VEP, grating acuity, vernier acuity en visus gemeten met preferential looking test bij 39 kinderen met CVI. De VEP grating acuity verlies en VEP vernier acuity verlies waren significant gerelateerd (r=0,70) met een helling van 1,31m indicerend dat de vernier acuity gemiddeld een 0,2 log unit slechter was ten opzichte van VEP grating acuity. Het gedrags acuity verlies en het VEP grating acuity verlies waren ook significant gerelateerd (r=0,64) met een helling van 1,55, indicerend dat de gedrags acuity meer verminderd was (met ongeveer 0,3 log unit). VEP vernier acuity verlies en gedrags grating acuity verlies waren significant gerelateerd (r=0,66), met een helling van 0,85, indicerend dat gedrags acuity een vergelijkbare vermindering liet zien. Ook keken zij naar het voorkomen van oogheelkundige problematiek. Esotropie (19%), exotropie (40%), nystagmus (21%) en opticusatrofie (42%) kwamen veel voor, net als significante refractieafwijkingen (>+3D of <-2D).

 

Een derde onderzoek van Watson (2010) beschreef 33 kinderen met CVI die gemiddeld zeven jaar gevolgd waren met sweep VEP en visus gemeten met een preferential looking (PL) test. De eerste sweep VEP meting kwam veel hoger uit dan de eerste visus meting met PL test.

De Vernier acuity was beter in overeenstemming met de PL visusmeting van de Acuity VEP. Na een follow-up van gemiddeld zeven jaar was de visus met PL test vergelijkbaar met de eerste meting.

 

Bewijskracht van de literatuur

Eén systematic review werd gevonden, die beschreef twee kleine observationele niet-vergelijkende studies bij kinderen met CVI, de bewijskracht daarvan was zeer laag.

 

Verder werden voor deze vraag veel observationele cross-sectionele studies gevonden, daarvan is de bewijskracht laag. Bij de studies van Cavasca (2013), Clarke (1997), Khetpal (2012), Lim (2005), Sakai (2003), Salati (2002) en Watson (2007, 2009, 2010) was er geen controlegroep, hiervan is de bewijskracht zeer laag.

Zoeken en selecteren

Om de uitgangsvraag te kunnen beantwoorden is er een systematische literatuuranalyse verricht naar de volgende zoekvraag (PICO):

 

P: patiënten met afwijkend kijkgedrag die zijn verwezen naar oogarts;

I: oogheelkundig en orthoptisch onderzoek bestaande uit verschillende onderdelen onder andere spleetlamponderzoek, pupilreacties, oogbewegingen, oogstand, fundoscopie;

C: -

O: sensitiviteit en specificiteit voor CVI.

 

De werkgroep definieerde niet a priori de genoemde uitkomstmaten, maar hanteerde de in de studies gebruikte definities.

 

Zoeken en selecteren (Methode)

In de database Medline (via OVID) is op 18 april 2017 met relevante zoektermen gezocht naar studies over oogheelkundig onderzoek zowel in een perifeer centrum (zie de module 'CVI onderzoek in een perifeer centrum') als in een universitair medisch centrum en in een centrum voor revalidatie van slechtziende en blinde mensen. De zoekverantwoording is weergegeven onder Verantwoording. De literatuurzoekactie leverde 583 treffers op. Studies werden geselecteerd op grond van de volgende selectiecriteria: onderzoeksdesign: systematic reviews, RCTs, cohortstudies en case series>5 patiënten, maar geen case reports; taal: Nederlands en Engels, leeftijd: ontwikkelingsleeftijd tot en met 18 jaar, periode: geen beperking, populatie: start- dan wel uitkomst- populatie: volgens één van de drie definities van CVI in het raamwerk, niet aangeboren hersenletsel bij 3 tot 12-jarigen en gepubliceerd in peer-reviewed tijdschriften. Studies over NAH na 12 jaar en functionele visusstoornissen werden geëxcludeerd. Studies over leer- en gedragsproblemen werden niet geëxcludeerd om eventuele goede vergelijkingsstudies niet te missen.

 

Op basis van titel en abstract werden in eerste instantie 23 studies voorgeselecteerd. Na raadpleging van de volledige tekst, werden vervolgens negen studies geëxcludeerd (zie exclusietabel onder Verantwoording), en 14 studies definitief geselecteerd.

 

Veertien onderzoeken zijn opgenomen in de literatuuranalyse. De belangrijkste studiekarakteristieken en resultaten zijn opgenomen in de evidence-tabellen. De beoordeling van de individuele studieopzet (risk of bias) is opgenomen in de risk of bias tabellen.

Referenties

  1. Cavascan NN, Salomao SR, Sacai PY, et al. Contributing factors to VEP grating acuity deficit and inter-ocular acuity difference in children with cerebral visual impairment. Doc Ophthalmol. 2014;128(2):91-9.
  2. Clarke MP, Mitchell KW, Gibson M. The prognostic value of flash visual evoked potentials in the assessment of non-ocular visual impairment in infancy. Eye. 1997;11(Pt 3):398-402.
  3. Frank Y, Kurtzberg D, Kreuzer JA, et al. Flash and pattern-reversal visual evoked potential abnormalities in infants and children with cerebral blindness. Dev Med Child Neurol. 1992;34(4):305-15.
  4. Good WV, Hou C. Sweep visual evoked potential grating acuity thresholds paradoxically improve in low-luminance conditions in children with cortical visual impairment. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2006;47(7):3220-4.
  5. Haase W, Hohmann A. (A new test (C-test) for quantitative examination of crowding with test results in amblyopic and ametropic patients (author's transl)). Klin Monbl Augenheilkd. 1982;180(3):210-5. German. PubMed PMID:7078011.
  6. Huurneman B, Boonstra FN, Cox RF, et al. A systematic review on 'Foveal Crowding' in visually impaired children and perceptual learning as a method to reduce Crowding. BMC ophthalmol. 2012;12:27.
  7. Khetpal V, Donahue SP. Cortical visual impairment: etiology, associated findings, and prognosis in a tertiary care setting. J Aapos. 2007;11(3):235-9.
  8. Kooiker MJ, Pel JJ, van der Steen J. Viewing behaviour and related clinical characteristics in a population of children with visual impairments in the Netherlands. Res Dev Disabil. 2014;35(6):1393-401.
  9. Lim M, Soul JS, Hansen RM, et al. Development of visual acuity in children with cerebral visual impairment. Arch Ophthalmol. 2005;123(9):1215-20.
  10. Sakai S, Hirayama K, Iwasaki S, et al. Contrast sensitivity of patients with severe motor and intellectual disabilities and cerebral visual impairment. J Child Neurol. 2002;17(10):731-7.
  11. Skoczenski AM, Good WV. Vernier acuity is selectively affected in infants and children with cortical visual impairment. Dev Med Child Neurol. 2004;46(8):526-32.

Evidence tabellen

Evidence table for systematic review of RCTs and observational studies (intervention studies)

Research question: Welk oogheelkundig en orthoptisch onderzoek dient uitgevoerd te worden bij een kind met een verdenking op CVI in een centrum voor revalidatie van slechtzienden en universitair medisch centrum?

Study reference

Study characteristics

Patient characteristics

Intervention (I)

Comparison / control (C)

 

Follow-up

Outcome measures and effect size

Comments

Huurneman, 2012

 

 

SR and meta-analysis of 22 quantitative studies and 8 additional studies.

Of the included quantitative studies, 4 were non-RCT’s, 3 were cohort studies, 4 were case control studies and 11 were cross-sectional studies; 2 cross-sectional studies focused on children with CVI.

 

Literature search up to May 2012

 

A: Jacobson, 1996

B: Pike, 1994

 

Setting and Country: eye hospital, The Netherlands

 

Source of funding:

This research was funded by ZonMW (grant number 60-00635-98-066,

ZonMW, program Insight).

Inclusion criteria SR: studies focused on: 1) foveal crowding in children with NV up to 18 years, individuals with VI, and children with CVI up to 18 years, or 2) PL studies designed to reduce crowding effects, i.e. reducing contour interaction area or improving crowded acuity (foveal and peripheral). two intervention studies in adult populations with amblyopia were also included.

 

Exclusion criteria SR: diagnoses other than those

specified above (e.g. dyslexia) were excluded

 

Important patient characteristics at baseline:

A: N=13

Age 5-14y

B: N=42

Age 2-9y

Describe intervention:

 

A: Stimulus: LH single/LH line at 3m

Interoptype spacing: 100%

Foveal/eccentric: foveal

B: Stimulus: Single Sheridan Gardener/7-letter Sheridan Gardener at 6m.

Interoptype spacing: 50%

Foveal/eccentric: foveal

 

Describe control:

 

A: -

B: -

 

End-point of follow-up:

 

A: -

B: -

 

For how many participants were no complete outcome data available?

(intervention/control)

A:-

B: -

 

Outcome measure-1 the contour interaction area

This was not studied in children with CVI

 

Outcome measure-2 crowding ratio

Two studies included children with CVI: Jacobson, 1996; Pike, 1994. Both studies found enhanced crowding effects in this population. One study (investigated patterns of visual impairment in children (n = 42) with different lesions seen on ultrasound before 35 weeks gestational age (severe leukomalacia, large intra ventricular haemorrhages (IVH), or cerebral infarction). Excessive crowding, here defined as a ratio ≥2, occurred in 13 out of 29 children and especially in those with impaired acuity (≤0.30 or ≤6/18) Furthermore, the authors found that visual impairments are more common in association with ischemic lesions (leukomalacia and infarcts) than in association with haemorrhagic lesions, but abnormal crowding ratios were not associated with any particular lesion location on MRI. In children with CVI, crowding ratios were elevated in both studies (2–3 lines lower score on line acuity chart compared to single acuity with 100% optotype spacing). Specific predictors of the amount of foveal crowding in children with CVI are: kind of lesion (ischemic lesion is associated with poorer visual outcome than hemorrhagic lesions), oculomotor deficits (inability to fixate), presence of nystagmus, and low acuity (≤0.30 or ≤6/18).

Facultative:

 

Three different groups were presented in this review:

1) children with NV, 2) visually impaired (VI) children and adults and 3) children with cerebral visual impairment (CVI) ; this summary focuses on children with CVI.

 

 

Evidence table for intervention studies (randomized controlled trials and non-randomized observational studies (cohort studies, case-control studies, case series))1. This table is also suitable for diagnostic studies (screening studies) that compare the effectiveness of two or more tests. This only applies if the test is included as part of a test-and-treat strategy – otherwise the evidence table for studies of diagnostic test accuracy should be used.

Research question: Welk oogheelkundig en orthoptisch onderzoek dient uitgevoerd te worden bij een kind met een verdenking op CVI in een centrum voor revalidatie van slechtzienden en universitair medisch centrum?

Study reference

Study characteristics

Patient characteristics 2

Intervention (I)

Comparison / control (C) 3

 

Follow-up

Outcome measures and effect size 4

Comments

Cavascan, 2013

Type of study: retrospective cross-sectional observational study

 

Setting: university hospital

 

Country: Brazil

 

Source of funding: Conselho Nacional de Desenvolvimento Cientifico e Tecnologico-CNPq research fellowship

Inclusion criteria: children with CVI and referred for VEP grating acuity measurement. Clinical diagnosis of CVI based on bilaterally reduced visual acuity, with evidence of post-chiasmatic brain lesion, poor visual behaviour, and normal ocular structure

 

Exclusion criteria: no ophthalmic examination and uncorrected refractive errors; binocular VEP grating acuity measurement and/or optic disk palor

 

N total at baseline: 115

Important prognostic factors2:

For example

Age (median) ± SD: 17 months, range 1.2 to 167 months

 

Sex: 57 % M

 

Etiology: prematurity (24%), seizures (16%), perinatal hypoxia (8%), brain malformations (7%), acquired hypoxia (6%), hydrocephalus (4%) and some other causes. In 19% there were combined etiologies

Describe intervention (treatment/procedure/test):

 

SWEEP VEP procedure

 

Monocular grating acuity testing was done using the Power Diva (digital infant vision assessment), sweep-VEP system (the Smith-Kettlewel Eye Research Institute). This system uses two computers: the ‘host’ computer selects the stimulus, establishes stimulus and trial parameters and analyses the evoked response.; the ‘video’ computer controls display monitor and shows the stimuli to the subject. The stimuli were phase-reversal sine-wave gratings presented on a 17.5 inch high-resolution monochromatic video monitor. Stimuli orientation was set vertical for participants without nystagmus and for those with either vertical or torsional nystagmus. Horizontal orientation was used for children with horizontal nystagmus. Mean luminance (142.35) as well as contrast 980%) was kept constant throughout the session. Patterns were temporarily alternated in counterphase with a temporal modulation of 6.6 Hz.

 

 

Describe control (treatment/procedure/test):

Length of follow-up:

 

Loss-to-follow-up:

Intervention:

N (%)

Reasons (describe)

 

Control:

N (%)

Reasons (describe)

 

Incomplete outcome data:

Intervention:

N (%)

Reasons (describe)

 

Control:

N (%)

Reasons (describe)

 

Outcome measures and effect size (include 95%CI and p-value if available):

 

Grating acuity:

Tresholds ranged from 0.23 to 1.41 logMAR (mean 0.93 ± 0.26); median 0.95) for the better vision eye and 0.26 – 1.70 logMAR (mean 1.00 ± 0.27); median 1.02) for the worse vision eye.

 

Inter-ocular acuity difference:

IAD ranged from 0 to 0.49 log units (mean 0.06 ± 0.08; median 0.04). Normal IAD (<0.10 log units) was found in 96 (83%) of children. Children with strabismus and nystagmus had IAD significantly larger when compared to children with orthoposition.

 

VEP grating acuity deficit:

GAD ranged from 0.17 to 0.28 log units (mean 0.68 ± 0.27; median 0.71). Mild GAD was found in 23 (20%) children, moderate in 32 (28%) and severe in 60 (52%).

Purpose of this study was to determine grating acuity deficit magnitude measured by sweep-VEP and IAD in children with CVI

Clarke, 1997

Type of study: cohort study

 

Setting: hospital

 

Country: UK

 

Source of funding: unknown

Inclusion criteria: children referred by ophthalmologist because of lack of visual response

 

Exclusion criteria: ocular disorders demonstrated by clinical examination or electroretinography

 

N total at baseline: 44

 

Important prognostic factors2:

Age not specified

 

Sex: not specified

Describe intervention (treatment/procedure/test):

 

Flash visual evoked potential

 

 

Describe control (treatment/procedure/test):

 

Visual response was assessed by a preferential looking technique (Keeler cards), fixation behaviour, or response to a light source, and classified as shown in Measurements of Vision below. Visual responses were severely impaired or absent in all infants on presentation.

Length of follow-up: unclear

 

Loss-to-follow-up: unclear

Incomplete outcome data:

unclear

Outcome measures and effect size (include 95%CI and p-value if available):

 

Negative predictive value: 11/13 infants (84.6%)

 

Positive predictive value: 14/31 (45.1 %)

 

Sensitivity:

14/16 (87.5%) infants

 

Specificity:

11/28 (39.3%) infants

 

Accuracy:

25/44 (56.8%)

 

Frank, 1992

Type of study:

 

Setting: university hospital

 

Country: USA

 

Source of funding: grant HD101799 from the United States Public Health Service

Inclusion criteria: referred for VEP testing because of lack of spontaneous visual behaviour. Children had normal eye examinations, and patients with any evidence of ocular, retinal or prechiasmal visual abnormalities were excluded

 

Exclusion criteria:

 

N total at baseline: 60

Intervention:

Control:

 

Important prognostic factors2:

Age ± SD: 25.7 months ± 32.7, range 6 weeks to 10 years

 

Sex:

I: % M

C: % M

 

Etiology of cerebral blindness: perinatal asphyxia (N=5), postnatal anoxic episodes (N=4), metabolic degenerative neurologic disease (N=3), structural brain abnormalities (N=4), hydrocephalus (N=6), meningitis or encephalitis (N=7), severe dehydration (N=3) and head trauma (N=2)

Describe intervention (treatment/procedure/test):

 

VEP pattern stimulation: consisting of 100 reversals of checks subtending 40’ of visual angle. Since an alert and co-operative child is essential to obtain valid pattern VEP results, the testing session was kept as short as possible. Therefore an immediate decision was made as to whether a response occurred to 40’checks. If a response was present, even if deviant, two additional runs of 100 reversals were delivered. If no response was present to the first run of 40’stimuli, three runs of 120’checkebords were presented. Finally three runs of 50 flashes were presented to the child.

These spectral coefficients for each epoch were averaged together across trials for each participant, recording derivation (electrode position), harmonic, and stimulus condition. Statistical significance for each epoch was quantified using P values derived from the circular T (T2 circ) statistic,21 which tests whether a given response amplitude is significantly different from zero, taking into account both response amplitude and phase consistency across trials. Group sVEP amplitudes were also averaged coherently across observers

 

Describe control (treatment/procedure/test):

Cases were evaluated by age-matched controls.

Length of follow-up:

 

Loss-to-follow-up:

Intervention:

N (%)

Reasons (describe)

 

Control:

N (%)

Reasons (describe)

 

Incomplete outcome data:

Intervention:

N (%)

Reasons (describe)

 

Control:

N (%)

Reasons (describe)

Outcome measures and effect size (include 95%CI and p-value if available):

 

Every patient with ‘cerebral blindness’had abnormal VEPs. Most of them, were abnormal under all stimulus conditions at all electrode sites. Abnormalities were always bilateral, although they could be assymetrical.

30% of patients had absent VEPs both to flash and pattern stimulation at all recording sites. 22% of patients had atypical or atypical and assymetric VEPs to all stimuli and recording sites.

 

24 of the remaining 29 cases displayed greater abnormality of pattern than flash VEPs and in two cases the flash and pattern VEP were equally abnormal. Three patients had only pattern or flash VEPs, which were abnormal in all cases.

Among those patients in whom some cortical response was present, atypical VEPs were the most common abnormality; the occipital responses of 34 patients received this designation (compared with 18 patients with absent responses).

Cortical responses to both flash and pattern stimulation, and we recorded VEPs from sites overlying occipital, parietal, and temporal scalp to sample the responses from both primary and secondary visual cortical areas.

Good, 2012

Type of study:

 

Setting: eye research institute

 

Country: USA

 

Source of funding: Grants EY015228 (WVG) and EY06579 (AMN) from the National Eye Institute, Bethesda, Maryland

Inclusion criteria: Children with CVI were diagnosed clinically on the basis of reduced visual acuity in both eyes, with the diagnosis corroborated by neuroimaging, history, and physical examination to exclude with certainty any coexisting eye disease. Pupillary reactions were normal.

 

Exclusion criteria:

 

N total at baseline: 34

Important prognostic factors2:

Age ± SD:

I: 1.94 ± 1.37 years, 5 months to five years

C: 2.19 ± 1.55

 

Sex:

I: 22/34 = 65 %M

C: % M

 

Etiology: hypoxicischemic encephalopathy in most, as well as infection, hydrocephalus, and metabolic disorders

Describe intervention (treatment/procedure/test):

 

sVEP measurements (Measurements of spatial frequency threshold (grating acuity) and

contrast sensitivity using the sVEP) were recorded from 34 patients with CVI ranging in age from 5 months to 5 years

 

To measure the response functions, sVEP recordings for each 10-second trial were divided into 10 sequential epochs that corresponded to the swept stimulus values. For each epoch, a recursive least square (RLS) adaptive filter20 was used to generate a series of complex-valued spectral coefficients representing the amplitude and phase of response components tuned to various multiples (harmonics) of stimulus frequency (e.g., 3.76 Hz in the current study).

 

Describe control (treatment/procedure/test):

16 age-matched healthy controls (mean +/- SD: 2.19 +/- 1.55). Controls were typically developing children recruited through letters mailed to parents. Names were obtained through the state registry. Infants with eye or systemic illness, or prematurity, were excluded from the control group.

Length of follow-up:

 

Loss-to-follow-up:

Intervention:

N (%)

Reasons (describe)

 

Control:

N (%)

Reasons (describe)

 

Incomplete outcome data:

Intervention:

N (%)

Reasons (describe)

 

Control:

N (%)

Reasons (describe)

Outcome measures and effect size (include 95%CI and p-value if available):

 

Grating acuity:

32 had measurable but reduced grating acuity with median threshold of 0.96 log unit (0.49 logarithm of the minimum angle of resolution (logMAR), 9.8 c/deg, range 5–14 c/deg).

Contrast threshold:

Among 34 children with CVI, 30 had measurable but reduced contrast thresholds with a median threshold of 1.10 log unit (10.8%, range 5.0%–30.0% Michelson)

 

These thresholds were reduced relative to the mean contrast threshold of 0.3 log unit (0.5% Michelson) of 9-week-old healthy infants,17 and relative to the median grating acuity of 1.36 log unit (0.13 logMAR, 22.3 c/deg) of age-matched control children, all of whom had measureable threshold (P <0.0001).

to compare visual evoked potential measures of contrast sensitivity and grating acuity in children with CVI with those of age-matched typically developing controls.

Khetpal, 2012

Type of study: cohort study

 

Setting: eye institute

 

Country: USA

 

Source of funding: unknown

Inclusion criteria: records of patients evaluated between 2002 to 2005 with a diagnosis of CVI were identified via a search of billing records.

 

Exclusion criteria: -

 

N total at baseline: 98

 

Important prognostic factors2:

Age (mean): 3.1 Y (0.2-19 y)

Sex: 57%

 

Etiology: perinatal hypoxia (35%), prematurity (29%), hydrocephalus (19%), structural nervous system abnormalities (11%) and seizures (10%).

Describe intervention (treatment/procedure/test):

 

Pediatric ophthalmologic examination including: visual behaviour, pupillary reaction, the presence or absence of strabismus, nystagmus, optic atrophy, and cycoplegic retinoscopy

 

Describe control (treatment/procedure/test):-

Length of follow-up:

Follow-up available for 52 patients:

(range <1 year 10;

1-1.9 year 15;

2-4 years 21

>4 years 6)

 

161 patients with a diagnosis of CVI between 2002 and 2005 were identified, and 98 charts of patients were available for review

Outcome measures and effect size (include 95%CI and p-value if available):

 

Visual function tended to be poor in most children. Nearly 75% of children had level I or II of vision acuity (light perception only; occasional fixation with no following)

 

Visual acuity tended to improve slightly over time, although 40% had no improvement.

 

Ocular abnormalities:

Strabismus was common and was typically exotropic 41%

Mild optic atrophy 25%

Nystagmus 21%

Refractive error <- 2.0 or >+ 3.0

Esotropia 19%

Moderate/severe optic atrophy 17%

Amblyopia 12%

Photophobia 4%

Retinal diseases 4%

 

Kooiker, 2012

Type of study: longitudinal study

 

Setting: quiet room

 

Country: The Netherlands

 

Source of funding: unknown

Inclusion criteria: age 1-12y, (suspected) visual information processing impairments due to for example CVI, mild oculomotor abnormalities, albinism or other syndromes

 

Exclusion criteria: visual acuity <0.05, severe physical disability, severe epilepsy, oculomotor apraxia; prematurity (born before 36 weeks) and visual impairment of any kind

 

N total at baseline:

I: 149

C:127 typically developing children

 

Important prognostic factors2:

Mean age I: 7.3 (3.3)

C: 7.9 (2.8)

 

Sex I: 60%

C: 50%

Describe intervention (treatment/procedure/test):

 

Children attended special education for the visually impaired

 

Setup consisted of a 24-inch monitor with an integrated infrared eye-tracking system at 60 Hz, to measure visual orienting responses. First a standardized 5-point calibration procedure of both eyes was performed. Next, short movies were shown in 1-2 sessions of +/-7 min. All children from the risk group were shown cartoons, coherent form, motion expansion, motion detection, colour and contrast stimuli.

Measurements were: time it took to complete orienting responses to the above visual stimuli. Within the risk group, children were divided into a fast, medium or slow group based on the response times to a highly salient stimulus. The relationship between group specific response times and clinical risk factors was assessed.

 

Describe control (treatment/procedure/test):

 

Typically developing children recruited at daycare institutions in the surroundings

Length of follow-up:

 

-

 

Incomplete outcome data:

In 12 children there was insufficient measurement of gaze data and these children were excluded from analysis.

Outcome measures and effect size (include 95%CI and p-value if available):

 

The fast responding children in the risk group were significantly slower than children in the control group. Within the risk group, the prevalence of cerebral visual impairment, brain damage and intellectual disabilities was significantly higher in slow responding children compared to faster responding children. The presence of nystagmus, perceptual dysfunctions, mean visual acuity and mean age did not significantly differ between the subgroups. Orienting responses are related to risk factors for visual processing impairments known to be prevalent in visual rehabilitation practice.

 

Lim, 2005

Type of study:

 

Setting: university hospital

 

Country: USA

 

Source of funding: This study was supported in part by grants from the Blind Children Center, Los Angeles, Calif, and United Cerebral Palsy Foundation, Washington, DC

Inclusion criteria: a history of birth at term, antenatal or perinatal distress or both, moderate to severe neonatal encephalopathy with seizures, and magnetic resonance imaging evidence of brain injury in a pattern typical of hypoxic-ischemic encephalopathy, assessment of developmental quotient using the Bayley Scales of Infant Development, bot PL and VEP measurement at the same session on at least 1 date

 

Exclusion criteria: metabolic disorders, hypoglycemia, trauma, abnormal ocular structures (except mild optic atrophy), or malformations of the brain

 

N total at baseline: 19 children aged 6 months to 6 years

 

Important prognostic factors2:

median age at the first acuity test was 15 months (range, 6-36 months).

Describe intervention (treatment/procedure/test):

 

VEP measurement:

Sweep VEPs were recorded using the NUDiva system (Smith- Kettlewell, San Francisco, Calif).7,23,24 The spatial frequency of a high-contrast (80%) vertical square-wave grating (average luminance, 76 cd/m2) alternating at 5.5 Hz (11 reversals per second) was swept from low to high spatial frequency during a 10-second trial. To accommodate the large range of acuities, the test distances were 50 to 150 cm. This provides nominal test fields of approximately 42°


32° to 14°
11°. Thus, because the VEP represents the function of the central 5° to 8° of the field,10 all subjects received adequate macular stimulation. Electrodes were placed 3 cm above the inion (Oz) and 3cm to the left (O1) and right (O2), with a reference electrode at the vertex and a ground electrode on the forehead. The electroencephalogram was amplified (Grass P10 preamplifier (Astro-Med, Inc, West Warwick, RI); gain, 20 000; bandpass, 1-100 Hz) and monitored continuously during the session. The average of 5 or more sweeps was used. Acuity was estimated by linear extrapolation to estimate the spatial frequency that produced a zero microvolt VEP.

 

 

 

Describe control (treatment/procedure/test):

 

PL measurement:

A clinical variant of the Teller Acuity Card procedure was used to measure PL acuity. The acuity cards were presented horizontally or vertically, lateral to, or central to the gaze direction to ensure the child could view each grating position and the observer could judge the child’s detection of the grating. Such modifications minimize the effects of visual field defects and eye movement abnormalities. The stimuli were 12.5-cm squares of high-contrast (83%), black-and-white square-wave gratings (range, 0.23-26.0 cycles/cm, in approximately 0.5-octave steps) on rectangular cards. The gratings had the same space averaged luminance as the background of the gray cards. The luminance of the cards was at least 10 candela (cd)/m2. The tester, unaware of the right-left position of the stripes, presented the cards at a distance of 38 to 55 cm from the patient. Based on the patient’s looking behaviour, the tester judged the finest grating that the child detected. This was taken as the acuity, expressed in cycles per degree (cpd). The patient’s acuities were compared with normal binocular PL acuity for age.

Length of follow-up:

For the 9 patients who had both PL and VEP acuity tests in the same session at 4 or more ages, the median duration of follow-up was 29 months (range, 24-76 months).

The median period of observation was 2.7 years (range, 6 months to 6 years).

Outcome measures and effect size (include 95%CI and p-value if available):

 

PL acuity:

Nearly all visual acuities were below normal for age. Between the first and last measurement, acuity improved 1 octave on average (range, −2.1 to 5.0 octaves). One octave is often considered a clinically significant change. Three patients had a decrease in PL acuity. For individuals the average rate of change in PL acuity per year was +0.18 octave/y (range, −0.90 to +1.80 octaves/y). Final PL acuity was related to the neurological score (Spearman Þ=−0.70; P<.001); the more favourable the score, the better the acuity. The rate of change in PL acuity was independent of the neurological score.

 

VEP acuity:

Improvement in VEP acuity was also on average 1 octave (range -0,22 to 3.09 octaves). During the period of observation (median, 2 years; range, 6 months to 6 years), the average rate of change in VEP acuity was +0.41 octave/y (range, −0.34 to+1.30 octaves/y). For individuals, the rate of change in VEP acuity did not differ significantly from that for PL acuity (paired t test, t13=0.49; P=.63). The rate of VEP acuity change and the final VEP acuity were not related to the neurological score

 

Sakai, 2003

Type of study: case series

 

Setting: hospital

 

Country: Japan

 

Source of funding: supported in part by a grant-in-aid to the first author for scientific research by Ministry of Education, Science, Sports and Culture, Japan

Inclusion criteria: subjects with severe motor and intellectual disabilities and CVI

 

Exclusion criteria:

 

N total at baseline: 9

 

Important prognostic factors2:

Age 13.8 +/- 9.98

Sex: 78% male

 

Describe intervention (treatment/procedure/test):

 

1) detection of optokinetic nystagmus to drifting sinusoidal gratings by naked-eye observation and electronystagmography and

 

 (2) detection of ocular pursuit for a drifting Gabor patch by naked-eye observation. We succeeded in measuring the sensitivities of eight cases

Describe control (treatment/procedure/test):

 

Length of follow-up:

-

Outcome measures and effect size (include 95%CI and p-value if available):

 

Contrast sensitivity functions were obtained for 8 out of 9 subjects.

Most cases showed low contrast sensitivity in both higher (2 and 4 cycles/degree) and lower (0.125 and 0.25 cycles/degree) spatial frequencies and relatively high contrast sensitivity in the middle (0.5 and 1 cycle/degree) range of spatial frequencies

Diagnosis with CVI was made if five criteria were satisfied

 

Aim of this study was to find a proper visual

Salati, 2002

Type of study: retrospective chart review

 

Setting: paediatric ophthalmology department

 

Country: Italy

 

Source of funding: This study was supported in part by Italian National Institute of Health research funding (Ministero della Sanità; RC 00/C/3) and by a grant from Lombardy Region (2000)

Inclusion criteria: children referred between to the institute between 1995 and 2000 for neurological disorders; patients whose history showed a picture compatible with cerebral damage due to a pre-perinatal anoxic–ischemic event.

 

Exclusion criteria: Children with cerebral malformation and hereditary metabolic disorders; those with concomitant eye pathology, such as retinopathy of prematurity, microphthalmos, congenital cataract, or chorioretinal scars; brain damage occurring after the neonatal period.

 

N total at baseline: 51

 

Important prognostic factors2:

Age (mean) ± SD: 7y 1m, ± 4y (range 2-16)

Sex: 66% males

 

Etiology: all suffered from perinatal ischemia–hypoxia; tetraplegia (77%), hemiplegia (11%), diplegia (9%)

Describe intervention (treatment/procedure/test):

 

Ophtalmological assessment:

Visual assessment included visual acuity and an accurate examination of ocular motility, anterior segment, refraction in cycloplegia, and fundus oculi.

 

Ocular motility assessment:

We considered behaviour of gaze under four conditions: during scanning of the surrounding environment, fixation, execution of saccades, and pursuit. In addition, we studied three important oculomotor manifestations: strabismus, nystagmus, and paroxysmal ocular deviations

 

Visual scanning of the environment

This task tests the patient’s ability to look at the surrounding environment with precise sequences of saccadic movements. Visual scanning is evaluated in a room full of toys and new objects.

 

Stability of fixation

This evaluation assesses an individual’s ability to keep their gaze on a near target.

Describe intervention:

 

Quality of saccadic movements

This assessment studies the ability of patients to make a normal saccade when an eccentric target is presented. Saccades can also be tested asking the child to look either at the one end of a rod or at the other.

 

Quality of smooth pursuit movements

This task determines the ability to perform smooth pursuit. Targets were the same as in the previous task.

 

Presence of paroxysmal ocular deviations

Paroxysmal ocular deviations were described as conjugate drift movements of the eyes that resemble oculogyric spasms of epileptic origin (Yokochi 1991).

 

Variable-angle squint

Considerable variability in the angle of squint was observed. We observed participants with variable-degree esotropia ranging from 15° to 35°.

Length of follow-up:

-

 

Loss-to-follow-up:

-

 

Incomplete outcome data:

-

Outcome measures and effect size (include 95%CI and p-value if available):

 

Typical features of ocular motility in CVI were: paroxysmal ocular deviations (present in 78%); the presence of variable angle strabismus (86%); and defective coordination of saccades (93%). Exploration of the environment and fixation were also impaired (88% and 84%, respectively). Disorders of initiation and performing saccades, absence of smooth pursuit, vergence abnormalities, nystagmus beats, instability of fixation, and difficulty in the systematic exploration of the environment were observed.

 

Skoczenski, 2004

Type of study:

 

Setting: eye research institute

 

Country: USA

 

Source of funding: NIH: EY12692 and EY00384, a Rachel C. Atkinson Fellowship (AMS), the Smith-Kettlewell Eye Research Foundation and the Pacific Vision Foundation

Inclusion criteria: patients referred by paediatric ophtalmologists or by the Blind Baby Foundation of Northern California; eye examination ruled out problems in anterior visual pathway. CVI was diagnosed when vision was clearly subnormal from a clinical standpoint;

 

Exclusion criteria:

 

N total at baseline: 35

 

Important prognostic factors2:

Age (mean): 3y 6m (SD 3y 5m) (range 4m-16y)

Sex: 57% male

Etiology: hypoxic ischemic encephalopathy 21/35; encephalitis 3/35; and other causes (9/35), unknown origin 2/35.

Describe intervention (treatment/procedure/test):

 

Measurements in the included patients

Grating acuity

Sinewave gratings were presented that appeared and disappeared at a fixed temporal frequency of 5 Hz, while spatial frequency changed in linear steps from low to high during 10-second trial presentations.

 

Vernier acuity

Square wave gratings were used, with Vernier offsets appearing and disappearing within each grating bar at a fixed temporal frequency of 5 Hz. Vernier offset size changed from large to small in logarithmic steps over each 10-second trial presentation. Both stimulus types had a Michelson contrast of 80%, and a mean luminance of 100 cd/m2.

One goal of the sweep VEP is to observe changes in the amplitude of evoked responses as the visual stimulus changes from above to below sensory threshold.

 

Describe control (treatment/procedure/test):

 

Data from participants with normal vision are taken from Skoczenski and Norcia et al., 2002, and were collected with identical test parameters on the same apparatus.

Length of follow-up:

 

Outcome measures and effect size (include 95%CI and p-value if available):

 

Both measures were obtained in 27/35 patients. In 8 patients grating acuity was measurable, but grating acuity not.

 

Grating acuity:

 

Vernier acuity:

 

Across all age groups tested, both Vernier and grating acuity were lower in patients with CVI compared with children with normal visual experience.

 

Ratios were calculated for each child; dividing the acuity of a child with CVI by the acuity from aged-matched children with normal vision. An acuity ratio of 1 would indicate normal vision.

In a graph it shows that grating acuity ratios were closer to normal (ie 1), illustrating that Vernier acuity ratios, and that Vernier acuity was more severely degraded than grating acuity in most children with CVI.

Mean Vernier acuity ratio in these children was 0.196, while the mean grating acuity ratio was 0.395.

 

Watson, 2007

Type of study: retrospective study

 

Setting:

 

Country: USA

 

Source of funding: NEI grant EYE07043

Inclusion criteria: children with CVI

 

Exclusion criteria:

 

N total at baseline: 39

 

Important prognostic factors2:

Age at first VEP: 1 to 16 years, mean 5.0 SD 3.2 y

 

Sex:

I: % M

C: % M

 

Etiology CVI: HIE=14, PVL=7, hydrocephalus=4, hypoxic event in childhood=4, infection=3, trauma=2,static encephalopathy=1, abnormal white matter=1, haemorrhage at birth=1, unknown=2

Describe intervention (treatment/procedure/test):

 

Sweep VEP:

The children were presented with 80% Michelson contrast sinusoidal luminance gratings on a video monitor with an average luminance of 80 cd/m2. Over a period of 10 s, the spatial frequency of the reverse grating was incremented in 19 steps , spanning a 10 to 1 range of spatial frequencies expressed in cycles/degree. Visual acuity was initially swept linearly. But, because of the severely reduced acuity values in the study population, spatial frequency often had to be swept logarithmically.

The viewing distance was initially 50 cm and increased to 100 or 200 cm iff significant VEP responses remained at the end of this sweep range.

Acuity was determined by linear extrapolation of the final portion of the VEP amplitude to zero amplitude.

Describe control (treatment/procedure/test):

 

Contrast threshold:

The sweep VEP was used to measure contrast threshold for a single, low-spatial frequency grating. The children were presented with 0.6 cycles/degree vertical grating that was swept logarithmically from 1 to 80% Michelson contrast. Over a period of 10s, the contrast of reversing grating was incremented in 19 steps. Again, multiple sweeps were recorded and the best one was selected. The contrast threshold was derived by linear extrapolation of the final portion of the VEP amplitude to zero amplitude.

Length of follow-up: time between measures ranged from 0.6 to 13.7 years, first and last measure of each subject were included, some were seen multiple times

Outcome measures and effect size (include 95%CI and p-value if available):

Visual Acuity:

Mean initial acuity was 0.88 log MAR (20/152) grating visual acuity. The initial and final visual acuities for the group as a whole were analysed using ANOVA and showed a significant improvement (F=3.97; df 38, p=0.004). T

 

Contrast threshold (available for 34 children):

Mean initial Michelson contrast thresholds for the whole group was 7.03%, which represents substantial visual impairment. The initial and final contrast thresholds for the group as a whole were analysed using ANOVA and showed a significant effect (F=3.99; df=33, p=0.011).

Goal was to assess role of various factors on vision function in children with CVI:

 

This study does not fit PICO

Watson, 2009

Type of study:

 

Setting: university hospital

 

Country: USA

 

Source of funding: unknown

Inclusion criteria:

 

Exclusion criteria: ocular pathology or whose

reduction in visual acuity could be attributed to a condition other than CVI

 

N total at baseline: 37 (29)

 

Important prognostic factors2:

Age ± SD:

3.2 to 22.7 years (median 13.6); mean 12.1; SD 5.4)

I:

C:

 

Sex:

I: % M

C: % M

 

Etiology: hypoxic injury (52%), infection (14%), hydrocephalus (10%), trauma (3%), unknown (21%)

 

Describe intervention (treatment/procedure/test):

 

Sweep VEP:

Recorded using NUDIVA system, electrodes were placed 3 cm above the inion and 3 cm to the left and to the right, with a reference electrode at the vertex and a ground electrode further forward on the scalp.

 

Grating stimulus:

The patients were presented with 80% Michelson contrast sinusoidal gratings on a video monitor. During each 10-second trial, the spatial frequency of the reversing grating pattern was incremented logarithmically in 19 steps, from low to high spatial frequency37. The gratings were modulated at a rate of 15 contrast reversals per second (or 7.5 Hz). The viewing distance was initially 100 cm in order to present a range of spatial frequencies from 1 to 10 cycles/degree. If significant VEP responses remained at the end of this sweep range, the viewing distance was increased to 200 cm (for a 2 to 20 cy/deg sweep range).

Describe control (treatment/procedure/test):

 

Vernier Stimulus:

The patients were presented with 80% Michelson contrast vertical square wave gratings on a video monitor. Portions of each vertical bar were temporally modulated to make offsets appear and disappear at a fixed temporal frequency of 5 Hz. The vernier offset size changed in 19 logarithmic steps from small to large offsets over each 10-second trial presentation.

 

Forced Choice Preferential Looking (PL) Test—The Berkeley Grating Cards38, a clinical variation of the Teller Acuity Card procedure39–41 was used to measure PL visual acuity. The acuity cards were presented either horizontally or vertically to minimize the effects of visual field defects and either lateral to or central to the gaze direction to minimize the effects of oculomotor abnormalities. The examiner presented the acuity cards in sequential order from lower to higher spatial frequencies. Each card was presented as many times as necessary to decide whether the patient could resolve the grating on the card.

Length of follow-up:

 

Loss-to-follow-up:

Intervention:

N (%)

Reasons (describe)

 

Control:

N (%)

Reasons (describe)

 

Incomplete outcome data:

All three measures of acuity were obtained in 29 of the 37 patients tested.

Reason Behavioral (PL) acuity could not be assessed in eight of the patients, and these patients were excluded from the comparison.

Outcome measures and effect size (include 95%CI and p-value if available):

 

VEP grating acuity:

average VEP grating acuity was 12.7 c/deg (SD: 4.9; median: 11.2), a deficit of 0.4 log units. The range of VEP grating acuity was from near normal (22.8 c/deg) to a deficit of nearly 0.8 log units (5.2 c/deg).

 

VEP Vernier acuity:

2.7 min arc (SD: 2.4; median: 1.9), a deficit of 0.6 log units. The VEP vernier acuity range was from normal (0.5 min arc) to a deficit of nearly 1.4 log units (11.3 min arc).

 

Behavioural acuity:

9.3 c/deg (SD: 8.3; median: 5.5), a deficit of 0.7 log units. The range of behavioral acuity was from normal (30 c/deg) to a deficit of nearly 1.6 log units (0.83 c/deg)

 

log reduction in VEP Vernier acuity was significantly related (r=0.70; p<0.001). However, the slope was 1.31 indicating that on average, Vernier acuity showed a 0.2 log unit deficit compared to VEP grating acuity.

 

log reduction in VEP grating acuity and the log reduction in

behavioral grating acuity were significantly related (r=0.64; p<0.001). The slope was 1.55,

indicating that on average behavioral acuity was more reduced (approximately a 0.3 log unit

greater deficit) than the VEP grating acuity.

 

log reduction in VEP vernier acuity and the log reduction in

behavioral grating acuity were significantly related (r=0.66; p<0.001). The slope relating log

VEP vernier loss to log behavioral acuity loss was 0.85; thus, the regression line aligned

closer to the 1:1 line than for the previous two comparisons.

purpose of this study is to determine the relationship between VEP vernier acuity,

VEP grating acuity and behavioral grating acuity in patients with CVI

Watson, 2010

Type of study: retrospective study

 

Setting: university hospital

 

Country: USA

 

Source of funding: T32 EY07043, K12 EY017269, and NIDRR H133E060001

Inclusion criteria: young patients with CVI, Sweep VEP testing was performed at the first visit as part of a comprehensive eye examination. A behavioral measure of visual acuity (either preferential looking cards or single symbols, depending on the patient’s cognitive and motor ability) was also measured. The patients were then followed over time and retested at a later date.

 

Exclusion criteria:

Ocular pathology, or whose reduction in vision could be attributed to a condition other than CVI

 

N total at baseline: 33

 

Important prognostic factors2:

Age ± SD: median age: 4.8y (range 1.3 to 19.2)

 

Etiology: birth asphyxia (8), acute episode of hypoxia (4), infection (4), PVL (3), trauma (2), static encephalopathy (2), hydrocephalus (1), multiple complications (3), unknown (6)

Describe intervention (treatment/procedure/test):

 

VEP technique:

The patients were presented with high contrast (80% Michelson) sinusoidal luminance vertical gratings on a high-resolution video display monitor with an average luminance of 80 cd/m2. Over a period of 10 seconds, the spatial frequency of the reversing grating was incremented logarithmically in 19 steps, spanning a 10 to 1 range of spatial frequencies expressed in cycles/degree. Testing was performed under binocular viewing with proper refractive error correction.

 

The gratings were modulated at a rate of 12 contrast reversals per second. The second harmonic component of the response at 12Hz is extracted by a Discrete Fourier Transform (DFT) and compared to an adjacent frequency band at 14 Hz, which did not contain any visual evoked activity. The adjacent frequency measurements were used to estimate the noise background during the trial and reject portions of the record with muscle spikes or movement artifacts. Sweep VEP acuity was estimated by the method described by Norcia and Tyler. Determination of visual acuity was based on the linear decline of the VEP amplitude and the increase in the implicit time near the acuity threshold.

Describe control (treatment/procedure/test):

 

Behavioural acuity technique:

Berkeley Grating Acuity Cards26, a clinical variation of the Teller Acuity Card procedure was used to measure forced choice preferential looking (PL) acuity. The patient was presented with a rectangular card that had two targets positioned on a gray homogenous background. One target matched the gray background and the other target contained a grating pattern. If the patient responded by turning his/her eyes or head in the direction of the grating pattern, then the patient’s response was interpreted as an ability of the patient to see the target. Threshold visual acuity was determined by observing the finest grating to which the patient reliably oriented their gaze for a minimum of three out-of four presentations (75% correct).

 

Lea single symbols cards were used for the patients who were capable of performing a recognition acuity task. The patient was presented with a pair of 10cm square cards. One card had the Lea house (or arrow) symbol and the other card had the Lea apple (or heart) symbol positioned in the center of the card.

Length of follow-up: on average 6.9 years (SD 3.5 y)

Outcome measures and effect size (include 95%CI and p-value if available):

 

mean initial VEP acuity was 20/94 (0.67 logMAR), and the mean initial behavioural acuity was 20/475 (1.38 logMAR). The average difference between the two measures of acuity was 0.55 log unit, with the behavioural measure reporting a poorer visual acuity in all patients. Therefore, at the initial test, the behavioural measure of acuity was significantly worse than the VEP measure of acuity (t=9.68; df=30; p<0.0001).

 

mean final behavioural acuity was 20/150 (0.88 logMAR). The average difference between the initial VEP acuity and the final behavioural acuity was 0.01 log unit. The initial VEP measure was not statistically different from the final behavioural measure (t=0.11; df=32; p=0.45).

purpose of this study was to determine if an early VEP measure of acuity is related to a young patient’s future behavioural acuity

Notes:

  1. prognostic balance between treatment groups is usually guaranteed in randomized studies, but non-randomized (observational) studies require matching of patients between treatment groups (case-control studies) or multivariate adjustment for prognostic factors (confounders) (cohort studies); the evidence table should contain sufficient details on these procedures;
  2. provide data per treatment group on the most important prognostic factors ((potential) confounders);
  3. for case-control studies, provide sufficient detail on the procedure used to match cases and controls;
  4. for cohort studies, provide sufficient detail on the (multivariate) analyses used to adjust for (potential) confounders.

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld : 25-09-2019

Laatst geautoriseerd : 25-09-2019

Voor het beoordelen van de actualiteit van deze richtlijn beoordeelt de initatiefnemende vereniging, het Nederlands Oogheelkundig Gezelschap, of de werkgroep in stand wordt gehouden. Uiterlijk in 2023 bepaalt het bestuur van Het Nederlands Oogheelkundig Gezelschap of de modules van deze richtlijn nog actueel zijn. Op modulair niveau is een onderhoudsplan beschreven. Bij het opstellen van de richtlijn heeft de werkgroep per module een inschatting gemaakt over de maximale termijn waarop herbeoordeling moet plaatsvinden en eventuele aandachtspunten geformuleerd die van belang zijn bij een toekomstige herziening (update). De geldigheid van de richtlijn komt eerder te vervallen indien nieuwe ontwikkelingen aanleiding zijn een herzieningstraject te starten.

 

Het Nederlands Oogheelkundig Gezelschap is regiehouder van deze richtlijn en eerstverantwoordelijke op het gebied van de actualiteitsbeoordeling van de richtlijn. De andere aan deze richtlijn deelnemende wetenschappelijke verenigingen of gebruikers van de richtlijn delen de verantwoordelijkheid en informeren de regiehouder over relevante ontwikkelingen binnen hun vakgebied.

Initiatief en autorisatie

Initiatief : Nederlands Oogheelkundig Gezelschap

Geautoriseerd door:
  • Koninklijk Nederlands Genootschap voor Fysiotherapie
  • Nederlands Oogheelkundig Gezelschap
  • Nederlandse Vereniging van Artsen voor Verstandelijk Gehandicapten
  • Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen
  • Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde
  • Nederlandse Vereniging voor Neurologie
  • Nederlandse Vereniging voor Radiologie
  • Vereniging Klinische Genetica Nederland
  • Nederlands Instituut van Psychologen
  • Artsen Jeugdgezondheidszorg Nederland
  • Nederlandse Vereniging voor Gezondheidszorgpsychologie
  • Nederlandse Vereniging voor Kinderfysiotherapie
  • Nederlandse Vereniging van Orthoptisten

Algemene gegevens

De richtlijn is ontwikkeld in samenwerking met:

  • Stichting Kind & Ziekenhuis
  • Oogvereniging

 

De richtlijnontwikkeling werd ondersteund door het Kennisinstituut van de Federatie Medisch Specialisten van Medisch Specialisten en werd gefinancierd uit de Stichting Kwaliteitsgelden Medisch Specialisten (SKMS). De financier heeft geen enkele invloed gehad op de inhoud van de richtlijn.

Doel en doelgroep

Doel

Het doel van de richtlijn is om de oogarts en andere verwijzers handvatten en verwijscriteria te bieden om het diagnostisch proces bij een kind met verdenking op CVI in multidisciplinair verband vorm te geven. Een adequate en tijdige verwijzing bij kinderen met verdenking op CVI zal de revalidatie verbeteren.

 

Daarnaast heeft de richtlijn als doel om zorgprofessionals die in de zorgketen van CVI betrokken zijn te informeren.

 

Doelgroep

Deze richtlijn is primair geschreven voor zorgprofessionals die betrokken zijn bij de diagnostiek en verwijzing van patiënten met CVI.

 

Zorgprofessionals die te maken krijgen met CVI zijn: (kinder)oogartsen, neuropsychologen, GZ-psychologen, orthoptisten, optometristen, kinderartsen (neonatologen), jeugdartsen, huisartsen, artsen voor verstandelijk gehandicapten (AVG’s), revalidatieartsen, (kinder)neurologen, neuroradiologen en klinisch genetici.

 

Daarnaast zijn de kinderen met CVI en hun ouders/verzorgers betrokken. Oudere kinderen met CVI krijgen tevens te maken met dagbesteding en onderwijs en daarbij behorend personeel. De richtlijn bevat ook voor bovenstaand genoemde betrokkenen relevante informatie.

Samenstelling werkgroep

Voor het ontwikkelen van de richtlijn is in 2016 een multidisciplinaire werkgroep ingesteld, bestaande uit vertegenwoordigers van relevante specialismen die betrokken zijn bij de zorg voor patiënten met Cerebral Visual Impairment te maken hebben. De werkgroep is verantwoordelijk voor de integrale tekst van deze richtlijn. Daarnaast is een klankbordgroep ingesteld van vertegenwoordigers van specialismen die kinderen met CVI vaak verwijzen. De werk- en klankbordgroepleden zijn door hun beroepsverenigingen gemandateerd voor deelname.

 

Werkgroep

  • dr. F.N. Boonstra, oogarts Koninklijke Visio en onderzoeker Radboud Universiteit Nijmegen, Donders Instituut voor Cognitive Neuroscience, NOG, voorzitter
  • dr. D.G.M. Bosch, klinisch geneticus in opleiding UMC Utrecht, VKGN
  • drs. C.M.P. Ensing – van Dorp, gezondheidszorgpsycholoog kinder- en jeugdpsycholoog Stichting Bartiméus, NIP
  • dr. C.J.A Geldof, gezondheidszorgpsycholoog Koninklijke Visio Amsterdam, NVGzP
  • dr. Y. Koenraads, oogarts in opleiding UMC Utrecht, NOG
  • prof. dr. E. Ortibus, kinderneuroloog en kinderrevalidatiearts, UZ Leuven, België
  • dr. G.L. Porro, oogarts UMC Utrecht en Amphia Breda, NOG
  • C. Stellingwerf, oogarts Koninklijke Visio Haren en OMC-Hanzekliniek Groningen, NOG

 

Klankbordgroep

  • dr. C.B. Bouwhuis, kinderrevalidatiearts, VRA
  • prof. dr. M.M. van Genderen, oogarts, Bartiméus en UMC Utrecht, NOG
  • H.J. Jansen, Oogvereniging
  • dr. M.H. Lequin, radioloog UMCU, NVvR
  • A. Ligtenstein, Jeugdarts, GGD Amsterdam, AJN Jeugdartsen Nederland
  • F. Pilon Kamsteeg, orthoptist Stichting Bartiméus, NVvO
  • H. Rippen, directeur, Stichting Kind en ziekenhuis
  • L. de Ruiter, oogarts, NOG
  • dr. M. Salavati, kinderfysiotherapeut Koninklijke Visio Haren, KNGF en NVFK
  • J. Thijssen, arts voor verstandelijk gehandicapten, NVAVG
  • dr. L.B.A. de Vries, klinisch geneticus, VKGN
  • prof. dr. L.S. de Vries, kinderarts/neonatoloog, UMCU, NVK

 

Met ondersteuning van:

  • T. Geltink MSc, junior-adviseur, Kennisinstituut van de Federatie Medisch Specialisten
  • A. Hagemeijer MSc, senior-adviseur, kwaliteitsbeleid NOG

Belangenverklaringen

De KNMG-code ter voorkoming van oneigenlijke beïnvloeding door belangenverstrengeling is gevolgd. Alle werkgroepleden hebben schriftelijk verklaard of zij in de laatste drie jaar directe financiële belangen (betrekking bij een commercieel bedrijf, persoonlijke financiële belangen, onderzoeksfinanciering) of indirecte belangen (persoonlijke relaties, reputatiemanagement, kennisvalorisatie) hebben gehad. Een overzicht van de belangen van werkgroepleden en het oordeel over het omgaan met eventuele belangen vindt u in onderstaande tabel. De ondertekende belangenverklaringen zijn op te vragen bij het secretariaat van het Kennisinstituut van de Federatie Medisch Specialisten.

 

Werkgroeplid

Functie

Nevenfuncties

Gemelde belangen

Ondernomen actie

Boonstra

Voorzitter

Oogarts Bartimeus tot en met nov 2017, vanaf dec 2017 oogarts Visio;

Onderzoeker Donders Institute for Cognitive Neuroscience

Oogheelkundige diagnostiek en advies bij begeleiding van slechtziende kinderen, wetenschappelijk onderbouwen en implementeren van interventies ten behoeve van de revalidatie van slechtziende kinderen. Binnen aanstelling Visio.

Toepassingsgericht wetenschappelijk onderzoek initiëren en begeleiden. Binnen aanstelling Visio.

Kerngroeplid richtlijn verwijzing bij visus stoornissen (NOG) binnen aanstelling Visio.

Reputatiemanagement: voorzitter werkgroep kinderoogheelkunde van het NOG, deelname expertise groep doelgericht en onderbouwd Visio

geen

Stellingwerf

Oogarts Koninklijke Visio 0,56 fte betaald

Oogarts OMC-HanzeKliniek 0,28 fte betaald

nee

geen

geen

Porro

Oogarts, werkzaam in het Amphia Ziekenhuis te Breda en in het UMC Utrecht

Adviseur Robert Hollman Stichting, onbetaald. Bestuur van de Rotterdamse Stichting Blindenbelangen (RBS), onbetaald. De Binkhorst stichting, onbetaald

Extern gefinancierd onderzoek: Reeds financiering gevraagd voor een promotie onderzoek in het UMC Utrecht, met mogelijk co-promotorschap

 

Kennisvalorisatie:

Uitvinder van de Behavioural Visual Field test (BEFIE test), een methode die in een zeer beperkte oplage ooit door Medical Workshop - De Meern, werd geproduceerd en verkocht. Er rust geen patent erop, en geen royalties.

Modules worden in duo’s uitgewerkt, indien sprake is van eigen publicaties in literatuuranalyse. Aanbevelingen en overwegingen worden plenair besproken en vastgesteld.

Ortibus

90% aanstelling binnen Universitaire ziekenhuizen Leuven als staflid kinderneurologie: UZ Leuven 85% waarbinnen hoofd van het Centrum voor Ontwikkelingsstoornissen Leuven en 5% academische aanstelling KULeuven

 

Reputatiemanagement: voorzitter van de Vlaamse werkgroep CVI

 

Kennisvalorisatie:

direct betrokken bij het ontwerpen van diagnostische tools voor assessment van CVI. Betrokken bij een Europees Erasmus+ project.

Modules worden in duo’s uitgewerkt, indien sprake is van eigen publicaties in literatuuranalyse. Aanbevelingen en overwegingen worden plenair besproken en vastgesteld.

Bosch

AIOS klinisch genetica per 1-2-2017, daarvoor ANIOS klinische genetica

nee

Geen

geen

Ensing-van Dorp

GZ-psycholoog Stichting Bartiméus

Werkzaamheden binnen de revalidatie sector voor mensen met een visuele beperking. Hierbinnen geen directe persoonlijke financiële belangen

Reputatiemanagement: Binnen de eigen organisatie (h)erkend als expert op het gebied van neuropsychologische diagnostiek van CVI/cerebraal visuele stoornissen

 

Kennisvalorisatie:

Lid Expertise Centrum CVI van Bartiméus

geen

Koenraads

AIOS oogheelkunde

nee

geen

geen

Geldof

Gezondheidszorgpsycholoog, koninklijke Visio

nee

Persoonlijke financiële belangen: Werkzaamheden binnen de revalidatie sector voor mensen met een visuele beperking. Hierbinnen geen directe persoonlijke financiële belangen.

 

Reputatiemanagement:

Binnen de eigen organisatie (h)erkend als expert op het gebied van neuropscychologische diagnostiek van cerebraal visuele stoornissen.

 

Inbreng patiëntenperspectief

Er werd aandacht besteed aan het patiëntenperspectief door aan Stichting Kind & Ziekenhuis en de Oogvereniging te vragen om knelpunten aan te leveren. Tevens is de conceptrichtlijn ter commentaar voorgelegd aan Stichting Kind & Ziekenhuis en de Oogvereniging.

Methode ontwikkeling

Evidence based

Implementatie

In de verschillende fasen van de richtlijnontwikkeling is rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn (module) en de praktische uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. Daarbij is uitdrukkelijk gelet op factoren die de invoering van de richtlijn in de praktijk kunnen bevorderen of belemmeren. Het implementatieplan is te vinden bij de aanverwante producten. De werkgroep heeft tevens interne kwaliteitsindicatoren ontwikkeld om het toepassen van de richtlijn in de praktijk te volgen en te versterken (zie Indicatorontwikkeling). Wordt ontwikkeld tijdens de commentaarfase.

Werkwijze

AGREE

Deze richtlijn is opgesteld conform de eisen vermeld in het rapport Medisch Specialistische Richtlijnen 2.0 van de adviescommissie Richtlijnen van de Raad Kwaliteit. Dit rapport is gebaseerd op het AGREE II instrument (Appraisal of Guidelines for Research & Evaluation II; Brouwers, 2010), dat een internationaal breed geaccepteerd instrument is. Voor een stap-voor-stap beschrijving hoe een evidence-based richtlijn tot stand komt wordt verwezen naar het stappenplan Ontwikkeling van Medisch Specialistische Richtlijnen van het Kennisinstituut van de Federatie Medisch Specialisten van Medisch Specialisten.

 

Knelpuntenanalyse

Tijdens de voorbereidende fase inventariseerden de voorzitter van de werkgroep en de adviseur knelpunten. Tevens zijn er knelpunten aangedragen door verenigingen die participeerden in de werkgroep en klankbordgroep. Daarnaast heeft de Nederlandse Vereniging van Optometristen, via een schriftelijke consultatieronde, knelpunten aangedragen.

 

Uitgangsvragen en uitkomstmaten

Op basis van de uitkomsten van de knelpuntenanalyse zijn door de voorzitter en de adviseur concept-uitgangsvragen opgesteld. Deze zijn met de werkgroep besproken, waarna de werkgroep de definitieve uitgangsvragen heeft vastgesteld:

 

Module 1 Anamnese en CVI-screeningsvragenlijsten:

Op welke wijze dienen kinderen op CVI gescreend te worden?

 

Module 2 Oogheelkundig en orthoptisch onderzoek in een perifeer centrum:

Welk oogheelkundig en orthoptisch onderzoek dient uitgevoerd te worden bij een kind met een verdenking op CVI in een perifeer centrum?

 

Module 3 Oogheelkundig en orthoptisch onderzoek in centra voor revalidatie van slechtziende en blinde mensen en universitaire medische centra:

Welk oogheelkundig en orthoptisch onderzoek dient uitgevoerd te worden bij een kind met een verdenking op CVI in centra voor revalidatie van slechtziende en blinde mensen en universitaire medische centra?

 

Module 4 Neuropsychologisch onderzoek:

Welke neuropsychologische tests zijn bruikbaar in het neuropsychologisch onderzoek van kinderen met CVI?

 

Module 5 Neuroradiologie:

Wat is de rol van de neuroradiologische beeldvorming bij het stellen van de diagnose CVI?

 

Module 6 Genetische diagnostiek:

Wat is de plaats van genetische diagnostiek bij het stellen van de diagnose CVI?

 

Module 7 Organisatie van zorg:

Op welke wijze dient de organisatie van zorg van het diagnostische proces bij een kind met verdenking op CVI uitgevoerd te worden?

 

Vervolgens inventariseerde de werkgroep per uitgangsvraag welke uitkomstmaten voor de patiënt relevant zijn, waarbij zowel naar gewenste als ongewenste effecten werd gekeken. De werkgroep waardeerde deze uitkomstmaten volgens hun relatieve belang bij de besluitvorming rondom aanbevelingen, als kritiek, belangrijk (maar niet kritiek) en onbelangrijk. Tevens definieerde de werkgroep tenminste voor de kritieke uitkomstmaten welke verschillen zij klinisch (patiënt) relevant vonden.

 

Strategie voor zoeken en selecteren van literatuur

Er werd eerst oriënterend gezocht naar systematische reviews SIGN, Medline en Cochrane. Vervolgens werd voor de afzonderlijke uitgangsvragen aan de hand van specifieke zoektermen gezocht naar gepubliceerde wetenschappelijke studies in (verschillende) elektronische databases. In eerste instantie werd gezocht naar studies met de hoogste mate van bewijs. De werkgroepleden selecteerden de via de zoekactie gevonden artikelen op basis van vooraf opgestelde selectiecriteria. De geselecteerde artikelen werden gebruikt om de uitgangsvraag te beantwoorden. De databases waarin is gezocht, de zoekactie of gebruikte trefwoorden van de zoekactie en de gehanteerde selectiecriteria zijn te vinden in de module van de desbetreffende uitgangsvraag. De gedetailleerde zoekstrategieën zijn vermeld in de bijlagen van de betreffende module.

 

Kwaliteitsbeoordeling individuele studies

Individuele studies werden systematisch beoordeeld, op basis van op voorhand opgestelde methodologische kwaliteitscriteria, om zo het risico op vertekende studieresultaten (risk of bias) te kunnen inschatten. Deze beoordelingen kunt u vinden in de Risk of Bias (RoB) tabellen.

De gebruikte RoB instrumenten zijn gevalideerde instrumenten die worden aanbevolen door de Cochrane Collaboration: AMSTAR – voor systematische reviews; Cochrane – voor gerandomiseerd gecontroleerd onderzoek; ACROBAT-NRS – voor observationeel onderzoek; QUADAS II – voor diagnostisch onderzoek.

 

Samenvatten van de literatuur

De relevante onderzoeksgegevens van alle geselecteerde artikelen werden overzichtelijk weergegeven in evidence-tabellen. De belangrijkste bevindingen uit de literatuur werden beschreven in de samenvatting van de literatuur. Bij een voldoende aantal studies en overeenkomstigheid (homogeniteit) tussen de studies werden de gegevens ook kwantitatief samengevat (meta-analyse) met behulp van Review Manager 5.

 

Beoordelen van de kracht van het wetenschappelijke bewijs

A) Voor interventievragen (vragen over therapie of CVI-screeningsvragenlijsten)

De kracht van het wetenschappelijke bewijs werd bepaald volgens de GRADE-methode. GRADE staat voor ‘Grading Recommendations Assessment, Development and Evaluation’ (zie http://www.gradeworkinggroup.org/).

 

GRADE onderscheidt vier gradaties voor de kwaliteit van het wetenschappelijk bewijs: hoog, redelijk, laag en zeer laag. Deze gradaties verwijzen naar de mate van zekerheid die er bestaat over de literatuurconclusie (Schünemann, 2013).

 

GRADE

Definitie

Hoog

  • er is hoge zekerheid dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van behandeling ligt zoals vermeld in de literatuurconclusie;
  • het is zeer onwaarschijnlijk dat de literatuurconclusie verandert wanneer er resultaten van nieuw grootschalig onderzoek aan de literatuuranalyse worden toegevoegd.

Redelijk

  • er is redelijke zekerheid dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van behandeling ligt zoals vermeld in de literatuurconclusie;
  • het is mogelijk dat de conclusie verandert wanneer er resultaten van nieuw grootschalig onderzoek aan de literatuuranalyse worden toegevoegd.

Laag

  • er is lage zekerheid dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van behandeling ligt zoals vermeld in de literatuurconclusie;
  • er is een reële kans dat de conclusie verandert wanneer er resultaten van nieuw grootschalig onderzoek aan de literatuuranalyse worden toegevoegd.

Zeer laag

  • er is zeer lage zekerheid dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van behandeling ligt zoals vermeld in de literatuurconclusie;
  • de literatuurconclusie is zeer onzeker.

 

B) Voor vragen over diagnostische tests, schade of bijwerkingen, etiologie en prognose

De kracht van het wetenschappelijke bewijs werd eveneens bepaald volgens de GRADE-methode: GRADE-diagnostiek voor diagnostische vragen (Schünemann, 2008), en een generieke GRADE-methode voor vragen over schade of bijwerkingen, etiologie en prognose. In de gehanteerde generieke GRADE-methode werden de basisprincipes van de GRADE methodiek toegepast: het benoemen en prioriteren van de klinisch (patiënt) relevante uitkomstmaten, een systematische review per uitkomstmaat, en een beoordeling van bewijskracht op basis van de vijf GRADE criteria (startpunt hoog; downgraden voor risk of bias, inconsistentie, indirectheid, imprecisie, en publicatiebias).

 

C) Voor vragen over de waarde van meet- of classificatie-instrumenten (klinimetrie).

Deze instrumenten werden beoordeeld op validiteit, intra- (test-hertest) en inter-beoordelaarsbetrouwbaarheid, en bruikbaarheid in de praktijk

(naar keuze: optie-1 ‘Bij ontbreken van een gouden standaard, werd een beoordeling van de bewijskracht van literatuurconclusies achterwege gelaten.’ Of optie-2 ‘De kracht van het wetenschappelijk bewijs werd bepaald met de generieke GRADE-methode’).

 

Formuleren van de conclusies

Voor elke relevante uitkomstmaat werd het wetenschappelijk bewijs samengevat in een of meerdere literatuurconclusies waarbij het niveau van bewijs werd bepaald volgens de GRADE methodiek. De werkgroepleden maakten de balans op van elke interventie (overall conclusie). Bij het opmaken van de balans werden de gunstige en ongunstige effecten voor de patiënt afgewogen. De overall bewijskracht wordt bepaald door de laagste bewijskracht gevonden bij een van de kritieke uitkomstmaten.

 

Bij complexe besluitvorming waarin naast de conclusies uit de systematische literatuuranalyse vele aanvullende argumenten (overwegingen) een rol spelen, werd afgezien van een overall conclusie. In dat geval werden de gunstige en ongunstige effecten van de interventies samen met alle aanvullende argumenten gewogen onder het kopje Overwegingen.

 

Overwegingen (van bewijs naar aanbeveling)

Om te komen tot een aanbeveling zijn naast (de kwaliteit van) het wetenschappelijke bewijs ook andere aspecten belangrijk en worden meegewogen, zoals de expertise van de werkgroepleden, de waarden en voorkeuren van de patiënt (patient values and preferences), kosten, beschikbaarheid van voorzieningen en organisatorische zaken. Deze aspecten worden, voor zover geen onderdeel van de literatuursamenvatting, vermeld en beoordeeld (gewogen) onder het kopje Overwegingen.

 

Formuleren van aanbevelingen

De aanbevelingen geven antwoord op de uitgangsvraag en zijn gebaseerd op het beschikbare wetenschappelijke bewijs en de belangrijkste overwegingen, en een weging van de gunstige en ongunstige effecten van de relevante interventies. De kracht van het wetenschappelijk bewijs en het gewicht dat door de werkgroep wordt toegekend aan de overwegingen, bepalen samen de sterkte van de aanbeveling. Conform de GRADE-methodiek sluit een lage bewijskracht van conclusies in de systematische literatuuranalyse een sterke aanbeveling niet a priori uit, en zijn bij een hoge bewijskracht ook zwakke aanbevelingen mogelijk. De sterkte van de aanbeveling wordt altijd bepaald door weging van alle relevante argumenten tezamen.

 

Randvoorwaarden (Organisatie van zorg)

In de knelpuntenanalyse en bij de ontwikkeling van de richtlijn is expliciet rekening gehouden met de organisatie van zorg: alle aspecten die rand voorwaardelijk zijn voor het verlenen van zorg (zoals coördinatie, communicatie, (financiële) middelen, menskracht en infrastructuur). Randvoorwaarden die relevant zijn voor het beantwoorden van een specifieke uitgangsvraag maken onderdeel uit van de overwegingen bij de bewuste uitgangsvraag. Meer algemene, overkoepelende, of bijkomende aspecten van de organisatie van zorg worden behandeld in module 7 Organisatie van zorg.

 

Indicatorontwikkeling

Gelijktijdig met het ontwikkelen van de conceptrichtlijn werden er interne kwaliteitsindicatoren ontwikkeld om het toepassen van de richtlijn in de praktijk te volgen en te versterken.

 

Meer informatie over de methode van indicatorontwikkeling is op te vragen bij het Kennisinstituut van de Federatie Medisch Specialisten (secretariaat@kennisinstituut.nl). Indicatoren worden tijdens de commentaarfase ontwikkeld.

 

Kennislacunes

Tijdens de ontwikkeling van deze richtlijn is systematisch gezocht naar onderzoek waarvan de resultaten bijdragen aan een antwoord op de uitgangsvragen. Bij elke uitgangsvraag is door de werkgroep nagegaan of er (aanvullend) wetenschappelijk onderzoek gewenst is om de uitgangsvraag te kunnen beantwoorden. Een overzicht van de onderwerpen waarvoor (aanvullend) wetenschappelijk van belang wordt geacht, is als aanbeveling in de bijlage Kennislacunes beschreven (onder aanverwante producten).

 

Commentaar- en autorisatiefase

De conceptrichtlijn wordt aan de betrokken (wetenschappelijke) verenigingen en (patiënt) organisaties voorgelegd ter commentaar. De commentaren worden verzameld en besproken met de werkgroep. Naar aanleiding van de commentaren wordt de conceptrichtlijn aangepast en definitief vastgesteld door de werkgroep.

De definitieve richtlijn wordt aan de deelnemende (wetenschappelijke) verenigingen en (patiënt) organisaties voorgelegd voor autorisatie en door hen geautoriseerd dan wel geaccordeerd.

 

Literatuur

Brouwers MC, Kho ME, Browman GP, et al. AGREE Next Steps Consortium. AGREE II: advancing guideline development, reporting and evaluation in health care. CMAJ. 2010;182(18):E839-42. doi: 10.1503/cmaj.090449. Epub 2010 Jul 5. Review. PubMed PMID: 20603348.

Medisch Specialistische Richtlijnen 2.0 (2012). Adviescommissie Richtlijnen van de Raad Kwalitieit. https://richtlijnendatabase.nl/over_deze_site/richtlijnontwikkeling.html

Schünemann H, Brożek J, Guyatt G, et al. GRADE handbook for grading quality of evidence and strength of recommendations. Updated October 2013. The GRADE Working Group, 2013. Available from http://gdt.guidelinedevelopment.org/central_prod/_design/client/handbook/handbook.html.

Schünemann HJ, Oxman AD, Brozek J, et al. Grading quality of evidence and strength of recommendations for diagnostic tests and strategies. BMJ. 2008;336(7653):1106-10. doi: 10.1136/bmj.39500.677199.AE. Erratum in: BMJ. 2008;336(7654). doi: 10.1136/bmj.a139. PubMed PMID: 18483053.

Ontwikkeling van Medisch Specialistische Richtlijnen: stappenplan. Kennisinstituut van Medisch Specialisten.

Van Everdingen JJE, Burgers JS, Assendelft WJJ, et al. Evidence-based richtlijnontwikkeling. Bohn Stafleu Van Loghum 2004.

Zoekverantwoording

Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.