CVI onderzoek in een perifeer centrum

Laatst beoordeeld: 25-09-2019

Uitgangsvraag

Welk oogheelkundig en orthoptisch onderzoek dient uitgevoerd te worden bij een kind met een verdenking op CVI in een perifeer centrum?

Aanbeveling

Overweeg om een CVI – screeningsvragenlijst af te nemen bij kinderen, die zich melden bij een orthoptist of een oogarts in een perifeer centrum in verband met zorgen omtrent het visueel functioneren en waarbij de gestructureerde anamnese aanleiding geeft tot verdenking op CVI:

 

Gebruik bij kinderen jonger dan 24 maanden de PreVIAS vragenlijst.

 

Gebruik bij kinderen ouder dan 24 maanden de Vlaamse CVI-screeningsvragenlijst.

 

Sluit refractieafwijkingen en andere oogheelkundige aandoeningen uit, indien de gestructureerde anamnese aanleiding geeft tot verdenking op CVI. Wees daarbij alert dat bij CVI, naast refractieafwijkingen, ook andere oogheelkundige aandoeningen kunnen voorkomen.

 

Oogheelkundig en orthoptisch onderzoek bij kinderen met verdenking op CVI, bestaat in een perifeer centrum uit een aantal onderzoeken. De volgorde van de onderzoeken is geprioriteerd, ongeacht de ontwikkelingsleeftijd, die sterk varieert in deze groep patiënten. Hierbij is rekening gehouden met de waarde van het onderzoek voor de diagnostiek, de mate waarin het onderzoek belastend is en de logistieke opbouw van het consult. Hierbij wordt uitgegaan van een samenwerking tussen oogarts en orthoptist zoals gebruikelijk is in de kinderoogheelkunde. De vetgedrukte woorden geven bevindingen aan die specifiek zijn voor CVI:

  1. analyseer oogmotiliteit (inclusief analyse van de nystagmus, indien aanwezig), oogstand, fixatie, saccades en volgbewegingen;
  2. analyseer de pupil (grootte) en pupilreacties (RAPD);
  3. analyseer binoculair zien en meet accommodatie;
  4. voer bij voorkeur uit: visusmeting matchen of verbaal, veraf, nabij– (maak daarbij gebruik van een methode die passend is bij de ontwikkelingsleeftijd van het kind) en bepaal de crowding ratio nabij binoculair;
  5. voer, indien visusmeting verbaal op afstand niet is gelukt of niet mogelijk is, de visusmeting nonverbaal binoculair uit en voor elke oog afzonderlijk;
  6. verricht gezichtsveldonderzoek confrontatief, volgens Donders of gezichtsveldonderzoek met behulp van Stycarbal;
  7. meet refractie in cycloplegie;
  8. verricht analyse van de media en fundoscopie in mydriasis;
  9. indien mogelijk verricht gezichtsveldonderzoek volgens standaardmethode, bijvoorbeeld Goldmann en/of automatische perimetrie indien mogelijk;
  10. indien mogelijk maak een OCT scan van de papil en de macula.

 

Maak een extra afspraak wanneer de oogheelkundige en orthoptische onderzoeken, die relevant zijn voor de beslissing om te verwijzen naar een universitair medisch centrum of een centrum voor revalidatie van slechtziende en blinde mensen, niet in één consult uitgevoerd kunnen worden.

 

De perifere oogarts verwijst naar of overlegt met een (kinder)neuroloog bij verdenking op een progressieve aandoening.

 

Verwijs, als perifeer oogarts, kinderen met verdenking op CVI, met duidelijke aanwijzingen over de etiologie, direct gedocumenteerd door naar het centrum voor revalidatie van slechtziende en blinde mensen.

 

Verwijs gedocumenteerd kinderen met twijfel over de etiologie en/of de diagnose CVI door voor nader oogheelkundig en orthoptisch onderzoek en behandeling naar een oogarts in een universitair medisch centrum wanneer sprake is van één van de volgende bevindingen:

  • binoculaire suboptimale visus ondanks correctie, afwijkingen in de accommodatie en/of crowding ratio nabij;
  • afwijking van de papil (bijvoorbeeld partiele of totale bleekheid, hypoplasie, te grote excavatie);
  • afwijkingen in de fixatie en/of saccades, maar ook bij volgbewegingsstoornissen en/of vergentieafwijkingen;
  • afwijking van het gezichtsveld.

Overwegingen

Het is belangrijk om een differentiaaldiagnose te maken tussen CVI en andere aandoeningen die op CVI lijken, zoals slechtziendheid door oogheelkundige oorzaken, delayed visual maturation (vertraagde visuele rijping), opticushypoplasie en andere congenitale of verworven oogzenuwafwijkingen, hereditaire netvliesafwijkingen, tumoren of andere oorzaken van compressie van de visuele banen.

 

Om de diagnose CVI te kunnen stellen wil men de visuele functies zo goed mogelijk meten en het kijkgedrag in kaart brengen. Bovendien moeten andere oorzaken van de afwijkende visuele functies dan CVI uitgesloten worden.

 

Overweeg als orthoptist of oogarts om een CVI – screeningsvragenlijst af te nemen bij kinderen, die zich melden in een perifeer centrum in verband met zorgen omtrent het visueel functioneren en waarbij de gestructureerde anamnese aanleiding geeft tot verdenking op CVI:

 

Gebruik bij kinderen jonger dan 24 maanden de PreVIAS vragenlijst.

 

Gebruik bij kinderen ouder dan 24 maanden de Vlaamse CVI-screeningsvragenlijst.

 

Het onderzoek begint daarom met een regulier orthoptisch onderzoek, namelijk oogstand, fixatie en volgbewegingen, oogmotiliteit, binoculair zien, pupilreacties, meting van de visus en indien mogelijk gezichtsveldonderzoek. Tenslotte wordt de refractie in cycloplegie gemeten, gevolgd door een oogheelkundig onderzoek door de oogarts. Omdat papilafwijkingen nogal eens voorkomen bij CVI, kan het OCT-onderzoek een goede aanvulling zijn. Ook helpt dit onderzoek in de differentiaaldiagnose.

 

In veel gevallen is het echter niet mogelijk alle onderzoeken tegelijkertijd uit te voeren mede door de vaak nog jonge ontwikkelingsleeftijd van het kind, bijkomende handicaps en gebrek aan medewerking. De werkgroep heeft om deze reden de volgorde van de oogheelkundige en orthoptische onderzoeken geprioriteerd, ongeacht de ontwikkelingsleeftijd, die sterk varieert in deze groep patiënten. Het is belangrijk dat rekening gehouden wordt met de waarde van het onderzoek voor de diagnostiek, de mate waarin het onderzoek het kind belast en de logistieke opbouw van het consult. Soms zal een extra afspraak gemaakt moeten worden wanneer ook de relevante onderzoeken niet in één bezoek gedaan kunnen worden.

 

De werkgroep adviseert dat oogheelkundig en orthoptisch onderzoek in een perifeer centrum, in principe, dient te bestaan uit de volgende onderdelen en geeft hierbij door middel van de vetgedrukte woorden aan, welke bevindingen specifiek zijn voor CVI:

  1. analyseer oogmotiliteit (inclusief analyse van de nystagmus, indien aanwezig), oogstand, fixatie, saccades en volgbewegingen. CVI gaat vaak samen met afwijkingen in de fixatie (zoals overlooking), saccades, volgbewegingen en vergentie;
  2. analyseer de pupil (grootte) en pupilreacties (RAPD);

een pupilafwijking zou een teken zijn van storingen in de nervus opticus of in het chiasma. Meestal zijn de pupilreacties normaal bij CVI, ook als dit samengaat met milde bilaterale opticopathie. Dit onderdeel van het oogonderzoek is van belang bij het stellen van de differentiaaldiagnose;

  1. analyseer binoculair zien en meet accommodatie;
  2. voer bij voorkeur uit: visusmeting matchen of verbaal, veraf, nabij– (maak daarbij gebruik van een methode die passend is bij de ontwikkelingsleeftijd van het kind) en bepaal de crowding ratio nabij binoculair (Huurneman, 2012);
  3. indien visusmeting verbaal op afstand niet is gelukt of niet mogelijk is, voer de visusmeting nonverbaal binoculair en voor elke oog afzonderlijk uit (bijvoorbeeld door middel van de Teller Acuity Card (TAC) of Cardiff indien aanwezig);
  4. verricht gezichtsveldonderzoek confrontatief, volgens Donders of gezichtsveldonderzoek met behulp van Stycarbal (https://dspace.library.uu.nl/bitstream/handle/1874/333970/Koenraads.pdf?sequence=1&isAllowed=y zie bladzijde 15);
  5. meet refractie in cycloplegie;
  6. verricht analyse van de media en fundoscopie in mydriasis;
  7. indien mogelijk verricht gezichtsveldonderzoek volgens standaardmethode, bijvoorbeeld Goldmann en/of automatische perimetrie indien mogelijk;
  8. indien mogelijk maak een OCT scan van de papil en de macula. Bij CVI is de oogzenuw vaak kleiner dan normaal en/of wordt er een grotere excavatie gezien. Daarnaast is temporale atrofie van de oogzenuw te zien (Ruberto, 2006).

 

Alle onderdelen zijn gericht om CVI te onderzoeken, waarbij afwijkingen in fixatie, saccades, accommodatie, crowding ratio nabij, gezichtsveld en de papil specifiek zijn voor CVI. Hierbij wordt uitgegaan van een samenwerking tussen oogarts en orthoptist zoals gebruikelijk is in de kinderoogheelkunde. Indien niet alle onderzoeken in één bezoek uitgevoerd kunnen worden, adviseert de werkgroep om onderdeel 1 t/m 5, 7 en 8 in het eerste consult uit te voeren. De overige onderzoeken kunnen uitgesteld worden tot een tweede consult.

 

Bij verdenking op een progressieve aandoening is het advies dat de perifere oogarts direct verwijst, of eventueel overlegt, met een (kinder)neuroloog.

 

Op basis van de resultaten van het oogheelkundig en orthoptisch onderzoek wordt bepaald of verwijzing van het kind met verdenking op CVI wenselijk is.

 

Bij verdenking op CVI, met duidelijkheid over de etiologie (bijvoorbeeld kinderen met CVI veroorzaakt door perinatale beschadiging), verwijst een perifeer oogarts direct door naar het centrum voor revalidatie van slechtziende en blinde mensen. Een groot aantal kinderen uit de risicogroepen is al bekend bij andere zorgverleners, denk aan een kinderarts of revalidatiearts. De perifere oogarts zal in dat geval aansluiten bij het reeds ingezette zorgtraject en het kind doorverwijzen naar een centrum voor revalidatie van blinde en slechtziende mensen.

 

De perifere oogarts verwijst bij twijfel over de etiologie en/of de diagnose CVI het kind door naar een oogarts in een universitair medisch centrum wanneer sprake is van één van de volgende bevindingen:

  • binoculaire suboptimale visus ondanks correctie, afwijkingen in de accommodatie en/of crowding ratio nabij;
  • afwijking van de papil (bijvoorbeeld partiele of totale bleekheid, hypoplasie, te grote excavatie);
  • afwijkingen in de fixatie en/of saccades, maar ook bij volgbewegingsstoornissen en/of vergentieafwijkingen;
  • afwijking van het gezichtsveld;

Inleiding

Kinderen met vermoeden van een visuele beperking of afwijkend kijkgedrag worden door huisarts, jeugdarts of medisch specialist verwezen naar de oogarts en een orthoptist. Deze voert een algemeen oogheelkundig en orthoptisch onderzoek uit en heeft daarbij een aantal diagnostische testen tot zijn beschikking. De verdere diagnostiek en behandeling van kinderen met CVI hoort thuis in centra voor revalidatie van slechtziende en blinde mensen en/of universitaire medische centra, zoals Bartiméus of Koninklijke Visio of universitaire medische centra. Hiervoor wordt verwezen naar de module ‘Oogheelkundig en orthoptisch onderzoek in centra voor revalidatie van slechtziende en blinde mensen en universitaire medische centra’.

Conclusies

Zeer laag

GRADE

Kinderen met CVI lijken een suboptimale visus te hebben.

 

Bronnen (Fazzi, 2007)

 

Laag

GRADE

De ratio tussen grating acuity en crowded acuity was significant hoger bij kinderen met oogafwijkingen en/of hersenschade dan bij zich normaal ontwikkelende kinderen.

 

Bronnen (Van der Zee, 2017)

 

Zeer laag

GRADE

Kinderen met CVI op basis van een cerebrale parese lijken vaker een verminderde contrastgevoeligheid te hebben.

 

Bronnen (Fazzi, 2007)

 

Zeer laag

GRADE

Kinderen met CVI lijken vaker een abnormale optokinetische nystagmus te vertonen.

 

Bronnen (Fazzi, 2007)

 

Zeer laag

GRADE

Kinderen met CVI lijken vaker strabismus te vertonen.

 

Bronnen (Fazzi, 2007)

 

Zeer laag

GRADE

Bij kinderen met CVI lijken de volgbewegingen (smooth pursuit movements) vaker afwijkend te zijn.

 

Bronnen (Fazzi, 2007)

 

Zeer laag GRADE

Bij kinderen met CVI lijken de saccades vaker afwijkend.

 

Bronnen (Fazzi, 2012)

 

Laag

GRADE

Bij kinderen met CVI lijkt de papil, en met name de metingen daarvan op de OCT, vaker afwijkend.

 

Bronnen (Ruberto, 2006)

 

Laag

GRADE

Kinderen met CVI lijken vaker afwijkingen in het gezichtsveld te hebben.

 

Bronnen (Dutton, 1996; Fazzi, 2007; Saidkasimova, 2006)

Samenvatting literatuur

Beschrijving studies en resultaten

In een retrospectief onderzoek werden 130 kinderen van 0 tot 16 jaar geïncludeerd die waren verwezen vanwege slecht zicht (Dutton, 1996). Negentig van de 130 kinderen werden gediagnosticeerd met CVI. De visus en het gezichtsveld van deze kinderen werden onderzocht. Zestien kinderen toonden geen of een zeer lage visus gemeten door middel van preferential looking of VEP. Er waren negen kinderen met CVI en ernstige hersenschade. Bij 20 kinderen werden er tegenstrijdigheden in het visuele gedrag gezien die voor ouders en verzorgers lastig te begrijpen waren. Acht van deze kinderen hadden een beperking van het linker gezichtsveld, drie kinderen aan het rechter gezichtsveld, één van de onderkant van het gezichtsveld, de andere acht hadden geen grote beperkingen van het gezichtsveld. De kinderen hadden problemen met herkenning, oriëntatie, diepte zien, perceptie van bewegingen en simultane perceptie. In een ander retrospectief onderzoek (Fazzi, 2007) werden 121 kinderen geïncludeerd die waren verwezen naar een tertiair centrum voor kinder-neuro-ophthalmologie en die uiteindelijk de diagnose CVI kregen. Deze kinderen waren gemiddeld 54 maanden en varieerden in leeftijd van drie maanden tot zes jaar. Zij ondergingen een uitgebreid neurologisch, neuro-ophthalmologisch en neuro-radiologisch onderzoek. Verminderde visus werd gezien bij 87% van de kinderen, verminderde contrastgevoeligheid bij 80%, een abnormale optokinetische nystagmus bij 73% en een gezichtsveldbeperking bij 65%. Fixatie werd als verminderd beoordeeld bij 48% van de patiënten, smooth pursuit bij 79%, saccadic movements bij 34%. Strabismus was aanwezig bij 73% en abnormale oogbewegingen bij 36% van de kinderen. Stereoscopisch zien was afwezig bij 87% van de kinderen bij wie dit getest kon worden. Visuele perceptie was verminderd bij 24 van de 27 kinderen waarin dit onderzocht kon worden. Fundusafwijkingen werden gezien bij 44% van de kinderen en refractieafwijkingen bij 79% van de kinderen: hypermetropie bij 29%, astigmatisme bij 22% en myopie bij 11%.

 

Een tweede studie van Fazzi (2012) beschrijft neuro-ophthalmologische bevindingen bij 129 kinderen van gemiddeld 4,5 jaar (range 3 maanden tot 15 jaar) met CVI bij diplegie, tetraplegie en hemiplegie. Visuele dysfunctie bij diplegie werd gekenmerkt door refractieafwijkingen (38/51) bij 75% van de kinderen, strabismus bij 90% van de kinderen, abnormale saccadische bewegingen bij 86% en verminderde visus bij 82% van de kinderen. Bij de kinderen met hemiplegie werd strabismus gezien bij 71% (12/17), refractieafwijkingen bij 88%, oogbewegingsstoornissen kwamen minder vaak voor (19%). Deze groep had ook het grootste percentage kinderen met een afwijkend gezichtsveld (64%). Bij kinderen met tetraplegie werd een ernstig neuro-ophthalmologisch profiel gezien, gekenmerkt door oculaire afwijkingen (16/17, 98%), oogbewegingsstoornissen (100%) en verminderde visus (98%).

Ruberto (2006) onderzocht de papil met de Heidelberg Retinal Tomograph (OCT) 24 kinderen van gemiddeld zeven jaar met CVI veroorzaakt door ischemie en vergeleek dit met de papil bij 88 normale, alerte kinderen van een vergelijkbare leeftijd. De papil van kinderen met CVI leek kleiner dan normaal. De excavatie was meer uitgesproken. Verscheidene tomografische parameters waren anders bij kinderen met CVI. Zo werd een andere cup-to-disc ratio gezien, een andere rim-area, cup-shape measure en andere gemiddelde RNFL dikte. Een nieuwe observatie was temporale atrofie van de papil.

 

Een andere studie (Saidkasimova, 2006) includeerde zeven kinderen met occipito-parietale periventriculaire witte stof afwijkingen op MRI-beelden en met klinische kenmerken van cognitieve visuele dysfunctie. Een gezichtsveldbeperking onder (inferior) werd gezien bij drie van de zeven kinderen. Vier van de zeven kinderen hadden strabismus en twee van de zeven hadden een hypermetrope refractieafwijking van >+2.5 SD. De visus was hoger dan 20/30 bij alle kinderen: 20/20 in het beste oog bij vier van de zeven kinderen, 20/25 bij één kind en 20/30 bij twee kinderen. De visus werd gemeten met Cardiff Acuity Test, Kay pictures en de gewone en de crowded logMAR kaart, afhankelijk van de ontwikkelingsleeftijd van het kind.

 

Van der Zee (2017) vergeleek drie groepen kinderen: zich normaal ontwikkelende schoolkinderen (groep 1), kinderen met oogafwijkingen zonder aanwijzingen voor hersenschade (groep 2) en kinderen met of zonder oogafwijkingen met aanwijzingen voor hersenschade (groep 3). Visusmeting liet een significant verschil zien tussen de zich normaal ontwikkelende kinderen en de kinderen met oogafwijkingen zonder hersenschade. De verschillen in de ratio median uncrowded versus crowded acuity (visus) verschilden tussen alle drie de groepen. Een crowding ratio van 1,5 of lager werd gezien bij 76% van de normaal ontwikkelende schoolkinderen, bij 86% van de kinderen met oogafwijkingen en bij 33% van de kinderen met hersenschade met of zonder oogafwijkingen. De ratio grating acuity/crowded acuity was significant hoger bij kinderen met oogafwijkingen en/of hersenschade dan bij zich normaal ontwikkelende kinderen. Screening door de jeugdgezondheidszorg, zo stellen de auteurs, zou zich daarom het beste kunnen richten op een subnormale crowded acuity, dus routinematige acuity tests om onderscheid te maken tussen kinderen met en zonder visuele afwijkingen (AUC 0,80, 95%BI (0,71 tot 0,89). Oogartsen zouden kinderen at risk voor CVI het beste kunnen detecteren met behulp van de crowding ratio (AUC 0,68, 95% BI (0,54 tot 0,83). In een tertiair centrum zou ook een crowding ratio met een cut-off waarde van 2 de beste optie zijn voor screenen naar een risico op CVI (AUC 0,76 95%BI (0,60 tot 0,91)).

 

Bewijskracht van de literatuur

Voor deze vraag werden uitsluitend observationele cross-sectionele studies gevonden, daarvan is de bewijskracht laag. Bij de studies van Dutton (1996), Fazzi (2007), Fazzi (2012) en Saidkasimova (2006) was geen sprake van een controlegroep, hierdoor is de bewijskracht zeer laag.

Zoeken en selecteren

Om de uitgangsvraag te kunnen beantwoorden is er een systematische literatuuranalyse verricht naar de volgende zoekvraag (PICO):

 

P: patiënten met afwijkend kijkgedrag die zijn verwezen naar oogarts;

I: oogheelkundig en orthoptisch onderzoek bestaande uit verschillende onderdelen onder andere spleetlamponderzoek, pupilreacties, oogbewegingen, oogstand, fundoscopie;

C: -

O: sensitiviteit en specificiteit voor CVI.

 

De werkgroep definieerde niet a priori de genoemde uitkomstmaten, maar hanteerde de in de studies gebruikte definities.

 

Zoeken en selecteren (Methode)

In de database Medline (via OVID) is op 18 april 2017 met relevante zoektermen gezocht naar studies over oogheelkundig onderzoek zowel in een perifeer centrum (UV3) als centra voor revalidatie van slechtziende en blinde mensen en universitaire medische centra (UV4). De zoekverantwoording is weergegeven onder het Verantwoording. De literatuurzoekactie leverde 583 treffers op. Studies werden geselecteerd op grond van de volgende selectiecriteria: onderzoeksdesign: systematic reviews, RCT’s, cohortstudies en case series>5 patiënten, maar geen case reports; taal: Nederlands en Engels, leeftijd: ontwikkelingsleeftijd tot en met 18 jaar, periode: geen beperking, populatie: start- dan wel uitkomst- populatie: volgens één van de drie definities van CVI in het raamwerk, niet-aangeboren hersenletsel bij 3 tot 12-jarigen en gepubliceerd in peer-reviewed tijdschriften. Studies over NAH na 12 jaar en functionele visusstoornissen werden geëxcludeerd. Studies over leer- en gedragsproblemen werden niet geëxcludeerd om eventuele goede vergelijkingsstudies niet te missen.

Op basis van titel en abstract werden in eerste instantie 20 studies voorgeselecteerd. Na raadpleging van de volledige tekst, werden vervolgens 14 studies geëxcludeerd (zie exclusietabel onder Verantwoording), en zes studies definitief geselecteerd.

 

Zes onderzoeken zijn opgenomen in de literatuuranalyse. De belangrijkste studiekarakteristieken en resultaten zijn opgenomen in de evidence-tabellen. De beoordeling van de individuele studieopzet (risk of bias) is opgenomen in de risk of bias tabellen.

Referenties

  1. Alimovic S, Juric N, Bosnjak VM. Functional vision in children with perinatal brain damage. J Matern Fetal Neonatal Med. 2014;27(14):1491-4.
  2. Dutton G, Ballantyne J, Boyd G, et al. Cortical visual dysfunction in children: a clinical study. Eye. 1996;10(Pt 3):302-9.
  3. Fazzi E, Signorini SG, Bova SM, et al. Spectrum of visual disorders in children with cerebral visual impairment. J Child Neurol. 2007;22(3):294-301.
  4. Fazzi E, Signorini SG, R LAP, et al. Neuro-ophthalmological disorders in cerebral palsy: ophthalmological, oculomotor, and visual aspects. Dev Med Child Neurol. 2012;54(8):730-6.
  5. Park MJ, Yoo YJ, Chung CY, et al. Ocular findings in patients with spastic type cerebral palsy. BMC Ophthalmol. 2016 Nov 8;16(1):195. PubMed PMID: 27821110.
  6. Philip SS, Dutton GN. Identifying and characterising cerebral visual impairment in children: a review. Clin Exp Optom. 2014;97(3):196-208.
  7. Ruberto G, Salati R, Milano G, et al. Changes in the optic disc excavation of children affected by cerebral visual impairment: a tomographic analysis. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2006;47(2):484-8.
  8. Saidkasimova S, Bennett DM, Butler S, et al. Cognitive visual impairment with good visual acuity in children with posterior periventricular white matter injury: a series of 7 cases. J Aapos. 2007;11(5):426-30.
  9. Salati R, Borgatti R, Giammari G, et al. Oculomotor dysfunction in cerebral visual impairment following perinatal hypoxia. Dev Med Child Neurol. 2002;44(8):542-50.

Evidence tabellen

Evidence table for intervention studies (randomized controlled trials and non-randomized observational studies (cohort studies, case-control studies, case series))1

This table is also suitable for diagnostic studies (screening studies) that compare the effectiveness of two or more tests. This only applies if the test is included as part of a test-and-treat strategy – otherwise the evidence table for studies of diagnostic test accuracy should be used.

Research question: Welk oogheelkundig en orthoptisch onderzoek dient uitgevoerd te worden bij een kind met een verdenking op CVI in een perifeer centrum?

Study reference

Study characteristics

Patient characteristics 2

Intervention (I)

Comparison / control (C) 3

 

Follow-up

Outcome measures and effect size 4

Comments

Dutton, 1996

Type of study: retrospective clinical observational study

 

Setting: hospital

 

Country: Uk

 

Source of funding: The Wellcome Trust, the Scottish Office Home and Health Department, and the WRVS.

Inclusion criteria: 1. (a) Infants and young children deemed by referring clinicians to have poor vision. (b) Multiply handicapped children.

2. Apparently paradoxical visual behaviour for which an explanation and strategy of management is requested.

 

Exclusion criteria:

 

N total at baseline: 130

 

Important prognostic factors2:

Age distribution is displayed in figure 1 in this paper, range is from 0-16 years with a majority of patients begin 0-2 years of age

 

Sex:

 

Etiology: eye disorders such as ROP or albinism (26), optic nerve/chiasm disorders (e.g. ONH pituitary disorders) (10), eye movement disorders (e.g. oculomotor apraxia) (4), brain disorders (90)

Describe intervention (treatment/procedure/test):

 

Visual acuity using a Snellen visual acuity test. The majority underwent assessment of acuity by means of preferential looking (Cardiff acuity test and/or Keeler acuity cards) and visual.

A range of other methods of assessment of visual function was employed, including optokinetic nystagmus, fixation and following, near reaching thresholds and awareness of faces. The functional binocular acuity was determined on the basis of the results of successfully completed tests appropriate for each child. Values are expressed as Snellen equivalents, in order to provide an easily understood index of visual resolution for both parents and teachers.

Describe control (treatment/procedure/test):

 

Visual fields were assessed, particularly for evidence of homonymous hemianopia, in all children in whom behavioural or confrontation methods could be used. A wide range of other tests of visual function were available and employed when indicated.

Length of follow-up:

-

 

Loss-to-follow-up:

-

 

Incomplete outcome data:

-

Outcome measures and effect size (include 95%CI and p-value if available):

 

90 of the 130 patients referred showed evidence of visual dysfunction due to cortical visual impairment.

 

Sixteen children showed no evidence of preferential looking behaviour and little, if any, evidence of vision as measured by visual evoked potentials.

 

Twenty children showed paradoxes in visual behaviour which parents and other carers found difficult to understand. Eight of these children had left homonymous visual field impairment (out of a total of 23 (34 %)), and 3 had right visual field impairment (out of a total of 16 (18%)). One child (case 60) exhibited consistent bilateral lower visual field impairment. The remaining 8 showed no gross visual field loss.

The disorders of cognitive visual function

could be divided into five categories and involved impairment of: recognition., orientation, depth perception, perception of movement and simultaneous perception.

Incidentie afwijkingen visual acuity en visual field bij CVI

Fazzi, 2007

Type of study: cross sectional study

 

Setting: centre of child neurophtalmology

 

Country: Italy

 

Source of funding: unknown

Inclusion criteria: children referred between January 2001 and June 2003; sample included at the end of a thorough evaluation, were deemed to be affected by CVI , diagnosed according to the criteria set out in the introduction

 

Exclusion criteria:

 

N total at baseline: 121

 

Important prognostic factors2:

Age (mean) ± SD: 54 months (3-180m), SD 39.7m

 

Half born at term, other half <=37 weeks gestation

 

Sex: 59% boys

 

73% of patients had cerebral palsy

 

Etiology: Hypoxic-ischemic encephalopathy 81 (67%), central nervous system malformations 15 (12%), metabolic and neurodegenerative diseases 11 (9%), hydrocephalus 4 (3%), CNS infections 3 (3%), cerebral neoplasia 2 (2%), cryptogenetic epilepsy 2 (2%), other CNS diseases 3(3%)

Describe intervention (treatment/procedure/test):

 

Neurophtalmologic evaluation:

Observation of spontaneous visual behaviour

Occulomotor assessment: fixation (absent, sporadic, unstable, stable, smooth pursuit (absent, discontinuous, normal), saccadic movements (abnormal, normal),visual axis alignment to detect strabismus (using the Hirschberg Test of corneal reflexes, the Cover Test, and the Paliaga test), and extrinsic and intrinsic ocular motility. In addition, they looked for abnormal ocular movements, such as nystagmus and paroxysmal ocular deviations.

Visual acuity: evaluated with the maximum possible dioptric correction and using different tests depending on the subject’s age and on the severity of the clinical picture. Children up to two years of age were evaluated using Teller acuity cards. In older children, able to collaborate several tests are used (Lea symbols, letter optotypes), which give recognition acuity expressed in tenths. In subjects whose vision is not assessable they looked for signs of visual perception, both direct and indirect.

Contrast sensitivity (not assessable, reduced, normal) evaluated using the Hiding Heidi Low contrast Face Test.

Describe control (treatment/procedure/test):

 

Optokinetic nystagmus (absent, asymmetric, present) evaluated using a semi rigid screen covered with black-and white square patterns, bent to form an arc, or using a computer-generated random-dot pattern in front of infant’s face.

Visual field (normal, reduced). Traditional methods cannot always be used to assess visual field. Kinetic perimetry is assessed and on the basis of behavioural reactions, the child’s ability to localize targets presented in the areas of the visual field is assessed.

Stereopsis (not assessable, absent, partial, present) is evaluated using the Lang Stereotest.

Visual-perceptual assessment is assessed using Developmental Test of Visual Perception in children >4 y and with IQ>55.

Ophtalmologic examination including assessment of refraction in cycoplegia and ophthalmology.

Length of follow-up:

 

Loss-to-follow-up:

-

Incomplete outcome data:

-

Outcome measures and effect size (include 95%CI and p-value if available):

 

Refractive errors: 96/121=79%:

Hypermetria 28/96 (29%)

Astigmatism 21/96 (22%)

Myopia 11/96 (11%)

Fundus oculi:

53/121 (44%)

Visual acuity:

Binocular visual acuity was reduced in 105/121 (87%) and was normal in the other 16 (13%)

Contrast sensitivity:

Could be evaluated in 97/121 (80%) but not in the remaining 24/121.

Optokinetic nystagmus:

Was abnormal in 88/121 (73%) of patients, absent in 34 of 88 939%) of patients and asymmetric in 54/88 (61%).

Visual field:

Assessment was possible in 78/121 (65%) and not possible in the remaining 43/121 (36%).

Stereopsis:

Evaluated in 82/121 (68%) and could not be evaluated in remaining 39/121 (32%).

Oculomotor abilities:

Fixation was altered in 58 patients (48%), smooth pursuit in 95 (79%), and saccadic movements in 41 (34%).

Alignment of the visual axes:

Strabismus was present in 88 (73%) of patients.

Abnormal ocular movements : were found in 43 patients (36%).

Visual perceptual abilities:

Of the 27 (22%) patients in whom they could be assessed, visual-perceptual abilities were found to be impaired in 24. Fundus oculi abnormalities and refractive errors were frequently associated findings.

Definition of CVI: Cerebral visual impairment is defined as a deficit of visual function caused by damage to, or malfunctioning of, the retro geniculate visual pathways (optic radiations, occipital cortex, associative visual areas) in the absence of any major ocular disease.

 

Fazzi, 2012

Type of study: cross-sectional study

 

Setting: centre of child neurophtalmology

 

Country: Italy

 

Source of funding: unknown

Inclusion criteria: Between 1 January 2002 and 30 June 2005, a sample of 129 children (54 females, 75 males) with CP grouped according to the Hagberg international classification were consecutively enrolled

Exclusion criteria: severe visual deficits secondary to abnormalities of the anterior segment, inadequate correction of refractive errors, or sequelae of retinopathy of prematurity

 

N total at baseline: 129

Important prognostic factors2:

Age (mean) ± SD: 4y6m, SD 3y5m; (3m – 15y)

Sex: 58%

More than half of the children were born preterm.

Etiology: all had cerebral palsy and 51 diplegia, 61 tetralegia and 17 hemiplegia.

Independent walking was possible in 62 participants (48%)

Describe intervention (treatment/procedure/test):

 

assessment protocol including neurological examination, developmental and/or cognitive assessment, neuro-ophthalmological evaluation including ophthalmological assessment, evaluation of visual acuity, contrast sensitivity, optokinetic nystagmus, visual field and stereopsis, and neuroradiological investigations (see above Fazzi 2007)

 

Brain MRI

Describe control (treatment/procedure/test):

 

-

Length of follow-up:

-

Loss-to-follow-up:

-

Incomplete outcome data:

-

 

Outcome measures and effect size (include 95%CI and p-value if available):

 

Visual dysfunction 44/51 in diplegia was characterized mainly by refractive errors 38/51 (75% of patients), strabismus 45/51 (90%), abnormal saccadic movements 44/51 (86%), and reduced visual acuity (82%).

 

The participants with hemiplegia showed strabismus 12/17 (71%) and refractive errors 15/17 (88%); oculomotor involvement was less frequent 7/17 (59%). This group had the largest percentage of patients with altered visual field 11/17 (64%).

 

Children with tetraplegia showed a severe neuro-ophthalmological profile, characterized by ocular abnormalities 16/17 (98%), oculomotor dysfunction 17/17 (100%), and reduced visual acuity 16/17 (98%).

 

Ruberto, 2006

Type of study: cross-sectional, comparative study

 

Setting: Regional Centre of Child Neurophthalmology

 

Country: Italy

 

Source of funding: unknown

Inclusion criteria: diagnosis of CVI was confirmed after examination of the available evidence by a multidisciplinary team that included a child neurologist, an ophthalmologist, a neuroradiologist, and a psychologist. We limited our study to cerebral damage caused by hypoxia-ischemia.

Exclusion criteria: cerebral malformations and metabolic or genetic diseases

 

N total at baseline: 24

 

Important prognostic factors2:

Age (mean) ± SD: 7.28 ± 2.7

Sex:

Etiology: spastic diplegia (10 cases), tetraparesis (8 cases) and hemiparesis

(5 cases)

Describe intervention (treatment/procedure/test):

 

Heidelberg Retinal Tomograph (HRT)-II .

The following parameters of the optic nerve head were examined: disc area, cup area, rim area, cup volume, rim volume, cup-to-disc area ratio, mean cup depth, maximum cup depth, cup shape measure, and mean retinal nerve fiber layer (RNFL) thickness. Assessed in children with CVI

 

Describe control (treatment/procedure/test):

 

Heidelberg Retinal Tomograph (HRT)-II assessed in 88 normal, alert subjects of similar age

Length of follow-up:

-

Loss-to-follow-up:

-

 

Incomplete outcome data:

-

Outcome measures and effect size (include 95%CI and p-value if available):

 

It was possible to determine visual acuity only in 12 subjects.

 

The optic disc of patients with CVI appeared smaller than normal. Its excavation, however, was more pronounced. Several tomographic parameters were altered in CVI-affected subjects. Statistical analysis showed a highly significant probability in cup-to-disc area ratio (P <0.01, both eyes), rim area (P <0.01, both eyes), cup shape measure (P <0.01, right eye; P <0.01, left eye), and mean RNFL thickness (P <0.01, right eye; P <0.01, left eye). A novel observation was temporal atrophy of the optic nerve head in CVI.

 

Saidkasimova, 2006

Type of study: retrospective observational case series

 

Setting: children’s hospital

 

Country: UK

 

Source of funding: unknown

Inclusion criteria: patients with symptoms of cognitive visual impairment, reported by their parents and further refined by structured clinical history taking and MRI, identified in the general paediatric clinic over a period of 2 years. There was cognitive visual impairment (visuomotor dysfunction and impaired orientation, impaired perception of orientation, varying degrees of simultagnosia) despite near normal visual acuities. Symptoms of cognitive visual impairment were defined by a structured clinical history taking.

 

Exclusion criteria:

 

N total at baseline: 7

 

Important prognostic factors2:

For example

Age (mean) ± SD: 7.9 ± 2.9

 

Sex:

Etiology: 3/7 were born under 35 weeks of gestational age and 3/7 had seizures

Describe intervention (treatment/procedure/test):

 

(visual acuity, color vision, stereoacuity, visual fields, ocular motility, refraction, and fundoscopy)

 

Visual acuity were checked by different tests (Cardiff cards, Kay pictures, uncrowded and crowded logMAR chart) depending on the child’s age and intellectual ability. Visual acuities were measured separately in each eye except when the child objected to occlusion. Stereopsis was measured in children who cooperated.

Describe control (treatment/procedure/test):

 

-

Length of follow-up:

-

 

Loss-to-follow-up:

-

 

Incomplete outcome data:

-

 

 

Outcome measures and effect size (include 95%CI and p-value if available):

 

Inferior visual field defect was observed in three of seven children. Four of seven had strabismus and two of seven had hyperopic refractive error >2.5D. Visual acuity was better than 20/30 in all children: 20/20 in better eye in 4/7 children (57%), 20/25 in one child and 20/30 in 2 children.

All seven children had previously had MRI scans, due to medical concerns. The MRI scan features of these children are shown in a figure. In each case, focal periventricular white matter abnormalities were present in similar locations ranging from mild to severe.

 

Van der zee, 2017

Type of study: cross-sectional exploratory study

 

Setting: university medical center

 

Country: the Netherlands

 

Source of funding: Royal Dutch Visio and the Intel-lectual Disability Medicine research group of the ErasmusUniversity Medical Center Rotterdam.

Inclusion criteria:

A heterogeneic group was recruited in the Rotterdam area through primary schools, two rehabilitation centres, and the Rotterdam Eye Hospital

 

Exclusion criteria:

 

N total at baseline: 107

Group 1:

Group 2:

Group 3:

 

Important prognostic factors2:

Age (median) ± SD: range 3-12y

Sex: 58% boys

Etiology ocular abnormalities (group 2): multiple ocular abnormalities (8) other than refractive errors or strabis-mus. Glasses and/or contact lenses (15), including seven because of pseudophakia or aphakia.

Strabismus (9), other ocular abnormalities (8). Contrast sensitivity was reduced (3) (>5% contrast needed),whereas in one child the right visual field seemed to be somewhat impaired (confrontation test).

 

Etiology brain damage (group 3):

aetiology of brain damage in group 3 was: hypoxicischaemic encephalopathy (11: 4 intraventricular haemorr-hage, 6 periventricular leucomalacia, 1 both), asphyxia (4),brain malformation (2), leukoencephalopathy with opticneuropathy (1), Beckwith Wiedemann syndrome (1), menin-gitis (2) and unknown (3 cerebral palsy, 2 visual problemsnot explained by ocular abnormalities).

Describe intervention (treatment/procedure/test):

 

Children with ocular abnormalities without indications of neurological abnormalities (group 2)

 

Children with indications of brain damage with or without ocular abnormalities

 

visual acuity: Cambridge Crowding Cardsto assess uncrowded and crowded opto-type acuity, and the Teller Acuity Cards-II to assess grating acuity.

Crowding, which is defined as the acuity presenting a single optotype, divided by the acuity presenting several optotypes (linear optotype acuity).

And the following ratios were assessed: between grating acuity (Teller Acuity Cards-II) and optotype acuity (Cambridge Crowding Cards)

Describe control (treatment/procedure/test):

 

Typically developing school children (group 1)

 

visual acuity, crowding ratio and the ratios between grating acuity (Teller Acuity Cards-II) and optotype acuity (Cambridge Crowding Cards)

Length of follow-up:

-

Loss-to-follow-up:

-

Incomplete outcome data:

-

Outcome measures and effect size (include 95%CI and p-value if available):

 

visual acuity:

results are presented in table 3: Median grating acuity only differed significantly between group 1 and 2 (tw(16) = 2.43,p = 0.03), whereas the differences in median uncrowded and crowded acuities between groups were all significant(p ≤ 0.02).

 

Uncrowded acuity/crowded acuity:

A crowding ratio of 1.5 (crowded acuity is a half octave or one step lower than uncrowded acuity) or lower was found in 76% of group 1, 86% of group 2, and 33% of group 3.

 

Grating acuity/uncrowded acuity Group 2 had significantly higher ratio of grating acuity to uncrowded acuity, compared to group 1 (tw(72) = 4.90,p <0.01) and group 3 (tw(35) = 2.24, p = 0.03), whereas ratios for group 1 and 3 did not differ significantly.

 

Grating acuity/crowding acuity The ratios between grating acuity and crowded acuity of group 2 and 3 did not differ significantly, but were significantly higher than in group 1 (tw(72) = 3.90, p <0.01and tw(24.8) = 2.23, p = 0.04).

 

Youth health care physicians best continue to use subnormal crowded acuity, i.e. routinely used acuity tests, to discriminate between children with and without any visual abnormalities (area under the curve (AUC) = 0.80,95%-CI: 0.71---0.89, p <0.01).

 

For ophthalmologists, the primary choice for the detection of children at risk of cerebral visual impairments would be the crowding ratio (AUC = 0.68, 95%-CI = 0.54---0.83,p = 0.01). Subnormal vision and the ratio between grating acuity and crowded acuity resulted in comparable sensitivities, but lower specificities.

 

Within low vision services, too, the crowding ratio with a cut-off value of 2 is currently the best option for screening for a risk of cerebral visual impairment (AUC = 0.76, 95%-CI = 0.60---0.91, p <0.01).

In order to refer properly, youth health care physicians want to identify all children with visual problems irrespective of their cause (target: groups 2 and 3, controls: group 1), whereas ophthalmologists and specialists at low vision services want to differentiate between children at risk of cerebral visual impairment(target: group 3) and children with ocular abnormalities only (controls ophthalmologist: group 1 and 2, controls low vision centre: group 2).

Notes:

  1. prognostic balance between treatment groups is usually guaranteed in randomized studies, but non-randomized (observational) studies require matching of patients between treatment groups (case-control studies) or multivariate adjustment for prognostic factors (confounders) (cohort studies); the evidence table should contain sufficient details on these procedures;
  2. provide data per treatment group on the most important prognostic factors ((potential) confounders);
  3. for case-control studies, provide sufficient detail on the procedure used to match cases and controls;
  4. for cohort studies, provide sufficient detail on the (multivariate) analyses used to adjust for (potential) confounders.

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld : 25-09-2019

Laatst geautoriseerd : 25-09-2019

Voor het beoordelen van de actualiteit van deze richtlijn beoordeelt de initatiefnemende vereniging, het Nederlands Oogheelkundig Gezelschap, of de werkgroep in stand wordt gehouden. Uiterlijk in 2023 bepaalt het bestuur van Het Nederlands Oogheelkundig Gezelschap of de modules van deze richtlijn nog actueel zijn. Op modulair niveau is een onderhoudsplan beschreven. Bij het opstellen van de richtlijn heeft de werkgroep per module een inschatting gemaakt over de maximale termijn waarop herbeoordeling moet plaatsvinden en eventuele aandachtspunten geformuleerd die van belang zijn bij een toekomstige herziening (update). De geldigheid van de richtlijn komt eerder te vervallen indien nieuwe ontwikkelingen aanleiding zijn een herzieningstraject te starten.

 

Het Nederlands Oogheelkundig Gezelschap is regiehouder van deze richtlijn en eerstverantwoordelijke op het gebied van de actualiteitsbeoordeling van de richtlijn. De andere aan deze richtlijn deelnemende wetenschappelijke verenigingen of gebruikers van de richtlijn delen de verantwoordelijkheid en informeren de regiehouder over relevante ontwikkelingen binnen hun vakgebied.

Initiatief en autorisatie

Initiatief : Nederlands Oogheelkundig Gezelschap

Geautoriseerd door:
  • Koninklijk Nederlands Genootschap voor Fysiotherapie
  • Nederlands Oogheelkundig Gezelschap
  • Nederlandse Vereniging van Artsen voor Verstandelijk Gehandicapten
  • Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen
  • Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde
  • Nederlandse Vereniging voor Neurologie
  • Nederlandse Vereniging voor Radiologie
  • Vereniging Klinische Genetica Nederland
  • Nederlands Instituut van Psychologen
  • Artsen Jeugdgezondheidszorg Nederland
  • Nederlandse Vereniging voor Gezondheidszorgpsychologie
  • Nederlandse Vereniging voor Kinderfysiotherapie
  • Nederlandse Vereniging van Orthoptisten

Algemene gegevens

De richtlijn is ontwikkeld in samenwerking met:

  • Stichting Kind & Ziekenhuis
  • Oogvereniging

 

De richtlijnontwikkeling werd ondersteund door het Kennisinstituut van de Federatie Medisch Specialisten van Medisch Specialisten en werd gefinancierd uit de Stichting Kwaliteitsgelden Medisch Specialisten (SKMS). De financier heeft geen enkele invloed gehad op de inhoud van de richtlijn.

Doel en doelgroep

Doel

Het doel van de richtlijn is om de oogarts en andere verwijzers handvatten en verwijscriteria te bieden om het diagnostisch proces bij een kind met verdenking op CVI in multidisciplinair verband vorm te geven. Een adequate en tijdige verwijzing bij kinderen met verdenking op CVI zal de revalidatie verbeteren.

 

Daarnaast heeft de richtlijn als doel om zorgprofessionals die in de zorgketen van CVI betrokken zijn te informeren.

 

Doelgroep

Deze richtlijn is primair geschreven voor zorgprofessionals die betrokken zijn bij de diagnostiek en verwijzing van patiënten met CVI.

 

Zorgprofessionals die te maken krijgen met CVI zijn: (kinder)oogartsen, neuropsychologen, GZ-psychologen, orthoptisten, optometristen, kinderartsen (neonatologen), jeugdartsen, huisartsen, artsen voor verstandelijk gehandicapten (AVG’s), revalidatieartsen, (kinder)neurologen, neuroradiologen en klinisch genetici.

 

Daarnaast zijn de kinderen met CVI en hun ouders/verzorgers betrokken. Oudere kinderen met CVI krijgen tevens te maken met dagbesteding en onderwijs en daarbij behorend personeel. De richtlijn bevat ook voor bovenstaand genoemde betrokkenen relevante informatie.

Samenstelling werkgroep

Voor het ontwikkelen van de richtlijn is in 2016 een multidisciplinaire werkgroep ingesteld, bestaande uit vertegenwoordigers van relevante specialismen die betrokken zijn bij de zorg voor patiënten met Cerebral Visual Impairment te maken hebben. De werkgroep is verantwoordelijk voor de integrale tekst van deze richtlijn. Daarnaast is een klankbordgroep ingesteld van vertegenwoordigers van specialismen die kinderen met CVI vaak verwijzen. De werk- en klankbordgroepleden zijn door hun beroepsverenigingen gemandateerd voor deelname.

 

Werkgroep

  • dr. F.N. Boonstra, oogarts Koninklijke Visio en onderzoeker Radboud Universiteit Nijmegen, Donders Instituut voor Cognitive Neuroscience, NOG, voorzitter
  • dr. D.G.M. Bosch, klinisch geneticus in opleiding UMC Utrecht, VKGN
  • drs. C.M.P. Ensing – van Dorp, gezondheidszorgpsycholoog kinder- en jeugdpsycholoog Stichting Bartiméus, NIP
  • dr. C.J.A Geldof, gezondheidszorgpsycholoog Koninklijke Visio Amsterdam, NVGzP
  • dr. Y. Koenraads, oogarts in opleiding UMC Utrecht, NOG
  • prof. dr. E. Ortibus, kinderneuroloog en kinderrevalidatiearts, UZ Leuven, België
  • dr. G.L. Porro, oogarts UMC Utrecht en Amphia Breda, NOG
  • C. Stellingwerf, oogarts Koninklijke Visio Haren en OMC-Hanzekliniek Groningen, NOG

 

Klankbordgroep

  • dr. C.B. Bouwhuis, kinderrevalidatiearts, VRA
  • prof. dr. M.M. van Genderen, oogarts, Bartiméus en UMC Utrecht, NOG
  • H.J. Jansen, Oogvereniging
  • dr. M.H. Lequin, radioloog UMCU, NVvR
  • A. Ligtenstein, Jeugdarts, GGD Amsterdam, AJN Jeugdartsen Nederland
  • F. Pilon Kamsteeg, orthoptist Stichting Bartiméus, NVvO
  • H. Rippen, directeur, Stichting Kind en ziekenhuis
  • L. de Ruiter, oogarts, NOG
  • dr. M. Salavati, kinderfysiotherapeut Koninklijke Visio Haren, KNGF en NVFK
  • J. Thijssen, arts voor verstandelijk gehandicapten, NVAVG
  • dr. L.B.A. de Vries, klinisch geneticus, VKGN
  • prof. dr. L.S. de Vries, kinderarts/neonatoloog, UMCU, NVK

 

Met ondersteuning van:

  • T. Geltink MSc, junior-adviseur, Kennisinstituut van de Federatie Medisch Specialisten
  • A. Hagemeijer MSc, senior-adviseur, kwaliteitsbeleid NOG

Belangenverklaringen

De KNMG-code ter voorkoming van oneigenlijke beïnvloeding door belangenverstrengeling is gevolgd. Alle werkgroepleden hebben schriftelijk verklaard of zij in de laatste drie jaar directe financiële belangen (betrekking bij een commercieel bedrijf, persoonlijke financiële belangen, onderzoeksfinanciering) of indirecte belangen (persoonlijke relaties, reputatiemanagement, kennisvalorisatie) hebben gehad. Een overzicht van de belangen van werkgroepleden en het oordeel over het omgaan met eventuele belangen vindt u in onderstaande tabel. De ondertekende belangenverklaringen zijn op te vragen bij het secretariaat van het Kennisinstituut van de Federatie Medisch Specialisten.

 

Werkgroeplid

Functie

Nevenfuncties

Gemelde belangen

Ondernomen actie

Boonstra

Voorzitter

Oogarts Bartimeus tot en met nov 2017, vanaf dec 2017 oogarts Visio;

Onderzoeker Donders Institute for Cognitive Neuroscience

Oogheelkundige diagnostiek en advies bij begeleiding van slechtziende kinderen, wetenschappelijk onderbouwen en implementeren van interventies ten behoeve van de revalidatie van slechtziende kinderen. Binnen aanstelling Visio.

Toepassingsgericht wetenschappelijk onderzoek initiëren en begeleiden. Binnen aanstelling Visio.

Kerngroeplid richtlijn verwijzing bij visus stoornissen (NOG) binnen aanstelling Visio.

Reputatiemanagement: voorzitter werkgroep kinderoogheelkunde van het NOG, deelname expertise groep doelgericht en onderbouwd Visio

geen

Stellingwerf

Oogarts Koninklijke Visio 0,56 fte betaald

Oogarts OMC-HanzeKliniek 0,28 fte betaald

nee

geen

geen

Porro

Oogarts, werkzaam in het Amphia Ziekenhuis te Breda en in het UMC Utrecht

Adviseur Robert Hollman Stichting, onbetaald. Bestuur van de Rotterdamse Stichting Blindenbelangen (RBS), onbetaald. De Binkhorst stichting, onbetaald

Extern gefinancierd onderzoek: Reeds financiering gevraagd voor een promotie onderzoek in het UMC Utrecht, met mogelijk co-promotorschap

 

Kennisvalorisatie:

Uitvinder van de Behavioural Visual Field test (BEFIE test), een methode die in een zeer beperkte oplage ooit door Medical Workshop - De Meern, werd geproduceerd en verkocht. Er rust geen patent erop, en geen royalties.

Modules worden in duo’s uitgewerkt, indien sprake is van eigen publicaties in literatuuranalyse. Aanbevelingen en overwegingen worden plenair besproken en vastgesteld.

Ortibus

90% aanstelling binnen Universitaire ziekenhuizen Leuven als staflid kinderneurologie: UZ Leuven 85% waarbinnen hoofd van het Centrum voor Ontwikkelingsstoornissen Leuven en 5% academische aanstelling KULeuven

 

Reputatiemanagement: voorzitter van de Vlaamse werkgroep CVI

 

Kennisvalorisatie:

direct betrokken bij het ontwerpen van diagnostische tools voor assessment van CVI. Betrokken bij een Europees Erasmus+ project.

Modules worden in duo’s uitgewerkt, indien sprake is van eigen publicaties in literatuuranalyse. Aanbevelingen en overwegingen worden plenair besproken en vastgesteld.

Bosch

AIOS klinisch genetica per 1-2-2017, daarvoor ANIOS klinische genetica

nee

Geen

geen

Ensing-van Dorp

GZ-psycholoog Stichting Bartiméus

Werkzaamheden binnen de revalidatie sector voor mensen met een visuele beperking. Hierbinnen geen directe persoonlijke financiële belangen

Reputatiemanagement: Binnen de eigen organisatie (h)erkend als expert op het gebied van neuropsychologische diagnostiek van CVI/cerebraal visuele stoornissen

 

Kennisvalorisatie:

Lid Expertise Centrum CVI van Bartiméus

geen

Koenraads

AIOS oogheelkunde

nee

geen

geen

Geldof

Gezondheidszorgpsycholoog, koninklijke Visio

nee

Persoonlijke financiële belangen: Werkzaamheden binnen de revalidatie sector voor mensen met een visuele beperking. Hierbinnen geen directe persoonlijke financiële belangen.

 

Reputatiemanagement:

Binnen de eigen organisatie (h)erkend als expert op het gebied van neuropscychologische diagnostiek van cerebraal visuele stoornissen.

 

Inbreng patiëntenperspectief

Er werd aandacht besteed aan het patiëntenperspectief door aan Stichting Kind & Ziekenhuis en de Oogvereniging te vragen om knelpunten aan te leveren. Tevens is de conceptrichtlijn ter commentaar voorgelegd aan Stichting Kind & Ziekenhuis en de Oogvereniging.

Methode ontwikkeling

Evidence based

Implementatie

In de verschillende fasen van de richtlijnontwikkeling is rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn (module) en de praktische uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. Daarbij is uitdrukkelijk gelet op factoren die de invoering van de richtlijn in de praktijk kunnen bevorderen of belemmeren. Het implementatieplan is te vinden bij de aanverwante producten. De werkgroep heeft tevens interne kwaliteitsindicatoren ontwikkeld om het toepassen van de richtlijn in de praktijk te volgen en te versterken (zie Indicatorontwikkeling). Wordt ontwikkeld tijdens de commentaarfase.

Werkwijze

AGREE

Deze richtlijn is opgesteld conform de eisen vermeld in het rapport Medisch Specialistische Richtlijnen 2.0 van de adviescommissie Richtlijnen van de Raad Kwaliteit. Dit rapport is gebaseerd op het AGREE II instrument (Appraisal of Guidelines for Research & Evaluation II; Brouwers, 2010), dat een internationaal breed geaccepteerd instrument is. Voor een stap-voor-stap beschrijving hoe een evidence-based richtlijn tot stand komt wordt verwezen naar het stappenplan Ontwikkeling van Medisch Specialistische Richtlijnen van het Kennisinstituut van de Federatie Medisch Specialisten van Medisch Specialisten.

 

Knelpuntenanalyse

Tijdens de voorbereidende fase inventariseerden de voorzitter van de werkgroep en de adviseur knelpunten. Tevens zijn er knelpunten aangedragen door verenigingen die participeerden in de werkgroep en klankbordgroep. Daarnaast heeft de Nederlandse Vereniging van Optometristen, via een schriftelijke consultatieronde, knelpunten aangedragen.

 

Uitgangsvragen en uitkomstmaten

Op basis van de uitkomsten van de knelpuntenanalyse zijn door de voorzitter en de adviseur concept-uitgangsvragen opgesteld. Deze zijn met de werkgroep besproken, waarna de werkgroep de definitieve uitgangsvragen heeft vastgesteld:

 

Module 1 Anamnese en CVI-screeningsvragenlijsten:

Op welke wijze dienen kinderen op CVI gescreend te worden?

 

Module 2 Oogheelkundig en orthoptisch onderzoek in een perifeer centrum:

Welk oogheelkundig en orthoptisch onderzoek dient uitgevoerd te worden bij een kind met een verdenking op CVI in een perifeer centrum?

 

Module 3 Oogheelkundig en orthoptisch onderzoek in centra voor revalidatie van slechtziende en blinde mensen en universitaire medische centra:

Welk oogheelkundig en orthoptisch onderzoek dient uitgevoerd te worden bij een kind met een verdenking op CVI in centra voor revalidatie van slechtziende en blinde mensen en universitaire medische centra?

 

Module 4 Neuropsychologisch onderzoek:

Welke neuropsychologische tests zijn bruikbaar in het neuropsychologisch onderzoek van kinderen met CVI?

 

Module 5 Neuroradiologie:

Wat is de rol van de neuroradiologische beeldvorming bij het stellen van de diagnose CVI?

 

Module 6 Genetische diagnostiek:

Wat is de plaats van genetische diagnostiek bij het stellen van de diagnose CVI?

 

Module 7 Organisatie van zorg:

Op welke wijze dient de organisatie van zorg van het diagnostische proces bij een kind met verdenking op CVI uitgevoerd te worden?

 

Vervolgens inventariseerde de werkgroep per uitgangsvraag welke uitkomstmaten voor de patiënt relevant zijn, waarbij zowel naar gewenste als ongewenste effecten werd gekeken. De werkgroep waardeerde deze uitkomstmaten volgens hun relatieve belang bij de besluitvorming rondom aanbevelingen, als kritiek, belangrijk (maar niet kritiek) en onbelangrijk. Tevens definieerde de werkgroep tenminste voor de kritieke uitkomstmaten welke verschillen zij klinisch (patiënt) relevant vonden.

 

Strategie voor zoeken en selecteren van literatuur

Er werd eerst oriënterend gezocht naar systematische reviews SIGN, Medline en Cochrane. Vervolgens werd voor de afzonderlijke uitgangsvragen aan de hand van specifieke zoektermen gezocht naar gepubliceerde wetenschappelijke studies in (verschillende) elektronische databases. In eerste instantie werd gezocht naar studies met de hoogste mate van bewijs. De werkgroepleden selecteerden de via de zoekactie gevonden artikelen op basis van vooraf opgestelde selectiecriteria. De geselecteerde artikelen werden gebruikt om de uitgangsvraag te beantwoorden. De databases waarin is gezocht, de zoekactie of gebruikte trefwoorden van de zoekactie en de gehanteerde selectiecriteria zijn te vinden in de module van de desbetreffende uitgangsvraag. De gedetailleerde zoekstrategieën zijn vermeld in de bijlagen van de betreffende module.

 

Kwaliteitsbeoordeling individuele studies

Individuele studies werden systematisch beoordeeld, op basis van op voorhand opgestelde methodologische kwaliteitscriteria, om zo het risico op vertekende studieresultaten (risk of bias) te kunnen inschatten. Deze beoordelingen kunt u vinden in de Risk of Bias (RoB) tabellen.

De gebruikte RoB instrumenten zijn gevalideerde instrumenten die worden aanbevolen door de Cochrane Collaboration: AMSTAR – voor systematische reviews; Cochrane – voor gerandomiseerd gecontroleerd onderzoek; ACROBAT-NRS – voor observationeel onderzoek; QUADAS II – voor diagnostisch onderzoek.

 

Samenvatten van de literatuur

De relevante onderzoeksgegevens van alle geselecteerde artikelen werden overzichtelijk weergegeven in evidence-tabellen. De belangrijkste bevindingen uit de literatuur werden beschreven in de samenvatting van de literatuur. Bij een voldoende aantal studies en overeenkomstigheid (homogeniteit) tussen de studies werden de gegevens ook kwantitatief samengevat (meta-analyse) met behulp van Review Manager 5.

 

Beoordelen van de kracht van het wetenschappelijke bewijs

A) Voor interventievragen (vragen over therapie of CVI-screeningsvragenlijsten)

De kracht van het wetenschappelijke bewijs werd bepaald volgens de GRADE-methode. GRADE staat voor ‘Grading Recommendations Assessment, Development and Evaluation’ (zie http://www.gradeworkinggroup.org/).

 

GRADE onderscheidt vier gradaties voor de kwaliteit van het wetenschappelijk bewijs: hoog, redelijk, laag en zeer laag. Deze gradaties verwijzen naar de mate van zekerheid die er bestaat over de literatuurconclusie (Schünemann, 2013).

 

GRADE

Definitie

Hoog

  • er is hoge zekerheid dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van behandeling ligt zoals vermeld in de literatuurconclusie;
  • het is zeer onwaarschijnlijk dat de literatuurconclusie verandert wanneer er resultaten van nieuw grootschalig onderzoek aan de literatuuranalyse worden toegevoegd.

Redelijk

  • er is redelijke zekerheid dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van behandeling ligt zoals vermeld in de literatuurconclusie;
  • het is mogelijk dat de conclusie verandert wanneer er resultaten van nieuw grootschalig onderzoek aan de literatuuranalyse worden toegevoegd.

Laag

  • er is lage zekerheid dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van behandeling ligt zoals vermeld in de literatuurconclusie;
  • er is een reële kans dat de conclusie verandert wanneer er resultaten van nieuw grootschalig onderzoek aan de literatuuranalyse worden toegevoegd.

Zeer laag

  • er is zeer lage zekerheid dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van behandeling ligt zoals vermeld in de literatuurconclusie;
  • de literatuurconclusie is zeer onzeker.

 

B) Voor vragen over diagnostische tests, schade of bijwerkingen, etiologie en prognose

De kracht van het wetenschappelijke bewijs werd eveneens bepaald volgens de GRADE-methode: GRADE-diagnostiek voor diagnostische vragen (Schünemann, 2008), en een generieke GRADE-methode voor vragen over schade of bijwerkingen, etiologie en prognose. In de gehanteerde generieke GRADE-methode werden de basisprincipes van de GRADE methodiek toegepast: het benoemen en prioriteren van de klinisch (patiënt) relevante uitkomstmaten, een systematische review per uitkomstmaat, en een beoordeling van bewijskracht op basis van de vijf GRADE criteria (startpunt hoog; downgraden voor risk of bias, inconsistentie, indirectheid, imprecisie, en publicatiebias).

 

C) Voor vragen over de waarde van meet- of classificatie-instrumenten (klinimetrie).

Deze instrumenten werden beoordeeld op validiteit, intra- (test-hertest) en inter-beoordelaarsbetrouwbaarheid, en bruikbaarheid in de praktijk

(naar keuze: optie-1 ‘Bij ontbreken van een gouden standaard, werd een beoordeling van de bewijskracht van literatuurconclusies achterwege gelaten.’ Of optie-2 ‘De kracht van het wetenschappelijk bewijs werd bepaald met de generieke GRADE-methode’).

 

Formuleren van de conclusies

Voor elke relevante uitkomstmaat werd het wetenschappelijk bewijs samengevat in een of meerdere literatuurconclusies waarbij het niveau van bewijs werd bepaald volgens de GRADE methodiek. De werkgroepleden maakten de balans op van elke interventie (overall conclusie). Bij het opmaken van de balans werden de gunstige en ongunstige effecten voor de patiënt afgewogen. De overall bewijskracht wordt bepaald door de laagste bewijskracht gevonden bij een van de kritieke uitkomstmaten.

 

Bij complexe besluitvorming waarin naast de conclusies uit de systematische literatuuranalyse vele aanvullende argumenten (overwegingen) een rol spelen, werd afgezien van een overall conclusie. In dat geval werden de gunstige en ongunstige effecten van de interventies samen met alle aanvullende argumenten gewogen onder het kopje Overwegingen.

 

Overwegingen (van bewijs naar aanbeveling)

Om te komen tot een aanbeveling zijn naast (de kwaliteit van) het wetenschappelijke bewijs ook andere aspecten belangrijk en worden meegewogen, zoals de expertise van de werkgroepleden, de waarden en voorkeuren van de patiënt (patient values and preferences), kosten, beschikbaarheid van voorzieningen en organisatorische zaken. Deze aspecten worden, voor zover geen onderdeel van de literatuursamenvatting, vermeld en beoordeeld (gewogen) onder het kopje Overwegingen.

 

Formuleren van aanbevelingen

De aanbevelingen geven antwoord op de uitgangsvraag en zijn gebaseerd op het beschikbare wetenschappelijke bewijs en de belangrijkste overwegingen, en een weging van de gunstige en ongunstige effecten van de relevante interventies. De kracht van het wetenschappelijk bewijs en het gewicht dat door de werkgroep wordt toegekend aan de overwegingen, bepalen samen de sterkte van de aanbeveling. Conform de GRADE-methodiek sluit een lage bewijskracht van conclusies in de systematische literatuuranalyse een sterke aanbeveling niet a priori uit, en zijn bij een hoge bewijskracht ook zwakke aanbevelingen mogelijk. De sterkte van de aanbeveling wordt altijd bepaald door weging van alle relevante argumenten tezamen.

 

Randvoorwaarden (Organisatie van zorg)

In de knelpuntenanalyse en bij de ontwikkeling van de richtlijn is expliciet rekening gehouden met de organisatie van zorg: alle aspecten die rand voorwaardelijk zijn voor het verlenen van zorg (zoals coördinatie, communicatie, (financiële) middelen, menskracht en infrastructuur). Randvoorwaarden die relevant zijn voor het beantwoorden van een specifieke uitgangsvraag maken onderdeel uit van de overwegingen bij de bewuste uitgangsvraag. Meer algemene, overkoepelende, of bijkomende aspecten van de organisatie van zorg worden behandeld in module 7 Organisatie van zorg.

 

Indicatorontwikkeling

Gelijktijdig met het ontwikkelen van de conceptrichtlijn werden er interne kwaliteitsindicatoren ontwikkeld om het toepassen van de richtlijn in de praktijk te volgen en te versterken.

 

Meer informatie over de methode van indicatorontwikkeling is op te vragen bij het Kennisinstituut van de Federatie Medisch Specialisten (secretariaat@kennisinstituut.nl). Indicatoren worden tijdens de commentaarfase ontwikkeld.

 

Kennislacunes

Tijdens de ontwikkeling van deze richtlijn is systematisch gezocht naar onderzoek waarvan de resultaten bijdragen aan een antwoord op de uitgangsvragen. Bij elke uitgangsvraag is door de werkgroep nagegaan of er (aanvullend) wetenschappelijk onderzoek gewenst is om de uitgangsvraag te kunnen beantwoorden. Een overzicht van de onderwerpen waarvoor (aanvullend) wetenschappelijk van belang wordt geacht, is als aanbeveling in de bijlage Kennislacunes beschreven (onder aanverwante producten).

 

Commentaar- en autorisatiefase

De conceptrichtlijn wordt aan de betrokken (wetenschappelijke) verenigingen en (patiënt) organisaties voorgelegd ter commentaar. De commentaren worden verzameld en besproken met de werkgroep. Naar aanleiding van de commentaren wordt de conceptrichtlijn aangepast en definitief vastgesteld door de werkgroep.

De definitieve richtlijn wordt aan de deelnemende (wetenschappelijke) verenigingen en (patiënt) organisaties voorgelegd voor autorisatie en door hen geautoriseerd dan wel geaccordeerd.

 

Literatuur

Brouwers MC, Kho ME, Browman GP, et al. AGREE Next Steps Consortium. AGREE II: advancing guideline development, reporting and evaluation in health care. CMAJ. 2010;182(18):E839-42. doi: 10.1503/cmaj.090449. Epub 2010 Jul 5. Review. PubMed PMID: 20603348.

Medisch Specialistische Richtlijnen 2.0 (2012). Adviescommissie Richtlijnen van de Raad Kwalitieit. https://richtlijnendatabase.nl/over_deze_site/richtlijnontwikkeling.html

Schünemann H, Brożek J, Guyatt G, et al. GRADE handbook for grading quality of evidence and strength of recommendations. Updated October 2013. The GRADE Working Group, 2013. Available from http://gdt.guidelinedevelopment.org/central_prod/_design/client/handbook/handbook.html.

Schünemann HJ, Oxman AD, Brozek J, et al. Grading quality of evidence and strength of recommendations for diagnostic tests and strategies. BMJ. 2008;336(7653):1106-10. doi: 10.1136/bmj.39500.677199.AE. Erratum in: BMJ. 2008;336(7654). doi: 10.1136/bmj.a139. PubMed PMID: 18483053.

Ontwikkeling van Medisch Specialistische Richtlijnen: stappenplan. Kennisinstituut van Medisch Specialisten.

Van Everdingen JJE, Burgers JS, Assendelft WJJ, et al. Evidence-based richtlijnontwikkeling. Bohn Stafleu Van Loghum 2004.

Zoekverantwoording

Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.