Anamnese en CVI-screeningsvragenlijsten

Laatst beoordeeld: 25-09-2019

Uitgangsvraag

Op welke wijze dienen kinderen op CVI gescreend te worden?

 

Om de uitgangsvraag te beantwoorden heeft de werkgroep een aantal deelvragen geformuleerd ten aanzien van het screenen op CVI:

  1. Welke vragen naar de karakteristieken van CVI dienen tijdens de anamnese gesteld te worden aan ouders van een kind met zorg rond visus/kijkgedrag?
    • Welke patiëntengroepen (met welke aandoeningen) hebben een verhoogd risico op het CVI?
  2. Welke CVI-screeningsvragenlijsten dienen bij voorkeur gehanteerd te worden indien de zorgprofessional op basis van de anamnese een sterke verdenking heeft op CVI?
    • Bij welke patiëntengroepen is standaard screening op CVI (door middel van CVI-screeningsvragenlijsten) wenselijk?

Aanbeveling

Voer als zorgprofessional een gestructureerde anamnese uit bij een kind dat in verband met zorgen omtrent het visueel functioneren.

 

Vraag tijdens de gestructureerde anamnese de volgende aspecten uit:

  • zwangerschapscomplicaties (bijvoorbeeld infecties, medicijnen);
  • duur zwangerschap en geboortegewicht (<37 weken of <2000 g);
  • APGAR-score, <5;
  • complicaties na de geboorte (bijvoorbeeld hypoglykemie, infectie) ziekenhuisopnames (bijvoorbeeld cerebrale schade door complicaties tijdens operatie, cerebrale infecties);
  • ernstig craniaal trauma;
  • ontwikkeling(smijlpalen)
  • zorgen omtrent het visuele functioneren;
  • afwijkingen gevonden bij beeldvorming van de hersenen, indien verricht;
  • genetische diagnose t.a.v. aanlegstoornissen in de hersenen, indien gekend.

 

Verdenk een kind op CVI als sprake is van een belaste pre- en/of perinatale voorgeschiedenis en zorg omtrent het visueel functioneren.

 

Overweeg om een CVI – screeningsvragenlijst af te nemen bij kinderen, die zich melden bij een zorgprofessional in verband met zorgen omtrent het visueel functioneren, indien de gestructureerde anamnese aanleiding geeft tot verdenking op CVI:

 

Gebruik bij kinderen jonger dan 24 maanden de PreVIAS vragenlijst:(https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25173177)

 

Gebruik bij kinderen ouder dan 24 maanden de Vlaamse CVI-screeningsvragenlijst:

(https://www.researchgate.net/publication/51633245_Screening_for_Cerebral_Visual_Impairment_Value_of_a_CVI_Questionnaire)

 

Overweeg een CVI-screeningsvragenlijst af te nemen bij kinderen die onder het landelijke follow-up programma van de neonatologen vallen (ook wel NICU follow-up groep genoemd) bij:

  • 24 maanden (PreVIAS).

 

Overweeg een CVI-screeningsvragenlijst af te nemen bij kinderen met cerebrale parese (GMFCS 1 t/m 5) bij:

  • 24 maanden (PreVIAS);
  • drie jaar (Vlaamse);
  • vijf jaar (Vlaamse).

 

Overweeg een CVI-screeningsvragenlijst af te nemen bij kinderen met een ontwikkelingsstoornis of niet-aangeboren hersenletsel (NAH) bij:

  • 12 en 24 maanden (PreVIAS);
  • drie jaar (Vlaamse);
  • ouder dan vijf jaar - of op het moment dat de diagnose NAH of ontwikkelingsstoornis is gesteld (Vlaamse).

 

Stuur kinderen door naar een oogarts of orthoptist, wanneer de gestructureerde anamnese en de eventuele screening middels een CVI-vragenlijst daar aanleiding toe geven.

 

Stuur kinderen bij 24 maanden door naar een oogarts of orthoptist wanneer zij behoren tot de volgende categorieën:

  • kinderen die onder het landelijke follow-up programma van de neonatologen vallen (ook wel NICU follow-up groep genoemd);
  • kinderen met cerebrale parese (GMFCS 1 t/m 5);
  • kinderen met een ontwikkelingsstoornis of niet-aangeboren hersenletsel (NAH).

Overwegingen

In het algemeen komen kinderen met CVI op drie manieren binnen in het diagnostisch proces (zie de module ‘Organisatie van zorg’) namelijk:

  1. Ouders maken zich zorgen over het visueel functioneren van hun kind. Indien dit wordt onderkend door huisarts of jeugdarts, met behulp van de gestructureerde anamnese, is een verwijzing naar de oogarts en orthoptist op zijn plaats. In dit geval maakt de arts een inschatting of er mogelijk risico’s voor CVI zijn, en past hier het oogheelkundig onderzoek op aan.
  2. Kinderen met een verhoogd risico op CVI, waarbij er vanuit de patiënt of ouders niet noodzakelijk een hulpvraag geformuleerd wordt. Voor deze groep is mogelijk meer actieve screening (door middel van CVI-screeningsvragenlijsten) noodzakelijk.
  3. Kinderen die in het kader van de richtlijn van de NVAVG gescreend worden op hun visueel functioneren. Deze richtlijn is momenteel in revisie.

 

Deelvraag 1

De vanuit de literatuur opgestelde lijst van risico’s voor het hebben van CVI is niet uitputtend. Er is wel een duidelijke categorisatie mogelijk.

Bij de volgende kinderen zou gedacht kunnen worden aan CVI:

  • aanlegstoornissen van de hersenen;
  • aandoeningen of gebeurtenissen die leiden tot hersenschade tijdens de hersenontwikkeling:
      • prenataal;
      • perinataal;
      • postnataal.

 

Bij elk kind dat bij een zorgprofessional komt in verband met zorgen omtrent het visuele functioneren of voor een regulier bezoek, dienen de volgende elementen in de anamnese aan bod te komen om het risico op CVI op te sporen:

  • zwangerschapscomplicaties (bijvoorbeeld infecties, medicijnen);
  • duur zwangerschap en geboortegewicht (<37 weken of <2000 g);
  • APGAR-score, <5 (Shah, 2006);
  • complicaties na de geboorte (bijvoorbeeld hypoglykemie, infectie) ziekenhuisopnames (bijvoorbeeld cerebrale schade door operatiecomplicaties, cerebrale infecties);
  • ernstig hersentrauma;
  • ontwikkeling(smijlpalen) (bijvoorbeeld vertraagde ontwikkeling op vlak van motoriek, taal, cognitie, (regulier of speciaal onderwijs);
  • zorgen omtrent het visuele functioneren;
  • afwijkingen in de beeldvorming van de hersenen, indien verricht;
  • genetische diagnose, indien bekend.

 

Deelvraag 2

Bij alle vragenlijsten is de sensitiviteit en specificiteit matig tot goed, maar voor screeningsdoeleinden voor alle kinderen nog te laag, omdat men te veel fout positieven en fout negatieven krijgt. Geen enkele CVI-screeningsvragenlijst is bovendien onderzocht in een normaal ontwikkelende populatie. Daarom adviseren wij om de vragenlijst enkel te gebruiken bij kinderen die behoren tot de hoog-risicogroep.

 

Daarnaast is er geen enkele vragenlijst die alle domeinen van CVI voldoende goed screent en is er geen enkele vragenlijst die alle leeftijdsgroepen kan bevragen. Ook lijken de vragenlijsten gevoelig voor fout-positieven bij kinderen met gedrags- en/of emotionele problemen (Geldof, 2015).

 

De PreVIAS van Garcia (2014) lijkt een goed screeningsinstrument om in eerste instantie de kinderen met een vertraagde visuele maturatie te onderscheidenscheiden van de normaal ontwikkelende groep (wat visuele maturatie betreft) van kinderen jonger dan 24 maanden. Wel dient deze vragenlijst nog verder onderzocht te worden naar predictieve validiteit. Met name kinderen met vertraagde visuele maturatie kunnen nog “normaliseren”. Anderszins kan er sprake zijn van een voorteken van CVI, of kan de vertraagde visuele maturatie een teken zijn van een oculaire aandoening, aangezien 41% van de kinderen met strabisme en 22% van de kinderen met een bleke papil een abnormale visuele maturatie vertoonden.

 

Hoewel de vragenlijst van Ortibus (2011) een goede AUC curve vertoont zeker op basis van de 7 geselecteerde items, is deze vooral bestudeerd in relatie tot een objectherkenningsbatterij, waar visueel-ruimtelijke- en aandacht aspecten (dorsale stroom aspecten) wel in verweven zitten. De onderzoeksgroep bevatte evenwel geen kinderen die enkel dorsale stroom problemen vertoonden. Bovendien werd enkel een groep van kinderen met een ontwikkelingsleeftijd tussen 2,75 en 6,5 jaar bestudeerd.

 

De CVI motor questionnaire heeft een zeer goede accuratesse, specificiteit en sensitiviteit maar is niet gevalideerd ten opzichte van een duidelijk omschreven CVI batterij.

 

Ondertussen werden binnen een project van het Erasmus + (www.teachcvi.net) drie nieuwe vragenlijsten ontwikkeld, die rekening houden met bovenstaande zeven items. Daarbij werd een poging ondernomen om de lacunes in de huidig beschikbare vragenlijsten (geen vragenlijst beschikbaar voor kinderen jonger dan drie jaar, voor kinderen met een meervoudige motorische beperking en voor kinderen tussen zes en twaalf jaar) op te vangen.

 

Er werd getracht om de vragenlijst beknopt te houden om het voor ouders en hulpverleners haalbaar te houden. De vragenlijsten werden echter nog niet onderzocht, noch naar betrouwbaarheid, noch naar validiteit.

 

Alhoewel de vragenlijsten niet optimaal onderzocht zijn, adviseert de werkgroep om wel een CVI-vragenlijst te gebruiken. Deze lijsten zorgen voor een semigestructureerd interview naar visus en kijkgedrag. Sommige hebben een duidelijke screeningswaarde. Bij elk kind dat bij een zorgprofessional komt in verband met zorgen omtrent het visuele functioneren, of bij een regulier bezoek, wordt geadviseerd om screening (door middel van CVI-screeningsvragenlijsten) op CVI te overwegen, vanzelfsprekend indien refractieafwijkingen en andere oogheelkundige aandoeningen zijn uitgesloten. Wees daarbij alert dat CVI ook naast refractieafwijkingen of andere oogheelkundige aandoeningen kan voorkomen.

 

Deelvraag 1 en 2

De werkgroep is van mening dat een gestructureerde anamnese uitgevoerd dient te worden bij een kind dat bij een zorgprofessional komt in verband met zorgen omtrent het visuele functioneren, of bij een regulier bezoek. Indien de gestructureerde anamnese aanleiding geeft tot verdenking op CVI zal overwogen kunnen worden om een CVI – screeningsvragenlijst af te nemen.

 

Er zijn drie groepen waarbij de afname van een CVI-screeningsvragenlijst volgens de werkgroep geïndiceerd is, ongeacht of ouders/verzorgers al dan niet hun zorgen over visus en/of kijkgedrag hebben geuit. Deze groepen hebben een hogere a priori risico op CVI.

  1. Prematuren met zwangerschapsduur van <30 weken en/of geboortegewicht <1000 gram (gebaseerd op de NICU follow up groep).
  2. Cerebrale parese.
  3. Cognitieve ontwikkelingsachterstand.

 

Groep A: Zwangerschapsduur van <30 weken en/of geboortegewicht <1000 gram

Op basis van een classificatiesysteem, opgesteld voor onderzoeksdoeleinden, heeft Geldof (2015) bij 24% van de ernstig prematuren geboren na een zwangerschapsduur <32 weken en/of een zeer laag geboortegewicht (<1500 gram) CVI geclassificeerd; 3,8 keer zo vaak als in de controlegroep. Er is op basis van dit onderzoek geen uitspraak te doen bij hoeveel procent van deze kinderen daadwerkelijk een klinische diagnose CVI werd gesteld. Bij evaluatie op 5-jarige leeftijd was er naar mening van de auteurs voor geen van de als CVI geclassificeerde kinderen noodzaak voor visuele revalidatie.

 

In Zweden wordt in een studie naar ROP bij prematuren (<27 weken en/of <1500 gram) bij 1 tot 2% gesproken van CVI met lage visus (VA <0,3) (Holmström, 2014; Larsson, 2005). Deze studies zijn niet in de search naar voren gekomen omdat zij primair ROP onderzoeken en ook niet in het abstract CVI vermelden. Dit kan dus een onderschatting zijn omdat er niet gericht op CVI onderzocht is en CVI met (sub)normale visus gemist is. Hoe lager het geboortegewicht en/of hoe korter de geboortetermijn hoe groter het risico op CVI (Jacobson, 2000).

Alhoewel er maar enkele studies zijn, is de werkgroep van mening dat, ernstige prematuren gescreend dienen te worden. In de studies wordt als grens voor ernstige prematuriteit 1500 gram aangehouden. Echter in de sectie leidraad neonatale follow up - NICU follow up van de NVK (2015) wordt een landelijke follow-up geadviseerd voor prematuren <30 weken en/of geboortegewicht <1000 gram. Ook prematuren met ernstige cerebrale pathologie worden hierin gevolgd. Dit is bij uitstek de groep die risico loopt op CVI en waarbij screening (door middel van CVI-screeningsvragenlijsten) zinvol is. Het betreft prematuren na asfyxie, ernstige witte stof afwijkingen (cysteuze PVL, na bacteriële/virale/schimmel/gistinfectie), afwijkingen aan parenchym (hypoxische/ischemische schade, veneus of arterieel infarct, cerebraal veneuze trombose), afwijkingen aan cerebellum, basale kernen dan wel thalamus en posthemorragische ventrikeldilatatie (VI >p97 vlg Levene).

 

In de literatuur wordt niet aangegeven op welke leeftijd deze kinderen gescreend moeten worden. Vanuit onze expertise, adviseren wij om deze kinderen te screenen (door middel van CVI-screeningsvragenlijsten) op CVI, tijdens het onderzoek bij de kinderarts bij 24 maanden, drie jaar en vijf jaar. Deze leeftijden werden gekozen, omdat dan volgens de werkgroep door gespecialiseerde oogartsen/orthoptisten onderzoek naar CVI kan worden verricht. Tot 24 maanden is de PreVIAS een goed screeningsinstrument. Op driejarige leeftijd in verband met de voorbereiding op het basisonderwijs kan op indicatie gescreend worden. Vijfjarige leeftijd is bepaald, omdat kinderen op zesjarige leeftijd starten met lezen en schrijven. Dit is vaak een moment dat CVI beperkend kan gaan worden, ook bij die kinderen die enkel dorsale stroomproblemen vertonen.

 

Op de leeftijd van 24 maanden kan de PreVIAS gebruikt worden. Voor de leeftijden drie en vijf jaar zou de Vlaamse CVI-vragenlijst gebruikt kunnen worden, met die beperking dat er dan voornamelijk gekeken wordt naar objectherkenning/ventrale stroom. Daarnaast is het natuurlijk zinvol om te verwijzen naar een oogarts, orthoptist en/of kinderneuroloog bij volg- en/of fixatieproblemen en bij zorgen van ouders.

 

Groep B: cerebrale parese

Ook kinderen met cerebrale parese vormen een risicogroep voor CVI (Fazzi, 2009). De visuele problemen werden vaker gezien bij personen met een spastische quadriplegie dan bij personen met een spastische diplegie. In het review van Colver (2014) worden visuele problemen (oculair dan wel CVI) beschreven bij 35% van de personen en wordt standaard oogheelkundig/orthoptisch onderzoek geadviseerd. Voor kinderen met cerebrale parese wordt een classificiatiesysteem gehanteerd voor de grof motorische functionele mogelijkheden van het kind om zich te verplaatsen, Grof Motorisch Functionerings Classificatie Systeem (GMFCS). De GMFCS heeft 5 klassen, van 1 (minst aangedaan) tot 5 (meest aangedaan).

 

Voor de kinderen met cerebrale parese (GMFCS 1 t/m 5) wordt een screening (door middel van CVI-screeningsvragenlijsten) voorgesteld op de leeftijden van 24 maanden, drie jaar en vijf jaar. Op de leeftijd van 24 maanden kan de PreVIAS gebruikt worden. Voor de leeftijden drie en vijf jaar zou de Vlaamse CVI-vragenlijst gebruikt kunnen worden, met die beperking dat er dan voornamelijk gekeken wordt naar objectherkenning/ventrale stroom. Daarbij dienen wij te vermelden dat elke bestaande vragenlijst zijn beperkingen heeft.

Kinderen met hersenletsels na de leeftijd van twee jaar (NAH, zowel traumatisch als niet traumatisch) vormen eveneens een grote risicogroep voor CVI (Kivlin, 2000; Philips & Dutton, 2014). Hoewel er geen richtlijnen bestaan voor deze doelgroep, adviseren wij minstens een screening van de visuele perceptie door middel van vragenlijsten. Daarvoor zullen dus afhankelijk van het type en ernst van de gevolgen, de (Vlaamse) CVI vragenlijst en/ of de CVI motor questionnaire van toepassing zijn.

 

Groep C cognitieve ontwikkelingsachterstand

Kinderen die een vertraagde cognitieve ontwikkeling (ongeacht de oorzaak) doormaken zijn ook een risicogroep voor CVI. In 5 tot 20% van personen met een verstandelijke beperking wordt CVI met een lage visus aangetoond (Nielsen, 2007; van Isterdael, 2006; Warburg, 2001). Ook voor deze kinderen adviseren wij aanvullende screening (door middel van CVI-screeningsvragenlijsten) op CVI. In de nieuwe richtlijn etiologie bij verstandelijke beperking is in overleg met de werkgroep kinderoogheelkunde afgesproken, dat personen met een vertraagde ontwikkeling niet standaard naar de oogarts gestuurd worden. De werkgroep adviseert gezien het toch vrij hoge percentage van CVI bij 12 en 24 maanden de PreVIAS vragenlijst. Bij drie jaar en bij vijf jaar of ouder, afhankelijk van het moment van diagnose, adviseert de werkgroep de Vlaamse CVI-vragenlijst.

 

Kinderen ouder dan vijf jaar waarover in het verleden niet eerder zorgen omtrent het visueel functioneren waren en die niet behoorden tot de risicogroepen van CVI, kunnen op latere leeftijd te maken krijgen met visuele problemen. Het is belangrijk dat de arts, waar het kind op consult komt, een gestructureerde anamnese en CVI-screeningsvragenlijst afneemt.

 

Stuur kinderen door naar een oogarts of orthoptist, wanneer er sprake is van prematuriteit (zwangerschap <37 weken en geboortegewicht <2000 gram) en/of als er duidelijke aanwijzingen zijn van perinatale en/of postnatale schade) en indien de screeningsvragenlijst is afgenomen en hoog scoort op CVI. Omdat de oorzaak van CVI multifactorieel is en het op dit moment niet mogelijk is om zwaartepunten aan te wijzen in de items van de CVI-screeningsvragenlijst of de observaties van de ouders, zijn geen specifieke verwijscriteria in deze anamnestische fase aan te geven.

Inleiding

CVI is momenteel de meest frequente oorzaak van visuele beperking bij kinderen. CVI heeft een grote impact op verschillende ontwikkelingsdomeinen (Hall Lueck & Dutton, 2015; Kong, 2012) en het is dan ook van cruciaal belang dat het vroegtijdig wordt ontdekt om aldus gerichte interventie mogelijk te maken (Alimović, 2013). In deze module wordt aangegeven bij welke patiëntengroepen (met welke aandoeningen) zorgprofessionals extra alert moeten zijn op CVI. Op basis van het inzicht van de patiëntengroepen zal vastgesteld worden welke anamnestische vragen bruikbaar zijn om het risico op CVI aan te tonen of uit te sluiten.

 

De vraag rijst of en zo ja, welke, vragenlijsten gebruikt kunnen worden om te screenen op CVI-karakteristieken in de vooraf bepaalde risicogroepen en of zij betrouwbaar en valide zijn. Vervolgens zal aangegeven worden bij welke patiëntengroepen standaard screening (door middel van CVI-screeningsvragenlijsten) voor CVI mogelijk wenselijk is. Op basis van de resultaten van de vragenlijsten zou dan gerichter verwezen kunnen worden voor verder diagnostisch onderzoek.

 

De karakteristieken van CVI variëren van een afwijkend kijkgedrag, bijvoorbeeld afwijkingen in visueel gestuurde motoriek en problemen met verwerken van drukke informatie, tot een meer ernstige visuele beperking, waarbij ook gebrekkige herkenning van objecten voorkomt. Tot 50% van de kinderen met cerebrale parese (CP) hebben visueel perceptuele problemen (Ego, 2015). Bij kinderen met een vroeggeboorte in de voorgeschiedenis zijn geen exacte cijfers bekend. Inmiddels heeft CVI prematuren retinopathie (ROP) vervangen als meest voorkomende oorzaak voor slechtziendheid bij prematuur geborenen (Solebo, 2017; Ortibus, 2009). Meer dan 90% van de kinderen met CVI en een lage visus (gezichtsscherpte van 0,3 of lager) zijn meervoudig beperkt (Boonstra, 2012). Dit maakt de herkenning nog moeilijker. Kinderen met een vermoeden van CVI of ouders met een zorg omtrent visueel kijkgedrag komen daarnaast bij verschillende zorgprofessionals terecht, die vaak onvoldoende op de hoogte zijn van wat CVI is, hoe dit te herkennen is en hoe men dient te verwijzen.

Conclusies

Deelvraag 1

Zeer laag

GRADE

Vanuit de literatuur zijn de volgende risico’s voor het hebben van CVI geïdentificeerd:

 

blootstelling aan drugs of medicijnen in utero, intra-uteriene infecties als cytomegalovirus, vroeggeboorte, zeer laag geboortegewicht, zuurstoftekort bij de geboorte, lage APGAR scores, spoedsectio’s, neonatale hypoglykemie, reanimatie, aanlegstoornissen van de hersenen, microcefalie, hydrocephalus, genetische afwijkingen, metabole stoornissen, hersenbloedingen of herseninfarcten, periventriculaire leukomalacie, intracraniale cystes, hersentumoren, infectieziekten zoals meningitis of encefalitis of diabetische coma, complicaties tijdens een operatie, cerebral palsy, hypotonie, en epilepsie (met name West syndroom/ infantiele spasmes), verstandelijke beperking.

 

Bronnen (Bosch, 2014; Nadeem, 2015; Hamilton, 2010; Dufresne, 2014; Self, 2012; Coats 2000; Van Splunder, 2004; Castano, 2000; Yalnizoglu, 2006; Khan, 2007; Li, 2015; Chaudhary, 2012; Shen, 2009; Poggi, 2000)

 

Deelvraag 2

Redelijk

GRADE

De preverbal visual assessment (PreVIAS) heeft een goede specificiteit, en een matige sensitiviteit en accuracy voor het opsporen van een afwijkende visuele maturatie

 

Bronnen (Garcia-Ormaechea, 2014)

 

Redelijk

GRADE

De CVI-vragenlijst heeft een matige accuratesse, een goede specificiteit en een matig tot goede sensitiviteit voor het opsporen van voornamelijk ventrale stroom deficits.

 

Bronnen (Ortibus, 2011)

 

Redelijk

GRADE

De structured question inventory en de CVI motor questionnaire zijn niet gevalideerd tegen een externe referentiestandaard.

 

Bronnen (MacIntyre-Beon, 2012; Philip, 2016; Salavati, 2017)

Samenvatting literatuur

Resultaten

Deelvraag 1

Er werden 13 studies gevonden die beschrijven bij welke aandoeningen CVI voorkomt.

Deze studies zijn onder te verdelen in de vier categorieën zoals reeds aangegeven in de inleiding van deze module.

  1. genetische aandoeningen en genetische aanlegstoornissen van de hersenen. (Khan, 2007). Zie hiervoor de uitgewerkte vraag in de module ‘Genetische aandoeningen’;
  2. pre- of perinatale schade: moeder gebruikte medicatie tijdens de zwangerschap zoals RAS-blokkers (Nadeem, 2015) of methadon (Hamilton, 2010), infectie tijdens de zwangerschap (Coats, 2000), neonatale hypoglykemie (Yalnizoglu, 2006) cerebrale complicaties bij (vroeg-)geboorte (Khetpal 2007);
  3. postnatale incidenten waarbij een aanzienlijke belemmering van zuurstof of bloedvoorziening van de hersenen optreedt: (craniocerebraal trauma (Pogi, 2000), ALTE, hartoperatie met perioperatieve complicaties (Shen, 2009) en infecties zoals meningitis (Chaudhary, 2012);

 

Er werden 12 studies gevonden die risicofactoren beschrijven voor CVI, deze zijn opgenomen in de evidence-tabel. In deze 12 studies werden de volgende risicofactoren en comorbiditeiten genoemd: blootstelling aan drugs of medicijnen in utero, intra-uteriene infecties als cytomegalovirus, vroeggeboorte, zeer laag geboortegewicht, zuurstoftekort bij de geboorte, lage APGAR scores, spoedsectio’s, neonatale hypoglykemie, reanimatie, aanlegstoornissen van de hersenen, microcefalie, hydrocephalus, genetische afwijkingen, metabole stoornissen, hersenbloedingen of herseninfarcten, periventriculaire leukomalacie (PVL), intracraniale cystes, hersentumoren, infectieziekten zoals meningitis of encefalitis of diabetisch coma, complicaties tijdens een operatie, cerebrale parese, hypotonie, en epilepsie (met name West syndroom/ infantiele spasmes), verstandelijke beperking

(Bosch, 2014; Chen, 1992; Geldof, 2015; Houliston, 1999; Huo, 1999; Khetpal, 2007; MacIntyre-Beon, 2013; Ortibus, 2009; Ozturk, 2016; Shah, 2006; Van Genderen, 2012; Wong, 1991).

 

Beschrijving studies

Deelvraag 2

Er werden vijf studies geselecteerd. Eén studie werd uitgevoerd in Spanje bij kinderen onder de 24 maanden (gemiddeld 10 tot 11 maanden) (Garcia-Ormaechea, 2014). Er werden 220 kinderen bestudeerd met een normale visuele maturatie en 92 kinderen met een abnormale visuele maturatie. De test die onderzocht werd was een preverbal visual assessment (PreVIAS), gericht op het evalueren van afwijkende visuele maturatie. Deze test bestond uit 30 vragen verdeeld over vier cognitieve domeinen: visual attention, visuele communicatie, visuele motor coördinatie en visuele verwerking. De test scoort vervolgens of de visuele domein score passend of niet passend is voor een kind van die leeftijd. Als één domein niet passend was, dan kreeg een kind de diagnose abnormale visuele maturatie. Deze resultaten werden vergeleken met klinisch visueel gedragsonderzoek op dezelfde vier domeinen. Gezichtsscherpte werd onderzocht met de ‘Lea grating paddles’ (bordjes met verschillende rasters met gezichtsscherpte variërend tussen 0 tot 16 cycli per graad). Oogbeweging, refractie, fundoscopie en visueel gedragsonderzoek werden uitgevoerd. Voor dit laatste werd een testbatterij ingezet, gebaseerd op het VAP-CAP (Visual Assessment Procedure – Capacity, Attention and Processing) onderzoek. Deze klinische batterij bestond uit 51 items die dezelfde vier domeinen als de vragenlijst beslaan. Kinderen die op de vier domeinen leeftijdsadequaat scoorden, werden als normaal beschouwd. Zodra er één domein afwijkend was, werd de volledige score als abnormale visuele maturatie aangezien.

 

In Schotland werd een ‘question inventory’ ontwikkeld en beschreven in een brief aan de editor (MacIntyre-Beon, 2012). Deze question inventory was onderverdeeld in zeven secties: gezichtsveld, perceptie van bewegingen, zoeken, geleiden van bewegingen, aandacht, crowding, herkenning en navigatie. Deze question inventory werd niet gevalideerd met een externe referentiestandaard. De interne betrouwbaarheid werd onderzocht bij 36 kinderen met problematische CVI (gemiddeld 10,8 jaar) en 156 kinderen die standaard onderwijs bezochten (gemiddeld 8,2 jaar) met Cronbach’s alfa (onderzoekt de variantie in het antwoord op individuele vragen ten opzichte van antwoorden voor de hele sectie) en de intra-rater reliability. De intra-rater reliability werd onderzocht door de vragenlijst tweemaal af te nemen bij 19 families met een week tussentijd.

 

Bovengenoemde question inventory werd ondertussen aangepast voor gebruik in India bij kinderen onder de 18, verwezen naar een CVI-consultatie (Philip, 2016). Deze question inventory werd niet gevalideerd met een referentietest. Wel werd de face validity, construct validity en internal consistency beschreven. Van deze vragenlijst werd geen test-retest reliability beschreven.

 

In België werd de Vlaamse CVI-vragenlijst ontwikkeld (Ortibus, 2011). Deze vragenlijst bevatte 46 vragen op zes domeinen: visuele attitude, ventrale en dorsale stroom functies, complexe (visuomotorische) mogelijkheden, gebruik van andere zintuigen en geassocieerde CVI-kenmerken.

Deze vragenlijsten werd onderzocht bij 91 kinderen (gemiddeld 82 maanden; 45% met cerebrale parese, 12% met autismespectrumstoornissen en 3% met ontwikkelingsdyspraxie) met een verdenking op CVI vanwege gedragsmatige kenmerken of een klinisch onderzoek. De kinderen ondergingen een diagnostische evaluatie tijdens een face-to-face onderzoek waarbij gekeken werd naar de aanwezigheid van cerebrale parese, zwangerschapsduur, geboortegewicht en geslacht.

 

De aanwezigheid van neurologische ontwikkelingsstoornissen zoals autismespectrumstoornissen en epilepsie werd ook beschreven. De vragenlijst werd gevalideerd tegen de ‘L94’, een objectherkenningsbatterij. Verschillende somscores werden bestudeerd.

 

Een ander onderzoek gebruikte een scoringslijst van de motorische vaardigheden van kinderen met CP om de aan/afwezigheid van CVI aan te tonen. Deze scoringslijst, de ‘CVI motor questionnaire’ werd ontwikkeld voor fysiotherapeuten en ergotherapeuten (Salavati, 2017) in een drie ronden durende Delphi survey. Goede face validity en usability werden gevonden. Deze scoringslijst werd gevalideerd ten opzichte van de diagnose van CVI, reeds gesteld door externe onderzoekers. De criteria voor toekenning van het label CVI zijn evenwel niet duidelijk.

 

Resultaten

Specificiteit

De specificiteit van de Preverbal Visual assessment was 86,5% voor visuele attentie, 89,5% voor visuele communicatie, 81,5% voor visuele motor coördinatie en 81,3% voor visuele verwerking (Garcia-Ormaechea, 2014).

 

De specificiteit van de Vlaamse CVI-vragenlijst (somscore gebaseerd op zeven items) bedroeg 70 tot 90%, afhankelijk van het aantal meegenomen items.

 

De CVI motor questionnaire heeft een specificiteit van 0,96 voor GMFCS 1 tot 3 en 0,98 voor GMFCS 4 en 5.

 

Sensitiviteit

De sensitiviteit van de Preverbal Visual assessment was 79% voor visuele attentie, 64% voor visuele communicatie, 77,9% voor visuele motor coördinatie en 67,5% voor visuele verwerking (Garcia-Ormaechea, 2014).

 

De sensitiviteit van de Vlaamse CVI-questionnaire (som score gebaseerd op de 6 sub schalen) bedroeg 0,9, bij een somscore van 3.

 

De CVI-motor questionnaire heeft een sensitiviteit van 1 voor de GMFCS-levels 1 tot 3 en van 0,97 voor GMFCS-levels 3 tot 4.

 

Accuratesse (onder de ROC-curve)

De accuratesse van de Preverbal Visual assessment was 83% voor visuele attentie, 77% voor visuele communicatie, 80% voor visuele motor coördinatie en 74% voor visuele verwerking (Garcia-Ormaechea, 2014).

 

De accuratesse van de CVI-questionnaire was 79% (Ortibus, 2011) voor de L94, op basis van een selectie van 7 items.

 

De CVI-motor questionnaire heeft een AUC (accuracy onder de curve) van 0,99 voor GMFCS 1 tot 3 en 1 voor GMFCS-niveaus 4 en 5.

 

Test-hertest betrouwbaarheid

De test-hertest betrouwbaarheid werd enkel uitgevoerd bij de PreVIAS en bedroeg 97% voor visuele attentie, 94% voor visuele communicatie, 98% voor visuele motor coördinatie en 98% voor visuele verwerking (Garcia-Ormaechea, 2014).

 

Bij de MacIntyre-Beon, 2012 kan geen uitspraak gedaan worden over de sensitiviteit, specificiteit en accuratesse.

 

Bewijskracht van de literatuur

Deelvraag 1

De gevonden studies betroffen alle cross-sectionele studies en in enkele gevallen kleine cohortstudies op basis van veelal retrospectieve analyses. In enkele gevallen waren de onderzoeken vergelijkend van opzet. De bewijskracht van deze studies werd daarom gewaardeerd als zeer laag.

 

Deelvraag 2

De bewijskracht voor de Preverbal visual assessment is met één niveau verlaagd gezien beperkingen in de extrapoleerbaarheid (bias ten gevolge van indirectheid).

 

De bewijskracht voor de CVI-vragenlijst is met één niveau verlaagd gezien beperkingen in de onderzoeksopzet (beperkingen in de onderzoeksopzet, onduidelijkheid over onafhankelijke beoordeling indextest en referentietest).

Zoeken en selecteren

Om de uitgangsvraag te kunnen beantwoorden is een systematische literatuuranalyse verricht naar de volgende vragen:

Deelvraag 1

Welke vragen naar de karakteristieken van CVI dienen tijdens de anamnese gesteld te worden aan ouders met zorg rond visus/kijkgedrag bij hun kind?

 

P: kinderen met mogelijk CVI;

I: anamnese aanlegstoornissen hersenen, ontwikkelingsachterstand, genetische diagnose;

C: kinderen met leer- en gedragsstoornissen en kenmerken van een vertraagde visuele rijping;

O: sensitiviteit/specificiteit van anamnese vragen voor de diagnose CVI.

 

Deelvraag 2

Welke CVI-screeningsvragenlijsten dienen bij voorkeur gehanteerd te worden indien de zorgprofessional op basis van de anamnese een sterke verdenking heeft op CVI?

 

P: patiënten met afwijkend kijkgedrag; moeite met visuele oriëntatie, traag kijken, overheersen van geluid, moeite met visuele selectie, crowding;

I: CVI-screeningsvragenlijsten;

C: -

O: sensitiviteit, specificiteit, klinimetrische eigenschappen.

 

Relevante uitkomstmaten

Deelvraag 1

De werkgroep definieerde niet a priori de genoemde uitkomstmaten, maar hanteerde de

in de studies gebruikte definities.

 

Deelvraag 2

De werkgroep achtte klinimetrische eigenschappen zoals sensitiviteit, specificiteit en de

diagnostische accuratesse voor de besluitvorming kritieke uitkomstmaten.

 

Zoeken en selecteren (Methode)

In de databases Medline (via OVID) en Embase (via Embase.com) is in maart 2017 met relevante zoektermen gezocht naar studies over de etiologie, risicofactoren en anamnese van CVI. De zoekverantwoording is weergegeven onder Verantwoording. De literatuurzoekactie leverde 658 treffers op. Studies werden geselecteerd op grond van de volgende selectiecriteria: systematische reviews, RCT’s (randomized controlled trials), cohortstudies en case series>5 patiënten over (CVI-screenings-)vragenlijsten, geen case reports; taal: Nederlands en Engels, leeftijd: ontwikkelingsleeftijd tot en met 18 jaar, periode: geen beperking, populatie: start- dan wel uitkomst- populatie: volgens één van de drie definities van CVI in het raamwerk, niet aangeboren hersenletsel bij 3 tot 12-jarigen en gepubliceerd in peer-reviewed tijdschriften. Studies over NAH (Niet Aangeboren Hersenletsel) na 12 jaar en functionele visusstoornissen werden geëxcludeerd.

 

Op basis van titel en abstract werden in eerste instantie 60 artikelen voorgeselecteerd waarvan de volledige tekst werd opgevraagd.

 

Deelvraag 1

Mogelijke risicofactoren voor CVI werden in 12 artikelen beschreven, die zijn opgenomen in de evidence-tabel bij deelvraag 1.

 

Deelvraag 2

Vijf onderzoeken zijn opgenomen in de literatuuranalyse bij deelvraag 2. De belangrijkste studiekarakteristieken en resultaten zijn opgenomen in de evidence-tabellen. De beoordeling van de individuele studieopzet (risk of bias) is opgenomen in de risk of bias tabellen.

 

De geëxludeerde artikelen werden opgenomen in de exclusietabel.

Referenties

  1. Alimovic S, Katušic A, Mejaški-Bošnjak V. Visual stimulations' critical period in infants with perinatal brain damage. NeuroRehabilitation. 2013;33(2):251-5.
  2. Boonstra N, Limburg H, Tijmes N, et al. Changes in causes of low vision between 1988 and 2009 in Dutch population of children. Acta Ophthalmol. 2012;90(3):277-86.
  3. Bosch DG, Boonstra FN, Willemsen MA, et al. Low vision due to cerebral visual impairment: differentiating between acquired and genetic causes. BMC ophthalmol. 2014;14:59.
  4. Castano G, Lyons CJ, Jan JE, et al. Cortical visual impairment in children with infantile spasms. J Aapos. 2000;4(3):175-8.
  5. Chaudhary M, Shah DN, Sharma PR. Ocular manifestations of meningitis in children. Journal of Nepal Paediatric Society. 2012;32(2):136-41.
  6. Chen TC, Weinberg MH, Catalano RA, et al. Development of object vision in infants with permanent cortical visual impairment. Am J Ophthalmol. 1992;114(5):575-8.
  7. Coats DK, Demmler GJ, Paysse EA, et al. Ophthalmologic findings in children with congenital cytomegalovirus infection. J Aapos. 2000;4(2):110-6.
  8. Colver A, Fairhurst C, Pharoah PO. Cerebral palsy. Lancet 2014; 383: 1240-9.
  9. Dufresne D, Dagenais L, Shevell MI. Spectrum of visual disorders in a population-based cerebral palsy cohort. Pediatr Neurol. 2014;50(4):324-8.
  10. Ego A, Lidzba K, Brovedani P, et al. Visual-perceptual impairment in children with cerebral palsy: a systematic review. Dev Med Child Neurol. 2015 Apr;57 Suppl 2:46-51.
  11. Fazzi E, Bova S, Giovenzana A, et al. Cognitive visual dysfunctions in preterm children with periventricular leukomalacia. Dev Med Child Neurol 2009; 51: 974-81.
  12. Garcia-Ormaechea I, Gonzalez I, Dupla M, et al. Validation of the Preverbal Visual Assessment (PreVIAS) questionnaire. Early Hum Dev. 2014;90(10):635-8.
  13. Geldof CJ, van Wassenaer-Leemhuis AG, Dik M, et al. A functional approach to cerebral visual impairments in very preterm/very-low-birth-weight children. Pediatr Res. 2015;78(2):190-7.
  14. Genderen M van, Dekker M, Pilon F, et al. Diagnosing cerebral visual impairment in children with good visual acuity. Strabismus. 2012;20(2):78-83.
  15. Hall Lueck A, Dutton GN. Vision and the Brain: Understanding Cerebral Visual Impairment in Children. AFB Press. ISBN: 978-0-89128-639-4. 2015
  16. Hamilton R, McGlone L, MacKinnon JR, et al. Ophthalmic, clinical and visual electrophysiological findings in children born to mothers prescribed substitute methadone in pregnancy. Br J Ophthalmol. 2010;94(6):696-700.
  17. Holmström GE, Källen K, Hellström A, et al. Ophthalmologic outcome at 30 months' corrected age of a prospective Swedish cohort of children born before 27 weeks of gestation: the extremely preterm infants in sweden study. JAMA Ophthalmol. 2014;132(2):182-9. PubMed PMID: 24310059.
  18. Houliston MJ, Taguri AH, Dutton GN, et al. Evidence of cognitive visual problems in children with hydrocephalus: a structured clinical history-taking strategy. Dev Med Child Neurol. 1999;41(5):298-306.
  19. Huo R, Burden SK, Hoyt CS, et al. Chronic cortical visual impairment in children: aetiology, prognosis, and associated neurological deficits. Br J Ophthalmol. 1999;83(6):670-5.
  20. Isterdael CE van, Stilma JS, Bezemer PD, et al. 6,220 institutionalised people with intellectual disability referred for visual assessment between 1993 and 2003: overview and trends. Br J Ophthalmol. 2006;90(10):1297-303. PubMed PMID: 16854828.
  21. Jacobson LK, Dutton GN. Periventricular leukomalacia: an important cause of visual and ocular motility dysfunction in children. Surv Ophthalmol. 2000 Jul-Aug;45(1):1-13.
  22. Khan RI, O'Keefe M, Kenny D, et al. Changing pattern of childhood blindness. Ir Med J. 2007;100(5):458-61.
  23. Khetpal V, Donahue SP. Cortical visual impairment: etiology, associated findings, and prognosis in a tertiary care setting. J Aapos. 2007;11(3):235-9.
  24. Kivlin JD, Simons KB, Lazoritz S, et al. Shaken baby syndrome. Ophthalmology. 2000;107(7):1246-54.
  25. Kong L, Fry M, Al-Samarraie M, et al. An update on progress and the changing epidemiology of causes of childhood blindness worldwide. J Aapos. 2012;16(6):501-7.
  26. Larsson EK, Rydberg AC, Holmström GE. A population-based study on the visual outcome in 10-year-old preterm and full-term children. Arch Ophthalmol. 2005;123(6):825-32. PubMed PMID: 15955984.
  27. Li H, Liu Y, Chen J, et al. Posterior reversible encephalopathy syndrome in patients with hematologic tumor confers worse outcome. World J Pediatr. 2015 Aug;11(3):245-9.
  28. Macintyre-Beon C, Young D, Dutton GN, et al. Cerebral visual dysfunction in prematurely born children attending mainstream school. Doc Ophthalmol. 2013;127(2):89-102.
  29. Macintyre-Beon C, Young D, Calvert J, et al. Reliability of a question inventory for structured history taking in children with cerebral visual impairment. Eye. 2012;26(10):1393.
  30. Nadeem S, Hashmat S, Defreitas MJ, et al. Renin Angiotensin System Blocker Fetopathy: A Midwest Pediatric Nephrology Consortium Report. J Pediatr. 2015;167(4):881-5.
  31. Nielsen LS, Skov L, Jensen H. Visual dysfunctions and ocular disorders in children with developmental delay. I. prevalence, diagnoses and aetiology of visual impairment. Acta Ophthalmol Scand. 2007;85(2):149-56. PubMed PMID: 17263780.
  32. Ortibus E, Lagae L, Casteels I, et al. Assessment of cerebral visual impairment with the L94 visual perceptual battery: clinical value and correlation with MRI findings. Dev Med Child Neurol. 2009;51(3):209-17.
  33. Ortibus E, Laenen A, Verhoeven J, et al. Screening for cerebral visual impairment: value of a CVI questionnaire. Neuropediatrics. 2011;42(4):138-47.
  34. Ozturk T, Er D, Yaman A, et al. Changing trends over the last decade in the aetiology of childhood blindness: a study from a tertiary referral centre. Br J Ophthalmol. 2016;100(2):166-71.
  35. Philip SS, Tsherlinga S, Thomas MM, et al. A Validation of an Examination Protocol for Cerebral Visual Impairment Among Children in a Clinical Population in India. J Clin Diagn Res. 2016;10(12):NC01-NC4.
  36. Philip SS, Dutton GN. Identifying and characterising cerebral visual impairment in children: a review. Clin Exp Optom. 2014 May;97(3):196-208.
  37. Poggi G, Calori G, Mancarella G, et al. Visual disorders after traumatic brain injury in developmental age. Brain Inj. 2000;14(9):833-45.
  38. Salavati M, Waninge A, Rameckers EA, et al. Development and face validity of a cerebral visual impairment motor questionnaire for children with cerebral palsy. Child Care Health Dev. 2017;43(1):37-47.
  39. Self L, Dagenais L, Shevell M. Congenital non-central nervous system malformations in cerebral palsy: a distinct subset? Dev Med Child Neurol. 2012;54(8):748-52.
  40. Shah PS, Beyene J, To T, et al. Postasphyxial hypoxic-ischemic encephalopathy in neonates: outcome prediction rule within 4 hours of birth. Arch Pediatr Adolesc Med. 2006;160(7):729-36.
  41. Shen Y, Drum M, Roth S. The prevalence of perioperative visual loss in the United States: a 10-year study from 1996 to 2005 of spinal, orthopedic, cardiac, and general surgery. Anesth Analg. 2009;109(5):1534-45.
  42. Solebo AL, Teoh L, Rahi J. Epidemiology of blindness in children. Arch Dis Child. 2017;102(9):853-857. PubMed PMID: 28465303.
  43. Splunder J van, Stilma JS, Bernsen RM, et al. Prevalence of ocular diagnoses found on screening 1539 adults with intellectual disabilities. Ophthalmology. 2004;111(8):1457-63.
  44. Warburg M. Visual impairment in adult people with moderate, severe, and profound intellectual disability. Acta Ophthalmol Scand. 2001;79(5):450-4. PubMed PMID: 11594977.
  45. Wong VC. Cortical blindness in children: a study of etiology and prognosis. Pediatr Neurol. 1991;7(3):178-85.
  46. Yalnizoglu D, Haliloglu G, Turanli G, et al. Neurologic outcome in patients with MRI pattern of damage typical for neonatal hypoglycemia. Brain Dev. 2007;29(5):285-92.

Evidence tabellen

Evidence table for intervention studies (randomized controlled trials and non-randomized observational studies (cohort studies, case-control studies, case series))1

This table is also suitable for diagnostic studies (screening studies) that compare the effectiveness of two or more tests. This only applies if the test is included as part of a test-and-treat

strategy – otherwise the evidence table for studies of diagnostic test accuracy should be used.

Research question: Welke vragen dienen in de anamnese gesteld te worden bij patiënten die verdacht worden van CVI? (wat zijn risicofactoren voor CVI?)

Study reference

Study characteristics

Patient characteristics 2

Intervention (I)

Comparison / control I 3

 

Follow-up

Outcome measures and effect size 4

Comments

Bosch, 2014

Type of study: cross-sectional study

 

Setting: tertiary care institute for the visually impaired

 

Country: The Netherlands

 

Source of funding: This work has been supported by grants from Stichting ODAS that contributed through UitZicht, Dutch Organization for Health Research and Development (917-86-319 to BBAdV), Dutch Brain Foundation (to BBAdV) and the Vereniging Bartiméus-Sonneheerdt (5781251).

Inclusion criteria:

Diagnosis of CVI; and a first visit over a 10 years period between 1-1-2002 and 1-1-2012 and low vision, defined as a visual acuity of ≤0.3 or <1.6 cycles/cm at 55 cm or a visual field radius of ≤30° degrees

 

Exclusion criteria: a second ocular diagnosis causing low vision, such as cataract or retinopathy of prematurity. Primary (hereditary) optic atrophy or congenital idiopathic nystagmus were excluded based on the history and results during ocular examination by the ophthalmologist. Bilateral amblyopia was excluded as refraction was measured and corrected if necessary.

 

N total at baseline: 309

 

Important prognostic factors2:

Age first examination: 36 (4 months-45 years)

Age most recent examination: 53 (5 months-45 years)

 

Sex: 55 % M

Describe intervention (treatment/procedure/test):

-

Describe control (treatment/procedure/test):-

Length of follow-up:

-

Outcome measures and effect size (include 95%CI and p-value if available):

 

309 individuals with low vision fulfilled the criteria for CVI

 

In 32% (71/221) the gestational age was below 37 weeks, of which two-thirds were born before 35 weeks. In 67% of the cohort a MRI-scan was performed, which was reported normal in only 14% (28/206). Brain anomalies were either caused by a disturbance in the developmental process (e.g. lissencephaly, cortical dysplasia) and white matter disease (e.g. hypomyelinisation) or acquired (e.g. periventricular leucomalacia (PVL), stroke).

 

It was possible to identify one or more possible causes for CVI in 60% of the cohort. In 23% there was evidence of severe perinatal problems, such as ospitalc or infarctions, PVL or post-partum reanimation. In 11% exogenous factors led to brain damage and CVI, such as meningitis or encephalitis, a diabetic coma, or a complication during an operation. Hydrocephalus was present in 6% and West syndrome in 9% of the cohort. A genetic diagnosis was reported in 21%, of which 50% had a proven chromosomal aberration. In half of the persons with a genetic syndrome other factors, such as West syndrome or stroke, may have contributed to the CVI. In the other half the CVI might be associated with the genetic syndrome.

CVI was diagnosed when there was no other ocular diagnosis which could explain the visual impairment or visual field defect, and/or typical features such as poor fixation or crowding, and/or CVI were found at neuropsychological investigation.

Chen, 1992

Type of study: cohort

 

Setting: Albany medical center hospital

 

Country: USA

 

Source of funding: partly by a grant SO7RR05394-28 from the Biomedical Research Support Grant Program, Division of Research Resources , NIH; and by an unrestricted grant from Research to prevent blindness, New York, New York

Inclusion criteria: a review of the records showed 30 infants who were between 6 and 12 months old who had sustained CVI when they were initially examined between 1982 and 1990

 

Exclusion criteria: transient cortical visual impairment,

 

N total at baseline: 30

 

Important prognostic factors2:

For example

age ± SD:

I:

C:

Sex: 43% M

Describe intervention (treatment/procedure/test):

-

Describe control (treatment/procedure/test):

-

Length of follow-up: minimum 12 months

 

Loss-to-follow-up:

-

 

Incomplete outcome data:

-

 

 

Outcome measures and effect size (include 95%CI and p-value if available):

 

Histories and developmental assessments of the 30 infants indicated developmental delay in 22 infants (73%), seizures in 17 infants (57%), cerebral palsy in 10 infants (33%), and prematurity in 9 infants (30%). Five infants had hearing deficits (17%), and 2 infants had microcephaly (7%).

Perinatal association: hydrocephalus in 9 infants (30%). Other associations included hypoxia or postnatal asphyxia in 8 infants (27%), and intracranial haemorrhage in 7 infants (23%). Meningitis was a postnatal association in five infants.

28 (93%) of the infants studied had normal pupillary responses. Nine infants (30%) had nystagmus other than optokinetic, including horizontal , pendular, downbeat, and searching nystagmus. Exaggerated widening of the palpebral fissure on reduction of ambient illumination was present in 12 of the 20 infants (60%) in whom it was tested. Each patient was tested for strabismus; exotropia was identified in 15 infants and esotropia in three (10%) infants. Most patients had mild hyperopia, as expected at this age. Astigmatism of greater than 2 dioptres , was the next most common refractive error, present in at least one eye in three of the 29 patients tested.

Neuroimaging:

An abnormality in the visual pathway was detected by computed tomography or MRI in 17 of 25 infants (68%).

Object vision developed in 15 of 300 patients during a follow-up period of 12 to 95 months.

Cortical visual impairment was diagnosed if the infant had poor vision at initial examination, absent optokinetic nystagmus, normal pupillary reflexes, and normal ocular structure

Geldof, 2015

Type of study: comparative, cross-sectional study

 

Setting: university hospital

 

Country: The Netherlands

 

Source of funding: a grant from the Novum Foundation, Huizen,

The Netherlands, a non-profit organization providing financial support

to (research) projects that improve the quality of life of individuals with

visual impairment (www.stichtingnovum.org).

Inclusion criteria: All VP/VLBW children originally participated in a multicenter randomized controlled trial comparing a home-based intervention and care as usual. At 5.5 y corrected age 160 of 176 children participating in the trial were available for follow-up, of whom 136 (77%) agreed to participate and 105 successfully completed the assessments

 

Exclusion criteria: severe congenital abnormalities, severe maternal physical or mental conditions, not mastering the Dutch language and unavailability of an interpreter, and participation in other trials on postdischarge management

 

N total at baseline:

Intervention: 105

Control: 67

 

Important prognostic factors2:

Gestational age ± SD:

VP/VLBW without CVI: 30.4 weeks (2.3)

VP/VLBW with CVI: 29.3 weeks (2.0)

C: 39.9 weeks (1.4)

 

Sex:

VP/VLBW without CVI: 51%

VP/VLBW with CVI: 52% M

C: 56% M

 

Groups comparable at baseline? Yes

Describe intervention (treatment/procedure/test):

very preterm birth (<32 wk of gestation) /very low birth weight (birth weight <1,500 g; VP/VLBW) children

 

 

Describe control (treatment/procedure/test):

Control children born at term

 

controls were recruited from regular schools attended by the VP/VLBW children (n = 29) and additional schools located in the same geographical area (n = 38). Controls were included if they had a GA >37 wk and BW >2,500 g. Exclusion criteria were parent reported severe perinatal complications or illnesses that might interfere with normal brain development, and learning difficulties.

Length of follow-up:

-

 

Outcome measures and effect size (include 95%CI and p-value if available):

 

25 (24%) of the VP/VLBW children met criteria for CVI, compared to 5 (7%) of controls (P = 0.006, OR: 3.86, 95% CI: 1.40–10.70).

 

Term children with CVI were excluded from further analysis.

 

VP/VLBW children with CVI had lower performance IQ, but not verbal IQ, than those without CVI. Visual problems in daily life were confirmed in VP/VLBW children classified with CVI. Additionally, difficulties in ospitalc and social

functioning were most prominent among VP/VLBW children with CVI.

CVI was defined after comprehensive oculomotor, visual sensory and perceptive assessment, and validated against vision problems in daily life and in terms of intellectual, ospitalc, emotional and social functioning, as well as use of therapeutic services.

Houliston, 1999

Type of study: cohort study

 

Setting: hospital

 

Country: Scotland

 

Source of funding: unknown

Inclusion criteria: patients who have hydrocephalus and who satisfied the following criteria was selected: binocular visual acuity at least 6/60, 5 years of age or older, previous treatment with a ventricular shunting procedure, recent high-quality CT scans, and intellectual and physical ability allowing cooperation with clinical assessment.

 

Exclusion criteria: neurological or ocular disorders

 

N total at baseline: 52

 

Important prognostic factors2:

age: 5-12 years

 

Sex: 56%M

Describe intervention (treatment/procedure/test):we identified the principal visual problems previously seen in our series of 20 children with disorders of cognitive vision (Dutton et al. 1996). From this a standardized clinical history-taking strategy was devised and administered to a group of 52 children with hydrocephalus in a similar age range as the control group.

Describe control (treatment/procedure/test):

we identified the principal visual problems previously seen in our series of 20 children with disorders of cognitive vision (Dutton et al. 1996). From this a standardized clinical history-taking strategy was devised and administered to 200 children without disorders of cognitive vision, aged between 5 and 12 years.

Length of follow-up:

 

Loss-to-follow-up:

Intervention:

N (%)

Reasons (describe)

 

Control:

N (%)

Reasons (describe)

 

Incomplete outcome data:

Intervention:

N (%)

Reasons (describe)

 

Control:

N (%)

Reasons (describe)

Outcome measures and effect size (include 95%CI and p-value if available):

 

Evidence of cognitive visual problems was identified in 27 of these children of whom 16 manifested multiple difficulties. The disabilities identified by our study comprised problems with: shape recognition, simultaneous perception, perception of movement, colour perception, orientation, object recognition, and face recognition

Patients with hydrocephalus

 

Deels ook UV2: ontwikkeling vragenlijst!

Huo, 1999

Type of study:

 

Setting: university hospital

 

Country: USA

 

Source of funding: Supported by National Eye Institute EY00384–01 (WVG) and by the Pacific Vision Foundation.

Inclusion criteria: We reviewed the records of approximately 7200 patients who were seen from 1979 to 1994 in a large paediatric ophthalmology referral Practice. Evaluation of these files revealed 170 cases of CVI.

 

Exclusion criteria: all children where poor visual function could be entirely attributed to non-cortical deficits

 

N total at baseline:

Intervention:

Control:

 

Important prognostic factors2:

For example

age ± SD:

I:

C:

 

Sex:

I: % M

C: % M

 

Groups comparable at baseline?

 

Describe intervention (treatment/procedure/test):

Describe control (treatment/procedure/test):

Length of follow-up:

Average length of follow-up was 5.9 years (range 3 months to 15 years)

 

Loss-to-follow-up:

10%

Reasons (describe): 56.5% returned for further evaluation

 

Incomplete outcome data:

Intervention:

N (%)

Reasons (describe)

 

Control:

N (%)

Reasons (describe)

 

Outcome measures and effect size (include 95%CI and p-value if available):

 

170 patients with CVI were 2.4% of all patients seen

 

The average patient

age was 3 years. Initially, the average level of

vision was 2.1 as measured by our scale. Thirty

eight patients (22.4%) had homonymous hemianopsia

in addition to CVI.

 

Aetiologies associated with CVI patients:

Perinatal hypoxia 38 (22.4%)

CVA 24 (14.1%)

Meningitis/encephalitis 21 (12.4%)

Acquired hypoxia 17 (10.0%)

Hydrocephalus 16 (9.4%)

Idiopathic 16 (9.4%)

Premature (<34 weeks’ gestation) 13 (7.7%)

Intracranial cyst 9 (5.3%)

Head trauma 7 (4.1%)

Seizures 7 (4.1%)

Congenital microcephaly 5 (2.9%)

Brain tumour 4 (2.4%)

In utero drug exposure 3 (1.8%)

Other 11 (6.5%)

In 9.4% of cases we could not determine an aetiology for CVI.

 

Neuro- and ophtalmological deficits:

Ophthalmological deficits

alone 32 (18.8%)

Neurological deficits alone 51 (30.0%)

Both neuro- and ophthalmological deficits 79(46.5%).

No associated neuro- or ophthalmological deficits 8 (4.7%)

Most common neurological deficit was seizures, with a rate of 52.9%.

 

Other neurological deficits:

Cerebral palsy 25.9%, Microcephaly 15.3% Hemiparesis 11.8% Hypotonia 5.3%

diagnosis of “CVI” was based upon (1) vision loss in the absence of signs of anterior visual pathway disease, or (2) vision loss greatly exceeding that which would be expected, given the findings of an ocular examination.

Khetpal, 2007

Type of study: chart review

 

Setting: teriary care referral facility

 

Country: USA

 

Source of funding: unknown

Inclusion criteria:

Records of patients evaluated at the Vanderbilt Eye Institute during the period of 2002 to 2005 with a diagnosis of CVI (International Classification of Disease (9th ed.) 377.75) were identified via a search of billing records blindness” but is used for CVI at this institution and for all causes of childhood vision acuity loss not due to ocular, refractive, or anterior afferent visual pathway disease.

 

Exclusion criteria:

 

N total at baseline:

Intervention:

Control:

 

Important prognostic factors2:

For example

age ± SD:

I:

C:

 

Sex:

I: % M

C: % M

 

Groups comparable at baseline?

Describe intervention (treatment/procedure/test):

 

Clinical picture

 

Ophtamologic evaluation

 

Neurologic evaluation

 

Ocular evaluation:

 

Visual acuity:

 

Neuroimaging with MRI or CT

Describe control (treatment/procedure/test):

 

-

Length of follow-up:

Follow-up data were available for 52 patients (range, <1 year: 10; 1-1.9 years: 15; 2-4 years: 21; >4 years: 6). The visual function at final follow-up was compared with initial examination.

 

Loss-to-follow-up: 63

Reasons: these patients were primarily lost because their charts had been purged, it is possible that they had either substantial improvement in acuity or remained blind

 

Incomplete outcome data:

Outcome measures and effect size (include 95%CI and p-value if available):

 

Etiology:

perinatal hypoxia (35%), prematurity (29%), hydrocephalus (19%), structural central nervous system abnormalities (11%), and seizures (10%).

Many children (69%) had multiple aetiologies.

 

Ophtalmologic abnormalities:

esotropia (19%), exotropia (40%), nystagmus (21%), and optic atrophy (42%).

 

Neurological deficits:

Associated neurological findings included seizures (60%), cerebral palsy (37%), periventricular leukomalacia (12%), hemiparesis (21%), and hearing loss (11%).

Ocular abnormalities:

Strabismus was common and was typically exotropic. Optic atrophy occurred in over 40% of the patients but was usually mild. Seven of the children had known hypoxic episodes or hypoxic ischemic changes in the cortex on neuroimaging. Nystagmus was observed in 21.4% of the patients.

 

Significant refractive error (>+3.00 D or <-2.00 D) was common (20%).

 

Visual acuity:

Visual acuity tended to improve slightly over

time, although 40% had no improvement

 

MRI or CT:

About 70% of the patients received either a CT or a MRI at the time of diagnosis of CVI. As expected, the majority of these imaging results (83%) were abnormal

The diagnosis of CVI was based on an ocular examination that revealed poor visual function bilaterally that could not be accounted for by age, structural ocular examination findings, optic atrophy, or high refractive error. When patients had coexistent optic atrophy and CVI, a clinical decision during the examination was made based on the primary reason for the visual loss. The decision-making was based on the pupillary reactivity, the disk appearance, and the history of the structural central nervous system lesions.

Mac-Intyre-Beon, 2013

Type of study: prospective, controlled investigation of a cohort of prematurely born children

 

Setting: university hospital

 

Country: UK

 

Source of funding: This study was funded by the Chief Scientist’s Office, Scottish Government Health Directorates ref CZG/2/370

Inclusion criteria:

46 (17 females) of 71 invited able bodied primary school children born between prematurely, who agreed to attend following invitation. They were identified by a consultant paediatrician from a routine follow-up clinic for prematurely born children at the neonatal unit of the Queen Mother’s Maternity Hospital, Glasgow, on the basis that they had shown no evidence of neurodisability, nor required therapy.

 

Exclusion criteria: All control children met the entry criteria of having no special needs or reading difficulties and having been born at term (>=37-week gestation), and all attended mainstream schools in the same area as the study group

 

N total at baseline:

Intervention: 46

Control: 130

 

Important prognostic factors2:

age range:

I: 5.5–12.3 years

C: 4.7–11.7 years

 

Sex:

I: 63% M

C: % M

 

Describe intervention (treatment/procedure/test):

 

mainstream primary school

children, born between 1996 and 2000, prematurely born with gestations of 24.0–34.6 weeks (median 31.3)

(N=46)

Describe control (treatment/procedure/test):

 

control (term-born) school children

(N=130)

Length of follow-up:

 

 

Loss-to-follow-up:

Intervention:

N (%)

Reasons (describe)

 

Control:

N (%)

Reasons (describe)

 

Incomplete outcome data:

Intervention:

N (%)

Reasons (describe)

 

Control:

N (%)

Reasons (describe)

Outcome measures and effect size (include 95%CI and p-value if available):

 

visual perception assessment For all four visual perception tests (visual closure, global form, global motion, face processing) , prematurely born children had poorer scores than controls

 

15 (33%)of the prematurely born children had visual difficulties, where the remaining 31 prematurely born children had few if any difficulties.

The children with visual difficulties also had lower birth weight, shorter gestation, poorer Apgar scores and a greater proportions of males and emergency section deliveries, although these differences were not statistically significant.

ospitalc functions:

The prematurely born children with visual difficulties had abnormalities of contrast sensitivity, and eye alignment and stereoacuity, but such differences were not identified for measured visual fields or visual acuity.

 

Visual attention:

For all four tests, prematurely born children had significantly poorer scores than controls.

 

Clinical picture:

grouped visual difficulties experienced by the affected children alongside the presence or absence of problems by subsection of the inventory.

The feature common to all the cases is difficulty handling complex visual scenes. This manifested, for example, as difficulty finding someone in a group.

 

Ortibus, 2009

Type of study:

 

Setting: university hospital

 

Country: Belgium

 

Source of funding: unknown

Inclusion criteria: Records from the patients visiting our CVI clinic from January 2001 up to July 2006 were reviewed. Children with suspected visual

perceptual problems were referred.

 

Exclusion criteria: incomplete test battery

 

N total at baseline: 70

 

Important prognostic factors2:

Mean age ± SD: 7.0 ± 3

 

Sex:

I: % M

C: % M

 

Groups comparable at baseline?

Describe intervention (treatment/procedure/test):

L94 test battery consisting of five tests

The L94 is a compilation of eight visual perceptual tasks, specifically designed by our group to test visual perceptual difficulties in children. In five computer tasks (visual matching, overlapping line drawings, line drawings occluded by noise, De Vos task, unconventional object views), the child is required to identify everyday objects. The remaining three tasks require pen and paperwork and manual coordination, and are thus not always applicable for children with a central motor disorder. Testing was performed by a trained neuropsychologist

(PS).

Describe control (treatment/procedure/test):

Length of follow-up:

-

Outcome measures and effect size (include 95%CI and p-value if available):

 

One-third of the patients eventually received a diagnosis of visual perceptual deficit.

In the group with CVI, about half of the patients had a history of preterm birth.

 

Evaluation of the test battery:

In the first part of the study, an analysis of the test results on the five computer tasks was performed (Fig. 2). For this, a ranking was given to each category on the test as follows: <Pc 5=1 (worst result); Pc 5 to 10=2; Pc 10 to 25=3; Pc 25 to 50=4; Pc 50 to 75=5; >Pc 75=6 (best result).

Comparison of the different subtasks when looking at their distribution above or under Pc 50, showed that VISM is the only subtask scored >Pc 50 in most of the patients (n=55 or 78%). OVERL, NOISE, DE VOS, and VIEW are nearly equally distributed.

Subtask profiles showed considerable variability. VIEW was situated in the £Pc 5 category in 24%. The observed variability in subtask profiles indicates that the subtask can measure different visual perceptual abilities. Moreover, comparison of each subtask to the other ones, does not show any correlations

UV2?

Ozturk, 2016

Type of study: cross-sectional, retrospective chart review

 

Setting: paediatric ophthalmology and strabismus unit; a tertiary referral clinic and part of a multispecialty university hospital

 

Country: Turkey

 

Source of funding: unknown

Inclusion criteria: patients seen between June 2002 and May 2014 in the unit; Cases with a significant visual impairment, which was defined as BCVA less than 0.3 in their better eye using the Snellen chart in accordance with WHO criteria, were included in the present study. Cases who had no central fixation and who had signs of very poor vision, like searching nystagmus, ocular bobbing or oculodigital massage, were also included.

 

Exclusion criteria: -

 

N total at baseline: 695

 

Important prognostic factors2:

Mean age ± SD: 47.0 ± 51.9 months

 

Sex:

58 % M

Describe intervention (treatment/procedure/test)

-

Describe control (treatment/procedure/test):-

Length of follow-up:

-

Outcome measures and effect size (include 95%CI and p-value if available):

 

CVI was present in 212 cases (30.5%) and 20.3% of those who had a history of premature birth. Asphyxia, metabolic disorders, genetic syndromes, infections and trauma were identified as other risk factors for CVI in our population.

 

The time of insult was unknown in 278 patients (40.0%), of whom 61.5% had CVI, including hypoxic ischaemic encephalopathy (HIE), cerebral palsy, neurometabolic disorders and hydrocephalus. Chorioretinal dysplasia (21.6%) and primary optic atrophy (9.0%) were the other common pathologies in such cases.

Bilateral decreased visual response caused by damage to either the visual cortex or the geniculostriate visual pathways based on MRI findings was defined as cortical visual impairment (CVI), unless any ocular abnormalities related to visual loss existed.

Shah, 2006

Type of study: retrospective cohort study

 

Setting: university ospital

 

Country: Canada

Source of funding: unknown

Inclusion criteria: Infants who had an acute perinatal event were eligible if they met the following 3 criteria: (1) Apgar score of less than 5 at 5 minutes, metabolic acidosis (base deficit >16 mmol/L) in cord arterial blood or the first postnatal blood gas sample within 4 hours of birth, or delayed onset of breathing for more than 5 minutes; (2) need for mechanical ventilation immediately after birth and (3) moderate to severe encephalopathy including altered state of consciousness and/or seizures.

 

Exclusion criteria: encephalopathies associated with preterm birth, congenital abnormalities including subtle dysmorphism of unknown significance, a major single-organ anomaly, inborn errors of metabolism, congenital viral infection, septic shock, or cranial birth trauma, patients with evidence of antenatal events causing prenatal injury such as prolonged loss of fetal movements, arthrogryposis, or lack of fetal heart rate variability on admission of the mother to the hospital, and patients with severe meconium aspiration syndrome with persistent and prolonged postnatal hypoxemia

 

N total at baseline: 345 (302 with complete data)

 

Important prognostic factors2:

Mean age: 30 months (18-36 months)

 

Sex:

 59% M

Describe intervention (treatment/procedure/test):

 

logistic regression model of only 3 predictors with high statistical significance (administration of chest compressions >1 minute, onset of breathing >30 minutes, and base deficit value >16 in any blood gas analysis within the first 4 hours from birth)

Describe control (treatment/procedure/test):-

Length of follow-up:

24 months

 

Incomplete follow-up:

115 died (median age at death was 48 hours)

 

Incomplete outcome data:

43

The missing data were type of asphyxia (n=30), blood gas analysis results (n=19), and time of onset of respiration (n=1) (some children had missing data for >1 variable).

 

Comparisons of the predictive variables indicate that the 73 children lacking data (30 children who were missing outcome data and 43 who were missing predictor variable data) had less severe neonatal illness than the 302 children with complete data

 

Outcome measures and effect size (include 95%CI and p-value if available):

 

115 died, 111 had severe adverse outcome and 119 did not have this outcome

 

severe adverse outcome, was defined as death or severe disability (severe cerebral palsy, severe developmental delay, sensorineural deafness, or cortical blindness singly or in combination).

 

Six independent predictors of outcomes were identified. Using the 3 most significant predictors (chest compressions, age at onset of respiration, and base deficit), severe adverse outcome rates were 46% (95% confidence interval, 33%-58%) with none of the 3 predictors, 64% (95% confidence interval, 54%-73%) with any 1 predictor, 76% (95% confidence interval, 66%-85%) with any 2 predictors, and 93% (95% confidence interval, 81%-99%) with all of the 3 predictors present.

Outcome prediction rule

 

Included cortical blindness, but data are not separately presented for cortical blindness

Van Genderen, 2012

Type of study: cross-sectional study

 

Setting: tertiary care

 

Country: The Netherlands

 

Source of funding: unknown

Inclusion criteria: children with good binocular visual acuity, mean age 8 year, referred to the institute with a suspicion of CVI and subsequently diagnosed as having CVI following a detailed visual assessment, full ophthalmologic assessment and orthoptic examination; also they were assessed by an experienced child psychologist with a (neuro)psychological) test battery

 

Exclusion criteria: other diagnosis

 

N total at baseline: I=30

C=23

 

Important prognostic factors2:

Mean age: 8 years

 

Sex:

I: % M

C: % M

Groups comparable at baseline?

 

Describe intervention (treatment/procedure/test):

 

Children with CVI

Describe control (treatment/procedure/test):

Children without CVI

Length of follow-up:

-

Outcome measures and effect size (include 95%CI and p-value if available):

 

Children with CVI:

21 were born prematurely before 35 weeks of gestation, 7 suffered perinatal asphyxia, and 2 had a developmental brain abnormality. 20 children had mild to moderate cerebral palsy, 8 children had epilepsy.

86% of the children had MRI abnormalities; prematurely born children mainly had periventricular leukomalacia, while perinatal hypoxic-ischemic events in term-born children mostly resulted in cerebral infarction. MRI findings were considered normal in 4 children, in 2 children no MRI’s were made.

All children had a single optotype acuity of more than 20/40 (less than 0.3logMAR), 6 children had a visual acuity of 20/20 (0.0logMAR); 41% (12/29) had a crowding ratio >=2.0. Visual field defects were found in 53% (16/30) of children. Ophtalmologic examination showed partial optic atrophy in 5 children and significant refractive error in 3 (2 hyperopia, 1 myopia); 10 children had nystagmus. The CVI questionnaire showed 3 or more affirmative answers in all children; dorsal stream problems were reported more frequently than ventral problems.

In children without CVI only 23% had an abnormal clinical history. Only 1 MRI out of 6 was abnormal.

 

Wong, 1991

Type of study: cohort study

 

Setting: university hospital

 

Country: Hong Kong

 

Source of funding: unkown

Inclusion criteria: patients with severe visual loss in the presence of normal pupillary response and normal fundi, admitted between 1985 and 1990

 

Exclusion criteria: when the duration of visual loss lasted less than 48 hours

 

N total at baseline: 34

 

Important prognostic factors2:

age ± SD: 1 month to 14 years

Sex: 59% M

Describe intervention (treatment/procedure/test):

 

Multidisciplinary evaluation

 

Flash VEP

 

EEG

 

Photic stimulation

 

Cranial CT

Describe control (treatment/procedure/test):-

Length of follow-up: 1-5 years

 

 

Loss-to-follow-up:

-

 

Incomplete outcome data:

-

Outcome measures and effect size (include 95%CI and p-value if available):

 

Congential Cortical Blindness: 7

Lissencephaly 3

Mitochondrial myopathy 1

Cerebral palsy 4

Abnormal VEP: 6

Abnormal EEG: 7

 

Acquired cortical blindness: 27

Hypoxia: 14

Severe perinatal asphyxia: 1

Cardiac arrest: 2

Severe hypotensive episodes following cardiac surgery: 5

Status epilepticus: 6

Encephalitis or meningitis: 6

Hydrocephalus with shunt malfunction: 1

Hydrocephalus with subdural hematoma, cerebral thrombosis, intracranial haemorrhage, and head trauma in 1 each

Unclear: 3

Cerebral palsy: 19

Mental retardation: 22

Myoclonic epilepsy: 7

Generalized tonic-clonic epilepsy: 6

Complex partial seizure: 1

Deafness: 1

VEP: 6/23 normal

EEG: 5/24 normal

Cranial CT: 11/27 cerebral atrophy

Bioccipital infarction: 1

 

Notes:

  1. prognostic balance between treatment groups is usually guaranteed in randomized studies, but non-randomized (observational) studies require matching of patients between treatment groups (case-control studies) or multivariate adjustment for prognostic factors (confounders) (cohort studies); the evidence table should contain sufficient details on these procedures;.
  2. provide data per treatment group on the most important prognostic factors ((potential) confounders);.
  3. for case-control studies, provide sufficient detail on the procedure used to match cases and controls;.
  4. for cohort studies, provide sufficient detail on the (multivariate) analyses used to adjust for (potential) confounders.

 

Evidence table for diagnostic test accuracy studies

Research question: Welke CVI-screeningsvragenlijsten dienen bij voorkeur gehanteerd te worden indien de zorgprofessional op basis van de anamnese een sterke verdenking heeft op CVI?

Study reference

Study characteristics

Patient characteristics

 

Index test

(test of interest)

Reference test

 

Follow-up

Outcome measures and effect size

Comments

García-Ormaechea, 2014

Type of study: Validation study

 

Setting: clinic

 

Country: Spain

 

Conflicts of interest: None of the authors has any conflict of interest

 

Inclusion criteria: infants younger than 24 months of age who visited the clinic for any concern (i.e., strabismus, retinopathy of prematurity, refractive error, …) were included in the study, until all age groups reached the minimum number of children.

 

Exclusion criteria:

 

N=220

Normal visual maturation (NVM): 128

Abnormal visual maturation (AVM): 92

 

Mean age (months) ± SD:

NVM: 10.6 ± 6.8)

AVM: 11.2 ± 7.2

 

Sex:

NVM: 53.5% M

56.5% M

Describe index test: Preverbal Visual assessment (PreVias) Questionnaire that assesses visual cognitive integrative functions in 30 questions that assesses four cognitive domains:

Visual attention

Visual communication

Visual-motor coordination

Visual processing

 

Cut-off point(s):

This examination classifies visual domain scores as appropriate or not appropriate for the infant's age. Infants with at least one domain scored as not appropriate for their age were diagnosed with abnormal visual maturation (AVM) Questionnaire domain scores were compared with the results of clinical behavioural assessments for the same four domains using ranked comparisons (Kendall's coefficient of concordance, tau). We selected cut-off points with the best balance between sensitivity and specificity for every age group. Sensitivity, specificity, and positive and negative predictive values were calculated globally and for every age group in each domain.

Describe reference test:

Clinical behavioural assessments for the same four domains

 

Visual acuity was assessed using LEA grating paddles and scored from 0 to 16 cycles per degree. The visual assessment included ocular motility, cycloplegic refraction, fundoscopy, and visual behavioural assessment. Because no standard behavioural protocol exists for the visual assessment of infants (b24 months of age), we designed a test battery based on the VAP–CAP assessment. It is a visual assessment procedure (VAP)which evaluates capacity, attention and processing (CAP) of infants. It was designed to evaluate children with visual impairments. Our clinical battery consists of 51 items that sample the same four cognitive visual abilities measured by the questionnaire: visual attention, visual communication, visual–motor coordination, and visual processing. This examination classifies visual domain scores as appropriate or not appropriate for the infant's age.

Time between the index test and reference test: father, mother, or other primary caregiver of the infant completed the questionnaire at the beginning of the clinical visit, before the clinical evaluation

 

In 25% of the cases, the questionnaire was administered again within 7 days for the test–retest analysis.

 

For how many participants were no complete outcome data available? -

N (%)

 

Reasons for incomplete outcome data described? -

Outcome measures and effect size (include 95%CI and p-value if available):

 

Cut-off points were selected for each visual domain and each age group.

With the selected cut-off points, the specificity of the PreViAs questionnaire was:

visual attention 86.5%

visual communication 89.5%

visual–motor coordination 81.5%

visual processing 81.3%

 

sensitivity

visual attention 79.2%

visual communication 64.2%

visual–motor coordination 77.9%

visual processing 67.5%

 

More than 80% of the infants were correctly classified by the questionnaire (Negative predictive value).

visual attention 93.7%

visual communication 85.0%

visual–motor coordination 89.1%

visual processing 81.3%

 

Test accuracy (area under the receiver operating characteristic)

visual attention 0.829

visual communication 0.768

visual–motor coordination 0.797

visual processing 0.744

 

Test–retest reliability

visual attention 0.97,

visual communication 0.94,

visual–motor coordination 0.98

visual processing 0.98.

Focuses on abnormal visual maturation

 

geeft wel aanwijzingen welke kinderen verder onderzocht moeten worden omdat zij een afwijkende abnormale visuele ontwikkeling laten zien onder 24mnd.

MacIntyre- Beon, 2012

Type of study: Validation study

 

Setting: clinic

 

Country: Scotland

 

Source of funding: This study was partly funded by Medical Research

Scotland Grant Study Number: 106FRG

Inclusion criteria:

Patients (P): Consecutive children presenting to the clinic with problematic CVI, and controls consisting of children attending 7 mainstream primary schools

 

Exclusion criteria: poor reading skills, dyspaxia, autism and other behavioural disorders

 

N

P: 36

C: 156

 

Mean age ± SD:

P: 10.8 ± 3.1

C: 8.2 ± 1.9

 

Sex: not reported

Other important characteristics: not reported

Describe index test: 51-question inventory, in seven sections

1 Visual fields

2 Perception of movement

3 Search

4 Guidance of movement

5 Attention

6 Crowded scenes

7 Recognition and navigation

 

Cut-off point(s):

Describe reference test:

-

Time between the index test and reference test: -

 

Intra-rater reliability was tested by 19 consecutive families completing the inventory twice, one week apart.

 

For how many participants were no complete outcome data available? -

N (%)

 

Reasons for incomplete outcome data described? -

Outcome measures and effect size (include 95%CI and p-value if available):

 

Internal reliability was tested with Cronbach’s α (comparing the variance in response for individual questions, to the

variance in response for the whole section).

Section controls patients

1 0.91 0.81

2 0.95 0.81

3 0.98 0.71

4 0.68 0.77

5 0.98 0.56

6 1.0 0.82

7 1.0 0.77

 

Intra-rater reliability was tested by 19 consecutive families completing the inventory twice, one week apart. The intra-class correlation was 0.98.

Validation study described in a letter to the editor, without a reference test

Ortibus, 2011

Type of study: validation study

 

Setting: tertiary care referral center

 

Country: Belgium

 

Conflicts of interest: not reported

 

Inclusion criteria: children referred because of a suspicion of CVI on the basis of behavioural features and/or clinical exam between August 2008 and August 2010

 

Exclusion criteria: -

 

N= 91

 

Gestational age ± SD: 37 (24-41)

Age at examination (months): 82 (41-204)

 

Sex: 64% M /36 % F

 

Other important characteristics:

Cerebral palsy: 45%

Autism spectrum disorders: 12%

Developmental dyspraxia: 3.3%

Describe index test: CVI questionnaire of 46 closed items on six domains: Evaluating Visual Attitude, Ventral and dorsal stream functions, Complex (visuomotor) abilities, Use of other Senses and associated CVI characteristics, Associated CVI characteristics

 

 

Cut-off point(s): 3, 4 or 5

 

 

Describe reference test: diagnostic evaluation at a face to face appointment: presence of cerebral palsy; gestational age, birth weight, and gender recorded. Also presence of neurodevelopmental diagnoses such as autism spectrum disorder, developmental coordination disorder, and presence of epilepsy

 

Neurophtamolgic evaluation including:

Qualitative observation

Visual field measurement

Visual acuity measurement

Quantitative assessment of presence of strabismus/nystagmus

 

Cognitive assessment

 

Visual perceptual assessment

 

Imaging characteristics

 

Cut-off point(s):

Time between the index test and reference test:

 

For how many participants were no complete outcome data available?

N (%)

 

Reasons for incomplete outcome data described? -

Outcome measures and effect size (include 95%CI and p-value if available):

 

Sum score based on 6 domains and clinical test score (L94) resulted in AUC of 0.69

CVI questionnaire

Philip, 2016

Type of study: Validation study

 

Setting: teriary care teaching hospital

 

Country: India

 

Conflicts of interest: None

 

Inclusion criteria: all children below 18 years of age, referred by paediatricans, paediatric neurologists and child psychiatrists to the CVI Clinic from March 2011 to February 2012

 

Exclusion criteria:

 

N= 342

 

Prevalence:

 

Mean age ± SD: 3.8 (Range 0-17)

Sex: 35.7% M / 64.3% F

Other important characteristics:

 

Describe index test: Structured Clinical Question Inventory (SCQI)

 

Cut-off point(s):

 

Comparator test:

 

Cut-off point(s):

 

Describe reference test:

 

none

 

Cut-off point(s):

Time between the index test en reference test:

 

For how many participants were no complete outcome data available?

N (%)

 

Reasons for incomplete outcome data described?

Outcome measures and effect size (include 95%CI and p-value if available):

 

Face validity:

rank ordering, without any reservation, of all the items of SCQI as measuring the clinical entity of CVI suggested that the measure has good face validity

 

content validity:

practicing ophthalmologists considered that all the dimensions of CVI were represented by the existing items in the SCQI and did not include any other item when they were given the choice, suggesting a good content validity

 

construct validity:

 

internal consistency of the SCQI: Cronbach’s α) of the SCQI as a whole was 0.93 and for each domain it ranged from 0.92 to 0.94. The total domain correlation ranged from 0.02 for the domain of Neglect to 0.74 for the Foreground clutter

India

 

Further empirical testing needed before using in other cultures

 

No reference test, only face validity and content validity described

 

Wel meenemen: maar beperking aangeven dat deze nog gevalideerd moet worden tegen een externe referentiestandaard

 

Salavati, 2017

Type of study: Face validity study

 

Setting: tertiary care centre for blind and partially sighted people

 

Country: the Netherlands

 

Funding: Novum Foundation (OIO323), a Dutch non-profit organisation providing financial support to (research) projects that improve quality of life of individuals with visual impairments

 

Inclusion criteria: Children with any type of CP with and without CVI were recruited from Royal Dutch Visio and allied healthcare practices. Inclusion criteria were presence of CP and CVI, mild or moderate intellectual disability, and age at testing of the CVI-MQ for children between 4 and 16 years.

 

Exclusion criteria: hearing difficulties (>30 dB hearing loss) and severe or profound intellectual disability (IQ<40)

 

N=82

CP:

CVI:

 

Mean age ± SD:

CP: 11.5 ± 4

CVI: 10 ± 3.5

 

Sex: % M / % F

 

Other important characteristics:

Describe index test: CVI motor questionnaire

 

The content of the CVI-MQ for children with GMFCS levels I, II and III includes motor items for children about higher motor skills such as walking, stairclimbing and jumping, while the CVI-MQ for children with GMFCS levels IV and V contains motor skills such as rolling over and reaching.

 

For more details see publication

 

Cut-off point(s):

 

 

Comparator test:

 

Cut-off point(s):

 

Describe reference test:

 

Cut-off point(s):

Time between the index test en reference test:

 

For how many participants were no complete outcome data available?

N (%)

 

Reasons for incomplete outcome data described?

Outcome measures and effect size (include 95%CI and p-value if available):

 

The results of the ROC curve for CVI-MQ, GMFCS levels I, II and III are sensitivity 1.00 and specificity 0.96

CVI-MQ, GMFCS levels IV and V sensitivity 0.97 and specificity 0.98.

we developed two CVI-Motor Questionnaires for children with CP: one for GMFCS levels I, II and III and one for GMFCS levels IV and V.

These questionnaires measure the degree of presence or absence of CVI in children with CP

 

The MQs were completed by paediatric physical therapists and occupational therapists who were familiar with the child

 

Gaat over de motorische vaardigheden van kinderen met CVI

Doelstelling van dit onderzoek beschrijven

 

Zij gebruiken een scorings lijst vd motorische vaardigheden om de aan/afwezigheid van CVI aan te tonen. Wij moeten hem dus meenemen.

 

Risk of bias tabel

Risk of bias assessment diagnostic accuracy studies (QUADAS II, 2011)

Research question: Welke CVI-screeningsvragenlijsten dienen bij voorkeur gehanteerd te worden indien de zorgprofessional op basis van de anamnese een sterke verdenking heeft op CVI?

Study reference

Patient selection

 

Index test

Reference standard

Flow and timing

Comments with respect to applicability

García-Ormaechea, 2014)

Was a consecutive or random sample of patients enrolled?

Unclear

 

Was a case-control design avoided?

Unclear

 

Did the study avoid inappropriate exclusions?

Unclear

Were the index test results interpreted without knowledge of the results of the reference standard?

Yes

 

If a threshold was used, was it pre-specified?

No

Is the reference standard likely to correctly classify the target condition?

Yes

 

Were the reference standard results interpreted without knowledge of the results of the index test?

Yes

Was there an appropriate interval between index test(s) and reference standard?

Yes (same day)

 

Did all patients receive a reference standard?

Yes

 

Did patients receive the same reference standard?

Yes

 

Were all patients included in the analysis?

Yes

Are there concerns that the included patients do not match the review question?

Yes (abnormal visual maturation is not CVI)

 

Are there concerns that the index test, its conduct, or interpretation differ from the review question?

Yes (abnormal visual maturation is not CVI)

 

Are there concerns that the target condition as defined by the reference standard does not match the review question?

Yes (abnormal visual maturation is not CVI)

CONCLUSION:

Could the selection of patients have introduced bias?

 

 

RISK: UNCLEAR: normal patients younger than abnormal patients

CONCLUSION:

Could the conduct or interpretation of the index test have introduced bias?

 

RISK: LOW

 

CONCLUSION:

Could the reference standard, its conduct, or its interpretation have introduced bias?

 

RISK: LOW

CONCLUSION

Could the patient flow have introduced bias?

 

 

RISK: LOW

 

Ortibus, 2011

Was a consecutive or random sample of patients enrolled?

Yes

 

Was a case-control design avoided?

Yes

 

Did the study avoid inappropriate exclusions?

No

Were the index test results interpreted without knowledge of the results of the reference standard?

Unknown

 

If a threshold was used, was it pre-specified?

Unclear

Is the reference standard likely to correctly classify the target condition?

Yesr

 

Were the reference standard results interpreted without knowledge of the results of the index test?

Unclear

Was there an appropriate interval between index test(s) and reference standard?

Yes

 

Did all patients receive a reference standard?

Yes

 

Did patients receive the same reference standard?

Yes

 

Were all patients included in the analysis?

Yesr

Are there concerns that the included patients do not match the review question?

No

 

Are there concerns that the index test, its conduct, or interpretation differ from the review question?

No

 

Are there concerns that the target condition as defined by the reference standard does not match the review question?

No

 

CONCLUSION:

Could the selection of patients have introduced bias?

 

 

RISK: LOW

CONCLUSION:

Could the conduct or interpretation of the index test have introduced bias?

 

RISK: LOW

CONCLUSION:

Could the reference standard, its conduct, or its interpretation have introduced bias?

 

RISK: LOW

CONCLUSION

Could the patient flow have introduced bias?

 

 

RISK: LOW /HIGH/UNCLEAR

 

Judgments on risk of bias are dependent on the research question: some items are more likely to introduce bias than others, and may be given more weight in the final conclusion on the overall risk of bias per domain:

 

Patient selection:

  • consecutive or random sample has a low risk to introduce bias;
  • a case control design is very likely to overestimate accuracy and thus introduce bias;
  • inappropriate exclusion is likely to introduce bias.

Index test:

  • this item is similar to “blinding” in intervention studies. The potential for bias is related to the subjectivity of index test interpretation and the order of testing;
  • selecting the test threshold to optimise sensitivity and/or specificity may lead to overoptimistic estimates of test performance and introduce bias.

Reference standard:

  • when the reference standard is not 100% sensitive and 100% specific, disagreements between the index test and reference standard may be incorrect, which increases the risk of bias;
  • this item is similar to “blinding” in intervention studies. The potential for bias is related to the subjectivity of index test interpretation and the order of testing.

Flow and timing:

  • if there is a delay or if treatment is started between index test and reference standard, misclassification may occur due to recovery or deterioration of the condition, which increases the risk of bias;
  • if the results of the index test influence the decision on whether to perform the reference standard or which reference standard is used, estimated diagnostic accuracy may be biased;
  • all patients who were recruited into the study should be included in the analysis, if not, the risk of bias is increased.

 

Judgement on applicability:

Patient selection: there may be concerns regarding applicability if patients included in the study differ from those targeted by the review question, in terms of severity of the target condition, demographic features, presence of differential diagnosis or co-morbidity, setting of the study and previous testing protocols.

Index test: if index tests methods differ from those specified in the review question there may be concerns regarding applicability.

Reference standard: the reference standard may be free of bias but the target condition that it defines may differ from the target condition specified in the review question.

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld : 25-09-2019

Laatst geautoriseerd : 25-09-2019

Voor het beoordelen van de actualiteit van deze richtlijn beoordeelt de initatiefnemende vereniging, het Nederlands Oogheelkundig Gezelschap, of de werkgroep in stand wordt gehouden. Uiterlijk in 2023 bepaalt het bestuur van Het Nederlands Oogheelkundig Gezelschap of de modules van deze richtlijn nog actueel zijn. Op modulair niveau is een onderhoudsplan beschreven. Bij het opstellen van de richtlijn heeft de werkgroep per module een inschatting gemaakt over de maximale termijn waarop herbeoordeling moet plaatsvinden en eventuele aandachtspunten geformuleerd die van belang zijn bij een toekomstige herziening (update). De geldigheid van de richtlijn komt eerder te vervallen indien nieuwe ontwikkelingen aanleiding zijn een herzieningstraject te starten.

 

Het Nederlands Oogheelkundig Gezelschap is regiehouder van deze richtlijn en eerstverantwoordelijke op het gebied van de actualiteitsbeoordeling van de richtlijn. De andere aan deze richtlijn deelnemende wetenschappelijke verenigingen of gebruikers van de richtlijn delen de verantwoordelijkheid en informeren de regiehouder over relevante ontwikkelingen binnen hun vakgebied.

Initiatief en autorisatie

Initiatief : Nederlands Oogheelkundig Gezelschap

Geautoriseerd door:
  • Koninklijk Nederlands Genootschap voor Fysiotherapie
  • Nederlands Oogheelkundig Gezelschap
  • Nederlandse Vereniging van Artsen voor Verstandelijk Gehandicapten
  • Nederlandse Vereniging van Revalidatieartsen
  • Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde
  • Nederlandse Vereniging voor Neurologie
  • Nederlandse Vereniging voor Radiologie
  • Vereniging Klinische Genetica Nederland
  • Nederlands Instituut van Psychologen
  • Artsen Jeugdgezondheidszorg Nederland
  • Nederlandse Vereniging voor Gezondheidszorgpsychologie
  • Nederlandse Vereniging voor Kinderfysiotherapie
  • Nederlandse Vereniging van Orthoptisten

Algemene gegevens

De richtlijn is ontwikkeld in samenwerking met:

  • Stichting Kind & Ziekenhuis
  • Oogvereniging

 

De richtlijnontwikkeling werd ondersteund door het Kennisinstituut van de Federatie Medisch Specialisten van Medisch Specialisten en werd gefinancierd uit de Stichting Kwaliteitsgelden Medisch Specialisten (SKMS). De financier heeft geen enkele invloed gehad op de inhoud van de richtlijn.

Doel en doelgroep

Doel

Het doel van de richtlijn is om de oogarts en andere verwijzers handvatten en verwijscriteria te bieden om het diagnostisch proces bij een kind met verdenking op CVI in multidisciplinair verband vorm te geven. Een adequate en tijdige verwijzing bij kinderen met verdenking op CVI zal de revalidatie verbeteren.

 

Daarnaast heeft de richtlijn als doel om zorgprofessionals die in de zorgketen van CVI betrokken zijn te informeren.

 

Doelgroep

Deze richtlijn is primair geschreven voor zorgprofessionals die betrokken zijn bij de diagnostiek en verwijzing van patiënten met CVI.

 

Zorgprofessionals die te maken krijgen met CVI zijn: (kinder)oogartsen, neuropsychologen, GZ-psychologen, orthoptisten, optometristen, kinderartsen (neonatologen), jeugdartsen, huisartsen, artsen voor verstandelijk gehandicapten (AVG’s), revalidatieartsen, (kinder)neurologen, neuroradiologen en klinisch genetici.

 

Daarnaast zijn de kinderen met CVI en hun ouders/verzorgers betrokken. Oudere kinderen met CVI krijgen tevens te maken met dagbesteding en onderwijs en daarbij behorend personeel. De richtlijn bevat ook voor bovenstaand genoemde betrokkenen relevante informatie.

Samenstelling werkgroep

Voor het ontwikkelen van de richtlijn is in 2016 een multidisciplinaire werkgroep ingesteld, bestaande uit vertegenwoordigers van relevante specialismen die betrokken zijn bij de zorg voor patiënten met Cerebral Visual Impairment te maken hebben. De werkgroep is verantwoordelijk voor de integrale tekst van deze richtlijn. Daarnaast is een klankbordgroep ingesteld van vertegenwoordigers van specialismen die kinderen met CVI vaak verwijzen. De werk- en klankbordgroepleden zijn door hun beroepsverenigingen gemandateerd voor deelname.

 

Werkgroep

  • dr. F.N. Boonstra, oogarts Koninklijke Visio en onderzoeker Radboud Universiteit Nijmegen, Donders Instituut voor Cognitive Neuroscience, NOG, voorzitter
  • dr. D.G.M. Bosch, klinisch geneticus in opleiding UMC Utrecht, VKGN
  • drs. C.M.P. Ensing – van Dorp, gezondheidszorgpsycholoog kinder- en jeugdpsycholoog Stichting Bartiméus, NIP
  • dr. C.J.A Geldof, gezondheidszorgpsycholoog Koninklijke Visio Amsterdam, NVGzP
  • dr. Y. Koenraads, oogarts in opleiding UMC Utrecht, NOG
  • prof. dr. E. Ortibus, kinderneuroloog en kinderrevalidatiearts, UZ Leuven, België
  • dr. G.L. Porro, oogarts UMC Utrecht en Amphia Breda, NOG
  • C. Stellingwerf, oogarts Koninklijke Visio Haren en OMC-Hanzekliniek Groningen, NOG

 

Klankbordgroep

  • dr. C.B. Bouwhuis, kinderrevalidatiearts, VRA
  • prof. dr. M.M. van Genderen, oogarts, Bartiméus en UMC Utrecht, NOG
  • H.J. Jansen, Oogvereniging
  • dr. M.H. Lequin, radioloog UMCU, NVvR
  • A. Ligtenstein, Jeugdarts, GGD Amsterdam, AJN Jeugdartsen Nederland
  • F. Pilon Kamsteeg, orthoptist Stichting Bartiméus, NVvO
  • H. Rippen, directeur, Stichting Kind en ziekenhuis
  • L. de Ruiter, oogarts, NOG
  • dr. M. Salavati, kinderfysiotherapeut Koninklijke Visio Haren, KNGF en NVFK
  • J. Thijssen, arts voor verstandelijk gehandicapten, NVAVG
  • dr. L.B.A. de Vries, klinisch geneticus, VKGN
  • prof. dr. L.S. de Vries, kinderarts/neonatoloog, UMCU, NVK

 

Met ondersteuning van:

  • T. Geltink MSc, junior-adviseur, Kennisinstituut van de Federatie Medisch Specialisten
  • A. Hagemeijer MSc, senior-adviseur, kwaliteitsbeleid NOG

Belangenverklaringen

De KNMG-code ter voorkoming van oneigenlijke beïnvloeding door belangenverstrengeling is gevolgd. Alle werkgroepleden hebben schriftelijk verklaard of zij in de laatste drie jaar directe financiële belangen (betrekking bij een commercieel bedrijf, persoonlijke financiële belangen, onderzoeksfinanciering) of indirecte belangen (persoonlijke relaties, reputatiemanagement, kennisvalorisatie) hebben gehad. Een overzicht van de belangen van werkgroepleden en het oordeel over het omgaan met eventuele belangen vindt u in onderstaande tabel. De ondertekende belangenverklaringen zijn op te vragen bij het secretariaat van het Kennisinstituut van de Federatie Medisch Specialisten.

 

Werkgroeplid

Functie

Nevenfuncties

Gemelde belangen

Ondernomen actie

Boonstra

Voorzitter

Oogarts Bartimeus tot en met nov 2017, vanaf dec 2017 oogarts Visio;

Onderzoeker Donders Institute for Cognitive Neuroscience

Oogheelkundige diagnostiek en advies bij begeleiding van slechtziende kinderen, wetenschappelijk onderbouwen en implementeren van interventies ten behoeve van de revalidatie van slechtziende kinderen. Binnen aanstelling Visio.

Toepassingsgericht wetenschappelijk onderzoek initiëren en begeleiden. Binnen aanstelling Visio.

Kerngroeplid richtlijn verwijzing bij visus stoornissen (NOG) binnen aanstelling Visio.

Reputatiemanagement: voorzitter werkgroep kinderoogheelkunde van het NOG, deelname expertise groep doelgericht en onderbouwd Visio

geen

Stellingwerf

Oogarts Koninklijke Visio 0,56 fte betaald

Oogarts OMC-HanzeKliniek 0,28 fte betaald

nee

geen

geen

Porro

Oogarts, werkzaam in het Amphia Ziekenhuis te Breda en in het UMC Utrecht

Adviseur Robert Hollman Stichting, onbetaald. Bestuur van de Rotterdamse Stichting Blindenbelangen (RBS), onbetaald. De Binkhorst stichting, onbetaald

Extern gefinancierd onderzoek: Reeds financiering gevraagd voor een promotie onderzoek in het UMC Utrecht, met mogelijk co-promotorschap

 

Kennisvalorisatie:

Uitvinder van de Behavioural Visual Field test (BEFIE test), een methode die in een zeer beperkte oplage ooit door Medical Workshop - De Meern, werd geproduceerd en verkocht. Er rust geen patent erop, en geen royalties.

Modules worden in duo’s uitgewerkt, indien sprake is van eigen publicaties in literatuuranalyse. Aanbevelingen en overwegingen worden plenair besproken en vastgesteld.

Ortibus

90% aanstelling binnen Universitaire ziekenhuizen Leuven als staflid kinderneurologie: UZ Leuven 85% waarbinnen hoofd van het Centrum voor Ontwikkelingsstoornissen Leuven en 5% academische aanstelling KULeuven

 

Reputatiemanagement: voorzitter van de Vlaamse werkgroep CVI

 

Kennisvalorisatie:

direct betrokken bij het ontwerpen van diagnostische tools voor assessment van CVI. Betrokken bij een Europees Erasmus+ project.

Modules worden in duo’s uitgewerkt, indien sprake is van eigen publicaties in literatuuranalyse. Aanbevelingen en overwegingen worden plenair besproken en vastgesteld.

Bosch

AIOS klinisch genetica per 1-2-2017, daarvoor ANIOS klinische genetica

nee

Geen

geen

Ensing-van Dorp

GZ-psycholoog Stichting Bartiméus

Werkzaamheden binnen de revalidatie sector voor mensen met een visuele beperking. Hierbinnen geen directe persoonlijke financiële belangen

Reputatiemanagement: Binnen de eigen organisatie (h)erkend als expert op het gebied van neuropsychologische diagnostiek van CVI/cerebraal visuele stoornissen

 

Kennisvalorisatie:

Lid Expertise Centrum CVI van Bartiméus

geen

Koenraads

AIOS oogheelkunde

nee

geen

geen

Geldof

Gezondheidszorgpsycholoog, koninklijke Visio

nee

Persoonlijke financiële belangen: Werkzaamheden binnen de revalidatie sector voor mensen met een visuele beperking. Hierbinnen geen directe persoonlijke financiële belangen.

 

Reputatiemanagement:

Binnen de eigen organisatie (h)erkend als expert op het gebied van neuropscychologische diagnostiek van cerebraal visuele stoornissen.

 

Inbreng patiëntenperspectief

Er werd aandacht besteed aan het patiëntenperspectief door aan Stichting Kind & Ziekenhuis en de Oogvereniging te vragen om knelpunten aan te leveren. Tevens is de conceptrichtlijn ter commentaar voorgelegd aan Stichting Kind & Ziekenhuis en de Oogvereniging.

Methode ontwikkeling

Evidence based

Implementatie

In de verschillende fasen van de richtlijnontwikkeling is rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn (module) en de praktische uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. Daarbij is uitdrukkelijk gelet op factoren die de invoering van de richtlijn in de praktijk kunnen bevorderen of belemmeren. Het implementatieplan is te vinden bij de aanverwante producten. De werkgroep heeft tevens interne kwaliteitsindicatoren ontwikkeld om het toepassen van de richtlijn in de praktijk te volgen en te versterken (zie Indicatorontwikkeling). Wordt ontwikkeld tijdens de commentaarfase.

Werkwijze

AGREE

Deze richtlijn is opgesteld conform de eisen vermeld in het rapport Medisch Specialistische Richtlijnen 2.0 van de adviescommissie Richtlijnen van de Raad Kwaliteit. Dit rapport is gebaseerd op het AGREE II instrument (Appraisal of Guidelines for Research & Evaluation II; Brouwers, 2010), dat een internationaal breed geaccepteerd instrument is. Voor een stap-voor-stap beschrijving hoe een evidence-based richtlijn tot stand komt wordt verwezen naar het stappenplan Ontwikkeling van Medisch Specialistische Richtlijnen van het Kennisinstituut van de Federatie Medisch Specialisten van Medisch Specialisten.

 

Knelpuntenanalyse

Tijdens de voorbereidende fase inventariseerden de voorzitter van de werkgroep en de adviseur knelpunten. Tevens zijn er knelpunten aangedragen door verenigingen die participeerden in de werkgroep en klankbordgroep. Daarnaast heeft de Nederlandse Vereniging van Optometristen, via een schriftelijke consultatieronde, knelpunten aangedragen.

 

Uitgangsvragen en uitkomstmaten

Op basis van de uitkomsten van de knelpuntenanalyse zijn door de voorzitter en de adviseur concept-uitgangsvragen opgesteld. Deze zijn met de werkgroep besproken, waarna de werkgroep de definitieve uitgangsvragen heeft vastgesteld:

 

Module 1 Anamnese en CVI-screeningsvragenlijsten:

Op welke wijze dienen kinderen op CVI gescreend te worden?

 

Module 2 Oogheelkundig en orthoptisch onderzoek in een perifeer centrum:

Welk oogheelkundig en orthoptisch onderzoek dient uitgevoerd te worden bij een kind met een verdenking op CVI in een perifeer centrum?

 

Module 3 Oogheelkundig en orthoptisch onderzoek in centra voor revalidatie van slechtziende en blinde mensen en universitaire medische centra:

Welk oogheelkundig en orthoptisch onderzoek dient uitgevoerd te worden bij een kind met een verdenking op CVI in centra voor revalidatie van slechtziende en blinde mensen en universitaire medische centra?

 

Module 4 Neuropsychologisch onderzoek:

Welke neuropsychologische tests zijn bruikbaar in het neuropsychologisch onderzoek van kinderen met CVI?

 

Module 5 Neuroradiologie:

Wat is de rol van de neuroradiologische beeldvorming bij het stellen van de diagnose CVI?

 

Module 6 Genetische diagnostiek:

Wat is de plaats van genetische diagnostiek bij het stellen van de diagnose CVI?

 

Module 7 Organisatie van zorg:

Op welke wijze dient de organisatie van zorg van het diagnostische proces bij een kind met verdenking op CVI uitgevoerd te worden?

 

Vervolgens inventariseerde de werkgroep per uitgangsvraag welke uitkomstmaten voor de patiënt relevant zijn, waarbij zowel naar gewenste als ongewenste effecten werd gekeken. De werkgroep waardeerde deze uitkomstmaten volgens hun relatieve belang bij de besluitvorming rondom aanbevelingen, als kritiek, belangrijk (maar niet kritiek) en onbelangrijk. Tevens definieerde de werkgroep tenminste voor de kritieke uitkomstmaten welke verschillen zij klinisch (patiënt) relevant vonden.

 

Strategie voor zoeken en selecteren van literatuur

Er werd eerst oriënterend gezocht naar systematische reviews SIGN, Medline en Cochrane. Vervolgens werd voor de afzonderlijke uitgangsvragen aan de hand van specifieke zoektermen gezocht naar gepubliceerde wetenschappelijke studies in (verschillende) elektronische databases. In eerste instantie werd gezocht naar studies met de hoogste mate van bewijs. De werkgroepleden selecteerden de via de zoekactie gevonden artikelen op basis van vooraf opgestelde selectiecriteria. De geselecteerde artikelen werden gebruikt om de uitgangsvraag te beantwoorden. De databases waarin is gezocht, de zoekactie of gebruikte trefwoorden van de zoekactie en de gehanteerde selectiecriteria zijn te vinden in de module van de desbetreffende uitgangsvraag. De gedetailleerde zoekstrategieën zijn vermeld in de bijlagen van de betreffende module.

 

Kwaliteitsbeoordeling individuele studies

Individuele studies werden systematisch beoordeeld, op basis van op voorhand opgestelde methodologische kwaliteitscriteria, om zo het risico op vertekende studieresultaten (risk of bias) te kunnen inschatten. Deze beoordelingen kunt u vinden in de Risk of Bias (RoB) tabellen.

De gebruikte RoB instrumenten zijn gevalideerde instrumenten die worden aanbevolen door de Cochrane Collaboration: AMSTAR – voor systematische reviews; Cochrane – voor gerandomiseerd gecontroleerd onderzoek; ACROBAT-NRS – voor observationeel onderzoek; QUADAS II – voor diagnostisch onderzoek.

 

Samenvatten van de literatuur

De relevante onderzoeksgegevens van alle geselecteerde artikelen werden overzichtelijk weergegeven in evidence-tabellen. De belangrijkste bevindingen uit de literatuur werden beschreven in de samenvatting van de literatuur. Bij een voldoende aantal studies en overeenkomstigheid (homogeniteit) tussen de studies werden de gegevens ook kwantitatief samengevat (meta-analyse) met behulp van Review Manager 5.

 

Beoordelen van de kracht van het wetenschappelijke bewijs

A) Voor interventievragen (vragen over therapie of CVI-screeningsvragenlijsten)

De kracht van het wetenschappelijke bewijs werd bepaald volgens de GRADE-methode. GRADE staat voor ‘Grading Recommendations Assessment, Development and Evaluation’ (zie http://www.gradeworkinggroup.org/).

 

GRADE onderscheidt vier gradaties voor de kwaliteit van het wetenschappelijk bewijs: hoog, redelijk, laag en zeer laag. Deze gradaties verwijzen naar de mate van zekerheid die er bestaat over de literatuurconclusie (Schünemann, 2013).

 

GRADE

Definitie

Hoog

  • er is hoge zekerheid dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van behandeling ligt zoals vermeld in de literatuurconclusie;
  • het is zeer onwaarschijnlijk dat de literatuurconclusie verandert wanneer er resultaten van nieuw grootschalig onderzoek aan de literatuuranalyse worden toegevoegd.

Redelijk

  • er is redelijke zekerheid dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van behandeling ligt zoals vermeld in de literatuurconclusie;
  • het is mogelijk dat de conclusie verandert wanneer er resultaten van nieuw grootschalig onderzoek aan de literatuuranalyse worden toegevoegd.

Laag

  • er is lage zekerheid dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van behandeling ligt zoals vermeld in de literatuurconclusie;
  • er is een reële kans dat de conclusie verandert wanneer er resultaten van nieuw grootschalig onderzoek aan de literatuuranalyse worden toegevoegd.

Zeer laag

  • er is zeer lage zekerheid dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van behandeling ligt zoals vermeld in de literatuurconclusie;
  • de literatuurconclusie is zeer onzeker.

 

B) Voor vragen over diagnostische tests, schade of bijwerkingen, etiologie en prognose

De kracht van het wetenschappelijke bewijs werd eveneens bepaald volgens de GRADE-methode: GRADE-diagnostiek voor diagnostische vragen (Schünemann, 2008), en een generieke GRADE-methode voor vragen over schade of bijwerkingen, etiologie en prognose. In de gehanteerde generieke GRADE-methode werden de basisprincipes van de GRADE methodiek toegepast: het benoemen en prioriteren van de klinisch (patiënt) relevante uitkomstmaten, een systematische review per uitkomstmaat, en een beoordeling van bewijskracht op basis van de vijf GRADE criteria (startpunt hoog; downgraden voor risk of bias, inconsistentie, indirectheid, imprecisie, en publicatiebias).

 

C) Voor vragen over de waarde van meet- of classificatie-instrumenten (klinimetrie).

Deze instrumenten werden beoordeeld op validiteit, intra- (test-hertest) en inter-beoordelaarsbetrouwbaarheid, en bruikbaarheid in de praktijk

(naar keuze: optie-1 ‘Bij ontbreken van een gouden standaard, werd een beoordeling van de bewijskracht van literatuurconclusies achterwege gelaten.’ Of optie-2 ‘De kracht van het wetenschappelijk bewijs werd bepaald met de generieke GRADE-methode’).

 

Formuleren van de conclusies

Voor elke relevante uitkomstmaat werd het wetenschappelijk bewijs samengevat in een of meerdere literatuurconclusies waarbij het niveau van bewijs werd bepaald volgens de GRADE methodiek. De werkgroepleden maakten de balans op van elke interventie (overall conclusie). Bij het opmaken van de balans werden de gunstige en ongunstige effecten voor de patiënt afgewogen. De overall bewijskracht wordt bepaald door de laagste bewijskracht gevonden bij een van de kritieke uitkomstmaten.

 

Bij complexe besluitvorming waarin naast de conclusies uit de systematische literatuuranalyse vele aanvullende argumenten (overwegingen) een rol spelen, werd afgezien van een overall conclusie. In dat geval werden de gunstige en ongunstige effecten van de interventies samen met alle aanvullende argumenten gewogen onder het kopje Overwegingen.

 

Overwegingen (van bewijs naar aanbeveling)

Om te komen tot een aanbeveling zijn naast (de kwaliteit van) het wetenschappelijke bewijs ook andere aspecten belangrijk en worden meegewogen, zoals de expertise van de werkgroepleden, de waarden en voorkeuren van de patiënt (patient values and preferences), kosten, beschikbaarheid van voorzieningen en organisatorische zaken. Deze aspecten worden, voor zover geen onderdeel van de literatuursamenvatting, vermeld en beoordeeld (gewogen) onder het kopje Overwegingen.

 

Formuleren van aanbevelingen

De aanbevelingen geven antwoord op de uitgangsvraag en zijn gebaseerd op het beschikbare wetenschappelijke bewijs en de belangrijkste overwegingen, en een weging van de gunstige en ongunstige effecten van de relevante interventies. De kracht van het wetenschappelijk bewijs en het gewicht dat door de werkgroep wordt toegekend aan de overwegingen, bepalen samen de sterkte van de aanbeveling. Conform de GRADE-methodiek sluit een lage bewijskracht van conclusies in de systematische literatuuranalyse een sterke aanbeveling niet a priori uit, en zijn bij een hoge bewijskracht ook zwakke aanbevelingen mogelijk. De sterkte van de aanbeveling wordt altijd bepaald door weging van alle relevante argumenten tezamen.

 

Randvoorwaarden (Organisatie van zorg)

In de knelpuntenanalyse en bij de ontwikkeling van de richtlijn is expliciet rekening gehouden met de organisatie van zorg: alle aspecten die rand voorwaardelijk zijn voor het verlenen van zorg (zoals coördinatie, communicatie, (financiële) middelen, menskracht en infrastructuur). Randvoorwaarden die relevant zijn voor het beantwoorden van een specifieke uitgangsvraag maken onderdeel uit van de overwegingen bij de bewuste uitgangsvraag. Meer algemene, overkoepelende, of bijkomende aspecten van de organisatie van zorg worden behandeld in module 7 Organisatie van zorg.

 

Indicatorontwikkeling

Gelijktijdig met het ontwikkelen van de conceptrichtlijn werden er interne kwaliteitsindicatoren ontwikkeld om het toepassen van de richtlijn in de praktijk te volgen en te versterken.

 

Meer informatie over de methode van indicatorontwikkeling is op te vragen bij het Kennisinstituut van de Federatie Medisch Specialisten (secretariaat@kennisinstituut.nl). Indicatoren worden tijdens de commentaarfase ontwikkeld.

 

Kennislacunes

Tijdens de ontwikkeling van deze richtlijn is systematisch gezocht naar onderzoek waarvan de resultaten bijdragen aan een antwoord op de uitgangsvragen. Bij elke uitgangsvraag is door de werkgroep nagegaan of er (aanvullend) wetenschappelijk onderzoek gewenst is om de uitgangsvraag te kunnen beantwoorden. Een overzicht van de onderwerpen waarvoor (aanvullend) wetenschappelijk van belang wordt geacht, is als aanbeveling in de bijlage Kennislacunes beschreven (onder aanverwante producten).

 

Commentaar- en autorisatiefase

De conceptrichtlijn wordt aan de betrokken (wetenschappelijke) verenigingen en (patiënt) organisaties voorgelegd ter commentaar. De commentaren worden verzameld en besproken met de werkgroep. Naar aanleiding van de commentaren wordt de conceptrichtlijn aangepast en definitief vastgesteld door de werkgroep.

De definitieve richtlijn wordt aan de deelnemende (wetenschappelijke) verenigingen en (patiënt) organisaties voorgelegd voor autorisatie en door hen geautoriseerd dan wel geaccordeerd.

 

Literatuur

Brouwers MC, Kho ME, Browman GP, et al. AGREE Next Steps Consortium. AGREE II: advancing guideline development, reporting and evaluation in health care. CMAJ. 2010;182(18):E839-42. doi: 10.1503/cmaj.090449. Epub 2010 Jul 5. Review. PubMed PMID: 20603348.

Medisch Specialistische Richtlijnen 2.0 (2012). Adviescommissie Richtlijnen van de Raad Kwalitieit. https://richtlijnendatabase.nl/over_deze_site/richtlijnontwikkeling.html

Schünemann H, Brożek J, Guyatt G, et al. GRADE handbook for grading quality of evidence and strength of recommendations. Updated October 2013. The GRADE Working Group, 2013. Available from http://gdt.guidelinedevelopment.org/central_prod/_design/client/handbook/handbook.html.

Schünemann HJ, Oxman AD, Brozek J, et al. Grading quality of evidence and strength of recommendations for diagnostic tests and strategies. BMJ. 2008;336(7653):1106-10. doi: 10.1136/bmj.39500.677199.AE. Erratum in: BMJ. 2008;336(7654). doi: 10.1136/bmj.a139. PubMed PMID: 18483053.

Ontwikkeling van Medisch Specialistische Richtlijnen: stappenplan. Kennisinstituut van Medisch Specialisten.

Van Everdingen JJE, Burgers JS, Assendelft WJJ, et al. Evidence-based richtlijnontwikkeling. Bohn Stafleu Van Loghum 2004.

Zoekverantwoording

Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.