Organisatie van zorg bij bronchiëctasieën

Laatst beoordeeld: 19-06-2017

Uitgangsvraag

De volgende uitgangsvragen met bijbehorende deelvragen zullen worden behandeld:

1. Wat is de optimale procedure voor diagnostiek en prognostiek?

1.1 Over welke diagnostische middelen dient een longarts te beschikken voor het stellen van een adequate diagnose?

1.2 Over welke diagnostische middelen dient een longarts te beschikken voor het adequaat kunnen inschatten van de prognose?

1.3 Wanneer kan een patiënt met een onbekende onderliggende oorzaak van bronchiëctasieën baat hebben bij consultatie van een expertisecentrum?

 

2. Hoe dient het inzetten van niet-medicamenteuze behandeling te worden georganiseerd?

2.1 Dient elke patiënt naar een fysiotherapeut te worden verwezen?

2.2 Kan elke fysiotherapeut de patiënt met bronchiëctasieën begeleiden?

2.3 Dient elke patiënt een zelfmanagement plan te hebben?

2.4 Wanneer is consultatie bij een revalidatie- en/of expertisecentrum geïndiceerd voor een bronchiëctasieën patiënt?

 

3. Wat is de optimale procedure voor het verwijzen en monitoren van patiënten met bronchiëctasieën?

3.1 Wanneer moet een patiënt met bronchiëctasieën worden verwezen naar een expertisecentrum?

3.2 Welke variabelen dienen gemonitord te worden bij een patiënt met bronchiëctasieën?

 

4. Aan welke voorwaarden dient een expertisecentrum te voldoen?

Aanbeveling

1. Wat is de optimale procedure voor diagnostiek en prognostiek?

Elke ziekenhuis dient te beschikken over de diagnostiek voor het vaststellen van de FACED-score of BSI-score.

 

Overweeg consultatie met een expertisecentrum bij verdenking op een zeldzame oorzaak van bronchiëctasieën.

 

2. Hoe dient het inzetten van niet-medicamenteuze behandeling te worden georganiseerd?

Verwijs iedere patiënt ten minste voor een eenmalig consult naar een fysiotherapeut voor het aanleren van sputumevacuerende technieken en algemene beweegadviezen.

 

Zorg dat deze fysiotherapeut gespecialiseerd is in longaandoeningen.

 

Overweeg voor iedere patiënt met bronchiëctasieën een zelfmanagementplan op te stellen.

 

3. Wat is de optimale procedure voor het verwijzen en monitoren van patiënten met bronchiëctasieën?

Overweeg verwijzing van een patiënt met bronchiëctasieën naar een expertisecentrum bij:

  • onvoldoende respons op behandeling na een jaar reguliere behandeling, zich uitend in een aanhoudende exacerbatiefrequentie van meer dan twee keer per jaar en/of;
  • aanhoudende invaliderende sputumproductie of hoest.

 

Verricht minimaal eenmaal per jaar een sputumkweek op banale pathogenen en schimmels, en op indicatie ook op mycobacteriën.

 

4. Aan welke voorwaarden dient een expertisecentrum te voldoen?

Een expertisecentrum

  • beschikt over een multidisciplinair team (longverpleegkundige, longfysiotherapeut, longarts, immunoloog en medisch microbioloog, voedingsdeskundige, psycholoog/maatschappelijk werkster) met aangetoonde expertise en scholing op het gebied van bronchiëctasieën;
  • is in staat diagnostiek te verrichten naar zeldzame oorzaken van bronchiëctasieën;
  • draagt aantoonbaar bij aan de EMBARC-database en/of participeert in wetenschappelijk onderzoek al dan niet zelf geïnitieerd.

Overwegingen

1. Wat is de optimale procedure voor diagnostiek en prognostiek?

1.1 Over welke diagnostische middelen dient een longarts te beschikken voor het stellen van een adequate diagnose?

In de module ‘Diagnostiek bij bronchiëctasieën’ wordt ingegaan op de minimale onderzoeken die nodig zijn voor het achterhalen van de mogelijke oorzaak van bronchiëctasieën.

 

De gemiddelde longpraktijk in Nederland zal over voldoende basale diagnostiek beschikken om tot adequate diagnostiek te komen. Alleen voor enkele zeldzame oorzaken kan meer expertise nodig zijn:

 

Afwijkende IgG, IgA of IgM; belaste familieanamnese of klinische verdenking op immuunstoornis

Consult Internist-immunoloog

Persisterende verdenking op CF op basis van leeftijd waarop klachten begonnen, buikklachten en malabsorptie, steatorroe; lokalisatie BE in bovenkwabben; mannelijke infertiliteit

Zweettest

CFTR-mutatie

Consult klinisch geneticus indien gewenst.

Situs inversus, chronische sinusitis, infertiliteit, middenkwabs-betrokkenheid

Nasale NO-meting; indien <250 PPB verwijzing naar gespecialiseerd centrum voor PCD-analyse

 

Hiervoor kan worden verwezen naar een Universitair Medisch Centrum. PCD-analyse worden vooralsnog alleen verricht in Radboud UMC Nijmegen en VUMC Amsterdam.

 

1.2 Over welke diagnostische middelen dient een longarts te beschikken voor het adequaat kunnen inschatten van de prognose?

In ieder ziekenhuis kan voor elke patiënt met behulp van de FACED-score (Ellis, 2016) of BSI-score (Martínez-García, 2014; Chalmers, 2014; McDonnell, 2016) een prognose worden vastgesteld.

 

Een indicator voor adequate initiële prognostiek kan zijn het percentage patiënten met bronchiëctasieën met een bekende FACED- of BSI-Score bij het stellen van de diagnose.

 

1.3 Wanneer dient een patiënt met een onbekende onderliggende oorzaak van bronchiëctasieën te worden verwezen naar een expertisecentrum?

In de module ‘Diagnostiek bij bronchiëctasieën’ is betoogd dat – mede door ontbrekende literatuur – niet is aangetoond dat een bekende onderliggende oorzaak bijdraagt aan een betere prognose van patiënten met bronchiëctasieën. Hiermee lijkt verwijzing na standaard analyse met de voor het ziekenhuis beschikbare diagnostiek niet geïndiceerd.

 

De werkgroep is echter van mening dat om in de module ‘Diagnostiek bij bronchiëctasieën’ benoemde argumenten (logische argumentatie dat kennis over de oorzaak de behandeling kan optimaliseren, behoefte aan antwoord op de waaromvraag bij de patiënt, wetenschappelijke argumentatie en mogelijke interventies in de toekomst) deze verwijzing moet worden overwogen en worden besproken met de patiënt. Bij onvoldoende behandelresponse (≥2 exacerbaties per jaar) is het advies om in overleg te treden met een expertisecentrum. Ook bij persisterende klachten en grote ziektelast kan het verstandig zijn overleg te treden met één van de expertisecentra.

 

2. Hoe dient het inzetten van niet-medicamenteuze behandeling te worden georganiseerd?

2.1 Dient elke patiënt naar een fysiotherapeut te worden verwezen?

In de module ‘Antistofdeficiëntie bij bronchiëctasieën’ is de toegevoegde waarde van sputumevacuerende technieken voor patiënten met bronchiëctasieën aanbevolen. Hierbij moet worden benadrukt dat ook beweeg- en leefadviezen en eventuele ademspiertraining kunnen worden overwogen (Burtin, 2015). Bij vrouwen moet ook aandacht besteed worden aan mogelijk bestaande bekkenbodemdysfunctie. Door het vele hoesten kan er urine-incontinentie ontstaan (Hrisanfow, 2013; Newman, 2014; Prasad, 2006).

 

De NHG-Standaard Incontinentie voor urine bij vrouwen geeft richtlijnen voor de diagnostiek en behandeling van volwassen vrouwen met klachten van stressincontinentie, urgency-incontinentie en gemengde incontinentie (NHG-Standaard Incontinentie voor urine bij vrouwen).

 

2.2 Kan elke fysiotherapeut de patiënt met bronchiëctasieën begeleiden?

Het vergt inzicht in de pathofysiologie van de long om bij de juiste patiënt de juiste technieken aan te leren. Fysiotherapeuten die geschoold zijn in het begeleiden van patiënten met een longaandoening zijn over het algemeen op de hoogte van de diverse sputumevacuerende technieken en hulpmiddelen en zijn ook in staat om de toepassing te instrueren aan patiënten.

 

Naast het verminderen van hoestklachten door het toepassen van sputum evacuerende technieken, kan het zinvol zijn bij een bepaalde categorie patiënten te adviseren bij aanhoudende ‘droge’ hoestklachten juist de hoestprikkel te remmen. Door de patiënt bewust te maken van het ontstaan van een vicieuze cirkel kan dysfunctionele hoest worden vermeden.

 

Voor de juiste afstemming van hoest- en ademtechnieken en instructie van PEP-therapie is volgens de werkgroepleden op zijn minst aangetoonde specialisatie van de fysiotherapeut op het gebied van longziekten vereist.

 

Patiënten met bronchiëctasieën hebben, vergeleken met gezonde proefpersonen, vaker een verminderd inspanningsvermogen en een verlaagd activiteitenniveau (Burtin, 2015; Gale, 2012). Factoren die een rol kunnen spelen in het verlaagde activiteitenniveau zijn (toename van) dyspneu, vermoeidheid en hoestklachten. Veel patiënten ervaren onzekerheid en angst voor bewegen en sport.

 

Patiënten kunnen daarom baat hebben bij adviezen omtrent beweeg- en trainingsmogelijkheden (Nellessen, 2013). Deze adviezen richten zich op het onderscheid tussen sport- en beweegactiviteiten, de frequentie of duur van deze activiteiten en geschikte trainingsmodaliteiten. Ook is het belangrijk om te bespreken welke aanpassingen in sport- en beweegactiviteiten mogelijk zijn bij toename van klachten. Adviezen gericht op hoestoefeningen voorafgaand aan de inspanning en een efficiënte ademregulatie tijdens inspanning kunnen helpen. Op deze manier kunnen drempels om te (blijven) bewegen worden geminimaliseerd.

 

Bewijs dat fysieke activiteit gunstig is bij bronchiëctasieën ontbreekt, maar fysieke activiteit is wel sterk gerelateerd aan mortaliteit en de conditie van de longen bij andere longziekten zoals COPD en cystische fibrose (Bradley, 2015). Tevens is gebleken dat fysieke training (longrevalidatie) een vermindering van dyspneu en een toename van de kwaliteit van leven kan bewerkstelligen (Pesut, 2008).

 

Voor patiënten met onvoldoende behandelresponse (≥2 exacerbaties/jaar) moet consultatie met een fysiotherapeut in een expertisecentrum worden overwogen.

 

2.3 Dient elke patiënt zelfmanagementplan te hebben?

Het gevoel geen grip te hebben op de ziekte en hoe de aandoening de kwaliteit van leven beïnvloedt, wordt frequent door patiënten genoemd. Het vergroten van de mate van zelfmanagement geeft het gevoel van grip en regie terug. Zelfmanagement blijkt een veelomvattende term te zijn voor verschillende acties, variërend van het opzoeken van informatie, therapietrouw wat betreft zowel de medicamenteuze als de niet-medicamenteuze behandeling, tot het observeren van klachten en symptomen, het insturen van een sputumkweek of het starten met antibiotica in het geval van een exacerbatie. Ook het tijdig inschakelen van mensen uit het sociale of het medische netwerk behoort tot zelfmanagement.

 

Patiënten participerend aan de EMBARC-database gaven aan dat zij beleven dat de toegevoegde waarde van een zelfmanagement plan ook kan bijdragen aan verminderd aantal opnames en gebruik van de gezondheidszorg (Alberti, 2016). Reden om aan de onderzoekers te adviseren dit verder te objectiveren middels studies (Alberti, 2016).

 

Een zelfmanagementplan kan door een longverpleegkundige worden besproken met de patiënt en kan de volgende elementen bevatten:

  • een overzicht van de afgesproken (meestal standaard) niet-medicamenteuze interventies;
  • een overzicht van de toegepaste medicamenteuze interventies;
  • ondersteuning bij het signaleren van toename van klachten;
  • instructies hoe, op eigen initiatief en zonder oponthoud of tussenkomst van zorgverleners, gestart kan worden met interventies in geval van toename van klachten, bijvoorbeeld:
    • bewaken van de energiebalans;
    • bevorderen van de sputummobilisatie;
    • ondersteunen behandeling chronische sinusitis;
    • medicatie optimaliseren;
    • antibioticakuur starten na insturen sputumkweek in geval van een exacerbatie.
  • adviezen wanneer en hoe contact met het behandelteam te leggen.

De huisarts krijgt het zelfbehandelplan van de patiënt ook toegestuurd. Daarnaast heeft de huisarts de beschikking over een folder met betrekking tot bronchiëctasieën (http://www.vsop.nl/nl/publicaties/huisartsenbrochures).

 

In de behandeling van patiënten met bronchiëctasieën dient ook aandacht worden besteed aan de voedingstoestand van de patiënt. Hoesten, koorts en verhoogde ontstekingsactiviteit verhogen het energieverbruik in het lichaam. De hierdoor veroorzaakte vermoeidheid en kortademigheidklachten zijn daarbij van invloed op de eetlust. Deze disbalans tussen inname en verbruik leidt tot verlies van lichaamsgewicht en vooral afname van spiermassa. Ondersteuning door een diëtiste kan nodig zijn.

 

3. Wat is de optimale procedure voor het verwijzen en monitoren van patiënten met bronchiëctasieën?

3.1 Wanneer moet een patiënt met bronchiëctasieën worden verwezen naar een expertisecentrum?

De British Thoracic Society heeft in 2010 in aansluiting op de guideline een kwaliteitsstandaard gedefinieerd waar bijgaande criteria zijn benoemd voor tweedelijns zorg waarbij dit laatste is gedefinieerd als een multidisciplinair team. Fysiotherapie en ondersteuning in dieetadviezen kunnen vaak wel in de eerste lijn plaatsvinden. Een meer multidisciplinaire aanpak vergt meer afstemming en indicatiestelling. De werkgroep stelt daarom voor om alvorens verwijzing naar een revalidatietraject te overwegen, de toegevoegde waarde hiervan eerst in een expertisecentrum te laten vaststellen. Na multidisciplinaire analyse kan vervolgens een revalidatie worden overwogen en geïndiceerd (Zanini, 2015).

 


*People with bronchiectasis who meet the criteria for continuing secondary care include:

  • patients with chronic Pseudomonas aeruginosa, mycobacteria or methicillin-resistant Staphylococcus aureus colonisation;
  • deteriorating bronchiectasis with declining lung function;
  • recurrent exacerbations (≥3 per year);
  • patients receiving long term antibiotic therapy (oral or nebulised);
  • patients with bronchiectasis and associated rheumatoid arthritis, immune deficiency, inflammatory bowel disease and Primary Ciliary Dyskinesia;
  • patients with allergic bronchopulmonary aspergillosis;
  • patients with advanced disease and those considering transplantation.

The clinical course and management in such people is complicated and management would be better under a multidisciplinary team led by a Respiratory physician.


 

De werkgroep heeft echter tijdens de analyse van de verschillende uitgangsvragen geen aanwijzingen kunnen vinden dat verwijzing naar een expertisecentrum van bewezen toegevoegde waarde was. Desondanks – mede ingegeven door de ervaringen in de CF en COPD zorg – lijkt het streven naar vermindering van exacerbatiefrequentie belangrijk voor het voorkómen van (long)functieverlies en verbetering van kwaliteit van leven.

 

De werkgroep heeft daarom de in studies als relevant beschouwde uitkomstmaat van meer dan twee exacerbaties per jaar gekozen als leidraad voor de aanbeveling. De werkgroep adviseert alle patiënten waarbij - na een jaar reguliere behandeling (zowel medicamenteus als niet medicamenteus) - geen reductie van het aantal exacerbaties onder de drie per jaar plaatsvindt dan wel aanhoudende invaliderende sputumproductie of hoest aanwezig is, een verwijzing naar een expertisecentrum.

 

Hiermee is niet gezegd dat voor alle patiënten deze exacerbatiefrequentie ook echt haalbaar is.

 

3.2 Welke variabelen dienen gemonitord te worden bij patiënten met bronchiëctasieën?

In de module ‘P. aeruginosa infectie bij bronchiëctasieën’ wordt ingegaan op de mogelijkheden Pseudomonas spp te eradiceren. Hiermee wordt geïmpliceerd dat het gericht zoeken naar eerste pseudomonas kolonisatie van toegevoegde waarde kan zijn. In tegenstelling tot de CF-populatie is echter hier nog geen onderzoek en bewijsvoering voor anders dan het indirecte argument dat de aanwezigheid van Pseudomonas een onafhankelijke prognostische factor is.

 

De werkgroep is van mening dat bij een exacerbatie dan wel verandering van kliniek maar tenminste eenmaal per jaar een sputumkweek moet worden afgenomen (zie ook de module ‘Onderhoudsbehandeling bij bronchiëctasieën’).

 

Voor het sequentieel volgen van longfunctie is geen indicatie anders dan op geleide van klachten.

 

Een jaarlijkse evaluatie van hoest- en sputumevacuatietechniek, medicijngebruik en kliniek wordt door de werkgroep als basiszorg gezien.

 

Een structuur indicator voor kwaliteit van zorg kan zijn de proportie van patiënten met bronchiëctasieën die een jaarlijkse sputumkweek heeft ondergaan.

 

4. Aan welke voorwaarden dient een expertisecentrum te voldoen?

De werkgroep is van mening dat een expertisecentrum een wezenlijke toegevoegde waarde moet hebben aan de reguliere tweedelijns longzorg. Een patiënt moet toegevoegde waarde kunnen ervaren, maar ook een verwijzer moet zich in kennis en ervaring aangevuld weten. Onderzoek en onderwijs zijn hier voorwaardelijk voor.

Inleiding

Bronchiëctasieën komen vaker voor dan men vroeger dacht. Een Duitse studie uit 2015 rapporteerde een prevalentie van patiënten met bronchiëctasieën van 67 per 100.000 (Ringshausen, 2015); in de Verenigde Staten en het Verenigd Koninkrijk werd een vergelijkbare prevalentie geobserveerd (Seitz, 2012; Quint, 2013). Voor patiënten ouder dan 70 jaar liggen de prevalenties nog hoger (>250 per 100.000). Een longarts in Nederland zal dan ook zeker in zijn/haar praktijk geconfronteerd worden met patiënten met bronchiëctasieën.

 

De European Respiratory Society heeft het initiatief genomen tot een Europese database voor patiënten met bronchiëctasieën (EMBARC). De database moet leiden tot betere fenotypering van deze patiëntenpopulatie en aanknopingspunten bieden voor verder onderzoek naar oorzaak, behandeling en prognose van deze heterogene aandoening.

 

In Nederland is een werkgroep binnen het Longfonds geïnitieerd die de belangen van deze populatie patiënten behartigt. Bij het opstellen van deze richtlijn zijn patiënten en leden van de werkgroep gehoord. De werkgroep geeft aan dat patiënten ervaren dat het diagnostisch proces pas laat wordt verricht en patiënten vaak al langdurig klachten hebben, voordat de diagnose bronchiëctasieën wordt gesteld. Er is geen uniform beleid en niet alle centra hebben een multidisciplinair behandelteam. In wisselende mate wordt overlegd met een expertisecentrum.

 

In deze module zal worden ingegaan op enkele basisvoorwaarden voor adequate zorg aan patiënten met bronchiëctasieën en op welk gronden consultatie met een expertisecentrum kan worden overwogen.

Samenvatting literatuur

1. Wat is de optimale procedure voor diagnostiek en prognostiek?

Bij deze uitgangsvraag is geen systematisch literatuuronderzoek verricht.

 

2. Hoe dient het inzetten van niet-medicamenteuze behandeling te worden georganiseerd?

Bij deze uitgangsvraag is geen systematisch literatuuronderzoek verricht.

 

3. Wat is de optimale procedure voor het verwijzen en monitoren van patiënten met bronchiëctasieën?

Bij deze uitgangsvraag is geen systematisch literatuuronderzoek verricht.

 

4. Aan welke voorwaarden dient een expertisecentrum te voldoen?

Bij deze uitgangsvraag is geen systematisch literatuuronderzoek verricht.

Referenties

  1. Aliberti S, Masefield S, Polverino E, et al. Research priorities in bronchiectasis: a consensus statement from the EMBARC Clinical Research Collaboration. Eur Respir J. 2016;48(3):632-47. doi: 10.1183/13993003.01888-2015. Epub 2016 Jun 10. PubMed PMID: 27288031.
  2. Bradley JM, Wilson JJ, Hayes K, et al. Sedentary behavior and physical activity in bronchiectasis: a cross-sectional study. BMC Pulm Med. 2015;15:61. doi: 10.1186/s12890-015-0046-7. PubMed PMID: 25967368; PubMed Central PMCID: PMC4456779.
  3. Burtin C, Hebestreit H. Rehabilitation in patients with chronic respiratory disease other than chronic obstructive pulmonary disease: exercise and physical activity interventions in cystic fibrosis and non-cystic fibrosis bronchiectasis. Respiration. 2015;89(3):181-9. doi: 10.1159/000375170. Epub 2015 Feb 12. Review. PubMed PMID: 25676797.
  4. Chalmers JD, Goeminne P, Aliberti S, et al. The bronchiectasis severity index. An international derivation and validation study. Am J Respir Crit Care Med. 2014;189(5):576-85. doi: 10.1164/rccm.201309-1575OC. PubMed PMID: 24328736; PubMed Central PMCID: PMC3977711.
  5. Ellis HC, Cowman S, Fernandes M, et al. Predicting mortality in bronchiectasis using bronchiectasis severity index and FACED scores: a 19-year cohort study. Eur Respir J. 2016;47(2):482-9. doi: 10.1183/13993003.01312-2015. Epub 2015 Nov 19. PubMed PMID: 26585428.
  6. Gale NS, Bolton CE, Duckers JM, et al. Systemic comorbidities in bronchiectasis. Chron Respir Dis. 2012;9(4):231-8. doi: 10.1177/1479972312459973. PubMed PMID: 23129800.
  7. Hill AT. Bronchiectasis: time to take action and implement the British Thoracic Society quality standards. Chron Respir Dis. 2012;9(4):211-2. doi: 10.1177/1479972312465422. PubMed PMID: 23129799.
  8. Hrisanfow E, Hägglund D. Impact of cough and urinary incontinence on quality of life in women and men with chronic obstructive pulmonary disease. J Clin Nurs. 2013;22(1-2):97-105. doi: 10.1111/j.1365-2702.2012.04143.x. Epub 2012 Jul 17. PubMed PMID: 22805299.
  9. Martínez-García MÁ, de Gracia J, Vendrell Relat M, et al. Multidimensional approach to non-cystic fibrosis bronchiectasis: the FACED score. Eur Respir J. 2014;43(5):1357-67. doi: 10.1183/09031936.00026313. Epub 2013 Nov 14. PubMed PMID: 24232697.
  10. McDonnell MJ, Aliberti S, Goeminne PC, et al. Multidimensional severity assessment in bronchiectasis: an analysis of seven European cohorts. Thorax. 2016 Aug 11. pii: thoraxjnl-2016-208481. doi: 10.1136/thoraxjnl-2016-208481. [Epub ahead of print] PubMed PMID: 27516225.
  11. Nellessen A, Hernandes NA, Pitta F. Physiotherapy and rehabilitative interventions in patients with chronic respiratory diseases: exercise and non-exercise treatment. Panminerva Med. 2013;55(2):197-209. Review. PubMed PMID: 23676960.
  12. Newman DK. In men and women with COPD the presence of urinary incontinence is associated with poorer quality of life. Evid Based Nurs. 2014;17(1):22-3.doi: 10.1136/eb-2013-101290. Epub 2013 May 15. PubMed PMID: 23677769.
  13. Pasteur MC, Bilton D, Hill AT, et al. British Thoracic Society guideline for non-CF bronchiectasis. Thorax. 2010;65(Suppl 1):i1-58. doi: 10.1136/thx.2010.136119. Review. PubMed PMID: 20627931.
  14. Prasad SA, Balfour-Lynn IM, Carr SB, et al. A comparison of the prevalence of urinary incontinence in girls with cystic fibrosis, asthma, and healthy controls. Pediatr Pulmonol. 2006;41(11):1065-8. PubMed PMID: 16988998.
  15. Quint JK, Millett ER, Joshi M, et al. Changes in the incidence, prevalence and mortality of bronchiectasis in the UK from 2004 to 2013: a population-based cohort study. Eur Respir J. 2016;47(1):186-93. doi: 10.1183/13993003.01033-2015. PubMed PMID: 26541539; PubMed Central PMCID: PMC4982534.
  16. Ringshausen FC, de Roux A, Diel R, et al. Bronchiectasis in Germany: a population-based estimation of disease prevalence. Eur Respir J. 2015;46(6):1805-7. doi: 10.1183/13993003.00954-2015. Epub 2015 Aug 20. PubMed PMID: 26293498.
  17. Seitz AE, Olivier KN, Adjemian J, et al. Trends in bronchiectasis among medicare beneficiaries in the United States, 2000 to 2007. Chest. 2012;142(2):432-9. PubMed PMID: 22302301; PubMed Central PMCID: PMC3425339.
  18. Zanini A, Aiello M, Adamo D, et al. Effects of Pulmonary Rehabilitation in Patients with Non-Cystic Fibrosis Bronchiectasis: A Retrospective Analysis of Clinical and Functional Predictors of Efficacy. Respiration. 2015;89(6):525-33. doi: 10.1159/000380771. Epub 2015 Apr 28. PubMed PMID: 25924686.

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld : 19-06-2017

Laatst geautoriseerd : 19-06-2017

Voor het beoordelen van de actualiteit van deze richtlijn is de werkgroep niet in stand gehouden. Uiterlijk in 2022 bepaalt het bestuur van de Nederlandse Vereniging van Artsen voor Longziekten en Tuberculose of de modules van deze richtlijn nog actueel zijn. Op modulair niveau is een onderhoudsplan beschreven. Bij het opstellen van de richtlijn heeft de werkgroep per module een inschatting gemaakt over de maximale termijn waarop herbeoordeling moet plaatsvinden en eventuele aandachtspunten geformuleerd die van belang zijn bij een toekomstige herziening (update). De geldigheid van de richtlijn komt eerder te vervallen indien nieuwe ontwikkelingen aanleiding zijn een herzieningstraject te starten.

 

De Nederlandse Vereniging van Artsen voor Longziekten en Tuberculose is regiehouder van deze richtlijn en eerstverantwoordelijke op het gebied van de actualiteitsbeoordeling van de richtlijn. De andere aan deze richtlijn deelnemende wetenschappelijke verenigingen of gebruikers van de richtlijn delen de verantwoordelijkheid en informeren de regiehouder over relevante ontwikkelingen binnen hun vakgebied.

Initiatief en autorisatie

Initiatief:
  • Nederlandse Vereniging van Artsen voor Longziekten en Tuberculose
Geautoriseerd door:
  • Nederlandse Internisten Vereniging
  • Nederlandse Vereniging voor Medische microbiologie

Algemene gegevens

De richtlijn is ter autorisatie/akkoord aangeboden aan de NVALT, NIV, NVMM, KNGF en het Longfonds.

 

De richtlijnontwikkeling werd ondersteund door het Kennisinstituut van Medisch Specialisten (www.kennisinstituut.nl) en werd gefinancierd uit de Kwaliteitsgelden Medisch Specialisten (SKMS).

Doel en doelgroep

Doel

Het doel van deze richtlijn is het verkrijgen van meer uniformiteit met betrekking tot de diagnostiek, behandeling en begeleiding van patiënten met bronchiëctasieën.

 

Doelgroep

De gebruikers van de richtlijnmodules en het zorgpad betreffen naast de longartsen andere medische beroepsgroepen zoals fysiotherapeuten, (long) verpleegkundigen, verpleegkundig specialisten, internisten, internist-infectiologen en internist-immunologen, artsen-microbioloog, specialisten ouderengeneeskunde, geriaters en huisartsen.

Samenstelling werkgroep

Voor het ontwikkelen van de richtlijn is in 2014 een multidisciplinaire werkgroep ingesteld, bestaande uit vertegenwoordigers van alle relevante specialismen die betrokken zijn bij de zorg voor patiënten met bronchiëctasieën te maken hebben.

 

De werkgroepleden zijn door hun beroepsverenigingen gemandateerd voor deelname. De werkgroep is verantwoordelijk voor de integrale tekst van deze richtlijn.

  • prof. dr. T.S. van der Werf, longarts, Universitair Medisch Centrum Groningen, Groningen, NVALT (voorzitter);
  • dr. M.M. van der Eerden, longarts, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam, NVALT;
  • dr. M.H.E. Reijers, longarts, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen, NVALT;
  • dr. D. Snijders, longarts, Spaarne Gasthuis, Hoofddorp, NVALT;
  • dr. V.A.S.H. Dalm, internist-klinisch immunoloog, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam, NIV;
  • dr. F.L. van de Veerdonk, internist-infectioloog, Radboud Universitair Medisch Centrum, Nijmegen, NIV;
  • dr. M.B. Ekkelenkamp, arts-microbioloog, Universitair Medisch Centrum Utrecht, Utrecht, NVMM;
  • dr. H.J. Hulzebos, medisch fysioloog en (sport) fysiotherapeut, Universitair Medisch Centrum Utrecht, Utrecht, KNGF.

 

Meelezers:

  • drs. L. Naber, coördinator zeldzame longziekten, Longfonds;
  • drs. B. Holverda, senior projectmanager, Longfonds.

 

Met ondersteuning van:

  • dr. B.H. Stegeman, adviseur, Kennisinstituut van Medisch Specialisten;
  • P.H. Broos, MSc, senior adviseur, Kennisinstituut van Medisch Specialisten;
  • M.E. Wessels, MSc, literatuurspecialist, Kennisinstituut van Medisch Specialisten;
  • N.F. Bullock, projectsecretaresse, Kennisinstituut van Medisch Specialisten.

Belangenverklaringen

De Code ter voorkoming van oneigenlijke beïnvloeding door belangenverstrengeling is gevolgd. Alle werkgroepleden hebben schriftelijk verklaard of ze in de laatste drie jaar directe financiële belangen (betrekking bij een commercieel bedrijf, persoonlijke financiële belangen, onderzoeksfinanciering) of indirecte belangen (persoonlijke relaties, reputatie management, kennisvalorisatie) hebben gehad. Een overzicht van de belangen van werkgroepleden en het oordeel over het omgaan met eventuele belangen vindt u in onderstaande tabel. De ondertekende belangenverklaringen zijn op te vragen bij het secretariaat van het Kennisinstituut van Medisch Specialisten.

 

Werkgroeplid

Functie

Nevenfuncties

Gemelde belangen

Ondernomen actie

Van der Werf

Longarts

Lid Scientific Review Committee, NLR

Lid ad hoc adviesraad Pfizer en Jansen Farmaceutica (antifungale middelen)

Geen actie (betreft advies ten aanzien van antifungale middelen)

Van der Eerden

Longarts

-

Door Chieso gesponsord onderzoek naar inhalatie antibiotica

Geen actie

Reijers

Longarts

Auditor IWKV RadboudUMC

Deelname ad hoc adviesbijeenkomsten (Novartis, Chiesi en aztreonam producent)

Geen actie (betreft behandeling bij CF)

Snijders

Longarts

WG-lid Slikstoornissen

Geen

Geen actie

Dalm

Internist-Klinisch immunoloog

Secretaris Stichting Samenwerkende centra voor Primaire Immuun Deficiënties (SSPID)

Onderzoeker geïnitieerd onderzoek naar pasireotide in fibrotische ziekte, gesponsord door Novartis; Sponsor geïnitieerd onderzoek naar biomarkers in systemische sclerosis, gesponsord door Actelion

Geen actie

Van de Veerdonk

Internist-infectioloog

-

Geen

Geen actie

Ekkelenkamp

Arts-microbioloog

Romanschrijver

Workpackage leider onderzoek, deels gesponsord door de farmaceutische industrie naar een nieuw beta-lactam antibioticum als inhalatietherapie bij CF en eventueel bronchiëctasieën

Geen actie (betreft een nieuw antibioticum nog niet beschikbaar in NL)

Hulzebos

Medisch fysioloog en (sport) fysiotherapeut

-

Geen

Geen actie

Inbreng patiëntenperspectief

Er werd aandacht besteed aan het patiëntenperspectief door het meelezen van teksten door het Longfonds. De conceptrichtlijn is tevens voor commentaar voorgelegd aan het Longfonds. Het Longfonds heeft een patiënt uitgenodigd voor het samen leveren van commentaar.

Methode ontwikkeling

Evidence based

Implementatie

In de verschillende fasen van de richtlijnontwikkeling is rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn en de praktische uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. Daarbij is uitdrukkelijk gelet op factoren die de invoering van de richtlijn in de praktijk kunnen bevorderen of belemmeren. Het implementatieplan is te vinden bij de aanverwante producten. De werkgroep heeft tevens interne kwaliteitsindicatoren ontwikkeld om het toepassen van de richtlijn in de praktijk te volgen en te versterken (zie Indicatorontwikkeling).

Werkwijze

AGREE

Deze richtlijn is opgesteld conform de eisen vermeld in het rapport Medisch Specialistische Richtlijnen 2.0 van de adviescommissie Richtlijnen van de Raad Kwaliteit. Dit rapport is gebaseerd op het AGREE II instrument (Appraisal of Guidelines for Research & Evaluation II; Brouwers, 2010), dat een internationaal breed geaccepteerd instrument is. Voor een stap-voor-stap beschrijving hoe een evidence-based richtlijn tot stand komt wordt verwezen naar het stappenplan Ontwikkeling van Medisch Specialistische Richtlijnen van het Kennisinstituut van Medisch Specialisten.

 

Knelpuntenanalyse

Tijdens de voorbereidende fase inventariseerden de voorzitter van de werkgroep en de adviseur de knelpunten. Tevens zijn er knelpunten aangedragen door Vereniging Innovatieve Geneesmiddelen (voorheen Nefarma) via een enquête. Een verslag hiervan is opgenomen onder aanverwante producten.

 

Uitgangsvragen en uitkomstmaten

Op basis van de uitkomsten van de knelpuntenanalyse zijn door de voorzitter en de adviseur concept-uitgangsvragen opgesteld. Deze zijn met de werkgroep besproken waarna de werkgroep de definitieve uitgangsvragen heeft vastgesteld. Vervolgens inventariseerde de werkgroep per uitgangsvraag welke uitkomstmaten voor de patiënt relevant zijn, waarbij zowel naar gewenste als ongewenste effecten werd gekeken. De werkgroep waardeerde deze uitkomstmaten volgens hun relatieve belang bij de besluitvorming rondom aanbevelingen, als kritiek, belangrijk (maar niet kritiek) en onbelangrijk. Tevens definieerde de werkgroep tenminste voor de kritieke uitkomstmaten welke verschillen zij klinisch (patiënt) relevant vonden.

 

Strategie voor zoeken en selecteren van literatuur

Voor de afzonderlijke uitgangsvragen werd aan de hand van specifieke zoektermen gezocht naar gepubliceerde wetenschappelijke studies in (verschillende) elektronische databases. Tevens werd aanvullend gezocht naar studies aan de hand van de literatuurlijsten van de geselecteerde artikelen. In eerste instantie werd gezocht naar studies met de hoogste mate van bewijs. De werkgroepleden selecteerden de via de zoekactie gevonden artikelen op basis van vooraf opgestelde selectiecriteria. De geselecteerde artikelen werden gebruikt om de uitgangsvraag te beantwoorden. De databases waarin is gezocht, de zoekstrategie en de gehanteerde selectiecriteria zijn te vinden in de module met desbetreffende uitgangsvraag.

 

Kwaliteitsbeoordeling individuele studies

Individuele studies werden systematisch beoordeeld, op basis van op voorhand opgestelde methodologische kwaliteitscriteria, om zo het risico op vertekende studieresultaten (risk of bias) te kunnen inschatten. Deze beoordelingen kunt u vinden in de Risk of Bias (RoB) tabellen. De gebruikte RoB instrumenten zijn gevalideerde instrumenten die worden aanbevolen door de Cochrane Collaboration: AMSTAR – voor systematische reviews; Cochrane – voor gerandomiseerd gecontroleerd onderzoek; ROBINS-I – voor observationeel onderzoek; QUADAS II – voor diagnostisch onderzoek.

 

Samenvatten van de literatuur

De relevante onderzoeksgegevens van alle geselecteerde artikelen werden overzichtelijk weergegeven in evidence-tabellen. De belangrijkste bevindingen uit de literatuur werden beschreven in de samenvatting van de literatuur. Bij een voldoende aantal studies en overeenkomstigheid (homogeniteit) tussen de studies werden de gegevens ook kwantitatief samengevat (meta-analyse) met behulp van Review Manager 5.

 

Beoordelen van de kracht van het wetenschappelijke bewijs

A) Voor interventievragen (vragen over therapie of screening)

De kracht van het wetenschappelijke bewijs werd bepaald volgens de GRADE-methode. GRADE staat voor Grading Recommendations Assessment, Development and Evaluation (zie http://www.gradeworkinggroup.org/).

 

GRADE onderscheidt vier gradaties voor de kwaliteit van het wetenschappelijk bewijs: hoog, matig, laag en zeer laag. Deze gradaties verwijzen naar de mate van zekerheid die er bestaat over de literatuurconclusie (Schünemann, 2013).

 

GRADE

Definitie

Hoog

  • Er is hoge zekerheid dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van behandeling ligt zoals vermeld in de literatuurconclusie;
  • Het is zeer onwaarschijnlijk dat de literatuurconclusie verandert wanneer er resultaten van nieuw grootschalig onderzoek aan de literatuuranalyse worden toegevoegd.

Matig

  • Er is matige zekerheid dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van behandeling ligt zoals vermeld in de literatuurconclusie;
  • Het is mogelijk dat de conclusie verandert wanneer er resultaten van nieuw grootschalig onderzoek aan de literatuuranalyse worden toegevoegd.

Laag

  • Er is lage zekerheid dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van behandeling ligt zoals vermeld in de literatuurconclusie;
  • Er is een reële kans dat de conclusie verandert wanneer er resultaten van nieuw grootschalig onderzoek aan de literatuuranalyse worden toegevoegd.

Zeer laag

  • Er is zeer lage zekerheid dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van behandeling ligt zoals vermeld in de literatuurconclusie;
  • De literatuurconclusie is zeer onzeker.

 

B) Voor vragen over diagnostische tests, schade of bijwerkingen, etiologie en prognose

De kracht van het wetenschappelijke bewijs werd eveneens bepaald volgens de GRADE-methode: GRADE-diagnostiek voor diagnostische vragen (Schünemann, 2008), en een generieke GRADE-methode voor vragen over schade of bijwerkingen, etiologie en prognose. In de gehanteerde generieke GRADE-methode werden de basisprincipes van de GRADE-methodiek toegepast: het benoemen en prioriteren van de klinisch (patiënt) relevante uitkomstmaten, een systematische review per uitkomstmaat, en een beoordeling van bewijskracht op basis van de vijf GRADE-criteria (startpunt hoog; downgraden voor risk of bias, inconsistentie, indirectheid, imprecisie, en publicatiebias).

 

Formuleren van de conclusies

Voor elke relevante uitkomstmaat werd het wetenschappelijk bewijs samengevat in een of meerdere literatuurconclusies waarbij het niveau van bewijs werd bepaald volgens de GRADE-methodiek. De werkgroepleden maakten de balans op van elke interventie (overall conclusie). Bij het opmaken van de balans werden de gunstige en ongunstige effecten voor de patiënt afgewogen. De overall bewijskracht wordt bepaald door de laagste bewijskracht gevonden bij een van de kritieke uitkomstmaten. Bij complexe besluitvorming waarin naast de conclusies uit de systematische literatuuranalyse vele aanvullende argumenten (overwegingen) een rol spelen, werd afgezien van een overall conclusie. In dat geval werden de gunstige en ongunstige effecten van de interventies samen met alle aanvullende argumenten gewogen onder het kopje Overwegingen.

 

Overwegingen (van bewijs naar aanbeveling)

Om te komen tot een aanbeveling zijn naast (de kwaliteit van) het wetenschappelijke bewijs ook andere aspecten belangrijk en worden meegewogen, zoals de expertise van de werkgroepleden, de waarden en voorkeuren van de patiënt (patient values and preferences), kosten, beschikbaarheid van voorzieningen en organisatorische zaken. Deze aspecten worden, voor zover geen onderdeel van de literatuursamenvatting, vermeld en beoordeeld (gewogen) onder het kopje ‘Overwegingen’.

 

Formuleren van aanbevelingen

De aanbevelingen geven antwoord op de uitgangsvraag en zijn gebaseerd op het beschikbare wetenschappelijke bewijs en de belangrijkste overwegingen, en een weging van de gunstige en ongunstige effecten van de relevante interventies. De kracht van het wetenschappelijk bewijs en het gewicht dat door de werkgroep wordt toegekend aan de overwegingen, bepalen samen de sterkte van de aanbeveling. Conform de GRADE-methodiek sluit een lage bewijskracht van conclusies in de systematische literatuuranalyse een sterke aanbeveling niet a priori uit, en zijn bij een hoge bewijskracht ook zwakke aanbevelingen mogelijk. De sterkte van de aanbeveling wordt altijd bepaald door weging van alle relevante argumenten tezamen.

 

Randvoorwaarden (Organisatie van zorg)

In de knelpuntenanalyse en bij de ontwikkeling van de richtlijn is expliciet rekening gehouden met de organisatie van zorg: alle aspecten die randvoorwaardelijk zijn voor het verlenen van zorg (zoals coördinatie, communicatie, (financiële) middelen, menskracht en infrastructuur). Randvoorwaarden die relevant zijn voor het beantwoorden van een specifieke uitgangsvraag maken onderdeel uit van de overwegingen bij de bewuste uitgangsvraag. Meer algemene, overkoepelende, of bijkomende aspecten van de organisatie van zorg worden behandeld in de module Organisatie van zorg.

 

Indicatorontwikkeling

Gelijktijdig met het ontwikkelen van de conceptrichtlijn werden er interne kwaliteitsindicatoren ontwikkeld om het toepassen van de richtlijn in de praktijk te volgen en te versterken. Meer informatie over de methode van indicatorontwikkeling is op te vragen bij het Kennisinstituut van Medisch Specialisten (secretariaat@kennisinstituut.nl).

 

Kennislacunes

Tijdens de ontwikkeling van deze richtlijn is systematisch gezocht naar onderzoek waarvan de resultaten bijdragen aan een antwoord op de uitgangsvragen. Bij elke uitgangsvraag is door de werkgroep nagegaan of er (aanvullend) wetenschappelijk onderzoek gewenst is om de uitgangsvraag te kunnen beantwoorden. Een overzicht van de onderwerpen waarvoor (aanvullend) wetenschappelijk van belang wordt geacht, is als aanbeveling in de bijlage Kennislacunes beschreven (onder aanverwante producten).

 

Commentaar- en autorisatiefase

De conceptrichtlijn werd aan de betrokken (wetenschappelijke) verenigingen en (patiënt) organisaties voorgelegd ter commentaar. De commentaren werden verzameld en besproken met de werkgroep. Naar aanleiding van de commentaren werd de conceptrichtlijn aangepast en definitief vastgesteld door de werkgroep. De definitieve richtlijn werd aan de deelnemende (wetenschappelijke) verenigingen en (patiënt) organisaties voorgelegd voor autorisatie en door hen geautoriseerd dan wel geaccordeerd.

 

Literatuur

Brouwers MC, Kho ME, Browman GP, et al. AGREE Next Steps Consortium. AGREE II: advancing guideline development, reporting and evaluation in health care. CMAJ. 2010;182(18):E839-42. doi: 10.1503/cmaj.090449. Epub 2010 Jul 5. Review. PubMed PMID: 20603348.

Medisch Specialistische Richtlijnen 2.0. Adviescommissie Richtlijnen van de Raad Kwalitieit. http://richtlijnendatabase.nl/over_deze_site/over_richtlijnontwikkeling.html. 2012.

Ontwikkeling van Medisch Specialistische Richtlijnen: stappenplan. Kennisinstituut van Medisch Specialisten.

Schünemann H, Brożek J, Guyatt G, et al. GRADE handbook for grading quality of evidence and strength of recommendations. Updated October 2013. The GRADE Working Group. Available from http://gdt.guidelinedevelopment.org/central_prod/_design/client/handbook/handbook.html. 2013.

Schünemann HJ, Oxman AD, Brozek J, et al. Grading quality of evidence and strength of recommendations for diagnostic tests and strategies. BMJ. 2008;336(7653):1106-10. doi: 10.1136/bmj.39500.677199.AE. Erratum in: BMJ. 2008;336(7654). doi: 10.1136/bmj.a139. PubMed PMID: 18483053.