Inleiding

Inflammatoire borstkanker, ook wel bekend als ‘mastitis carcinomatosa’ of ‘inflammatory breast cancer’ (IBC), komt zelden voor en omvat minder dan 1% van alle borstkankers. Inflammatoire borstkanker presenteert zich bij relatief jonge patiënten met een mediane leeftijd van 56 jaar. Inflammatoire borstkanker heeft een agressief beloop, met bij primaire diagnose al lymfklier- en afstandsmetastasen in respectievelijk tot 85% en 40% van de patiënten [Robertson 2010]. Ten opzichte van niet-inflammatoire borstkanker is inflammatoire borstkanker een onafhankelijke ongunstige prognostische factor voor overleving (HR 1,43; 95%CI 1,10-1,86), en in gemetastaseerde setting is de overleving significant korter (mediaan 2,3 versus 3,4 jaar) Dawood 2011, Fouad 2015].

Diagnose

Inflammatoire borstkanker is een klinische diagnose, en wordt volgens de TNM classificatie van de American Joint Committee on Cancer (AJCC) genoteerd als T4d borstkanker [Dawood 2011]. De anamnese is kort, met klachten van een zwaar voelende, vergrote, pijnlijke, jeukende of warme borst, die ontstaan zijn in hooguit 6 maanden (i.t.t. locally advanced borstkanker). Bij lichamelijk onderzoek is >1/3^e deel van de borst oedemateus, erythemateus, al dan niet met het ‘peau d’orange’ beeld, meestal zonder palpabele zwelling. Een histologisch biopt van de aangedane huid is noodzakelijk voor het pathologisch bevestigen van invasief carcinoom. Inflammatoire borstkanker is relatief vaak triple negatief (met afwezigheid van receptoren voor oestrogeen, progesteron en HER2; 20-30% versus 10% bij borstkanker algemeen), of juist HER2 positief (30-45% versus 15%) [Dawood 2012]. Verder wordt bij 90% verhoogde E-cadherine expressie gevonden, en bij 75% van de gevallen typische lymfovasculaire tumorembolieën. Er zijn geen specifieke radiologische onderzoeken om de diagnose inflammatoire borstkanker vast te stellen. Wel is, naast de standaard diagnostiek met mammografie en eventueel echo, een MRI van belang om de lokale uitbreiding te evalueren. Daarnaast is stadiëringsonderzoek aangewezen, gezien de grote à priori kans op metastasen. Met FDG-PET/CT kunnen bij inflammatoire borstkanker tot 13% meer metastasen gedetecteerd worden dan met conventionele beeldvorming [Groheux 2013].

Behandeling

Inflammatoire borstkanker dient neoadjuvant behandeld te worden, aangezien primair lokale behandeling bij tot 50% van de patiënten tot een lokaal recidief leidt met uiteindelijk een infaust beloop. Neoadjuvante behandeling bestaat uit chemotherapie (antracyclines en taxanen) en anti-HER2 therapie bij HER2-positieve ziekte en dient snel (bij voorkeur <2 weken na diagnose) te starten (Internationale expert panel consensus, 2011) [Cristofanilli 2004, Dawood 2011, ABC 3 guidelines Cardoso 2017]. Na de neoadjuvante behandeling is niet-sparende chirurgie geboden van borst en oksel, in de vorm van een radicale gemodificeerde mastectomie. Vrije snijvlakken sluiten verdere huiduitbreiding door tumorembolieën niet uit, waardoor aanvullende radiotherapie van de thoraxwand noodzakelijk is [Makower 2013]. Een dergelijke intensieve lokale behandeling lijkt zowel bij aan- als afwezigheid van afstandsmetastasen zinvol te zijn. In een analyse van de Amerikaanse Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER) data resulteerde chirurgie in een halvering van het overlijdensrisico, bij patiënten met gemetastaseerde inflammatoire borstkanker [Dawood 2012]. Lokale controle heeft bij deze ziekte dus vermoedelijk een gunstig effect op het systemische ziektebeloop.