Eenzijdige doofheid is een aandoening waarbij één oor zeer slecht functioneert of doof is en het auditief functioneren dominant, zo niet volledig, wordt bepaald door het goede (betere) oor. In het Engels vaak gesproken van Single Sided Deafness (SSD). Om één en ander nogmaals te benadrukken, er wordt alleen perceptieve doofheid/ slechthorendheid bedoeld en de oorzaak van de doofheid ligt in het binnenoor (slakkenhuis), in de geleiding door de gehoorzenuw (bijvoorbeeld door een brughoektumor) of in het functioneren van de hersenen.

Wanneer één oor slecht functioneert is het lastig om te verstaan wat er aan de kant van het dove oor wordt gezegd, zeker in rumoer. Het hoofd heeft namelijk een schaduwwerking op het goede oor, waardoor het geluid aan die zijde een stuk zachter binnenkomt, het zogenaamde hoofdschaduweffect. Ook wordt het verstaan in rumoer hierdoor nadelig beïnvloed en kan men in het algemeen niet goed bepalen uit welke richting een geluid komt. Toch zijn er patiënten met een eenzijdig doof oor die wel kunnen bepalen waar geluid vandaan komt. Deze patiënten hebben aangeleerd om spectrale cues (als gevolg van de vorm van de oorschelp) niet alleen in het verticale maar ook in het horizontale vlak te gebruiken (Agterberg, 2012). Al met al is het auditief functioneren beperkter en kost het luisteren met één oor extra inspanning, wat weer kan leiden tot vermoeidheid.

Dat desalniettemin, de problematiek die samengaat met eenzijdige doofheid in het verleden niet als bijzonder groot werd gezien, blijkt uit het feit dat patiënten met een eenzijdige gehoorverlies tot 2013 niet in aanmerking kwamen voor vergoeding van een hoortoestel noch een CROS (contralateral routing of sound, contralateraal-stimulerende gehoorsystemen)-toestel: het gehoorverlies moest aan beide oren minimaal 35 dB zijn. Waarschijnlijk werd indertijd verondersteld dat met één goed oor het functioneren onvoldoende belemmerd werd. De consensus lijkt nu toch te zijn dat de gevolgen van eenorigheid zijn onderschat. Daarnaast waren de revalidatiemogelijkheden nog minder ontwikkeld (bijvoorbeeld conventionele Cros-toestellen met een draadje achterlangs de nek). Inmiddels komen ook slechthorenden met een eenzijdig gehoorverlies in aanmerking voor een hulpmiddel, zijn de toestellen technisch verbeterd en is ook de BCD geaccepteerd als alternatieve gehoorrevalidatie optie bij patiënten met een SSD.

Gegevens uit de neonatale gehoorscreening suggereren dat de prevalentie van eenzijdig permanent gehoorverlies bij de geboorte 0,5 per 1000 geborenen is (hoewel dit getal hoger is voor kinderen in risicogroepen) (van der Ploeg, 2012). Prevalentie van volwassen met eenzijdige gehoorverlies is onbekend, maar kan naast congenitaal ook verworven zijn door een aantal aandoeningen, waaronder brughoektumoren, ziekte van Ménière en plotselinge eenzijdige doofheid (sudden deafness). In Amerika zijn dit er 60.000 per jaar. Vrij vertaald naar het inwonersaantal in Nederland zouden dat er ongeveer 3.500 per jaar zijn (http://www.single-sided-deafness.com).

In de richtlijn heeft de werkgroep als definitie van SSD gehanteerd:

• normaal gehoor in het contralaterale oor (pure tone average (PTA) ≤20dB HL);
• volledige functionele doofheid in het aangedane oor (PTA ≥ 70 dB HL zonder meetbare air-bone gap);
• slechte woordscore (WRS);
• niet revalideerbaar gehoor aangedane zijde of onvermogen om versterkte geluiden te tolereren.

De testen die voornamelijk worden gebruikt zijn de Spraak in Ruis test. De meest gebruikte vragenlijsten zijn de Abbreviated Profile of Hearing Aid Benefit (APHAB) en de Speech spatial qualities questionnaire (SSQ), voor toelichting hierbij zie de module ‘Indicatiestelling voor BCD’.

Spraakverstaan in stilte

Spraakverstaan in rumoer (BCD)

Spraakverstaan in rumoer (CROS)

Richtinghoren

Auditief functioneren op basis van vragenlijst

Beschrijving studies

Niparko (2003) heeft binnen een groep van tien volwassen patiënten met SSD (PTA in het aangedane oor van tenminste 90 dB met een standaard deviatie van maximaal 20% en normaal gehoor in het goede oor) een case-crossover onderzoek uitgevoerd. Alle patiënten hadden eerder een CROS toestel gedragen en waren hier ontevreden over. Metingen werden gedaan in de ongeholpen situatie (met uitzondering van spraakverstaan in stilte), met CROS toestel en met BCD na implantatie. Deze situaties werden vervolgens vergeleken. Richtinghoren werd gemeten met behulp van de Source Azimuth Identification in Noise Test; SAINT. Geluiden (geweerschot, vrouwenstem) werden gepresenteerd vanuit 5 luidsprekers op 135°, 165°, 180°, 195° en 215° azimuth. De luidsprekers waren allemaal 1 meter vanaf het hoofd van de patiënt gepositioneerd. De sterkte van de geluiden was 10dB hoger dan het zachtste geluid dat patiënten in een test sessie konden herkennen. Patiënten werd gevraagd aan te geven uit welke luidspreker het geluid kwam zonder het hoofd te draaien. Als uitkomst werd het percentage correct herkende locaties gebruikt. Voor het meten van spraakverstaan in stilte en rumoer werd de HINT gebruikt. In deze test werden 12 lijsten van 20 korte zinnen (maximaal 7 syllabi) aangeboden in vier verschillende situaties: in stilte, met ruis van voren, met ruis van links en met ruis van rechts (niet gespecificeerd vanuit welke richting de spraak werd aangeboden). Spraakruis werd aangeboden met een sterkte van 65dB A. De sterkte van de spraakstimuli was adaptief, waarbij de testprestaties van de patiënt leidend waren. Als uitkomst werd de signaal-ruisverhouding waarbij 50% van de zinnen juist werd herkend gebruikt.

Hol (2004) heeft in 20 volwassen patiënten met SSD (gedefinieerd als ernstige perceptieve gehoorbeperking in het aangedane oor en normaal tot bijna normaal gehoor in het goede oor) de effecten BCD vergeleken met een conventioneel CROS toestel en met de ongeholpen situatie. Dit betrof alleen de patiënten die positief hadden gereageerd op een proef op beugel met de BCD en voldoende mentale capaciteiten hadden om deel te nemen aan het onderzoek. Richtinghoren werd gemeten met behulp van 9 luidsprekers die op 30° azimuth van elkaar waren gepositioneerd. Korte, 1/3 octaaf witte ruisbanden van 500 en 3000Hz werden met een sterkte van 65 dB aangeboden. Percentage goed gegeven antwoorden werd berekend en afgezet tegen de verwachtingswaarde op basis van kansberekening (11% voor de exacte positie van de luidspreker en 50% voor de links-rechts differentiatie). Spraakverstaan in rumoer werd gemeten door het aanbieden van korte alledaagse zinnen en spraak in ruis conform Plomp en Mimpen. Spraak werd recht van voren aangeboden. Ruis werd afwisselend van 90° en -90° azimuth aangeboden. In een tweede conditie werd de ruis recht van voren aangeboden en de spraak op 90° en -90° azimuth. In een derde conditie werden zowel spraak als ruis recht van voren aangeboden. Daarnaast werd de APHAB-vragenlijst afgenomen om auditief functioneren te meten.

Wazen (2005) selecteerde acht volwassen patiënten met SSD (ernstig perceptief gehoorverlies in het aangedane oor en normaal tot bijna normaal gehoor (PTA< 25dB)) in het goede oor in niet-gerandomiseerd experimenteel onderzoek. Richtinghoren werd gemeten in de geholpen en ongeholpen situatie in een geluidsgeïsoleerde kamer met 8 luidsprekers in een cirkel (op 45° azimuth van elkaar gepositioneerd). Smalle band stimuli (500 en 3000 Hz) werden met een sterkte van 60 dB gedurende 2 seconden aangeboden. Patiënten werd gevraagd aan te geven uit welke luidspreker het geluid afkomstig was. Het percentage juist aangewezen luidsprekers en het percentage juiste links-rechts differentiaties werden als uitkomst gebruikt.

Newman (2008) heeft 8 volwassen patiënten met SSD (ernstig perceptief verlies in het aangedane oor en normaal tot bijna normaal gehoor in het goede oor) gevolgd in prospectief observationeel onderzoek met een follow-up van 18 maanden na operatie. Na de operatie, maar voorafgaand aan het plaatsen van de processor werden baseline metingen uitgevoerd. Spraakverstaan in rumoer werd gemeten met de Speech Perception In Nocie Test- Revised (SPIN-R). Spraak werd aangeboden aan de kant van het aangedane oor (1 luidspreker op 0° azimuth, 1m van het hoofd) met een sterkte van 50 dB HL. Spraakruis werd aangeboden aan de kant van het goede oor (1 luidspreker op 0° azimuth, 1m van het hoofd) met een sterkte van 46 dB HL. Als uitkomst werd het percentage juist herkende woorden gebruikt. Richtinghoren werd gemeten met behulp van 5 luidsprekers die in een halve cirkel op 45° afstand van elkaar waren opgesteld. Uit elke luidspreker werd (in een random volgorde) 10 keer spraakruis met een sterkte van 30 dB HL afgespeeld. Patiënten werd gevraagd aan te geven waar het geluid vandaan kwam (niet gespecificeerd op welke manier). De test werd twee keer uitgevoerd: 1 keer terwijl de patiënt met het gezicht richting de halve cirkel van luidsprekers zat en 1 keer terwijl de patiënt met het gezicht naar de andere kant was gepositioneerd. Door middel van vragenlijsten werd auditief functioneren en de (aandoeningsspecifieke) kwaliteit van leven onderzocht. De APHAB werd gebruikt om auditief functioneren te meten. Door middel van de Hearing handicap Inventory for Adults (HHIA) werd met 25 vragen het sociaal-emotioneel welbevinden bevraagd (score 0-100; hoger is meer beperking). De Medical outcomes Study SF-36 Health Survey werd gebruikt voor het meten van de algemene gezondheidsgerelateerde kwaliteit van leven, (score 0-100; lager is meer beperking).

Linstrom (2009) heeft prospectief observationeel onderzoek uitgevoerd bij 7 volwassen patiënten met SSD (gedefinieerd als normaal tot bijna normaal functionerend goed oor en volledig tot bijna volledig perceptief verlies in het aangedane oor). Bij deze patiënten werden metingen gedaan op 1, 6 en 12 maanden na het aanmeten van de BCD (processor). Metingen werden eenmaal verricht in de ongeholpen situatie en twee maal in de geholpen situatie met BCD, waarbij de microfooninstellingen afgewisseld (omnidirectioneel en directioneel). Spraakverstaan in rumoer werd gemeten door middel van de HINT met stimuli van voren en ruis op 90° en -90° azimuth. Ruis werd aangeboden met een sterkte van 65 dB. De uitkomst was de signaalruisverhouding waarbij 50% van de zinnen juist werden nagezegd. Vergelijkingen zijn gemaakt binnen patiënten met BCD (n=7) vóór implantatie ten opzichte van na implantatie (op momenten 1, 6 en 12 maanden na fitting van de BCD) en in de situaties: zonder BCD, met BCD met omnidirectional microphone of met directional microphone. Daarnaast werd de APHAB-vragenlijst gebruikt om zelfgerapporteerd auditief functioneren te meten. Ook de SSD vragenlijst werd afgenomen.

Christensen (2010) heeft retrospectief dossieronderzoek uitgevoerd bij 23 kinderen met SSD (niet gespecificeerd) die een BCD geïmplanteerd hadden gekregen. Spraakverstaan in rumoer werd gemeten met de HINT test waarbij zowel spraak als ruis recht van voren werd gepresenteerd (specifiek gebruik van deze test in deze studie niet verder gespecificeerd). Als uitkomst werd het percentage goed herkende spraakstimuli (niet gespecificeerd) bij een signaal-ruisverhouding van 0dB +5dB en +10dB gebruikt. Audiologisch functioneren werd gemeten met de Childrens Home Inventory for Listening Difficulties (CHILD) (een hogere score representeert beter functioneren, niet verder gespecificeerd).

Hol (2010a) heeft 56 volwassen patiënten gevolgd met unilaterale perceptieve doofheid en een normaal tot bijna normaal gehoor in het contralaterale oor die in aanmerking kwamen voor BCD implantatie. Deze patiënten hadden de BCD minimaal gedurende 1 week op in een proef op hoofdband uitgeprobeerd. 29 patiënten werden meegenomen uit een eerdere studie (zie evidence tabel) en resultaten werden uitgebreid. De situatie 10 weken post BCD implantatie (en na fitting) werd vergeleken met de uitgangssituatie. Richtinghoren werd gemeten met behulp van 9 luidsprekers die op 30° azimuth van elkaar waren gepositioneerd. Smalle band stimuli van 500 en 3000Hz werden met een sterkte van 65 dB gedurende 1 seconde aangeboden. Patiënten gaven aan uit welke luidspreker het geluid kwam en of het geluid van links of rechts afkomstig was. Percentage goed gegeven antwoorden werd berekend en afgezet tegen de verwachtingswaarde op basis van kansberekening (11% voor de exacte positie van de luidspreker en 50% voor de links-rechts differentiatie). Spraakverstaan in rumoer werd gemeten door het aanbieden van korte alledaagse zinnen en spraakruis. Spraak werd recht van voren aangeboden. Ruis werd afwisselend van 90° en -90° azimuth aangeboden. In een tweede conditie werden zowel spraak als ruis recht van voren aangeboden. Daarnaast werden 6 weken na BCD fitting 3 zelfrapportage vragenlijsten gebruikt om auditief functioneren en patiënttevredenheid te meten: de APHAB, IOI-HL en SSD-vragenlijst.

In 2010 heeft Pfiffner niet-gerandomiseerd onderzoek gepubliceerd over 10 volwassen patiënten met normaal tot bijna normaal gehoor aan een kant en een gemiddelde asymmetrie in PTA beengeleidingsdrempels van 52 dB. Alle deelnemers hadden hun implantaat twee jaar of langer geleden gekregen en gebruikten hun BCD iedere dag. In deze studie is de hypothese getoetst of dat laagfrequente geluiden gemakkelijk het contralaterale oor bereiken. Dit mede daar de BCD’s laagfrequent niet zo krachtig zijn en veel vervormen en daar laagfrequent geluid sowieso gemakkelijker het contralaterale oor bereikt. Spraakverstaan in rumoer werd met en zonder BCD gemeten met laagfrequente verzwakking tot drie verschillende frequenties (270Hz, 630Hz, 1500Hz) . De metingen werden uitgevoerd volgens de Oldenburger Sentence Test. Twee luidsprekers waren (in een geïsoleerde ruimte) recht van voren en aan de kant van het aangedane oor gepositioneerd. Stimuli en spraakruis werden afwisselend aangeboden uit een van de luidsprekers, waarbij de ruis steeds werd aangeboden uit de andere luidspreker dan de stimuli (zogenaamd S0N90 en S90N0). Als uitkomst werd de signaal-ruisverhouding gebruikt waarbij 50% van de zinnen correct herkend werd. Metingen werden eenmaal verricht in de ongeholpen situatie en driemaal in de geholpen situatie, waarbij de versterking van de BCD voor de laagfrequentie geluiden afwisselend wel/niet werd verminderd.

In een prospectief observationele opzet heeft Saliba (2011) de effecten van BCD implantatie bestudeerd bij 21 volwassen patiënten met SSD (gedefinieerd als normaal tot bijna normaal functionerend goed oor en volledig tot bijna volledig perceptief verlies in het aangedane oor). Spraakverstaan in rumoer werd gemeten met de HINT in vijf verschillende luidsprekeropstellingen: Met spraakruis recht van voren en stimuli/spraak op 90° en -90° azimuth, met spraak/stimuli van voren en spraakruis op 90 en -90° azimuth en met spraakruis en stimuli beide van voren. De ruis werd aangeboden met een sterkte van 65 dB. Als uitkomst werd de spraak-ruisverhouding waarbij 50% van de zinnen juist werden herkend gebruikt. Richtinghoren werd gemeten door middel van een lokalisatietest in een geluid geïsoleerde kamer met een opstelling van 10 luidsprekers (gepositioneerd in een cirkel op 36° azimuth van elkaar). Stimuli werden gepresenteerd met een sterkte van 65 dB, met een frequentie van 500 Hz of 3000 Hz, gedurende 250 ms. Dit gebeurde in een random volgorde uit een van de luidsprekers. Deze test werd uitgevoerd in 5 verschillende condities; in stilte, met ruis aan de kant van het goede oor, met ruis aan de kant van het aangedane oor, met ruis van voren en met ruis van achteren. Patiënten moesten aangeven uit welke speaker het geluid kwam zonder het hoofd te draaien. Als uitkomst werd het percentage in het goede kwadrant gelokaliseerde geluiden per kwadrant berekend en afgezet tegen de verwachtingswaarde op basis van kansberekening (25%). Subjectief Auditief functioneren werd gemeten met de APHAB.

Van Wieringen (2011) onderzocht binnen een niet-gerandomiseerd experimenteel design 6 volwassen patiënten met SSD (ernstig perceptief verlies in het aangedane oor (lucht- en beengeleidingsdrempels 70 dB of slechter) en normaal tot bijna normaal gehoor in het goede oor.) Patiënten die een BCD implantatie hadden ondergaan (4 tot 37 maanden na fitting) ondergingen audiologische tests in de ongeholpen situatie en met BCD en ongeblokkeerd goed oor. Spraakverstaan in rumoer werd gemeten volgens de methode van Plomp en Mimpen. Auditief functioneren werd gemeten met de APHAB. Additioneel werd de SSQ vragenlijst gebruikt voor het meten van auditief functioneren (50 situaties met een 7-punt schaal (altijd tot nooit) waarin gehoorproblemen worden aangegeven).

Snapp (2012) heeft in een retrospectief dossieronderzoek gekeken naar 76 volwassen patiënten met SSD (niet gespecificeerd) die tussen 2005 en 2009 een BCD geïmplanteerd kregen. Spraakverstaan in rumoer in de postoperatieve situatie werd vergeleken met de preoperatieve situatie (na 2007) of de ongeholpen situatie (voor 2007). Hiervoor werd gebruik gemaakt van QuickSIN test. Met deze test werd Signal To Noise Ratio Loss gemeten: de afname van spraakverstaan in rumoer bij een afnemende signal to noise ratio (+10dB, +5dB en 0dB). Deze meting werd uitgevoerd met spraak stimuli (30 woorden) die aan de zijde van het aangedane oor en spraakruis aan de zijde van het goede oor. Een lage score op deze test representeert minder beperking. Zelfgerapporteerd auditief functioneren werd gemeten met de Glasgow Hearing Aid Benefit Profile (GHABP). Bij het invullen van deze vragenlijst werd patiënten gevraagd de situatie met BCD te vergelijken met de situatie met een conventioneel CROS toestel.

Finbow (2015) heeft in een case-crossover onderzoek bij 8 volwassen patiënten de effecten van de BCD vergeleken met het CROS toestel en met de ongeholpen situatie. Alle patiënten hadden een BCD implantaat (0,5 tot 2,5 jaar na de operatie). Geen van de patiënten had eerder een CROS toestel geprobeerd. Vier van de acht patiënten met SSD (normaal gehoor in het goede oor, ernstig perceptief verlies in het aangedane oor) droegen willekeurig een CROS toestel of een BCD toestel gedurende twee weken. Na de initiële testperiode werden de condities (weer gedurende twee weken) omgedraaid. In beide condities werd spraakverstaan in stilte gemeten door het aanbieden van 25 monosyllabische woorden op een sterkte van 50 dB HL. Deze woorden werden zowel op 90° azimuth van het goede oor als op 90° azimuth van het aangedane oor aangeboden. Spraakverstaan in rumoer werd gemeten door hier spraak (multitalker) ruis aan toe te voegen. Daarbij werden de monosyllabische woorden recht van voren aangeboden (wederom op 50 dB HL) en de spraakvormige ruis op 90° azimuth van het goede oor en van het aangedane oor. Deze ruis werd aangeboden met een sterkte van 45 dB HL. De uitkomst van deze testen was het percentage juist herkende woorden. Met de QuickSIN test werd Signal To Noise Ratio Loss gemeten: de afname van spraakverstaan in rumoer bij een afnemende signal to noise ratio. Ook deze meting werd uitgevoerd met spraak stimuli (eenvoudige zinnen) recht van voren en ruis op 90° azimuth van het goede oor en van het aangedane oor. Een lage score op deze test representeert minder beperking. Voor alle audiologische metingen werd een geluidsgeïsoleerde kamer en een klinische audiometer gebruikt. De luidsprekers waren 1 meter van het hoofd van de patiënt gepositioneerd. Na elke periode van 2 weken werden de vragenlijsten Bern Benefit in Single-sided deafness questionnaire (BBSS; 10 items; score -5: makkelijker zonder apparaat tot 5: makkelijker met apparaat) en SSQ ingevuld om het auditief functioneren te meten.

Peters (2015) heeft in een systematische review vijf studies verwerkt waarin de vergelijking tussen de BCD, CROS en situatie zonder gehoorondersteuning werd gemaakt bij eenzijdige perceptieve verliezen in volwassen patiënten. (Wazen, 2003; Hol, 2005; Lin, 2006; Hol, 2010b; Arndt, 2013). In deze review werden de resultaten voor de uitkomstmaten spraakverstaan in rumoer, richtinghoren en auditief functioneren samengevat. Wazen (2003) voerde een prospectief onderzoek uit onder 18 patiënten. Hol (2005) betrof een prospectief onderzoek binnen 29 patiënten. Lin (2006) voerde onder 23 patiënten een prospectieve case studie uit. Hol (2010b; n=10) vergeleek in een gerandomiseerd prospectief cross-over design de effecten van de een BCD op beugel met de completely-in-the-canal CROS (CIC) en een conventioneel CROS toestel. Arndt (2013) voerde een retrospectief onderzoek uit (n=11) waarbij de geholpen situaties werden vergeleken met de ongeholpen situatie.

Resultaten

Spraakverstaan in stilte

In twee studies werd spraakverstaan in stilte onderzocht (alleen bij volwassen patiënten met SSD) (Niparko, 2003; Finbow, 2015).

Niparko (2003) vond met de HINT geen verschil in spraakverstaan in stilte tussen de ongeholpen situatie en de situatie met BCD of conventioneel CROS toestel. Ook werd geen verschil gevonden tussen de twee verschillende geholpen situaties.

Finbow (2015) vond een bijna perfecte score bij de metingen van spraakverstaan in stilte in zowel de ongeholpen situatie als in de situatie met conventioneel CROS toestel en de situatie met BCD, door de auteurs werd dit geduid als een plafondeffect.

Spraakverstaan in rumoer

In 11 studies en 1 systematische review werd spraakverstaan in rumoer onderzocht (Niparko 2003; Hol 2004; Newman, 2008; Linstrom, 2009; Christensen, 2010; Hol, 2010a; Pfiffner, 2010; Saliba, 2011; van Wieringen, 2011; Snapp, 2012; Finbow, 2015; Peters, 2015). De resultaten van deze studies worden samengevat in tabel 1.

Het verlies van spraakverstaan in rumoer als spraak aan de slechte en ruis aan de goede zijde wordt aangeboden heeft een grootte van ca. 4 dB t.o.v. normaalhorenden en is te relateren aan het, overigens frequentie-afhankelijke, hoofdschaduw-effect (Bronkhorst 1988). Dit een handvat geeft bij de interpretatie van de winst.

In de vergelijking tussen BCD gebruik in ruis en geen toestel vond Niparko (2003) een significante verbetering bij BCD gebruik bij ruis van voren (1,2dB; p=0,047), rumoer aangeboden aan het goede oor (4,4dB, p=0,010) en in de samengevoegde score (1,1dB; p-0,006). Bij geluid aangeboden aan het slechte oor was er een betere score zonder toestel (2,4dB; p=0,010). In de vergelijking tussen BCD en CROS toestel werd er in alle groepen een verbetering gezien in het voordeel van de BCD, maar slechts bij geluid van voren (3,2dB; p=0,007) en in de samengevoegde score (1,6dB; p=0,001) was dit verschil significant.

In de studie van Hol (2004) was er in de vergelijking tussen de drie situaties (BCD, conventioneel CROS toestel en de ongeholpen situatie) een significant verschil in spraakverstaan in rumoer wanneer spraak van voren en ruis aan het aangedane oor werd aangeboden: Ten opzichte van de ongeholpen situatie nam de signal-to-noise ratio toe van -1,7dB naar 0,7dB bij gebruik van een conventioneel CROS toestel (p=0,001) wat duidt op een slechter resultaat. Bij gebruik van een BCD steeg de signal-to-noise ratio naar -0,9dB. Dit verschil tussen gebruik CROS en BCD of verschil tussen BCD/CROS en géén toestel was echter niet statistisch significant. Bij spraak van voren en ruis bij het goede oor was er een voordeel van BCD ten opzichte van de ongeholpen situatie (afname van de spraak-ruis verhouding van 1,3 dB. Een vergelijkbaar verschil werd gevonden wanneer in deze opstelling een conventioneel CROS toestel werd vergeleken met de ongeholpen situatie (1,5dB). Deze verschillen waren niet statistisch significant. Bij ruis van voren en spraak aangeboden aan het aangedane oor was er een statistisch significante verbetering in de situatie met BCD ten opzichte van de ongeholpen situatie (signal-to-noise ratio daalde met 2.2dB). Dit effect was vergelijkbaar in de vergelijking tussen een conventioneel CROS toestel en de ongeholpen situatie (signal-to-noise ratio daalde met 2.1dB). Echter, dit verschil was niet statistisch significant. De overige vergelijkingen lieten geen significante verschillen tussen de condities zien.

Newman (2008) vond een verbetering in spraakverstaan in rumoer bij gebruik van een BCD ten opzichte van de ongeholpen conditie. Dit effect was te zien voor zowel woorden met een hoge als met een lage voorspelbaarheid (gemiddeld in de ongeholpen situatie 45% (95% CI = 35% -66%) versus 73%-83% (geen CI gegeven) in de situatie met BCD). Dit effect hield aan gedurende de totale follow up. Echter, resultaten van de HINT test lieten veel variatie tussen verschillende patiënten zien wat betreft de verandering van de signal-to-noise ratio met BCD ten opzichte van de ongeholpen situatie waardoor geen eenduidige conclusie kon worden getrokken op basis van deze test. Omdat de resultaten anders gemeten zijn dan in de overige studies (spraak bij het aangedane oor, ruis bij het goede oor), is de studie van Newman (2008) niet opgenomen in tabel 1.

Linstrom (2009) vond alleen een verschil tussen de geholpen en ongeholpen situatie wanneer ruis van voren en spraak aan de kant van het aangedane oor werden aangeboden. Bij gebruik van een BCD in een omnidirectionele microfooninstelling was de gemiddelde verbetering bij in signal to noice ratio 4dB in vergelijking met de ongeholpen situatie. Bij het gebruik van een BCD in een directionele microfooninstelling was de gemiddelde verbetering 3,2 dB in vergelijking met de ongeholpen situatie. Er was geen significant verschil tussen de signal-to-noice ratio bij gebruik van de verschillende microfooninstellingen (omnidirectioneel versus directioneel). Ook werden er geen statistisch significante effecten van een BCD gevonden wanneer spraak aan het goede oor werd aangeboden of wanneer spraak van voren werd aangeboden en ruis aan de kant van het goede of aangedane oor.

Hol (2010a) vond dat wanneer ruis van voren en spraak aan het aangedane oor werd aangeboden, er een verbetering van signal-to-noise ratio was van 2.5dB (37% verbeterd spraakverstaan) met BCD in vergelijking met de ongeholpen uitgangssituatie. Dit duidt op een vermindering van het hoofdschaduweffect. Wanneer spraak werd aangeboden aan het goede oor (en ruis van voren) was er geen verschil. De signal-to-noise verslechterde met 1.6dB wanneer ruis aan het aangedane oor en spraak van voren werd aangeboden. Wanneer spraak van voren en ruis aan het goede oor werd aangeboden was er een verbetering in de signal-to-noise ratio te zien van 1.6 dB (17% verbetering) in de situatie met BCD ten opzichte van de ongeholpen uitgangssituatie. Deze verschillen zijn niet statistisch getoetst. Bij aanbieden van zowel spraak als ruis van voren was er geen verschil tussen de condities.

In de studie van Christensen (2010) was het percentage juist herkende spraakstimuli na implantatie van een BCD beter dan in de ongeholpen preoperatieve situatie. Spraakherkenningsscores verbeterden van 42% naar 82% bij een signal-to-noise ratio van 0dB, van 76% naar 97% bij een signal-to-noise ratio van +5db en van 95% naar 99% bij een signal-to-noise ratio van +10dB. Er werd in deze studie geen statistische vergelijking uitgevoerd. Omdat de resultaten anders gemeten zijn dan in de overige studies (spraak en ruis beiden van voren) de studie van Christensen (2010) niet opgenomen in tabel 1.

Pfiffner (2010) zag een significante verbetering in spraakverstaan in rumoer met BCD, wanneer de spraak werd aangeboden aan de zijde van het aangedane oor en ruis van voren (gemiddelde verbetering 2,8 tot 3,1dB voor de verschillende frequenties; p=0.006). Wanneer de spraak van voren en de ruis aan het aangedane oor werden aangeboden was spraakverstaan minder goed bij gebruik van BCD dan in de ongeholpen situatie (gemiddeld -0,9 tot -1,7dB voor de verschillende frequenties; p=0,006 tot p=0,03).

Saliba (2011) vond een significant verschil in spraakverstaan in rumoer tussen de ongeholpen situatie en de situatie met BCD. Wanneer ruis van voren werd aangeboden en spraak aan het aangedane oor, was er een significante verbetering in de signal-to-noise ratio in het voordeel van de BCD van 2,1dB (p=0,0005). Wanneer spraak van voren en rumoer aan het slechte oor werd aangeboden, was er een verschil in signal-to-noise ratio ten nadele van de BCD van 3,15dB (p<0,0001).

In de studie van van Wieringen (2011) werd in geen van de opstellingen een significant verschil gevonden tussen de ongeholpen situatie en de situatie met BCD. Er werden geen numerieke resultaten van de HINT gepresenteerd.

Snapp (2012) vond een significante verbetering in spraakverstaan in rumoer bij gebruik van BCD ten opzichte van de ongeholpen situatie, wanneer spraak werd aangeboden aan het aangedane oor en ruis aan het goede oor. De afname van spraakverstaan in rumoer bij een afnemende signal to noise ratio was minder groot bij gebruik van een BCD dan in de ongeholpen situatie p<0.0001). Dit significante verschil gold ook voor de test situaties waarbij een vaste signal to noise ratio werd gehanteerd (p<0,0001). Omdat de resultaten anders gemeten zijn dan in de overige studies (spraak bij het aangedane oor, ruis bij het goede oor), is de studie van Snapp (2012) niet opgenomen in tabel 1.

Finbow (2015) vond geen significant effect van een BCD of een conventioneel CROS toestel op spraakverstaan in rumoer ten opzichte van de ongeholpen situatie. Resultaten waren wel afhankelijk van waar de ruis werd aangeboden (meer beperking bij ruis aangeboden aan de kant van het goede oor; interactie p=0,01). De QuickSIN test toonde een betere speech-to-noise ratio in de ongeholpen situatie ten opzichte van de situatie met BCD of conventioneel CROS toestel bij ruis aangeboden aan het aangedane oor, waarbij BCD wel beter presteerde dan een conventioneel toestel (p=0,0007). Als de ruis werd aangeboden aan het goede oor was er geen verschil tussen de condities. Omdat de resultaten anders gemeten zijn (percentage correct in plaats van signal-to-noice ratio) zijn dan in de overige studies, is de studie van Finbow (2015) niet opgenomen in tabel 1.

Peters (2015) concludeerde op basis van de resultaten van vijf verschillende studies dat er geen duidelijk voordeel is van BCD of conventioneel CROS toestel in vergelijking met de ongeholpen situatie wat betreft spraakverstaan in rumoer. De resultaten per studie zijn samengevat in tabel 1.

Tabel 1: Gemiddelde verbetering in signaal-ruis verhouding bij gebruik van een BCD ten opzichte van de ongeholpen situatie*

* In de tabel is de verbetering van de geholpen situatie ten opzichte van de ongeholpen situatie weergegeven. Het gaat hier dus consequent om verlagingen van de signaal-ruis verhouding. Een negatief getal in de tabel wil zeggen dat de signaal-ruis verhouding hoger wordt en er dus sprake is van een verslechterde situatie. De verandering mag worden vergeleken met ca. 3 dB winst die maximaal mag worden verwacht.

** Statistisch significant effect (p<0,05).

*** Discrepantie tussen tekst en tabel in originele tabel in de publicatie. Weergegeven resultaat is afgelezen uit tabel.

**** Geen numerieke data weergegeven, getallen afgelezen uit figuur.

Richtinghoren

Richtinghoren is gemeten in 6 losse studies en 1 systematische review onder volwassen patiënten met SSD (Niparko, 2003; Hol, 2004; Wazen, 2005; Newman, 2008; Hol, 2010a; Saliba, 2011; Peters 2015).

Niparko (2003) vond grote beperkingen in richtinghoren in zowel ongeholpen situatie (31% correct) als in de situatie met BCD (29% correct) en bij gebruik van een CROS toestel (26% correct). De verschillen waren niet statistisch significant.

In de studie van Hol (2004) leken er geen verschillen te bestaan in richtinghoren tussen de situaties met BCD, conventioneel CROS toestel of de ongeholpen situatie (zowel bij 500Hz als 3000Hz lagen de percentages correcte identificaties tussen 14,8 en 18,5). Er werden geen statistische significantieniveaus gerapporteerd.

In de studie van Wazen (2005) werd geen verschil in richtinghoren gevonden tussen de situatie met BCD en de ongeholpen situatie. (In de situatie met BCD bij 500Hz: gemiddeld 16% accuraat (range 8-23), 3000Hz gemiddeld 15% accuraat (range 8-23); in de ongeholpen situatie bij 500Hz: gemiddeld 13% accuraat (range 8-20), bij 3000Hz gemiddeld 19% accuraat (range 10-35); p=0,26).

Newman (2008) vond geen significante verbetering van richtinghoren na BCD-fitting (±40% correct zonder BCD versus ±30-42% met BCD).

Richtinghoren (zowel bij 500Hz als bij 3000Hz) was niet significant verbeterd in de patiëntengroep met BCD uit de studie van Hol (2010). Het percentage correcte identificaties van de luidspreker lag in beide situaties rond 19%. Hoewel de patiënten met aangeboren oorzaken (n=5) een betere score hadden dan de groep met verworven oorzaak, was er geen verschil in effect van de BCD.

Saliba (2011) vond geen verschil in richtinghoren tussen de verschillende condities. Er werd geen verschil gevonden tussen de hoge en lage frequenties en de verschillende kanten waar de stimulus werd aangeboden (resultaten in alle testsituaties wel beter dan op grond van kans kan worden verwacht; >25%).

Peters (2015) concludeerde op basis van de resultaten van vier van de vijf verschillende studies waarin richtinghoren werd onderzocht (Hol, 2005; Lin, 2006; Hol, 2010b; Arndt, 2013) dat er geen verschil is in richtinghoren tussen de geholpen situaties met BCD en een conventioneel CROS toestel en de ongeholpen situatie.

Verbetering auditief functioneren op basis van vragenlijst

In 5 losse studies en 1 systematische review is auditief functioneren op basis van vragenlijsten gemeten: Newman (2008); Linstrom (2009); Hol (2010); van Wieringen (2011); Finbow (2015); Peters (2015).

De kwaliteit van leven lijkt significant verbeterd na BCD fitting in de studie van Newman (2008). De scores op de HHIA vragenlijst waren ongeveer 68 zonder BCD versus ongeveer 35 tot 42 na BCD fitting (een score tot beneden 56 werd klinisch significant gevonden). Zes uit acht patiënten hielden deze verbetering gedurende de gehele follow-up. De gemiddelde scores uit de SF-36 vragenlijst waren vergelijkbaar op de momenten voor fitting en 12 en 18 maanden na fitting.

In de studie van Linstrom (2009) werd de auditief functioneren na BCD implantatie als verbeterd ervaren in de meerderheid van de patiënten (APHAB). Na invullen van de SSD vragenlijst door zeven patiënten kwam na implantatie een mediane score van 1 naar voren (optimale score; range 1-4).

Hol (2010) vond in de vragenlijst IOI-HA een score van 3,9 uit 5 voor kwaliteit van leven 6 weken na BCD implantatie; er werd geen score van voor de implantatie vermeld. De SSD vragenlijst toonde aan dat er een verbetering van auditief functioneren was in 36 patiënten (73%) na BCD implantatie.

In de studie van van Wieringen (2011) worden geen duidelijke resultaten beschreven van de Auditief functioneren die met de SSQ gemeten werd. Uit een figuur lijkt dat auditief functioneren na BCD implantatie uitkomt op een score van 6-7 op een schaal van 10.

Finbow (2015) vond geen verschil in scores op de vragenlijsten BBSS en SSQ voor situatie zonder toestel, met BCD of met CROS. Er was wel een significant verschil in variatie van score per item in de BBSS (p=0,0005).

Peters (2015) concludeerde dat er geen verschil is in auditief functioneren tussen de geholpen situaties met BCD en conventioneel CROS toestel en de ongeholpen situatie. Er leek wel een positief effect van zowel BCD als conventioneel CROS toestel op subjectieve spraakcommunicatie volgens de APHAB.

Bewijskracht van de literatuur

De bewijskracht is voor alle uitkomstmaten niet gegradeerd, gezien de aard van de specifieke patiëntenpopulatie en de lage incidentie van de aandoening, waardoor studies met meer bewijskracht zeer moeilijk uit te voeren zijn.

Voor de deelvragen is dezelfde zoekopdracht gebruikt. Deze staat onder de hoofdmodule 'Indicatiestelling' weergegeven.

Zoekresultaten

In de databases Medline (OVID), Embase en Cochrane is vanaf 1990 tot en met mei 2016 met relevante zoektermen gezocht naar studies over de effecten van BCD bij de verschillende typen gehoorverlies. De zoekverantwoording is weergegeven onder het tabblad Verantwoording. De literatuurzoekactie leverde 684 treffers op. Er is besloten om te kijken naar a) systematische reviews van RCT’s en observationele studies en individuele RCT’s (n=184) en b) observationele vergelijkende studies (n=500). Op basis van titel en abstract werden in eerste instantie 106 studies voorgeselecteerd voor de gehele uitgangsvraag, waarvan 34 voor de module ‘BCD bij perceptieve congenitale verliezen’. Na raadpleging van de volledige tekst, werden vervolgens 21 studies geëxcludeerd (zie exclusietabel onder het tabblad Verantwoording), en 13 studies met verschillende designs definitief geselecteerd: Niparko (2003); Hol (2004); Wazen, (2005); Newman (2008); Linström (2009); Christensen (2010); Hol (2010a); Pfiffner (2011); Saliba (2011); van Wieringen (2011); Snapp (2012); Finbow (2015); Peters (2015).