Wat is schisis?

Schisis is een aangeboren afwijking en kenmerkt zich door een spleet in het aangezicht. Deze spleet kan zich bevinden in het gehemelte (palatum), de kaak, de lip of een combinatie hiervan. De spleet kan zowel links, rechts als aan beide kanten zitten. Het komt voor bij 0.16 procent van alle levendgeboren kinderen. Hoe schisis ontstaat, is niet precies bekend.

 

Waar gaat deze richtlijn over?

Deze richtlijn richt zich op wat volgens de huidige maatstaven de beste zorg is voor patiënten met een schisis. In de richtlijn komen de volgende onderwerpen aan de orde:

  • Genetische diagnostiek
  • Voeding
  • Lip- en palatumsluiting
  • Tandheelkunde en orthodontische behandelingen
  • Gehoorproblematiek
  • Hypernasaliteit en neuscorrectie
  • Bot in ghatho procedure (sluiten van kaakspleet en gehemelte)
  • Psychosociale begeleiding
  • Organisatie van zorg

 

Voor wie is deze richtlijn bedoeld?

Deze richtlijn is bestemd voor alle professionals die betrokken zijn bij de zorg voor patiënten met een schisis.

 

Hoe is de richtlijn tot stand gekomen?

Het initiatief voor deze richtlijn is afkomstig van de Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie (NVPC). De richtlijn is opgesteld door een multidisciplinaire commissie met vertegenwoordigers vanuit de huisartsen, verloskundigen, gynaecologen, kinderartsen, KNO-artsen, plastische chirurgen, mond-, kaak- en aangezichtschirurgen, orthodontisten, logopedisten, klinisch genetici, gespecialiseerde verpleegkundigen, logopedisten, (kinder)tandartsen, medisch psychologen, orthopedagogen en maatschappelijk werkers. Er werd aandacht besteed aan het patiëntenperspectief door middel van een focusgroepbijeenkomst.

 

Waar is meer informatie te vinden?

Meer informatie over schisis is te vinden op de website van de Nederlandse Vereniging voor Schisis en Craniofaciale Afwijkingen:

http://www.schisis.nl/nvsca/

 

Meer informatie over schisis is te vinden op de website van de patiëntenvereniging:

https://www.bosk.nl/schisis/

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld : 01-09-2018

Laatst geautoriseerd : 01-09-2018

De richtlijnwerkgroep heeft als doel de richtlijn periodiek (digitaal) van updates te voorzien.

 

De NVPC is als houder van deze richtlijn de eerstverantwoordelijke voor de actualiteit van deze richtlijn. De andere aan deze richtlijn deelnemende wetenschappelijke verenigingen of gebruikers van de richtlijn delen de verantwoordelijkheid en informeren de eerstverantwoordelijke over relevante ontwikkelingen binnen hun vakgebied.

Initiatief en autorisatie

Initiatief : Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie

Geautoriseerd door:
  • Nederlandse Vereniging voor Keel-Neus-Oorheelkunde en Heelkunde van het Hoofd-Halsgebied
  • Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie
  • Vereniging Klinische Genetica Nederland
  • Nederlandse Vereniging voor Logopedie en Foniatrie
  • Nederlandse Vereniging voor Mond- Kaak- en Aangezichtschirurgie
  • Nederlandse Verenging voor Schisis en Cranio Faciale Afwijkingen
  • Nederlandse Vereniging van Orthodontisten

Algemene gegevens

In samenwerking met:

Nederlandse Vereniging voor Keel-Neus-Oorheelkunde en Heelkunde van het Hoofd-Halsgebied (NVKNO)

Nederlandse Vereniging van Orthodontisten (NVvO)

Nederlandse Vereniging voor Mondziekten, Kaak- en Aangezichtschirurgie (NVMKA)

Nederlandse Vereniging voor Tandheelkunde (NVT)

Vereniging Klinische Genetica Nederland (VKGN)

Nederlands Instituut van Psychologen (NIP)

Nederlandse Vereniging voor Logopedie en Foniatrie (NVLF)

Nederlandse Vereniging voor Schisis en Cranio-Faciale Afwijkingen (NVSCA)

Nederlandse Vereniging van Pedagogen en Onderwijskundigen (NVO)

 

Met ondersteuning van:

Kennisinstituut van de Federatie Medisch Specialisten

 

Financiering

De richtlijnontwikkeling werd gefinancierd uit de Kwaliteitsgelden Medisch Specialisten (SKMS) met cofinanciering van de NVKNO, NVvO, NvT en NVMKA.

Doel en doelgroep

Doel

Doel van de richtlijn is het optimaliseren van de zorg voor patiënten met een schisis in Nederland, voor zover mogelijk onderbouwd met wetenschappelijke kennis uit onderzoek. Onder optimaliseren wordt ook verstaan het inzichtelijk maken van de oorzaak van de bestaande praktijkvariatie tussen de verschillende schisisteams en hierbij onderscheid te maken tussen gewenste en ongewenste praktijkvariatie in de behandeling van patiënten met een schisis. Dit resulteert in voorstellen voor een meer uniforme behandeling voor zover dit wetenschappelijk onderbouwd kan worden.

 

Specifieke aandacht zal worden gegeven aan de volgende onderwerpen:

    1. terugdringen van ongewenste/ongefundeerde praktijkvariatie in de werkwijze en behandelprotocollen van de Nederlandse schisisteams, zonder daarbij maatwerk, innovatie of onderzoek in de weg te staan;
    2. het beschikbaar stellen en toegankelijk maken van objectieve / evidence based informatie over de behandeling van schisis aan zorgverleners, patiënten, ouders en andere partijen;
    3. te bezien in hoeverre de bestaande organisatie van zorg aanpassing behoeft om te kunnen voldoen aan de eisen ten aanzien van “state of the art” behandeling van een kind of volwassene met een schisis en de controle daarop.

 

De richtlijn biedt op deze wijze een handvat voor een meer uniforme zorg op het gebied van de postnatale behandeling van een kind met een schisis en de implementatie van deze zorg in Nederland.

 

Doelgroep

De richtlijn is primair bedoeld voor alle zorgverleners die betrokken zijn bij de zorg van een kind met een schisis: huisartsen, verloskundigen, gynaecologen, kinderartsen, keel-, neus- en oorartsen, plastische chirurgen, mond-, kaak- en aangezichtschirurgen, orthodontisten, klinisch genetici, gespecialiseerde verpleegkundigen, logopedisten, (kinder)tandartsen, medisch psychologen, orthopedagogen en maatschappelijk werkers. De secundaire doelgroep betreft de ouders en hun omgeving.

Samenstelling werkgroep

Voor het ontwikkelen van de richtlijn is in 2013 een multidisciplinair samengestelde werkgroep ingesteld, bestaande uit vertegenwoordigers van alle relevante specialismen die betrokken zijn bij de zorg voor patiënten met een schisis en de NVSCA (zie hiervoor de samenstelling van de werkgroep). De werkgroepleden zijn door hun wetenschappelijke verenigingen en de NVSCA gemandateerd voor deelname. De werkgroep werkte gedurende twee jaar aan de totstandkoming van de richtlijn. De werkgroep is verantwoordelijk voor de integrale tekst van deze richtlijn.

 

Samenstelling van de werkgroep:

  • dr. A.B. Mink van der Molen (voorzitter), plastisch chirurg, Universitair Medisch Centrum Utrecht
  • dr. R.J.C. Admiraal, KNO-arts, Radboudumc Nijmegen
  • dr. L.N.A. van Adrichem, plastisch chirurg, Erasmus MC Rotterdam
  • drs. F.Bierenbroodspot, Mond-, Kaak- en Aangezichtschirurg, Isala, Zwolle
  • drs. D. Bitterman, tandarts, Universitair Medisch Centrum Utrecht
  • dr. M.J.H. van den Boogaard, Klinisch Geneticus, Universitair Medisch Centrum Utrecht
  • drs. J.M. Dijkstra-Putkamer MPA, logopedist, Medisch Centrum Leeuwarden
  • dr. M.C.M. van Gemert-Schriks, tandarts-pedodontoloog, Academisch Centrum Tandheelkunde Amsterdam
  • Prof.dr. A.M. Kuijpers-Jagtman, orthodontist, Radboudumc Nijmegen
  • dr.C.M.Moues-Vink, plastisch chirurg, Medisch Centrum Leeuwarden Friesland
  • dr. H.F.N. Swanenburg de Veye, gezondheidszorgpsycholoog, Universitair Medisch Centrum Utrecht/Wilhelmina Kinderziekenhuis
  • drs. N. van Tol – Verbeek, orthopedagoog-generalist; Koninklijke Kentalis Deventer / Almelo
  • dr. C. Vermeij – Keers, registratieleider, Nederlandse Vereniging voor Schisis en Craniofaciale Afwijkingen
  • drs. H. de Wilde, logopedist, Universitair Medisch Centrum Utrecht

 

Met ondersteuning van:

  • P.H. Broos MSc, senior adviseur, Kennisinstituut van Medisch Specialisten
  • dr. I.M. Mostovaya, adviseur, Kennisinstituut van Medisch Specialisten

 

Met dank aan:

  • drs. N.G. Janssen, Mond-, kaak- en aangezichtschirurg, Universitair Medisch Centrum Utrecht

Belangenverklaringen

De KNMG-Code ter voorkoming van oneigenlijke beïnvloeding door belangenverstrengeling is gevolgd. Alle werkgroepleden hebben schriftelijk verklaard of zij in de laatste drie jaar directe financiële belangen (betrekking bij een commercieel bedrijf, persoonlijke financiële belangen, onderzoeksfinanciering) of indirecte belangen (persoonlijke relaties, reputatie management, kennisvalorisatie) hebben gehad. Op de richtlijnendatabase in de richtlijn behandeling van patiënten met een schisis vindt u een overzicht van de belangen van alle werkgroepleden en het oordeel over het omgaan met eventuele belangen.

 

In 2017/2018 hebben we de belangen opnieuw uitgevraagd van de mensen die meegewerkt hebben aan de aanvullende modules: (1) Le Fort I vs. distractie-osteogense en (2) NAM. Een overzicht van de belangen van deze werkgroepleden is zichtbaar in onderstaande tabel.  

 

De ondertekende belangenverklaringen zijn op te vragen bij het secretariaat van het Kennisinstituut van de Federatie Medisch Specialisten.

 

Werkgroeplid

Functie

Nevenfuncties

Persoonlijke financiële belangen

Persoonlijke relaties

Reputatiemanagement

Extern gefinancierd onderzoek

Kennisvalorisatie

Overige belangen

Admiraal

Arts

geen

nee

nee

nee

nee

nee

nee

Bierenbroodspot

lid werkgroep vanuit de
NVMKA

nee

nee

nee

nee

nee

nee

nee

Bitterman

kinderarts in WKZ Utrecht. Op dit moment hoofd poli kindertandheelkunde van WKZ Utrecht

werkzaam als tandarts in algemene praktijk

nee

nee

nee

nee

nee

nee

De Wilde

logopedist WKZ Utrecht

Post HBO cursus Schisis

nee

nee

nee

nee

nee

nee

Dijkstra-Putkamer

logopedist schisisteam (8 uur p/w)
physician assistant KNO (32 uur p/w)

voorzitter werkgroep
logopedisten schisisteams
Nederland, onbetaald. Bestuurslid stichting Schisis Friesland, onbetaald. Bestuurslid NVSCA, onbetaald

nee

nee

nee

nee

nee

nee

Kuipers-Jagtman

Hoogleraar orthodontie; omvang 1,0 fte tot 01-03-2014; daarna 0,6 fte

Editor-in-Chief Orthodontics and Craniofacial Research, hoofdredacteur scientific impact-factor journal op het gebied van orthodontisch en craniofaciaal onderzoek; 0,2 fte, betaald
Deputy Professor, Universitas Indonesia, Jakarta (Indonesia), onderwijs en onderzoek op het gebied van orthodontie en schisis; onbetaald
Member Cochrane Oral Health Expert Group, beoordeling en priorering van onderwerpen voor Cochrane Systematic Reviews, beoordeling van Chochrane protocollen op het gebied van Oral Health, waaronder ook schisis valt; ontbetaald
Councillor World Federation of Orthodfontics, professional world organisation to advance the art and science of orthodontics throughout the world; onbetaald
Voorzitter Stichting Sumbing Bibir voor behandeling van en onderzoek naar schisis in Indonesia; onbetaald

nee

nee

Ik was tot 01-01-2014 hoofd van het Centrum voor Schisis en Craniofaciale Afwijkingen van het Radboudumc.

nee

nee

nee

Mink van der Molen

50% UMCU, 50% St.
Antonius Ziekenhuis, Nieuwegein

nee

nee

nee

nee

nee

nee

nee

Moues

Werkgroep lid
Plastisch Chirurg te Leeuwarden

nee

nee

nee

nee

nee

nee

nee

Swanenburg de Veye

Gezondheidszorgpsycholoog

geen

nee

nee

nee

nee

nee

nee

Van Adrichem

Plastisch Chirurg, Erasmus MC Rotterdam (Sophia Kinderziekenhuis), sectorhoofd
Plastisch Chirurg, Velthuiskliniek (via Maatschap plastische chirurgie AZR/SFG)
Opleider Plastische Chirurgie Erasmus MC / SFG; plv afdelingshoofd Erasmus MC plch

Adviseur Medirisk/VVAA (betaald via Maatschap)
Vice-voorzitter kinderchirurgische groep (onbetaald, SKZ)
Secretaris concilium plastico chirurgicum (onbetaald, nvpc)
BBC NVPC adviseur op afroep (onbetaald)
Klankbordgroep Nieuwbouw Erasmus MC (onbetaald)
Projectgroep structuur thema Dijkzigt (onbetaald)
Voorzitter schisisteam Erasmus MC (onbetaald)
Voorzitter landelijke "Kenniscentra Schedelvormafwijkingen"

nee

nee

nee

nee

nee

nee

Van den Boogaard

klinisch geneticus

nee

nee

nee

nee

nee

nee

nee

Van Gemert – Schriks

Tandarts-pedodontoloog
- Coördinator post-initiële opleiding kindertandheelkunde (ACTA)
- Tandarts pedodontoloog CBT Rijnmond

 

geen

geen

geen

nvt

nvt

nee

Van Tol-Verbeek

behandelcoördinator Kentalis
vroeg-behandeling - 0,8 FTE

lid netwerk LZMG
en van de NVO (onbetaald)

nee

nee

nee

nee

nee

nee

Vermeij – Keers

registratieleider NVSCA schisis
en craniofaciale afwijkingen (onbetaald)

wetenschappelijk onderzoeker
Erasmus MC; gepensioneerd
met gastvrijheidsovereenkomst
(onbetaald)

nee

nee

nee

nee

nee

nee

Inbreng patiëntenperspectief

Er werd aandacht besteed aan het patiëntenperspectief door middel van een focusgroepbijeenkomst. Een geanonimiseerd verslag is als bijlage bij de richtlijn gevoegd. De resultaten van de focusgroepbijeenkomst zijn waar mogelijk verwerkt in de richtlijn. Daarnaast heeft de BOSK de conceptrichtlijn beoordeeld tijdens de commentaarfase en suggesties voor verbetering van de richtlijn gegeven.

Methode ontwikkeling

Evidence based

Implementatie

In de verschillende fasen van de richtlijnontwikkeling is rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn en de praktische uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. Daarbij is uitdrukkelijk gelet op factoren die de invoering van de richtlijn in de praktijk kunnen bevorderen of belemmeren.

 

De richtlijn wordt opgenomen in de richtlijnendatabase (www.richtlijnendatabase.nl) waarmee hij toegankelijk is voor alle relevante beroepsgroepen en patiënten. Daarnaast wordt er een samenvatting van de richtlijn gepubliceerd in tijdschriften van de deelnemende wetenschappelijke verenigingen. Ook is de richtlijn te downloaden vanaf de website van de Kwaliteitskoepel: www.kwaliteitskoepel.nl en websites van betrokken wetenschappelijke verenigingen en de NVSCA.

 

De werkgroep heeft echter besloten geen nieuwe indicatoren te ontwikkelen bij de huidige richtlijn. De werkgroep beveelt de betrokken wetenschappelijke verenigingen aan om pas over een aantal jaren uitkomstindicatoren te ontwikkelen als de kwaliteitsregistratie van de NVSCA en PROMS ─ volgens bijvoorbeeld ICHOM ─ volledig operationeel zijn. Om dit te bereiken dienen de schisisteams eerst de tijd te krijgen toe te werken naar een uniforme werkwijze zoals beschreven in module Organisatie van zorg en het implementeren van PROMS.

Werkwijze

AGREE II

Deze richtlijn is opgesteld conform de eisen in het rapport ‘Richtlijnen 2.0’ van de adviescommissie Richtlijnen van de Raad kwaliteit van de Orde van Medisch Specialisten. Dit rapport is gebaseerd op het AGREE II instrument (Appraisal of Guidelines for Research & Evaluation II) (www.agreetrust.org), dat een internationaal breed geaccepteerd instrument is voor de beoordeling van de kwaliteit van richtlijnen.

 

Knelpuntenanalyse

Tijdens de voorbereidende fase inventariseerden de voorzitter van de werkgroep en de adviseur de knelpunten. Tevens zijn in een invitational conference knelpunten besproken waarbij, naast vertegenwoordigers van de partijen in de werkgroep, vertegenwoordigers van de Nederlands Huisartsen Genootschap (NHG), de Bosk en Achmea aanwezig waren. Een verslag hiervan kunt u vinden in de bijlage bij de richtlijn.

 

Uitgangsvragen en uitkomstmaten

Op basis van de uitkomsten van de knelpuntenanalyse zijn door de voorzitter en de adviseur concept-uitgangsvragen opgesteld. Deze zijn vervolgens verder uitgewerkt door de leden van de werkgroep en tijdens de werkgroepvergadering vastgesteld. Vervolgens inventariseerde de werkgroep per uitgangsvraag welke uitkomstmaten voor de patiënt relevant zijn, waarbij zowel naar gewenste als ongewenste effecten werd gekeken. De werkgroep waardeerde deze uitkomstmaten volgens hun relatieve belang als kritiek, belangrijk en onbelangrijk. Tevens definieerde de werkgroep, voor zover mogelijk, wat zij voor een bepaalde uitkomstmaat een klinisch relevant verschil vond, dat wil zeggen wanneer de verbetering in uitkomst een verbetering voor de patiënt is.

 

Strategie voor zoeken en selecteren van literatuur

Er werd eerst oriënterend gezocht naar bestaande buitenlandse richtlijnen en naar systematische reviews in Medline (OVID) en Cochrane Library. Vervolgens werd voor de afzonderlijke uitgangsvragen aan de hand van specifieke zoektermen gezocht naar gepubliceerde wetenschappelijke studies in (verschillende) elektronische databases. Tevens werd aanvullend gezocht naar studies aan de hand van de literatuurlijsten van de geselecteerde artikelen. In eerste instantie werd gezocht naar studies met de hoogste mate van bewijs. De werkgroepleden selecteerden de via de zoekactie gevonden artikelen op basis van vooraf opgestelde selectiecriteria. De geselecteerde artikelen werden gebruikt om de uitgangsvraag te beantwoorden. De databases waarin is gezocht, de zoekactie of gebruikte trefwoorden van de zoekactie en de gehanteerde selectiecriteria zijn te vinden in de module van de desbetreffende uitgangsvraag. De gedetailleerde zoekstrategieën zijn vermeld in een bijlage bij de richtijn.

 

Kwaliteitsbeoordeling individuele studies

Individuele studies werden systematisch beoordeeld, op basis van op voorhand opgestelde methodologische kwaliteitscriteria, om zo het risico op vertekende studieresultaten (bias) te kunnen inschatten. Deze beoordelingen kunt u vinden in de kolom ‘Beoordeling kwaliteit studie’ van een evidencetabel.

 

Samenvatten van de literatuur

De relevante onderzoeksgegevens van alle geselecteerde artikelen werden overzichtelijk weergegeven in evidencetabellen. De belangrijkste bevindingen uit de literatuur werden beschreven in de samenvatting van de literatuur.

 

Beoordelen van de kracht van het wetenschappelijke bewijs

A) Voor interventievragen

De kracht van het wetenschappelijke bewijs werd bepaald volgens de GRADE-methode. GRADE staat voor ‘Grading Recommendations Assessment, Development and Evaluation’ (zie http://www.gradeworkinggroup.org/handbook).

 

B) Voor vragen over de waarde van diagnostische tests, schade of bijwerkingen, etiologie en prognose

Bij dit type vraagstelling kan GRADE (nog) niet gebruikt worden. De bewijskracht van de conclusie is bepaald volgens de gebruikelijke EBRO-methode (Van Everdingen, 2004).

 

GRADE 

Definitie

Hoog

­      het is zeer onwaarschijnlijk dat de literatuurconclusie verandert als er verder onderzoek wordt gedaan;

­      er is veel vertrouwen dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van behandeling ligt zoals vermeld in de literatuurconclusie;

Matig

­      het is mogelijk dat de conclusie verandert als er verder onderzoek wordt gedaan;

­      er is matig vertrouwen dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van behandeling ligt zoals vermeld in de literatuurconclusie.

Laag

­      het is waarschijnlijk dat de conclusie verandert als er verder onderzoek wordt gedaan;

­      er is beperkt vertrouwen dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van behandeling ligt zoals vermeld in de literatuurconclusie.

Zeer laag

­      de conclusie is zeer onzeker;

­      er is weinig vertrouwen dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van behandeling ligt zoals vermeld in de literatuurconclusie.

 

Formuleren van de conclusies

Bij interventievragen verwijst de conclusie niet naar een of meer artikelen, maar wordt getrokken op basis van alle studies samen (body of evidence). Hierbij maakten de werkgroepleden de balans op voor elke interventie. Bij het opmaken van de balans werden door de werkgroep de gunstige en ongunstige effecten voor de patiënt afgewogen.

 

Voor vragen over de waarde van diagnostische tests, schade of bijwerkingen, etiologie en prognose is het wetenschappelijke bewijs samengevat in een of meerdere conclusie(s), waarbij het niveau van het meest relevante bewijs is weergegeven. Omwille van de homogeniteit is het niveau van bewijs voor alle conclusies weergegeven als hoog/matig/laag/zeer laag, waarbij EBRO niveau 1 is vertaald naar hoog, 2 naar matig, 3 naar laag en 4 naar zeer laag.

 

Wanneer er voor een uitgangsvraag geen systematisch literatuuronderzoek werd verricht, is de literatuur niet beoordeeld op kwaliteit en is de kracht van het bewijs niet bepaald.

 

Overwegingen

Voor een aanbeveling zijn naast het wetenschappelijke bewijs ook andere aspecten belangrijk, zoals de expertise van de werkgroepleden, patiëntenvoorkeuren, kosten, beschikbaarheid van voorzieningen of organisatorische zaken. Deze aspecten worden, voor zover niet wetenschappelijk onderzocht, vermeld onder het kopje ‘Overwegingen’.

 

Formuleren van aanbevelingen

De aanbevelingen geven een antwoord op de uitgangsvraag en zijn gebaseerd op het beschikbare wetenschappelijke bewijs en de belangrijkste overwegingen. Bij het formuleren en graderen van de aanbeveling worden minimaal de volgende vier factoren in ogenschouw genomen: algehele kwaliteit van het wetenschappelijke bewijs; balans tussen voor- en nadelen van de interventie; waarden en voorkeuren van professional en patiënten; en beschikbare middelen.

 

Kennislacunes

Tijdens de ontwikkeling van deze richtlijn is systematisch gezocht naar onderzoek waarvan de resultaten bijdragen aan een antwoord op de uitgangsvragen. Bij elke uitgangsvraag is door de werkgroep nagegaan of er (aanvullend) wetenschappelijk onderzoek gewenst is.

 

Commentaar- en autorisatiefase

De conceptrichtlijn werd aan de betrokken (wetenschappelijke) verenigingen voorgelegd voor commentaar. De commentaren werden verzameld en besproken met de werkgroep. Naar aanleiding van de commentaren werd de conceptrichtlijn aangepast en definitief vastgesteld door de werkgroep. De definitieve richtlijn werd aan de betrokken (wetenschappelijke) verenigingen voorgelegd voor autorisatie en door hen geautoriseerd.

Zoekverantwoording

Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.