Uitgangsvraag

Wat is de beste diagnosestrategie voor het vaststellen en analyseren van velopharyngeale insufficiëntie (VPI) bij kinderen met een (cheilo-gnatho-)palatoschisis?

Aanbeveling

Stel de diagnose velopharyngeale insufficiëntie multidisciplinair (tenminste chirurg, KNO-arts en logopedist).

 

Stel de diagnose velopharyngeale insufficiëntie na de primaire palatumsluiting pas na een periode van zes maanden gespecialiseerde logopedie met onvoldoende behandelresultaat op voorwaarde dat er een voldoende lang en mobiel palatum molle aanwezig lijkt te zijn (bij intra-orale inspectie) en het kind voldoende instrueerbaar is geweest.

 

Laat een logopedist die deelneemt aan de landelijke NVSCA werkgroep voor schisislogopedisten het logopedisch onderzoek (Meijer, 2003) afnemen voor het stellen van de diagnose velopharyngeale insufficiëntie.

 

Verricht voor een zo compleet mogelijke beeldvorming bij voorkeur een orale inspectie, akoestische nasometrie, spiegelproeven en een nasendoscopie voor het stellen van de diagnose velopharyngeale insufficiëntie.

 

Verricht de nasendoscopie indien de kans van slagen bij het kind groot is (meestal vanaf drieeneenhalf jaar).

 

Verricht videofluoroscopie als alternatief om de diagnose velopharyngeale insufficiëntie te stellen (bijvoorbeeld indien nasendoscopie niet lukt) of als aanvullend diagnosticum voor meer informatie over de velumfunctie.

 

Het heeft de voorkeur dat de logopedist aanwezig is bij de nasendoscopie en de videofluoroscopie.

 

Maak een foto of video opname van de nasendoscopie.

 

Herhaal een jaar na de spraakverbeterende operatie alle onderzoeken die preoperatief verricht zijn, behalve eventueel de nasendoscopie/videofluoroscopie, zodat het effect van de spraakverbeterende operatie zo objectief mogelijk vastgesteld kan worden.

 

Herhaal een jaar na de spraakverbeterende operatie de nasendoscopie/videofluoroscopie indien na 6 maanden gespecialiseerde logopedie uit de onderzoeken aanwijzingen gekomen zijn voor velopharyngeale insufficiëntie waarbij een onvoldoende verstaanbaarheid

 

Voer geen MRI uit als standaard onderdeel van de diagnostiek voor het vaststellen van velopharyngeale insufficiëntie.

Inleiding

Bij kinderen met een (cheilo-gnatho-)palatoschisis kunnen spraak- en resonansproblemen optreden welke niet binnen de normale spraakontwikkeling passen. Deze spraak- en resonansproblemen worden meestal veroorzaakt door velopharyngeale insufficiëntie (VPI). VPI wordt gedefinieerd als een onvermogen van het velum en de laterale en posterieure pharynxwanden om de mond- en de neusholte van elkaar te scheiden tijdens het spreken en/of het slikken (Collins, 2012). VPI is een relatief vaak voorkomend probleem bij kinderen met een schisis van tenminste het palatum en kan zowel voor als na de operatieve correctie van het palatum optreden (Collins, 2012). De oorzaak hiervan is meestal een te kort of te weinig beweeglijk palatum molle (velum), maar kan ook het gevolg zijn van aansturingsproblemen of een combinatie van factoren. Een andere mogelijkheid voor het ontstaan van spraak- en resonansproblemen is de aanwezigheid van een (rest)opening in het palatum durum.

 

Het gevolg van VPI is dat kinderen moeite hebben met het oraal sturen van de luchtstroom tijdens spreken. Naast andere factoren is deze orale luchtstroom nodig voor het correct realiseren van diverse spraakklanken. Ten gevolge van VPI ontstaat er hypernasaliteit (op de klinkers) en/of nasalisatie of nasale snurk (op de medeklinkers). Ook kunnen er compensatiestrategieën in de spraak ontstaan in de vorm van bijvoorbeeld glottale realisaties of glottale versterkingen, pharyngeale producties, backing en/of actief nasale producties.

 

De diagnostische fase waarin de spraak- en/of resonansproblemen en de (mate van) VPI worden vastgesteld, kent een diversiteit aan beschikbare onderzoeken en er bestaat op dit gebied aanzienlijke praktijkvariatie tussen de schisisteams. Er wordt in Nederland gebruik gemaakt van de volgende onderzoeken: logopedisch onderzoek (inclusief spiegelproeven), nasendoscopie, (akoestische) nasometrie en videofluoroscopie. De diagnostiek van hypernasaliteit heeft als doel na te gaan welke onderzoeken minimaal afgenomen dienen te worden voor het betrouwbaar stellen van de diagnose VPI. Hierbij spelen factoren als betrouwbaarheid, objectiviteit, belasting voor het kind en kosten-baten een rol. Meer uniformiteit in het stellen van de diagnose VPI is wenselijk met het oog op een zo goed mogelijk eindresultaat van de behandeling en het kunnen vergelijken van behandelresultaten tussen de verschillende schisisteams.

Conclusies

Niet van toepassing.

Samenvatting literatuur

No relevant papers comparing two diagnostic methods for diagnosing velopharyngeal insufficiency (hypernasality) in children with cleft palate with a suspicion of speech impairment were found.

Zoeken en selecteren

Om de uitgangsvraag te kunnen beantwoorden is er een systematische literatuuranalyse verricht op basis van de volgende PICO:

 

P: niet-syndromale (cheilo-gnatho-) palatoschisispatiënten met gesloten palatum en spraak- en resonansproblemen (met name hypernasaliteit, velopharyngeale insufficiëntie);

I: diagnostiek van velopharyngeale insufficiëntie middels logopedisch onderzoek, nasometrie, nasendoscopie, videofluoroscopie, MRI;

C: onderlinge vergelijking van de diagnostische instrumenten;

O: diagnose velopharyngeale insufficiëntie (VPI, hypernasaliteit, gapsize).

 

Relevante uitkomstmaten

De werkgroep definieert als kritieke uitkomstmaat de diagnose van velopharyngeale insufficiëntie (hypernasaliteit). Met VPI wordt een niet-functionele afsluiting tussen de nasopharynx en oropharynx tijdens spreken bedoeld, zodat er geen normale spraak en/of resonans kan volgen.

 

Search and selection (Method)

Medline (OVID), Embase and the Cochrane Library were searched with relevant search terms between January 2007 and 27 November 2014. Reviews, RCT’s and observational studies were included. The search strategy can be found in the appendix.

 

Studies were selected based on the following selection criteria: Clinical research comparing two diagnostic methods to diagnose velopharyngeal insufficiency (hypernasality) in children with a cleft palate with a suspicion of speech impairment (specifically open nasality, velopharyngeal insufficiency).

 

A total of 245 papers were found with the literature search. Based on the title and abstract, 71 papers were selected. None were selected based on the full text (see the exclusion table in the appendix).

Referenties

  1. Brunnegard K, Lohmander A, Doorn J, Comparison between perceptual assessments of nasality and nasalance scores, INT J LANG COMMUN DISORD, SEPTEMBER–OCTOBER 2012, VOL. 47, NO. 5, 556–566.
  2. Collins J, Cheung K, Farrkhyar F, Strumas N (2012) Pharyngeal ?ap versus sphincter pharyngoplasty for the treatment of velopharyngeal insuf?ciency: a meta-analysis. J Plast Reconstr Aesthet Surg 65(7):864–868
  3. Heijden van der P,Hobbel H, Laan van der B, Korsten-Meijer A, Goorhuis-Brouwer S. Nasometry normative data for young Dutch children, International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology 75 (2011) 420–424.
  4. Howard S, Lohmander A. Cleft Palate Speech: Assessment and Intervention. August 2011, Wiley-Blackwell. ISBN: 978-0-470-74330-0
  5. Karnell MP. Instrumental assessment of velopharyngeal closure for speech. Semin Speech Lang. 2011 May;32(2):168-78. doi: 10.1055/s-0031-1277719.
  6. Kay Pentax, Instruction Manual Nasometer II Model 6450, Oktober 2010.
  7. Klinto K, Salameh EK, Svensson H, Lohmander A. The impact of speech material on speech judgement in children with and without cleft palate. May-june 2011, INT J LANG COMMUN DISORD, VOL. 46, NO. 3, 348–360.
  8. Kuehn DP, Ettema SL, Goldwasser MS, Barkmeier JC, Wachtel JM. Magnetic resonance imaging in the evaluation of occult submucous cleft palate. Cleft Palate Craniofac J. 2001 Sep;38(5):421-31
  9. Kummer AW. Perceptual assessment of resonance and velopharyngeal function. Semin Speech Lang. 2011 May;32(2):159-67. doi: 10.1055/s-0031-1277718. Epub 2011 Sep 26.
  10. Meijer, M. Het logopedisch onderzoek van kinderen, geboren met een schisis. Februari 2003, ZonMw.
  11. Jamie L. Perry, Ph.D., Bradley P. Sutton, Ph.D., David P. Kuehn, Ph.D., Jinadasa K. Gamage, Ph.D., Using MRI for Assessing Velopharyngeal Structures and Function, The Cleft Palate-Craniofacial Journal 51(4) pp. 476–485 July 2014.
  12. Rajan S, Kurien M, Gupta A, Mathews S, Albert R, Tychicus D. Velopharyngeal incompetence in patients with cleft palate, flexible video pharyngoscopy and perceptual speech assessment: a correlational pilot study, The Journal of Laryngology & Otology (2014), 128, 986–990.
  13. Triona Sweeney and Debbie Sell, Relationship between perceptual ratings of nasality and nasometry in children/adolescents with cleft palate and/or velopharyngeal dysfunction, INT. J. LANG. COMM. DIS., MAY–JUNE 2008, VOL. 43, NO. 3, 265–282.
  14. Weijer van de , J.C., Slis, I.H, Nasaliteitsmeting met de nasometer, Logopedie en Foniatrie 63, 1991, 97-101.

Overwegingen

De meest betrouwbare diagnosestrategie voor het vaststellen van velopharyngeale insufficiëntie (VPI) blijft onduidelijk door een gemis aan wetenschappelijke studies die de verschillende diagnosestrategieën betrouwbaar met elkaar vergelijken. Zodoende wil de werkgroep in het hiernavolgende gedeelte een voorstel doen voor een diagnosestrategie waarover binnen de werkgroep consensus bestaat. Er wordt beschreven welke onderzoeken minimaal nodig zijn voor het betrouwbaar vaststellen van de diagnose velopharyngeale insufficiëntie. Ook wordt beschreven welke disciplines minimaal betrokken zouden moeten zijn bij het stellen van de diagnose VPI en op welke momenten deze diagnosestrategie in het gehele behandeltraject toegepast kan worden. Ter verduidelijking is tot slot een stroomdiagram opgesteld.

 

Als er een vermoeden is op het bestaan van VPI bij een kind met schisis wordt eerst een logopedisch onderzoek verricht door een logopedist uit een schisisteam, bij voorkeur in combinatie met orale inspectie om ernstige defecten of een ernstig te kort velum uit te sluiten en een eerste indruk te verkrijgen over de mobiliteit van het velum.

 

De logopedist maakt bij de eerste afspraak een uitgangsmeting van de spraak, resonans en verstaanbaarheid van het kind. Indien de logopedist na dit onderzoek vermoedens heeft van VPI en het kind coöperatief en instrueerbaar genoeg is, zal vervolgens logopedische therapie opgestart worden. Dit is in sommige gevallen voldoende om tot een goede spraak, resonans en verstaanbaarheid te komen.

Indien een periode van zes maanden gespecialiseerde logopedische therapie onvoldoende effect heeft op de spraak en resonans en een kind wel voldoende instrueerbaar was tijdens de behandelingen, zal het kind teruggezien worden voor vervolgonderzoeken binnen het schisisteam.

 

Deze vervolgonderzoeken hebben tot doel zodanig relevante informatie over de VPI van het betreffende kind met schisis te verzamelen, dat het schisisteam op basis daarvan vervolgens:

a) een goed onderbouwd besluit kan nemen over het al dan niet adviseren van een spraakverbeterende ingreep.

b) de meest effectieve technische variant van de spraakverbeterende ingreep kan bepalen.

 

De leeftijd waarop de vervolgonderzoeken in gang gezet worden varieert gemiddeld tussen de 3½ en de 5 jaar en is afhankelijk van de verstaanbaarheid, het cognitieve niveau, het taalniveau en de medewerking van het kind. Indien het kind op latere leeftijd aangemeld wordt bij het schisisteam, dient tijdens het eerste bezoek naast logopedisch onderzoek ook onderzoek plaats te vinden om een te kort palatum molle of submuceuze gehemeltespleet uit te sluiten. Omdat deze kinderen vrijwel altijd aan het criterium van een half jaar gespecialiseerde logopedische therapie met onvoldoende effect voldoen, wordt vervolgens ook de hier beschreven diagnosestrategie en het onderstaand stroomschema gevolgd.

 

Beschikbare onderzoeken

De volgende onderzoeken voor diagnose en analyse van VPI zijn bekend en beschikbaar in de Nederlandse schisis zorg:

 

A: Logopedisch onderzoek door de logopedist van het schisisteam

Het doel van het logopedisch onderzoek is het in kaart brengen van de verstaanbaarheid, de spraakproblemen en de resonans (meestal hypernasaliteit) welke voortkomen uit een eventuele VPI (Kummer, 2011). In 2003 is het logopedisch onderzoek van kinderen geboren met een schisis ontwikkeld (Meijer, 2003). In Nederland wordt dit onderzoek uitsluitend afgenomen door logopedisten die werkzaam zijn binnen een schisisteam en als zodanig deel uitmaken van de Landelijke Werkgroep voor Schisislogopedisten, verbonden aan de Nederlandse Vereniging voor Schisis en Craniofaciale afwijkingen (NVSCA). Door middel van een consensustraining (twee keer per jaar) binnen deze werkgroep wordt de kwaliteit van de afname van het logopedisch onderzoek gewaarborgd. Er loopt momenteel een onderzoek, gesubsidieerd door de Nederlandse Vereniging van Plastische Chirurgie, om dit logopedisch onderzoek te valideren. Het logopedisch onderzoek bestaat uit het beoordelen van de spraak op woord- zins- en spontaan spreekniveau, het beoordelen van de resonans en de eventuele aanwezigheid van grimassen en het afnemen van spiegelproeven. De verstaanbaarheid wordt uiteindelijk beoordeeld op een vijfpuntsschaal. Uit onderzoek van Klinto (2011) blijkt dat het beoordelen van de spraak op woordniveau het meest betrouwbaar de beste prestaties van een kind weergeeft. Voor het beoordelen van lopende spraak is het herhalen van zinnen een betrouwbare onderzoeksmethode voor kinderen met een schisis. In dit onderzoek werden 20 kinderen met en 20 kinderen zonder een schisis onderzocht op de leeftijd van vijf jaar.

 

B: Orale inspectie

Indien er na logopedisch onderzoek aanwijzingen zijn voor de aanwezigheid van VPI is het wenselijk dat er een orale inspectie verricht wordt van het palatum. Het liefst vinden beide onderzoeken op dezelfde dag plaats. Indien het kind reeds aan het palatum molle geopereerd is, is het doel een inschatting te maken van de lengte en de mobiliteit van het palatum molle, de mobiliteit van het velum, de positie van de musculus levator veli palatini en de, aanwezigheid van adenoïd en tonsillen. Het doel hiervan is controle op het bestaan van een bifide huig of andere aanwijzingen voor een submuceuze gehemeltespleet.

Anderzijds is het doel de inspectie van het palatum durum op de aanwezigheid van een fistel. Of, indien het palatum durum nog niet gesloten is, de grootte van de opening. Een opening in het palatum durum kan een negatief beinvloedende factor en in sommige gevallen de hoofdoorzaak van de hypernasaliteit zijn.

Indien er sprake is van een fistel in het palatum durum is het advies dit tijdens (een deel van) het logopedisch onderzoek, de nasometrie en de naso-endoscopie af te sluiten, zodat geobjectiveerd kan worden wat de invloed van het fistel is op de hypernasaliteit. Het tijdelijk afsluiten kan bijvoorbeeld met ouwel of eetpapier gedaan worden.

 

C: Spiegelproef

Een onderdeel van het logopedisch onderzoek voor kinderen met een schisis is de spiegelproef. (Meijer, 2003). Het doel van de spiegelproef is detecteren van neusluchtverlies bij enkele standaarditems (papa, pipi, kaka, kiki, ffff, ssss, ie, oe en de zin ´Piet zit op de stoep´). Dit betreft items met denasale consonanten en klinkers. Tijdens het repeteren van deze items wordt - nadat het kind is gestart - een spiegel onder de neus van het kind gehouden, zodat eventueel luchtverlies zichtbaar wordt in de vorm van condens op de spiegel. De spiegel wordt voor het eind van de reeks herhalingen onder de neus vandaan gehaald. Dit omdat anders de uitademing op de spiegel zichtbaar wordt en de meting niet betrouwbaar is. Indien er bij een of meerdere items condens op de spiegel te zien is, is dit een aanwijzing voor de aanwezigheid van VPI.

 

D: Akoestische nasometrie

Het heeft de voorkeur dat de logopedist naast het logopedisch onderzoek, waaronder de spiegelproeven, tevens akoestische nasometrie uitvoert. Dit omdat het een objectieve meting betreft (Karnell, 2011; Sweeney en Sell, 2008; Brunnegard e.a. 2012). Het advies is om hierbij gebruik te maken van standaard teksten (van de Weijer en Slis, 1991; van der Heijden, 2011) De standaard teksten en normen die in Nederland door de logopedisten uit de schisisteams gebruikt worden zijn opgenomen in de bijlage.

 

De betrouwbaarheid van de meting is mede afhankelijk van de medewerking (en leeftijd) van het kind. Het kind moet in staat zijn de standaardzinnen na te zeggen en moet de helm die gedragen moet worden tijdens de nasometrie accepteren. Uit onderzoek van Van der Heijden (2011) blijkt dat het merendeel van de kinderen van zes jaar en ouder goed kunnen meewerken aan de akoestische nasometrie. Kinderen van zes jaar werkten significant beter mee dan kinderen jonger dan zes jaar oud. Bij kinderen van vier en vijf jaar hangt de medewerking erg af van de situatie. Er werden in dit onderzoek 159 kinderen tussen de vier en zes jaar oud onderzocht.

 

In Nederland beschikt op dit moment niet ieder schisisteam over een nasometer. De teams die een nasometer hebben, maken gebruik van verschillende typen nasometers van de firma Kay Pentax. De verschillende typen nasometers van het merk Kay Pentax laten qua nasometriewaarden slechts minimale verschillen zien welke subjectief niet waarneembaar zijn (Kay Pentax Instruction Manual Nasometer II, 2010). Zodoende is het aannemelijk dat de waarden op de nasometrie tussen de Nederlandse schisisteams vergelijkbaar zijn indien de afname van de nasometrie qua procedure en uitingen gelijk is en het een nasometer van Kay Pentax betreft. Het is wenselijk dat ieder schisisteam beschikt over een nasometer, omdat dit één van de weinige objectieve metingen betreft om een afwijkende resonans vast te stellen.

 

Indien de diagnose VPI is gesteld en er een (chirurgische) behandeling volgt, kan akoestische nasometrie voor en na de behandeling herhaald worden.

Hierbij dient met de interpretatie van de nasometriewaarden rekening gehouden te worden met het spraakpatroon van het kind. Als een kind compensatoire spraak heeft voor de spraakverbeterende operatie, kan dit de waarden op de nasometrie in positieve zin beïnvloed hebben. Ondanks dat de nasometrie een objectieve meting betreft, dienen zodoende altijd de gegevens van het logopedisch onderzoek meegenomen te worden om de spraak en resonans en de vooruitgang hierop betrouwbaar te kunnen beoordelen.

 

E: Nasendoscopie

De plastisch chirurg, KNO-arts en/of logopedist verricht de nasendoscopie (Karnell, 2011) met als doel het in kaart brengen van de velumfunctie (musculus levator veli palatini), alsmede de functie van de omringende spieren en de mogelijke aanwezigheid van een (fors) adenoid ter compensatie van een mogelijke VPI. Het advies is om hierbij gebruik te maken van standaarduitingen (zie bijlage). Het vastleggen van de nasendoscopie op video is noodzakelijk ter documentatie, maar vooral ook om de beelden multidisciplinair in het schisisteam te kunnen bespreken en interpreteren.

 

De arts kan door middel van de nasendoscopie beoordelen of er sprake is van een niet-functionele afsluiting tussen de nasopharynx en oropharynx tijdens spreken. Indien dit het geval is, is er sprake van VPI. Afhankelijk van de grootte van de opening, de werking van de musculus levator veli palatini en de omringende spieren dient in multidisciplinair verband het vervolgbeleid bepaald te worden. Logopedisch onderzoek en nasendoscopie brengen de anatomische en functionele basis van het kind in kaart en deze onderzoeken helpen mee aan de besluitvorming voor een spraakverbeterende ingreep (Rayan, 2014). De nasendoscopie geeft een gedetailleerd beeld van de anatomie van de pharynx, aan- of afwezigheid van een adenoid, de dynamiek van de musculus levator veli palatini en de omringende spieren tijdens spreken, brengt ook zeer kleine defecten in beeld. Bovendien wordt het kind niet blootgesteld aan straling en zijn de kosten laag. Er zijn echter ook verschillende nadelen. De medewerking van het kind is vereist en de grootte van de opening kan niet betrouwbaar vastgesteld worden (Howard, 2011). Het is echter niet mogelijk om met beelden van de nasendoscopie betrouwbaar de grootte van de opening te meten, zodat het maken van een objectieve vergelijking van de grootte van de opening voor en na chirurgie niet mogelijk is. Tevens is het mogelijk dat de spraak beïnvloed wordt doordat er een prikkeling is van de nasoendoscoop in de neus of juist van verminderde sensorische feedback indien er gebruik gemaakt wordt van lokale verdoving.

De kans op een succesvolle nasendoscopie hangt af van de ervaring van de arts en de medewerking van het kind. Het advies is dan ook dit onderzoek altijd met twee personen uit te voeren en een beeld- en geluidsopname te maken van het onderzoek. De praktijk leert dat nasendoscopie beanstigend kan zijn voor het kind. Het is dan ook belangrijk het kind en de ouders vooraf goed te instrueren, zodat zij voldoende voorbereid naar het onderzoek komen. Meestal is een kind vanaf de leeftijd drieeneenhalf tot vier jaar voldoende coöperatief.

 

F: Videofluoroscopie

Indien de nasendoscopie niet gelukt is of (nog) niet mogelijk is, kan als alternatief videofluoroscopie uitgevoerd worden. Een videofluoroscopie heeft als voordeel dat deze eenvoudig en snel in gebruik is en gebruikt kan worden bij zeer jonge kinderen. Met behulp van videofluoroscopie kan de velumfunctie van verschillende kanten in kaart worden gebracht (Karnell, 2011). Ook dit onderzoek geeft zodoende informatie over de eventuele niet functionele afsluiting tussen nasopharynx en oropharynx tijdens spreken en kan gebruikt worden als pre- en post-ok meting. Er zijn echter ook diverse nadelen: het betreft een tweedimensionaal beeld en de kosten zijn hoog (Howard, 2011). Tevens kan de straling die hierbij nodig is door de ouders of verzorgers van het kind als nadeel worden gezien. Ook bij dit onderzoek is de medewerking van het kind vereist. Het kind moet klanken, woorden en zinnen kunnen nazeggen. Ook is het is erg belangrijk dat het kind stil zit tijdens het onderzoek voor een optimale beeldvorming. Dit kan gefaciliteerd worden door een hoofdsteun te creëren, waarbij oogbescherming moet zijn ingebouwd. Het is wenselijk dat de logopedist aanwezig is tijdens dit onderzoek.

 

In zijn algemeenheid is het advies om zowel ouders als het kind goede voorlichting en instructie te geven over de uitvoering, het verloop en het doel van een onderzoek.

 

G: Functionele MRI

Er zijn aanwijzingen dat functionele MRI in de toekomst een bruikbare aanvullende techniek wordt om de diagnose VPI te stellen (Kuehn, 2001; Howard, 2011; Perry, 2014). Er zijn reeds onderzoeksprotocollen ontwikkeld voor het gebruik van de MRI met als doel het stellen van de diagnose VPI. Echter, verder onderzoek is nodig om dit protocol toepasbaar te maken in de dagelijkse klinische praktijk (Perry, 2014). De voordelen van de MRI die genoemd worden zijn: de reproduceerbaarheid van het onderzoek, het is een niet-invasief onderzoek, er is geen ionische straling nodig en een MRI geeft gedetailleerde informatie over de musculus levator veli palatini. Als nadelen worden de hoge kosten, lange onderzoeksduur en lawaai genoemd (Howard, 2011).

 

In Nederland wordt MRI voor het stellen van de diagnose VPI (nog) niet gebruikt. Dit lijkt onder andere te maken te hebben met de kosten die het onderzoek met zich meebrengt.

 

Schematische weergave diagnosestrategie bij VPI

Hypernasaliteit bij patienten met een schisis

* Optionele onderzoeken/activiteiten zijn oranje weergegeven. Indien de nasendoscopie niet gelukt is of (nog) niet mogelijk is, kan als alternatief videofluoroscopie uitgevoerd worden.

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld : 01-09-2018

Laatst geautoriseerd : 01-09-2018

De richtlijnwerkgroep heeft als doel de richtlijn periodiek (digitaal) van updates te voorzien.

 

De NVPC is als houder van deze richtlijn de eerstverantwoordelijke voor de actualiteit van deze richtlijn. De andere aan deze richtlijn deelnemende wetenschappelijke verenigingen of gebruikers van de richtlijn delen de verantwoordelijkheid en informeren de eerstverantwoordelijke over relevante ontwikkelingen binnen hun vakgebied.

Initiatief en autorisatie

Initiatief : Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie

Geautoriseerd door:
  • Nederlandse Vereniging voor Keel-Neus-Oorheelkunde en Heelkunde van het Hoofd-Halsgebied
  • Nederlandse Vereniging voor Plastische Chirurgie
  • Vereniging Klinische Genetica Nederland
  • Nederlandse Vereniging voor Logopedie en Foniatrie
  • Nederlandse Vereniging voor Mond- Kaak- en Aangezichtschirurgie
  • Nederlandse Verenging voor Schisis en Cranio Faciale Afwijkingen
  • Nederlandse Vereniging van Orthodontisten

Algemene gegevens

In samenwerking met:

Nederlandse Vereniging voor Keel-Neus-Oorheelkunde en Heelkunde van het Hoofd-Halsgebied (NVKNO)

Nederlandse Vereniging van Orthodontisten (NVvO)

Nederlandse Vereniging voor Mondziekten, Kaak- en Aangezichtschirurgie (NVMKA)

Nederlandse Vereniging voor Tandheelkunde (NVT)

Vereniging Klinische Genetica Nederland (VKGN)

Nederlands Instituut van Psychologen (NIP)

Nederlandse Vereniging voor Logopedie en Foniatrie (NVLF)

Nederlandse Vereniging voor Schisis en Cranio-Faciale Afwijkingen (NVSCA)

Nederlandse Vereniging van Pedagogen en Onderwijskundigen (NVO)

 

Met ondersteuning van:

Kennisinstituut van de Federatie Medisch Specialisten

 

Financiering

De richtlijnontwikkeling werd gefinancierd uit de Kwaliteitsgelden Medisch Specialisten (SKMS) met cofinanciering van de NVKNO, NVvO, NvT en NVMKA.

Doel en doelgroep

Doel

Doel van de richtlijn is het optimaliseren van de zorg voor patiënten met een schisis in Nederland, voor zover mogelijk onderbouwd met wetenschappelijke kennis uit onderzoek. Onder optimaliseren wordt ook verstaan het inzichtelijk maken van de oorzaak van de bestaande praktijkvariatie tussen de verschillende schisisteams en hierbij onderscheid te maken tussen gewenste en ongewenste praktijkvariatie in de behandeling van patiënten met een schisis. Dit resulteert in voorstellen voor een meer uniforme behandeling voor zover dit wetenschappelijk onderbouwd kan worden.

 

Specifieke aandacht zal worden gegeven aan de volgende onderwerpen:

    1. terugdringen van ongewenste/ongefundeerde praktijkvariatie in de werkwijze en behandelprotocollen van de Nederlandse schisisteams, zonder daarbij maatwerk, innovatie of onderzoek in de weg te staan;
    2. het beschikbaar stellen en toegankelijk maken van objectieve / evidence based informatie over de behandeling van schisis aan zorgverleners, patiënten, ouders en andere partijen;
    3. te bezien in hoeverre de bestaande organisatie van zorg aanpassing behoeft om te kunnen voldoen aan de eisen ten aanzien van “state of the art” behandeling van een kind of volwassene met een schisis en de controle daarop.

 

De richtlijn biedt op deze wijze een handvat voor een meer uniforme zorg op het gebied van de postnatale behandeling van een kind met een schisis en de implementatie van deze zorg in Nederland.

 

Doelgroep

De richtlijn is primair bedoeld voor alle zorgverleners die betrokken zijn bij de zorg van een kind met een schisis: huisartsen, verloskundigen, gynaecologen, kinderartsen, keel-, neus- en oorartsen, plastische chirurgen, mond-, kaak- en aangezichtschirurgen, orthodontisten, klinisch genetici, gespecialiseerde verpleegkundigen, logopedisten, (kinder)tandartsen, medisch psychologen, orthopedagogen en maatschappelijk werkers. De secundaire doelgroep betreft de ouders en hun omgeving.

Samenstelling werkgroep

Voor het ontwikkelen van de richtlijn is in 2013 een multidisciplinair samengestelde werkgroep ingesteld, bestaande uit vertegenwoordigers van alle relevante specialismen die betrokken zijn bij de zorg voor patiënten met een schisis en de NVSCA (zie hiervoor de samenstelling van de werkgroep). De werkgroepleden zijn door hun wetenschappelijke verenigingen en de NVSCA gemandateerd voor deelname. De werkgroep werkte gedurende twee jaar aan de totstandkoming van de richtlijn. De werkgroep is verantwoordelijk voor de integrale tekst van deze richtlijn.

 

Samenstelling van de werkgroep:

  • dr. A.B. Mink van der Molen (voorzitter), plastisch chirurg, Universitair Medisch Centrum Utrecht
  • dr. R.J.C. Admiraal, KNO-arts, Radboudumc Nijmegen
  • dr. L.N.A. van Adrichem, plastisch chirurg, Erasmus MC Rotterdam
  • drs. F.Bierenbroodspot, Mond-, Kaak- en Aangezichtschirurg, Isala, Zwolle
  • drs. D. Bitterman, tandarts, Universitair Medisch Centrum Utrecht
  • dr. M.J.H. van den Boogaard, Klinisch Geneticus, Universitair Medisch Centrum Utrecht
  • drs. J.M. Dijkstra-Putkamer MPA, logopedist, Medisch Centrum Leeuwarden
  • dr. M.C.M. van Gemert-Schriks, tandarts-pedodontoloog, Academisch Centrum Tandheelkunde Amsterdam
  • Prof.dr. A.M. Kuijpers-Jagtman, orthodontist, Radboudumc Nijmegen
  • dr.C.M.Moues-Vink, plastisch chirurg, Medisch Centrum Leeuwarden Friesland
  • dr. H.F.N. Swanenburg de Veye, gezondheidszorgpsycholoog, Universitair Medisch Centrum Utrecht/Wilhelmina Kinderziekenhuis
  • drs. N. van Tol – Verbeek, orthopedagoog-generalist; Koninklijke Kentalis Deventer / Almelo
  • dr. C. Vermeij – Keers, registratieleider, Nederlandse Vereniging voor Schisis en Craniofaciale Afwijkingen
  • drs. H. de Wilde, logopedist, Universitair Medisch Centrum Utrecht

 

Met ondersteuning van:

  • P.H. Broos MSc, senior adviseur, Kennisinstituut van Medisch Specialisten
  • dr. I.M. Mostovaya, adviseur, Kennisinstituut van Medisch Specialisten

 

Met dank aan:

  • drs. N.G. Janssen, Mond-, kaak- en aangezichtschirurg, Universitair Medisch Centrum Utrecht

Belangenverklaringen

De KNMG-Code ter voorkoming van oneigenlijke beïnvloeding door belangenverstrengeling is gevolgd. Alle werkgroepleden hebben schriftelijk verklaard of zij in de laatste drie jaar directe financiële belangen (betrekking bij een commercieel bedrijf, persoonlijke financiële belangen, onderzoeksfinanciering) of indirecte belangen (persoonlijke relaties, reputatie management, kennisvalorisatie) hebben gehad. Op de richtlijnendatabase in de richtlijn behandeling van patiënten met een schisis vindt u een overzicht van de belangen van alle werkgroepleden en het oordeel over het omgaan met eventuele belangen.

 

In 2017/2018 hebben we de belangen opnieuw uitgevraagd van de mensen die meegewerkt hebben aan de aanvullende modules: (1) Le Fort I vs. distractie-osteogense en (2) NAM. Een overzicht van de belangen van deze werkgroepleden is zichtbaar in onderstaande tabel.  

 

De ondertekende belangenverklaringen zijn op te vragen bij het secretariaat van het Kennisinstituut van de Federatie Medisch Specialisten.

 

Werkgroeplid

Functie

Nevenfuncties

Persoonlijke financiële belangen

Persoonlijke relaties

Reputatiemanagement

Extern gefinancierd onderzoek

Kennisvalorisatie

Overige belangen

Admiraal

Arts

geen

nee

nee

nee

nee

nee

nee

Bierenbroodspot

lid werkgroep vanuit de
NVMKA

nee

nee

nee

nee

nee

nee

nee

Bitterman

kinderarts in WKZ Utrecht. Op dit moment hoofd poli kindertandheelkunde van WKZ Utrecht

werkzaam als tandarts in algemene praktijk

nee

nee

nee

nee

nee

nee

De Wilde

logopedist WKZ Utrecht

Post HBO cursus Schisis

nee

nee

nee

nee

nee

nee

Dijkstra-Putkamer

logopedist schisisteam (8 uur p/w)
physician assistant KNO (32 uur p/w)

voorzitter werkgroep
logopedisten schisisteams
Nederland, onbetaald. Bestuurslid stichting Schisis Friesland, onbetaald. Bestuurslid NVSCA, onbetaald

nee

nee

nee

nee

nee

nee

Kuipers-Jagtman

Hoogleraar orthodontie; omvang 1,0 fte tot 01-03-2014; daarna 0,6 fte

Editor-in-Chief Orthodontics and Craniofacial Research, hoofdredacteur scientific impact-factor journal op het gebied van orthodontisch en craniofaciaal onderzoek; 0,2 fte, betaald
Deputy Professor, Universitas Indonesia, Jakarta (Indonesia), onderwijs en onderzoek op het gebied van orthodontie en schisis; onbetaald
Member Cochrane Oral Health Expert Group, beoordeling en priorering van onderwerpen voor Cochrane Systematic Reviews, beoordeling van Chochrane protocollen op het gebied van Oral Health, waaronder ook schisis valt; ontbetaald
Councillor World Federation of Orthodfontics, professional world organisation to advance the art and science of orthodontics throughout the world; onbetaald
Voorzitter Stichting Sumbing Bibir voor behandeling van en onderzoek naar schisis in Indonesia; onbetaald

nee

nee

Ik was tot 01-01-2014 hoofd van het Centrum voor Schisis en Craniofaciale Afwijkingen van het Radboudumc.

nee

nee

nee

Mink van der Molen

50% UMCU, 50% St.
Antonius Ziekenhuis, Nieuwegein

nee

nee

nee

nee

nee

nee

nee

Moues

Werkgroep lid
Plastisch Chirurg te Leeuwarden

nee

nee

nee

nee

nee

nee

nee

Swanenburg de Veye

Gezondheidszorgpsycholoog

geen

nee

nee

nee

nee

nee

nee

Van Adrichem

Plastisch Chirurg, Erasmus MC Rotterdam (Sophia Kinderziekenhuis), sectorhoofd
Plastisch Chirurg, Velthuiskliniek (via Maatschap plastische chirurgie AZR/SFG)
Opleider Plastische Chirurgie Erasmus MC / SFG; plv afdelingshoofd Erasmus MC plch

Adviseur Medirisk/VVAA (betaald via Maatschap)
Vice-voorzitter kinderchirurgische groep (onbetaald, SKZ)
Secretaris concilium plastico chirurgicum (onbetaald, nvpc)
BBC NVPC adviseur op afroep (onbetaald)
Klankbordgroep Nieuwbouw Erasmus MC (onbetaald)
Projectgroep structuur thema Dijkzigt (onbetaald)
Voorzitter schisisteam Erasmus MC (onbetaald)
Voorzitter landelijke "Kenniscentra Schedelvormafwijkingen"

nee

nee

nee

nee

nee

nee

Van den Boogaard

klinisch geneticus

nee

nee

nee

nee

nee

nee

nee

Van Gemert – Schriks

Tandarts-pedodontoloog
- Coördinator post-initiële opleiding kindertandheelkunde (ACTA)
- Tandarts pedodontoloog CBT Rijnmond

 

geen

geen

geen

nvt

nvt

nee

Van Tol-Verbeek

behandelcoördinator Kentalis
vroeg-behandeling - 0,8 FTE

lid netwerk LZMG
en van de NVO (onbetaald)

nee

nee

nee

nee

nee

nee

Vermeij – Keers

registratieleider NVSCA schisis
en craniofaciale afwijkingen (onbetaald)

wetenschappelijk onderzoeker
Erasmus MC; gepensioneerd
met gastvrijheidsovereenkomst
(onbetaald)

nee

nee

nee

nee

nee

nee

Inbreng patiëntenperspectief

Er werd aandacht besteed aan het patiëntenperspectief door middel van een focusgroepbijeenkomst. Een geanonimiseerd verslag is als bijlage bij de richtlijn gevoegd. De resultaten van de focusgroepbijeenkomst zijn waar mogelijk verwerkt in de richtlijn. Daarnaast heeft de BOSK de conceptrichtlijn beoordeeld tijdens de commentaarfase en suggesties voor verbetering van de richtlijn gegeven.

Methode ontwikkeling

Evidence based

Implementatie

In de verschillende fasen van de richtlijnontwikkeling is rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn en de praktische uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. Daarbij is uitdrukkelijk gelet op factoren die de invoering van de richtlijn in de praktijk kunnen bevorderen of belemmeren.

 

De richtlijn wordt opgenomen in de richtlijnendatabase (www.richtlijnendatabase.nl) waarmee hij toegankelijk is voor alle relevante beroepsgroepen en patiënten. Daarnaast wordt er een samenvatting van de richtlijn gepubliceerd in tijdschriften van de deelnemende wetenschappelijke verenigingen. Ook is de richtlijn te downloaden vanaf de websites van betrokken wetenschappelijke verenigingen en de NVSCA.

 

De werkgroep heeft echter besloten geen nieuwe indicatoren te ontwikkelen bij de huidige richtlijn. De werkgroep beveelt de betrokken wetenschappelijke verenigingen aan om pas over een aantal jaren uitkomstindicatoren te ontwikkelen als de kwaliteitsregistratie van de NVSCA en PROMS ─ volgens bijvoorbeeld ICHOM ─ volledig operationeel zijn. Om dit te bereiken dienen de schisisteams eerst de tijd te krijgen toe te werken naar een uniforme werkwijze zoals beschreven in module Organisatie van zorg en het implementeren van PROMS.

Werkwijze

AGREE II

Deze richtlijn is opgesteld conform de eisen in het rapport ‘Richtlijnen 2.0’ van de adviescommissie Richtlijnen van de Raad kwaliteit van de Orde van Medisch Specialisten. Dit rapport is gebaseerd op het AGREE II instrument (Appraisal of Guidelines for Research & Evaluation II) (https://www.agreetrust.org/), dat een internationaal breed geaccepteerd instrument is voor de beoordeling van de kwaliteit van richtlijnen.

 

Knelpuntenanalyse

Tijdens de voorbereidende fase inventariseerden de voorzitter van de werkgroep en de adviseur de knelpunten. Tevens zijn in een invitational conference knelpunten besproken waarbij, naast vertegenwoordigers van de partijen in de werkgroep, vertegenwoordigers van de Nederlands Huisartsen Genootschap (NHG), de Bosk en Achmea aanwezig waren. Een verslag hiervan kunt u vinden in de bijlage bij de richtlijn.

 

Uitgangsvragen en uitkomstmaten

Op basis van de uitkomsten van de knelpuntenanalyse zijn door de voorzitter en de adviseur concept-uitgangsvragen opgesteld. Deze zijn vervolgens verder uitgewerkt door de leden van de werkgroep en tijdens de werkgroepvergadering vastgesteld. Vervolgens inventariseerde de werkgroep per uitgangsvraag welke uitkomstmaten voor de patiënt relevant zijn, waarbij zowel naar gewenste als ongewenste effecten werd gekeken. De werkgroep waardeerde deze uitkomstmaten volgens hun relatieve belang als kritiek, belangrijk en onbelangrijk. Tevens definieerde de werkgroep, voor zover mogelijk, wat zij voor een bepaalde uitkomstmaat een klinisch relevant verschil vond, dat wil zeggen wanneer de verbetering in uitkomst een verbetering voor de patiënt is.

 

Strategie voor zoeken en selecteren van literatuur

Er werd eerst oriënterend gezocht naar bestaande buitenlandse richtlijnen en naar systematische reviews in Medline (OVID) en Cochrane Library. Vervolgens werd voor de afzonderlijke uitgangsvragen aan de hand van specifieke zoektermen gezocht naar gepubliceerde wetenschappelijke studies in (verschillende) elektronische databases. Tevens werd aanvullend gezocht naar studies aan de hand van de literatuurlijsten van de geselecteerde artikelen. In eerste instantie werd gezocht naar studies met de hoogste mate van bewijs. De werkgroepleden selecteerden de via de zoekactie gevonden artikelen op basis van vooraf opgestelde selectiecriteria. De geselecteerde artikelen werden gebruikt om de uitgangsvraag te beantwoorden. De databases waarin is gezocht, de zoekactie of gebruikte trefwoorden van de zoekactie en de gehanteerde selectiecriteria zijn te vinden in de module van de desbetreffende uitgangsvraag. De gedetailleerde zoekstrategieën zijn vermeld in een bijlage bij de richtijn.

 

Kwaliteitsbeoordeling individuele studies

Individuele studies werden systematisch beoordeeld, op basis van op voorhand opgestelde methodologische kwaliteitscriteria, om zo het risico op vertekende studieresultaten (bias) te kunnen inschatten. Deze beoordelingen kunt u vinden in de kolom ‘Beoordeling kwaliteit studie’ van een evidencetabel.

 

Samenvatten van de literatuur

De relevante onderzoeksgegevens van alle geselecteerde artikelen werden overzichtelijk weergegeven in evidencetabellen. De belangrijkste bevindingen uit de literatuur werden beschreven in de samenvatting van de literatuur.

 

Beoordelen van de kracht van het wetenschappelijke bewijs

A) Voor interventievragen

De kracht van het wetenschappelijke bewijs werd bepaald volgens de GRADE-methode. GRADE staat voor ‘Grading Recommendations Assessment, Development and Evaluation’ (zie https://gdt.gradepro.org/app/handbook/handbook.html).

 

B) Voor vragen over de waarde van diagnostische tests, schade of bijwerkingen, etiologie en prognose

Bij dit type vraagstelling kan GRADE (nog) niet gebruikt worden. De bewijskracht van de conclusie is bepaald volgens de gebruikelijke EBRO-methode (Van Everdingen, 2004).

 

GRADE 

Definitie

Hoog

­      het is zeer onwaarschijnlijk dat de literatuurconclusie verandert als er verder onderzoek wordt gedaan;

­      er is veel vertrouwen dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van behandeling ligt zoals vermeld in de literatuurconclusie;

Matig

­      het is mogelijk dat de conclusie verandert als er verder onderzoek wordt gedaan;

­      er is matig vertrouwen dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van behandeling ligt zoals vermeld in de literatuurconclusie.

Laag

­      het is waarschijnlijk dat de conclusie verandert als er verder onderzoek wordt gedaan;

­      er is beperkt vertrouwen dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van behandeling ligt zoals vermeld in de literatuurconclusie.

Zeer laag

­      de conclusie is zeer onzeker;

­      er is weinig vertrouwen dat het ware effect van behandeling dichtbij het geschatte effect van behandeling ligt zoals vermeld in de literatuurconclusie.

 

Formuleren van de conclusies

Bij interventievragen verwijst de conclusie niet naar een of meer artikelen, maar wordt getrokken op basis van alle studies samen (body of evidence). Hierbij maakten de werkgroepleden de balans op voor elke interventie. Bij het opmaken van de balans werden door de werkgroep de gunstige en ongunstige effecten voor de patiënt afgewogen.

 

Voor vragen over de waarde van diagnostische tests, schade of bijwerkingen, etiologie en prognose is het wetenschappelijke bewijs samengevat in een of meerdere conclusie(s), waarbij het niveau van het meest relevante bewijs is weergegeven. Omwille van de homogeniteit is het niveau van bewijs voor alle conclusies weergegeven als hoog/matig/laag/zeer laag, waarbij EBRO niveau 1 is vertaald naar hoog, 2 naar matig, 3 naar laag en 4 naar zeer laag.

 

Wanneer er voor een uitgangsvraag geen systematisch literatuuronderzoek werd verricht, is de literatuur niet beoordeeld op kwaliteit en is de kracht van het bewijs niet bepaald.

 

Overwegingen

Voor een aanbeveling zijn naast het wetenschappelijke bewijs ook andere aspecten belangrijk, zoals de expertise van de werkgroepleden, patiëntenvoorkeuren, kosten, beschikbaarheid van voorzieningen of organisatorische zaken. Deze aspecten worden, voor zover niet wetenschappelijk onderzocht, vermeld onder het kopje ‘Overwegingen’.

 

Formuleren van aanbevelingen

De aanbevelingen geven een antwoord op de uitgangsvraag en zijn gebaseerd op het beschikbare wetenschappelijke bewijs en de belangrijkste overwegingen. Bij het formuleren en graderen van de aanbeveling worden minimaal de volgende vier factoren in ogenschouw genomen: algehele kwaliteit van het wetenschappelijke bewijs; balans tussen voor- en nadelen van de interventie; waarden en voorkeuren van professional en patiënten; en beschikbare middelen.

 

Kennislacunes

Tijdens de ontwikkeling van deze richtlijn is systematisch gezocht naar onderzoek waarvan de resultaten bijdragen aan een antwoord op de uitgangsvragen. Bij elke uitgangsvraag is door de werkgroep nagegaan of er (aanvullend) wetenschappelijk onderzoek gewenst is.

 

Commentaar- en autorisatiefase

De conceptrichtlijn werd aan de betrokken (wetenschappelijke) verenigingen voorgelegd voor commentaar. De commentaren werden verzameld en besproken met de werkgroep. Naar aanleiding van de commentaren werd de conceptrichtlijn aangepast en definitief vastgesteld door de werkgroep. De definitieve richtlijn werd aan de betrokken (wetenschappelijke) verenigingen voorgelegd voor autorisatie en door hen geautoriseerd.

Zoekverantwoording

Zoekacties zijn opvraagbaar. Neem hiervoor contact op met de Richtlijnendatabase.