Het fenomeen van Raynaud is een veel voorkomende aandoening. In de algehele bevolking komt het in milde vorm bij ca 4% voor, maar dit kan oplopen tot 10% van vrouwen in de adolescente leeftijd. In veel gevallen is het onschuldig en is er geen sprake van een onderliggende ziekte. Dit wordt ook primair fenomeen van Raynaud genoemd. Echter deze klachten kunnen zich ook ontwikkelen wanneer er sprake is van een onderliggende systemische auto-immuun aandoening. Hoewel deze problematiek het meest frequent voorkomt bij systemische sclerose, is het ook onderdeel van meerdere andere bindweefselziekten en systemische auto-immuunziekten, zoals mixed connective tissue disease (MCTD), systemische lupus erythematodes (SLE), dermato- en polymyositis, ziekte van Sjögren en reumatoïde artritis. In geval van een onderliggende aandoening wordt er gesproken van het secundair fenomeen van Raynaud. In de huidige richtlijn worden andere onderliggende ziektebeelden die geassocieerd zijn met het secundair fenomeen van Raynaud buiten beschouwing gelaten.

Het fenomeen van Raynaud kenmerkt zich door aanvallen van ischemie van veelal de vingers (ook andere lichaamsdelen zoals tenen kunnen betrokken zijn), onder meer uitgelokt door koude en emoties, ten gevolge van vasospasmen van de digitale arteriën. Daarnaast heeft een groot aantal patiënten te maken met zeer pijnlijke zweren aan de vingers, digitale ulcera. Deze zijn zeer moeilijk te genezen, hebben een grote impact op de kwaliteit van leven en kunnen tot ernstige infecties en zelfs amputaties leiden. Wanneer er sprake is van aanhoudende rustpijn met irreversibele koude extremiteiten eventueel met (dreigend) gangreen en necrose wordt er veelal van kritieke ischemie gesproken. Dit leidt op korte termijn tot onherstelbare schade.

Aanleiding voor het maken van de richtlijn

Het fenomeen van Raynaud is een aanvalsgewijze pijnlijke verkleuring van de vingers en soms ook andere extremiteiten. De primaire vorm komt frequent voor in de algehele populatie en geeft vaak milde klachten die gewoonlijk goed in de eerste lijn behandeld kunnen worden o.b.v. de NHG richtlijn.(1) Bij een minderheid van de patiënten treden daarentegen ernstigere symptomen op zoals digitale ulcera of kritieke ischemie, vaak in het kader van een onderliggende systemische auto-immuunziekte. Dit wordt het secundaire fenomeen van Raynaud genoemd.

In Nederland bestond er nog geen richtlijn voor secundaire fenomeen van Raynaud voor de tweede en derde lijn. De zorg kan beter gestructureerd worden. In de dagelijkse praktijk is de benadering van het probleem zeer heterogeen en afhankelijk van de subjectieve professionele ervaring van de behandelaar, alsmede de persoonlijke ervaringen van de patiënten. Dit draagt ertoe bij dat sommige patiënten mogelijkerwijs suboptimale behandeling krijgen.

Met de NHG richtlijn kan de eerste lijn goed uit de voeten, maar wanneer patiënt naar de tweede lijn wordt verwezen bestaat er een kans dat er vooral focus is op de diagnostiek naar een potentiële onderliggende ziekte die Raynaud veroorzaakt, terwijl tijdige behandeling ervan ook van groot belang is. De behandeling is dan multidisciplinair van aard en verschilt per behandelaar en centrum. Ook spelen persoonlijke voorkeuren van patiënten een rol voor welke behandeling wordt gestart. Wanneer sprake is van kritieke ischemie met niet genezende ulcera of necrose raken meerdere behandelaren betrokken wat tot onoverzichtelijkheid van de zorg kan leiden. Daarnaast zorgt het secundaire fenomeen van Raynaud voor een grote psychosociale belasting van patiënten, vaak leidend tot een complexe pijnsituatie waarbij multipele bijdragende factoren te identificeren zijn en een multidisciplinaire benadering gerechtvaardigd is. Voor behandelaren is het een grote uitdaging om brede achtergrond en palet aan mogelijkheden te overzien voor de specifieke patiënt met het secundair fenomeen van Raynaud.

Doel

Het doel van deze richtlijn is het bieden van handvatten bij de behandeling van het secundair fenomeen van Raynaud en daaraan gerelateerde digitale ulcera of kritieke ischemie in de tweede en derde lijn, met als doel om de frequentie en duur van aanvallen van Raynaud te beperken, pijnklachten te verlichten, digitale ulcera te voorkómen en/of te genezen, kritieke ischemie te verminderen en de kwaliteit van leven positief te beïnvloeden.

Doelgroep (zorgverleners)

Deze richtlijn is bedoeld voor internisten, reumatologen, plastisch chirurgen, vaatchirurgen, verpleegkundig specialisten, thoraxchirurgen, ziekenhuisapothekers en dermatologen, die patiënten met het fenomeen van Raynaud behandelen in de tweede of derde lijn.

Doelgroep (patiënten)

De doelpopulatie van deze richtlijn zijn patiënten met het secundair fenomeen van Raynaud, die onder behandeling zijn in de tweede of derde lijn. Onder secundair fenomeen van Raynaud verstaan wij in deze richtlijn patiënten bij wie sprake is van een onderliggende systemische auto-immuunziekte (zoals systemische sclerose, mixed connective tissue disease, systemische lupus erythematodes, dermato- en polymyositis, syndroom van Sjögren en reumatoïde artritis).

De differentiaaldiagnose bij het secundair fenomeen van Raynaud is uiteraard veel breder. Patiënten met secundair fenomeen van Raynaud als gevolg van andere ziekten zoals hematologische ziektebeelden, trombo-embolieën, vasculitiden en schade ten gevolge van trauma’s vallen buiten de scope van deze richtlijn. De oorzakelijke behandeling (bijv. hematologisch, immuunsuppressie) van deze etiologieën valt buiten beschouwing van deze richtlijn.