Uitgangsvraag

Hoe vaak komt lichen sclerosus voor?

Aanbeveling

Bij deze module zijn geen aanbevelingen geformuleerd.

Inleiding

Lichen sclerosus is een chronische anogenitale huidaandoening. Af en toe hebben patiënten ook extragenitale huidafwijkingen. Het komt vooral bij vrouwen voor. Jeuk is de voornaamste klacht.

Maar ook een branderig gevoel, dyspareunie en dysurie zijn vaak gehoorde klachten. De behandeling kan bestaan uit medicamenteuze therapie, psychologische begeleiding, seksuologische begeleiding, bekkenfysiotherapie, en in sommige gevallen chirurgie.

Conclusies

De exacte incidentie en prevalentie van lichen sclerosus zijn onbekend. In een aantal studies lijkt het een veel voorkomende aandoening.

Niveau 3; B Wallace 1971; Powel 2001; Goldstein, 2005

 

Mede dankzij patientenverenigingen, informatie op internet en het toenemend aantal vulvapoli’s in Nederland, neemt de aandacht voor lichen sclerosus toe. Het blijkt dat de diagnose laat wordt gesteld; er is nog steeds sprake van ‘diagnostic delay’.

Niveau 4

Samenvatting literatuur

De exacte incidentie en prevalentie van lichen sclerosus is onbekend. De geschatte prevalentie loopt uiteen van 1:60 tot 1:300 - 1:1000 (Wallace 1971; Powel 2001; Goldstein 2005) afhankelijk van de populatie. Veel gegevens zijn afkomstig van klinieken met een speciale belangstelling voor vulvapathologie. Vaak worden dan van hieruit berekeningen gemaakt op basis van verwijzingen en adherentie. Dat is echter een zeer onbetrouwbare manier om de prevalentie in de algemene bevolking te schatten. Lichen sclerosus is de meest gestelde diagnose op een vulvapolikliniek: bij ongeveer eenderde van de bezoekers blijkt sprake te zijn van lichen sclerosus (Cheung 2006). Bij mannen wordt soms in plaats van lichen sclerosus gesproken over balanitis xerotica obliterans (BXO). Soms wordt de diagnose ook niet gesteld door onbekendheid met het ziektebeeld. In verband met ‘referral bias’ worden er verschillende man-vrouw ratio’s genoemd bij het voorkomen van lichen sclerosus. De grootste groep wordt waarschijnlijk gevormd door postmenopauzale vrouwen, echter betrouwbare prevalentiecijfers voor beide sexen ontbreken. De vrouw-man ratio’s variëren van 10:1 tot 1:1. (Powell 1999, Meffert, 1995, Swerdlin 2007, Powell 2000, Warrington 1996). In principe kan LS op elke leeftijd voorkomen, dat wil zeggen ook bij kinderen. Lichen sclerosus komt voor bij alle etnische groepen.

Referenties

  1. Goldstein AT, Marinoff SC, Christopher K, Srodon M. (2005). Prevalence of vulvar lichen sclerosus in a general gynecology practice. J Reprod Med., 50, 477-80.
  2. Powell J, Wojnarowska F. (2001). Childhood vulvar lichen sclerosus: an increasingly common problem. J Am Acad Dermatol., 44 (5), 803-806.
  3. Wallace HJ (1971). Lichen sclerosus et atrophicus. Trans St Johns Hosp Dermatol Soc., 57, 9-30.
  4. Meffert JJ, Davis BM, Grimwood RE. (1995). Lichen sclerosus. J Am Acad Dermatol., 32, 393-416.
  5. Powell J, Wojnarowska F. (2000). Childhood vulval lichen sclerosus and sexual abuse are not mutually exclusive diagnoses. BMJ, 320, 311-.
  6. Warrington SA, San Lazaro de C. (1996). Lichen sclerosus et atrophicus and sexual abuse. Archives of Disease in Childhood, 75, 512-516.
  7. Swerdlin A, Berkowitz C, Craft N, . (2007). Cutaneous signs of child abuse. J Am Acad Dermatol,, 0, 371-392.
  8. Cheung ST, Gach JE, Lewis FM (2006). A retrospective study of the referral patterns to a vulval clinic: highlighting eductional needs in this subspecialty. J Obstet Gynaecol, 26 (5), 435-437.

Overwegingen

Bij deze module zijn geen overwegingen geformuleerd.

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld : 01-03-2012

Laatst geautoriseerd : 01-03-2012

Een richtlijn heeft alleen zeggingskracht als op continue basis onderhoud plaatsvindt, op grond van systematische monitoring van zowel de medisch wetenschappelijke literatuur als de praktijkgegevens en de door gebruikers van de richtlijn aangeleverde commentaren. Voor deze richtlijn beoordeelt de voorzitter één keer per jaar de literatuur om nieuwe ontwikkelingen te volgen. Bij essentiële ontwikkelingen kan besloten worden om een gehele richtlijnwerkgroep bij elkaar te roepen en tussentijdse elektronische amendementen te maken en deze onder de verschillende beroepsgroepen te verspreiden. 

In de huidige richtlijn zijn er geen multidisciplinaire indicatoren ontwikkeld. De ontwikkeling van indicatoren is een aandachtspunt bij een toekomstige herziening van de richtlijn.

Initiatief en autorisatie

Initiatief : Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venerologie

Geautoriseerd door:
  • Nederlandse Vereniging van Maag-Darm-Leverartsen
  • Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde
  • Nederlandse Vereniging voor Obstetrie en Gynaecologie
  • Nederlandse Vereniging voor Pathologie
  • Nederlandse Vereniging voor Urologie

Algemene gegevens

De richtlijn is verder geautoriseerd door (beoogd):

  • Nederlandse Vereniging voor Mondziekten, Kaak- en Aangezichtschirurgie (NVMKA)
  • Nederlandse Vereniging voor VulvaPathologie (NVvVP)
  • Lichen Planus Vereniging
  • kaderhuisartsen urogynaecologie
  • Nederlandse Vereniging Mondhygiënisten (NVM)
  • Nederlandse Vereniging voor Fysiotherapie bij Bekkenproblematiek en Pre- en Postpartum Gezondheidszorg (NVFB)
  • Stichting Lichen Sclerosus

 

De multidisciplinaire richtlijn Lichen sclerosus is tot stand gekomen met financiële steun van de Stichting Kwaliteitsgelden Medisch Specialisten (SKMS) en de Stichting Lichen Sclerosus.

 

Inleiding

De Stichting Lichen Sclerosus heeft de Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie (NVDV) en de Nederlandse Vereniging voor Obstetrie en Gynaecologie (NVOG) verzocht het initiatief te nemen om een multidisciplinaire richtlijn op te stellen voor patiënten met lichen sclerosus. Op deze manier willen zij bereiken dat de kwaliteit van zorg verbetert. Daarbij gaat het om de hieronder geformuleerde uitdagingen, valkuilen en knelpunten uit de praktijk:

  • meer bekendheid voor de aandoeningen bij huisartsen en tandartsen;
  • meer tijd en aandacht tijdens het consult van dermatoloog, gynaecoloog en andere specialisten;
  • betere begeleiding door bijvoorbeeld geregistreerd psycholoog/-seksuoloog/-bekkenfysiotherapeut;
  • meer uniformiteit in diagnostiek en behandeling zowel tussen centra onderling als tussen disciplines/specialismen;
  • adequate follow-up in verband met functionele klachten en maligne ontaarding.

Het doel van de richtlijnen is dat over deze punten overeenstemming werd bereikt en dat de aanbevelingen die hieruit voortvloeien ook in de praktijk worden ingevoerd.

 

Afbakening onderwerp en definitie

Lichen sclerosus is een veelvoorkomende chronische inflammatoire huidaandoening bij zowel volwassenen en kinderen. De grootste groep wordt waarschijnlijk gevormd door postmenopauzale vrouwen, echter betrouwbare prevalentiecijfers voor beide sexen ontbreken. Lichen sclerosus komt voornamelijk voor in het anogenitale gebied; hoewel bij tot 20% van de patiënten ook extragenitale laesies optreden. De extra-genitale lesies worden in deze richtlijn buiten beschouwing gelaten. Lichen sclerosus is een chronische huidaandoening, waarbij de huid langzaam zijn elasticiteit verliest waardoor deze vast en strak aanvoelt en wit van kleur wordt. Klinisch wordt lichen sclerosus dan ook gekenmerkt door voortschrijdende sclerosering van de huid met verlies van architectuur. Jeuk, branderigheid en pijnklachten in de genitaalstreek staan op de voorgrond. Door verlies van elasticiteit ontstaan er littekens van de huid, die de schaamlippen en clitoris met elkaar kunnen laten vergroeien of de voorhuid laat scleroseren (phimosis) , waardoor geslachtsgemeenschap als pijnlijk wordt ervaren en soms geheel onmogelijk is. Lichen sclerosus is geen infectieuze ziekte, dus niet besmettelijk.

 

Risico op maligniteit

In deze richtlijn wordt ingegaan op het risicoom een maligniteit van de penis, vulva of anus te ontwikkelen bij lichen sclerosus. Voor de diagnostiek en behandeling van maligniteiten wordt nadrukkelijk verwezen naar bestaande richtlijnen over carcinomen van de penis, de vulva en de intraepitheliale neoplasieën van de vulva (VIN) en penis (PIN – voorheen M Bowen / erythroplasie van Querat). Deze zijn te raadplegen op de website van Oncoline.

Doel en doelgroep

Doel

De richtlijn over lichen sclerosus is een document met aanbevelingen ter ondersteuning van de dagelijkse praktijkvoering. De richtlijn berust op de resultaten van wetenschappelijk onderzoek en aansluitende meningsvorming gericht op het vaststellen van goed medisch handelen. De richtlijn geeft aanbevelingen over begeleiding en behandeling van patiënten met lichen sclerosus en schenkt aandacht aan de psychosociale zorg en patiëntenvoorlichting.

 

Doelgroep

De richtlijn is bestemd voor leden van de medische en paramedische beroepsgroepen, waartoe behoren: dermatologen, gynaecologen, pathologen, mond/kaak/aangezichtschirurgen, urologen, kinderartsen, allergologen, MDL-artsen, huisartsen, geregistreerde seksuologen, geregistreerde bekkenfysiotherapeuten, mondhygiënisten, maatschappelijk werkenden, psychologen en verpleegkundigen. Voor patiënten is een afgeleide tekst van de richtlijn beschikbaar.

Samenstelling werkgroep

Voor het ontwikkelen van de richtlijn werd een multidisciplinaire werkgroep ingesteld, bestaande uit dermatologen, gynaecologen, een patholoog, een mond/kaak/aangezichtschirurg, een uroloog, een geregistreerde seksuoloog, een kinderarts, een huisarts, een geregistreerde bekkenfysiotherapeute, een mondhygiëniste, een allergoloog, een MDL-arts, een verpleegkundige en patiënten. Bij het samenstellen van de werkgroep werd rekening gehouden met de geografische spreiding van de werkgroepleden en met een evenredige vertegenwoordiging van academische en niet-academische werkplaats. De werkgroepleden hebben onafhankelijk gehandeld en geen enkel werkgroeplid ontving gunsten met het doel de richtlijn te beïnvloeden.

 

Werkgroep Lichen Sclerosus

  • Dr. W.I. van der Meijden Voorzitter, namens Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie (NVDV)
  • Prof. dr. M.P.M. Burger Nederlandse Vereniging voor Obstetrie en Gynaecologie (NVOG)
  • Dr. W.A. ter Harmsel Nederlandse Vereniging voor Obstetrie en Gynaecologie (NVOG)
  • Drs. R. J. Borgonjen Ondersteuner/secretaris namens Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie (NVDV)
  • Drs. L. Santegoets Nederlandse Vereniging voor Obstetrie en Gynaecologie (NVOG)
  • Dr. J. J. E. van Everdingen Directeur Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie (NVDV)
  • Dr. G. Kirtschig Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie (NVDV)
  • Drs C.L.M. van Hees Nederlandse Vereniging voor VulvaPathologie (NVvVP)
  • Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie (NVDV)
  • Drs. M. van Gestel Stichting Lichen Sclerosus (SLS)
  • Prof. dr. S. Horenblas Nederlandse Vereniging voor Urologie (NVU)
  • Dr. G.R. Dohle Nederlandse Vereniging voor Urologie (NVU)
  • Drs. C. Maltha Vereniging Lichen Planus (VLP)
  • Dr. H. Doornewaard Nederlandse Vereniging voor Pathologie (NVVP)
  • Drs. M.J. Ramakers Nederlandse Vereniging voor Seksuologie (NVVS)
  • Dr. A. Bosschaart Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde (NVK)
  • Dr. E.H. van der Meij Nederlandse Vereniging voor Mondziekten, Kaak- en Aangezichtschirurgie (NVMKA)
  • Drs. M.C.M. Loogman Nederlands Huisartsen Genootschap (NHG)
  • Mw. C.W.L. van den Bos (MSPT) Nederlandse Vereniging voor Fysiotherapie bij Bekkenproblematiek en Pre- en Postpartum Gezondheidszorg (NVFB)
  • Dr. M.A. Stokman Nederlandse Vereniging voor Mondhygiënisten (NVM)
  • Dr. T. Rustemeyer Nederlandse Vereniging voor Allergologie (NVvA)
  • Dr. R. Quispel Nederlandse Vereniging voor Maag, Darm en Leverartsen (NVMDL)
  • Mw. Y. Pluijms (MANP) Verpleegkundigen & Verzorgenden Nederland (V&VN) Dermatologie
  • Drs. C.M.J.M. Bik Ondersteuner/secretaris namens Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie (NVDV)

Belangenverklaringen

Bij inventarisatie onder alle werkgroepleden werden geen belangenverstrengelingen gemeld.

Inbreng patiëntenperspectief

De richtlijn is geïnitieerd door de patiëntenvereniging en ook tot stand gekomen met een financiële bijdrage van de patiëntenvereniging. De patiënten vertegenwoordigers hebben in alle fasen van de richtlijnontwikkeling geparticipeerd en een eigen van de richtlijn afgeleide patiëntentekst gemaakt.

Methode ontwikkeling

Evidence based

Implementatie

In de verschillende fasen van de ontwikkeling van het concept van de richtlijn is zoveel mogelijk rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn en de daadwerkelijke uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. De richtlijn wordt verspreid onder alle relevante beroepsgroepen. Ook wordt een samenvatting van de richtlijn gepubliceerd en er zal in verschillende specifieke vaktijdschriften aandacht worden besteed aan de richtlijn. Daarnaast wordt de richtlijn onder de aandacht gebracht via de betrokken patiëntenverenigingen en de vulvapoliklinieken.

In de huidige richtlijn zijn er geen multidisciplinaire indicatoren ontwikkeld. De ontwikkeling van indicatoren is een aandachtspunt bij toekomstige herziening van de richtlijn.

Werkwijze

De werkgroep werkte gedurende 1,5 jaar (3 vergaderingen) aan een conceptrichtlijntekst. In de eerste vergadering werden knelpunten en wensen ten aanzien van de richtlijn geïnventariseerd. De 30 werkgroep formuleerde aan de hand hiervan de in de richtlijn vermelde uitgangsvragen. Deze werden op het bureau van de Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venerologie (NVDV) uitgewerkt tot een PICO zoekvraag. Via systematische zoekopdrachten en reference checking is bruikbare literatuur verzameld, met hulp van een informatiespecialist werkzaam bij de Orde van Medisch Specialisten. Deze literatuur werd ingeladen in Reference Manager en ontdubbeld. De ondersteuners 35 op het bureau van de NVDV hebben de literatuur beoordeeld op inhoud en kwaliteit. Vervolgens werden er teksten geschreven, waarin de beoordeelde literatuur werd verwerkt. Deze teksten, op basis van de evidencetabellen uit de literatuur, werden tijdens een tweedaagse vergadering besproken en van nuances en aanbevelingen voorzien. Na verdere discussie binnen de gehele richtlijnwerkgroep werd de tekst verder afgestemd. Bij dit proces is dankbaar gebruikgemaakt van reeds bestaande richtlijnen op 40 het gebied van lichen sclerosus en lichen planus, in het bijzonder de “Multiprofessional Guidelines for the Management of the Patiënt with Lichen Sclerosus” van de British Association of Dermatologists (Neill 2010). Deze richtlijntekst is voor een aantal richtlijngedeeltes de basistekst geweest. De richtlijn is beoordeeld met het AGREE instrument. Hieruit kwam naar voren dat de zoekactie in de literatuur niet helder is weergegeven. Om deze reden had de zoekactie geen beperking op de publicatiedatum, 45 zodat de literatuur van richtlijn vergeleken kon worden met de gevonden literatuur uit de zoekactie en de literatuur aangedragen door de werkgroepleden en door ‘reference checking’ (zie ook ‘wetenschappelijke bewijsvoering’).

De uiteindelijke teksten vormden samen de conceptrichtlijn die in voorjaar 2012 aan alle betrokken wetenschappelijke verenigingen werd aangeboden. Men is in staat gesteld om via websites van de 50 desbetreffende verenigingen commentaar op de richtlijn te geven. De commentaren zijn in de definitieve versie van de richtlijn verwerkt.

 

Methode van literatuurbeoordeling

De kwaliteit van de artikelen is hierbij gegradeerd, waarbij de indeling in tabel 1 is gebruikt. Per deelonderwerp is vervolgens een evidence tabel opgesteld, volgens tevoren opgesteld format (zie bij evidence tabellen).

 

Tabel 1: Indeling van de literatuur naar de mate van bewijskracht

Voor artikelen betreffende: interventie (preventie of therapie)

A1

Systematische reviews die tenminste enkele onderzoeken van A2-niveau betreffen, waarbij de resultaten van afzonderlijke onderzoeken consistent zijn.

A2

Gerandomiseerd vergelijkend klinisch onderzoek van goede kwaliteit (gerandomiseerde, dubbelblind gecontroleerde trials) van voldoende omvang en consistentie.

B

Gerandomiseerde klinische trials van matige kwaliteit of onvoldoende omvang of ander vergelijkend onderzoek (niet-gerandomiseerd, vergelijkend cohortonderzoek, patiënt-controle-onderzoek).

C

Niet-vergelijkend onderzoek.

D

Mening van deskundigen, bijvoorbeeld de werkgroepleden.

 

Voor artikelen betreffende: diagnostiek

A1

Onderzoek naar de effecten van diagnostiek op klinische uitkomsten bij een prospectief gevolgde, goed gedefinieerde patiëntengroep met een tevoren gedefinieerd beleid op grond van de te onderzoeken testuitslagen, of besliskundig onderzoek naar de effecten van diagnostiek op klinische uitkomsten, waarbij resultaten van onderzoek van A2-niveau als basis worden gebruikt en voldoende rekening wordt gehouden met onderlinge afhankelijkheid van diagnostische tests.

A2

Onderzoek ten opzichte van een referentietest, waarbij van tevoren criteria zijn gedefinieerd voor de te onderzoeken test en voor een referentietest, met een goede beschrijving van de test en de onderzochte klinische populatie: het moet een voldoende grote serie van opeenvolgende patiënten betreffen, er moet gebruikgemaakt zijn van tevoren gedefinieerde afkapwaarden en de resultaten van de test en de 'gouden standaard' moeten onafhankelijk zijn beoordeeld. Bij situaties waarbij multipele, diagnostische tests een rol spelen, is er in principe een onderlinge afhankelijkheid en dient de analyse hierop te zijn aangepast, bijvoorbeeld met logistische regressie.

B

Vergelijking met een referentietest, beschrijving van de onderzochte test en populatie, maar niet de kenmerken die verder onder niveau A staan genoemd.

C

Niet-vergelijkend onderzoek.

D

Mening van deskundigen, bijvoorbeeld de werkgroepleden.

 

Tabel 2: Niveau van bewijs van de conclusies

1

1 systematische review (A1) of tenminste 2 onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau A1 of A2.

2

Tenminste 2 onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau B.

3

1 onderzoek van niveau A2 of B of onderzoek van niveau C.

4

Mening van deskundigen, bijvoorbeeld de werkgroepleden.