Kinderen met lichen sclerosus

Laatst beoordeeld: 01-03-2012

Uitgangsvraag

Hoe vaak worden lichen sclerosus laesies aangezien voor genitale symptomen van seksueel misbruik?

Aanbeveling

Het onderzoek van kinderen die (mogelijk) slachtoffer zijn van seksueel misbruik dient te gebeuren door een hierin gespecialiseerd arts.

Overwegingen

Omdat seksueel misbruik een zeer specifiek vakgebied is, is er advies gevraagd aan dr. Rob A.C. Bilo, forensisch arts / consulent forensische kindergeneeskunde en Prof. Dr. Arnold P. Oranje, (kinder)dermatoloog. Zij kwamen met de volgende opmerkingen/aanbevelingen:

Misinterpretatie (lichen sclerosus versus seksueel misbruik) is geregeld waargenomen, maar niet vanwege de gelijkenis van de symptomen, maar vanwege de onervarenheid van (kinder)artsen en het nietraadplegen van dermatologen.

 

Het is in het belang van alle andere betrokkenen om een ervaren (kinder)dermatoloog in consult te vragen in de volgende gevallen:

  • Als een kind in verband met een vermoeden van misbruik door een arts wordt onderzocht en suspecte afwijkingen worden aangetroffen of
  • Als tijdens een onderzoek in de anogenitale regio lichamelijke afwijkingen worden aangetroffen die een vermoeden van misbruik doen ontstaan.

 

Bij twijfel aan de diagnose moet bovendien altijd histologisch onderzoek plaatsvinden, eventueel onder algehele anaesthesie.

 

Het uit voeren van medisch onderzoek bij kinderen die (mogelijk) slachtoffer zijn van (seksueel) misbruik is specialisten werk. Allereerst moet men weten hoe om te gaan met deze groep getraumatiseerde kinderen. Men moet weten of er wel of niet materiaal voor forensisch onderzoek afgenomen moet worden en hoe hiervoor de procedures zijn. Men moet een goede differentiaal diagnostische kennis hebben. Het spreekt voor zich dat men meer routine krijgt als men regelmatig met deze problematiek te maken krijgt. Daarom is het goed dat men als arts goed weet waar de grenzen van zijn/haar vakgebied liggen. Heeft men het gevoel dat men zich op “glad ijs” bevindt dan is dat noch goed voor de patiënt noch voor de arts zelf. Deze arts moet dan in het belang van het kind en zichzelf overleggen met een deskundig collega. In de meeste ziekenhuizen bestaat tegenwoordig een team “kindermishandeling”.

Inleiding

Op een Engelse vulvapolikliniek voor kinderen werden 75 kinderen met lichen sclerosus gezien, waarvan 60 kinderen tussen de 2 en 16 jaar oud. De prevalentie lichen sclerosus bij meisjes tussen de 2 en 16 jaar werd op basis van deze cijfers berekend op 1:900 (Powell 2001). Er zijn aanwijzingen dat de incidentie bij jongens hoger is dan tot nu toe wordt aangenomen; in de prospectieve studie van Kiss et al bleek dat een significant aantal jongens met phimosis die in aanmerking kwamen voor circumsisie eigenlijk lichen sclerosus hadden (Kiss, 2005). Volgens Swerdlin et al. en Berth-Jones et al. komt lichen sclerosus zelden op de kinderleeftijd voor.(Swerdlin 2007, Berth-Jones 1989, Berth-Jones 1991) Kinderen met lichen sclerosus hebben vaak jeuk in het anogenitale gebied. Soms presenteren ze zich met obstipatie of andere gastro-intestinale klachten. Klachten worden soms ten onrechte aangezien voor seksueel misbruik (Maronn 2005; Wood 1999). Bij jongens kan er sprake zijn van een niet-retractiële voorhuid, ballonvorming of sproeien bij mictie, dysurie, irritatie of pijnlijke erecties (Bochove 2009). De diagnose en behandeling bij kinderen is hetzelfde als bij volwassenen. De diagnose wordt meestal op klinisch beeld gesteld. Het nemen van een biopt kan voor een kind erg ingrijpend zijn, dus hier moet zeer terughoudend mee worden omgegaan. (Ultra)potente (klasse 3 of 4) corticosteroïden vormen de eerste keus bij behandeling. De prognose van lichen sclerosus bij kinderen is onzeker. In een prospectief onderzoek onder 21 meisjes naar het persisteren van klachten na de puberteit, werd gevraagd naar klachten in combinatie met de huidige behandeling. 75% van de meisjes had een verbetering van de jeukklachten ervaren na de menarche. Bij 30% werd eveneens een verbetering van fysieke problemen gezien (witte verkleuring, atrofie, resorptie labia en purpura). Lichen sclerosus had geen invloed op klachten bij de menarche, coïtus, zwangerschap of bevalling. (Powell 2002).

 

Bij (kleine) kinderen kan lichen sclerosus verward worden met seksueel misbruik omdat sommige lichamelijke / genitale symptomen overeen komen. Het is uiteraard van belang om een goed onderscheid te maken tussen lichen sclerosus en seksueel misbruik. Verwarring kan namelijk ernstige gevolgen hebben voor het kind en zijn of haar omgeving (Oranje 1998).

Conclusies

Er zijn aanwijzingen dat bij kinderen met lichen sclerosus de laesies soms ten onrechte geïnterpreteerd worden als het gevolg van seksueel misbruik. Verwarring kan ernstige gevolgen hebben voor het kind en zijn of haar omgeving.

Niveau 3; C  Powell 2001, McCann 1998, Swerdlin 2007,  D  Oranje 1998

 

Lichen sclerosus en seksueel misbruik kunnen naast elkaar voorkomen.

Niveau 4; D  Priestley 1990, Powell, 2000

 

Bij verdenking op seksueel misbruik is het van belang dat de afwijkingen bij het lichamelijk onderzoek ondersteund worden door anamnestische gegevens in de richting van seksueel misbruik.

Niveau 4; D  Hornor 2008

 

Vroege diagnostiek van lichen sclerosus is van belang omdat voorkomen moet worden dat de kinderen gedurende lange tijd onbehandeld of inadequaat behandeld worden. Dit is van belang om te voorkomen dat seksueel misbruik op onjuiste gronden wordt aangenomen of verworpen als oorzaak voor de aangetroffen afwijkingen.

Niveau 3; C  Bilo 1994

 

Bij seksueel misbruik van kinderen met lichen sclerosus treden afwijkingen zoals laceraties, fissuren of hematomen sneller op, aangezien de huid en slijmvliezen kwetsbaarder zijn.

Niveau 3; C  Priestley 1990,  D  Oranje 1998

 

Chronisch genitaal trauma (seksueel misbruik is hiervan een voorbeeld) of een huidinfectie zou tot verandering van het klachtenpatroon van lichen sclerosus kunnen leiden.

Niveau 3; D  Priestley 1990

 

Er wordt gespeculeerd dat trauma, verwonding, infectie en seksueel misbruik zouden kunnen werken als een katalysator voor het ontwikkelen van lichen sclerosus (Koebner fenomeen).

Niveau 4; D  Isaac 2007

Samenvatting literatuur

Lichen sclerosus en seksueel misbruik

In de literatuur zijn case reports en case series beschreven over het voorkomen van lichen sclerosus bij kinderen waarbij er een verdenking van seksueel misbruik aan de orde was.

In Nederland komt seksueel misbruik bij ongeveer 1 op 5 meisjes voor (Finkelhor 1994).

 

Seksueel grensoverschrijdend gedrag is de verzamelnaam voor verschillende termen die iets zeggen over ongewenst seksueel gedrag. Seksueel misbruik wordt gehanteerd als er sprake is van een afhankelijkheidsrelatie, zoals bijvoorbeeld bij een kind. Draijer et al. (1988) interviewde 1054 personen. Hieruit kwam onder andere naar voren dat 11% van de vrouwen en 1% van de mannen meerdere keren seksueel geweld heeft meegemaakt waarbij ze de eerste keer jonger waren dan 16 jaar.

 

Hieronder beperken we ons tot vormen van seksueel misbruik in het anogenitale gebied; penetrerend en niet penetrerend.

Lichen sclerosus is een huidaandoening die kan worden verward met de genitale symptomen van seksueel misbruik. Lichen sclerosus is een goedaardige aandoening waarbij voornamelijk het anogenitale gebied is aangedaan. In verband met ‘referral bias’ worden er verschillende man-vrouw ratio’s genoemd bij het voorkomen van lichen sclerosus. Deze ratio’s variëren van 10:1 tot 1:1. Maar alles bij elkaar genomen lijkt er een gelijke relatieve prevalentie te zijn. Bij 36-77% van de casus was er een verdenking van seksueel misbruik. (Swerdlin 2007, Powell 2000, Warrington 1996) Er wordt gespeculeerd dat trauma, verwonding, infectie en seksueel misbruik zouden kunnen werken als een katalysator voor het ontwikkelen van lichen sclerosus (Koebner fenomeen) (Isaac 2007).

 

Door de grotere bewustwording rondom seksueel misbruik worden kinderen met genitale klachten sneller doorverwezen naar de kinderarts of kinderdematoloog waardoor lichen sclerosus eerder gediagnosticeerd en behandeld wordt (Powell 2000).

Vroege diagnostiek van lichen sclerosus is van belang omdat voorkomen moet worden dat de kinderen gedurende lange tijd onbehandeld of inadequaat behandeld worden. En om te voorkomen dat seksueel misbruik op onjuiste gronden wordt aangenomen of verworpen als oorzaak voor de aangetroffen afwijkingen. (Bilo 1994) Bij verdenking op seksueel misbruik is het van belang dat de afwijkingen bij het lichamelijk onderzoek ondersteund worden door anamnestische gegevens die ook in die richting wijzen (Hobbs 1993). Er zijn aanwijzingen dat er niet altijd afwijkingen te vinden zijn bij het lichamelijk onderzoek als er sprake is van seksueel misbruik (Heger 2002).

 

In het onderzoek van Warrington et al zijn tweeënveertig pediatrische patiënten met lichen sclerosus door middel van een retrospectieve review uit 1617 casus geïdentificeerd. Deze casus kwamen uit een database van een forensisch pediatrisch team over een periode van 7 jaar (1989-1995). Het betrof meisjes tussen de 4 en 14 jaar oud. Het begin van de klachten varieerde van de leeftijd van een paar maanden oud tot 13 jaar. De leeftijd waarop de diagnose gesteld werd, varieerde van 3.9 tot 14.0 jaar, met een gemiddelde leeftijdvan 7.5 jaar. De klachten bestonden uit vulvovaginitis (73%), bloedingen (43%), jeuk (30%) en purpura/blaren (20%).

Bij 15 (36%) van 42 kinderen was er een verdenking op seksueel misbruik; uiteindelijk werd bij 12 (29%) kinderen seksueel misbruik aangetoond. Alle 15 meisjes hadden naast de klinische symptomen van lichen sclerosus ook beschadigingen van het hymen (Warrington 1996).

 

Naast de bovengenoemde case serie kwamen 18 relevante case reports naar voren uit de search. Hierin worden 39 casus beschreven van kinderen in de leeftijd van 1,5 jaar tot 14 jaar met lichen sclerosus waarbij er een verdenking is op kindermishandeling of waar kindermishandeling is aangetoond. Veel voorkomende symptomen zijn purpura, hypopigmentatie, erytheem, excoriaties, jeuk en kwetsbare huid die snel gaat bloeden en hematomen geeft. Deze laesies zijn vaak gelokaliseerd op de labia, het perineum en soms rond de anus.

Bij een aantal van de eerder genoemde casus is er zowel sprake van lichen sclerosus als seksueel misbruik. Dit laat zien dat de diagnose lichen sclerosus seksueel misbruik niet uitsluit. Daarnaast moet men er altijd rekening mee houden dat chronisch genitaal trauma (seksueel misbruik is hiervan een voorbeeld) of een huidinfectie tot verandering van het klachtenpatroon van lichen sclerosus kan leiden.

 

Als seksueel misbruik in de differentiaal diagnose staat dan moet men de volgende zaken in het achterhoofd houden. Seksueel overdraagbare aandoeningen passen niet bij de diagnose lichen sclerosus en moeten dan ook niet als zodanig geaccepteerd worden (Hobbs 1993). Meer en meer wordt aangenomen dat de diameter van de hymenale opening niet gebruikt mag worden als indicator voor seksueel geweld (Lammes 1992). Toch geeft een scherp begrensde uitbreiding van de opening naar 6 uur of naar 1 of 10 uur, daarop een sterke verdenking. Anderzijds kan een ogenschijnlijk intacte hymenaal ring zo geleidelijk aan opgerekt zijn dat penetratie zonder scheurvorming kan plaatsvinden (Lammes 1992).

 

De prognose van lichen sclerosus op de kinderleeftijd is onzeker Er zijn casus beschreven waarbij de aandoening vlak voor of tijdens de puberteit geneest (Berth-Jones 1989). Maar het kan ook zijn dat het klinisch beeld verbetert, maar de lichen sclerosus niet helemaal geneest (Powell 2002).

Referenties

  1. Oranje AP, Aarsen RSR, Bilo RAC, Swarte RMC, Hack WWM, Hoogenband van den HM. Lichen sclerosus et atrophicus als oorzaak van genitale afwijkingen bij een meisje.Ned Tijdschr Geneeskd. 1998;142:544
  2. Swerdlin A, Berkowitz C, Craft N, Cutaneous signs of child abuse. J Am Acad of Dermatol, sept 2007; 371-392
  3. McCann. The appearance of acute, healing, and healed anogenital trauma. Child Abuse & Neglect; Vol 22:No 6: 605-615
  4. Berth-Jones J, Graham-Brown RAC, Burns DA. Lichen sclerosus. Arch of Dis in Childhood, 1989; 64: 1204-1206
  5. A.C. Bilo, F.B. de Waard-van der Spek, A. Okkerse en A.P. Oranje. Anogenitale klachten bij kinderen. Gaat het om seksueel misbruik? Ned Tijdschr Geneeskd.1994;138:1457-9
  6. Powell J, Wojnarowska F. Childhood vulval lichen sclerosus and sexual abuse are not mutually exclusive diagnoses. BMJ 2000; vol 320; 311
  7. Lichen sclerosus mistaken for child sexual abuse. Al-Khenaizan S, Almuneef M, Kentab O. Int J of Derm 2005; 44: 317-320.
  8. Lichen sclerosus et atrophicus in children misdiagnosed as sexual abuse. Priestley BL, Bleehen SS. Brit Med Jour 1987; vol 295: 211
  9. Priestley BL, Bleehen SS. Lichen sclerosus. Arc Dis Child 1990;65:335
  10. Harth W, Linse R. Dermatological symptoms and sexual abuse: a review and case reports. JEADV 2000;14 :489-494
  11. Isaac R, Lyn M, Triggs N. Lichen sclerosus in the differential diagnosis of suspected child abuse cases. Ped Emer Care 2007; Vol 23 (7): 482-485
  12. Jenny C, Kirby P, Fuquay D. Genital lichen sclerosus mistaken for child sexual abuse. Pediatrics 1989;83;597599
  13. San Lazaro C. Lichen sclerosus. Arch of dis in Child 1990;65:1184
  14. Hobbs CJ, Hanks HGI, Wynne JM. Clinical aspects of sexualabuse. Child abuse and neglect. Ch 9. A clinician's handbook.1st ed. NewYork: Churchill Livingstone, 1993:139-93.
  15. Muhlendahl KE. Suspected sexual abuse in a 10-year-old girl. Lancet, 00995355, 07/06/96, Vol. 348, Issue 9019
  16. Warrington SA, San Lazaro de C. Lichen sclerosus et atrophicus and sexual abuse. Archives of Disease in Childhood 1996;75:512-516
  17. Heger, A. H., Ticson, L., Guerra, L., Lister, J., Zaragoza, T., McConnell, G., et al. Appearance of the genitalia in girls selected for nonabuse: Review of hymenal morphology and nonspecific findings. Journal of Pediatric and Adolescent Gynecology, 2002; 15, 27-35.
  18. Berth-Jones, J., Graham-Brown, R. A. C., & Burns, D. A. Lichen sclerosus et atrophicus—a review of 15 cases in young girls. Clinical and Experimental Dermatology, 1991; 16, 14-17.
  19. Hobbs CJ, Wynne JM. Sexual abuse of English boys and girls: the importance of anal examination. Child abuse and neglect, 1989; 5 vol 13: 195-210
  20. Hornor G. Common that mimic findings of sexual abuse. Jour of ped health care, 2008:1-6
  21. Lammes F.B. Kindergynaecologie. Bohn Stafleu van Loghum , Houten/Zaventem 1992.
  22. Draijer PJ. Seksueel misbruik bij meisjes door verwanten. Den Haag Ministerie van sociale zaken en Werkgelegenheid, 1988.
  23. Seks onder je 25e. Seksuele gezondheid van jongeren in Nederland anno 2005 / H. de Graaf, S. Meijer, J. Poelman, I. Vanwesenbeeck . - Delft : Eburon , 2005 . - 244 p. - (RNG-studies; 7). - ISBN: 9059720989 of http://www.rutgersnissogroep.nl/kennisbank/informatie-op-thema/seksueelgeweld/slachtoffers
  24. Finkelhor, D. 1994 (Summer/Fall). Current information on the scope and nature of child sexual abuse. The Future of Children: Sexual Abuse of Children 4(2):31-53.
  25. Kyriakis KP, Emmanuelides S. Terzpido S, I Palamaras, Damoulaki E, Evangelou G. Gender and age prevalence distributions of morphea en plaque and anogenital lichen sclerosus. JEADV 2007;21:822-849
  26. Lammes F.B. Kindergynaecologie. Bohn Stafleu van Loghum , Houten/Zaventem 1992
  27. Lammes FB, Vierhout ME. Praktische gynaecologie. Vijfde, herziene druk. Houten/Zaventem: Bohn Stafleu Van Loghum; 1992
  28. Powell J, Wojnarowska F. Childhood vulvar lichen sclerosus. The course after puberty. J Reprod Med. 2002 Sep;47(9):706-9
  29. Iss A, Kiraly L, Kutasy B and Merksz M. High incidence of balanitis xerotica obliterans in boys with phimosis: prospective 10-year study. Pediatr Dermatol 2005; 22: 305.

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld : 01-03-2012

Laatst geautoriseerd : 01-03-2012

Een richtlijn heeft alleen zeggingskracht als op continue basis onderhoud plaatsvindt, op grond van systematische monitoring van zowel de medisch wetenschappelijke literatuur als de praktijkgegevens en de door gebruikers van de richtlijn aangeleverde commentaren. Voor deze richtlijn beoordeelt de voorzitter één keer per jaar de literatuur om nieuwe ontwikkelingen te volgen. Bij essentiële ontwikkelingen kan besloten worden om een gehele richtlijnwerkgroep bij elkaar te roepen en tussentijdse elektronische amendementen te maken en deze onder de verschillende beroepsgroepen te verspreiden. 

In de huidige richtlijn zijn er geen multidisciplinaire indicatoren ontwikkeld. De ontwikkeling van indicatoren is een aandachtspunt bij een toekomstige herziening van de richtlijn.

Initiatief en autorisatie

Initiatief:
  • Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venerologie
Geautoriseerd door:
  • Nederlandse Vereniging van Maag-Darm-Leverartsen
  • Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venerologie
  • Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde
  • Nederlandse Vereniging voor Obstetrie en Gynaecologie
  • Nederlandse Vereniging voor Pathologie
  • Nederlandse Vereniging voor Urologie

Algemene gegevens

De richtlijn is verder geautoriseerd door (beoogd):

  • Nederlandse Vereniging voor Mondziekten, Kaak- en Aangezichtschirurgie (NVMKA)
  • Nederlandse Vereniging voor VulvaPathologie (NVvVP)
  • Lichen Planus Vereniging
  • kaderhuisartsen urogynaecologie
  • Nederlandse Vereniging Mondhygiënisten (NVM)
  • Nederlandse Vereniging voor Fysiotherapie bij Bekkenproblematiek en Pre- en Postpartum Gezondheidszorg (NVFB)
  • Stichting Lichen Sclerosus

 

De multidisciplinaire richtlijn Lichen sclerosus is tot stand gekomen met financiële steun van de Stichting Kwaliteitsgelden Medisch Specialisten (SKMS) en de Stichting Lichen Sclerosus.

 

Inleiding

De Stichting Lichen Sclerosus heeft de Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie (NVDV) en de Nederlandse Vereniging voor Obstetrie en Gynaecologie (NVOG) verzocht het initiatief te nemen om een multidisciplinaire richtlijn op te stellen voor patiënten met lichen sclerosus. Op deze manier willen zij bereiken dat de kwaliteit van zorg verbetert. Daarbij gaat het om de hieronder geformuleerde uitdagingen, valkuilen en knelpunten uit de praktijk:

  • meer bekendheid voor de aandoeningen bij huisartsen en tandartsen;
  • meer tijd en aandacht tijdens het consult van dermatoloog, gynaecoloog en andere specialisten;
  • betere begeleiding door bijvoorbeeld geregistreerd psycholoog/-seksuoloog/-bekkenfysiotherapeut;
  • meer uniformiteit in diagnostiek en behandeling zowel tussen centra onderling als tussen disciplines/specialismen;
  • adequate follow-up in verband met functionele klachten en maligne ontaarding.

Het doel van de richtlijnen is dat over deze punten overeenstemming werd bereikt en dat de aanbevelingen die hieruit voortvloeien ook in de praktijk worden ingevoerd.

 

Afbakening onderwerp en definitie

Lichen sclerosus is een veelvoorkomende chronische inflammatoire huidaandoening bij zowel volwassenen en kinderen. De grootste groep wordt waarschijnlijk gevormd door postmenopauzale vrouwen, echter betrouwbare prevalentiecijfers voor beide sexen ontbreken. Lichen sclerosus komt voornamelijk voor in het anogenitale gebied; hoewel bij tot 20% van de patiënten ook extragenitale laesies optreden. De extra-genitale lesies worden in deze richtlijn buiten beschouwing gelaten. Lichen sclerosus is een chronische huidaandoening, waarbij de huid langzaam zijn elasticiteit verliest waardoor deze vast en strak aanvoelt en wit van kleur wordt. Klinisch wordt lichen sclerosus dan ook gekenmerkt door voortschrijdende sclerosering van de huid met verlies van architectuur. Jeuk, branderigheid en pijnklachten in de genitaalstreek staan op de voorgrond. Door verlies van elasticiteit ontstaan er littekens van de huid, die de schaamlippen en clitoris met elkaar kunnen laten vergroeien of de voorhuid laat scleroseren (phimosis) , waardoor geslachtsgemeenschap als pijnlijk wordt ervaren en soms geheel onmogelijk is. Lichen sclerosus is geen infectieuze ziekte, dus niet besmettelijk.

 

Risico op maligniteit

In deze richtlijn wordt ingegaan op het risicoom een maligniteit van de penis, vulva of anus te ontwikkelen bij lichen sclerosus. Voor de diagnostiek en behandeling van maligniteiten wordt nadrukkelijk verwezen naar bestaande richtlijnen over carcinomen van de penis, de vulva en de intraepitheliale neoplasieën van de vulva (VIN) en penis (PIN – voorheen M Bowen / erythroplasie van Querat). Deze zijn te raadplegen op de website van Oncoline.

Doel en doelgroep

Doel

De richtlijn over lichen sclerosus is een document met aanbevelingen ter ondersteuning van de dagelijkse praktijkvoering. De richtlijn berust op de resultaten van wetenschappelijk onderzoek en aansluitende meningsvorming gericht op het vaststellen van goed medisch handelen. De richtlijn geeft aanbevelingen over begeleiding en behandeling van patiënten met lichen sclerosus en schenkt aandacht aan de psychosociale zorg en patiëntenvoorlichting.

 

Doelgroep

De richtlijn is bestemd voor leden van de medische en paramedische beroepsgroepen, waartoe behoren: dermatologen, gynaecologen, pathologen, mond/kaak/aangezichtschirurgen, urologen, kinderartsen, allergologen, MDL-artsen, huisartsen, geregistreerde seksuologen, geregistreerde bekkenfysiotherapeuten, mondhygiënisten, maatschappelijk werkenden, psychologen en verpleegkundigen. Voor patiënten is een afgeleide tekst van de richtlijn beschikbaar.

Samenstelling werkgroep

Voor het ontwikkelen van de richtlijn werd een multidisciplinaire werkgroep ingesteld, bestaande uit dermatologen, gynaecologen, een patholoog, een mond/kaak/aangezichtschirurg, een uroloog, een geregistreerde seksuoloog, een kinderarts, een huisarts, een geregistreerde bekkenfysiotherapeute, een mondhygiëniste, een allergoloog, een MDL-arts, een verpleegkundige en patiënten. Bij het samenstellen van de werkgroep werd rekening gehouden met de geografische spreiding van de werkgroepleden en met een evenredige vertegenwoordiging van academische en niet-academische werkplaats. De werkgroepleden hebben onafhankelijk gehandeld en geen enkel werkgroeplid ontving gunsten met het doel de richtlijn te beïnvloeden.

 

Werkgroep Lichen Sclerosus

  • Dr. W.I. van der Meijden Voorzitter, namens Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie (NVDV)
  • Prof. dr. M.P.M. Burger Nederlandse Vereniging voor Obstetrie en Gynaecologie (NVOG)
  • Dr. W.A. ter Harmsel Nederlandse Vereniging voor Obstetrie en Gynaecologie (NVOG)
  • Drs. R. J. Borgonjen Ondersteuner/secretaris namens Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie (NVDV)
  • Drs. L. Santegoets Nederlandse Vereniging voor Obstetrie en Gynaecologie (NVOG)
  • Dr. J. J. E. van Everdingen Directeur Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie (NVDV)
  • Dr. G. Kirtschig Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie (NVDV)
  • Drs C.L.M. van Hees Nederlandse Vereniging voor VulvaPathologie (NVvVP)
  • Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie (NVDV)
  • Drs. M. van Gestel Stichting Lichen Sclerosus (SLS)
  • Prof. dr. S. Horenblas Nederlandse Vereniging voor Urologie (NVU)
  • Dr. G.R. Dohle Nederlandse Vereniging voor Urologie (NVU)
  • Drs. C. Maltha Vereniging Lichen Planus (VLP)
  • Dr. H. Doornewaard Nederlandse Vereniging voor Pathologie (NVVP)
  • Drs. M.J. Ramakers Nederlandse Vereniging voor Seksuologie (NVVS)
  • Dr. A. Bosschaart Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde (NVK)
  • Dr. E.H. van der Meij Nederlandse Vereniging voor Mondziekten, Kaak- en Aangezichtschirurgie (NVMKA)
  • Drs. M.C.M. Loogman Nederlands Huisartsen Genootschap (NHG)
  • Mw. C.W.L. van den Bos (MSPT) Nederlandse Vereniging voor Fysiotherapie bij Bekkenproblematiek en Pre- en Postpartum Gezondheidszorg (NVFB)
  • Dr. M.A. Stokman Nederlandse Vereniging voor Mondhygiënisten (NVM)
  • Dr. T. Rustemeyer Nederlandse Vereniging voor Allergologie (NVvA)
  • Dr. R. Quispel Nederlandse Vereniging voor Maag, Darm en Leverartsen (NVMDL)
  • Mw. Y. Pluijms (MANP) Verpleegkundigen & Verzorgenden Nederland (V&VN) Dermatologie
  • Drs. C.M.J.M. Bik Ondersteuner/secretaris namens Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie (NVDV)

Belangenverklaringen

Bij inventarisatie onder alle werkgroepleden werden geen belangenverstrengelingen gemeld.

Inbreng patiëntenperspectief

De richtlijn is geïnitieerd door de patiëntenvereniging en ook tot stand gekomen met een financiële bijdrage van de patiëntenvereniging. De patiënten vertegenwoordigers hebben in alle fasen van de richtlijnontwikkeling geparticipeerd en een eigen van de richtlijn afgeleide patiëntentekst gemaakt.

Methode ontwikkeling

Evidence based

Implementatie

In de verschillende fasen van de ontwikkeling van het concept van de richtlijn is zoveel mogelijk rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn en de daadwerkelijke uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. De richtlijn wordt verspreid onder alle relevante beroepsgroepen. Ook wordt een samenvatting van de richtlijn gepubliceerd en er zal in verschillende specifieke vaktijdschriften aandacht worden besteed aan de richtlijn. Daarnaast wordt de richtlijn onder de aandacht gebracht via de betrokken patiëntenverenigingen en de vulvapoliklinieken.

In de huidige richtlijn zijn er geen multidisciplinaire indicatoren ontwikkeld. De ontwikkeling van indicatoren is een aandachtspunt bij toekomstige herziening van de richtlijn.

Werkwijze

De werkgroep werkte gedurende 1,5 jaar (3 vergaderingen) aan een conceptrichtlijntekst. In de eerste vergadering werden knelpunten en wensen ten aanzien van de richtlijn geïnventariseerd. De 30 werkgroep formuleerde aan de hand hiervan de in de richtlijn vermelde uitgangsvragen. Deze werden op het bureau van de Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venerologie (NVDV) uitgewerkt tot een PICO zoekvraag. Via systematische zoekopdrachten en reference checking is bruikbare literatuur verzameld, met hulp van een informatiespecialist werkzaam bij de Orde van Medisch Specialisten. Deze literatuur werd ingeladen in Reference Manager en ontdubbeld. De ondersteuners 35 op het bureau van de NVDV hebben de literatuur beoordeeld op inhoud en kwaliteit. Vervolgens werden er teksten geschreven, waarin de beoordeelde literatuur werd verwerkt. Deze teksten, op basis van de evidencetabellen uit de literatuur, werden tijdens een tweedaagse vergadering besproken en van nuances en aanbevelingen voorzien. Na verdere discussie binnen de gehele richtlijnwerkgroep werd de tekst verder afgestemd. Bij dit proces is dankbaar gebruikgemaakt van reeds bestaande richtlijnen op 40 het gebied van lichen sclerosus en lichen planus, in het bijzonder de “Multiprofessional Guidelines for the Management of the Patiënt with Lichen Sclerosus” van de British Association of Dermatologists (Neill 2010). Deze richtlijntekst is voor een aantal richtlijngedeeltes de basistekst geweest. De richtlijn is beoordeeld met het AGREE instrument. Hieruit kwam naar voren dat de zoekactie in de literatuur niet helder is weergegeven. Om deze reden had de zoekactie geen beperking op de publicatiedatum, 45 zodat de literatuur van richtlijn vergeleken kon worden met de gevonden literatuur uit de zoekactie en de literatuur aangedragen door de werkgroepleden en door ‘reference checking’ (zie ook ‘wetenschappelijke bewijsvoering’).

De uiteindelijke teksten vormden samen de conceptrichtlijn die in voorjaar 2012 aan alle betrokken wetenschappelijke verenigingen werd aangeboden. Men is in staat gesteld om via websites van de 50 desbetreffende verenigingen commentaar op de richtlijn te geven. De commentaren zijn in de definitieve versie van de richtlijn verwerkt.

 

Methode van literatuurbeoordeling

De kwaliteit van de artikelen is hierbij gegradeerd, waarbij de indeling in tabel 1 is gebruikt. Per deelonderwerp is vervolgens een evidence tabel opgesteld, volgens tevoren opgesteld format (zie bij evidence tabellen).

 

Tabel 1: Indeling van de literatuur naar de mate van bewijskracht

Voor artikelen betreffende: interventie (preventie of therapie)

A1

Systematische reviews die tenminste enkele onderzoeken van A2-niveau betreffen, waarbij de resultaten van afzonderlijke onderzoeken consistent zijn.

A2

Gerandomiseerd vergelijkend klinisch onderzoek van goede kwaliteit (gerandomiseerde, dubbelblind gecontroleerde trials) van voldoende omvang en consistentie.

B

Gerandomiseerde klinische trials van matige kwaliteit of onvoldoende omvang of ander vergelijkend onderzoek (niet-gerandomiseerd, vergelijkend cohortonderzoek, patiënt-controle-onderzoek).

C

Niet-vergelijkend onderzoek.

D

Mening van deskundigen, bijvoorbeeld de werkgroepleden.

 

Voor artikelen betreffende: diagnostiek

A1

Onderzoek naar de effecten van diagnostiek op klinische uitkomsten bij een prospectief gevolgde, goed gedefinieerde patiëntengroep met een tevoren gedefinieerd beleid op grond van de te onderzoeken testuitslagen, of besliskundig onderzoek naar de effecten van diagnostiek op klinische uitkomsten, waarbij resultaten van onderzoek van A2-niveau als basis worden gebruikt en voldoende rekening wordt gehouden met onderlinge afhankelijkheid van diagnostische tests.

A2

Onderzoek ten opzichte van een referentietest, waarbij van tevoren criteria zijn gedefinieerd voor de te onderzoeken test en voor een referentietest, met een goede beschrijving van de test en de onderzochte klinische populatie: het moet een voldoende grote serie van opeenvolgende patiënten betreffen, er moet gebruikgemaakt zijn van tevoren gedefinieerde afkapwaarden en de resultaten van de test en de 'gouden standaard' moeten onafhankelijk zijn beoordeeld. Bij situaties waarbij multipele, diagnostische tests een rol spelen, is er in principe een onderlinge afhankelijkheid en dient de analyse hierop te zijn aangepast, bijvoorbeeld met logistische regressie.

B

Vergelijking met een referentietest, beschrijving van de onderzochte test en populatie, maar niet de kenmerken die verder onder niveau A staan genoemd.

C

Niet-vergelijkend onderzoek.

D

Mening van deskundigen, bijvoorbeeld de werkgroepleden.

 

Tabel 2: Niveau van bewijs van de conclusies

1

1 systematische review (A1) of tenminste 2 onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau A1 of A2.

2

Tenminste 2 onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau B.

3

1 onderzoek van niveau A2 of B of onderzoek van niveau C.

4

Mening van deskundigen, bijvoorbeeld de werkgroepleden.