Diagnostiek lichen sclerosus

Laatst beoordeeld: 01-03-2012

Uitgangsvraag

Welke diagnostiek wordt verricht bij lichen sclerosus?

Aanbeveling

Bij klassieke presentatie van anogenitale lichen sclerosus volstaan anamnese en lichamelijkonderzoek voor het stellen van de diagnose en is het nemen van een stansbiopt niet noodzakelijk.

 

Een stansbiopt wordt aanbevolen bij:

    1. diagnostische onzekerheid
    2. verdenking op neoplasie

 

Bij onzekerheid over de meest optimale locatie van stansbiopt en/of onbekendheid met biopteren dient patiënt voor stansbiopt te worden doorverwezen naar een ter zake deskundige.

 

Het gebruik van corticosteroiden kan het histologisch beeld beïnvloeden, en dient daarom te worden vermeld op het pathologie-formulier.

 

Als de uitslag van het histologisch onderzoek niet conclusief is, dan is - na eventueel overleg met de patholoog - het klinisch beeld leidend. Bij verdenking op neoplasie dient het histologisch onderzoek herhaald te worden.

Overwegingen

Bij deze module zijn geen overwegingen geformuleerd.

Inleiding

De diagnose anogenitale lichen sclerosus is meestal goed te stellen op basis van anamnese en lichamelijk onderzoek als het een klassieke presentatie (zie module 'klinisch beeld') betreft.

Een stansbiopt wordt aanbevolen bij:

    1. Diagnostische onzekerheid of bij behoefte aan bevestiging van de klinische diagnose
    2. Verdenking op neoplasie
    3. Onvoldoende resultaat van ingestelde therapie

Conclusies

De diagnose anogenitale lichen sclerosus is goed te stellen op basis van anamnese en lichamelijk onderzoek als het een klassieke presentatie betreft.

Niveau 4

 

Bij twijfel over de diagnose kan er een stansbiopt uit de laesie worden afgenomen.

Niveau 3; C (van de Nieuwenhof 2008)

 

Uit ulceraties en erosies dient bij voorkeur niet gebiopteerd worden.

Niveau 4; D (Verrichtingen in de huisartspraktijk Goudswaard 2010)

Samenvatting literatuur

Ingangsklachten/anamnese

Jeuk door vulvaire lichen sclerosus is voor vrouwen vaak aanleiding om contact op te nemen met de huisarts (Carli 2003).

 

Lichamelijk onderzoek/klinisch beeld

Zie module 'klinisch beeld'.

 

Stansbiopt

Bij twijfel over de diagnose of falen van de therapie dient er een stansbiopt te worden afgenomen. Argumenten hiervoor zijn de brede differentiaaldiagnose van huidafwijkingen van de vulva en de mogelijkheid van onderliggende atypie of maligniteit (van de Nieuwenhof 2008). Aanbevolen wordt een stansbiopt. Hierbij wordt een huidpreparaat van volledige dikte afgenomen. Bij een verdenking op maligniteit dienen een of meerdere stansbiopten of een incisiebiopt te worden afgenomen.

Na infiltratieve lokale anaesthesie wordt uit de laesie een stansbiopt genomen. Uit ulceraties en erosies dient bij voorkeur niet gebiopteerd te worden; door het ontbreken van epitheel wordt het stellen van een histopathologisch diagnose belemmerd. (Goudswaard 2010) Bij onzekerheid over de locatie van stansbiopt en/of onbekwaamheid dient patiënt voor stansbiopt te worden doorverwezen naar een vulva poli of een gespecialiseerd centrum. Indien een potent corticosteroïd wordt gebruikt, kan het histologisch beeld beïnvloed worden. Het gebruik dient te worden vermeld op het pathologie formulier. Zeker bij een verdenking op maligniteit dient er niet te worden gewacht met een stansbiopt. Bij discrepantie tussende PA uitslag en het klinisch beeld dient, eventueel na overleg met de patholoog,het klinisch beeld leidend te zijn (Carlson 1998, Scurry 2001, Slater 2007).

Bij kinderen dient men terughoudend te zijn met het nemen van een biopt omdat het voor hen erg traumatisch kan zijn. De mogelijkheid van het afnemen van een biopt onder narcose kan overwogen worden.

 

De vulvaire lichen sclerosus toont de volgende histopathologische kenmerken

  • Smalle (atrofische) epidermis met afvlakking van retelijsten of juist hyperplasie van de epidermis
  • Hydropische degeneratie van basale cellen
  • Subepidermaal oedeem of collagenisatie
  • Verlies van melaninepigment in de aangedane gebieden
  • Bandvormig lymfohistiocytair infiltraat met verspreid soms plasmacellen
  • Teleangiectasieën en purpura

In de vroege fase van lichen sclerosus kunnen lymfocytaire cellen op de dermo-epidermale overgang (grensvlak) domineren en kan collagenisatie nog ontbreken. Dit beeld kan dan moeilijk te onderscheiden zijn van lichen planus (zie diagnose lichen planus).

 

Overige diagnostiek

Immunologie

Immunologisch onderzoek dient uitgevoerd te worden bij klinische aanwijzingen voor autoimmunologische aandoeningen (met name schildklier: TSH/vrij T4 en serologisch onderzoek op autoantistoffen, zo nodig consult endocrinoloog).

 

Microbiologie

Kweek (schimmel, bacterieel, virologisch) wordt niet aanbevolen tenzij er verdenking bestaat op een tegelijkertijd aanwezige infectie. Bij klinische verdenking op een infectie, verandering van het klinische beeld of therapie resistentie kan dit overwogen worden. Bij gebruik van lokale corticosteroiden of calcineurine remmers kunnen infecties vaker optreden.

 

Allergologisch onderzoek

Allergologisch onderzoek dient te worden overwogen bij verdenking op het tevens aanwezig zijn van een contact-eczeem. Contactallergologisch onderzoek is gericht op routine allergenen (Europese standaard reeks) aangevuld met topicaal gebruikte therapeutica, zelfmedicatie en andere producten (bijvoorbeeld glijmiddelen/condooms), geurstoffen, conserveermiddelen, nagelcosmetica, kledingkleurstoffen en kruiden. Huidpriktesten met inhalatieallergenen kunnen atopie bevestigen en relevante type I allergieën (zoals sperma/semen allergie) aantonen. Eventueel kunnen aanvullende huidpriktesten met voedingsmiddelen en kruiden worden verricht, zie allergiestroomschema in bijlage (Vermaat, 2008). Zie bijlage allergiestroomschema vulva.

 

De differentiële diagnose van peniele en vulvaire lichen sclerosus

Aandoening

Symptomen

Diagnostische test

Lichen sclerosus

Jeuk

Evt stansbiopt

Lichen planus

Pijn>jeuk

Evt stansbiopt

Eczeem

Jeuk, anatomie intact

Evt stansbiopt, allergologisch onderzoek

Eczema seborrhoicum

+/- Jeuk, anatomie intact

Evt stansbiopt, allergologisch onderzoek

Lichen simplex

Jeuk, anatomie intact

Evt stansbiopt

Psoriasis

Minder klachten (jeuk, pijn), anatomie intact

Evt stansbiopt

Vitiligo

Depigmentatie, Geen jeuk of pijn, anatomie intact

Evt stansbiopt

Vulvaire intra-epitheliale neoplasie (VIN/PIN)

Normaliter geen jeuk of pijn,

Stansbiopt

Recidiverende infecties (candida, bacterieel)

Jeuk, anatomie intact

Kweek, KOH preparaat, pH, PCR

Postmenopauzale atrofie (met name vaginale atrofie)

Pijn, anatomie intact

Klinisch beeld

Phimosis

Vernauwing voorhuid

Klinisch beeld

Balanitis / vulvitis van Zoon (balanitis /vulvitis   plasmocellularis)

Pijn, geen jeuk

Evt stansbiopt

Bulleus / slijmvlies pemphigoid ,  pemphigus, lineaire IgA Dermatose

Blaren op huid en erosies op slijmvliezen, jeuk of pijn

Stansbiopt, directe immuunfluoresencie

Referenties

  1. Carli P, De Magnis A, Mannone F, Botti E, Taddei G, Cattaneo A. (2003). Vulvar carcinoma associated with lichen sclerosus. Experience at the Florence, Italy, Vulvar Clinic. J Reprod Med, 48 (5), 313-318.
  2. Van de Nieuwenhof HP, Crockewit AJ, Van der Avoort IA, Bekkers RL, De Hullu JA. (2008). Bullous lesions of the vulvar region revealing both AL amyloidosis and vulvar carcinoma. Amyloid., 15 (3), 210-212.
  3. Vermaat H, Smienk F, Rustemeyer T, Bruynzeel DP, G Kirtschig. (2008). Anogenital allergic contact dermatitis, the role of spices and flavour allergy. Contact Dermatitis., 59, 2337-.
  4. Carlson JA, Ambros R, Malfetano J, Ross J, Grabowski R, Lamb P, Figge H, Mihm MC jr. (1998). Vulvar lichen sclerosus and squamous cell carcinoma: a cohort, case control, and investigational study with historical perspective; implications for chronic inflammation and sclerosis in the development of neoplasia. Human Pthol , 29 (9), 932-948.
  5. Scurry J, Whitehead J, Healey M. (2001). Histology of lichen sclerosus varies according to site and proximity to carcinoma. Am J Dermatopathol. 2001, 23 (5), 413-418.
  6. Slater DN, Wagner BE. (2007). Early vulvar lichen sclerosus: a histopathological challenge. Histopathol 2007 Vo, 50 (3), 288-289.
  7. Goudswaard AN, Veld ‘t CJ, Kramer WLM. (2009). Handboek verrichtingen in de huisartsenpraktijk. Prelum Uitgevers, 0, 0-.
  8. Margesson LJ, x. (2011). Overview of treatment of vulvovaginal disease. Skin Therapy Lett. 2011, 16 (3), 5-7.

Evidence tabellen

Evidence tabel: Diagnostiek

Auteur / jaartal

Type onderzoek

Populatie / Inclusiecriteria

Diagnostische test

Resultaten

Conclusie

Opmerkingen

Bowen AR

2008

Retrospectief

Pat verwezen naar 3e lijn ivm persisterende vulvodynie voor 3 mnd  ondanks behandeling. Gem lft 59,1 (26-88jr)

Pat waarbij geen klinische diagnose kon worden gesteld; gebiopteerd.

Biopsie

90 biopten van 89 pat.

 

35 biopten; aspecifieke veranderingen.

 

Verder;  22 (24%) LS

 

19 (21%) contactallergie of atopische dermatitis

4 lichen planus, 10 overig

61% met chron vulvaire pijn hadden een specifieke huidaandoening zoals LS, contactallergie, atopische dermatitis of lichen planus.

 

Bochove D.M.

2009

Retrospectief

Analyse van 135 kinderen die een circumcisie ondergingen van aug 2005-jan 2008 ivm persisterende pathologische phimosis nab eh met locale steroiden.

Biopsie

Balanitis xerotica obliterans gediagnosticeerd in 37/135 biopten (27%). In 19/37 kwam de PA overeen met het klinisch beeld.

6 gevallen van meatusstenose; 4 met BXO

27% positief voor BXO. Klinisch beeld gaf een onderschatting. In geval van BXO hogere incidentie van meatusstenose.

Conclusie; er is een plaats voor routinematig biopteren na circumcisie ivm pathologische phimosis.

 

Carlson J.A.

1998

Retrospectief

152 biopten van 121 vrouwen met anogenitale LS tussen 1979 en 1997.

24 biopten van 20 casus extragenitale LS tussen 1994 en 1997.

49 vrouwen vulvectomie ivm plaveiselcelca (wv 10 uit het cohort)       

 

20 pat met extragenitale LS (17 vrouw), gem lft 60 jr (range 25-81jr)              

Biopsie

Typische histologische kenmerk was een band van dermale sclerose (homogeen, bleek, hypocellulaire eosinofiele gehyaliniseerd weefsel) wat een lymphocytaire, perivasculair ontstekingsinfiltraat van variabele dikte scheidt van de epidermis.

 

20 extragen LS; 80% asymptomatisch, zowel solitair als multipel, rose tot ivoorwit, confluerende maculae tot scherpbegrensde plakkaten. 1 Vrouw met combi met vulvaire LS. Ook hier dermale sclerose en onderliggend ontstekingsinfiltraat.

Verschil met vulvaire LS; extragen LS had meer gebieden met atrofie.

 

Overeenkomsten genitaal/extragenital: dermale sclerose, vacuolar interface alterations, verlies van rete ridges, lympohocytair ontstekingsinfiltraat onder de sclerose

 

Diagnostische criteria LS; aanwezigheid van vacuolaire interface reaction pattern naast een focale band met sclerose tussen het lymphocytaire infiltraat en het epitheel of het bloedvat.

 

Scurry

2001

 

Retrospectief

30 vr; Extragen LS

30 vr; Vulvaire LS

30 vr; VLS en ca

 

Biopsie

 

Extragen LS liet een dunnere epidermis zien. Kortere rete lijsten, meer dermaal oedeem en afwezigheid van geassocieerde dermatose zoals spongiotische dermatitis en lichen planus vergeleken met VLS.

VLS vlak naast een ca liet een toegenomen epidermale dikte zien, meer dermale fibrose, meer inflammatie en meer intraepitheliale neoplasieën dan LS op afstand.

Zowel extragen als vulvaire LS laten klassieke histologische kenmerken van LS zien. Epidermale dikte van LS is zo’n 3x dikker dan bij extragen LS. De dikte van de epidermis is histologisch niet te onderscheiden van lichen simplex chronicus. Tendens bij VLS is meer sclerose en ontsteking van de dermis. LS op afstand van een ca lijkt meer op VLS zonder ca dan LS vlak naast een ca. Dit laat een dikkere epidermis zien, basale atypie, verlies van de oedemateuze hyaline laag.

 

Van de Nieuwenhof H.P.

2008

 

NSR

 

Biopsie

2 typen plaveiselcelcarcinoom met div premaligne laesies.

Meest voorkomende type; bij oudere vrouwen; gedifferentieerd, gekeratiniseerd, plaveiselcelca in laesies met LS en vaak gedifferentieerde VIN.

2e type bestaat vnl uit niet-gekeratiniseerde carcinomen en komt mn voor bij jongere vrouwen.

Optimaal biopt dmv stansbiopt of incisie biopt, bij voorkeur uit de rand van de laesie, waarbij ook een stukje gezond weefsel wordt meegenomen.

Min 4 mm voor een betrouwbare diagnose.

Beschr vulvoscopie.

Psy en sex problemen.

 

Beschr LS; histologie; dunne epidermis met verlies van rege pegs, vacuolaire veranderingen in de basale laag. Verder een brede band met gehomogeniseerd collageen onder de dermoepidermale junctie en een band met lymfocytair infiltraat onder het homogeniseerde gebied. Oedeem in de dermis van variabele dikte.

Kliniek; recidieven; slechte correlatie tussen de uitgebreidheid en de klachten.

Beschrijving kliniek, klachten, beh.

Kans op maligniteit.

Saunders NA

2009

 

 

 

Biopsie

 

Histologie: Atrofie met een dun plaveiselepitheel en verlies van de normale retepegsof epithelial folds. Er is meestal sprake van hyperkeratose.

Er is homogenisatie van het dermale collageen met een laag dermaal infiltraat met chronische ontstekingscellen. Bloedingen en oedeem kan aanwezig zijn onder het epithelium tezamen met verlies van elastische vezels.

 

Autorisatiedatum en geldigheid

Laatst beoordeeld : 01-03-2012

Laatst geautoriseerd : 01-03-2012

Een richtlijn heeft alleen zeggingskracht als op continue basis onderhoud plaatsvindt, op grond van systematische monitoring van zowel de medisch wetenschappelijke literatuur als de praktijkgegevens en de door gebruikers van de richtlijn aangeleverde commentaren. Voor deze richtlijn beoordeelt de voorzitter één keer per jaar de literatuur om nieuwe ontwikkelingen te volgen. Bij essentiële ontwikkelingen kan besloten worden om een gehele richtlijnwerkgroep bij elkaar te roepen en tussentijdse elektronische amendementen te maken en deze onder de verschillende beroepsgroepen te verspreiden. 

In de huidige richtlijn zijn er geen multidisciplinaire indicatoren ontwikkeld. De ontwikkeling van indicatoren is een aandachtspunt bij een toekomstige herziening van de richtlijn.

Initiatief en autorisatie

Initiatief : Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venerologie

Geautoriseerd door:
  • Nederlandse Vereniging van Maag-Darm-Leverartsen
  • Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venerologie
  • Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde
  • Nederlandse Vereniging voor Obstetrie en Gynaecologie
  • Nederlandse Vereniging voor Pathologie
  • Nederlandse Vereniging voor Urologie

Algemene gegevens

De richtlijn is verder geautoriseerd door (beoogd):

  • Nederlandse Vereniging voor Mondziekten, Kaak- en Aangezichtschirurgie (NVMKA)
  • Nederlandse Vereniging voor VulvaPathologie (NVvVP)
  • Lichen Planus Vereniging
  • kaderhuisartsen urogynaecologie
  • Nederlandse Vereniging Mondhygiënisten (NVM)
  • Nederlandse Vereniging voor Fysiotherapie bij Bekkenproblematiek en Pre- en Postpartum Gezondheidszorg (NVFB)
  • Stichting Lichen Sclerosus

 

De multidisciplinaire richtlijn Lichen sclerosus is tot stand gekomen met financiële steun van de Stichting Kwaliteitsgelden Medisch Specialisten (SKMS) en de Stichting Lichen Sclerosus.

 

Inleiding

De Stichting Lichen Sclerosus heeft de Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie (NVDV) en de Nederlandse Vereniging voor Obstetrie en Gynaecologie (NVOG) verzocht het initiatief te nemen om een multidisciplinaire richtlijn op te stellen voor patiënten met lichen sclerosus. Op deze manier willen zij bereiken dat de kwaliteit van zorg verbetert. Daarbij gaat het om de hieronder geformuleerde uitdagingen, valkuilen en knelpunten uit de praktijk:

  • meer bekendheid voor de aandoeningen bij huisartsen en tandartsen;
  • meer tijd en aandacht tijdens het consult van dermatoloog, gynaecoloog en andere specialisten;
  • betere begeleiding door bijvoorbeeld geregistreerd psycholoog/-seksuoloog/-bekkenfysiotherapeut;
  • meer uniformiteit in diagnostiek en behandeling zowel tussen centra onderling als tussen disciplines/specialismen;
  • adequate follow-up in verband met functionele klachten en maligne ontaarding.

Het doel van de richtlijnen is dat over deze punten overeenstemming werd bereikt en dat de aanbevelingen die hieruit voortvloeien ook in de praktijk worden ingevoerd.

 

Afbakening onderwerp en definitie

Lichen sclerosus is een veelvoorkomende chronische inflammatoire huidaandoening bij zowel volwassenen en kinderen. De grootste groep wordt waarschijnlijk gevormd door postmenopauzale vrouwen, echter betrouwbare prevalentiecijfers voor beide sexen ontbreken. Lichen sclerosus komt voornamelijk voor in het anogenitale gebied; hoewel bij tot 20% van de patiënten ook extragenitale laesies optreden. De extra-genitale lesies worden in deze richtlijn buiten beschouwing gelaten. Lichen sclerosus is een chronische huidaandoening, waarbij de huid langzaam zijn elasticiteit verliest waardoor deze vast en strak aanvoelt en wit van kleur wordt. Klinisch wordt lichen sclerosus dan ook gekenmerkt door voortschrijdende sclerosering van de huid met verlies van architectuur. Jeuk, branderigheid en pijnklachten in de genitaalstreek staan op de voorgrond. Door verlies van elasticiteit ontstaan er littekens van de huid, die de schaamlippen en clitoris met elkaar kunnen laten vergroeien of de voorhuid laat scleroseren (phimosis) , waardoor geslachtsgemeenschap als pijnlijk wordt ervaren en soms geheel onmogelijk is. Lichen sclerosus is geen infectieuze ziekte, dus niet besmettelijk.

 

Risico op maligniteit

In deze richtlijn wordt ingegaan op het risicoom een maligniteit van de penis, vulva of anus te ontwikkelen bij lichen sclerosus. Voor de diagnostiek en behandeling van maligniteiten wordt nadrukkelijk verwezen naar bestaande richtlijnen over carcinomen van de penis, de vulva en de intraepitheliale neoplasieën van de vulva (VIN) en penis (PIN – voorheen M Bowen / erythroplasie van Querat). Deze zijn te raadplegen op de website van Oncoline.

Doel en doelgroep

Doel

De richtlijn over lichen sclerosus is een document met aanbevelingen ter ondersteuning van de dagelijkse praktijkvoering. De richtlijn berust op de resultaten van wetenschappelijk onderzoek en aansluitende meningsvorming gericht op het vaststellen van goed medisch handelen. De richtlijn geeft aanbevelingen over begeleiding en behandeling van patiënten met lichen sclerosus en schenkt aandacht aan de psychosociale zorg en patiëntenvoorlichting.

 

Doelgroep

De richtlijn is bestemd voor leden van de medische en paramedische beroepsgroepen, waartoe behoren: dermatologen, gynaecologen, pathologen, mond/kaak/aangezichtschirurgen, urologen, kinderartsen, allergologen, MDL-artsen, huisartsen, geregistreerde seksuologen, geregistreerde bekkenfysiotherapeuten, mondhygiënisten, maatschappelijk werkenden, psychologen en verpleegkundigen. Voor patiënten is een afgeleide tekst van de richtlijn beschikbaar.

Samenstelling werkgroep

Voor het ontwikkelen van de richtlijn werd een multidisciplinaire werkgroep ingesteld, bestaande uit dermatologen, gynaecologen, een patholoog, een mond/kaak/aangezichtschirurg, een uroloog, een geregistreerde seksuoloog, een kinderarts, een huisarts, een geregistreerde bekkenfysiotherapeute, een mondhygiëniste, een allergoloog, een MDL-arts, een verpleegkundige en patiënten. Bij het samenstellen van de werkgroep werd rekening gehouden met de geografische spreiding van de werkgroepleden en met een evenredige vertegenwoordiging van academische en niet-academische werkplaats. De werkgroepleden hebben onafhankelijk gehandeld en geen enkel werkgroeplid ontving gunsten met het doel de richtlijn te beïnvloeden.

 

Werkgroep Lichen Sclerosus

  • Dr. W.I. van der Meijden Voorzitter, namens Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie (NVDV)
  • Prof. dr. M.P.M. Burger Nederlandse Vereniging voor Obstetrie en Gynaecologie (NVOG)
  • Dr. W.A. ter Harmsel Nederlandse Vereniging voor Obstetrie en Gynaecologie (NVOG)
  • Drs. R. J. Borgonjen Ondersteuner/secretaris namens Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie (NVDV)
  • Drs. L. Santegoets Nederlandse Vereniging voor Obstetrie en Gynaecologie (NVOG)
  • Dr. J. J. E. van Everdingen Directeur Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie (NVDV)
  • Dr. G. Kirtschig Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie (NVDV)
  • Drs C.L.M. van Hees Nederlandse Vereniging voor VulvaPathologie (NVvVP)
  • Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie (NVDV)
  • Drs. M. van Gestel Stichting Lichen Sclerosus (SLS)
  • Prof. dr. S. Horenblas Nederlandse Vereniging voor Urologie (NVU)
  • Dr. G.R. Dohle Nederlandse Vereniging voor Urologie (NVU)
  • Drs. C. Maltha Vereniging Lichen Planus (VLP)
  • Dr. H. Doornewaard Nederlandse Vereniging voor Pathologie (NVVP)
  • Drs. M.J. Ramakers Nederlandse Vereniging voor Seksuologie (NVVS)
  • Dr. A. Bosschaart Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde (NVK)
  • Dr. E.H. van der Meij Nederlandse Vereniging voor Mondziekten, Kaak- en Aangezichtschirurgie (NVMKA)
  • Drs. M.C.M. Loogman Nederlands Huisartsen Genootschap (NHG)
  • Mw. C.W.L. van den Bos (MSPT) Nederlandse Vereniging voor Fysiotherapie bij Bekkenproblematiek en Pre- en Postpartum Gezondheidszorg (NVFB)
  • Dr. M.A. Stokman Nederlandse Vereniging voor Mondhygiënisten (NVM)
  • Dr. T. Rustemeyer Nederlandse Vereniging voor Allergologie (NVvA)
  • Dr. R. Quispel Nederlandse Vereniging voor Maag, Darm en Leverartsen (NVMDL)
  • Mw. Y. Pluijms (MANP) Verpleegkundigen & Verzorgenden Nederland (V&VN) Dermatologie
  • Drs. C.M.J.M. Bik Ondersteuner/secretaris namens Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie (NVDV)

Belangenverklaringen

Bij inventarisatie onder alle werkgroepleden werden geen belangenverstrengelingen gemeld.

Inbreng patiëntenperspectief

De richtlijn is geïnitieerd door de patiëntenvereniging en ook tot stand gekomen met een financiële bijdrage van de patiëntenvereniging. De patiënten vertegenwoordigers hebben in alle fasen van de richtlijnontwikkeling geparticipeerd en een eigen van de richtlijn afgeleide patiëntentekst gemaakt.

Methode ontwikkeling

Evidence based

Implementatie

In de verschillende fasen van de ontwikkeling van het concept van de richtlijn is zoveel mogelijk rekening gehouden met de implementatie van de richtlijn en de daadwerkelijke uitvoerbaarheid van de aanbevelingen. De richtlijn wordt verspreid onder alle relevante beroepsgroepen. Ook wordt een samenvatting van de richtlijn gepubliceerd en er zal in verschillende specifieke vaktijdschriften aandacht worden besteed aan de richtlijn. Daarnaast wordt de richtlijn onder de aandacht gebracht via de betrokken patiëntenverenigingen en de vulvapoliklinieken.

In de huidige richtlijn zijn er geen multidisciplinaire indicatoren ontwikkeld. De ontwikkeling van indicatoren is een aandachtspunt bij toekomstige herziening van de richtlijn.

Werkwijze

De werkgroep werkte gedurende 1,5 jaar (3 vergaderingen) aan een conceptrichtlijntekst. In de eerste vergadering werden knelpunten en wensen ten aanzien van de richtlijn geïnventariseerd. De 30 werkgroep formuleerde aan de hand hiervan de in de richtlijn vermelde uitgangsvragen. Deze werden op het bureau van de Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venerologie (NVDV) uitgewerkt tot een PICO zoekvraag. Via systematische zoekopdrachten en reference checking is bruikbare literatuur verzameld, met hulp van een informatiespecialist werkzaam bij de Orde van Medisch Specialisten. Deze literatuur werd ingeladen in Reference Manager en ontdubbeld. De ondersteuners 35 op het bureau van de NVDV hebben de literatuur beoordeeld op inhoud en kwaliteit. Vervolgens werden er teksten geschreven, waarin de beoordeelde literatuur werd verwerkt. Deze teksten, op basis van de evidencetabellen uit de literatuur, werden tijdens een tweedaagse vergadering besproken en van nuances en aanbevelingen voorzien. Na verdere discussie binnen de gehele richtlijnwerkgroep werd de tekst verder afgestemd. Bij dit proces is dankbaar gebruikgemaakt van reeds bestaande richtlijnen op 40 het gebied van lichen sclerosus en lichen planus, in het bijzonder de “Multiprofessional Guidelines for the Management of the Patiënt with Lichen Sclerosus” van de British Association of Dermatologists (Neill 2010). Deze richtlijntekst is voor een aantal richtlijngedeeltes de basistekst geweest. De richtlijn is beoordeeld met het AGREE instrument. Hieruit kwam naar voren dat de zoekactie in de literatuur niet helder is weergegeven. Om deze reden had de zoekactie geen beperking op de publicatiedatum, 45 zodat de literatuur van richtlijn vergeleken kon worden met de gevonden literatuur uit de zoekactie en de literatuur aangedragen door de werkgroepleden en door ‘reference checking’ (zie ook ‘wetenschappelijke bewijsvoering’).

De uiteindelijke teksten vormden samen de conceptrichtlijn die in voorjaar 2012 aan alle betrokken wetenschappelijke verenigingen werd aangeboden. Men is in staat gesteld om via websites van de 50 desbetreffende verenigingen commentaar op de richtlijn te geven. De commentaren zijn in de definitieve versie van de richtlijn verwerkt.

 

Methode van literatuurbeoordeling

De kwaliteit van de artikelen is hierbij gegradeerd, waarbij de indeling in tabel 1 is gebruikt. Per deelonderwerp is vervolgens een evidence tabel opgesteld, volgens tevoren opgesteld format (zie bij evidence tabellen).

 

Tabel 1: Indeling van de literatuur naar de mate van bewijskracht

Voor artikelen betreffende: interventie (preventie of therapie)

A1

Systematische reviews die tenminste enkele onderzoeken van A2-niveau betreffen, waarbij de resultaten van afzonderlijke onderzoeken consistent zijn.

A2

Gerandomiseerd vergelijkend klinisch onderzoek van goede kwaliteit (gerandomiseerde, dubbelblind gecontroleerde trials) van voldoende omvang en consistentie.

B

Gerandomiseerde klinische trials van matige kwaliteit of onvoldoende omvang of ander vergelijkend onderzoek (niet-gerandomiseerd, vergelijkend cohortonderzoek, patiënt-controle-onderzoek).

C

Niet-vergelijkend onderzoek.

D

Mening van deskundigen, bijvoorbeeld de werkgroepleden.

 

Voor artikelen betreffende: diagnostiek

A1

Onderzoek naar de effecten van diagnostiek op klinische uitkomsten bij een prospectief gevolgde, goed gedefinieerde patiëntengroep met een tevoren gedefinieerd beleid op grond van de te onderzoeken testuitslagen, of besliskundig onderzoek naar de effecten van diagnostiek op klinische uitkomsten, waarbij resultaten van onderzoek van A2-niveau als basis worden gebruikt en voldoende rekening wordt gehouden met onderlinge afhankelijkheid van diagnostische tests.

A2

Onderzoek ten opzichte van een referentietest, waarbij van tevoren criteria zijn gedefinieerd voor de te onderzoeken test en voor een referentietest, met een goede beschrijving van de test en de onderzochte klinische populatie: het moet een voldoende grote serie van opeenvolgende patiënten betreffen, er moet gebruikgemaakt zijn van tevoren gedefinieerde afkapwaarden en de resultaten van de test en de 'gouden standaard' moeten onafhankelijk zijn beoordeeld. Bij situaties waarbij multipele, diagnostische tests een rol spelen, is er in principe een onderlinge afhankelijkheid en dient de analyse hierop te zijn aangepast, bijvoorbeeld met logistische regressie.

B

Vergelijking met een referentietest, beschrijving van de onderzochte test en populatie, maar niet de kenmerken die verder onder niveau A staan genoemd.

C

Niet-vergelijkend onderzoek.

D

Mening van deskundigen, bijvoorbeeld de werkgroepleden.

 

Tabel 2: Niveau van bewijs van de conclusies

1

1 systematische review (A1) of tenminste 2 onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau A1 of A2.

2

Tenminste 2 onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van niveau B.

3

1 onderzoek van niveau A2 of B of onderzoek van niveau C.

4

Mening van deskundigen, bijvoorbeeld de werkgroepleden.