Lichen planus komt voor ter plaatse van de huid, scalp, nagels en mucosa. De mucosale vorm is beschreven ter plaatse van de mond, slokdarm, neus, genitalia, gehoorgang, traanbuis en conjunctiva.

Cutane lichen planus (2012)

Op de huid bestaat LP uit meestal jeukende, vlakke, polygonale papels, miliair tot lenticulair van grootte, met een kleur die varieert van rood tot licht violet-paars. Een netwerk van fijn vertakte wittige streepjes is zichtbaar aan het oppervlak (striae van Wickham); de striae worden veroorzaakt door een grillige verdikking van het stratum granulosum. De papels kunnen geïsoleerd voorkomen, maar zijn meestal symmetrisch gegroepeerd, soms annulair of lineair (vooral als uiting van het isomorfe prikkelfenomeen van Köbner). Ze kunnen conflueren tot plaques. Zij kunnen overal op de huid voorkomen. De voorkeurslokalisaties zijn de buigzijde van de polsen en onderarmen, de nek, rond het sacrum, de genitaliën en de enkels. Op de onderbenen, met name pretibiaal, kunnen de grote hypertrofische of verruceus aandoende plaques voorkomen.

Het typische klinisch beeld van cutane LP kan worden beschreven met de “zes P’s”: purple, pruritic, polygonal, planar, papules and plaques.

Actinische lichen planus komt vooral voor op aan zon blootgestelde huidgebieden; lichen planus pigmentosus of ashy dermatosis komt vooral voor bij mensen met een donker huidtype (Fitzpatrick huidtype IV-V). Hierbij ontstaan gehyperpigmenteerde maculae en soms ook folliculair gebonden papels, op aan zon blootgestelde gebieden, vooral in het gezicht. Deze jeuken niet of nauwelijks.

Zelden is cutane LP atrofisch, erosief of bulleus; maar als dit zo is, dan heeft het vaak een chronisch en moeilijk te behandelen verloop.

In ongeveer 20% van de gevallen geeft cutane LP nauwelijks of geen klachten. In de andere 80% is jeuk de meest voorkomende klacht. De jeuk kan zeer hevig zijn.

Genitale lichen planus (2012)

In het genitale gebied komen drie vormen van lichen planus voor:

1. De erosieve mucosale genitale variant. Glanzend erytheem met soms aan de rand een witte lijn of netwerk van Wickhamse striae en oppervlakkige erosies ter plaatse van de introïtus vaginae of de penis, die vaak pijn veroorzaken. Laesies zijn vaak scherp begrensd.
2. De klassieke variant, vergelijkbaar met cutane LP, op de labia majora of de penisschacht.
3. De hypertrofische variant.

De erosieve genitale variant is zeldzaam. Bij een deel van de vrouwen is de vaginawand aangedaan. Uitgebreide vaginale laesies kunnen uiteindelijk leiden tot vorming van stricturen en/of adhesies. Deze variant kan ook bij mannen voorkomen. Patiënten met erosieve genitale LP klagen meestal over pijn, branderigheid, dysurie en dyspareunie, zelden over pruritus. Perianale LP is zeldzaam. Bij perianale LP is er meestal sprake van de hypertrofische variant of verlittekening met vernauwing van de anale opening (sphincter ani). Patiënten met genitale LP hebben vaak ook afwijkingen van het mondslijmvlies. Voor de diagnostiek en de behandeling is het belangrijk om de genitale en de orale klachten als symptomen van één ziektebeeld te onderkennen. [Pelisse 1982] Genitale LP is, in tegenstelling tot cutane LP, vrijwel altijd chronisch.

Orale lichen planus (2012)

OLP komt in de mondholte met name voor op het wangslijmvlies, de gingiva, het dorsum van de tong, de tongranden, het lippenrood van de onderlip en de mondbodem. OLP wordt zelden gezien op het palatum. OLP wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een bilateraal voorkomend, min of meer symmetrisch patroon van veranderingen van het mondslijmvlies. Deze slijmvliesveranderingen worden veelal gekenmerkt door fijne, witte, licht verheven lijntjes (‘striae van Wickham’), de zogenaamde reticulaire vorm. Naast deze vorm worden ook nog een erosieve/ulceratieve en een plaquevorm onderscheiden. Tenslotte is het bulleuze subtype beschreven. Dit is echter zeer zeldzaam. De diverse vormen kunnen bij dezelfde patiënt tegelijkertijd voorkomen en variëren in de tijd. De klinische aspecten van OLP met simultane genitale en/of cutane manifestaties verschillen niet van OLP zonder afwijkingen elders.

Klachten, bestaande uit pijn en een branderig gevoel, worden vooral gezien bij de erosieve/ulceratieve vorm. Sommige patiënten hebben last van pijnlijk en gemakkelijk bloedend tandvlees. Het klachtenpatroon verloopt meestal met remissies en exacerbaties.

Niet zelden wordt de clinicus geconfronteerd met afwijkingen van het mondslijmvlies die klinisch enige gelijkenis hebben met OLP, maar waarbij voornoemde klassieke kenmerken minder uitgesproken aanwezig zijn, of met afwijkingen die niet te onderscheiden zijn van OLP, maar die een duidelijke etiologie hebben. In dergelijke situaties spreken sommige onderzoekers van orale lichenoïde laesies (OLL). Het is onduidelijk of een verschil gemaakt moet worden tussen de idiopathische vorm van OLP en vormen waarbij een uitlokkende factor bekend is (de genoemde OLL).

Er zijn vier etiologisch belangrijke factoren bekend:

1. OLL t.g.v. contact met tandheelkundig restauratiemateriaal (ook wel ‘orale lichenoïde contactlaesies’ genoemd), meestal betreft het amalgaam geassocieerde OLL.
2. Geneesmiddelen gerelateerde OLL.
3. OLL in graft versus host disease (GVHD).
4. Restgroep OLL.

Bij de laatste betreft het bijvoorbeeld erythemateuze veranderingen van de gingiva zonder tekenen van ‘klassieke’ OLP elders op het mondslijmvlies.

Morfologisch en histopathologisch gezien zijn orale lichenoïde contactlaesies niet te onderscheiden van OLP. Het enige onderscheidende kenmerk is de directe topografische relatie van de slijmvliesafwijking met het mogelijk veroorzakende restauratiemateriaal. Orale lichenoïde contactlaesies worden dan ook vooral gezien op de tongranden en het wangslijmvlies; juist hier is sprake van direct contact tussen mucosa en het restauratiemateriaal.

In tegenstelling tot op de huid komen lichenoïde geneesmiddelenreacties in de mondholte zelden voor. Er zijn geen duidelijke klinische kenmerken die orale lichenoïde geneesmiddelenreacties betrouwbaar kunnen onderscheiden van OLP en andere OLL. Lichenoïde geneesmiddelenreacties kunnen zich op ieder moment manifesteren; meestal komen ze binnen enkele weken op, maar het kan zelfs jaren na aanvang van de toediening van een medicijn gebeuren. De enige betrouwbare methode om een orale lichenoïde geneesmiddelenreactie te diagnosticeren, is het vaststellen dat de slijmvliesaandoening verbetert na het staken van het middel (dit kan maanden duren) en weer recidiveert nadat opnieuw met het middel is gestart. Omdat dit in de praktijk meestal niet haalbaar is, blijft de diagnostiek van orale lichenoïde geneesmiddelenreacties problematisch.

GVHD is de belangrijkste complicatie bij patiënten die een allogene hematopoëtische stamcel- of beenmergtransplantatie hebben ondergaan. Acute GVHD doet zich voor tijdens de eerste 100 dagen na transplantatie; vanaf dag 100 wordt gesproken van chronische GVHD. Het klinisch en histopathologisch beeld van OLL-GVHD onderscheidt zich niet van OLP. Echter, de combinatie van op OLP gelijkende slijmvliesveranderingen bij een patiënt die een allogene stamcel- of beenmergtransplantatie heeft ondergaan, maakt het in het algemeen niet lastig om tot de diagnose OLL-GVHD te komen.

Oesofageale lichen planus (2012)

Het slijmvlies van de mond, de keel en de slokdarm is van dezelfde aard en embryologische origine, dus het is eigenlijk logisch dat bij patiënten met LP, naast OLP ook LP in de slokdarm kan voorkomen. Dit komt bij circa 50% van de patiënten voor. [Kern 2016, Schauer 2019, Quispel 2009]

Het grootste deel van patiënten met OLP heeft echter geen of slechts geringe klachten van de slokdarm. De diagnose LP in de slokdarm dient overwogen te worden bij patiënten met LP en dysfagie (slokdarmpassageklachten), odynofagie (pijn bij het slikken) of ongewild gewichtsverlies. LP in de slokdarm wordt vaak pas lang na het optreden van de eerste symptomen vastgesteld. Het grootste deel van de beschreven patiënten met LP van de slokdarm betreft vrouwen van middelbare leeftijd met symptomen (dysfagie en/of odynofagie) waar bij endoscopie in ca 50% van de gevallen een stenose in de proximale slokdarm wordt gezien. [Fox 2011]

Lichen planopilaris (2021)

Klassieke kenmerken van lichen planopilaris (LPP) zijn perifolliculair erytheem, (peri)folliculaire, keratose en soms folliculaire plugs. Uiteindelijk valt de haar uit en verdwijnt het folliculaire ostium. Vaak blijven enkele haren gespaard, wat het beeld geeft van lonely hairs. In de actieve stadia worden vaak jeuk, een brandend gevoel en lokale hyperhidrosis ervaren. [Starink 2020]

LPP kent 3 (klinische) varianten:

• Klassieke lichen planopilaris: pleksgewijze alopecia met name centraal en pariëtaal op de scalp, soms ook folliculaire papels verspreid over andere delen van het lichaam
• Frontale fibroserende alopecia (FFA): symmetrisch fronto-temporaal haarverlies, vaak met (gedeeltelijke) uitval van de wenkbrauwen
• Syndroom van Graham-Little: pleksgewijze alopecia over de scalp, axillair en inguinaal, vaak in combinatie met keratotische, folliculaire papels (keratosis pilaris).

LPP treedt met name op bij vrouwen van Kaukasische afkomst, met een leeftijd tussen 30 en 70 jaar. LPP is één van de vormen van verlittekenende of cicatriciële alopecia, waarbij per definitie sprake is van permanente destructie van de aangedane haarfollikels. Het follikelepitheel wordt uiteindelijk vervangen door bindweefsel. De verschillende varianten van primaire cicatriciële alopecia vertonen regelmatig overlap, zowel klinisch als histologisch. [Starink 2020]

Bij LPP kan er sprake zijn van haarverlies verspreid over het lichaam.

Nagel lichen planus (2021)

Nagel lichen planus (NLP) wordt voornamelijk gekenmerkt door dystrofische veranderingen aan een of meerdere en soms alle nagels. NLP treedt met name op in 5^e-6^e decade maar kan op iedere leeftijd optreden. Op de kinderleeftijd is het zeldzaam. Geïsoleerde NLP is zeldzaam. Vaak begint de aandoening aan één of enkele nagels om daarna geleidelijk uit te breiden. Vingernagels zijn vaker aangedaan dan teennagels. Patiënten klagen over pijnlijke vingers en/of tenen, dunne nagels die aan het vrije uiteinde splijten (onychorrhexis). Het ontstaan van een pterygium door fusie van volaire en dorsale matrix waardoor de nagel in tweeën splijt en er twee vleugels ontstaan, komt minder frequent voor maar is typisch voor NLP. De nagels vertonen longitudinale groeven en atrofie. Door de wisselende dikte ontstaan erythemateuze longitudinale strepen alwaar de nagels dunner zijn en het onderliggend nagelbed beter zichtbaar is. Dit is een uiting van wisselende activiteit in de matrix. Bij patiënten met huidtype III en hoger is er vaak sprake van longitudinale of diffuse melanonychia door melanocytaire activatie.

Overlapsyndromen (2012)

Lichen-planus overlapsyndromen bestaan er met lupus erythematodes disseminatus, het lupus-erythematodes-lichen-planusoverlapsyndroom (LE-LP), van bulleus pemfigoïd, LP pemphigoides en met lichen sclerosus. Bij LE-LP ziet men meestal huidafwijkingen met kenmerken van beide aandoeningen aan de handen en de voeten. De typische polygonale papels ontbreken vaak.

Lichen planus bij kinderen (2012)

Lichen planus bij kinderen is zeldzaam; het wordt dan ook vaak pas laat herkend. Het klinisch beeld van LP is bij kinderen gelijk aan dat van volwassenen. Een grote case serie uit India beschrijft 316 kinderen met lichen planus. De gemiddelde leeftijd was 10,28 jaar met een range van 2 tot 14 jaar. Cutane laesies werden bij 96,2% van de kinderen gezien. Andere subtypes/locaties die werden beschreven zijn het mondslijmvlies (18%), de nagels (13,9%), scalp (8,2%) en genitaliën (4,4%). [Pandhi 2013]