Definities

Complex Regionaal Pijn Syndroom type I (CRPS-I) is een aandoening die zowel patiënten als hulpverleners voor veel problemen plaatst. De aandoening ontstaat veelal aan een arm of been, meestal als gevolg van een doorgemaakt trauma, en wordt gekenmerkt door een com-binatie van autonome, sensorische en vasomotorische verschijnselen. Pijn, temperatuurverschil, bewegingsbeperking, kleurverandering, hyperesthesie, hyperalgesie, hyperpathie, tremor, onwillekeurige bewegingen, spierspasmen, paresen, pseudoparalysen, huid-, spier- en botatrofie, hyperhidrose en veranderingen in haar- en nagelgroei worden bij dit ziektebeeld gemeld (tabel 1) (De Boer et al. 2011). Veel is nog onbekend over deze aandoening, die wordt gekenmerkt door een grote diversiteit van verschijningsvormen en beloop en evenzovele behandelingsmethoden.

De wijze waarop het syndroom werd beschreven, is in de loop der jaren aan verandering onderhevig geweest. Ongeveer 72 verschillende benamingen zijn in de literatuur te vinden; de bekendste hiervan zijn Sudeckse dystrofie, posttraumatische dystrofie en sympathische reflexdystrofie (Veldman 1995). Aan de hand van deze laatste benaming kan de discussie rondom één van de problemen die bij CRPS-I spelen, worden geïllustreerd: het ontbreken van een eenduidig pathofysiologisch mechanisme (zie ook paragraaf 1.2over patho-fysiologie). De term sympathische reflexdystrofie (SRD) verwijst naar de vooronderstelling dat na een trauma het orthosympathisch zenuwstelsel een verhoogde activiteit zou vertonen ten gevolge van beschadiging van sensorische zenuwen (Leriche 1916). Deze theorie is ter discussie komen te staan, vanwege aanwijzingen voor een verlaagde activiteit van het sympathisch zenuwstelsel (Kurvers et al. 1994; Harden et al. 1994; Drummond et al. 1991). Naar aanleiding daarvan werd, in een consensusconferentie onder auspiciën van de International Association for the Study of Pain (IASP), voorgesteld de descriptieve term Complex Regionaal Pijn Syndroom te hanteren. Hierbij wordt onderscheid gemaakt tussen CRPS type I, voorheen SRD, en type II, als een zenuwlaesie kan worden aangetoond (voor-heen causalgie genoemd) (Merskey & Bogduk 2011; Stanton-Hicks et al. 1995).

In deze richtlijn wordt de definitie gehanteerd zoals beschreven in de meest recente versie van de Classification of Chronic Pain (Merskey and Bogduk 2011) van de IASP:

“CRPS-I is een syndroom gekarakteriseerd door continuerende (spontane en/of uitgelokte) regionale de pijn die schijnbaar disproportioneel is in duur of ernst in vergelijking met het normale pijnbeloop na trauma of andere laesie. De pijn is regionaal (niet beperkt tot het innervatiegebied van een specifieke zenuw of dermatoom) met doorgaans distaal aanwezige abnormale sensorische, motore, sudomotore vasomotore/oedemateuze en/of trofische verschijnselen. De progressie van het syndroom over de tijd is variabel. CRPS-I ontstaat na iedere vorm van trauma, in het bijzonder een fractuur of weke delen laesie. CRPS-II ontstaat na beschadiging van een zenuw.”

Tabel 1 Percentage patiënten met CRPS-I met verschijnselen onderverdeeld naar duur van de aandoening


	0-2 maanden			2-6 maanden				6-12 maanden				> 12 maanden				Totale sample
	n=48			n=211				n=70				n=352				n=681
	n	positief	%		n	positief	%		n	positief	%		n	positief	%		n	positief	%
Symptomen (anamnestisch)
Spontane pijn	48	41	85,4		211	184	87,2		70	65	92,9		352	334	94,9		681	624	91,6
Toename pijn na inspanning	47	44	93,6		209	198	94,7		70	67	95,7		349	334	95,7		675	643	95,3
Onverklaarbare diffuse pijn	47	42	89,4		204	193	94,6		69	66	95,7		345	335	97,1		665	636	95,6
Groter gebied aangedaan dan oorspronkelijk trauma	48	43	89,6		208	189	90,9		70	67	95,7		352	292	83		678	591	87,2
Tekenen (waargenomen)
Sensorisch
Allodynie bij diepe druk	46	15	32,6		194	80	41,2		67	36	53,7		301	207	68,8		608	338	55,6
Allodynie bij bewegen	46	21	45,7		196	89	45,4		66	39	59,1		307	206	67,1		615	355	57,7
Allodynie bij lichte aanraking	48	15	31,3		209	58	27,8		70	29	41,4		349	158	45,3		676	260	38,5
Hyperesthesie	47	10	21,3		209	58	27,8		69	27	39,1		351	143	40,7		676	238	35,2
Hypoesthesie	45	13	28,9		197	56	28,4		68	22	32,4		314	126	40,1		624	217	34,8
Hyperalgesie	48	24	50		207	80	38,6		70	39	55,7		350	207	59,1		675	350	51,9
Hypoalgesie	46	7	15,2		194	42	21,6		67	13	19,4		312	91	29,2		619	153	24,7
Vasomotor
Kleurverandering/verschil	47	29	61,7		209	136	65,1		70	43	61,4		352	170	48,3		678	378	55,8
Temperatuurverschil	47	32	68,1		207	119	57,5		69	39	56,5		350	177	50,6		673	367	54,5
Sudomotor/oedeem
Transpiratie stoornis	48	15	31,3		210	37	17,6		69	14	20,3		349	70	20,1		676	136	20,1
Oedeem	48	29	60,4		211	136	64,5		70	34	48,6		350	132	37,7		679	331	48,7
Trofisch
Haargroei veranderingen	47	10	21,3		207	75	36,2		69	18	26,1		319	56	17,6		642	159	24,8
Nagelgroei veranderingen	47	3	6,4		205	33	16,1		69	14	20,3		321	100	31,2		642	150	23,3
Stoornissen huid trofiek	47	11	23,4		205	55	26,8		67	13	19,4		324	101	31,2		643	180	28,0
Motor
Bewegingsbeperking	48	37	77,1		208	142	68,3		68	50	73,5		348	268	77		672	497	74,0
Krachtsvermindering	45	15	33,3		200	86	43		65	34	52,3		314	209	66,6		624	344	55,1
Dystonie	47	3	6,4		203	13	6,4		69	5	7,2		318	103	32,4		637	124	19,5
Tremor	47	3	6,4		204	11	5,4		69	3	4,3		317	58	18,3		637	75	11,8
Bradykinesia	46	25	54,3		189	92	48,7		67	34	50,7		297	214	72,1		599	365	60,9

Er bestaat veel discussie over de diagnostische criteria voor CRPS-I (zie paragraaf 1.1over diagnostiek). Het ontbreken van een objectieve klinische test, maar ook het ontbreken van een eenduidig pathofysiologisch mechanisme van CRPS-I draagt bij aan deze discussie. Als gevolg van de huidige criteria voor CRPS-I is het ook moeilijk vast te stellen wanneer iemand genezen is. Het is mogelijk dat een patiënt niet meer voldoet aan de criteria van CRPS-I, maar nog wel de restklachten heeft van een doorgemaakte CRPS-I.

Er dient derhalve een voorbehoud te worden gemaakt ten aanzien van het gebruik van verschillende wijzen waarop de diagnose CRPS-I in het verleden is gesteld. In deze actualisatie van de richtlijn is gebruik gemaakt van artikelen waarin verschillende diagnostische criteria worden gehanteerd (zie paragraaf Diagnostiek 1.1). Uit praktische overwegingen is ervoor gekozen niet te selecteren op basis van diagnostische criteria. De werkgroep realiseert zich dat resultaten uit eerdere onderzoeken mogelijk niet rechtstreeks te vertalen zijn naar de huidige patiëntenpopulatie. Wel wordt bij de classificatie van CRPS-I door de werkgroep onderscheid gemaakt tussen CRPS-I en schouder-hand syndroom (SHS), optredend na hemiplegie (Braus et al. 1994; Kondo et al. 2001). Hoewel voor SHS afzonderlijke diagnosecriteria bestaan, wordt dit syndroom ook wel als een vorm van CRPS-I gezien. Aangezien veel van de verschijnselen bij SHS naar de mening van de werkgroep samenhangen met de hemiplegie, is dit syndroom in deze richtlijn buiten beschouwing gelaten.

Om bovengenoemde redenen is ervoor gekozen de beschrijving van de diagnostiek vooraf te laten gaan aan de beschrijving van de epidemiologie. In deze geactualiseerde richtlijn wordt op verschillende momenten in de tekst gebruik gemaakt van de termen “warme” en “koude” CRPS-I. De werkgroepleden realiseren zich dat deze verschijningsvormen van de klacht waarschijnlijk een uitdrukking zijn van een onderliggend pathofysiologisch mechanisme. Omdat aangenomen wordt dat het mechanisme leidend tot temperatuurverschillen bij CRPS-I multifactorieel is (zie paragraaf pathopysiologie 1.2), en dit in de onderzoeken waarop de teksten zijn gebaseerd niet is geëxpliciteerd, is om praktische redenen de beschrijving zoals gehanteerd in de desbetreffende onderzoeken aangehouden. Daar waar in de tekst verwezen wordt naar een ïnflammatiore verschijningsvorm van de klacht, worden hiermee de klassieke verschijnselen van inflammatie bedoeld (dolor, rubor, calor, tumor, functio laesa).

Tabel 2 Differentiaaldiagnosen

Differentiaal diagnoses

Infecties

Entrapment syndromen (CTS)

Costo Claviculair Compressie Syndroom (CCCS)

Compartiment syndromen

Trombose

Reuma

Lymfe-oedeem

Conversie /Automutilatie

Dis- /Nonuse

Verschillende behandelingen voor CRPS-I zijn beschreven. Het aantal methodologisch sterke onderzoeken naar de effecten van de verschillende behandelingen is echter beperkt.

Opgemerkt dient te worden dat het merendeel van de onderzoeken is uitgevoerd bij patiënten in een vroegtijdig stadium van de klacht. Men dient zorgvuldig om te gaan met het toepassen van deze resultaten bij patiënten in latere stadia van de klacht. Grofweg kan de behandeling van CRPS-I bestaan uit medicamenteuze en/of invasieve medische behandeling, paramedische en psychologische behandeling. Er zijn aanwijzingen dat een vroege diagnose en het vroegtijdig starten met de behandeling van CRPS-I tot een grotere afname van klachten leiden dan een latere start (Perez et al. 2003). Informatie over preventieve maatregelen ter voorkoming van CRPS-I is beperkt. Het multidimensionale karakter van CRPS-I en het feit dat effecten van de meeste behandelingen voor CRPS-I in combinatie met andere behandelingen zijn onderzocht, onderschrijven een multidisciplinaire behandeling. Dit geldt voor volwassenen, maar zeker bij kinderen. Het is wenselijk dat bij multidisciplinaire behandeling één behandelaar optreedt als ‘case-manager’. Concrete bewijzen voor de (meer)waarde van multidisciplinaire behandeling van CRPS-I ontbreken echter. Een belangrijk onderdeel van de behandeling van CRPS-I is de voorlichting aan de patiënt en zijn/haar omgeving (hoofdstuk 8.1). Een belangrijke rol bij de voorlichting aan de patiënt speelt de Nederlandse Patiëntenvereniging CRPS-I. Verwijzingen naar deze vereniging vindt u in bijlage 7.De verschillende behandelingsvormen zoals in deze richtlijn besproken, zijn samengevat in een stroomschema. Hierin wordt ook een mogelijke behandelsequentie voorgesteld. Ook voor dit stroomschema geldt dat de waarde hiervan niet wetenschappelijk is vastgesteld.