Inleiding (2006)

Aanleiding

Kinderen met Cerebrale Parese (CP) vormen de grootste groep kinderen met fysieke stoornissen in het bewegen die behandeld worden binnen de kinderrevalidatie. Sinds 1990 zijn er belangrijke ontwikkelingen ten aanzien van diagnostiek en behandeling van deze kinderen. Behandeling van kinderen met CP behoeft bij uitstek een multidisciplinaire aanpak, zowel ten aanzien van de medische als paramedische behandeling. Geheel in lijn hiermee is in samenwerking met vele disciplines, betrokken bij de behandeling van kinderen met CP, een eerste multidisciplinaire richtlijn geschreven, die u hierbij aantreft. Om het aantal disciplines vertegenwoordigd in de werkgroep werkbaar te houden, is ervoor gekozen de disciplines die primair betrokken zijn bij diagnostiek en behandeling in de werkgroep op te nemen, zonder naar volledigheid te streven.

 

Beschrijving van het ziektebeeld

Cerebrale Parese (CP) is gedefinieerd als een klinisch syndroom gekenmerkt door een persisterende houdings- of bewegingsstoornis ten gevolge van een niet-progressief pathologisch proces dat de hersenen tijdens hun ontwikkeling (voor de eerste verjaardag) heeft beschadigd. De houdings- of bewegingsstoornis moet beperkingen in activiteiten tot gevolg hebben. De aandoening vaak gepaard gaat met stoornissen in sensoriek, cognitie, communicatie, perceptie en/of gedrag (Bax 2005).

 

Beperkingen in activiteiten zijn gedefinieerd op basis van de International Classification of Functioning Disability and Health, het ICF-model (figuur 1) (WHO 2001).

 

Figuur 1. Het ICF model

De beperkingen in de bewegingsvaardigheden (niveau functie / structuur) moeten dus zodanig zijn, dat er een belemmering van dagelijkse activiteiten optreedt voor men de diagnose Cerebrale Parese mag stellen.

 

De prevalentie is afhankelijk van de leeftijd van het kind op het moment van het stellen van de diagnose: door het verdwijnen van de bewegingsstoornissen vervalt de diagnose (Nelson 1982). Aan de andere kant treedt er, met name bij de kinderen met CP zonder belaste medische voorgeschiedenis, een delay op in het stellen van de diagnose. In de registraties van de SCPE (Surveillance of Cerebral Palsy in Europe) wordt boven de leeftijdsgrens van 5 jaar gesproken van een definitieve diagnose CP, onder de leeftijdsgrens van 5 jaar van de waarschijnlijke diagnose CP (Cans 2004). De prevalentie voor de Nederlandse populatie is rond de 2 per 1000 levend geboren kinderen (Wichers 2005).

 

De aanwezigheid van een bewegingsstoornis, veroorzaakt door disfunctie van het centrale zenuwstelsel is dus obligaat voor de diagnose. De typen bewegingsstoornissen zijn onderverdeeld in 3 hoofdgroepen (Cans 2004).

    -   abnormale houding en/of beweging
    -   verlies van normale spiercoördinatie zodat beweging met abnormale kracht, ritme en precisie zoals hypermetrie (het missen van een object van de geïntendeerde beweging) en dysdiadochokinesie (het niet snel kunnen alterneren in bewegingsrichting)

    -   abnormale houding en/of beweging, onwillekeurige bewegingen ook in rust
    -   onwillekeurige, ongecontroleerde, repeterend en soms stereotype bewegingen
        #   dystone CP:

              ~   hypokinesie, langzame torderende bewegingen
              ~   hypertonie: niet-snelheidsafhankelijke verhoogde spiertonus bij passief bewegen
        #   hyperkinetische (vroeger chorea-athetotische genoemd) CP

              ~   hyperkinesie (grofslagige, heftige bewegingen)

              ~   hypotonie
Dystone en hyperkinetische bewegingskenmerken komen ook tegelijkertijd voor, waarbij de bijdrage van de 2 componenten kan wisselen en ook veranderen in de tijd. Om die reden verdient het de voorkeur om van een dyskinetische bewegingsstoornis te spreken, eventueel met de toevoeging overwegend van het dystone of hyperkinetische type.

 

Deze richtlijn beschrijft de diagnostiek en behandeling van kinderen met spastische Cerebrale Parese. De diagnostiek en behandeling van kinderen met een dyskinetische en atactische parese en mengbeelden worden dus buiten beschouwing gelaten.

 

De lokalisatie van de spastische bewegingsstoornissen kan eenzijdig of tweezijdig zijn. Verdere onderverdeling van lokalisatie doet de betrouwbaarheid afnemen. In de beschrijving van de diagnose volstaat unilaterale of bilaterale CP. De unilaterale CP bestaat uit de hemiparese of monoparese, de bilaterale uit de diplegie (benen zijn meer aangedaan dan de armen) en tetraparese (synoniem is quadriparese), waarbij de armen in gelijke mate of meer aangedaan dan de benen. De term “plegie” betekent volledige verlamming. Bij een centraal motorische parese is hiervan nooit sprake: er is altijd spieractiviteit aanwezig. Om die reden is de term “plegie” niet adequaat. Internationaal wordt deze terminologie echter nog wel gebruikt.

 

De ernst van de motorische stoornissen ten aanzien van de grof motorische vaardigheden kan worden geclassificeerd volgens de Gross Motor Function Classification System (GMFCS) (Palisano 1997), in het Nederlands vertaald en beschikbaar (Gorter 2005). Alle kinderen met CP kunnen worden ingedeeld in vijf verschillende klassen. De kinderen in klasse 1 hebben de met de minste belemmeringen in het staan, lopen en rennen; de kinderen in klasse 5 hebben de meest ernstige belemmeringen waarbij het zichzelf voortbewegen eigenlijk niet de mogelijkheden behoort, zelfs met gebruik van hulpmiddelen. De GMFCS wordt in hoofdstuk 3 beschreven.

 

In het overgrote deel van de literatuur, die gebruikt is voor het opstellen van deze richtlijn, is de indeling in spastische, atactische en dyskinetische CP niet gebruikt. Een eenduidige classificatie is een basisvoorwaarde voor vergelijking van gegevens tussen landen (SCPE 2000). De gepresenteerde resultaten zullen zeker deels gebaseerd zijn op populaties, waarbij ook andere bewegingsstoornissen dan de spastische parese voorkomen. Omdat de meest voorkomende bewegingsstoornis de spastische parese betreft, heeft de werkgroep ook gebruik gemaakt van literatuur, waarbij de indeling van type bewegingsstoornissen niet beschreven is.

 

Classificatie van spierfunctiestoornissen bij een “spastische parese”

Vanuit therapeutisch gezichtspunt is het van belang de aard van de verschillende functiestoornissen te analyseren, om een aangrijpingspunt te vinden voor therapie. De gepresenteerde classificatie is vanuit dit gezichtspunt beschreven. Het is een fenomenologische benadering (Becher 1998).

Bij een spastische CP, ook wel “centraal motorische parese” (equivalent voor de Engelse term Upper Motor Neuron Syndrome) genoemd, zijn de spierfunctiestoornissen, die kunnen optreden, nader onderte verdelen in (Foran 2005, Becher 1998):

    -   spierstijfheid
    -   stoornissen in spierlengte

 

Stoornissen in spieractivatie

Stoornissen in spieractivatie zijn symptomen van abnormale spierwerking en hebben als substraat EMG activiteit. Er zijn 2 subgroepen te onderscheiden:

Deficit symptomen

Deficit symptomen zijn verschijnselen van verminderde spierfunctie zoals:

Krachtsverlies is de belangrijkste factor voor de vermindering van vaardigheden. De parese door verminderde spieractivatie bij actief bewegen wordt ook “Reduced Output Paresis” genoemd.

Een specifiek kenmerk van een spastische CP is de afname van het vermogen tot selectief bewegen: niet één spier, maar slechts hele spiergroepen kunnen willekeurig geactiveerd worden (b.v. alleen flexie van digiti 2-5 van de hand is willekeurig mogelijk). Dit symptoom is bij dierexperimenteel onderzoek het meest specifiek gebleken voor een geïsoleerde laesie van het eerste motorisch neuron.

De eigenschappen van de spiervezels zijn veranderd onder invloed van de veranderde spieractivatie. Er is een toename van “langzame spiervezels” (slow twitch) gevonden en bij EMG-analyse een verschuiving naar lagere frequenties van het spieractivatie frequentiespectrum, passend bij een snellere vermoeibaarheid van de spier (Stackhouse 2005).

Met name snel alternerende bewegingen (b.v. flexie/extensie) zijn moeilijk uitvoerbaar voor patiënten met een spastische CP.

 

Excess symptomen

Excess symptomen zijn verschijnselen van spieractiviteit, die er normaliter NIET zijn. Deze zijn nader onder te verdelen op basis van de omstandigheden, waaronder deze verschijnselen optreden.

    -   Spasticiteit

De term spasticiteit wordt in de Engelstalige literatuur gereserveerd voor het klinische symptoom van de snelheidsafhankelijk weerstand bij passief bewegen (Lance 1980). Het is een symptoom van verhoogde rekreflex activiteit. Het zou veel duidelijkheid scheppen wanneer de term “spasticiteit” alleen gebruikt wordt voor het klinisch symptoom van de snelheidsafhankelijke weerstand bij passief bewegen. Bij actief bewegen kan spasticiteit tot verhoogde spieractivatie leiden bij bewegingen waarbij snelle spierreking optreedt. Dit kan echter niet onderscheiden worden van abnormale spieractivatie. Spasticiteit is dus een gevolg van verhoogde rekreflex activiteit en is met behulp van (oppervlakte) EMG te registreren. Spasticiteit is een symptoom van een verhoogde respons van de dynamische rekreflex activiteit. De pathofysiologische achtergrond is een verstoring van de inhiberende invloeden op de rekreflex-activiteit. Dit is niet primair het gevolg van een laesie van de piramidebaan, maar van een balansverstoring tussen de inhiberende tractus reticulospinalis dorsalis en de faciliterende tractus reticulospinalis medialis en de tractus vestibulospinalis. De mate van parese en spasticiteit hebben dus geen causaal verband.

In hoeverre verhoogde rekreflex activiteit een rol speelt bij actief bewegen is nog een onderwerp van onderzoek. Theoretisch verwacht men toename van spieractiviteit alleen als er snelle rek van een spier optreedt tijdens een (actieve) beweging.

    -   Hypertonie

Hypertonie is gedefinieerd als een NIET-snelheidsafhankelijke weerstand bij passief bewegen, die ongelijk verdeeld is over flexoren en extensoren. Meestal zijn aan de bovenste extremiteit de flexoren hypertoon, aan de onderste extremiteit de extensoren. Hypertonie op basis van een spieractivatie stoornis is een symptoom van een verhoogde respons van de tonische rekreflex activiteit en is met EMG te registreren als een continue activiteit tijdens passief bewegen.

Bij actief bewegen kunnen de volgende spieractivatie stoornissen onwillekeurig optreden:

    -   Co-contractie

Co-contractie is het verschijnsel dat bij willekeurig aanspannen van een agonist, de antagonist van de beweging ook wordt geactiveerd. In beperkte mate is dit normaal: co-contractie verhoogd de stijfheid en daarmee de stabiliteit rond een gewricht. Als co-contractie overheerst, kan daarmee de willekeurige activiteit van de agonist opgeheven worden, of er kan zelfs een paradoxe beweging ontstaan (b.v. men vraagt de patiënt de elleboog te strekken, en er ontstaat een buigbeweging van de elleboog). Dit verschijnsel wordt ook als “Subtraction Paresis” beschreven. Lange tijd is veel betekenis aan dit verschijnsel gehecht. Echter, bij een klein deel van de patiënten speelt dit verschijnsel een belangrijke rol bij de beperking van het willekeurig bewegen. Het vereist nog nader onderzoek of er daadwerkelijke toename van cocontractie optreedt, of dat de parese van de agonist het overheersen van de antagonist veroorzaakt.

    -   Tonische rekreflex-activiteit

Tijdens actief bewegen kan er ook een tonische (continue) spieractiviteit optreden in een spier, al of niet met gesuperponeerde fasische spieractiviteit. Het normale volledig ontspannen van een spier als hij antagonist van de beweging wordt, is verdwenen. Dit verschijnsel is alleen met EMG registratie tijdens bewegen vast te stellen. De tonische rekreflex activiteit hindert ook het willekeurig bewegen.

    -   Posturale reflexen, posturaal bepaalde spieractiviteit

Posturale (houdings-) reflexen is een verzamelnaam voor spieractiviteit die alleen tijdens een activiteit (b.v. zitten, staan, lopen) optreedt. Reflexen zijn standaard responsen op een actie (b.v. de tonische nekreflex: flexie van cervicale wervelkolom geeft flexie van de romp en armen). Daarnaast kan er onwillekeurige spieractiviteit opbouwen in een bepaalde houding of beweging. Het meest duidelijk treedt dit op aan de onderste extremiteiten. De activiteit in de spieren bouwt langzaam op (in tegenstelling tot verhoogde rekreflex activiteit). Naarmate het gebrek aan willekeurige controle over de spieren ernstiger is, treedt er bij elke activiteit (bijv. praten), maar ook emoties (bijv. lachen, huilen) een toename van onwillekeurige spieractiviteit op.

    -   Spiegelbewegingen

Spiegelbewegingen zijn spiercontracties die worden opgeroepen door het krachtig aanspannen van identieke spiergroepen aan de niet-aangedane zijde (b.v. krachtige dorsaalflexie van de voet aan de gezonde zijde roept dorsaalflexie aan de aangedane zijde op). Deze worden waargenomen bij patiënten met een unilaterale lokalisatie van de spastische parese. Pathofysiologisch wordt het eveneens beschouwd als een symptoom van intersegmentale uitbreiding van activiteit in het ruggemerg.

    -   Onwillekeurige synergiëen

Onwillekeurige synergiëen zijn onwillekeurig optredende spiercontracties in een keten van spieren (meestal spieren van hetzij een flexorsynergie of een extensorsynergie), veroorzaakt door het uitvoeren van een motorische taak (b.v. de kenmerkende houding van het “vleugelen” van de arm bij een patiënt met een hemiparese tijdens lopen of rennen). Pathofysiologisch wordt het eveneens beschouwd als een symptoom van intersegmentale uitbreiding van activiteit in het ruggemerg.

 

Verandering van biomechanische eigenschappen

Stoornissen in spierstijfheid

Naast de reeds genoemde toename van spierstijfheid door continue spieractiviteit bij passief bewegen, de tonische rekreflex activiteit, kan er ook een toename van stijfheid aanwezig zijn zonder EMG-activiteit. Deze wordt veroorzaakt door verandering van biomechanische eigenschappen van de spier. Deze toename van stijfheid kan deels verklaard worden als er gecombineerd ook verkorting van de spierbuik aanwezig is. Een verkorte spier is door de toename van bindweefsel stijver. Daarnaast is er bij passief bewegen een initieel verhoogde weerstand door veranderingen binnen de spier zelf, thixotropie genoemd. Bij het begin van beweging is er een weerstand, die tijdens bewegen vermindert (Hof 2001). Daarnaast kan er een verhoogde weerstand bij passief bewegen gevoeld worden, zonder dat er met oppervlakte EMG spieractiviteit meetbaar is. Mogelijk wordt dit veroorzaakt door abnormale cross-bridging van de spierfilamenten.

 

Stoornissen in spierlengte

Klinisch is het ontstaan van spierverkortingen bij patiënten met een spastische CP een bekend verschijnsel. De spierverkorting treedt op in de spierbuik. Relatief wordt er weinig aandacht besteed aan dit verschijnsel. Het is onbekend waarom slechts bij een deel van de patiënten met een spastische parese spierverkortingen ontstaan. Het is tevens de vraag of er werkelijke afname van spiervezellengte optreedt, of dat het vooral een afname van range of motion door bindweefselveranderingen betreft (Fry 2004). Uit dierexperimenteel onderzoek zijn er aanwijzingen dat de oorzaak een groeiregulatiestoornis is. Inmiddels is zeker dat er geen relatie is met het symptoom spasticiteit: ook als de spasticiteit geheel verdwenen is, blijft dit probleem bestaan.

 

In tabel 1 is een overzicht van de verschillende stoornissen weergegeven.

Tabel 1. Overzicht van spierfunctiestoornissen bij een Centraal Motorische Parese

 

Stoornissen in spieractivatie

  • Deficit symptomen

    -    parese

    -    afname van selectief bewegen

         #   willekeurige synergieën

         #   houdingsafhankelijkheid

    -    toename vermoeibaarheid

    -    afname van behendigheid in bewegen

  • Excess symptomen

    -    passief bewegen

         #   spasticiteit

         #   hypertonie

    -    actief bewegen

         #   co-contractie

         #   posturale bepaalde spieractiviteit

         #   spiegelbewegingen

         #   onwillekeurige synergieën

    -    abnormale responsen

         #   flexie-reflex

         #   abnormale musculocutane reflexen

 

Stoornissen in biomechanische eigenschappen van de spier

  • Stoornis in spierstijfheid

    -    hypertonie (thixotropie, stijfheid)

    -    spierverkorting

  • Stoornis in spierlengte

    -    verkorting van de spierbuik / afname range of motion

 

In de klinische praktijk wordt het woord “spasticiteit” meestal gebruikt als equivalent voor een spastische parese, dus het totale syndroom. Vaak worden de typen bewegingsstoornissen (dyskinesie en ataxie) ook niet onderscheiden en gebruikt men spasticiteit als equivalent voor alle cerebrale bewegingsstoornissen.

In de literatuur zal spasticiteit meestal als equivalent voor een spastische parese gebruikt worden.

 

In deze richtlijn wordt de term spasticiteit alleen gebruikt in de betekenis van het klinisch symptoom van snelheidsafhankelijke weerstand bij passief bewegen.

 

Hoewel de motorische stoornissen obligaat zijn voor de diagnose, zijn vaak ook andere symptomen van cerebrale disfunctie aanwezig, zoals:

 

Hoewel de term CP een duidelijk klinisch beeld suggereert, is het een beschrijving van een grote groep aandoeningen met een grote variatie aan klinische symptomatologie. Dit verklaart de grote variatie in behandelmogelijkheden en de complexiteit van het stellen van een indicatie voor behandeling bij een individuele patiënt.

 

Hoewel de hersenbeschadiging per definitie stationair is, treden er veranderingen op stoornis niveau op: enerzijds door ontwikkeling van het centrale zenuwstelsel, anderzijds kan een andere manier van bewegen leiden tot abnormale ontwikkeling van het bewegingsapparaat. Tevens kunnen er veranderingen in de groei van het bewegingsapparaat aanwezig zijn. Dit alles kan leiden tot secundaire orthopedische afwijkingen met risico op achteruitgang tijdens het opgroeien (“growing into deficit”).

 

De behandeling van kinderen met een CP moet zich richten op verbetering / handhaven van het niveau van activiteiten en participatie, volgens het ICF model. Het Kinder-RAP (revalidatie activiteiten profiel) is een instrument voor teambehandeling, gebaseerd op het ICF-model (tabel 2). Behandeldoelen worden geformuleerd op het niveau van activiteiten en participatie, geformuleerd volgend de SMART- principes (specifiek, meetbaar, acceptabel, realistisch, tijdgebonden) (zie http://www.merem.nl).

 

Tabel 2. Het percentage kinderen met CP met loopproblemen, handfunctie problemen, mentale retardatie, visus- en gehoorstoornissen.

 

Functionele beperking

 

geen – in lichte mate

matig – ernstig

Loopfunctie (Wichers 2005, Hutton 2002, Hutton 2000, Strauss 1998, Hutton 1994)

27-74%

26-73%

Handfunctie (Hutton 2002, Blair 2001, Hutton 2000, Strauss 1998, Hutton 1994)

61-80%

20-39%

Mentale retardatie (Wichers 2005, Hutton 2002, Blair 2001, Hutton 2000, Strauss 1998, Hutton 1994)

53-69%

31-47%

Visusstoornissen (Wichers 2005, Blair 2001, Hutton 2000)

80-94%

6-20%

Gehoorstoornissen (Blair 2001, Hutton 2000)

93-97%

3-7%

 

Traditioneel wordt fysiotherapeutische en ergotherapeutische behandeling van kinderen met CP verricht op basis van de volgende theoretische modellen:

 

  1. Het oefenen vanuit een perspectief van neurologische ontwikkeling
    Ontwikkelingsgerichte mijlpalen worden gestimuleerd in een hiërarchische volgorde. Voorbeelden hiervan zijn de oorspronkelijke Neuro Developmental Treatment (NDT) methode (ook Bobath methode genoemd), de Vojta methode.

  2. Het oefenen vanuit leerpedagogisch perspectief

    Het leerparadigma staat hierin centraal, waarin het kind vaardigheden oefent vanuit aanbieden van een leerstimulerende context. Een voorbeeld hiervan is de Conductieve Opvoeding volgens de Petö methode.

  3. Het oefenen vanuit functioneel perspectief (taakgericht oefenen van een vaardigheid)

    Het oefenen van de vaardigheden, waarin het kind zijn problemen (hulpvraag) ervaart staat hierin centraal. Taakgericht oefenen en functionele therapie zijn synoniemen voor vaardigheidstraining. Forced use therapie, het gedwongen gebruik van een aangedane arm, is een bijzondere vorm van taakgericht oefenen. Synoniemen voor forced use zijn: Constraint Induced Movement Therapy (CI of CIMT), Modified Constraint Induced Movement Therapy (MCIT).

 

Doelen voor behandeling moeten op niveau van vaardigheden en participatie geformuleerd worden. De keuze van de behandelmethode is daaraan ondergeschikt en wordt bepaald door vaardigheden van de therapeut en kenmerken van kind en gezin. De behandeling moet zich niet alleen richten op het actuele niveau van activiteiten en participatie, maar ook op het niveau dat verwacht kan worden aan het einde van de groei, met de aanwezige kansen en bedreigingen.

 

Literatuur