Algemene inleiding bij richtlijn hydrocephalus

Inleiding

De incidentie van congenitale of vroeg ontstane hydrocephalus is 3 op 1000 geboortes per jaar (di Rocco et al 2009). In Nederland betreft dit enkele honderden jonge kinderen per jaar.

De behandeling van hydrocephalus met een shunt kent een hoog complicatierisico: 30-50% van de shunts moet binnen het eerste jaar na implantatie worden verwijderd of gereviseerd vanwege obstructie, disconnectie, malpositie of infectie (Drake 1998, Kestle 2000). Het gemiddelde infectiepercentage ligt rond de 10% maar loopt uiteen van 2-20% in de verschillende centra (Choux 1992, Drake 1998, Kestle 2000). Iedere complicatie lijkt een effect te hebben op de zich ontwikkelende hersenen (Shurtleff 1973).

In bepaalde gevallen bestaat een alternatieve therapie met endoscopische ventriculocisternostomie (endoscopic third ventriculostomy of ETV). Er blijven echter vragen bestaan rondom het indicatiegebied voor deze behandeling en de prognose na ETV.

De psychomotore ontwikkeling van de patiënt is enerzijds afhankelijk van de onderliggende oorzaak en anderzijds van de behandeling. Er is geen eenduidige follow-up en begeleiding beschreven in de literatuur. Omdat de patiëntenpopulatie erg divers is vallen veel patiënten buiten bestaande richtlijnen. Dit leidt ertoe dat de begeleiding afhankelijk is van het initiatief van de behandelende arts, de ouders en de structuur van de opvang in de woonomgeving. 

 

Definitie en classificatie hydrocephalus

Hydrocephalus wordt in deze richtlijn gedefinieerd als een verstoring tussen liquorproductie, liquorresorptie en/of liquor circulatie leidend tot toename van de schedelomtrek en/of intracraniële druk.

In de loop der jaren zijn talloze classificaties voorgesteld voor de verschillende vormen van hydrocephalus (Raimondi et al. 1994, Mori 1995, Beni-Adani et al. 2006, Oi et al. 1990, Rekate. 2009, Garel et al. 2003). Deze classificaties zijn gebaseerd op anatomie, radiologische bevindingen, pathofysiologie, etiologie en/of zwangerschapsleeftijd.

Voor deze richtlijn is gekozen voor een classificatie die richting geeft aan de keuze van de behandelingsmodaliteit, het behandelresultaat van de diverse procedures kan voorspellen en die kan worden gebruikt om resultaten tussen de verschillende behandelingen te vergelijken. De classificatie van Beni-Adani et al (2006) onderscheidt vier groepen: naast een zuivere resorptie (of communicerende) hydrocephalus en een zuivere obstructie hydrocephalus definieert zij nog twee menggroepen met een obstructieve component in combinatie met een blijvende dan wel een tijdelijke resorptiecomponent. Echter omdat het onderscheid tussen obstructief en communicerend vaak moeilijk is lijkt de toevoeging van twee categorieën meer te zijn dan daadwerkelijk, zowel in theorie als in praktijk, waargemaakt kan worden. Daarom is in deze richtlijn tenslotte toch gekozen voor de eenvoudige etiologische dichotomie “communicerende hydrocephalus versus obstructieve hydrocephalus” (zie tabel 1).

 

Pathofysiologie en etiologie hydrocephalus

De normale liquorproductie bedraagt 0,3-0,35 ml/ min ofwel 360-500 ml per dag. Productie is een actief proces van filtratie en secretie wat zich grotendeels afspeelt ter hoogte van de plexus choroïdeus. Productie is onafhankelijk van intracraniële druk. Resorptie, echter, is een passief proces voornamelijk ter hoogte van de arachnoidale villi. Resorptie heeft een lineair verband met intracraniële druk.

Een obstructie op enig punt tussen productie en resorptie kan een hydrocephalus veroorzaken. Overproductie van liquor (plexuspapilloom) of verhoogde druk in de veneuze sinussen (sinusthrombose) kunnen eveneens een hydrocephalus veroorzaken.

Hydrocephalus is feitelijk niet een ziektebeeld op zich maar veeleer het gevolg van een heterogene groep congenitale en verworven aandoeningen. Het is belangrijk om de oorzakelijke diagnose vast te stellen, ten eerste omdat de prognose grotendeels wordt bepaald door de onderliggende ziekte en ten tweede omdat de onderliggende aandoening mede de keuze voor behandeling bepaalt.

 

 

Tabel 1

 

Literatuur

• Beni-Adani L., Biani N., Ben-Sirah L., Constantini S. (2006). The occurrence of obstructive vs. absorptive hydrocephalus in newborns and infants: relevance to treatment choices. Childs Nervous System. 22:1543-1563
• Choux M, Genitori L, Lang D, Lena G (1992) Shunt implantation: reducingthe incidence of shunt infection.J Neurosurg 77: 875 – 880
• Di Rocco F, Garnett M, Roujeau T et al (2009) 7.4 Hydrocephalus in Editors: CB Lumenta, C Di Rocco., J Haase, JJA Mooij, in Neurosurgery; European manual of medicine (539-543) Springer-Verlag Berlin Heidelberg
• Garel C., Luton D., et al. (2003). Ventricular dilatations. Childs Nerv Syst. 19:517-523
• Drake J.M., Kestle J.R., Milner R., Cinalli G., Boop F., Piatt J., Jr., et al. (1998). Randomized trial of cerebrospinal fluid shunt valve design in pediatric hydrocephalus. Neurosurgery. 43(2):294-303.
• Kestle J., Drake J., Milner R., Sainte-Rose C., Cinalli G., Boop F., et al. (2000) Long-term follow-up data from the Shunt Design Trial. Pediatric Neurosurgery. 33(5):230-6.
• Mori K (1995) Current concept of hydrocephalus: evolution of new classifications. Childs Nerv Syst 11:523-531
• Oi S, Matsumoto S, Katamaya K et al. (1990). Pathofysiology and postnatal outcome of fetal hydrocephalus. Childs Nerv Syst 6:338-345.
• Raimondi A (1994) A unifying theory for the definition and classification of hydrocephalus. Childs Nerv Syst 102-12.
• Rekate H.L. (2009) (Seminars in Pediatric Neurology. 16(1))
• Shurtleff D.B. et al. (1973). A definition of its progressionand relationship to intellectual function, diagnosis and complications. Am J Dis Child 125:688-693.