Definities:

In dit document worden de volgende definities gehanteerd:

Hyperbilirubinemie: een aandoening die wordt gekenmerkt door een toename van bilirubine in het bloed, die kan resulteren in icterus. Bilirubine, een afbraakproduct van haem, wordt gewoonlijk uitgescheiden in gal en faeces of verder gemetaboliseerd voor uitscheiding in de urine plaatsvindt.

Acute bilirubine encefalopathie:  De vroege fase van acute bilirubine encefalopathie kenmerkt zich door lethargie, sufheid, hypotonie en slecht drinken. De intermediaire fase is gekarakteriseerd door geïrriteerdheid en hypertonie. Hypertonie bestaat uit overstrekken van de nek (retrocollis) en van de romp (opisthotonos). Er kan koorts ontstaan en een hoogfrequent huilgeluid. De hypertonie en geïrriteerdheid kan worden afgewisseld met juist hypotonie en sufheid. In de gevorderde fase van acute bilirubine encefalopathie is de neurologische schade zeer waarschijnlijk irreversibel geworden. Typische kenmerken zijn opisthotonos en retrocollis, hooghuilen, niet drinken, apneu, koorts, coma met soms convulsies. Deze fase kent een hoge mortaliteit.

Kernicterus: Bij kinderen die een ernstige acute bilirubine encefalopathie hebben doorgemaakt en overleven, kan kernicterus -de chronische fase van bilirubine encefalopathie- ontstaan. De klassieke klinische kenmerken zijn athetotische cerebrale parese, gehoorstoornissen, verticale blikparese, tandverkleuringen, en minder frequent verstandelijke en/of andere beperkingen. Bij pathologisch onderzoek van de hersenen zijn de diepgelegen kernen geel verkleurd.

Epidemiologie:

De precieze incidentie van hyperbilirubinemie bij voldragen pasgeborene in Nederland is niet bekend. Een ruwe schatting uit de beschikbare bronnen levert op dat jaarlijks van de ongeveer 180.000 voldragen pasgeborenen minimaal 1500-2000 kinderen een klinisch relevante hyperbilirubinemie doormaakt (jaarlijkse incidentie: ongeveer 1%) en 100-200 kinderen een ernstige hyperbilirubinemie doormaken en bij 50-100 kinderen een wisseltransfusie wordt verricht (incidentie 0,03-0,05%).

Preventie:

1. De voorafkanstabel geeft omstandigheden weer die de kans op hyperbilirubinemie van de pasgeborene verhogen.
   
   

De kinderarts: beoordeelt ten minste 2 keer in de eerste 4 levensdagen de mate van geel zien en de klinische toestand van de pasgeborene.  Zie box geel zien controleren en beoordelen. Hieruit volgt of er een bilirubine bepaling moet worden verricht.


 

2. Voedings adviezen bij borstgevoede pasgeborenen: Zie www.voedingscentrum.nl.

Overige adviezen:

• Pasgeborene de eerste levensdagen 8-12 keer per etmaal aanleggen.
• Bijvoeding voor de (borstgevoede) pasgeborene die geel ziet en bij wie aan voldoende inname wordt getwijfeld (afgekolfde moedermelk en indien dit niet beschikbaar is met kunstvoeding).
• Schriftelijke en zo nodig mondelinge informatie over geel zien voor ouders van pasgeborenen kwaliteitsindicator.
   

3. Zorgoverdracht: informatie over de aanwezigheid van de voorafkans op hyperbilirubinemie kwaliteitsindicator.

De kinderarts kan het ontslag uit ziekenhuis uitstellen als er geen follow-up gegarandeerd is, terwijl er wel een verhoogde voorafkans is op het ontwikkelen van hyperbilirubinemie. Uitstel van ontslag kan totdat er wel follow-up gegarandeerd is of dat het grootste risico (96 uur postpartum) voorbij is.

De kinderarts zorgt aan het einde van de kraamperiode als de pasgeborene dan nog geel is voor een overdracht van deze informatie aan de huisarts en JGZ. 

Diagnostiek:

1. Het inschatten van de mate van hyperbilirubinemie aan de hand van de geelheid van de huid is onbetrouwbaar, vooral bij kunstlicht en bij pasgeborenen met een donkere huidskleur.

2. Transcutane bilirubinemeting: 
 


3. Indicaties voor het bepalen van een totaalserumbilirubine (TSB) en eventueel verdere diagnostiek (zie tabel diagnostiek bij hyperbilirubinemie):


  

a. Bij de pasgeborene die binnen 24 uur na de geboorte geel is: een totaalserumbilirubine (TSB) en aanvullende diagnostiek.
b. bij twijfel over de mate van geel zien of wanneer de pasgeborene geler lijkt in relatie tot de leeftijd (ouder dan 24 uur): bilirubinebepaling
c. verricht diagnostiek naar de oorzaak van hyperbilirubinemie bij de pasgeborene met hyperbilirubinemie waarvoor behandeling noodzakelijk is en/of als het TSB sneller stijgt dan op grond van de bilicurve verwacht werd.

Overweeg aanvullende diagnostiek als:

d. G6PD deficiëntie in familie, of uit regio: bepaling van de G6PD-activiteit.
e. sferocytose in de familie: bepaling van het spectrinegehalte van de erythrocyten (op de leeftijd van minimaal 3 maanden).
f. als ondanks intensieve fototherapie, de TSB-waarde niet daalt of zelfs stijgt, dan is hemolyse zeer waarschijnlijk.
g. bij wisseltransfusie: bepaling serumalbumine (bilirubine:albumine ratio)
h. de zieke pasgeborene met hyperbilirubinemie: bepaling het serum albumine (albumine < 30 g/l is een risicofactor voor bilirubine neurotoxiciteit --> in een hogere risicogroep).
i. neonatale cholestase: bij de zieke pasgeborene of de pasgeborene die op de leeftijd van 3 weken geel ziet. Zie box neonatale cholestase.



j. verhoogde geconjugeerde bilirubine: binnen 2 werkdagen onderzoek naar de oorzaak (UWI) en overleg met een centrum. Zie tabel geconjugeerde hyperbilirubinemie.

4. Leeftijdspecifieke referentie-intervallen in uren en risicogroep (zie bilicurves bij downloads): 
 

a. gebruik het totaal serumbilirubine en trekt de geconjugeerde fractie er niet van af
b. bepaal aan de hand van de hoogte van het TSB, de leeftijd van de pasgeborene, de pathologie en de wijze waarop de hyperbilirubinemie zich ontwikkelt óf en wanneer het TSB herhaald moet worden.
c. gebruik de zwangerschapdsduur van geboorte, tel postnataal niet verder

Therapie:

1. Gebruik de aanbevelingen voor de behandeling van hyperbilirubinemie zoals weergegeven in de bilicurve naar risicogroep, TSB-waarde en leeftijd in uren en tabellen fototherapie en wisseltransfusie.
    
2. Aanbevelingen m.b.t. het staken van fototherapie: zie box staken fototherapie.

Vervolg en organisatie:

1. De samenwerking tussen alle zorgverleners rondom de pasgeborene en de overdracht van gegevens dienen erop gericht te zijn dat hyperbilirubinemie adequaat wordt gesignaleerd. De tabel met risicofactoren en de figuur met referentie-intervallen (bilirubinecurven) dienen daarbij als uitgangspunt voor consultatie van de kinderarts in de eerste levensweek. Een aanwezige icterus aan het einde van de kraambedperiode dient gemeld te worden in de overdracht naar de huisarts en JGZ, zodat goede follow-up in de eerste drie levensweken gewaarborgd is.
    
2. In de thuissituatie controleert de kraamverzorgende iedere pasgeborene op icterus. Bij (toename van) icterus of andere alarmsignalen waarschuwt zij de de verloskundig hulpverlener. De verloskundig hulpverlener zorgt ervoor dat ze tenminste twee keer in de eerste 4 levensdagen aanwezig is om de mate van icterus en de klinische toestand van de pasgeborene te kunnen beoordelen, en laat zich daarbij leiden door de aanwezigheid van risicofactoren, de klinische toestand van het kind en signalen van de kraamverzorgende. Zie stroomdiagram.
    
3. Als er geen adequate follow-up is gegarandeerd, terwijl er wel risicofactoren aanwezig zijn voor het ontwikkelen van ernstige hyperbilirubinemie, kan het nodig zijn om ontslag uit het ziekenhuis uit te stellen tot er wel adequate follow-up is of tot de periode dat het grootste risico voorbij is (96 uur).
    
4. Alle kinderafdelingen dienen de noodzakelijke voorzieningen en materialen te hebben voor het geven van intensieve fototherapie. Regionaal dienen afspraken te zijn gemaakt of een wisseltransfusie gedaan wordt in het lokale ziekenhuis dan wel in het neonatale centrum.

Stroomdiagram:

Signaleren en evalueren van hyperbilirubinemie bij de pasgeborene in de eerste levensweek Voor verloskundige, verloskundig actieve huisarts en gyneacoloog.