Inleiding Guillain-Barré syndroom (GBS)

Het Guillain-Barré syndroom (GBS) is een acute neurologische ziekte die veelal na een ‘gewone’ bovensteluchtweginfectie of diarree ontstaat. GBS wordt gekenmerkt door een snel progressief opstijgende symmetrische spierzwakte die meestal begint in de benen en zich uitbreidt naar de armen. Ook de spieren van het gelaat, de oogspieren en de ademhalingsspieren kunnen verlamd raken. Vaak zijn er ook gevoelsstoornissen en is er pijn. Bij lichamelijk onderzoek worden verlaagde of afwezige reflexen gevonden (het diagnostische traject wordt beschreven in module 'GBS Diagnostiek'). Het dieptepunt van de ziekte wordt bereikt binnen vier weken na het begin van de klachten. Na een plateaufase die enkele dagen tot maanden kan duren, treedt herstel op. Dit herstel kan weken tot vele maanden en soms zelfs jaren duren. De symptomen, de ernst en de snelheid van herstel variëren sterk per patiënt. Waarom een persoon GBS krijgt na een ‘gewone’ infectie is nog onvoldoende opgehelderd.

 

Een patiënt met de verdenking op het GBS moet met spoed worden verwezen naar de neuroloog omdat ernstige verslechtering in de loop van uren tot dagen mogelijk is. Snelle verwijzing kan levensbedreigende complicaties door respiratoire insufficiëntie (zwakte van de ademhalingsspieren) of verslikken helpen voorkomen. Deze complicaties kunnen zich al binnen vierentwintig uur na het ontstaan van de eerste klachten voordoen.

Patiënten met GBS worden opgenomen in het ziekenhuis. Hier wordt de patiënt verpleegd en goed geobserveerd. Veel patiënten hebben pijn (module 'GBS Pijn'). Het merendeel van de patiënten wordt - afhankelijk van de ernst van de zwakte - behandeld met intraveneus immuunglobuline (IVIg) (module 'GBS Medicamenteuze behandeling'). Ongeveer 25% van de patiënten wordt op een intensive care (IC) opgenomen voor ademhalings­ondersteuning (modules 'GBS IC en beademing'). Gedurende de ziekte, met name in de progressieve fase, kunnen er autonome stoornissen (zoals bloeddrukschommelingen, hartritmestoornissen of een ileus) ontstaan (module 'GBS Monitoring in de progressieve fase'). Het beloop van GBS wordt weergegeven in figuur 1.

Na de plateaufase volgt er uiteindelijk herstel. De ziekte heeft meestal een monofasisch beloop. Een schematisch overzicht van de verschillende fasen van de ziekte staat vermeld in tabel 1. Het is van belang dat de patiënt al gedurende het verblijf in het ziekenhuis fysiotherapie krijgt en dat het revalidatietraject tijdig wordt ingezet (modules 'GBS Fysieke complicaties' en 'GBS Psychosociale aspecten', het diagnostisch traject staat beschreven in module 'GBS Diagnostiek'). Omdat GBS een grote invloed kan hebben op zowel de patiënt als de naasten is een goede voorlichting en ondersteuning van groot belang (modules 'GBS Communicatie' en 'GBS Psychosociale aspecten').

 

Figuur 1. Het beloop van GBS

Onderstaande figuur is met toestemming overgenomen uit de Lancet Neurology (Van Doorn, 2008)

 

Tabel 1. Fase-indeling GBS

Fasen	Kenmerken	Meest voorkomende behandellocatie
Progressieve fase	Toename uitval en klachten; ziekte progressief Maximaal vier weken	Ziekenhuis
Plateaufase	Ziekte is stabiel, geen verdere progressie maar nog geen herstel Enkele weken tot maanden	Ziekenhuis
Herstelfase	Herstel treedt op Maanden tot enkele jaren	Ziekenhuis Revalidatiecentrum/thuis
Late fase	Geen verder herstel te verwachten Eventuele restverschijnselen zijn chronisch aanwezig of de patiënt is volledig hersteld	Thuis

 

Historie van GBS

De verschijnselen van de ziekte werden door Jean-Baptiste Octave Landry de Thézillat in 1859 voor het eerst beschreven. In 1916 beschreven de Franse neurologen Georges Guillain, Jean-Alexandre Barré en André Strohl twee soldaten die acute zwakte en areflexie ontwikkelden en die vervolgens spontaan verbeterden. Opvallenderwijs werd er bij deze patiënten in het hersenvocht (liquor) een verhoogd eiwit gevonden terwijl het celgetal normaal was. Deze ‘dissociation albuninocytologique’ was opvallend omdat GBS zich hiermee differentieerde van poliomyelitis (Guillain, 1916). De combinatie van deze klinische en laboratoriumbevindingen werd later bekend als het Guillain-Barré syndroom (GBS). Tot nu toe is GBS een beschrijvende diagnose waarvoor geen specifieke diagnostische testen beschikbaar zijn.

 

Epidemiologie

GBS is de meest frequente oorzaak van acute spierzwakte in de westerse wereld. De incidentie in Nederland bedraagt 1.3/100.000/jaar. Dat betekent dat er in Nederland per jaar ongeveer tweehonderd mensen GBS krijgen. De meeste studies hebben aangetoond dat de incidentie bij volwassenen lineair stijgt met de leeftijd en dat mannen ongeveer anderhalf keer vaker worden getroffen door deze ziekte dan vrouwen (van Koningsveld, 2000; Bogliun, 2004). Ook kinderen kunnen GBS krijgen. Hoe vaak GBS precies bij kinderen voorkomt, is niet goed bekend.

 

Oorzaak

GBS ontstaat in ongeveer 70% van de gevallen na een ‘gewone’ infectie, veelal bij mensen die ogenschijnlijk verder gezond zijn. Vaak is er sprake geweest van diarree of een bovensteluchtweginfectie. De meest frequent voorafgaande infecties zijn: Campylobacter jejuni, cytomegalovirus (CMV), Epstein-Barr virus (EBV) en Mycoplasma pneumoniae en Haemophilus influenzae (Hadden, 2001; Jacobs, 1998; Guillain-Barré syndrome Study Group, 2000). GBS kan ook worden voorafgegaan door griep.

Recentelijk werd aannemelijk gemaakt dat de relatieve kans op het krijgen van GBS in de eerste dertig dagen na griepachtige klachten zeventien keer is verhoogd (95%-betrouwbaarheidsinterval 9-30) (Stowe, 2009).

Er is een relatie tussen de infecties en het beloop van GBS. Deze en andere factoren die de prognose beïnvloeden staan vermeld in module 'GBS Prognose'.

 

Behandeling van GBS

In de progressieve en plateaufase staat de medicamenteuze behandeling en het voorkómen en indien nodig behandelen van fysieke en psychosociale complicaties centraal. De behandeling kan in deze fasen onderscheiden worden in algemeen verpleegkundige zorg en monitoring, de op medicatie gerichte behandeling en revalidatie en oefentherapie.

Vanaf de herstelfase is de behandeling van GBS vooral gericht op het herstel van de patiënt en zijn re-integratie in de maatschappij. In deze fase staat de revalidatiezorg centraal en neemt arbeidsre-integratie een belangrijke plaats in.

 

Behandeling in de progressieve en plateaufase

A.      Algemeen verpleegkundige zorg en monitoring

Het is essentieel om de patiënt goed te controleren op verdere achteruitgang van de ademhalingsfunctie door meting van de ademfrequentie, vitale capaciteit en soms door een bloedgas te meten (CO2-stapeling) (module 'GBS Monitoring in de progressieve fase'). Afhankelijk van de ernst en snelheid van progressie van de spierzwakte, slikklachten en autonome klachten moet een keuze worden gemaakt of de patiënt wordt opgenomen op een gewone verpleegafdeling of op een IC (module 'GBS Monitoring in de progressieve fase'). Het is momenteel echter onvoldoende duidelijk onder welke omstandigheden een patiënt met GBS op een IC moet worden opgenomen. Recent onderzoek naar prognostische factoren kan hier echter wel bij helpen (module 'GBS Prognose').

Gedurende de ziekenhuisopname wordt de patiënt gecontroleerd op bacteriële infecties ontstaan tijdens de opname (zoals pneumonieën na verslikken) (module 'GBS Bacteriële infecties'), pijn (module 'GBS Pijn') en fysieke complicaties zoals veneuze trombo-embolie, elektrolytstoornissen, cornea-ulceratie, incontinentie en blaasproblemen, decubitus en drukneuropathieën, ondervoeding, hyperalimentatie, dysfagie, heterotope of peri-articulaire ossificaties en contracturen (module 'GBS Fysieke complicaties').

Daarnaast is het van belang alert te zijn op psychosociale complicaties zoals depressieve klachten. Hallucinaties en angststoornissen kunnen optreden, met name bij patiënten met GBS die op een IC zijn opgenomen (module 'GBS Psychosociale aspecten').

Een goede communicatie en informatievoorziening zijn voor patiënten met GBS van essentieel belang daar zij vaak beperkt zijn in hun mogelijkheden tot communicatie terwijl het bewustzijn intact is (module 'GBS Communicatie').

(Intermitterende) sedatie kan overwogen worden bij patiënten met GBS met een zodanig ernstige uitval dat geen enkele vorm van communicatie mogelijk is (modules 'GBS IC en beademing').

 

B.      Medicamenteuze behandeling

Het is aangetoond dat patiënten met GBS die niet meer zelfstandig kunnen lopen baat hebben bij een behandeling met IVIg (0,4 g/kg lichaamsgewicht gedurende vijf dagen) (module 'GBS ). Of minder ernstig aangedane patiënten, kinderen met GBS of patiënten met varianten van GBS, zoals het Miller-Fisher syndroom (MFS) ook behandeld moeten worden, wordt apart besproken. Sommige patiënten met GBS maken, na aanvankelijke verbetering na het starten van IVIg of plasmafarese, een achteruitgang door. Deze patiënten worden opnieuw behandeld met IVIg. Patiënten die A-CIDP ontwikkelen worden uiteindelijk als patiënt met CIDP behandeld (module 'GBS Medicamenteuze behandeling').

 

C.      Revalidatie en oefentherapie

Het is gewenst al in de progressieve fase fysiotherapie te starten met als doel behoud van spierlengte en gewrichtsmobiliteit om indien mogelijk contractuurvorming tegen te gaan. Bij kans op verslikken of problemen op het gebied van de communicatie kan de logopedist om advies gevraagd worden (module 'GBS Communicatie'). Bij kans op onder- of overvoeding is het van belang om de diëtist te consulteren (module 'Fysieke complicaties').

 

De revalidatiearts wordt in het algemeen al in de progressieve fase als medebehandelaar gevraagd; hij start de revalidatiegeneeskundige behandeling (module 'Multidisciplinaire samenwerking'). De revalidatiearts maakt kennis met de patiënt en diens naasten, verricht revalidatiegeneeskundig onderzoek en adviseert de hoofdbehandelaar over revalidatieplan, inzet paramedische en psychosociale disciplines en voorkomen van complicaties.

In de progressieve en plateaufase is de behandeling gericht op preventie van complicaties en begeleiding van de patiënt met GBS in zijn functionele (on)mogelijkheden. Hierbij mag geen aanmerkelijke extra toename van vermoeidheid en/of pijn optreden bij het oefenen en mobiliseren. Spierkrachtoefeningen (of anaerobe training) met als doel de lokale spierkracht te vergroten (‘overload’-principe) worden vermeden in deze fase (module 'Training'). Aanvullende psychosociale ondersteuning wordt geboden door maatschappelijk werk, psycholoog of geestelijk verzorger. Lotgenotencontact en ondersteuning kan georganiseerd worden via de VSN.

De ergotherapeut wordt ingeschakeld voor advisering over adequate zitvoorziening en eventuele tijdelijk benodigde hulpmiddelen en andere voorzieningen.

Aan patiënt en diens naasten wordt uitleg gegeven over de revalidatiebehandeling in het ziekenhuis en de behandelmogelijkheden na de ziekenhuisfase. Eventueel kunnen naasten zich hierop oriënteren door middel van een kennismakings­bezoek in een revalidatiecentrum of informatie ontvangen via de VSN.

 

Behandeling en begeleiding in de herstel- en late fase

In de herstel- en late fase van GBS staan het herwinnen van kracht, conditie en zelfstandig functioneren, het verwerken van de psychosociale gevolgen en het geleidelijk weer deelnemen in de maatschappij (oppakken van de rollen in bijvoorbeeld gezin en werk) centraal.

Het multidisciplinair team in het ziekenhuis bewaakt de medische situatie van de patiënt met GBS en richt zich op het optimaliseren van het herstel en voorkomen van complicaties. De reeds ingezette revalidatiebehandeling wordt voortgezet onder coördinatie van de revalidatiearts (module 'Multidisciplinaire samenwerking').

Ook maakt de revalidatiearts in overleg met patiënt, diens naasten en het multidisciplinair team een plan voor vervolgbehandeling (modules 'GBS Revalidatiebehandeling in het ziekenhuis' en 'GBS Revalidatietriage').

 

Revalidatiegeneeskundige behandeling is de eerste keuze van behandeling voor patiënten met GBS na ontslag uit het ziekenhuis. De revalidatiegeneeskundige behandeling richt zich op de motorische en conditionele beperkingen en de sociaal-maatschappelijke re-integratie op korte en langere termijn. Daarnaast is ook aandacht voor de belasting van de partner/mantelzorgers of de ouders noodzakelijk (modules 'GBS Psychosociale aspecten').

 

Voor de revalidatiegeneeskundige diagnostiek wordt gebruik gemaakt van het ICF-model van de WHO. Inventarisatie vindt plaats van aanwezige stoornissen, het functioneren op het gebied van activiteiten en participatie en persoonlijke en externe factoren (stroomschema revalidatietraject GBS).

 

De keuze voor klinische dan wel poliklinische revalidatie van patiënten met GBS wordt bepaald door de zorgbehoefte en belastbaarheid van de patiënt en diens sociale systeem. Daarnaast is klinische revalidatie geïndiceerd als er nog complicaties (te verwachten) zijn zoals longfunctiestoornissen, autonome disregulatie, decubitus en conditionele beperkingen.

Verpleeghuisopname van volwassen patiënten met GBS is aan de orde als de patiënt ernstig beperkt blijft in het functioneren, slecht belastbaar en trainbaar is en thuis verblijven op termijn niet mogelijk is (modules 'GBS Revalidatiebehandeling in het ziekenhuis' en 'GBS Revalidatietriage').

 

A.      Fysieke training

Er zijn aanwijzingen dat fysieke training bij patiënten met GBS kan leiden tot verbetering van spierkracht, vermindering van vermoeidheidsklachten, lichamelijke fitheid en kwaliteit van leven.

In de herstelfase kan voorzichtig gestart worden met het trainen van de patiënt ter verbetering van specifieke lichaamsfuncties zoals de conditie of spierkracht, of ter vermindering van de ervaren vermoeidheid. Vanuit de wetenschap dat training specifiek is voor datgene wat getraind wordt, kan dit het beste gebeuren vanuit een functioneel ingerichte context. De hulpvraag van de patiënt, de ervaren problematische handelingen en de sociale context van de patiënt zijn leidend bij de training. Door een weloverwogen keuze van de gekozen trainingsmethoden en opbouw van de trainingsintensiteit en -duur kan overbelasting en mogelijk terugval in herstel voorkomen worden. Ook is het van belang om in de herstelfase de pulmonale status tijdens de training te blijven monitoren.

In de late fase worden patiënten met GBS getraind vanuit een functionele context met aandacht voor eventuele restverschijnselen. Aanvullende (an)aerobe training kan overwogen worden.

Er is aandacht voor implementatie van meer complexe (dubbel)taken, optimaliseren van de conditie en het verminderen van ernstige vermoeidheid (module 'GBS Training').

 

Specifieke contra-indicaties voor training zijn niet te geven. Er bestaat het vermoeden dat te vroeg beginnen met trainen of te zware training terugval kan veroorzaken. Een individuele opbouw van training onder begeleiding van een fysiotherapeut met inachtneming van de in modules 'GBS Training' uitgewerkte trainingsprincipes en consequente evaluatie is aan te bevelen.

 

Er zijn aanwijzingen dat krachtvermindering en gevoelsstoornissen in armen en benen frequent voorkomen als restverschijnsel van GBS. De resterende gevoelsstoornissen en de krachtvermindering van GBS, zowel na een jaar als ook op de langere termijn, worden door 20-50% van de patiënten als matig tot ernstig hinderlijk ervaren (module 'GBS Fysieke restverschijnselen').

Ten gevolge van restverschijnselen van GBS kunnen ook op de langere termijn veranderingen optreden in het werk, in het functioneren thuis en bij vrijetijdsbesteding.

 

B.      Psychosociale gevolgen

De gevolgen van de bij GBS plotseling optredende achteruitgang in functioneren en de daarmee samenhangende angst en onzekerheid bij betrokken patiënt en partner/mantelzorgers zijn zeer indrukwekkend. Het herstel verloopt onzeker en is langdurig. Ook al is er een goede hersteltendens na de progressieve fase, toch kunnen er hinderlijke lichamelijke restverschijnselen blijven. Het is dus aannemelijk dat GBS een forse invloed heeft op het psychosociale functioneren (module 'GBS Psychosociale aspecten').

Het psychisch welbevinden van de naasten van patiënten met GBS is zeker in de eerste maanden verminderd. Zelfs na enkele jaren heeft een deel van de patiënten en partners nog te kampen met blijvende veranderingen op gebied van arbeid, financiën en sociaal functioneren. GBS kan bij een deel van de patiënten ook na jaren nog consequenties hebben voor werk, vrijetijdsbesteding en activiteiten op het gebied van zelfverzorging.

 

De eerste maanden van het ziekteproces zijn voor patiënten met GBS belangrijk voor de preventie en het minimaliseren van psychosociale gevolgen. Hiertoe is tijdige signalering en begeleiding van psychosociale stressoren zoals angst, schaamte, depressie, hallucinaties, onmacht en onzekerheid van belang. Bij depressieve symptomen (zoals somberheid, piekeren en neerslachtigheid) is begeleiding aan te bevelen. In de eerste maanden is terughoudendheid met medicatie geboden vanwege de kans op autonome functiestoornissen, maar ook vanwege het veelal gunstige natuurlijke beloop van de stemmingsproblemen.

In alle fasen van GBS blijft het van belang aandacht te hebben voor psychosociale problemen zoals stressvolle ervaringen en de verwerking van mogelijk blijvende beperkingen (module 'GBS Psychosociale aspecten'). In de late fase wordt aanbevolen eventueel seksueel disfunctioneren bespreekbaar te maken. Dit kan een restverschijnsel van GBS zijn (module 'GBS Fysieke restverschijnselen').

 

Het is voor het minimaliseren van psychosociale stress van belang dat het gehele behandelteam gedurende elke fase van de ziekte kan anticiperen op ontwikkelingen van de patiënt met GBS en hem hierover steeds tijdig informeert. Goede afstemming in het multidisciplinair team en overdracht op deze aspecten is aan te bevelen. Dit geeft patiënten een gevoel van veiligheid en vertrouwen. Het is aan te bevelen om niet alleen aandacht te hebben voor de ervaren stressoren van patiënten met GBS maar ook van hun naasten, ter preventie van psychosociale problemen. De werkgroep is van mening dat de huisarts een belangrijke rol heeft in de psychosociale begeleiding van patiënten met GBS maar ook van hun naasten in alle fasen van het ziekte- en herstelproces (module 'GBS Psychosociale aspecten').

 

C.      Vermoeidheid

Vermoeidheid is een veelvoorkomende klacht bij patiënten met GBS. De prevalentie varieert in de literatuur tussen de 30 en 80% (module 'GBS Vermoeidheid'). GBS-gerelateerde vermoeidheid is ernstig van aard, blijft vaak lang aanwezig en vormt een belangrijk en beperkend restverschijnsel. Beperkingen op basis van vermoeidheid worden gerapporteerd in het functioneren thuis, op het werk en in de vrijetijdsbesteding. Er werd geen relatie gevonden tussen de vermoeidheidsscore en de ernst van uitval tijdens het dieptepunt van de ziekte, voorafgaande infecties en het moment van de meting in de follow-up. Het pathofysiologische mechanisme bij het ontstaan van vermoeidheid is nog onbekend.

 

Omdat vermoeidheid veelvuldig voorkomt na het doormaken van GBS en gevolgen heeft voor de leef- en werksituatie van patiënten is het belangrijk om dit symptoom goed in kaart te brengen, ook op de langere termijn. Een toename in fysieke fitheid en spierkracht door training kan een bijdrage leveren aan het reduceren van vermoeidheidsklachten. Daarnaast kan de vermoeidheid op een positieve manier beïnvloed worden door het (h)erkennen van vermoeidheidsklachten en begeleiding in het afstemmen van belasting en belastbaarheid.

 

D.      Arbeid

Voor 20 tot 40% van de voorheen werkende patiënten heeft GBS ook op de lange termijn gevolgen voor de arbeidssituatie. Deze gevolgen lopen uiteen van verandering van werk naar een lager of minder fysiek of mentaal belastend niveau tot het niet meer kunnen hervatten van het werk.

Belangrijke redenen voor veranderingen van het werk (werk op een lager niveau, kortere werkduur, geen werkhervatting) bij personen die GBS hebben gehad zijn krachtverlies, gebrek aan lichamelijke conditie (snelle vermoeibaarheid), sensibiliteitsstoornissen en psychische veranderingen. Deze veranderingen van het werk (werk op een lager niveau, kortere werkduur, geen werkhervatting) bij personen die GBS hebben doorgemaakt, komen vaker voor wanneer het werk matige tot hoge eisen stelt op lichamelijk of psychisch vlak (module 'GBS Arbeidsre-integratie').

 

Het arbeidsperspectief dient dan ook vroeg in de herstelfase onderdeel te zijn van het gesprek tussen de revalidatiearts en de patiënt met GBS. Zodra gerichte toeleiding naar arbeid onderdeel is van het revalidatieplan neemt de revalidatie­arts zo spoedig mogelijk - in overleg met en met schriftelijke toestemming van de patiënt met GBS - contact op met de bedrijfs-/­verzekeringsarts van de organisatie waar de patiënt met GBS werkzaam is. Dit om inzicht te krijgen in de inhoud en zwaarte van het oorspronkelijke werk en om de bedrijfs-/verzekeringsarts te informeren over de diagnose, het beloop van de revalidatie en zo mogelijk over de te verwachten restverschijnselen. Afhankelijk van het beloop kan vervolgcontact zinvol zijn. Bij patiënten met GBS wordt gestreefd naar het zo goed mogelijk benutten van de restcapaciteit door zo nodig in overleg aanpassen van werkinhoud en zwaarte van het werk (werkwijze, hulpmiddelen, werkduur, roosters enzovoort).

 

De bedrijfs-/verzekeringsarts besteedt bij patiënten met GBS expliciet aandacht aan niet of minder zichtbare en minder gemakkelijk meetbare restverschijnselen zoals vermoeidheid, sensibiliteitsstoornissen en psychische klachten.

De bedrijfs-/verzekeringsarts is alert op overschatting van de eigen mogelijkheden van de (naar herstel strevende) patiënt. Aandacht voor de beperkte belastbaarheid van patiënten met GBS als gevolg van snelle vermoeibaarheid en bewaken van de balans tussen belasting en belastbaarheid in de loop der (werk)tijd (per dag/week) is belangrijk (module 'GBS Arbeidsre-integratie').

 

Klinimetrie

Om het effect van de therapie en het beloop van de ziekte in de verschillende fasen van GBS te monitoren is klinimetrie belangrijk. Meetinstrumenten kunnen conform de International Classification of Functioning, Disability and Health (ICF-)­terminologie van de World Health Organization worden ingedeeld naar het niveau waarop wordt gemeten: lichaamsfuncties en lichaamsstructuren, activiteiten en participatie (WHO, 2001). Conform deze ordening heeft de European Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment Group (INCAT) onderzoek gedaan naar het gebruik van evaluatieve meetinstrumenten bij patiënten met GBS en CIDP. Hieruit komt naar voren dat de Rydel-Seiffer-stemvork en de INCAT sensory sumscore (ISS) geschikt lijken te zijn om op lichaamsfunctieniveau gevoelsstoornissen te meten bij patiënten met GBS. De MRC-sumscore en de Martin Vigorimeter worden geadviseerd om op lichaamsfunctieniveau de spierkracht en de handknijpkracht te meten bij patiënten met GBS.

Voor het meten van de ervaren vermoeidheid is de Fatigue Severity Scale (FSS) geschikt voor deze doelgroep. De Overall Disability Sum Score (ODSS) en de Overall Neuropathy Limitations Scale (ONLS) zijn geschikte meetinstrumenten om activiteiten te meten, participatie kan gemeten worden met de Rotterdam 9-item Handicap Scale bij patiënten met GBS (module 'GBS Klinimetrie').

 

Prognose van GBS

De prognose van individuele patiënten met GBS is moeilijk te geven. Mede door recent onderzoek is het echter mogelijk geworden om een betere inschatting te kunnen maken van de kans dat een patiënt beademd moet gaan worden (Walgaard, 2010; module 'GBS Monitoring in de progessieve fase'). Ook is het nu mogelijk om de kans dat een patiënt met GBS na zes maanden weer zelfstandig kan lopen vrij nauwkeurig te bepalen (Van Koningsveld, 2007; module 'GBS Prognose').

In deze studies naar prognostische factoren bij GBS kan onderscheid worden gemaakt tussen klinische factoren die direct beschikbaar zijn en factoren afkomstig uit laboratoriumonderzoek zoals elektromyografie (EMG).

Recent onderzoek heeft aangetoond dat de stijging van de serum-IgG-concentratie na een standaard dosering IVIg tussen de individuele patiënten aanzienlijk kan variëren. Patiënten bij wie er een sterkere IgG-stijging was na standaard IVIg-behandeling bleken een grotere kans te hebben om na zes maanden weer zelfstandig te lopen dan patiënten bij wie er slechts een geringe stijging was van het serum-IgG) (Kuitwaard, 2009) (module 'GBS Prognose'). Recent is een landelijk onderzoek afgerond (GRAPH-studie) naar het voorkomen van pijn, autonome stoornissen en beloop van GBS (Ruts, 2010). Verder onderzoek zal de komende jaren ook moeten plaatsvinden naar andere restverschijnselen zoals pijn en vermoeidheid die bij een groot gedeelte van de patiënten langdurig aanwezig kunnen blijven.

 

Continuïteit en coördinatie van zorg

A.      Benodigde faciliteiten voor behandeling van patiënten met GBS

Opvang en diagnostiek van volwassen patiënten met de mogelijke diagnose GBS kan plaatsvinden in een (algemeen) ziekenhuis waar bij voorkeur een neuroloog werkzaam is met interessegebied neuromusculaire ziekten. Eerste opvang en diagnostiek van kinderen met de mogelijke diagnose GBS kan plaatsvinden in een algemeen ziekenhuis. Bij twijfel over de diagnose vindt overleg plaats met een kinderneurologisch centrum.

Behandeling van kinderen met GBS kan plaatsvinden in een algemeen ziekenhuis in goed overleg met een kinderneuroloog (module 'GBS Voorwaarden').

 

Het ziekenhuis waar een patiënt met GBS wordt opgenomen dient de beschikking te hebben over een faciliteit waar de patiënt zo nodig kortdurend kan worden beademd. Indien verwacht wordt dat de volwassen patiënt met GBS langdurige beademing nodig heeft in de progressieve/plateaufase, is het van belang dat een ziekenhuis beschikt over een IC die daartoe de mogelijkheden heeft (module 'GBS IC en beademing'). Indien noodzaak tot IC-opname verwacht wordt bij een kind met GBS moet dit bij voorkeur gebeuren op een kinder-IC van een universitair medisch centrum of gespecialiseerd (kinder)ziekenhuis.

 

Specifieke kennis van en ervaring met het verloop van de behandeling van GBS, de complicaties en de eventuele terugval in functioneren zijn noodzakelijk bij de behandelaars van het revalidatieteam. Gespecialiseerde neuromusculaire centra (ziekenhuizen en revalidatiecentra) zijn beschikbaar voor advies en desgewenst overname van de patiënt (zie www.vsn.nl/hulpverleners) (module 'GBS Voorwaarden').

 

B.      Multidisciplinaire samenwerking

Om de continuïteit en daardoor mede de kwaliteit van zorg voor patiënten met GBS te optimaliseren is specifieke aandacht voor samenwerking van belang. Wie wordt wanneer ingeschakeld, welke multidisciplinaire overlegsituaties bestaan er en hoe vindt overdracht plaats (module 'GBS Multidisciplinaire samenwerking')?

 

Na diagnosestelling wordt de huisarts, bij voorkeur telefonisch, op de hoogte gesteld van de situatie van de patiënt met GBS. Dit in verband met de begeleiding van de familie met het oog op de impact van de ziekte.

De revalidatiearts wordt bij elke opgenomen patiënt met GBS tijdig (in het algemeen al in de progressieve fase) ingeschakeld. Naar gelang de aard van de problematiek worden paramedische en psychosociale disciplines ingeschakeld. Tijdens de ziekenhuisperiode vindt wekelijks multidisciplinair overleg plaats tussen al deze behandelaren.

 

Om de continuïteit van zorg te waarborgen wordt de huisarts tijdig op de hoogte gesteld van het ontslag van de patiënt met GBS uit de kliniek (ziekenhuis of revalidatiecentrum) naar huis. Hij wordt hierbij zodanig geïnformeerd over het beloop van dit (meestal vrij onbekende) ziektebeeld en over de individuele situatie van de patiënt dat hij in staat is de basismedische zorg over te nemen.

 

In de ontslagbrief aan de huisarts wordt gemeld dat bij neurologische achteruitgang de mogelijkheden tot terugverwijzing van de patiënt met GBS naar de neuroloog en bij functionele achteruitgang of specifieke complicaties terugverwijzing naar de revalidatiearts geïndiceerd is.

 

Voordat kinderen die GBS hebben doorgemaakt naar school gaan wordt de school geïnformeerd over de invloed van GBS op het functioneren van het kind. Indien noodzakelijk wordt ambulante begeleiding (vanuit het speciaal onderwijs) aangevraagd.

 

C.      Coördinatie van zorg

Voor patiënten met GBS is het belangrijk dat men duidelijkheid heeft wie de hoofdbehandelaar is en wanneer deze taak overgedragen wordt. Ook is het voor hen belangrijk dat duidelijk is wie het aanspreekpunt is voor hun vragen en dat er eenduidige informatie wordt gegeven. De werkgroep heeft een indeling gemaakt van het hoofdbehandelaarschap in vier fasen (zie tabel 2) (module 'GBS Continuïteit en coördinatie van zorg'). Aangegeven wordt hoe de taken en verantwoordelijkheden van hulpverleners benoemd kunnen worden. Door kennis te hebben van elkaars ervaring en deskundigheid worden betrokken disciplines adequaat ingeschakeld. De afspraken die eruit voortvloeien worden besproken met de patiënt met GBS en zijn familie/naasten onder verantwoordelijkheid van de hoofdbehandelaar.

 

Tabel 2. Hoofdbehandelaar per fase van GBS

Fase in het ziektebeeld	Locatie	Hoofdbehandelaar
Progressieve fase	-    SEH -    IC     -    Afdeling neurologie	-   (Kinder)neuroloog -   (Kinder)intensivist neuroloog mede-verantwoordelijk -   (Kinder)neuroloog
Plateaufase	-    IC -    Afdeling neurologie	-   (Kinder)intensivist -   (Kinder)neuroloog
Herstelfase	-    Afdeling neurologie -    Klinische revalidatie -    Poliklinische revalidatiedagbehandeling	-   (Kinder)neuroloog -   (Kinder)revalidatiearts -   Huisarts; (kinder)revalidatie­arts voor behandeling van GBS-gerelateerde problematiek
Late fase	-    Huis -    Verpleeghuis	-   Huisarts -   Specialist ouderengeneeskunde

 

De hoofdbehandelaar van de patiënt met GBS is verantwoordelijk voor een goede coördinatie, communicatie en overdracht van de zorg aan een nieuwe hoofdbehandelaar. Het is aan te bevelen een vaste contactpersoon te hebben voor de patiënt met GBS en zijn naasten. De hoofdbehandelaar benoemt deze contactpersoon. De contactpersoon heeft - tijdens opname van de patiënt met GBS in het ziekenhuis (progressieve en plateaufase) - in het algemeen één keer per week een vaste afspraak met de patiënt met GBS en zijn naasten. Tijdens de herstelfase zijn er periodieke besprekingen waarvan de frequentie is afgestemd op de behoefte van de patiënt en zijn naasten.

De hoofdbehandelaar ziet er op toe dat de behandeling wordt overgedragen aan de betrokken disciplines. Bij overdracht van een patiënt met GBS kan een voorgestructureerd overdrachtsformulier behulpzaam zijn. Voor een suggestie zie module 'GBS Continuïteit en coördinatie van zorg'. Wat betreft het hoofdbehandelaarschap op de IC dient te worden opgemerkt dat hoewel een patiënt met GBS is opgenomen op de IC, de neuroloog medeverantwoordelijk blijft voor de behandeling.

 

 

Literatuur

• Bogliun G, Beghi E. Incidence and clinical features of acute inflammatory polyradiculoneuropathy in Lombardy, Italy, 1996. Acta Neurol Scand 2004;110(2):100-106.

• Guillain G, Barré J, Strohl A. Sur un syndrome de radiculo-nevrite avec hyperalbuminose du liquide cephalorachidien sans reaction cellulaire. Remarques sur les caracteres cliniques et graphiques des reflexes tendineux. Bull Soc Med Hop Paris 1916;28:1462-1470.

• Guillain-Barré syndrome: an Italian multicentre case-control study. Guillain-Barré Syndrome Study Group. Neurol Sci 2000;21(4):229-234.

• Hadden RD, Karch H, Hartung HP, et al. Preceding infections, immune factors, and outcome in Guillain-Barré syndrome. Neurology 2001;56(6):758-765.

• Hughes RA, Cornblath DR. Guillain-Barré syndrome. Lancet 2005;366(9497):1653-1666.

• Jacobs BC, Rothbarth PH, Van Der Meche FG, et al. The spectrum of antecedent infections in Guillain-Barré syndrome: a case-control study. Neurology 1998;51(4):1110-1115.

• Kuitwaard K, de Gelder J, Tio-Gillen AP, Hop WC, van Gelder T, van Toorenenbergen AW, van Doorn PA, Jacobs BC. Pharmacokinetics of intravenous immunoglobulin and outcome in Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol 2009;66(5):597-603.

• Ruts L. Pain autonomic dysfunction and course of disease in Guillain-Barré syndrome. Thesis Erasmus Universiteit Rotterdam. 2010, ISBN 978-90-9025241-4.

• Stowe J, Andrews N, Wise L, Miller E. Investigation of the temporal association of Guillain-Barré syndrome with influenza vaccine and influenzalike illness using the United Kingdom General Practice Research Database. Am J Epidemiol 2009;169(3):382-8.

• Van Doorn, PA, Ruts L, Jacobs BC. Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barré syndrome. Lancet Neurol. 2008, Vol.7;939-950.

• Van Koningsveld R, van Doorn PA, Schmitz PI, Ang CW, Van Der Meche FG. Mild forms of Guillain-Barré syndrome in an epidemiologic survey in The Netherlands. Neurology 2000;: 8;54(3):620-625.

• Van Koningsveld R, Steyerberg EW, Hughes RAC, Swan AV, van Doorn PA, Jacobs BC. A clinical prognostic scoring system for Guillain-Barré syndrome. Lancet Neurology 2007;6(7):589-94.

• Walgaard et al. Prediction of respiratory insufficiency in Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol 2010, 67(6):781-7