Samenvattingskaart: neuroloog

Ziektebeeld

Het Guillain-Barré syndroom (GBS) is een acute neurologische ziekte die veelal na een ‘gewone’ bovenste luchtweginfectie (verkoudheid/griep) of diarree (door Campylobacter) ontstaat. GBS wordt veroorzaakt door een verkeerde reactie van het eigen immuunsysteem. Een patiënt met de verdenking op GBS moet met spoed worden verwezen naar de neuroloog omdat ernstige verslechtering in de loop van uren tot dagen mogelijk is. Snelle verwijzing kan levensbedreigende complicaties door respiratoire insufficiëntie, verslikken of autonome disregulatie helpen voorkomen.

GBS wordt gekenmerkt door snel progressieve opstijgende symmetrische spierzwakte die meestal begint in de benen en zich uitbreidt naar de armen. Ook de spieren van het gelaat, de oogspieren, de slikspieren en de ademhalingsspieren kunnen verlamd raken. Bij lichamelijk onderzoek worden verlaagde of afwezige reflexen gevonden. Vaak zijn er ook gevoelsstoornissen en is er pijn. De pijn, welke vaak ernstig is, kan ook vooraf gaan aan het ontstaan van de spierzwakte. Ongeveer 25% van de patiënten wordt op een intensive careafdeling (IC) opgenomen voor ademhalingsondersteuning. Gedurende de ziekte, met name in de progressieve fase, kunnen er autonome stoornissen (zoals bloeddrukschommelingen, hartritmestoornissen of een ileus) ontstaan.

De ziekte heeft meestal een monofasisch beloop (zie tabel fase-indeling). Het dieptepunt van de ziekte wordt bereikt binnen vier weken na het begin van de klachten (progressieve fase). Na een plateaufase die enkele dagen/weken tot maanden kan duren, treedt er herstel op. De herstelfase kan weken tot vele maanden en soms zelfs jaren duren. In de fase daarna (de late fase) treedt er weinig tot geen herstel meer op. Hoewel de spierzwakte meestal goed herstelt, houden veel patiënten restverschijnselen zoals gevoelsstoornissen en (ernstige) vermoeidheid die hun functionaliteit beïnvloeden. De symptomen, de ernst en de snelheid van herstel variëren sterk per patiënt.

De incidentie in Nederland bedraagt 1.3/100.000/jaar. Dat betekent dat er in Nederland per jaar ongeveer tweehonderd mensen GBS krijgen. De incidentie bij volwassenen stijgt lineair met de leeftijd. Mannen worden ongeveer 1,5 keer vaker getroffen door deze ziekte dan vrouwen. Ook kinderen kunnen GBS krijgen. GBS is niet erfelijk.

 

Diagnostiek

Diagnostische criteria

Noodzakelijk voor de diagnose	Progressieve spierzwakte in armen en benen Areflexie of verlaagde spierrekkingsreflexen
Symptomen die de diagnose sterk ondersteunen	Progressie van symptomen gedurende dagen tot maximaal vier weken Relatieve symmetrie van de symptomen Geringe sensibele klachten Hersenzenuwuitval, met name bilaterale zwakte van de aangezichtsspieren Autonome klachten en verschijnselen Pijn (vaak aanwezig) Verhoogd eiwit in de liquor Typische EMG-bevindingen
Symptomen die de diagnose minder waarschijnlijk maken	Ernstige longfunctiestoornis bij geringe zwakte van de extremiteiten aan het begin van de ziekte Ernstige gevoelsstoornissen bij geringe zwakte van de extremiteiten aan het begin van de ziekte Duidelijke blaas- of darmfunctiestoornissen aan het begin van de ziekte Koorts aan het begin van de ziekte Scherp sensibel niveau Langzame progressie (> vier weken) met relatief geringe zwakte zonder ernstige longfunctiestoornis (denk aan subacute inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie of aan CIDP) Duidelijke en persisterende asymmetrie van zwakte Persisterende blaas- of darmfunctiestoornissen Verhoogd aantal mononucleaire cellen in de liquor (>50x106/l) Polymorfe nucleaire cellen in de liquor

 

Aanvullend onderzoek

Bloed

- Gluc, Na, K, fosfaat, kreat, leverfuncties, CK, leukocyten, CRP

- Speciale bepalingen (op indicatie): anti-ganglioside antistoffen, bacteriologisch/virologisch onderzoek

Liquor

- Celaantal: meestal geen celverhoging (max 50x106/l)

- Eiwit: in de tweede week bij 80-90% van de patiënten verhoogd (in de eerste week bij 60-70% van de patiënten verhoogd)

 

EMG

- Diagnostisch: vooral bij twijfel over de diagnose en voor indeling AIDP versus AMAN

- Prognostisch: geleidingsblokkaden n. peroneus (waarschijnlijk grotere kans op beademingsbehoefte)

 

Differentiaaldiagnose GBS

Er is een uitgebreide differentiaaldiagnose bij een patiënt met een snel progressieve slappe parese.

Hersenen/hersenstam/ruggenmerg	Hersenstam encephalitis, meningitis carcinomatosis/lymphomatosis, myelitis transversa, hersenstam-/myelumcompressie
Voorhoorncellen	Poliomyelitis, West-Nijlvirus
Zenuwwortel	Compressie, ontsteking (bijvoorbeeld Lyme-borreliose, cytomegalovirus, HIV), leptomeningeale maligniteit
Perifere zenuwen	CIDP, medicatiegeïnduceerde polyneuropathie, porfyrie, critical illness polyneuropathie, vasculitis, difterie, vitamine B1-deficiëntie (Beri-beri), intoxicatie met zware metalen of geneesmiddelen, Lyme-borreliose, metabole stoornissen (hypokaliëmie, hypofosfatemie, hypermagnesiëmie, hypoglycemie)
Neuromusculaire overgang	Myasthenia gravis, botulisme, organofosfaatvergiftiging
Spier	Critical illness polyneuromyopathie, polymyositis, dermatomyositis, acute rhabdomyolyse

 

Varianten en verschijningsvormen van GBS

- GBS kent de demyeliniserende vorm en de axonale varianten: AIDP (acute inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie), AMAN (acute motorische axonale neuropathie) en AMSAN (acute motorische en sensibele axonale neuropathie). In West-Europa en Noord-Amerika komt de demyeliniserende variant van GBS (AIDP) het meeste voor (85-90%).

- Het Miller-Fisher syndroom (MFS) wordt gekenmerkt door de combinatie van oogbewegingsstoornissen (dubbelbeelden), ataxie en ontbrekende peesreflexen.

- CIDP (chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie) is een chronische, langzaam ontwikkelende polyneuropathie (progressieve duur in het algemeen ten minste twee maanden) met vergelijkbare verschijnselen als GBS (maar in het algemeen minder ernstige verschijnselen dan GBS).

- Ongeveer 5% van de CIDP-patiënten heeft een acuut begin (zoals bij GBS); deze variant wordt A-CIDP genoemd.

- Diverse zeldzame GBS-varianten zoals: sensibele (atactische) neuropathie, pharyngeaal-cervicaal-brachiale varianten en (waarschijnlijk) GBS met geïsoleerde hersenzenuwuitval komen voor.

 

Behandeling en begeleiding

Medicamenteuze behandeling

- Behandeling met IVIg is geïndiceerd voor ernstig aangedane patiënten: ‘GBS disability score’ 3 of meer (patiënt is niet in staat zelfstandig ten minste vijf tot tien meter te lopen).

- Het is niet aangetoond dat mild aangedane patiënten (‘GBS disability score’ 1 of 2) of patiënten met het Miller-Fisher syndroom (MFS) baat hebben bij behandeling met IVIg. Dit dient in individuele gevallen beoordeeld te worden. Snelle progressie, duidelijk verminderde vitale capaciteit, ernstige slikstoornissen of autonome verschijnselen kunnen een indicatie vormen om toch (ondanks relatief geringe zwakte van de spieren in armen en benen) met IVIg te starten.

- Dosering IVIg: 0,4 gram/kg lichaamsgewicht per dag gedurende vijf dagen. Therapie met IVIg wordt bij voorkeur zo spoedig mogelijk maar in ieder geval binnen de eerste twee weken na het ontstaan van de spierzwakte gestart.

- Voornaamste contra-indicaties voor IVIg: bekende overgevoeligheid voor bloedproducten, bekende IgA-deficiëntie of ernstige nierinsufficiëntie. In dit geval plasmaferese overwegen (maar wees dan ook alert op overgevoeligheid voor bloedproducten).

- Er is enig bewijs dat de gecombineerde behandeling van IVIg met methylprednisolon (MP) op de korte termijn iets effectiever kan zijn dan IVIg alleen. Indien er geen (relatieve) contra-indicaties zijn voor corticosteroïden, dan overwegen MP toe te voegen aan behandeling met IVIg. Dosering methylprednisolon: 500 mg/dg gedurende vijf dagen (tegelijk met de IVIg- behandeling starten).

- Bespreek deelname aan landelijke ‘Second IVIg Dose-trial’ (SID-GBS) (Dutch GBS Study Group).

 

Secundaire progressie / treatment-related fluctuation (TRF) of alsnog indicatie IVIg

- Ongeveer 10% van de patiënten met GBS gaat na een aanvankelijke verbetering of stabilisatie één of meerdere keren achteruit (GBS-TRF). Een TRF treedt in het algemeen op in de eerste acht weken na het begin van de zwakte.

- Indien er sprake is van een TRF wordt aanbevolen opnieuw een volledige dosering IVIg (0,4 g/kg lichaamsgewicht/dag) gedurende vijf dagen te starten. In dit geval niet (opnieuw) met methylprednisolon behandelen.

- Indien een patiënt drie keer of meer duidelijk verslechtert of indien er een verslechtering optreedt later dan acht weken vanaf het begin van de spierzwakte, moet een acuut verlopende CIDP (A-CIDP) worden overwogen. Vooral wanneer de patiënt nog zelfstandig kon lopen tijdens het dieptepunt van de ziekte, geen hersenzenuwuitval heeft (gehad) en het EMG kenmerken toont van demyelinisatie, is het waarschijnlijk dat de patiënt A-CIDP heeft. Overweeg dan een onderhoudsbehandeling met IVIg of steroïden te starten (conform behandeling van CIDP).

 

Opname op IC en controles

Indicatie voor opname IC

Er zijn geen zeer strikte regels wanneer een patiënt met GBS moet worden opgenomen op een IC. Dit moet per patiënt in overleg met de IC-arts worden beoordeeld. Als regel kan worden aangehouden dat aan ten minste één van de volgende criteria moet worden voldaan:

- snelle progressie van spierzwakte bij reeds ernstig aangedane patiënt;

- dreigende respiratoire insufficiëntie;

- ernstige cardiovasculaire autonome dysfunctie;

- ernstige slikstoornissen, vaak in combinatie met een verminderde hoestreflex.

 

Controles

- Ademhaling (onder andere ademfrequentie, hardop tellen in een ademteug, vitale capaciteit).

- Kracht in armen en benen (MRC-gradering en ‘GBS disability’-schaal).

- Kracht van aangezichts- en bulbaire spieren (slikfunctie).

- Autonome stoornissen (met name hartritme, bloeddruk, darmfunctie, pupillen).

- Documentatie: kans op beademing (Erasmus GBS Respiratory Score; EGRIS). Een hoge EGRIS duidt op een grotere kans om beademingsbehoeftig te worden.

Indicatie van frequentie van deze controles: progressieve fase: à 2-4 uur; plateaufase: à 6 uur; herstelfase: à 12 uur.

 

Preventie en behandeling van complicaties

Complicaties

- Autonome dysfunctie (met name hartritme, bloeddruk, darmfunctie): terughoudend met opioïden.

- Incontinentie en blaasproblemen: in progressieve fase regelmatig (bijvoorbeeld een- tot driemaal daags) het urineresidu bepalen door middel van bladderscan. Bij residu > 100 cc: tijdelijk intermitterend katheteriseren; terughoudendheid met verblijfskatheter.

- Pijn: dagelijkse controle tijdens de progressieve fase door middel van VAS, NRS of Smiley-scale. Nociceptieve pijn behandelen volgens WHO-pijnladder (pas op met opioïden in verband met risico van respiratoire insufficiëntie en ileus). Neuropathische pijn behandelen volgens Richtlijn Polyneuropathie. Voorzichtig met tricyclische antidepressiva (onder andere amitriptyline) in progressieve fase (in verband met kans op hartritmestoornissen):

1.   amitriptyline (start 25 mg a.n., max dagdosis meestal 100 mg);

2.   anti-epileptica (bijvoorbeeld tegretol retard start 200 mg, langzaam ophogen max 600-800 mg/dg, of neurontin 3 dd 400-600 mg; max 3600 mg/dg).

- Infecties: selectieve darmcontaminatie ter voorkoming van beademingsgerelateerde pneumonie.

- Slikstoornissen (overweeg consult logopedist).

- Veneuze trombo-embolie: bij bedlegerige patiënten starten met LMWH en elastische kousen, tot maximaal drie maanden na begin van de immobilisatie (profylactische behandeling alleen voortzetten bij patiënten die na drie maanden nog beademd worden).

- Contracturen, spierstijfheid, spitsvoeten (consult fysiotherapeut).

- Decubitus (Richtlijn Decubitus (CBO, 2010).

- Drukneuropathie (aandacht voor goede positionering patiënt).

- Elektrolytstoornissen zoals hyponatriëmie: Richtlijnen Elektrolytstoornissen (2005) (overweeg consult internist).

- Cornea-ulceratie (ten gevolge van aangezichtszwakte): Richtlijn Idiopatische Perifere Aangezichtsverlamming (CBO, 2009).

- Ondervoeding en overgewicht (overweeg consult diëtist).

 

Communicatie en psychosociale problematiek

- Aandacht voor communicatie met patiënt die hiertoe nauwelijks in staat is; inschakelen vaste verpleegkundigen en eventueel naasten (overweeg consult logopedist).

- Preventie en minimaliseren van psychosociale gevolgen (overweeg consult psychosociaal medewerker en contact met oud-GBS-patiënt via VSN).

- Bespreekbaar maken van angst, onrust bij beademde patiënt (eventueel intermitterende sedatie in overleg met patiënt). Aandacht voor hallucinaties, over- of onderprikkeling en desoriëntatie door duidelijk dag- en nachtritme.

- Terughoudend bij behandeling (met medicatie) van eventuele depressieve symptomen in eerste maanden (in verband met kans op bijwerkingen: autonome functiestoornissen).

 

Documentatie van prognostische factoren ter bepaling van kans op beademing en de kans op herstel

- De kans op noodzaak van beademing is te bepalen met de Erasmus GBS Respiratory Insufficiency Score (EGRIS) (Walgaard, 2010).

- De kans om weer zelfstandig te kunnen lopen na zes maanden is te bepalen met de Erasmus GBS Outcome Score (EGOS) (van Koningsveld, 2007).

 

Onderlinge afstemming en samenwerking

- Na diagnosestelling wordt de huisarts, bij voorkeur telefonisch, op de hoogte gesteld van de situatie van de patiënt met GBS.

- Zo nodig wordt de intensivist op de hoogte gebracht van de opname van een patiënt met GBS.

- De fysiotherapeut wordt zo snel mogelijk ingeschakeld met als doel behoud van spierlengte en gewrichtsmobiliteit om (indien mogelijk) contractuurvorming tegen te gaan.

- De revalidatiearts wordt tijdig (al in de progressieve fase) ingeschakeld. De revalidatiearts verricht revalidatiegeneeskundig onderzoek en adviseert de hoofdbehandelaar over revalidatieplan, inzet paramedische en psychosociale disciplines en voorkómen van complicaties.

- Tijdens de ziekenhuisperiode vindt wekelijks multidisciplinair overleg plaats.

- Tijdens de ziekenhuisperiode heeft de hoofdbehandelaar (of een door hem te benoemen vaste contactpersoon) in het algemeen één keer per week een vaste afspraak met de patiënt en zijn naaste(n).

- De patiënt en zijn naasten worden geïnformeerd over de VSN.

 

Ontslag uit het ziekenhuis

- Revalidatiegeneeskundige behandeling is de eerste keuze voor behandeling na ontslag uit het ziekenhuis. Behandeling vindt meestal klinisch dan wel poliklinisch plaats in een revalidatiecentrum, afhankelijk van de (te verwachten) complicaties, zorgbehoefte en belastbaarheid van patiënt en zijn sociale systeem.

- De huisarts wordt door de hoofdbehandelaar op de hoogte gesteld van het ontslag en vervolgtraject. Bij ontslag naar huis wordt de huisarts zodanig geïnformeerd dat hij in staat is de basismedische zorg over te nemen. In de ontslagbrief wordt gewezen op mogelijkheid van terugverwijzing naar de neuroloog bij een eventuele neurologische achteruitgang (TRF of A-CIDP).

 

Beoordelingstabellen en fase-indeling GBS

Fase-indeling GBS

Fasen	Kenmerken	Locatie	Hoofdbehandelaar
Progressieve fase	Toename uitval en klachten; ziekte progressief Maximaal vier weken	Ziekenhuis SEH IC     Afdeling neurologie	(Kinder)neuroloog (Kinder)intensivist neuroloog mede- verantwoordelijk (Kinder)neuroloog
Plateaufase	Ziekte is stabiel, geen verdere progressie maar nog geen herstel: geen duidelijke verbetering van de spierzwakte Enkele weken tot maanden	Ziekenhuis IC Afdeling neurologie	(Kinder)intensivist (Kinder)neuroloog
Herstelfase	Herstel treedt op Maanden tot enkele jaren	Ziekenhuis Afd. neurologie Revalidatiecentrum Klinisch revalidatie Poliklinische revalidatie-dagbehandeling     Huis	(Kinder)neuroloog   (Kinder)revalidatiearts Huisarts (Kinder)revalidatiearts voor behandeling van GBS-gerelateerde problematiek Huisarts
Late fase	Geen verder herstel te verwachten. Eventuele restverschijnselen zijn chronisch aanwezig of de patiënt is volledig hersteld.	Huis Verpleeghuis	Huisarts Specialist ouderengeneeskunde

 

‘GBS disability scale’

Graad 0	= gezond
Graad 1	= geringe symptomen, in staat te rennen
Graad 2	= in staat om vijf tot tien meter te lopen zonder steun
Graad 3	= in staat om vijf tot tien meter te lopen met steun
Graad 4	= gebonden aan stoel of bed (niet in staat vijf tot tien meter te lopen met steun)
Graad 5	= beademing noodzakelijk (gedurende ten minste een gedeelte van de dag)
Graad 6	= overleden

 

Erasmus GBS Outcome Score (EGOS)

Onderstaande tabel voorspelt de kans op zelfstandig lopen na zes maanden (Van Koningsveld, 2007).

 

Erasmus GBS Respiratory Score (EGRIS)

Onderstaande tabel voorspelt de noodzaak tot beademing (Walgaard, 2010).

 

	Categorieën	Score
Dagen tussen begin spierzwakte en opname	> 7 dagen	0
	4 – 7 dagen	1
	≤ 3 dagen	2
Faciale en/of bulbaire zwakte bij opname	Afwezig	0
	Aanwezig	1
MRC-sumscore bij opname	60 – 51	0
	50 – 41	1
	40 – 31	2
	30 – 21	3
	≤ 20	4
EGRIS		0 – 7

 

Op basis van de EGRIS (score van 0-7) kunnen patiënten onderscheiden worden in drie groepen:

- laag risico, EGRIS 0-2 : 4% kans op respiratoire insufficiëntie (95% CI 1-6%);

- intermediair risico, EGRIS 3-4 : 24% kans op respiratoire insufficiëntie (95% CI 19-30%);

- hoog risico, EGRIS 5-7 : 65% kans op respiratoire insufficiëntie (95% CI 54-76%).

 

 

Literatuur

• Walgaard et al. Prediction of respiratory insufficiency in Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol 2010;67(6):781-7.

• Van Koningsveld R, Steyerberg EW, Hughes RAC, Swan AV, van Doorn PA, Jacobs BC. A clinical prognostic scoring system for Guillain-Barré syndrome. The Lancet Neurology, 6(7):589-594.

 

Verantwoording

Deze samenvatting is gebaseerd op de tekst en aanbevelingen van de multidisciplinaire richtlijn Guillain-Barré syndroom, 2011. Deze ‘evidence-based’ richtlijn is ontwikkeld op initiatief van de Vereniging Spierziekten Nederland in samenwerking met onder andere het CBO en de NVN. Er zijn samenvattingen voor de revalidatiearts, huisarts, fysiotherapeut en arbeids- en verzekeringsgeneeskundige.