Samenvattingskaart: huisarts

Ziektebeeld

Het Guillain-Barré syndroom (GBS) wordt gekenmerkt door snel toenemende spierzwakte die meestal volgt op een gewone ‘griep’, verkoudheid of gastro-intestinaal infect. In het begin is GBS soms moeilijk ogenblikkelijk te herkennen. Kenmerkend zijn de progressief neurologische verschijnselen. GBS wordt gekenmerkt door snel progressieve opstijgende symmetrische spierzwakte die meestal begint in de benen en zich uitbreidt naar de armen. Ook de spieren van het gelaat, de oogspieren, de slikspieren en de ademhalingsspieren kunnen verlamd raken. Vaak zijn er ook gevoelsstoornissen en is er pijn. De pijn gaat vaak vooraf aan het ontstaan van de zwakte. De verslechtering kan zeer snel gaan, soms kan een patiënt na enkele uren tot een dag ernstig verlamd zijn. De ziekte heeft meestal een monofasisch beloop (zie tabel).

Het dieptepunt wordt binnen vier weken na het begin van de klachten bereikt (progressieve fase). Bij een kwart van de patiënten is zelfs IC opname met beademing nodig. Na een plateaufase die enkele dagen/weken tot maanden kan duren, treedt er herstel op. De herstelfase kan weken tot vele maanden en soms zelfs jaren duren. De symptomen, de ernst en de snelheid van herstel variëren sterk per patiënt. Daarna is er sprake van eventuele restverschijnselen in de late fase.

Hoewel de spierzwakte meestal goed herstelt, houden veel patiënten toch restverschijnselen als gevoelsstoornissen en (ernstige) vermoeidheid die hun functionaliteit beïnvloeden.

 

Tabel 1. Fase-indeling GBS

Fasen	Kenmerken	Locatie	Hoofdbehandelaar
Progressieve fase	Toename uitval en klachten; ziekte progressief Maximaal vier weken	Ziekenhuis SEH IC     Afdeling neurologie	(Kinder)neuroloog (Kinder)intensivist neuroloog mede- verantwoordelijk (Kinder)neuroloog
Plateaufase	Ziekte is stabiel, geen verdere progressie maar nog geen herstel: geen duidelijke verbetering van de spierzwakte Enkele weken tot maanden	Ziekenhuis IC Afdeling neurologie	(Kinder)intensivist (Kinder)neuroloog
Herstelfase	Herstel treedt op Maanden tot enkele jaren	Ziekenhuis Afd. neurologie Revalidatiecentrum Klinisch revalidatie Poliklinische revalidatie-dagbehandeling     Huis	(Kinder)neuroloog   (Kinder)revalidatiearts Huisarts (Kinder)revalidatiearts voor behandeling van GBS-gerelateerde problematiek Huisarts
Late fase	Geen verder herstel te verwachten. Eventuele restverschijnselen zijn chronisch aanwezig of de patiënt is volledig hersteld.	Huis Verpleeghuis	Huisarts Specialist ouderengeneeskunde

 

Beleid in de progressieve en plateaufase

Onderlinge afstemming en samenwerking

- De huisarts wordt door de hoofdbehandelaar geïnformeerd over het ziektebeeld en het verloop van het ziekteproces.

- De huisarts wordt op de hoogte gesteld van het ontslag uit het ziekenhuis en de eventuele vervolgbehandeling welke meestal bestaat uit klinische of poliklinische revalidatie.

 

Handelingen

- De huisarts heeft een belangrijke rol in de psychosociale begeleiding van degezinsleden van de patiënt. Vanwege het plotselinge en ernstige karakter van de ziekte is het aan te bevelen om aandacht te hebben voor de ervaren stressoren (angst, onmacht en onzekerheid) en de verwerkingsproblematiek van de naasten.

- Via de patiëntenorganisatie VSN (Vereniging Spierziekten Nederland) kan specifieke informatie voor patiënt en naasten verkregen worden. De VSN kan indien gewenst verdere begeleiding (contact met oud-GBS-patiënt) in gang zetten. De huisarts kan naasten op het bestaan van de VSN wijzen (www.vsn.nl).

 

Beleid in de herstel- en late fase

Onderlinge afstemming en samenwerking

- Bij ontslag naar huis wordt de huisarts zodanig geïnformeerd door de hoofdbehandelaar dat hij in staat is de basis medische zorg te continueren. Hij wordt geïnformeerd over het ziektebeeld, het verloop van het revalidatieproces, de specifieke restverschijnselen zoals vermoeidheid, gevoelsstoornissen, krachtvermindering en seksueel disfunctioneren van de patiënt en het verloop van het verwerkingsproces van de patiënt en zijn directbetrokkenen.

- Neuroloog en revalidatiearts houden de patiënt één jaar onder controle. Een ernstig aangedane patiënt wordt ten minste twee jaar begeleid en gecontroleerd door revalidatiearts.

 

Handelingen

- Bij neurologische achteruitgang overleg met neuroloog en zo nodig terugverwijzen.

- Bij functionele achteruitgang of complicaties overleg met revalidatiearts en zo nodig terugverwijzen voor behandeling en begeleiding naar revalidatiearts.

- Ernstige vermoeidheid komt vaak voor als restverschijnsel. Het is van belang om vermoeidheid te signaleren en te erkennen als een restverschijnsel van GBS. Afstemmen van belasting en belastbaarheid op vermoeidheidsklachten. Fysieke fitheid en spierkracht (door training) kan mogelijk vermoeidheids­klachten verminderen.

- Spierkrachtvermindering komt voor als restverschijnsel en beperkt patiënten in hun dagelijkse activiteiten en werk. Eventueel kan functionele training overwogen worden met aandacht voor restverschijnselen. Training kan gericht zijn op het optimaliseren van de conditie, verminderen van ernstige vermoeidheid en op de implementatie van complexe (dubbel)taken. Eventueel kan aanvullend (an)aerobe training worden overwogen.

- Gevoelsstoornissen (sensibiliteitsstoornissen) komen voor als restverschijnsel. Gevoelsstoornissen zijn minder zichtbaar met als gevolg dat andere mensen vaak geen rekening houden met dit restverschijnsel van GBS.

- Psychosociale problematiek: het is van belang aandacht te hebben voor psychosociale problemen zoals stressvolle ervaringen opgedaan tijdens de ziekteperiode en de verwerking van mogelijk blijvende beperkingen, zowel bij de patiënt als zijn naasten.

- Het is van belang ook aandacht te hebben voor de belastbaarheid van de naasten,zowel fysiek (overnemen taken in het dagelijks leven) als psychosociaal (verwerkingsproblematiek en angst).

- Ook seksueel disfunctioneren kan een restverschijnsel zijn van GBS. Actief navragen of er sprake is van seksueel disfunctioneren en eventueel verwijzing naar seksuoloog.

- Vaccinatie-indicatie: GBS is op zichzelf geen reden om te vaccineren tegen griep. Om te vaccineren moet er een andere welomschreven indicatie zijn (zie NHG standaard, 2008).

- Contra-indicatie vaccinaties: GBS is geen absolute contra-indicatie voor vaccinatie. Bij patiënten die eerder GBS hebben doorgemaakt aansluitend (eerste vier tot zes weken) op een vaccinatie (tegen griep of bijvoorbeeld tetanus) is er wel een relatieve contra-indicatie voor dié vaccinatie. In dit geval moet het risico van vaccinatie worden afgewogen tegen de potentiële voordelen.

- Hulpmiddelen en voorzieningen: de situatie thuis en op het werk (woningaan­passingen, hulpmiddelen, voorzieningen) is afgestemd op de mogelijkheden van de patiënt. Deze hulpmiddelen en voorzieningen worden in overleg met de patiënt door het revalidatieteam (gedurende het revalidatietraject) aangevraagd. De bedrijfs-/verzekeringsarts kan ingeschakeld worden bij het adviseren over of zorgen voor hulpmiddelen/voorzieningen in het werk.

- Arbeid: GBS kan gevolgen hebben voor de arbeidssituatie, uiteenlopend van verandering van werk (werk op lager niveau, kortere werkduur) tot het niet meer kunnen hervatten van werk. Belangrijke redenen voor veranderingen van het werk bij mensen die GBS hebben gehad zijn krachtverlies, snelle vermoeibaarheid, sensibiliteitsstoornissen en psychische veranderingen. Het is van belang dat bedrijfs- en verzekeringsartsen worden geïnformeerd over het ziektebeeld en het ziekteproces van de patiënt en de specifieke rest­verschijnselen. Bij de keuze voor werkverandering dient deze rekening te houden met de niet of minder zichtbare restverschijnselen en de beperkte belastbaarheid. De bedrijfs-/verzekeringsarts is alert op onder- en overschatting van de mogelijkheden door de patiënt en bewaakt de balans tussen belasting/belastbaarheid in de loop van de (werk)tijd en streeft naar het optimaal benutten van restcapaciteit, eventueel door het aanpassen van de werkinhoud en zwaarte van werk.

- Participatie: de restverschijnselen van GBS zoals krachtverlies, snelle vermoeibaarheid, sensibiliteitsstoornissen en psychische veranderingen kunnen van invloed zijn op het dagelijks leven. Dit kan zowel gevolgen hebben op de rol van de oud-patiënt binnen zijn sociale systeem als op zijn deelname aan het maatschappelijk leven. Het is van belang hiervoor aandacht te hebben.

 

Enkele feiten

Het voorkomen

De incidentie in Nederland bedraagt 1.3/100.000/jaar. Dat betekent dat er in Nederland per jaar ongeveer tweehonderd mensen GBS krijgen (op 700/10.000 huisartsen, minder dan één patiënt per beroepscarrière). De incidentie bij volwassenen stijgt lineair met de leeftijd. Mannen worden ongeveer 1,5 keer vaker getroffen door deze ziekte dan vrouwen. Ook kinderen kunnen GBS krijgen.

 

Oorzaak

De precieze oorzaak van GBS is onbekend. GBS ontstaat vaak na een ‘gewone’ bovensteluchtweginfectie (verkoudheid/griep) of diarree (door Campylobacter). GBS wordt veroorzaakt door een verkeerde reactie van het eigen immuunsysteem. Hierbij spelen kruisreagerende antistoffen een rol. GBS is niet erfelijk of besmettelijk.

 

Diagnose

Eerste symptomen: spierzwakte in armen en benen en gevoelsstoornissen (dove of prikkelende gevoelens) in handen of voeten. Vaak is er pijn, die ook vooraf kan gaan aan het ontstaan van de spierzwakte. Bij lichamelijk onderzoek moet op spierzwakte gelet worden maar ook verlaagde of afwezige reflexen kunnen richting de diagnose leiden (NB. Beide moeilijk te testen in beginstadium!). Spierzwakte van armen en benen kan snel progressief zijn (in uren), is bilateraal en relatief symmetrisch. Oogbewegingsstoornissen, aangezichtszwakte en slikproblemen komen eveneens voor.

 

Het beloop

- De ziekte heeft meestal een monofasisch beloop, bestaande uit een progressieve en plateaufase gevolgd door een herstelfase en een late fase (zie tabel 1).

- Een patiënt met de verdenking op GBS moet meteen worden verwezen naar de neuroloog omdat ernstige verslechtering in de loop van uren tot dagen mogelijk is. Snelle verwijzing kan levensbedreigende complicaties door respiratoire insufficiëntie (zwakte van de ademhalingsspieren), verslikken of autonome disregulatie helpen voorkomen.

- Het merendeel van de patiënten wordt - afhankelijk van de ernst van de zwakte - behandeld met intraveneus immuunglobuline (IVIg).

- Ongeveer 25% van de patiënten wordt op een intensive care (IC) opgenomen voor ademhalingsondersteuning.

- Gedurende de ziekte, met name in de progressieve fase, kunnen er autonome stoornissen (zoals bloeddrukschommelingen, hartritmestoornissen of een ileus) ontstaan.

- Na een plateaufase die enkele dagen tot maanden kan duren, treedt er herstel op.

- Revalidatiegeneeskundige behandeling is reeds gestart in de progressieve en plateaufase en blijft geïndiceerd voor patiënten met GBS met resterende beperkingen na ontslag uit het ziekenhuis. De keuze voor klinische dan wel poliklinische revalidatie (of begeleiding in de eerste lijn) wordt bepaald door zorgbehoefte en belastbaarheid van de patiënt en zijn sociale systeem.

- Het revalidatietraject bestaat uit onder meer fysiotherapie, ergotherapie en logopedie met als doel zoveel mogelijk herstel van het functioneren thuis, in werk en vrije tijd.

- Omdat GBS een grote invloed kan hebben op zowel de patiënt als de naasten is goede (psychosociale) ondersteuning van groot belang.

- De meeste patiënten herstellen weer in spierkracht, maar vermoeidheid kan lang blijven bestaan.

- De pijnklachten kunnen langdurig blijven bestaan. Veelal gaat het in de herstelfase om neuropathische pijnklachten en spierpijnklachten.

- Een groot aantal patiënten heeft ook na jaren nog matige tot soms ernstige restverschijnselen die gevolgen hebben voor hun dagelijkse activiteiten en functioneren in de maatschappij.

 

Varianten en verschijningsvormen

- GBS kent de demyeliniserende vorm en de axonale varianten: AIDP (acute inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie), AMAN (acute motorische axonale neuropathie) en AMSAN (acute motorische en sensibele axonale neuropathie). In West-Europa en Noord-Amerika komt de demyeliniserende variant van GBS (AIDP) komt het meeste voor (85-90%).

- Het Miller-Fisher syndroom (MFS) wordt gekenmerkt door de combinatie van oogbewegingsstoornissen (dubbelbeelden), ataxie en ontbrekende peesreflexen.

- CIDP (chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie) is een chronische, langzaam ontwikkelende polyneuropathie (progressieve duur in het algemeen ten minste twee maanden) met vergelijkbare (maar in het algemeen minder ernstige) verschijnselen als GBS.

- Ongeveer 5% van de CIDP patiënten heeft een acuut begin (zoals bij GBS), deze variant wordt A-CIDP genoemd.

 

Verantwoording

Deze samenvatting is gebaseerd op de tekst en aanbevelingen van de multidisciplinaire richtlijn Guillain-Barré syndroom, 2011. Deze ‘evidence-based’ richtlijn is ontwikkeld op initiatief van de Vereniging Spierziekten Nederland in samenwerking met onder andere het CBO en de NHG (zie www.cbo.nl, www.vsn.nl, www.nhg.org of www.artsennet.nl). Er zijn samenvattingen voor de neuroloog, revalidatiearts, fysiotherapeut en arbeids- en verzekeringsgeneeskundige.