Samenvattingskaart: revalidatiearts

Ziektebeeld

Het Guillain-Barré syndroom (GBS) is een acute neurologische ziekte die veelal na een ‘gewone’ bovensteluchtweginfectie of diarree ontstaat. GBS wordt gekenmerkt door snel progressieve opstijgende symmetrische spierzwakte die meestal begint in de benen en zich uitbreidt naar de armen. Ook de spieren van het gelaat, de oogspieren, de slikspieren en de ademhalingsspieren kunnen verlamd raken. Vaak zijn er ook gevoelsstoornissen en is er pijn. Bij lichamelijk onderzoek worden verlaagde of afwezige reflexen gevonden. De ziekte heeft meestal een monofasisch beloop (zie tabel). Het dieptepunt van de ziekte wordt bereikt binnen vier weken na het begin van de klachten (progressieve fase). Bij een kwart van de patiënten is zelfs opname op IC met beademing nodig. Na een plateaufase die enkele dagen/weken tot maanden kan duren, treedt er herstel op. De herstelfase kan weken tot vele maanden en soms zelfs jaren duren. De symptomen, de ernst en de snelheid van herstel variëren sterk per patiënt. Daarna is er sprake van eventuele restverschijnselen in de late fase. Hoewel bij veel mensen de spierzwakte meestal goed herstelt, houden veel patiënten toch restverschijnselen als gevoelsstoornissen en (ernstige) vermoeidheid die hun functionaliteit beïnvloeden.

 

Tabel 1. Fase-indeling GBS

Fasen	Kenmerken	Locatie	Hoofdbehandelaar
Progressieve fase	Toename uitval en klachten; ziekte progressief Maximaal vier weken	Ziekenhuis SEH IC     Afdeling neurologie	(Kinder)neuroloog (Kinder)intensivist neuroloog mede- verantwoordelijk (Kinder)neuroloog
Plateaufase	Ziekte is stabiel, geen verdere progressie maar nog geen herstel: geen duidelijke verbetering van de spierzwakte Enkele weken tot maanden	Ziekenhuis IC Afdeling neurologie	(Kinder)intensivist (Kinder)neuroloog
Herstelfase	Herstel treedt op Maanden tot enkele jaren	Ziekenhuis Afd. neurologie Revalidatiecentrum Klinisch revalidatie Poliklinische revalidatie-dagbehandeling     Huis	(Kinder)neuroloog   (Kinder)revalidatiearts Huisarts (Kinder)revalidatiearts voor behandeling van GBS-gerelateerde problematiek Huisarts
Late fase	Geen verder herstel te verwachten. Eventuele restverschijnselen zijn chronisch aanwezig of de patiënt is volledig hersteld.	Huis Verpleeghuis	Huisarts Specialist ouderengeneeskunde

 

Beleid in de progressieve en plateaufase

Onderlinge afstemming en samenwerking

- Revalidatiearts wordt als medebehandelaar gevraagd door de hoofdbehandelaar. De revalidatiearts maakt kennis met de patiënt en diens naasten, verricht revalidatiegeneeskundig onderzoek en stelt het revalidatieplan op. De revalidatiearts adviseert de hoofdbehandelaar over revalidatieplan, inzet paramedische en psychosociale disciplines en voorkomen van complicaties en start de revalidatiegeneeskundige behandeling:

• snel starten met fysiotherapie met als doel behoud van spierlengte en gewrichtsmobiliteit om indien mogelijk contractuurvorming tegen te gaan;

• inschakelen logopedie bij kans op verslikken of problemen op het gebied van de communicatie;

• inschakelen diëtist bij kans op onder- of overvoeding;

• inschakelen psychosociaal medewerker bij kans op psychosociale gevolgen;

• inschakelen ergotherapeut voor bedhouding en (ADL)hulpmiddelen (adequate stoel/rolstoel enzovoort).

- Aan patiënt en diens naasten wordt uitleg gegeven over de revalidatie­behandeling in het ziekenhuis (en de behandelmogelijkheden na de ziekenhuisfase) en wordt eerlijke en realistische informatie gegeven over het te verwachten verloop.

- Via de patiëntenorganisatie VSN(Vereniging Spierziekten Nederland) kan specifieke informatie voor patiënt en naasten verkregen worden. De VSN kan indien gewenst verdere begeleiding (contact met oud-patiënten met GBS; dvd Uitzicht op herstel) in gang zetten. Wijs naasten op het bestaan van de VSN (www.vsn.nl).

 

Handelingen

Deze handelingen zijn gericht op begeleiding van de patiënt en preventie en behandeling van complicaties.

- Het is gewenst al snel gedurende de opname met fysiotherapie te starten met als doel behoud van spierlengte en gewrichtsmobiliteit, preventie van pulmonale complicaties en begeleiding van de patiënt in zijn functionele (on)mogelijkheden.

- Bij verlies van ROM in enkel-voet: overweeg anti-spitsvoetspalken met aandacht voor decubitus door spalk.

- Bij slikstoornis (en aangezichtsverlamming) inschakelen logopedist. Deze kan slikadviezen, sliktechnieken en/of voedingsconsistentieaanpassingen geven, eventueel in overleg met een diëtist. Bij slikstoornis met dreigende aspiratiepneumonie sonde overwegen.

- Ter voorkoming van trombo-embolie wordt bij bedlegerige patiënten gestart met LMWH (low-molecular-weight heparine) en elastische kousen, tot maximaal drie maanden na begin van de immobilisatie.

- Voor de preventie en behandeling van decubitus wordt aanbevolen de Richtlijn Decubitus (2010) te volgen.

- Aandacht voor goede positionering van patiënten met GBS in de progressieve fase is van belang ter voorkoming van drukneuropathieën.

- Alert zijn op ondervoeding en overgewicht. Overweeg consult diëtist en eventueel logopedist.

- Dagelijkse controle van pijn door middel van VAS, NRS of Smiley-scale. Nociceptieve pijn behandelen volgens WHO-pijnladder (voorzichtig met opioïden in verband met kans op respiratoire insufficiëntie en ileus). Neuropathische pijn behandelen volgens Richtlijn Polyneuropathie. Voorzichtig met tricyclische antidepressiva (onder andere amitriptyline) (in verband met kans op hartritmestoornissen).

- Optimaliseren communicatiemogelijkheden met patiënt die hiertoe vaak nauwelijks in staat is, in overleg met de logopedist. Aandacht voor communicatieadviezen en -hulpmiddelen. Patiënt blijven betrekken bij communicatie; handelingen aankondigen en uitleggen. Overweeg het inschakelen van de naasten bij de communicatie met de patiënt. Steef naar vaste verpleegkundigen en behandelaars.

- Preventie en minimaliseren van psychosociale gevolgen. Overweeg consult psychosociaal medewerker en contact met oud-GBS-patiënt via VSN. Tijdig signaleren en begeleiden bij psychosociale problemen zoals angst, schaamte, depressie, hallucinaties, onmacht en onzekerheid. Aandacht voor verwerkingsproblematiek, over- of onderprikkeling en desoriëntatie door onduidelijk dag- en nachtritme. Bespreekbaar maken van angst en onrust bij beademde patiënt. Bij depressieve symptomen terughoudendheid betrachten met medicatie (in verband met kans op autonome functiestoornissen).

- Het is van belang ook aandacht te hebben voor de psychosociale gevolgen (verwerkingsproblematiek en angst) van de naasten, zo mogelijk in samenwerking met de huisarts.

- Prognostische factoren: de Erasmus GBS Respiratory Insufficiency Score (EGRIS) geeft de kans op noodzaak van beademing weer. De Erasmus GBS Outcome Score (EGOS) geeft een inschatting op de kans om zelfstandig te lopen na zes maanden.

 

Beleid in de herstel- en late fase

Onderlinge afstemming en samenwerking

- De consulent revalidatiearts in ziekenhuis stelt het revalidatieplan op, doet de revalidatietriage voor vervolgbehandeling en regelt overplaatsing en verdere revalidatie.

- Revalidatiegeneeskundige behandeling is de eerste keuze voor behandeling na ontslag uit het ziekenhuis en geïndiceerd voor patiënten met GBS met resterende beperkingen na ontslag uit het ziekenhuis. Behandeling vindt meestal klinisch dan wel poliklinisch plaats in een revalidatie-instelling, afhankelijk van zorgbehoefte en belastbaarheid van patiënt en zijn sociale systeem. Klinische revalidatie is ook geïndiceerd als er nog complicaties (te verwachten) zijn zoals longfunctiestoornissen, autonome dysregulatie, decubitus of ernstige conditionele beperkingen.

- De huisarts wordt tijdig op de hoogte gesteld van het ontslag uit het ziekenhuis.

- Aan patiënt en diens naasten wordt uitleg gegeven over de behandelmogelijk­heden na de ziekenhuisfase.

- De revalidatiearts neemt gedurende de poliklinische revalidatiebehandeling zo spoedig mogelijk - in overleg met en met schriftelijke toestemming van de patiënt met GBS - contact op met de bedrijfs-/verzekeringsarts van de organisatie waar de patiënt met GBS werkzaam is. Dit om inzicht te krijgen in de inhoud en zwaarte van het oorspronkelijke werk. Ook informeert de revalidatie­arts de bedrijfs-/verzekeringsarts over het ziektebeeld, het ziekteproces van de patiënt en de specifieke restverschijnselen.

- Via de patiëntenorganisatie VSN (Vereniging Spierziekten Nederland) kan specifieke informatie voor patiënt en naasten verkregen worden. Wijs patiënt en naasten op het bestaan van de VSN (www.vsn.nl).

- De huisarts wordt op de hoogte gesteld van het ontslag van de patiënt uit de (poli)kliniek van de revalidatie-instelling naar huis. De huisarts wordt zodanig geïnformeerd door de revalidatiearts dat hij in staat is de basis medische zorg te continueren. Hij wordt geïnformeerd over het ziektebeeld, het verloop van het revalidatieproces, de specifieke restverschijnselen zoals vermoeidheid, gevoelsstoornissen, krachtvermindering en seksueel disfunctioneren van de patiënt en het verloop van het verwerkingsproces van de patiënt en zijn direct betrokkenen. In de ontslagbrief aan de huisarts wordt vermeld dat deze de patiënt bij een eventuele neurologische achteruitgang (TRF of A-CIDP) kan terugverwijzen naar de neuroloog; bij functionele achteruitgang of complicaties naar de revalidatiearts.

- De patiënt blijft één jaar onder controle bij de neuroloog en revalidatiearts. Een ernstig aangedane patiënt wordt ten minste twee jaar begeleid en gecontroleerd door revalidatiearts.

- Opname in een verpleeghuis is geïndiceerd als volwassen patiënten met GBS ernstig beperkt blijven in het functioneren op basis van afwezige hersteltendens, slecht belastbaar of slecht trainbaar zijn en verblijf thuis op korte termijn niet mogelijk is.

 

Handelingen

- Functioneel trainenvan lichaamsfuncties en -vaardigheden. Gedoseerde trainingsintensiteit en -duur gericht op voorkomen van overbelasting en terugval in herstel.

- Bij blijvende restverschijnselen vindt compensatietraining plaats en wordt advies gegeven over hulpmiddelen, aanpassingen en voorzieningen.

- Tegengaan van contractuurvorming en spierstijfheid.

- Screening en (h)erkenning vermoeidheidsklachten. Begeleiding hervinden van evenwicht: belasting/belastbaarheid. Afstemmen van belasting en belastbaarheid op vermoeidheidsklachten, spierzwakte en gevoelsstoornissen in relatie tot het gewenste activiteitenniveau. Aanpassingen, voorzieningen en hulpmiddelen worden ingezet / tijdig aangevraagd afgestemd op de (toekomstige) mogelijkheden van de patiënt.

- Aandacht voor de voedingstoestand van de patiënt en eventuele slikstoornissen. Consult diëtist en eventueel logopedist.

- Screening en (h)erkenning van gevoelsstoornissen, overweeg compensatoire training door ergotherapie.

- Regelmatige pijnmeting via VAS, NRS of Smiley-scale (kinderen); bepaling ernst en type pijn. Nociceptieve pijn behandelen volgens WHO-pijnladder. Neuropathische pijn behandelen volgens Richtlijn Polyneuropathie.

- Bij patiënten met GBS die na drie maanden nog worden beademd de eerder ingezette profylactische behandeling van veneuze trombo-embolie voortzetten zolang de patiënt wordt beademd [LMWH (low-molecular-weight heparine) en elastische kousen].

- Signaleren en begeleiden van psychosociale problemen zoals verwerkingsproblematiek, angst, schaamte, depressie, onmacht en onzekerheid. Overweeg consult psychosociaal medewerker. Wees terughoudend bij behandeling depressieve symptomen met medicatie in eerste maanden (in verband met kans op autonome functiestoornissen). Een goed geïnformeerd en op elkaar afgestemd behandelteam verhoogt het gevoel van veiligheid, vertrouwen en welbevinden bij de patiënt.

- Het is van belang ook aandacht te hebben voor de belasting/belastbaarheid van de naasten,zowel fysiek (overnemen taken in het dagelijks leven) als psychosociaal (verwerkingsproblematiek en angst). Begeleiding van de naasten hierbij gebeurt in samenwerking met (of door) de huisarts.

- Ook seksueel disfunctioneren kan een restverschijnsel zijn van GBS. Actief navragen of er sprake is van seksueel disfunctioneren en eventueel verwijzing naar seksuoloog.

- Het arbeidsperspectief is bij voorkeur vroeg in de herstelfase onderdeel van het gesprek tussen de revalidatiearts en de patiënt met GBS. Wanneer de patiënt herstellend is, wordt het meegenomen in de vervolganamnese en revalidatie­activiteiten.

- De situatie thuis en op het werk (woningaanpassingen, hulpmiddelen, voorzieningen) is afgestemd op de mogelijkheden van de patiënt. Deze hulpmiddelen en voorzieningen worden in overleg met de patiënt aangevraagd en zijn bij voorkeur beschikbaar op het moment dat de patiënt naar huis gaat. De bedrijfs-/verzekeringsarts kan ingeschakeld worden bij het adviseren over of zorgen voor hulpmiddelen/voorzieningen in het werk.

- Bij neurologische achteruitgang terugverwijzen voor diagnostiek naar neuroloog.

 

Enkele feiten

Het voorkomen

De incidentie in Nederland bedraagt 1.3/100.000/jaar. Dat betekent dat er in Nederland per jaar ongeveer tweehonderd mensen GBS krijgen. De incidentie bij volwassenen stijgt lineair met de leeftijd. Mannen worden ongeveer 1,5 keer vaker getroffen door deze ziekte dan vrouwen. Ook kinderen kunnen GBS krijgen.

 

Oorzaak

De precieze oorzaak van GBS is onbekend. GBS ontstaat vaak na een ‘gewone’ bovensteluchtweginfectie of diarree. GBS wordt veroorzaakt door een verkeerde reactie van het eigen immuunsysteem. GBS is niet erfelijk of besmettelijk.

 

Diagnose

De diagnose GBS wordt gesteld op basis van anamnese en aanvullend onderzoek door een neuroloog. Eerste symptomen: spierzwakte in armen en benen en gevoelsstoornissen (dove of prikkelende gevoelens) in handen of voeten. Vaak is er ook pijn, die ook vooraf kan gaan aan het ontstaan van de spierzwakte. Spierzwakte van armen en benen kan snel progressief zijn (in uren), is bilateraal en relatief symmetrisch. Oogbewegingsstoornissen, aangezichtszwakte en slikproblemen komen eveneens voor.

Het beloop

- De ziekte heeft meestal een monofasisch beloop (zie tabel 1).

- Een patiënt met de verdenking op GBS moet met spoed worden verwezen naar de neuroloog omdat ernstige verslechtering in de loop van uren tot dagen mogelijk is. Snelle verwijzing kan levensbedreigende complicaties door respiratoire insufficiëntie (zwakte van de ademhalingsspieren), verslikken of autonome disregulatie helpen voorkomen. Deze complicaties kunnen zich al binnen 24 uur na het ontstaan van de eerste klachten voordoen.

- Het merendeel van de patiënten wordt - afhankelijk van de ernst van de zwakte - behandeld met intraveneus immuunglobuline (IVIg).

- Ongeveer 25% van de patiënten wordt op een intensive care (IC) opgenomen voor ademhalingsondersteuning.

- Gedurende de ziekte, met name in de progressieve fase, kunnen er autonome stoornissen (zoals bloeddrukschommelingen, hartritmestoornissen of een ileus) ontstaan.

- In de progressieve en plateaufase wordt de revalidatiearts als medebehandelaar gevraagd door de hoofdbehandelaar. Na de plateaufase die enkele dagen tot maanden kan duren, treedt er herstel op en wordt de revalidatiegeneeskundige behandeling gecontinueerd.

- Omdat GBS een grote invloed kan hebben op zowel de patiënt als de naasten is goede (psychosociale) ondersteuning van groot belang.

- De meeste patiënten herstellen weer in spierkracht, maar vermoeidheid kan lang blijven bestaan.

- De pijnklachten kunnen langdurig blijven bestaan. Veelal gaat het in de herstelfase om neuropathische pijnklachten en spierpijnklachten.

- Een groot aantal patiënten heeft ook na jaren nog matige tot soms ernstige restverschijnselen die gevolgen hebben voor hun dagelijkse activiteiten en functioneren in de maatschappij.

 

Verantwoording

Deze samenvatting is gebaseerd op de tekst en aanbevelingen van de multidisciplinaire richtlijn Guillain-Barré syndroom, 2011. Deze ‘evidence-based’ richtlijn is ontwikkeld op initiatief van de Vereniging Spierziekten Nederland in samenwerking met onder andere het CBO en de VRA. Er zijn samenvattingen voor de neuroloog, huisarts, fysiotherapeut en arbeids- en verzekeringsgeneeskundige.