Stroomdiagram Diagnostiek en behandelschema GBS

Tekst bij stroomdiagram Diagnostiek en behandelschema Guillain-Barré syndroom

 

1.      Verdenking GBS   (module 'Diagnostiek')

Er is een uitgebreide differentiaaldiagnose bij een patiënt met een snel progressieve slappe parese. Bij GBS wordt de snel progressieve zwakte vaak voorafgegaan door een infectie. Daarnaast hebben opvallend veel patiënten pijn.

 

2.      Diagnose GBS   (module 'Diagnostiek')

Diagnostische criteria

Noodzakelijk voor de diagnose

-    Progressieve spierzwakte in armen en benen;

-    areflexie of verlaagde spierrekkingsreflexen.

 

Symptomen die de diagnose sterk ondersteunen

-    Progressie van symptomen gedurende dagen tot maximaal vier weken;

-    relatieve symmetrie van de symptomen;

-    geringe sensibele klachten;

-    hersenzenuwuitval, met name bilaterale zwakte van de aangezichtsspieren;

-    autonome klachten en verschijnselen;

-    pijn (vaak aanwezig);

-    verhoogd eiwit in de liquor;

-    typische EMG-bevindingen.

 

Symptomen die de diagnose minder waarschijnlijk maken

-    Ernstige longfunctiestoornis bij geringe zwakte van de extremiteiten aan het begin van de ziekte;

-    ernstige gevoelsstoornissen bij geringe zwakte van de extremiteiten aan het begin van de ziekte;

-    duidelijke blaas- of darmfunctiestoornissen aan het begin van de ziekte;

-    koorts aan het begin van de ziekte;

-    scherp sensibel niveau;

-    langzame progressie (> vier weken) met relatief geringe zwakte zonder ernstige longfunctiestoornis (denk dan aan subacute inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie of aan CIDP);

-    duidelijke en persisterende asymmetrie van zwakte;

-    persisterende blaas- of darmfunctiestoornissen;

-    verhoogd aantal mononucleaire cellen in de liquor (>50x106/l);

-    polymorfe nucleaire cellen in de liquor.

Aanvullend onderzoek   (module 'Diagnostiek')

Standaard bloedonderzoek (glucose, natrium, kalium, fosfaat, kreatinine, leverfuncties, CK, leukocyten, CRP) en liquoronderzoek (totaal eiwit, cellen).

Op indicatie uitbreiden. EMG-onderzoek is in het algemeen niet noodzakelijk om de diagnose te kunnen stellen.

 

3.      Indicatie IC   (module 'Monitoring in de progressieve fase')

Er zijn geen zeer strikte regels wanneer een patiënt met GBS moet worden opgenomen op een IC. Dit moet per patiënt in overleg met de IC-arts worden beoordeeld. Als regel kan worden aangehouden dat aan ten minste één van de volgende criteria moet worden voldaan:

-    Snelle progressie van spierzwakte bij reeds ernstig aangedane patiënt;

-    dreigende respiratoire insufficiëntie;

-    ernstige cardiovasculaire autonome dysfunctie;

-    ernstige slikstoornissen vaak in combinatie met een verminderde hoestreflex.

 

4.      Indicatie IVIg-therapie   (modules 'Medicamenteuze behandeling')

-    Behandeling met IVIg is geïndiceerd voor ernstig aangedane patiënten: ‘GBS disability score’ 3 of meer (zie tabel: patiënt is niet in staat zelfstandig ten minste vijf tot tien meter te lopen).

-    Dosering IVIg: 0,4 gram/kg lichaamsgewicht per dag gedurende vijf dagen.

-    Het is niet aangetoond dat mild aangedane patiënten (‘GBS disability score’ 1 of 2) of patiënten met het Miller-Fisher syndroom (MFS) baat hebben bij behandeling met IVIg. Dit dient in individuele gevallen beoordeeld te worden.

-    Voornaamste contra-indicaties: bekende overgevoeligheid voor bloedproducten, bekende IgA-deficiëntie of ernstige nierinsufficiëntie. In die gevallen plasmaferese overwegen.

-    Bespreek deelname aan landelijke ‘Second IVIg Dose-trial’ (SID-GBS), (Dutch GBS Study Group).

 

5.      Immuunglobuline (IVIg) + methylprednisolon (MP)   (modules 'Medicamenteuze behandeling')

-    Er is enig bewijs dat de gecombineerde behandeling van IVIg met MP op de korte termijn iets effectiever kan zijn dan IVIg alleen. Indien er geen (relatieve) contra-indicaties zijn voor corticosteroïden, dan overwegen MP toe te voegen aan behandeling met IVIg.

-    Dosering methylprednisolon: 500 mg/dg gedurende vijf dagen.

-    Als het om een treatment-related fluctuatie (TRF) gaat, dan opnieuw behandelen met een volledige IVIg-dosering (zonder MP) gedurende vijf dagen.

 

6.      Controles   (modules 'Medicamenteuze behandeling' en 'IC en beademing')

Controles om te beoordelen of er (alsnog) een indicatie is voor opname op een IC of voor start IVIg

-    Ademhaling (onder andere vitale capaciteit, ademfrequentie);

-    kracht in armen en benen (MRC-gradering en ‘GBS disability’-schaal);

-    kracht van aangezichts- en bulbaire spieren (slikfunctie);

-    autonome stoornissen (met name hartritme, bloeddruk, darmfunctie, pupillen);

-    documentatie: de kans op respiratoire insufficiëntie (noodzakelijkheid om beademd te moeten worden) kan met behulp van de EGRIS worden bepaald.

Indicatie van frequentie van deze controles

Progressieve fase: à 2-4 uur; plateaufase: à 6 uur; herstelfase: à 12 uur.

Voor de behandeling en controles op de IC: zie modules 'Medicamenteuze behandeling' en 'IC en beademing'.

 

7.      Behandeling en begeleiding

Preventie en behandeling complicaties   (modules 'Bacteriële infecties', 'Pijn', 'Fysieke complicaties' en 'Training')

-    Autonome dysfunctie (met name hartritme, bloeddruk, darmfunctie): terughoudend met opioïden.

-    Incontinentie en blaasproblemen: in progressieve fase regelmatig (bijvoorbeeld een- tot driemaal daags) het urineresidu bepalen door middel van bladderscan. Bij residu > 100 cc: tijdelijk intermitterend katheteriseren; terughoudendheid met verblijfskatheter.

-    Pijn: dagelijkse controle tijdens de progressieve fase. Nociceptieve pijn behandelen volgens WHO-pijnladder (pas op met opioïden in verband met risico van respiratoire insufficiëntie en ileus). Neuropathische pijn behandelen volgens Richtlijn Polyneuropathie. Voorzichtig met tricyclische antidepressiva (onder andere amitriptyline) in progressieve fase (in verband met kans op hartritmestoornissen):

1.   amitriptyline (start 25 mg a.n., max dagdosis meestal 100 mg);

2.   anti-epileptica (bijvoorbeeld tegretol retard start 200 mg, langzaam ophogen max 600-800 mg/dg, of neurontin 3 dd 400-600 mg; max 3600 mg/dg);

-    Infecties: selectieve darmcontaminatie ter voorkoming van beademingsgerelateerde pneumonie.

-    Slikstoornissen (overweeg consult logopedist).

-    Veneuze trombo-embolie: bij bedlegerige patiënten starten met LMWH en elastische kousen, tot maximaal drie maanden na begin van de immobilisatie; profylactische behandeling alleen voortzetten bij patiënten die na drie maanden nog beademd worden.

-    Contracturen, spierstijfheid, spitsvoeten (consult fysiotherapeut).

-    Decubitus (Richtlijn Decubitus (CBO, 2010).

-    Drukneuropathie (aandacht voor goede positionering patiënt).

-    Elektrolytstoornissen zoals hyponatriëmie: Richtlijnen Elektrolytstoornissen (2005) (overweeg consult internist).

-    Cornea-ulceratie (ten gevolge van aangezichtszwakte): Richtlijn Idiopatische perifere aangezichtsverlamming (CBO, 2009).

-    Ondervoeding en overgewicht (overweeg consult diëtist).

 

Communicatie   (modules 'Communicatie')

-    Aandacht voor communicatie met patiënt die hiertoe nauwelijks in staat is;

-    vaste verpleegkundigen en eventueel naasten inschakelen (overweeg consult logopedist).

 

Start revalidatiegeneeskundige behandeling   (modules 'Revalidatiebehandeling' en 'Revalidatietriage')

-    Snel starten met fysiotherapie;

-    inschakelen revalidatiearts; opstelling revalidatieplan, inzet paramedische en psychosociale disciplines, voorkomen van complicaties en begeleiding patiënt in zijn functionele (on)mogelijkheden;

-    patiënt en naasten informeren over de VSN.

 

Psychosociaal welbevinden   (module 'Psychosociale aspecten')

-    Preventie en minimaliseren van psychosociale gevolgen. Overweeg consult psychosociaal medewerker en contact met oud-GBS-patiënt via de VSN;

-    angst/onrust bij beademde patiënt: bespreekbaar maken (eventueel

intermitterende sedatie in overleg met patiënt);   (module 'IC en beademing')

-    terughoudend met medicatie bij behandeling depressieve symptomen in eerste maanden (in verband met kans op autonome functiestoornissen).

 

Documentatie van prognostische factoren   (module 'Prognose')

De kans om weer zelfstandig te kunnen lopen na zes maanden kan met behulp van de EGOS worden bepaald.

 

8.      Secundaire progressie / TRF of alsnog indicatie IVIg   (modules 'Medicamenteuze behandeling')

-    Ongeveer 10% van de patiënten met GBS gaat na een aanvankelijke verbetering of stabilisatie één of meerdere keren achteruit. Dit treedt meestal op in de eerste acht weken na het begin van de zwakte.

-    Als een patiënt met GBS na een initiële verbetering of stabilisatie na IVIg-behandeling opnieuw toename van spierzwakte heeft, wordt aanbevolen opnieuw een volledige dosering IVIg (0,4 g/kg lichaamsgewicht/dag) gedurende vijf dagen te starten.

 

9.      Overweeg te behandelen als CIDP   (modules 'Medicamenteuze behandeling')

Indien een patiënt drie keer of meer duidelijk verslechtert (zie TRF) of indien er een verslechtering optreedt later dan acht weken vanaf het begin van de spierzwakte, moet een acuut verlopende CIDP (A-CIDP) worden overwogen. Vooral wanneer de patiënt nog zelfstandig kon lopen tijdens het dieptepunt van de ziekte, geen hersenzenuwuitval heeft (gehad) en het EMG kenmerken toont van demyelinisatie, is het waarschijnlijk dat de patiënt A-CIDP heeft. Overweeg dan een onderhoudsbehandeling met IVIg of steroïden te starten (conform behandeling van CIDP).

10.    Revalidatietriage   (modules 'Revalidatiebehandeling' en 'Revalidatietriage')

-    Revalidatiegeneeskundige behandeling is geïndiceerd voor het merendeel van de patiënten met GBS met resterende beperkingen na ontslag uit het ziekenhuis.

-    De keuze voor klinische dan wel poliklinische revalidatie wordt bepaald door de (te verwachten) complicaties en door de zorg- en therapiebehoefte en belastbaarheid van de patiënt en zijn sociale systeem.

 

 

Bijlage: ‘GBS disability scale’

 

Graad 0	= gezond
Graad 1	= geringe symptomen, in staat te rennen
Graad 2	= in staat vijf tot tien meter te lopen zonder steun
Graad 3	= in staat vijf tot tien meter te lopen met steun
Graad 4	= gebonden aan stoel of bed (niet in staat vijf tot tien meter te lopen met steun)
Graad 5	= beademing noodzakelijk (gedurende ten minste een gedeelte van de dag)
Graad 6