Verklarende woordenlijst / glossarium

Bijlage Verklarende woordenlijst/glossarium

 

amaurosis fugax

voorbijgaande blindheid van één oog in het kader van minuten durende aanvallen van voorbijgaande eenzijdige blindheid die (op grond van alle klinische gegevens tezamen) verondersteld worden te zijn ontstaan door een tijdelijke doorbloedingsstoornis van de retina. Deze kan veroorzaakt zijn door kleine emboliën vanuit atherosclerotische afwijkingen in de arteria carotis in de hals of vanuit het hart in de arteria centralis retinae en de vertakkingen daarvan, of door vaatspasmen (zeldzaam) of door vasculitis; diagnostiek als bij transient ischemic attacks (TIA), gericht op het opsporen van de waarschijnlijkste oorzaak om maatregelen te nemen voor preventie van retina- of herseninfarcten

 

ANCA

antineutrofiele cytoplasmatische antistoffen (autoantistoffen die gericht zijn tegen enzymen in het cytoplasma van neutrofiele granulocyten)

 

ANCA-geassocieerde vasculitis

vasculitis, waarbij in het serum van de patiënt ANCA aantoonbaar zijn. Er zijn sterke aanwijzingen dat ANCA verantwoordelijk zijn voor de vasculitis en bijbehorende weefselbeschadiging, onder andere in de nier

 

angina abdominalis

hevige pijn kort na de maaltijd, enige uren durend. Meestal veroorzaakt door atherosclerotische vaatvernauwingen en in zeldzame gevallen ook door vasculitis in de splanchnische arteriën; niet te verwarren met het mesenterica-superiorsyndroom bij extreem magere mensen door afknikken van de arteria mesenterica superior. Hierbij treedt met name intermitterend braken op bij maagretentie

 

arteriitis temporalis

segmentale vasculitis van middelgrote en grote arteriën, waarbij alle wandlagen zijn betrokken, die vooral op oudere leeftijd (> 50 jr.) voorkomt: de gemiddelde leeftijd waarop de ziekte begint is 70 jr.; m.n. de (zijtakken van) de a. carotis externa zijn aangedaan; bij 10-15% van de patiënten zijn ook de aorta en/of de viscerale vaten aangetast; in acute stadium kan de vasculitis gepaard gaan met trombose, hetgeen kan leiden tot ischemie en infarcering van de betrokken organen en weefsels; bij vasculitis van de arteria opthalmica kan plotseling blindheid optreden; het komt relatief vaak voor in combinatie met polymyalgia rheumatica; meest voorkomende klachten zijn hoofdpijn, kaakclaudicatio, gevoelige huid op de temporale regio, haarkampijn, myalgie, artralgie, gewichtsverlies, malaise, koorts en voorbijgaand dubbelzien; meestal is er een sterk verhoogde bezinking en CRP en een lichte anemie; behandeling met corticosteroïden is effectief wat betreft de klachten; of daarmee de visus van het aangedane oog verbetert, is de vraag; het belang van het snel herkennen en geven van steroïden is vooral om het nog functionerende oog zo veel mogelijk te sparen.

syn. arteriitis gigantocellularis, reuscelarteriitis

 

artralgie

gewrichtspijn

 

artritis

ontsteking van een gewricht, vroeger ook gebruikt voor niet-ontstekingachtige aandoeningen

 

aseptische meningitis

ontsteking van de hersenvliezen zonder bacteriële verwekker

 

atrofie blanche

witte atrofische gebieden met enkele rode puntvormige zichtbare bloedvaatjes.

 

chondritis

ontsteking van kraakbeen

 

chronisch obstructief longlijden (COPD)

chronische, irreversibele en meestal progressieve luchtwegobstructie ten gevolge van een abnormale ontstekingsreactie na blootstelling aan schadelijke prikkels of gassen, vnl. sigarettenrook, met als gevolg verminderde maximale expiratoire luchtstroom en beperking van de ventilatoire capaciteit; de mate van luchtwegobstructie kan variëren in intensiteit; COPD omvat twee groepen van afwijkingen, die vaak in onderlinge samenhang voorkomen: het ene uiteinde van het spectrum is chronische bronchitis (incl. bronchiolitis), het andere uiteinde is emfyseem; bij chronische bronchitis is het bronchiale epitheel aangetast: gestoorde mucociliaire klaring en toegenomen slijmproductie en irreversibele bronchusobstructie; als alveolaire structuren ten gevolge van proteolytische enzymen permanent beschadigd raken, is er sprake van emfyseem; door collaps van perifere luchtwegen draagt dit emfyseem bij tot de luchtwegvernauwing.

 

chronische otitis media

chronische ontsteking van het middenoor; twee klinische varianten:

-  met trommelvliesperforatie en langdurige afscheiding uit het oor;

-  met cholesteatoom met of zonder afscheiding; symptomen zijn o.a. een purulente en stinkende otorroe, verminderd gehoor en soms oorsuizen; therapie: schoonhouden en oordruppels en bij cholesteatoom operatieve verwijdering;.

variant 2 valt buiten het bestek van deze richtlijn, hangt niet samen met vasculitis.

 

chronische sinusitis

chronische (> ca. 1 maand bestaande) ontsteking van de neusbijholten, gekenmerkt door verdikking van de slijmvliesbekleding en overmatig secreet in de sinus (rinorroe); meestal betreft het ten minste de sinus maxillaris, maar het kan ook samengaan met ontsteking van de ethmoïdcellen, sinus frontalis en/of sphenoidalis.

 

Churg-Strauss, syndroom van

syn. eosinofiele granulomateuze vasculitis; necrotiserende gesystematiseerde vasculitis met granulomen in de vaatwand en eosinofilie; vorm van polyarteriitis nodosa waarbij ook de capillairen en venulen zijn aangetast; geschatte prevalentie 1,3 per 100.000; het ontstekingsproces heeft deels een granulomateus karakter met infiltratie van eosinofiele granulocyten; gaat o.a. gepaard met astmatische verschijnselen, koorts en huidafwijkingen; soms is er ook massieve infiltratie van de tractus digestivus; deze eosinofiele gastro-enteritis kan aanleiding geven tot buikpijn, diarree en bloedverlies; kenmerkend is de aanwezigheid van antineutrofiele cytoplasmatische antistoffen (ANCA); histologische bevestiging van de diagnose kan meestal worden verkregen met een biopt van een aangetast orgaan (meestal nieren, neus, longen en/of huid/spier/fascie); de behandeling is primair conservatief en bestaat uit corticosteroïden in combinatie met cytotoxische geneesmiddelen (o.a. cyclofosfamide, methotrexaat); alleen bij complicaties is chirurgisch ingrijpen geïndiceerd.

 

cryoglobulinemie

aanwezigheid van cryoglobuline in het bloed, waarbij precipitaatvorming in de kleine vaten kan worden uitgelokt, resulterend in vasculitis en ulceraties van de huid

 

Cogan, syndroom van

Snel progressieve, tweezijdige labyrintitis met ernstige cochleaire perceptiedoofheid, tinnitus, duizeligheid en interstitiële keratitis. Cogansyndroom komt vaak voor i.c.m. polyarteriitis nodosa, wegenergranulomatose of reumatoïde artritis.

 

conjunctivitis

ontsteking van de tunica conjunctiva, bindvliesontsteking

 

cutane leukocytoclastische vasculitis/cutane leukocytoclastische angiitis

ziektebeeld, gekenmerkt door aantasting van de capillairen en de postcapillaire venulen; gepaard met fibronoïde necrose van de bloedvatwand, extravasatie van erytrocyten en infiltratie van polymorfonucleairen waarbij verval van de kernen ofwel 'leukocytoclasie' optreedt; klinisch beeld variabel

 

dacryoadenitis

traanklierontsteking

 

dacryocystitis

traanzakontsteking

 

myositis/dermatomyositis/polymyositis

groep van zeldzame ziekten met ontsteking van spieren als gemeenschappelijk kenmerk; drie meest voorkomende aandoeningen zijn dermatomyositis (DM), polymyositis (PM) en sporadisch voorkomende inclusionbodymyositis (sIBM). DM en PM zijn auto-immuunziekten; de etiologie van sIBM is onduidelijk. Een inflammatoire bindweefselziekte (RA, sclerodermie, SLE, MCTD, Sjögren) is een risicofactor voor PM en in mindere mate voor DM en sIBM

 

ductus nasolacrimalis-stenose

vernauwing van het traankanaal

 

ecchymose

kleinvlekkige bloeding in de huid of in een slijmvlies

 

encefalopathie

diffuse functiestoornis van de hersenen leidend tot veranderd gedrag of bewustzijn, vaak op grond van metabole ontregeling

 

endotheelzwelling

volumetoename van endotheelcellen. Gevolg/kenmerk van ontsteking.

 

eosinofiele granulomateuze vasculitis

zie Churg-Strauss, syndroom van

 

episcleritis

ontsteking van de weefsels die de sclera bedekken, of van de buitenste scleralaag

 

erytrocyten extravasatie

Uittreden van erytrocyten uit de bloedbaan in het stroma als gevolg van vaatwandbeschadiging (bij vasculitis)

 

exantheem (‘rash’)

uitslag van de huid, dikwijls als symptoom van een acute infectieziekte (mazelen, roodvonk, tyfus, vlektyfus, enz.), bestaande uit erythemateuze maculae en/of papels.

 

fibrose

woekering van bindweefsel. Littekenvorming met overmatige verbindweefseling met als gevolg verder verlies van structuur en functie

 

geïsoleerde cerebrale vasculitis

vasculitis die zich beperkt tot de intracraniële vaten; met als gevolg ischemie in meerdere vaatterritoria in de hersenen met bijbehorende neurologische (uitvals)verschijnselen

 

geïsoleerde pauci-immuun pulmonale capillaritis

vasculitis in de long zonder positieve p-ANCA

 

geïsoleerde neuropathische vasculitis

vasculitis die zich beperkt tot de vasa nervorum; met als gevolg ischemie van en daardoor uitval van wisselende combinaties van perifere zenuwen (een zogenaamde multipele mononeuropathie)

 

granulomateuze vasculitis

intra- en perivasculaire necrotiserende granulomateuze ontsteking van de kleine bloedvaten; tast in de regel de bovenste en onderste luchtwegen plus de nieren aan; meest voorkomende vorm is de ziekte van Wegener

 

granuloom

Relatief circumscript aggregaat van histiocyten en soms reuscellen, met meestal tevens lymfocyten en macrofagen; ontstaat meestal t.g.v. het persisteren van infectie (intracellulaire pathogenen, bv. tbc), (lichaamsvreemd) antigeen of toxisch materiaal op een bepaalde plaats; vb. talk, silica, asbest, of (e.c.i.) bij sommige vasculitiden

 

henoch-schönleinsyndroom

systemische vasculitis van de kleine vaten, met het debuut voor het 20e levensjaar, gekenmerkt door niet-trombopenische palpabele purpura, op nates, benen en romp (henoch-schönleinpurpura, ook wel allergische purpura, anafylactische purpura of non-trombocytopenische purpura genoemd), gepaard gaande met artritis of artralgie, glomerulonefritis met (macroscopische) hematurie en proteïnurie, en buikpijn, soms met gastro-intestinale bloedingen. Da aandoening; de diagnose wordt gesteld op het klinisch beeld en bevestigd door IgA-deposities bij immunofluorescentieonderzoek van huid en/of nieren.

 

hypersensitivity/leukocytoclastic/allergic vasculitis/angiitis

vorm van ‘kleinevatenvasculitis’; kan geïsoleerd voorkomen in de long en kan worden geïnduceerd door bepaalde geneesmiddelen zoals propylthiouracil en fenytoïne, of wordt soms gezien in samenhang met bepaalde infecties of maligniteiten; variant van leukocytoclastische vasculitis

 

immuuncomplexziekte

complement- en effectorcelgemedieerde weefselschade door neerslag van immuuncomplexen; bij persisterende infecties (bv. lepra, malaria), auto-immuniteit (bv. reumatoïde artritis, SLE) of antigeeninhalatie (allergische alveolitis)

 

infarctcoagulatienecrose

necrose van een (deel van) een orgaan of van weefsel door plaatselijke ischemie a.g.v een arteriële afsluiting die niet wordt gecompenseerd door collaterale circulatie; de afsluiting wordt doorgaans veroorzaakt door plaatselijke vaatvernauwing door plaquevorming (atherosclerose) in combinatie met trombosevorming. Kan ook t.g.v. vasculitis

 

infiltraat

plaatselijk ontstekingsproces waarbij ontstekingscellen en exsudaat het bindweefselinterstitium in grote aantallen bevolken

 

interstitiële/alveolaire bloeding

bloeding, meestal uit capillairen, in het interstitiële stroma tussen epitheliale structuren, respectievelijk, de alveolaire ruimte

 

ischemische colitis

colitis door plotseling optredende ischemie

 

geisoleerde pauci-immuun pulmonaire capillaritis

vorm van vasculitis in de long zonder positieve p-ANCA, waarbij andere diagnosen zijn uitgesloten en bij follow-up van enkele jaren geen aanwijzingen zijn verkregen voor een mogelijk onderliggende systeemziekte

 

Kawasaki, ziekte van

syn. mucocutaan lymfekliersyndroom. acute necrotiserende arteriitis van de kleine en middelgrote vaten op de kinderleeftijd, gekenmerkt door langer dan 5 dagen bestaande koorts, conjunctivitis, exantheem (zwelling en erytheem van handen en voeten, gepaard gaand met vervelling van de huid van de vingertoppen), vergrote lymfeklieren in de hals, enantheem (aardbeitong, rood mondslijmvlies [stomatitis]), afwijkingen aan de lippen en slijmvlies van de mond, gewrichtspijnen. Deze aandoening geeft een verhoogd risico op het ontstaan van coronair aneurysm.

 

keratoconjunctivitis sicca

droge keratoconjunctivitis, met stoornis in de traansecretie, bij syndroom van Sjögren

 

leukoadhesie

het plakken van witte bloedcellen aan de vaatwand

 

leukocytoclasie

uiteenvallen van neutrofiele granulocyten herkenbaar aan achterblijven van kernfragmenten (‘kernpuin’)

 

livedo (racemosa)

zeldzaam ziektebeeld met netvormige , blauwrode, blijvend aanwezige erythemen, door veranderingen van diepere huidvaten. Bij livedo racemosa is het netwerk onderbroken, met soms ook bliksemschichtfiguren. Een andere aandoening is livedo reticularis: het betreft hier een ononderbroken netwerk van de huid dat vermindert bij opwarmen van de huid. Dit heet ook wel cutis marmorata en is een fysiologisch verschijnsel.

 

lymfocytaire vasculitis

vaatwandbeschadiging door lysosomale enzymen van geactiveerde macrofagen; diagnose wordt gesteld op basis van histologisch beeld: ontstekingsinfiltraat van lymfocyten en macrofagen in vaatwand; immuuncomplexen spelen pathofysiologisch geen rol

 

mastoïditis

ontsteking van het slijmvlies in de luchthoudende ruimten en van het bot van de processus mastoideus

 

mononeuritis (multiplex)

neuropathie van ten minste twee afzonderlijke zenuwen

 

mucocutaan lymfekliersyndroom

zie Kawasaki, ziekte van

 

myalgie

spierpijn in rust of bij activiteit

 

myelitis transversa

ontsteking van het ruggenmerg met uitvalsverschijnselen onder het niveau van de myelitis

 

myelopathie

ziekte van het ruggenmerg

 

myopathie

spieraandoening, gedifferentieerd in endocriene, genetische, metabole, paramaligne, tumoreuze, toxische of iatrogene spieraandoeningen en een restgroep

 

necrose

dood weefsel

 

necrotiserende sarcoïde granulomatose

variant van nodulaire vorm van sarcoïdose met kenmerken van ziekte van Wegener

 

nefritisch syndroom

klinisch beeld met hematurie (micro- of macroscopisch), proteïnurie ≥ 0,3 g/24h en een gestoorde nierfunctie. Vaak gaat dit beeld gepaard met hypertensie maar ontbreken de forse oedemen en het sterk verlaagde serumalbumine en verhoogde cholesterol

 

nefrotisch syndroom

klinisch beeld met oedemen en/of ascites in combinatie met proteïnurie meestal > 3,5 g/24h en een verlaagd serum albumine en hoog cholesterol. Bij proteïnurie > 3,5 g/24h maar zonder de klinische verschijnselen en een normaal serumalbumine spreekt men van nefrotische proteïnurie (nephrotic range proteinuria)

 

neuspoliep

gesteelde slijmvlieshyperplasie met oedeem in het stroma

 

panvasculitis

ontsteking van alle lagen van de vaatwand

 

periarteriitis

ontsteking van de buitenste lagen van een arterie en de naaste omgeving

zie ook periarteriitis nodosa, perivasculitis

 

pericarditis

ontsteking van het pericard, al of niet gepaard met vorming van exsudaat in het hartzakje of met fibrineuze verklevingen; men spreekt van harttamponnade als het hart in zijn pompfunctie wordt belemmerd (constrictieve pericarditis) door de ophoping van vloeistof in de pericardiale ruimte concentrische compressie van het hart ontstaat en het hart hierdoor niet meer kan uitzetten; hierdoor treedt forward failure op, daalt de bloeddruk (shock) en ontstaat ischemie van het hart

 

perivasculitis

ontsteking van de tunica adventitia en (of) van het omgevende weefsel

 

petechie

puntvormige huidbloedingen

 

polyarteriitis nodosa

systemische, necrotiserende ontsteking van kleine en middelgrote musculaire arteriën, met segmentale lokalisatie en predilectie voor vertakkingen; in sommige gevallen kunnen de begeleidende venen in de ontsteking betrokken worden; in acute stadium kan de vasculitis gepaard gaan met trombose, hetgeen kan leiden tot ischemie en infarcering van de betrokken organen en weefsels; de segmentaal gelokaliseerde necrose van de vaatwand kan leiden tot multipele aneurysmata, waaraan de term ‘nodosa’ is ontleend; er lijkt een verband te zijn met virale infecties; bij 20-50% is er associatie met hepatitis B en is de patiënt positief voor HbsAg; de meeste patiënten met polyarteriitis nodosa klagen over malaise, spierzwakte, gewichtsverlies, koorts, artralgieën en neuropathiën ; bij 60-80% van de patiënten zijn er ook gastro-intestinale symptomen, zoals buikpijn, misselijkheid, braken, diarree, rectaal bloedverlies of zelfs een min of meer klassieke angina abdominalis; de vasculitis gaat vaak gepaard met de vorming van aneurysmata, die spontaan kunnen ruptureren met als gevolg een levensbedreigende intra- en/of retroperitoneale bloeding; de diagnose wordt gesteld op het klinisch beeld in combinatie met typische angiografische afwijkingen (multipele aneurysmata op een angiogram (bij 60-80% van de patiënten aanwezig) en histologische afwijkingen van een aangetast orgaan (bijv. huid-, spier-, fasciebiopt en/of een N. suralis-biopt); de behandeling bestaat uit corticosteroïden, in combinatie met cytotoxische geneesmiddelen als cyclofosfamide; in ernstige gevallen wordt plasmaferese aan de behandeling toegevoegd; alleen bij complicaties is chirurgisch ingrijpen geïndiceerd; indien polyarteriitis nodosa optreedt in het kader van een hepatitis B-infectie bestaat de behandeling uit de combinatie van vidarabine, interferon alfa, plasmaferese en (kortdurend) prednisolon.

zie ook mucocutaan lymfekliersyndroom, allergische vasculitis

 

polyneuropathie

symmetrische aandoening van een aantal perifere zenuwen. 1) demyeliniserende perifere neuropathie: de myelineschede van het axon is aangetast, het axon zelf blijft in eerste instantie gespaard; 2) axonale degeneratie: de axonen (m.n. de lange axonen naar handen en voeten) van de motorische en sensorische zenuwcellen zijn aangetast; 3) neuronopathie: het dorsale sensibele ganglion is primair aangetast door antineuronale antilichamen

 

precipiterende antistof

antistof die met een bepaald antigeen een immuuncomplex vormt dat kan leiden tot vasculitis, artritis of myalgie; o.a. voorkomend bij infecties met RS-virus, hepatitis B; immuuncomplexvorming is ook mogelijk door nauwe verwantschap van virusantigeen en structureel lichaamseiwit, dat dan als antigeen wordt beschouwd

 

purpura

bloeduitstortingen in de huid of slijmvliezen

 

raynaudfenomeen

Bleekheid van de acra, veroorzaakt door verminderde bloedtoevoer als gevolg van spasmen van de bloedvaten, gevolgd door cyanose als reactie op koude-expositie en in de herstelfase erytheem. Onderliggende oorzaken kunnen zijn collageenziekten, neurovasculaire aandoeningen, occlusieve vaataandoeningen, intoxicaties en dergelijke. Indien geen oorzaak wordt gevonden, spreekt men van de ziekte van Raynaud

 

reumatoïde artritis

chronische inflammatoire gewrichtsaandoening met onbekende oorzaak, vnl. in de gewrichten, m.n. kleine hand- en voetgewrichten; wordt gezien als een auto-immuunaandoening die in de loop van een aantal jaren ontstaat, resulterend in microvasculaire beschadiging en chronische ontsteking van de synovia; immunologisch spelen zowel cellulaire als humorale reacties (reumafactoren) een rol; synoviitis gaat na verloop van tijd gepaard met pijn en zwelling van de gewrichten, soms ook van de peesscheden en slijmbeurzen; op den duur worden ook het kraakbeen en onderliggende bot aangetast en ontstaat ter plaatse osteoporose en erosie van het bot; extra-articulaire verschijnselen zijn serositis (pleuritis, pericarditis)

 

reumatoïde vasculitis

necrotiserende vasculitis van de kleine arteriën en arteriolen met gegeneraliseerde extravasculaire verschijnselen bij reumatoïde artritis met als kenmerkende symptomen polyneuropathie, leukopenie, koorts, episcleritis, vermagering en nail-fold lesions; de diagnose berust op het klinisch beeld in combinatie met angiografische en histologische bevestiging van vasculitis; de behandeling is primair conservatief en bestaat uit corticosteroïden in combinatie met cytotoxische geneesmiddelen als cyclofosfamide. Alleen bij complicaties (perforatie) is chirurgisch ingrijpen geïndiceerd

 

scleritis

ontsteking van de sclera

 

significante hematurie

het bij herhaling bij microscopische beoordeling van het urinesediment vinden van meer dan 1-2 erytrocyten bij 400x vergroting. De beoordeling van het bestaan van erytrocyturie met behulp van kwalitatief urineonderzoek middels dipstick is meestal wel sensitief maar slechts matig specifiek voor het bestaan van erytrocyturie en dient derhalve bij positieve uitslag altijd te worden bevestigd middels microscopische beoordeling van het urinesediment

 

sjögrensyndroom

immuunziekte, kan primair voorkomen (ziekte van Sjögren) of secundair (syndroom van Sjögren), namelijk bij andere aandoeningen, zoals reumatoïde artritis, lupus erythematodes disseminatus en sclerodermie; bij histopathologisch onderzoek is er een destructie van traan- en speekselklieren door een lymfocytair infiltraat; patiënten klagen over kenmerkende klachten als droge ogen (xeroftalmie), droge mond (xerostomie; met of zonder speekselklierzwelling), droge vagina en voorts over algehele malaise, hoge vermoeibaarheid en gewrichtspijnen; diagnose: kenmerkende afwijkingen van het lipbiopt, verminderde traanproductie (schirmertest) en het voorkomen van bepaalde antinucleaire antistoffen; therapie: hoofdzakelijk symptomatisch, met kunsttranen en kunstspeeksel; ernstigere complicaties (longen, centraal zenuwstelsel) kunnen met corticosteroïden worden behandeld

 

subglottische tracheastenose

vernauwing van de luchtpijp direct onder het strottenhoofd (stemspleet)

 

systemische lupus erythematodes (SLE)

chronische immuuncomplexziekte die in vrijwel alle organen kan optreden, vnl. bij jonge vrouwen. Naast SLE onderscheidt men twee andere subtypen van lupus erythematodes (LE), die minder ernstig zijn: cutane discoïde LE (CDLE), waarbij alleen de huid is aangedaan, en lupus erythematodes subacutus (subacute LE), waarbij de huid een primaire rol speelt, maar ook autoantistoffen aantoonbaar zijn en vaak gewrichtsklachten optreden.

LE is een auto-immuunziekte met de vorming van antistoffen tegen zeer veel celcomponenten, m.n. zgn. antinucleaire antilichamen (ANA’s); deze binden zich aan o.a. DNA, RNA en kerneiwitten; hiervan worden antilichamen tegen dubbelstrengs DNA en een RNA-eiwitcomplex SM alleen bij SLE gevonden; zij spelen daardoor een rol in de classificatie van SLE; hierbij ontstaan immuuncomplexen, die neerslaan in vaten (vasculitis) van diverse organen en nieren (glomerulonefritis); waardoor deze auto-immuunfenomenen ontstaan is niet bekend; wel is duidelijk dat omgevingsfactoren, zoals expositie aan (zon)licht, geneesmiddelen en bepaalde virusinfecties, de ziekte kunnen luxeren

 

systemische sclerodermie (ssc)

overmatige vorming en afwijkende samenstelling van collageen in huidvaten, bindweefsel en interne organen door abnormaal functioneren van fibroblasten; gaat gepaard met een disfunctionerend immuunsysteem; mogelijk erfelijke predispositie; sclerose kan zowel systemisch (uitbreiding in diverse interne organen) als circumscript (beperkt tot omschreven plekken) zijn

 

Takayasu, syndroom van

syn. pulseless disease, aortaboogsyndroom. Necrotiserende en deels granulomateuze arteriitis, gepaard gaand met reuzencellen, vooral gelokaliseerd in de thoracale aorta en de proximale segmenten van de grote hoofd-halsarteriën; komt vnl. voor bij jonge vrouwen van Aziatische afkomst; kan gepaard gaan met trombose, hetgeen kan leiden tot ischemie en infarcering van de betrokken organen en weefsels; in de beginfase van de ziekte zijn de klachten weinig specifiek: moeheid, koorts, gewichtsverlies en artralgieën; later kunnen ischemische klachten van armen en benen, renovasculaire hypertensie en (zelden) visusstoornissen en buikpijn ontstaan; de diagnose wordt gesteld op het angiogram waarbij focaal of diffuus spoelvormige vernauwingen van de aangetaste vaten worden gezien. Ook met CT scan en MRA kan de diagnose worden gesteld en kan het ziekteproces worden vervolgd; de initiële behandeling bestaat uit hoge doses corticosteroïden; bij ca. 40% van de patiënten zijn aanvullende cytotoxische geneesmiddelen als methotrexaat nodig om een complete remissie te induceren; chirurgie is voorbehouden aan patiënten bij wie de ziekte niet meer actief is maar bij wie fibrosering is opgetreden, en bestaat bij voorkeur uit bypassprocedures

 

trombose

intravasculaire vorming van een bloedstolsel (trombus) waardoor de bloedbaan verstropt raakt

 

urticariële vasculitis

immuuncomplexziekte met neerslag van circulerende complexen in de bloedvatwanden; histologisch: leukocytoclastische vasculitis)

 

uveïtis (anterior/granulomateus/intermediair)/choroïditis/multifocale retinitis

-  ontsteking van de uvea, vaak als voor iridocyclitis gebruikt;

-  ontsteking van uvea + retina + n. opticus + corpus vitreum

 

valvulitis

ontsteking van een hartklep

 

vasculitissyndroom

aandoening, gekenmerkt door ontsteking en necrose van de vaatwand; verschillende organen kunnen bij het ziekteproces betrokken zijn; verschijnselen als koorts, vermagering, glomerulonefritis en huidafwijkingen doen de diagnose vermoeden; onderverdeling in vier groepen: polyarteriitis nodosa, leukocytoclastische vasculitis, granulomateuze vasculitis en reuscelarteriitis

Zie ook: eosinofiele granulomateuze vasculitis

 

vasitis

ontsteking van een bloedvat (vasculitis)

ontsteking van de ductus (vroegere naam: vas) deferens

 

Weber-Christian, ziekte van

vasculitis van de subcutis met secundair lobulaire panniculitis en vetcelnecrose, waarschijnlijk t.g.v. een immunologisch proces

  

wegenergranulomatose

necrotiserende granulomateuze segmentale van de luchtwegen (neus, nasofarynx, neusbijholten, longen), gepaard gaand met haardvormige necrotiserende vasculitis van middelgrote en kleine arteriën en necrotiserende glomerulonefritis; andere additionele orgaanlokalisaties zijn de gewrichten, het middenoor, de ogen, de huid, het centraal zenuwstelsel en het hart; de aandoening kan ook alleen tot de longen beperkt blijven; de oorzaak is onbekend; de aanwezigheid van ANCA’s is niet specifiek; geschatte prevalentie 5,3 per 100.000; bij de aandoening is zonder behandeling snel progressief met een gemiddelde overlevingsduur van ca. 5 mnd.; meer dan 90% overlijdt < 2 jaar; de diagnose berust op het klinisch beeld, waarbij een positieve ANCA de diagnose ondersteunt; histologische bevestiging kan worden verkregen met een biopt van een aangetast orgaan (meestal nieren, neus, longen en/of huid/spier/fascie); de behandeling is primair conservatief en bestaat uit corticosteroïden in combinatie met cytotoxische geneesmiddelen als cyclofosfamide of (bij milde vormen) methotrexaat; alleen bij complicaties is chirurgisch ingrijpen geïndiceerd. syn. granuloma gangraenescens