Algemene inleiding

Algemene inleiding

 

Onderwerp

Deze richtlijn bestaat uit aanbevelingen voor de diagnostiek van vasculitis en de onderliggende argumenten voor deze aanbevelingen. Deze zijn tot stand gekomen door zorgvuldig literatuuronderzoek en aansluitende meningsvorming binnen een multidisciplinaire werkgroep met gemandateerde vertegenwoordigers van de diverse beroepsverenigingen die met de diagnostiek van vasculitis te maken hebben.

Het gaat hier om die vormen van vasculitis bij volwassenen, waar de kleine vaten (volgens de Chapel-Hill-consensus) primair bij betrokken zijn, vaak met huidmanifestaties.

 

Tabel 1. Indeling vasculitis

Vaatgrootte

Indeling volgens Chapel Hill Consensus Conference (CHCC)

Grote vaten

Reuscelarteriitis/arteriitis temporalis

Grote vaten

Takayasu, ziekte van

Middelgrote vaten

Kawasaki, ziekte van

Middelgrote vaten

Polyarteriitis nodosa (PAN)

Kleine vaten

Wegener, ziekte van (wegenergranulomatose)

Kleine vaten

Churg-Strauss, syndroom van (churg-strausssyndroom)

Kleine vaten

Microscopische polyangiitis

Kleine vaten

Henoch-Schönlein, ziekte van (henoch-schönleinpurpura)

Kleine vaten

Cutane leukocytoclastische angiitis/cutane kleinevatenvasculitis

Kleine vaten

Cryoglobulinemische vasculitis

 

Systemische vasculitis is een syndroomdiagnose. Wanneer slechts een orgaan is aangedaan door vasculitis spreekt men van een geïsoleerde vasculitis.

De vasculitisindeling volgens de Chapel-Hill-classificatie is gestoeld op de grootte van de primair aangedane bloedvaten [Jenette, 1994]. Bij Takayasu arteriitis en reuscelarteriitis zijn de grote vaten aangedaan. De middelgrote vaten zijn primair betrokken bij polyarteriitis nodosa en de ziekte van Kawasaki. De ziekte van Wegener, het churg-strausssyndroom, microscopische polyangiitis, henochschönleinpurpura en cryoglobulinemie behoren alle tot de groep van de kleinevatenvasculitis. Hierbij worden in de huid vaak de voor vasculitis karakteristieke purpura waargenomen.

Oude benamingen, zoals vasculitis allergica of hypersensitivity vasculitis, dienen niet meer gebruikt te worden. Het begrip hypersensitivity vasculitis wordt nog wel eens gebruikt voor een cutane leukocytoclastische vasculitis veroorzaakt door geneesmiddelen.

 

 

Figuur 1. Grafische weergave van indeling vasculitis naar vaatgrootte.

 

Het is ondoenlijk om alle vormen van vasculitis in één richtlijn te includeren. Er dient dan ook een gerichte keuze te worden gemaakt. Als één van de belangrijkste klinische uitgangssituaties is gekozen voor de aanwezigheid van zichtbare, voor vasculitis kenmerkende laesies in de huid. Na uitvoerige discussie binnen de werkgroep is besloten om ons in deze richtlijnen volledig te richten op de diagnostiek van de kleinevatenvasculitis aangezien deze zich doorgaans cutaan met purpura manifesteert. Door de specifieke betrokkenheid van de huid wordt de cutane polyarteriitis nodosa eveneens meegenomen in deze richtlijnen.

Als zodanig zijn in deze richtlijn arteriitis temporalis, ziekte van Takayasu, ziekte van Kawasaki niet meegenomen. Daarnaast worden vanwege de geheel eigen symptomatologie de ziekte van Behçet, de ziekte Bürger en de ziekte van Cogan niet besproken.

Naast deze primaire vormen van vasculitis wordt ook een aantal secundaire vormen van systemische vasculitis buiten beschouwing gelaten:

Op kinderleeftijd kan kleinevatenvasculitis zich op een specifieke manier presenteren. In een apart hoofdstuk wordt aandacht besteed aan deze pediatrische entiteiten.

 

Aanleiding voor ontwikkeling van deze richtlijn

De Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie en de Nederlandse Vereniging voor Reumatologie hebben het initiatief genomen voor de ontwikkeling van deze richtlijn. Vasculitis kan gedefinieerd worden als een primaire ontsteking van bloedvaten. De klinische manifestatie is uitermate variabel, afhankelijk van de plaats en het kaliber van de aangedane bloedvaten en van de aard en de uitgebreidheid van de ontsteking. Vanwege de variabele en vaak ook atypische presentatie wordt de diagnose niet zelden laat gesteld. Dit leidt tot onnodige vertraging van adequate therapie. Onderkend wordt dat er onduidelijkheid bestaat over de nomenclatuur van vasculitis, de classificatie van de ziekte en dat bovendien niet evident is welk diagnostisch traject de voorkeur heeft op basis van wetenschappelijke en andere argumenten. Patiënten bij wie de diagnose vasculitis uiteindelijk wordt gesteld hebben vaak een langdurig zorgtraject achter de rug, alvorens een gerichte behandeling kan worden gestart. Het betreft een relatief onbekende aandoening met weinig specifieke klachten en een verscheidenheid aan differentiële diagnoses.

 

Literatuur

Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, Bacon PA, Churg J, Gross WL, et al. Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum 1994;37:187-92.