Kennislacunes

- Wat is de werkelijke incidentie en prevalentie van RCA in Nederland?

- Het is niet duidelijk waar in Nederland artsen werkzaam zijn met expertise op het gebied van RCA.

- Het is niet duidelijk waar in Nederland een spoed diagnostisch traject beschikbaar is.

- Wat is de kosteneffectiviteit van het spoed diagnostisch traject in Nederland?

- Gebrek aan data over trombolyse bij iCVA door/bij RCA.

- Wat is de prognostische waarde van monofasische fenomeen van Raynaud of arm- en beenclaudicatio voor permanente schade aan de arm/beenarteriën?

- Wat is de prognostische waarde van de duur van RCA-symptomen (= hoe langer hoe slechter?)

- Welk algoritme van diagnostische tests (kliniek, lab en imaging) kunnen we gebruiken voor diagnose en follow-up bij RCA?

- Er is gebrek aan exacte data over het aantal patiënten dat wordt/is gediagnosticeerd met RCA.

- Hoe kan de echografie worden ingezet en welke technische aspecten zijn van belang voor optimale diagnostiek en follow-up bij patiënten met RCA met name bij patiënten de reeds behandeld worden met immuunsupressie

Module 4 Medicatie

- Welke uitkomstmaten, inclusief door de patiënt gerapporteerde uitkomsten, respons-, remissie- en terugvalcriteria, beeldvormingsuitkomsten en samengestelde uitkomstmaatscores, moeten worden gebruikt in klinische onderzoeken naar RCA en in de klinische praktijk?

- Wat is de werkzaamheid en veiligheid van verschillende toedieningsroutes van glucocorticoïden (oraal, intramusculair, intra-articulair), verschillende initiële glucocorticoïddoses, verschillende glucocorticoïd-afbouwregimes en verschillende doses bij relapse? Verschilt in het bijzonder hoog gedoseerde orale prednisolon in werkzaamheid en veiligheid van intraveneus methylprednisolon?
- Wat is de beste behandeling voor patiënten met persisterende RCA die langdurig met laag gedoseerde glucocorticoïdtherapie worden behandeld?

- Is er plaats voor initiële therapie met conventionele DMARDs of biological DMARDs bij patiënten met hoog risico op glucocorticoidtoxiciteit?

- Het is vooralsnog onduidelijk of bij patiënten met craniale RCA behandeling met acuut of intermitterend visusverlies, intraveneus methylprednisolon een betere uitkomst geeft en minder GC gerelateerde bijwerkingen, dan behandeling met hoge dosis oraal prednisolon.

- Welk beschikbaar medicijn kan GC vervangen in het bereiken van een snelle remissie bij RCA?

- Het is vooralsnog onduidelijk of bij patiënten met craniële RCA behandeling met acuut of intermitterend visusverlies (danwel herseninfarct) intraveneus methylprednisolon een betere uitkomst in de zin van visusbehoud geeft, dan behandeling met hoge dosis oraal prednison.

- Het is vooralsnog onduidelijk of behandeling met intraveneus methylprednisolon bij patiënten met RCA met acuut of intermitterend visusverlies (danwel herseninfarct) leidt tot een lagere cumulatieve steroïden expositie, dan behandeling met hoge dosis oraal prednison.

- Het is vooralsnog onduidelijk of behandeling met intraveneus methylprednisolon bij patiënten met RCA met acuut of intermitterend visusverlies (danwel herseninfarct) leidt tot minder steroïden-gerelateerde bijwerkingen en complicaties, dan behandeling met hoge dosis oraal prednison.

- Het is vooralsnog onduidelijk of behandeling met intraveneus methylprednisolon bij patiënten met RCA met acuut of intermitterend visusverlies (danwel herseninfarct) kosteneffectiever is, dan behandeling met hoge dosis oraal prednison.

- Wat is de effectiviteit en veiligheid van andere orale immunosuppressiva zoals methotrexaat, leflunomide, azathioprine en mycofenolaatmofetil in RCA?

- Wat is de optimale strategie om aanvullende immunosuppressieve therapieën bij RCA te gebruiken: monotherapie versus combinatietherapie, vroege versus late introductie en gebruik ervan met of zonder glucocorticoïden?

- Bij patiënten die aanvullende immuunsuppressieve therapie nodig hebben (niet-biologische DMARD), hoe lang moet deze aanvullende therapie worden gegeven en hoe moeten we omgaan met patiënten die aanvullende therapieën moeten stoppen?

- Is TCZ ook effectief als RCA-patiënten al langer dan 4 jaar behandeld worden met GC?

- Is TCZ effectief bij patiënten met visusverlies in het kader van RCA?

- Bij patiënten die aanvullende (b)DMARD-therapie nodig hebben, hoe lang moet deze aanvullende therapie worden gegeven en hoe moeten die aanvullende therapieën afgebouwd worden dan wel gestopt? Verschilt dit nog bij patiënten bij wie gelijk na diagnose gestart is t.o.v. patiënten die een opvlamming hebben?

- Aangezien geneesmiddelen gericht op IL-6 (bijv. TCZ) CRP en BSE kunnen onderdrukken, hoe moeten we de ziekteactiviteit vervolgen bij RCA-patiënten die met deze geneesmiddelen worden behandeld? Moeten beeldvormend onderzoek en/of alternatieve biomarkers worden gebruikt om klinische beslissingen te nemen?

- Hebben andere IL-6 remmers eenzelfde effect als TCZ?

- Is starten met een langer interval tussen de TCZ injecties even effectief als 1 keer per week injecteren, om zo de kosten voor de maatschappij te kunnen drukken?

- Zouden andere bDMARDs nog een plaats hebben: o.a. JAK/STAT remmers, ustekinumab, secukinumab, mavrilimumab, rituximab?

- Wat is de minimaal effectieve initiële dosis GC dosis die nodig is als er gelijk een bDMARD gestart wordt?

- Hoe snel kan GC afgebouwd worden als TCZ gestart wordt?

- Is de behandeling met TCZ superieur aan de behandeling met MTX in RCA?

- Is combinatietherapie van TCZ met MTX superieur aan monotherapie met TCZ in RCA?

- Wat is de beste timing van start TCZ (als eerste lijn behandeling of als 2^e lijn)?

- Is een trombocytenaggregatieremmer (TAR) als preventief medicijn gunstig voor patiënten met RCA, bij die patiënten voor wie TAR om andere redenen niet al geïndiceerd is?

- Is een statine gunstig voor patiënten met RCA, bij die patiënten voor wie een statine om andere redenen niet al geïndiceerd is?

- Is er bij een AION/ claudicatio op basis van RCA een indicatie voor een TAR, OAC dan wel statine?

- Is er een indicatie tot het standaard starten van PJP-profylaxe bij patiënten met RCA die behandeld worden met glucocorticoïden al of niet in combinatie met ander immunosuppressivum (zoals methotrexaat, leflunomide of tocilizumab)?

- Is er een indicatie voor het routinematig starten van gecombineerde leefstijlinterventie bij patiënten die actief behandeld worden voor RCA?

- Wat zijn de behandelgrenzen en streefwaarden voor bloeddrukbehandeling bij patiënten met RCA in de preventie van complicaties van de aorta (aneurysmata en dissecties) en zijn er specifieke voorkeuren voor bepaalde medicamenten of leefstijl interventies?

- Dient hypercholesterolemie ten gevolge van tocilizumab behandeling actief te worden behandeld met een statine of is een afwachtend beleid voldoende gezien de korte expositieduur?

Module 5 niet-medicamenteuze behandeling

- Is gesuperviseerde training zinvol bij patiënten met RCA die klachten hebben van claudicatio intermittens van de bovenste extremiteiten?

- Wat is de toegevoegde waarde van een vaatchirurgische of endovasculaire interventie bij claudicatio intermittens van de bovenste extremiteiten bij patiënten met RCA?

- Wat is de beste timing voor een vaatchirurgische of endovasculaire interventie bij claudicatio intermittens van de bovenste extremiteiten bij patiënten met RCA?

Module 6 monitoring

- De waarde van beeldvorming bij monitoring van ziekteactiviteit en het vaststellen van een opvlamming bij patiënten met RCA is onvoldoende onderzocht (echografie, 18F-FDG PET/CT-scan, eventueel MRI/CT/TAB).

- Er bestaat veel praktijkvariatie in de organisatie van zorg en frequentie en vorm van follow-up van patiënten met RCA. De optimale organisatie van zorg is onvoldoende onderzocht en vastgelegd.

- Het is onduidelijk of bij de monitoring van ziekteactiviteit van RCA het controleren van de BSE of CRP afzonderlijk afdoende is, of dat beide laboratorium parameters nodig zijn.

-Zijn er subgroepen van patiënten met RCA te identificeren welke een verhoogd risico hebben op vasculaire complicaties? Zou screening bij deze subgroepen kosteneffectief zijn?

- Wat is de incidentie van aneurysmata, stenosen en dissecties bij patiënten met RCA in Nederland? Verschil tussen c-RCA/lv-RCA en patiënten die vaak opvlammen?

- Wat is de prevalentie van aneurysmata op baseline bij de diagnosestelling van RCA? Is er een verschil tussen c-RCA en lv-RCA?

- Wat is de mortaliteit van RCA en van aneurysmata bij RCA in Nederland?- Welke modaliteit is het meest sensitief en kosteneffectief bij het eventueel screenen op aneurysmata bij RCA? -. Zou er verschil zijn in screening vroeg of later in het beloop van RCA?

- Wat zijn wensen van patiënten met RCA t.a.v. screenen op vasculaire complicaties?

Module 7 organisatie van zorg

- Wat zijn de kosten/baten van een spoed diagnostisch traject?

- Onvoldoende kennis van/inzicht in de aanwezigheid en organisatie van spoed diagnostisch traject in de ziekenhuizen; is er een spoed diagnostisch traject en hoe is dit traject georganiseerd in de ziekenhuizen in Nederland?

- Bestaan er verschillen in uitkomsten (afgemeten aan de cumulatieve dosis prednisolon, het ontstaan van schade dan wel co-morbide aandoeningen en de uitkomstmaten welke relevant zijn voor de patiënt) tussen patiënten beoordeeld in een centrum met expertise op het gebied van RCA versus een centrum die deze expertise niet heeft.

- Bestaan er verschillen in uitkomsten (afgemeten aan de cumulatieve dosis prednisolon, het ontstaan van schade dan wel co-morbide aandoeningen en de uitkomstmaten welke relevant zijn voor de patiënt) tussen patiënten vervolgd door de medisch specialist/ VS/ PA/ reumaconsulent dan wel de huisarts/POH.