Algemene inleiding

Aanleiding voor het maken van de richtlijn

De Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie (NVvN) streeft naar een vergroting van de awareness van idiopathische intracraniële hypertensie (IIH), een zeer complex ziektebeeld, onder behandelaars en naar het verbeteren van de uitkomst voor patiënten. Ondanks de relatief kleine patiëntengroep, heeft iedere neurochirurg, (kinder)neuroloog, oogarts en bariatrisch chirurg in Nederland frequenterende patiënten op de polikliniek met een IIH-beeld. Er is vaak onduidelijkheid over het stellen van de diagnose IIH, met name bij patiënten met hoofdpijn en een licht verhoogde liquordruk, maar zonder papiloedeem. IIH-patiënten vergen veel tijd en uitleg en ondergaan bij de gestelde diagnose vaak herhaaldelijk ingrepen. Dit leidt uiteindelijk tot een grote kostenpost voor de zorgverzekeraar en, ondanks veel inspanning van behandelaars, helaas vaak tot een matig effect voor de patiënt. Ondanks de zware invaliditeit die patiënten met IIH ervaren, is er door de zeldzaamheid van de ziekte, de onbegrepen pathologie en de beperkte behandelmogelijkheden weinig goede literatuur beschikbaar in de vorm van RCT’s. Tot op heden bestaat er geen Nederlandse richtlijn over dit ziektebeeld.

 

Definitie en doelstelling van de richtlijn

Het uiteindelijke doel van deze richtlijn is het geven van kwalitatief betere en gepersonaliseerde zorg voor patiënten met IIH. Hiervoor is deze richtlijn ontwikkeld, waarin verwijspatronen, diagnose, indicatiestelling voor aanvullend onderzoek, medicamenteuze behandeling, neurochirurgische interventie en bariatrische interventie, follow-up en patiëntkenmerken bij IIH uniform worden belicht. Op basis van de verkregen informatie is een flowchart ontwikkeld (zie bijlagen), waarin schematisch het zorgproces voor patiënten met IIH is afgebeeld.

 

Probleemomschrijving en afbakening

Definitie Idiopathische Intracraniële Hypertensie (IIH):

Idiopathische Intracraniële Hypertensie (IIH) is een aandoening waarbij sprake is van verhoogde liquordruk met bijbehorende symptomen en verschijnselen. Het idiopathische karakter maakt deze aandoening zeer complex. De verstoring van het evenwicht tussen de productie en afvoer van de liquor cerebrospinalis kan bij IIH niet worden toegeschreven aan een andere aandoening. Ook de sub-groep IIH zonder papiloedeem wordt genoemd in de richtlijn maar hier ligt niet de focus op.

Foutieve termen, die bij voorkeur vermeden dienen worden, zijn pseudotumor cerebri en benigne intracraniële hypertensie. De aandoening is niet benigne en kan onbehandeld tot blindheid leiden.

 

Patiëntenpopulatie, etiologie en incidentie Nederland:

IIH is in Nederland een zeldzame ziekte, die zowel kortdurend als chronisch kan optreden, met een stijgende prevalentie van 1-5 per 100.000. Hoewel IIH zowel bij mannen als bij vrouwen en zowel bij kinderen als bij volwassenen voorkomt, is de prevalentie fors hoger bij vrouwen tussen de 18 en 45 jaar. Bijzonder is dat er nauwelijks patiënten bekend zijn van ouder dan 50 jaar. Het ziektebeeld blijkt vaker voor te komen bij vrouwen met overgewicht en bij zwangere vrouwen, mogelijk door intra-abdominale drukverhoging. Bij sommige patiënten leidt gewichtsverlies tot een vermindering van symptomen, terwijl andere patiënten meerdere jaren last hebben van symptomen, ondanks herhaaldelijke behandelingen. Met de huidige gewichtstoename van de Nederlandse bevolking is de verwachting dat de prevalentie de komende decaden louter zal stijgen, omdat IIH geassocieerd is met een hoog BMI. Het is belangrijk te benadrukken dat verhoogde liquordruk kan leiden tot blijvende schade, met name blijvend visusverlies. Enkele symptomen, zoals hoofdpijn, kunnen met de jaren minder worden, maar visusverlies kan ook in een later stadium blijvend zijn. Afhankelijk van de ernst van de IIH zijn de gevolgen voor de visus te classificeren in verschillende gradaties: van geen visusvermindering tot aan compleet visusverlies. Omdat IIH-patiënten vaak chronische klachten hebben, variërend van hoofdpijn tot visusklachten, ondanks liquordrainage met behulp van een ventriculoperitoneale of lumboperitoneale shunt, is een multidisciplinaire benadering noodzakelijk. Hierbij kunnen onder andere oogartsen, neurologen, neurochirurgen, psychologen en bariatrisch chirurgen worden betrokken. In de huidige praktijk is de samenwerking tussen de diverse specialismen wisselend en is de onderlinge afstemming vaak onduidelijk.

 

Afbakening

De richtlijn heeft betrekking op alle patiënten met Idiopatische Intracraniële Hypertensie (IIH). De richtlijn heeft betrekking op verwijspatronen, diagnostiek, indicatiestelling, behandelstrategieën, follow-up en patiëntkenmerken bij IIH.