HHS protocol

Hyperosmolair hyperglykemisch syndroom (HHS) bij kinderen

Gebaseerd op: ISPAD clinical consensus guideline: Chapter 11: Diabetic ketoacidosis and hyperglycemic hypersmolar state. Joseph I. Wolfsdorf, Nicole Glaser, Michael Agus, Maria Fritsch, Ragnar Hanas, Arleta Rewers, Mark A. Sperling and Ethel Codner. Te raadplegen via www.ispad.org.

 

Voor volwassenen wordt verwezen naar Het Acute Boekje (NIV, 2017 tot 2021), Diabetische ketoacidose (DKA) en Hyperosmolair hyperglykemisch non-ketotisch syndroom (HHS): https://www.hetacuteboekje.nl/hoofdstuk/endocrinologie/diabetische_keto-acidose_dka_en_hyperosmolair_hyperglykemisch_non-ketotisch_syndroom_hhs.html.

 

Inleiding

Naast de diabetische ketoacidose wordt in zeldzame gevallen een andere oorzaak van hyperglykemische crisis op de kinderleeftijd gezien, het hyperglykemisch hyperosmolair syndroom (HHS). De belangrijkste reden om dit beeld op te nemen in deze bijlage is de noodzaak tot kunnen onderscheiden van deze beelden, omdat de behandelbenadering wezenlijk anders is. De vaak extreme hyperosmolaliteit, in combinatie met een meestal hoge insuline gevoeligheid, maakt dat deze patiënten extra gevoelig zijn voor het ontwikkelen van hersenoedeem. Verwijs daarom laagdrempelig naar een PICU.

 

Kenmerken HHS

• Extreem verhoogde glucosewaarde.
• Hyperosmolaliteit.
• Geen ernstige ketose.
• Ernstige dehydratie.

 

Onderscheid DKA en HHS

	DKA	HHS
Bloedglucose (mmol/l)	> 11,0	> 33,3
pH	< 7,30	> 7,30
serum bicarbonaat (mmol/l)	< 15	> 15
ketonen in urine	positief	gering/afwezig
ketonen in bloed	positief	gering/afwezig
effectieve serum osmol (mOsm/kg)	< 320	> 320
veranderd bewustzijnsniveau	meestal niet	ja
mate van dehydratie	beperkt	ernstig

 

Incidentie:

Zeer zeldzaam op de kinderleeftijd.

 

Verloop

Vaak geleidelijk ontstaan van polyurie en polydipsie, leidend tot ernstige dehydratie en electrolytstoornissen bij presentatie. Inname van glucosehoudende dranken om het vochtverlies op te vangen leidt tot forse hyperglykemie.

 

 

Behandeling

• Deze dient laagdrempelig plaats te vinden op een intensive care afdeling.
• Er zijn geen prospectieve behandelrichtlijnen voor kinderen en adolescenten.
• Aanbevelingen berusten op ervaring bij volwassenen.
• Voor deze bijlage aan de richtlijn DKA wordt (gezien de zeldzaamheid van het beeld en de specifieke IC noodzaak) volstaan met enkele hoofdlijnen; meer details zijn te vinden in de ISPAD guideline die hierboven wordt genoemd.

 

Vocht

• Uitgangspunt: dehydratie veel ernstiger dan bij DKA, dus meer vocht nodig.
• Start met vulling met NaCl 0,9%/Ringer lactaat/Plasma-Lyte minimaal 20 ml/kg IV.
• Vervolgens onderhoud vocht + verliezen corrigeren in 24 tot 48 uur met keuze infusievloeistoffen zoals genoemd in protocol DKA.
• Streven naar geleidelijke daling natrium concentratie en verbetering nierperfusie.
• Glucosewaarde zal bij forse expansie van vasculair volume snel kunnen dalen.

 

Insuline

• Vroegtijdige insuline toediening is niet vereist, eventueel aanwezige acidose is niet door ketonzuren veroorzaakt, maar door lactaat bij hypoperfusie.
• Start van de insuline toediening wanneer de daling van de glucosewaarde door de vochttoediening minder wordt dan 3 mmol/l per uur.
• Startdosis insuline circa 0,025 IE/kg/uur en doseer uiterst voorzichtig.
• Streven naar daling glucose 3 à 4 mmol/l per uur.
• Geen insuline bolus.

 

Elektrolyten

• Aandacht voor de concentraties van kalium, fosfaat en magnesium, en overweeg suppletie in specifieke situaties zoals omschreven in de ISPAD guideline.

 

Complicaties

• Veneuze trombose bij centraal veneuze katheter: geef laagdrempelig profylaxe hiervoor.
• Rhabdomyolyse gekenmerkt door myalgie + spierzwakte + donkere urine met nierfalen als complicatie: controleer en vervolg het CK.
• Maligne hyperthermie met onbekende oorzaak.
• Veranderingen van mentale status, hersenoedeem is zeldzaam.