Algemene inleiding

Infantiele hemangiomen (IH) worden gekarakteriseerd door abnormale proliferatie van endotheelcellen met afwijkende vasculaire architectuur. IH vertonen een karakteristiek niet-lineair groeipatroon met snelle groei in de eerste levensweken/ maanden, gevolgd door een plateaufase met in de jaren daarna spontane regressie. Vaak zijn IH onschuldig; echter vanwege de locatie van IH en complicaties of associaties is het beloop bij 5-10% van de kinderen met IH niet onschuldig en kan verdere diagnostiek en behandeling nodig zijn om korte- en langetermijnschade te voorkomen.

IH presenteren zich op verschillende manieren. Met betrekking tot groeiwijze onderscheiden we verschillende types: oppervlakkige, dieper gelegen en gemengde IH en daarnaast ook abortief IH / minimal or arrested growth (MAG) IH of vlak-blijvend IH. Ook op basis van de rangschikking (‘patroon’) zijn er verschillen tussen IH (focaal, multifocaal en segmentaal). Verder is ook viscerale lokalisatie bekend, met name in de lever. Ondanks de verschillen in de verschijningsvorm hebben IH allemaal dezelfde fundamentele, klinische en biologische karakteristieken.

 

Afbakening richtlijn
Waarom is een richtlijn nodig?

IH zijn veelvoorkomende benigne tumoren die bij 5-10% van de kinderen voorkomen. Niet elk IH vereist een behandeling, echter dient er wel bij bij elk IH een beleid te worden gemaakt, omdat:

• Het mogelijk een ándere snelgroeiende tumor/ afwijking betreft die in eerste instantie op een IH kan lijken. Het is cruciaal deze andere, benigne of mogelijk maligne (vasculaire), tumoren uit te sluiten.
• IH vroege en late complicaties kunnen geven; deze zijn niet altijd voorspelbaar; tijdige behandeling kan mogelijk complicaties voorkomen.
• Een IH lang niet altijd volledig zonder restafwijkingen zal verdwijnen; tijdige behandeling kan restafwijkingen mogelijk verminderen, maar het is niet bekend in hoeverre behandeling van een IH restafwijkingen voorkomt. Mogelijk komt er in de toekomst hier meer informatie over.
• De zichtbaarheid van het IH of de mogelijke latere restafwijkingen psychosociale impact kan hebben op ouders en kind, zowel op de jonge als latere leeftijd.
• IH in het kader van een syndroom geassocieerd kunnen zijn met andere afwijkingen.

 

Een expectatief beleid is in veel gevallen een adequaat beleid, maar wel pas nádat de diagnose gesteld is, een inschatting van mogelijke complicaties, associaties of restafwijkingen gemaakt is en uitleg gegeven is aan ouders over het te verwachten beloop. Ook is het van belang een adequaat vangnet te creëren tijdens de groeifase van het IH omdat snelle groei van het IH veel onzekerheid met zich mee kan brengen bij de ouders.

 

Behandeling is sinds de ontdekking van de werkzaamheid van bètablokkers in 2008 significant veranderd en vereenvoudigd, waardoor mogelijk ook sneller tot een actieve aanpak wordt besloten. Hierdoor is ook het perspectief over het beleid bij IH de afgelopen jaren veranderd en nog steeds onderhevig aan verandering op basis van nieuwe inzichten

en nieuwe studies.

 

De teksten van de ‘Algemene inleiding’ zijn onderbouwd met de volgende referenties; het consensusdocument voor de behandeling van infantiele hemangiomen uit 2017, Leaute-Labreze et al. (Lancet 2017) en Krowchuk et al. (2019) met de daar beschreven bronnen en de ISSVA classificatie.

De auteursrechten van de foto’s in van de bijlage ‘Definities’ behoren tot patiëntenvereniging HEVAS. De auteursrechten van Figuur 1 en Figuur 2 behoren tot mw. drs. L. Vos, arts-onderzoeker NVDV.