Definities

Vaatanomalieën worden volgens de ISSVA classificatie onderverdeeld in vaattumoren en vaatmalformaties.

 

Een vaattumor is een gezwel dat het gevolg is van vermeerdering van vaatcellen en vaatweefsel. De tumor kan vanaf de geboorte aanwezig zijn, maar ook nadien ontstaan en dan geleidelijk groter worden en daarna ook weer involueren. Infantiele hemangiomen (IH) en congenitale hemangiomen behoren tot de vaattumoren. IH is de meest voorkomende benigne vaattumor op de kinderleeftijd.

Een vaatmalformatie is een afwijking van vaatweefsel (capillairen, arterieën, venen en/of lymfevaten, veelal in de vorm van een kluwen of verwijding van vaten; er is in het 1^e levensjaar meestal geen groei of involutie. Een wijnvlek is hiervan een voorbeeld.

Types en patronen IH

Naar groeiwijze worden de volgende types IH onderscheiden:

• Oppervlakkig IH: bestaand uit een felrode, licht verheven, niet-wegdrukbare macula of plaque.

• Dieper gelegen, subcutane IH: livide of huidskleurige tumor.
  

• Gemengde IH met zowel een oppervlakkige als diepe component.

• IH met minimale, abortieve, reticulaire groei met livide aspect of met teleangiëctasieën met weinig of geen proliferatie in combinatie met een oppervlakkig, plaque-vormig IH (<25% van het IH oppervlak).

Naar rangschikking worden de volgende patronen onderscheiden

• Focale IH
  IH die bestaan uit een op zich zelf staande, discrete plek, welke lijkt voort te komen uit één centrale focus van groei, op één of enkele anatomische lokalisaties.

• Segmentale IH
  Segmentale IH zijn meestal plaque-achtig en vertonen lineaire en / of geografische patronen. Over het algemeen eenzijdig en soms scherp afgegrensd naar de midline; echter met uitzonderingen, met name neus- en liplaesies kunnen de midline overschrijden.

• Multifocale IH
  IH worden als multifocaal beschouwd als het kind meerdere individuele, niet-aangrenzende hemangiomen heeft, van welk type of patroon dan ook.

• IH met een onbepaald (‘indeterminate’) patroon
  IH die niet goed in een van de bovengenoemde categorieën (focaal of segmentaal) zijn onder te verdelen. Grote, diepe hemangiomen vallen vaker in deze categorie.

 

Geassocieerde syndromen

PHACES syndroom

PHACES is een acroniem dat staat voor: Posterior fossa malformatie (achterste deel van de hersenen), Hemangiomen, Arteriële aanlegstoornissen, Cardiale afwijkingen, oog (Eye) en Sternum afwijkingen [ISSVA classificatie].

 

LUMBAR syndroom

LUMBAR is een acroniem dat staat voor Lower body IH en andere cutane defecten, Urogenitale anomalieën/ Ulceratie, Myelopathie, Bot-deformiteiten, Anorectale malformaties/ Arteriële anomalieën en Renale afwijkingen.(synoniemen: PELVIS syndroom, SACRAL syndroom) [ISSVA classificatie].

De geassocieerde syndromen komen in de module ‘Natuurlijk beloop van infantiele hemangiomen (2019)’ van deze richtlijn verder nog aan bod.

 

Congenitale Hemangiomen

Congenitale hemangiomen (CH) zijn zeldzame, goedaardige vasculaire tumoren die, in tegenstelling tot IH, al aanwezig en volgroeid zijn bij de geboorte. Ze komen voor als een livide of deels rode gespannen plaque/ tumor of exofytische massa met een bleke rand (halo) vaker voorkomend op het hoofd, de nek of ledematen.

 

Op basis van hun natuurlijke geschiedenis worden er twee subtypes van CH herkend:

Rapidly Involuting CH (RICH's) en Non-Involuting CH (NICH's).

In de meeste gevallen gaat een RICH volledig in regressie voor de leeftijd van 14 maanden, terwijl een NICH nooit verdwijnt maar in verhouding met het kind meegroeit. Een derde intermediair subtype, het zogeheten Partially Involuting CH (PICH), vertoont overlappende kenmerken van RICH en NICH.

 

CH worden verder buiten beschouwing gelaten in deze richtlijn.